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郭強主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 風濕病科 在狼瘡治療過程中，激素、羥氯喹、免疫抑制劑和生物制劑等多種治療藥物就是患者們“與狼共舞”的百寶箱，幫助患者們穩(wěn)定疾病，控制狼瘡。但硬幣總有兩面，若想收獲良好的治療獲益，患者們還需學會如何有效處理藥物的不良反應。為了解放患者們的雙手，已經(jīng)把狼瘡常用藥物的常見不良反應及處理措施匯總好啦，快來學習一下吧~1.皮膚變薄和瘀斑長期使用糖皮質(zhì)激素會對影響患者皮膚的局部分解代謝功能，導致患者面部膠原變性，面部毛細血管彈性降低、脆性增加，帶來皮膚變薄和瘀斑等皮膚不良反應[1]。如何預防和處理？一旦停藥，皮膚變薄和瘀斑這些不良反應將逐漸減輕或消失，因此患者一般無需進行特別處理干預，僅需做好必要的皮膚入場防護工作即可[2]。①避免外界刺激：晴天外出做好防曬工作（撐傘、穿防曬衣），避免紫外線直射；②選擇溫和的化妝品：選用質(zhì)地溫和的正規(guī)化妝品、護膚品和面部清潔用品，不過，盡量不使用彩妝，做好面部的保濕和防曬工作，不要過度清潔面部。2.血脂異常狼瘡患者長期大量使用糖皮質(zhì)激素會引發(fā)機體胰島素抵抗，從而抑制了機體血液中膽固醇的轉(zhuǎn)化，最終帶來了血脂異常這一不良反應。據(jù)統(tǒng)計，約有30%~70%的狼瘡患者存在血脂異常，高血壓、動脈粥樣硬化等心血管疾病的發(fā)病幾率也隨之大大增加[1,3]。如何預防處理？①狼瘡患者在治療過程中應遵醫(yī)囑定期進行血流動力學檢查、凝血功能檢查和血氣分析，以便早期發(fā)現(xiàn)心血管的異常[1]；②最新《系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療規(guī)范（2023年）》推薦所有無禁忌的狼瘡患者均應長期接受羥氯喹治療，能夠起到降脂、抑制血栓形成，從而有效改善狼瘡患者血脂水平、降低動脈粥樣硬化發(fā)生幾率[4]。飲食小tips：①三餐規(guī)律飲食：三餐遵循“早餐吃飽、午餐吃好、晚餐吃少”的原則進食，堅持餐前先喝湯，再吃蔬菜，最后進食主食或肉類，每餐都不可吃得過飽，“七八分飽”即可，進餐時注意細嚼慢咽，使身體能夠更好地吸收營養(yǎng)；②選擇健康的烹飪方式：日常飲食應多采用蒸、煮、燉、涼拌的方式，少用煎、炸等方式，飲食注意葷素搭配，控制食用油的用量（每天20ml以內(nèi)）；③食材選擇要講究：多吃黃瓜、冬瓜、竹筍、西紅柿、黑木耳等降脂蔬菜，同時要注意限制豬肝、蟹黃、豬腰、冰淇淋等高脂肪、高膽固醇食物的攝入[5]。3.骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松是狼瘡患者長期使用糖皮質(zhì)激素的最嚴重不良反應之一，高發(fā)于兒童、絕經(jīng)后女性及老年狼瘡患者，癥狀較為隱匿，部分患者可能有腰背酸痛、乏力、肢體抽搐等表現(xiàn)，嚴重者可發(fā)生骨折[1,6]。如何預防處理？①合理補充鈣劑和維生素D是第一要務，建議狼瘡患者治療期間每天攝入1200~1500mg的鈣元素（含飲食中的鈣），每天補充800~1000IU普通維生素D，同時注意監(jiān)測血鈣、尿鈣水平；②糖皮質(zhì)激素治療＞3個月或＜3個月且存在家族髖部骨折史、低體重、酗酒等骨折高風險的狼瘡患者應遵醫(yī)囑接受雙磷酸鹽類藥物抗骨質(zhì)疏松治療[1,6]。1.皮膚變黑羥氯喹與黑色素的親和性很高，治療過程中易導致黑色素在人體皮膚中的沉積，據(jù)統(tǒng)計，約有25%的狼瘡患者接受羥氯喹治療后皮膚逐漸變黑（集中在腿部，同時也會出現(xiàn)在臉部、背部及皮膚黏膜等部位）[7-8]。如何預防處理？一般停藥后皮膚變黑的癥狀會逐漸消退，但需要警惕的是，這一表現(xiàn)可能預示著患者可能出現(xiàn)了羥氯喹的眼毒性副反應，患者們應及時到醫(yī)院接受眼底檢查以明確診斷[7-8]。2.視網(wǎng)膜病變視網(wǎng)膜病變是羥氯喹治療過程中最嚴重的副反應，發(fā)生率僅0.08%~0.5%，主要發(fā)生機制為羥氯喹在患者視網(wǎng)膜色素上皮細胞中沉積，導致視網(wǎng)膜色素上皮代謝中斷，光感受器退化，從而造成患者中央視野喪失伴有色覺喪失。其中，高劑量（高日劑量：＞5mg/kg實際體重；高累積劑量：600~1000g）和長期使用（＞5年）是羥氯喹致視網(wǎng)膜病變的高風險因素[4,9-10]。如何預防處理？①患者應遵醫(yī)囑控制羥氯喹的每日劑量（≤400mg/d）和累積劑量（≤1000g），短期使用較高劑量控制病情不應超過2~3個月[8-10]；②羥氯喹治療前及治療滿5年，患者們應檢查自己的視網(wǎng)膜病變情況，此后每年檢查1次眼底，其中60歲以上、羥氯喹劑量>6.5mg/（kg·d）且療程>5年、存在肝腎基礎疾病、視網(wǎng)膜疾病及肥胖的狼瘡患者應每年檢查眼底，一旦發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜病變，馬上停用羥氯喹[4,11]。tips：護眼小錦囊①眼珠運動法：雙目直視前方，不要轉(zhuǎn)動頭部，緩慢將眼球按照順時針及逆時針的方向各轉(zhuǎn)一圈，重復5次；②眨眼法：頭向后仰不停眨眼，促進眼部血液流通，待眼睛感到輕微疲勞時停止；③遠近交替法：看遠處3分鐘，再看手掌1~2分鐘，再看遠處，如此循環(huán)交替，可消除眼部疲勞；④熱冷敷交替法：用熱水浸濕一塊干凈毛巾，再用冰水浸濕另一塊毛巾，先把熱毛巾放在眼睛上熱敷5分鐘，隨后換冷毛巾敷5分鐘；⑤眼疲勞速除法：兩手五指并攏，手心對手心互相搓揉，直至手心發(fā)燙；雙眼微閉，用發(fā)燙的手心輕扣雙眼上面，約3分鐘后手心離眼，再緩慢睜開雙眼[12]。狼瘡治療過程中，免疫抑制劑（如嗎替麥考酚酯、他克莫司等）最常見的不良反應是胃腸道不適，如厭食、惡心、嘔吐、腹脹等，大多數(shù)不良反應均較輕微，不影響用藥，降低藥物使用劑量后癥狀即可顯著改善[13-18]。如何預防處理？規(guī)避胃腸道不良反應關鍵是要注意把握服藥時間：①嗎替麥考酚酯：每天分兩次空腹服用，提高藥物生物利用度；②他克莫司：餐前1小時或餐后2小時服用，提高消化道吸收效率；③環(huán)孢素：間隔12小時服用，如每天早8點和晚上8點，飯前半小時服用，以穩(wěn)定機體血藥濃度；④甲氨蝶呤：每周服用1次，午飯后15~30分鐘服用，舒緩藥物對胃腸道的刺激作用；⑤來氟米特：每次服藥間隔24小時最佳，提高機體吸收效率；⑥硫唑嘌呤：可在飯后用藥，以減少對胃腸道黏膜產(chǎn)生的刺激；⑦雷公藤：對胃有刺激性，最好飯后服用[13-18]?；颊邆冊诮邮苌镏苿┲委熯^程中可能會出現(xiàn)頭疼、發(fā)熱、肌肉酸痛、咳嗽流涕等上呼吸道感染以及尿頻、尿急、尿痛、排尿不盡感及下腹墜痛等尿路感染不良反應，但癥狀較輕微，一般不影響正常用藥。如何預防處理？患者們在日常生活中需注意多休息、多喝水，避免著涼，同時注意維護好個人衛(wèi)生，必要時可遵醫(yī)囑服用解熱鎮(zhèn)痛抗炎藥或抗生素予以對癥治療。狼瘡患者抗感染小妙招：①盡可能在疾病穩(wěn)定時接種疫苗，但用藥期間不建議接種疫苗，如HPV疫苗，避免影響疫苗的接種效果；②用藥過程中注意個人衛(wèi)生與防護工作，盡量避免去人多的地方，外出佩戴口罩，防止被感染影響治療進程；③適量運動，每天保持30~45分鐘的有氧運動，如慢跑、游泳、爬山、騎單車等，同時保證充足的睡眠（每天連續(xù)睡6~8小時），不熬夜，提高機體抵抗力[4,19]。在漫長的“戰(zhàn)狼”路途中，激素、羥氯喹、免疫抑制劑等多種藥物就像孫悟空的“金箍棒”，為患者們清除了重重阻礙。但若想收獲最優(yōu)療效，患者們也不能忘了合理規(guī)避與處理這些藥物的副反應，希望用心的總結(jié)可以給各位患者們帶來不一樣的驚喜與收獲~文章來源：sle互助圈文章作者：覓健科普君https://mp.weixin.qq.com/s/IuRDGt0xl_Q41fdC3F7PTA2024年04月10日
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2023年05月13日84
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韓丹副主任醫(yī)師 鄭州人民醫(yī)院 風濕免疫科 狼瘡患友們在被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡之前有沒有遇到過這種情況：明明是貧血、白細胞低、血小板低；明明是腹痛、肝損害；明明是臉上出現(xiàn)皮疹，以為是過敏了；明明是尿里面有蛋白、血尿、水腫；明明是口腔潰瘍；明明是頭暈、頭痛；明明是胸悶、心肌酶譜增高。到醫(yī)院檢查卻被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。明明臉上也沒有典型的“蝶形紅斑”，怎么就被確診為SLE了？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種常見的多系統(tǒng)、多器官損傷并伴有多種自身抗體出現(xiàn)的自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)為典型的蝶型紅斑或盤狀紅斑的皮膚血管損害，并可累及各種器官，如皮膚、黏膜、心臟、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等。累及皮膚：典型者表現(xiàn)為蝶形紅斑，也可表現(xiàn)為斑丘疹、結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等；累及腎臟：則主要有腎小球的損傷，以及血栓、小動脈和微動脈內(nèi)膜的增生，最后表現(xiàn)為輕度的增生性腎小球腎炎和缺血性腎?。焕奂把合到y(tǒng)：則會出現(xiàn)白細胞及血小板減少，貧血；累及消化系統(tǒng)：可因血管炎導致急性胰腺炎，或因食道、胃、小腸、結(jié)腸血管的血管炎和血管栓塞引起組織壞死、出血和穿孔；累及肺部：可導致肺動脈高壓；累及眼部：則會出現(xiàn)脈絡膜病或視網(wǎng)膜血管炎，主要癥狀有出血、脈絡膜棉絮斑、微血管病變及血管閉塞等；累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)：可因血管炎而引起腦梗塞和腦出血，并導致患者語言障礙、偏癱甚至出現(xiàn)癲癇大發(fā)作的狼瘡性腦病危象；累及心血管系統(tǒng)：則易導致過早的動脈粥樣硬化、血栓形成、血管栓塞、或者血管痙攣；什么情況下該警惕SLE？1.原因不明的反復發(fā)熱、抗炎退熱治療往往無效；2.多發(fā)和反復發(fā)作的關節(jié)痛和關節(jié)炎，往往持續(xù)多年而不產(chǎn)生畸形；3.持續(xù)性或反復發(fā)作的胸膜炎、心包炎；4.抗生素或者抗結(jié)核不能治愈的肺炎；5.不能用其他原因解釋的皮疹、網(wǎng)狀青紫、雷諾現(xiàn)象；6.腎臟疾病或持續(xù)不明的蛋白尿；7.血小板減少性紫癜或溶血性貧血；8.不明原因的肝炎；9.反復自然流產(chǎn)或深靜脈血栓形成或腦卒中發(fā)作等。狼瘡患友的治療目標狼瘡患者的病情輕重程度不一，但它的治療目標是非常明確的。1、盡可能的降低疾病活動度，達到臨床緩解。2、強調(diào)早診早治的重要性。早診早治是狼瘡治療的基本原則，及早的診斷、及時的治療能更好地提高狼瘡病人的預后情況，防止狼瘡繼續(xù)損傷其他器官。3、治療藥物的更新。藥物治療是治療狼瘡的重要手段，近些年來，糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑的使用，生物制劑的橫空出世，都給我們的戰(zhàn)狼之役帶來了強大的武器。4、加強依從性：①定期隨訪：動態(tài)觀察病情來調(diào)整治療方案，急性期建議1~2個月隨診，此期疾病進展變化快，需用較大劑量來控制病情。穩(wěn)定期建議三個月隨診一次，及時復查，發(fā)現(xiàn)病情復發(fā)征兆，防止復發(fā)。②及時就醫(yī)：病情穩(wěn)定期如果出現(xiàn)復發(fā)征兆，如出現(xiàn)皮疹、關節(jié)疼、發(fā)熱、乏力,以及口腔潰瘍等，以及如出現(xiàn)腎損傷征兆如血尿等情況時要及時前往正規(guī)醫(yī)院風濕免疫科就醫(yī)。③不隨意加減用藥：遵醫(yī)囑按時服藥，不漏服忘服，切勿自行的加減用藥。狼瘡患友的日常生活建議01規(guī)律作息腎臟是人體最重要的排泄、內(nèi)分泌器官，晚間23:00~1:00是腎臟排毒的時間。過度熬夜會影響腎臟代謝，導致體內(nèi)有毒物質(zhì)堆積，加重腎臟負擔。02飲食清淡日常生活中可以減少烹飪鈉鹽量，每人每餐放鹽不超過2g（一鹽勺）；每人每天攝入鹽不超過6g（一啤酒蓋），可以多用檸檬汁、番茄汁等調(diào)味劑來改善食物味道。03適量飲水一天飲水量建議在1500~2000ml左右，既能有助于體內(nèi)有毒物質(zhì)排泄、減輕腎臟負擔，又能夠預防尿路感染等。04不宜久坐久坐會使全身的血液流通受阻，影響腎臟供血，從而影響腎功能正常運轉(zhuǎn)。研究表明，長期每日久坐超過6小時，慢性腎病的風險增加11.1%。總的來說，這十幾年里，我們對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的認識在不斷加深、診斷標準也在不斷的更新、早診早治是我們的治療原則、新興的戰(zhàn)狼武器各類藥物的發(fā)現(xiàn)，都為我們將來拿下狼瘡帶來了信心。我們深信：SLE的研究工作在21世紀會有很大的突破，國際社會所倡導的狼瘡患者健康(healthy)、競爭(competi—?tire)、美麗(pretty)一定會實現(xiàn)。2022年10月05日1289
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張建瑜主任醫(yī)師 廣醫(yī)三院 風濕免疫科 光陰飛逝，我們的“花季少女”微信群8歲了，群里的這些花季少女們都有一個共同的特點：她們都有紅斑狼瘡，她們都是美少女！我們一起成長，一起為了打敗或兇惡或狡猾的“狼”而戰(zhàn)斗。我們一次次擊退“狼”的偷襲或反攻，小唐頑固的皮疹終于消退了；花花歷經(jīng)數(shù)年的血小板減少，也終于在換了無數(shù)次方案以后終于正常了；懷上雙胞胎的丹丹出現(xiàn)嚴重的氣促、浮腫，被診斷為妊娠初發(fā)狼瘡、狼瘡心臟損害、狼瘡性腎炎，我們既保大人又保寶寶。積極治療下最后母嬰平安，一對可愛的寶寶降臨到這個世界；有時候也不能兩全，去年的阿怡，就因為妊娠時發(fā)病合并嚴重的腎功能不全和肺泡出血，不得不放棄腹中的寶寶而讓醫(yī)生們?nèi)尵茸约?，最終在全院的努力下成功打敗了這一匹極其兇惡的“狼”。當美少女們知道自己患病到接受現(xiàn)實到勇敢的向命運挑戰(zhàn)；當我們小心翼翼的告知病情、耐心的解釋到共同制定方案、再到共同抗擊“狼瘡”，我們就這樣從面對面變成肩并肩，從醫(yī)生與患者的角色變成姐妹或朋友，同甘共苦風雨兼程，我們心中只有同一個目標：繼續(xù)做美少女，擁有美好的家庭！當你從暴風雨中穿過，你已經(jīng)不是原來的自己，曾經(jīng)的淚水化成雨露，狼瘡姐妹們悄悄的在心里播下一顆種子，我們一起呵護、澆灌，讓種子生根發(fā)芽，最終開出一朵花，開花結(jié)果，她們也從戀愛到結(jié)婚生娃，疾病、工作、婚姻、生兒育女在光陰的年輪中就這樣順理成章的交織在一起，讓她們蛻變成集美麗和智慧于一身的少婦。只要“狼”被戰(zhàn)勝馴服，我們的美少女們可以像普通的女孩一樣擁有各種夢想，而結(jié)婚生娃是每個“她”最美麗甜蜜的夢！生育，在30年前還是狼瘡女孩心中的痛，如今，隨著我們對付“狼”的武器越來越多，生娃已經(jīng)是每個狼瘡女孩正常不過的事情！這不，小嬌微信里說，自己突然懷上第三胎，一定要把寶寶生下來，以后，3個孩子結(jié)伴相互幫助，該多幸福，一個大家子，想想都羨慕。然而關于狼瘡和妊娠的話題，總是有些沉重，因為“狼”在女孩妊娠時偶爾會來偷襲……關于狼瘡與妊娠的小知識狼瘡病友們什么情況下可以懷孕，怎樣保障整個孕期母嬰安全？什么情況下暫時不適合妊娠并且一旦妊娠有可能有不好的結(jié)局呢？今天，讓我們一起來了解一下，符合條件的美少女們趕緊做好計劃，心中不慌，胸有成竹，母嬰平安不是夢！首先，我們了解一下狼瘡妊娠出現(xiàn)不良事件的主要危險因素有哪些：?1、受孕前6月病情活動2、活動性狼瘡性腎炎3、既往存在腎臟受損4、存在抗磷脂綜合征5、慢性高血壓6、糖皮質(zhì)激素用量>10mg/d7、停用羥氯喹?其中，既往腎臟受累的狼瘡病友可能出現(xiàn)早產(chǎn)，低出生體重兒發(fā)生率會偏高，可能會導致流產(chǎn)、高血壓和子癇前期——幸好前兩者并不是大問題，我院新生兒科目前的成熟救治經(jīng)驗可以支持早產(chǎn)寶寶渡過難關，而目前做好孕前篩查和孕后監(jiān)測，常規(guī)使用阿司匹林，必要時聯(lián)合低分子肝素，流產(chǎn)、高血壓和子癇前期發(fā)生率已經(jīng)大為減少！所以，狼瘡美少女們在準備要寶寶前記得除了跟老公商量以外，最重要的是要通知你的主治醫(yī)生，主治醫(yī)生會幫助你篩查抗磷脂抗體譜、抗SSA/SSB抗體等等，如果既往曾經(jīng)遭遇胎停/流產(chǎn)，檢查的項目要更全面，比如蛋白C、蛋白S、ATIII等等，其中，抗磷脂抗體的篩查非常重要，因為狼瘡患者常常合并抗磷脂綜合征或者攜帶抗磷脂抗體，可導致復發(fā)性流產(chǎn)，還有學者認為，APS是狼瘡女性不孕癥的一個危險因素。在狼瘡患者中識別抗磷脂抗體非常重要，其中，狼瘡抗凝物可以預測產(chǎn)科并發(fā)癥，在霍普金斯狼瘡隊列中，175名不同婦女的202例次妊娠，顯示狼瘡抗凝物在孕早期（前三個月）呈陽性是妊娠丟失的最強預測因素，就算無不良孕產(chǎn)史，也需要考慮給予抗凝干預！因此，當狼瘡女孩們在備孕前查出抗磷脂抗體尤其是狼瘡抗凝物時，既往有流產(chǎn)史或者孕早期出現(xiàn)HCG翻倍不好、孕囊小、胚芽發(fā)育不良、胎心緩慢等情況，應盡早及時使用阿司匹林或/和低分子肝素。據(jù)統(tǒng)計，如果存在狼瘡活動、血液系統(tǒng)受累，孕晚期可能出現(xiàn)胎膜早破、妊娠期高血壓，但魔高一尺道高一丈，目前控制狼瘡的武器越來越多、火力越來越強、目標越來越精準，潑尼松、傳統(tǒng)免疫抑制劑的多靶點方案，以及生物制劑（精準武器）的使用減少了狼瘡活動、降低了早產(chǎn)的風險，一篇大型的Meta分析比較了1993-2001、2002-2009、2010-2017年3個時間段的各國狼瘡姐妹們的妊娠結(jié)局，發(fā)現(xiàn)隨著醫(yī)學的進展，她們的妊娠不良事件逐漸減少，其中，2010-2017年時間段的妊娠結(jié)局最好，活產(chǎn)率最高，早產(chǎn)率最低，妊娠丟失最少，低出生體重兒、高血壓、狼瘡活動有下降趨勢。所以，狼瘡活動還沒有達標的美少女們不要灰心哦，藥物有很多，藥物的組合方式也不少，總有一款適合你！而狼瘡緩解的姐妹們，盡快做好婚育計劃，在風濕科醫(yī)生和產(chǎn)科醫(yī)生、兒科醫(yī)生的多學科合作下抱得娃娃歸，建立美好家庭！?另外，多個大型研究指出，停用羥氯喹（HCQ）與妊娠期間狼瘡惡化有關，不建議備孕或者發(fā)現(xiàn)懷孕后停用羥氯喹，權威指南建議整個孕期繼續(xù)服用羥氯喹（除非有副作用），哺乳期也建議繼續(xù)服用，避免狼瘡活動，放心，羥氯喹不影響你的寶寶。誠然，“狼”總是狡猾的，就算控制好的狼瘡病友，妊娠期間仍然小概率會發(fā)生狼瘡活動，尤其是妊娠中晚期，在我們的“花季少女”群里，曾經(jīng)在妊娠期間確診初發(fā)狼瘡的小珠，在產(chǎn)后幾天出現(xiàn)肝局部梗死，產(chǎn)后突然高熱氣促的小娟被確診狼瘡合并肺梗塞，既往有狼瘡腎炎但已經(jīng)緩解的小萍孕28周時出現(xiàn)了肺泡出血，而幾位美少女出現(xiàn)輕度至中度的狼瘡性腎炎，但堅強的狼瘡寶媽們啊，為母則剛，克服了種種困難，在風濕科醫(yī)生精心制定的一個個搶救方案下，在全院多學科包括產(chǎn)科、ICU、腎內(nèi)科、呼吸科、藥學部等等科室的日夜合作守護下，一一擊退了兇狠狡猾的“狼”，最終母嬰平安！而更多的狼瘡美少女們在整個妊娠及產(chǎn)后期間病情穩(wěn)定安然無恙！“狼”并不可怕，親愛的姐妹們，讓我們一起攜手，一起成長，一起走這條雖然有些荊棘卻飄滿花香的小路！2022年07月19日612
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2021年06月26日2441
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王濤主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學第一醫(yī)院 腎內(nèi)一科 春回大地，萬象更新，四處都充溢著絢麗色彩和勃勃生機。按中醫(yī)理論，春季“百草回芽，百病發(fā)作”，其天氣沉降，地氣升浮，宜養(yǎng)肝調(diào)肝，養(yǎng)陽防風。從西醫(yī)上講，春天溫暖多風，最適合細菌、病毒繁殖傳播，就連疾病的復發(fā)和加重也偏愛這個季節(jié)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。一.換季對紅斑狼瘡患者有何影響？春季由寒轉(zhuǎn)暖，細菌病毒比較活躍，大家的活動范圍逐漸從室內(nèi)轉(zhuǎn)向室外，互相接觸增多，增加了疾病的互相傳染機會，也容易引起感染。春天換季的時候氣溫變化大，溫度上升的同時，濕度沒有上升，導致皮膚干燥脫皮，甚至引起紅腫、皮疹等皮膚問題。春天連空氣都會漂浮著花粉、柳絮等，這無疑對過敏原過敏的人身體及皮膚都是種折磨，會產(chǎn)生過敏反應，紅腫、發(fā)癢等，很多時候與狼瘡的皮疹不容易鑒別。此外光照變強，肌膚屏障受損的人和敏感肌容易對紫外線過敏，也容易誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的復發(fā)。二.復發(fā)的早期征兆有哪些？對于紅斑狼瘡患者來說，治療越早對控制復發(fā)越有利，并能縮短復發(fā)時間。因此掌握復發(fā)的早期征兆就顯得尤為重要，一旦發(fā)現(xiàn)有以下復發(fā)的可能，就要及早找醫(yī)生。1、不明原因的發(fā)熱發(fā)熱是狼瘡患者最普遍的癥狀，90%的患者有發(fā)熱，也是復發(fā)時期最早出現(xiàn)的癥狀。2、關節(jié)疼痛多出現(xiàn)在指、腕、膝關節(jié)。3、皮疹皮疹多為疾病活動的早期癥狀，若出現(xiàn)面部紅斑等癥狀，要及時到正規(guī)醫(yī)院就診。4、乏力無論在活動期還是緩解期，患者都經(jīng)常感到乏力，所以很容易就被忽視，要是在其他早期癥狀出現(xiàn)的同時乏力感加重，極有可能是狼瘡復發(fā)。5、脫發(fā)嚴重常為異常片狀或彌漫性脫發(fā)。6、不明原因的腹瀉、腹痛、惡心嘔吐經(jīng)過抗感染及對癥處理后沒有好轉(zhuǎn)，應考慮到是否有紅斑狼瘡性胃腸道活動存在。7、實驗室指標異常若出現(xiàn)紅細胞沉降率升高、補體水平下降、血液白細胞減少、血紅蛋白降低、尿蛋白增加，應警惕狼瘡復發(fā)。三.換季期間如何護理紅斑狼瘡？01.避免日光暴曬，紫外線照射無論處于活動期還是緩解期的紅斑狼瘡患者，都要避免陽光照射，在陽光下活動需戴遮陽帽、打遮陽傘，必要時可穿長袖衣褲。02.預防感染、避免誘因感染是誘發(fā)紅斑狼瘡病情加重的重要原因。紅斑狼瘡患者由于長期服用激素及免疫抑制劑，抵抗力相對較低，容易并發(fā)感染。感染可誘發(fā)或加重疾病活動，所以患者在日常生活中要加強自我保健意識，注意個人衛(wèi)生，注意氣候變化，及時增加衣物。03.健康飲食，合理補充維生素D良好的生活方式和健康的飲食習慣有助于紅斑狼瘡患者的病情控制。有研究表明，補充維生素D有助于預防紅斑狼瘡的嚴重并發(fā)癥。因此，紅斑狼瘡患者可以選擇一些富含維生素D的食物，如魚油、魚肉、奶酪等。另外，建議患者低鹽、低脂、低油飲食，多吃易消化的五谷雜糧和富含優(yōu)質(zhì)蛋白的雞蛋、牛奶等。04.動靜結(jié)合患者在疾病活動期應注意靜養(yǎng)休息，癥狀嚴重的患者需要臥床，待病情穩(wěn)定后可以適量運動，以不疲勞為宜。建議選擇慢跑、散打、太極等輕型運動項目。最后，紅斑狼瘡患者還要注意避免過度勞累和情緒緊張，從生活、心態(tài)等各方面來輔助治療哦。四.春季養(yǎng)肝護腎月春季冷暖變化無常，同時陰雨天氣多，往往是風濕病的高發(fā)期。所以風濕病患者一定要注意，避免病情的復發(fā)。2021年03月06日1220
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 春回大地，萬象更新，四處都充溢著絢麗色彩和勃勃生機。按中醫(yī)理論，春季“百草回芽，百病發(fā)作”，其天氣沉降，地氣升浮，宜養(yǎng)肝調(diào)肝，養(yǎng)陽防風。從西醫(yī)上講，春天溫暖多風，最適合細菌、病毒繁殖傳播,就連疾病的復發(fā)和加重也偏愛這個季節(jié)。如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。換季對紅斑狼瘡患者有何影響？春季由寒轉(zhuǎn)暖，細菌病毒比較活躍，大家的活動范圍逐漸從室內(nèi)轉(zhuǎn)向室外，互相接觸增多，增加了疾病的互相傳染機會，也容易引起感染。春天換季的時候氣溫變化大，溫度上升的同時，濕度沒有上升，導致皮膚干燥脫皮，甚至引起紅腫、皮疹等皮膚問題。春天連空氣都會漂浮著花粉、柳絮等，這無疑對過敏源過敏的人身體及皮膚都是種折磨，會產(chǎn)生過敏反應，紅腫、發(fā)癢等，很多時候與狼瘡的皮疹不容易鑒別。此外光照變強，肌膚屏障受損的人和敏感肌容易對紫外線過敏，也容易誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的復發(fā)。復發(fā)的早期征兆有哪些？對于紅斑狼瘡患者來說，治療越早對控制復發(fā)越有利，并能縮短復發(fā)時間。因此掌握復發(fā)的早期征兆就顯得尤為重要，一旦發(fā)現(xiàn)有以下復發(fā)的可能，就要及早找醫(yī)生。1、不明原因的發(fā)熱發(fā)熱是狼瘡患者最普遍的癥狀，90%的病人有發(fā)熱，也是復發(fā)時期最早出現(xiàn)的癥狀。2、關節(jié)疼痛多出現(xiàn)在指、腕、膝關節(jié)。3、皮疹皮疹多為疾病活動的早期癥狀，若出現(xiàn)面部紅斑等癥狀，要及時到正規(guī)醫(yī)院就診。4、乏力無論在活動期還是緩解期，患者都經(jīng)常感到乏力，所以很容易就被忽視，要是在其他早期癥狀出現(xiàn)的同時乏力感加重，極有可能是狼瘡復發(fā)。5、脫發(fā)嚴重常為異常片狀或彌漫性脫發(fā)。6、不明原因的腹瀉、腹痛、惡心嘔吐經(jīng)過抗感染及對癥處理后沒有好轉(zhuǎn)，應考慮到是否有紅斑狼瘡性胃腸道活動存在。7、實驗室指標異常若出現(xiàn)紅細胞沉降率升高、補體水平下降、血液白細胞減少、血紅蛋白降低、尿蛋白增加，應警惕狼瘡復發(fā)。換季期間如何護理紅斑狼瘡？01避免日光暴曬，紫外線照射無論處于活動期還是緩解期的紅斑狼瘡患者，都要避免陽光照射，在陽光下活動需戴遮陽帽、打遮陽傘，必要時可穿長袖衣褲。02預防感染、避免誘因感染是誘發(fā)紅斑狼瘡病情加重的重要原因。紅斑狼瘡患者由于長期服用激素及免疫抑制劑，抵抗力相對較低，容易并發(fā)感染。感染可誘發(fā)或加重疾病活動，所以患者在日常生活中要加強自我保健意識，注意個人衛(wèi)生，注意氣候變化，及時增加衣物。03健康飲食，合理補充維生素D良好的生活方式和健康的飲食習慣有助于紅斑狼瘡患者的病情控制。有研究表明，補充維生素D有助于預防紅斑狼瘡的嚴重并發(fā)癥。因此，紅斑狼瘡患者可以選擇一些富含維生素D的食物，如魚油、魚肉、奶酪等。另外，建議患者低鹽、低脂、低油飲食，多吃易消化的五谷雜糧和富含優(yōu)質(zhì)蛋白的雞蛋、牛奶等。04動靜結(jié)合患者在疾病活動期應注意靜養(yǎng)休息，癥狀嚴重的患者需要臥床，待病情穩(wěn)定后可以適量運動，以不疲勞為宜。建議選擇慢跑、散打、太極等輕型運動項目。最后，紅斑狼瘡患者還要注意避免過度勞累和情緒緊張，從生活、心態(tài)等各方面來輔助治療哦。·END·希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！2021年03月03日1686
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。很多蝶友會有一個疑惑，我的病治愈后，還會復發(fā)么？閏月大夫要和大家講，SLE病程較長，雖然通過治療可以完全控制，但是不代表完全根治，緩解與復發(fā)交替出現(xiàn)是本病的臨床特點。有研究顯示，該病的預后與患者的病情控制密切相關，復發(fā)次數(shù)越多，則預后越差[1]。看到這里，蝶友們肯定要問，那該如何預防復發(fā)。別急，想要預防其發(fā)作，必須先來了解清楚到底有哪些因素能引發(fā)紅斑狼瘡發(fā)作。SLE復發(fā)的常見原因1感染多種感染因素會導致SLE疾病活動, 改變疾病的自然歷程, 惡化蝶友的預后[2]。研究發(fā)現(xiàn)在SLE復發(fā)因素中感染約占45.3%, 其中呼吸道感染居首位, 占51.3%，其次是腸道感染，約占20.4%，最常見的病原菌是金黃色葡萄球菌、大腸埃希菌、肺炎克雷伯菌等，這可能與蝶友長期應用免疫抑制劑及激素有關[3]。2自行減藥或停藥長期應用激素藥物和免疫抑制劑帶來的副作用，容易讓蝶友產(chǎn)生抵觸心理，稍有好轉(zhuǎn)就開始不按醫(yī)囑服藥，自行減量甚至停藥，最終導致疾病的復發(fā)或惡化。3妊娠我國一項回顧性研究顯示妊娠前病情活動的狼瘡患者復發(fā)率為56%,而病情穩(wěn)定狼瘡患者妊娠期間復發(fā)率為38%[4]。4情緒情緒波動亦是誘發(fā)病情反復的因素之一，由于SLE病程長，癥狀反復發(fā)作，有些蝶友會因為無法應對這種疾病所帶來的負擔, 進而影響生理和病理過程, 降低治療效果。5不注重生活調(diào)攝平時不注意自我調(diào)理，過度勞累。在飲食上，有些蝶友不注意，愛食用溫熱性食物如羊肉、榴蓮、菠蘿等導致復發(fā)。6季節(jié)變化有文獻報道[5]SLE的緩解和活動呈季節(jié)性變化，且不同器官在不同季節(jié)的活動度也不相同，皮膚和關節(jié)的活動在春、夏溫暖月份增加，這可能與紫外線輻射有關，而腎臟等活動在秋、冬寒冷季節(jié)增加，很可能是與感染有關。復發(fā)的早期都有哪些癥狀？如果出現(xiàn)下列癥狀，蝶友就要多留意了，有可能是疾病復發(fā)：①原因不明的發(fā)熱，即發(fā)熱不能以感冒，咽部、肺部、泌尿系感染等解釋，也并非其他疾病所致；②新鮮的皮疹再現(xiàn)或伴有指(趾)端或其他部位的血管炎樣皮疹；③關節(jié)腫痛再次發(fā)生；④脫發(fā)明顯加重；⑤口、鼻新鮮潰瘍；⑥出現(xiàn)胸水或心包積液；⑦出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、嘔吐、抽搐。如果出現(xiàn)以上癥狀，建議及時到醫(yī)院檢查。若實驗室指標異常：出現(xiàn)紅細胞沉降率升高、補體水平下降、血液白細胞減少、血紅蛋白降低、尿蛋白增加，應警惕狼瘡復發(fā)。如何降低復發(fā)率？SLE復發(fā)誘因較多, 且部分患者復發(fā)無明顯誘因, 該如何應對呢呢？01及時心理疏導蝶友大部分是中青年女性，而長期服用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑造成的副作用，讓許多女性容易產(chǎn)生焦慮、悲恐的情緒。尤其是病情活動或多次反復的病人，情緒更容易波動。蝶友應當面對現(xiàn)實，及時調(diào)整自己的心理狀態(tài)，多和家人、朋友、醫(yī)生溝通，必要時不隱瞞病情，及時接受心理治療。平時可以多學習了解疾病相關的知識，知己知彼，就會降低恐懼。此外，千萬不要因此產(chǎn)生自卑，斷絕所有社交，多走出去，參加力所能及的社會活動和工作，蝶友也能創(chuàng)造美好的人生未來。同時，閏月大夫也呼吁家屬、同事、朋友們，多多理解和支持，多給予蝶友們鼓勵。02規(guī)律定期隨訪蝶友應定期到醫(yī)院進行血常規(guī)、尿常規(guī)、抗ds-DNA、補體、血沉等檢查以對SLE活動性進行評價，風濕免疫科的醫(yī)師會根據(jù)疾病控制效果，來及時調(diào)整治療方案。另外，免疫抑制劑會造成一定程度的肝腎損害，有些蝶友還會出現(xiàn)胃腸道不適等副作用，根據(jù)不良反應的嚴重程度，醫(yī)生會與患者溝通是否需要換藥。切記！勿擅自增、減藥量。不能說因為癥狀緩解了，就不吃藥，任何的藥物調(diào)整，都需要在醫(yī)生指導下進行。03預防感染①預防感冒急性呼吸道感染是誘發(fā)SLE急性復發(fā)的主要因素，因此日常應注意保暖，及時增減衣服，在感冒流行期間減少去公共場所的次數(shù)，帶好口罩。如果出現(xiàn)咳嗽、鼻塞、咽痛等上感癥狀應及時到醫(yī)院就診。②注意飲食衛(wèi)生勿食腐爛變質(zhì)食品, 少食生冷食品，防止胃腸道感染。③保持皮膚完整清潔防止皮膚感染，如有皮膚瘙癢，勿用力抓搔，應及時去皮膚科就診。此外，皮膚應避免涂搽刺激性強的外用藥和化妝品。④ 勞逸結(jié)合，避免勞累在活動期應減少活動，嚴重者宜臥床休息，病情穩(wěn)定者可適當參加工作，在室外活動時應避免日光照射。⑤注意飲食飲食調(diào)配原則應是高蛋白、低脂肪、低鹽、低糖、富含多種維生素和鈣的食物，少量多餐，忌食芹菜、無花果、蘑菇及辛辣等刺激性食物。⑥注意口腔衛(wèi)生早晚刷牙，飯后漱口，保持口腔清潔，注意有無口腔糜爛、潰瘍的發(fā)生，若近日內(nèi)反復口腔潰瘍，應警惕SLE的急性復發(fā)，及時就診。⑦對于有生育需求的蝶友，在疾病緩解期，在風濕科?？漆t(yī)生的指導和嚴密監(jiān)測下可考慮妊娠。妊娠期間聯(lián)合羥氯喹治療可減少疾病復發(fā)，對孕婦和胎兒有較好的安全性。常言道:“三分治療, 七分護理”，希望大家都能正確地對待SLE，有效降低疾病復發(fā)。參考文獻：[1].Moroni G, Quaglini S, Gravellone L et al.Membranous nephropathy in systemic lupus erythematosus:long-term outcome and prognostic factors of 103 patients[ J]. Semin Arthritis Rheum, 2012, 41(5): 642-651.[2]Caza T, Oaks Z.Interplay of infections, autoimmunity, and immunosuppression in systemic lupus erythematosus[J].Int Rev Immunol, 2014, 33 (4) :330-363.[3]譚煥源.68例系統(tǒng)性紅斑狼瘡復發(fā)因素臨床分析[J].當代醫(yī)學, 2012, 18 (16) :72-73.[4]Liu J, Zhao Y, Song Y, et al.Pregnancy in women with systemic lupus erythematosus:a retrospective study of 111 pregnancies in Chinese women[J].J Matern Fetal Neonatal Med, 2012, 25 (3) :261-266.[5]Duarte-García, A;Fang, H;To, CH;Magder, LS;Petri, M.Seasonal variation in the activity of system lupus erythematosus[J].The Journal of rheumatology, 2012, 39 (7) , 1392-1398.圖片來源于網(wǎng)絡，侵權請聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2020年11月19日4093
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王煥斌主治醫(yī)師 汕頭市皮膚性病防治院 皮膚性病科 紅斑狼瘡是一種常見于15-40歲女性、臨床上于多種表現(xiàn)、可累及全身任何臟器的自身免疫性疾病。病譜的一端為盤狀紅斑狼瘡，病變主要局限于皮膚，另一端為有內(nèi)臟多系統(tǒng)累及并常有皮膚損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。中間有很多亞型，如播散性盤狀紅斑狼瘡、深在性紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡和抗核抗體陰性的系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。我們主要講一下危害最重的系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE。 （一）病因 SLE的病因尚不太清楚，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)與本病相關的因素有： 1 遺傳因素 不少證據(jù)表明在同卵雙生二中均發(fā)病的可達65%，二人發(fā)病的間隔時間一般在2年以內(nèi)，且臨床表現(xiàn)頗為相似。在直系親屬中發(fā)病率可達5-12%。 2 病毒 有人認為SLE的發(fā)病與感染有關，在SLE病人的真皮浸潤細胞中和真皮乳頭下血管網(wǎng)中的毛細血管、靜脈和動脈的內(nèi)皮細胞可發(fā)現(xiàn)黏病毒樣管狀結(jié)構，在SLE病人的腎小球內(nèi)皮細胞中也發(fā)現(xiàn)有一樣的病毒結(jié)構；另外，在SLE病人中抗逆轉(zhuǎn)錄病毒雙鏈RNA抗體的陽性率可高達70%，對麻疹病毒和風疹病毒的抗體滴度也常升高，這些都表明SLE發(fā)病與病毒感染有關。 3 藥物 有報道調(diào)查1193例SLE患者中，藥物引起或?qū)е虏∏榛顒拥恼?-12%。代表性藥物有抗高血壓藥物（肼屈嗪）、抗癲癇藥（苯妥英）、抗生素類（青霉素、灰黃霉素）、磺胺類藥、氯丙嗪、避孕藥?？赡艿迷蛴谢颊弑旧碛蠰E體質(zhì)，藥物使之激化，也有可能是藥物增強了免疫原性作用。 4 物理作用 在SLE病人病程中日曬可以激發(fā)或者加重病情的高達60%。病人對中波紫外線（UVB）及長波紫外線（UVA）的最小紅斑劑量也降低。 5性激素 本病育齡婦女發(fā)生率明顯高于男性，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)SLE患者的之所以性激素異常在于女性患者產(chǎn)生較強而持久雌激素效應和較弱的雄激素效應。 6 其他 包括細菌感染、精神憂郁、人種、地區(qū)、妊娠及環(huán)境污染等。 （二）發(fā)病機制 本病的發(fā)病機制尚未完全清楚。大量的研究證明本病是一種自身免疫性疾病。正常機體內(nèi)有完整的免疫系統(tǒng)，存在復雜的免疫調(diào)節(jié)功能，調(diào)節(jié)各種免疫活性細胞活動，以阻止發(fā)生自身免疫，T抑制細胞在免疫調(diào)節(jié)上起重要作用，能夠識別和抑制B淋巴細胞，當T抑制細胞出現(xiàn)功能異常后，B淋巴細胞多克隆激活，引起自身抗體的大量產(chǎn)生，其中主要是抗核抗體、抗DNA抗體和針對各種細胞成分的其他抗體如抗白細胞、抗血小板、抗淋巴細胞或抗非特異性的細胞膜結(jié)構如抗磷脂抗體。這些自身抗體作為免疫復合物分別與他們對應的抗原結(jié)合。免疫復合物趁機在關節(jié)、小血管內(nèi)膜或腎小球基膜等，激活補體引起炎癥與壞死。臨床上表現(xiàn)為血管炎、腎小球腎炎等。有些抗體與器官或細胞的抗原直接相互作用表現(xiàn)為溶血性貧血或血小板減少癥。 （三）臨床表現(xiàn) SLE早期表現(xiàn)多種多樣，初發(fā)時可僅單個器官累及、如皮膚、關節(jié)、腎臟，或多系統(tǒng)同時受累。關節(jié)及皮膚表現(xiàn)是本病最常見的早期癥狀，其次是發(fā)熱、光敏感、雷諾現(xiàn)象、腎炎及漿膜炎。 1 全身癥狀 SLE發(fā)病時常見的全身癥狀有中等到嚴重的乏力、體重減輕、發(fā)熱。病情好轉(zhuǎn)時可消失，病情活動時可重現(xiàn)，發(fā)熱熱型不規(guī)則，多為低熱，病情惡化時可高熱、畏寒、頭痛等。 2關節(jié)、肌肉、骨骼 關節(jié)痛、腫脹是臨床上最常見的癥狀，常在多系統(tǒng)累及前出現(xiàn)，幾乎所有患者都有不同的關節(jié)癥狀，常在疾病活動期加重。晨僵和關節(jié)痛，伴附近肌肉疼痛，單疼痛常與體檢發(fā)現(xiàn)不一致，好侵犯四肢大小關節(jié)。有時出現(xiàn)風濕或類風濕關節(jié)炎癥狀。X線檢查無關節(jié)破壞現(xiàn)象。 3 皮膚黏膜表現(xiàn) 80-90%SLE患者有皮損。皮膚表現(xiàn)為多形性可表現(xiàn)為：（1）面部蝶形紅斑：是本病特有的皮膚癥狀，為略有水腫性的紅斑，在滲出性炎癥嚴重時出現(xiàn)水皰結(jié)痂，好發(fā)于鼻頰部，呈對稱性蝶形分布，廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)、四肢。有癢或灼熱感。在緩解期可消退，遺留棕黑色色素沉著，偶爾見萎縮。（2）慢性盤狀狼瘡皮損：約15%病人可見。（3）眶周水腫帶紫紅色和毛細血管擴張：頸部和胸部V區(qū)紫紅色斑，雖在皮肌炎中常見，也可見于SLE。（4）手足部皮損：臨床上常見為指（趾）屈側(cè)滲出性水腫性紅斑或多形紅斑型凍瘡樣皮疹。手掌、足部網(wǎng)狀毛細血管擴張。甲周指尖出現(xiàn)點狀出血，久之久之局部輕度點狀萎縮。掌指有散在丘疹樣毛細血管擴張也屬于SLE的特征性體征。（5）血管炎皮損：SLE血管炎皮損根據(jù)累及的血管大小部位不同而表現(xiàn)不同。四肢的真皮和皮下組織小動脈發(fā)生壞死性血管炎表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)、水腫、紅斑、紫癜、結(jié)節(jié)、壞死、潰瘍等各種皮損混合存在。其它臟器也有可能出現(xiàn)血管炎。（6）紫癜：是壞死性血管炎的表現(xiàn)，常表現(xiàn)為紫癜樣丘疹，需與血小板減少性紫癜和糖皮質(zhì)激素性紫癜鑒別。前兩者要加大糖皮質(zhì)激素治療劑量，后者相反。（7）網(wǎng)狀青斑：由于皮膚小動脈痙攣、內(nèi)腔狹小或閉塞引起小靜脈擴張淤血或血粘稠度增加，淺表毛細血管血流緩慢導致皮膚出現(xiàn)網(wǎng)狀或樹枝狀青斑，多發(fā)生在四肢伸側(cè)、手背等處，好發(fā)于小腿，軀干部少見。（8）慢性蕁麻疹：7%-22%LE病例有慢性蕁麻疹，常與疾病活動性增加有關。也可發(fā)生面部和四肢血管神經(jīng)性水腫。其中大部分損害表現(xiàn)有壞死性血管炎表現(xiàn)，在真皮表皮交界部和真皮血管中有IG和補體沉積，故SLE中的蕁麻疹通常是其潛在循環(huán)免疫復合物病的皮膚表現(xiàn)，而不是普通的慢性蕁麻疹。此類慢性蕁麻疹臨床上多表現(xiàn)為嚴重的難治性慢性蕁麻疹，其發(fā)作時皮損數(shù)量較多，分布范圍較廣，瘙癢更劇烈，系統(tǒng)癥狀、尤其是消化道癥狀和發(fā)熱更常見。（9）雷諾現(xiàn)象：20%患者有雷諾現(xiàn)象，常見于疾病早期。（10）光敏感性皮損：33%患者對日光敏感性增加，日光曝曬后皮損發(fā)紅，部分病人出現(xiàn)新皮損。（11）脫發(fā)：是一個很重要的特征，呈局限性或彌漫性。約發(fā)生在67%的活動期SLE病人中。局限性脫發(fā)者出現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)性脫發(fā)斑，境界清楚，具典型的DLE改變，彌漫性脫發(fā)可由于患者病情重，引起暫時性脫發(fā)。（12）狼瘡發(fā)：前額部發(fā)線下降，發(fā)變短，長短不齊，干燥，變細變脆，失去光澤，容易拔脫，形成散亂外觀。（13）黏膜損害：在紅斑狼瘡中并不少見，發(fā)生于10%-15%的SLE患者，常見于病情加重時，可表現(xiàn)為眼結(jié)膜炎，口腔黏膜損害表現(xiàn)為齒齦紅腫糜爛，口腔黏膜和唇部紅斑、淤點、糜爛，伴有紅暈的潰瘍、牙齦炎、鼻咽部潰瘍。（14）其他皮損：SLE活動期尚可出現(xiàn)下列皮疹：蕁麻疹樣損害上出現(xiàn)水皰或血皰，是因皮損基底細胞層的水腫變性加上真皮上部嚴重水腫，引起表皮下水皰；紫紅色蕁麻疹樣丘疹或斑塊，僅持續(xù)幾天；多形紅斑樣皮疹，特別在冷季發(fā)生；皮下結(jié)節(jié)。 值得注意的是，少數(shù)SLE患者始終無皮疹。故皮疹并非本病診斷的必備條件。皮疹的嚴重性與本病的預后不完全一致。 4 腎臟損害 狼瘡性腎病是SLE最常見和最嚴重的內(nèi)臟損害。根據(jù)出現(xiàn)蛋白尿估計，發(fā)生率約50%。有些隱匿性狼瘡性腎病可無蛋白尿，故實際發(fā)生率還要更高。臨床上，腎外表現(xiàn)與腎病變并無明顯平行關系，嚴重和活動性SLE患者可無腎臟損害；但有嚴重腎臟損害者一般見于活動性SLE，且有腎外內(nèi)臟表現(xiàn)。SLE腎臟損害臨床變現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時尿內(nèi)出現(xiàn)紅細胞、蛋白及管型。腎病綜合征時，全身水腫、大量蛋白尿、低蛋白血癥，血膽固醇正常或增高。早期腎功能正常，后期可出現(xiàn)尿毒癥和腎性高血壓。一般根據(jù)病理改變分為四型，各型的臨床表現(xiàn)、預后和治療有所不同。（系膜性狼瘡性腎炎、局灶增殖性狼瘡性腎炎、膜性狼瘡性腎炎、彌漫增殖性狼瘡性腎炎） 5 心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 見于約1/3 SLE患者，以心包炎為多，可有心包積液。心肌炎、心內(nèi)膜炎亦常見。 6 呼吸系統(tǒng)表現(xiàn) SLE患者40-50%的病人出現(xiàn)肺與胸膜受累，胸膜炎、胸腔積液常見，也可表現(xiàn)為間質(zhì)性胸膜炎。 7 消化系統(tǒng)表現(xiàn) 約見于40%患者，胃腸道任何部位可受累，系胃腸道血管發(fā)生血管炎和栓塞所致。臨床癥狀包括食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛腹瀉、嘔血、便血等。出血系彌漫性腸系膜動脈炎或彌漫性血管凝血引起，重者致死。SLE常有肝大、多與溶血性貧血有關。也可有胰腺炎，或血清淀粉酶升高缺無胰腺炎癥狀。 8 中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 是SLE病情嚴重的一種表現(xiàn)，其中精神癥狀發(fā)生率高，早期表現(xiàn)為舉止行為模式的細微改變：情緒變化和精神分裂癥，輕者抑郁重者癡呆，常為可逆性，經(jīng)系統(tǒng)治療能減輕。系缺血、出血、白質(zhì)損害及抗體所致的神經(jīng)細胞損傷所致。可有癲癇樣發(fā)作，失明、外眼運動異常、單側(cè)眼瞼下垂、同側(cè)偏盲、偏癱、痙攣性截癱、脊髓炎、腦膜炎等變現(xiàn)。 9 淋巴結(jié)腫大、眼部病變 全身或局部淋巴結(jié)腫大但無壓痛，視網(wǎng)膜病變比較特征性的改變?yōu)檠鄣字行难芨浇霈F(xiàn)小的、圓的或卵圓形的白色渾濁物，或眼底出血、視網(wǎng)膜滲出物、視盤水腫和結(jié)膜炎等。 10 合并癥 SLE可與其他自身免疫病或有關病合并，如橋本甲狀腺炎、干燥綜合征、重癥肌無力、原發(fā)性膽汁性肝硬化、類天皰瘡、皰疹樣皮炎、白塞病等。惡性腫瘤的發(fā)生率也比正常人高。 （四）診斷和鑒別診斷 SLE的診斷主要根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查三方面綜合確定。目前一般采用美國風濕病學會1982年修訂的SLE診斷標準?；颊哂?1項標準中的4項或更多項、相繼或同時出現(xiàn)，即可診斷為SLE。但本病需與皮肌炎、硬皮病、風濕熱和類風濕關節(jié)炎等鑒別。 1面部蝶形紅斑 2盤狀紅斑 3光敏感 4口腔或鼻咽部潰瘍 5關節(jié)炎：非侵蝕性關節(jié)炎，累及2個或2個以上的周圍關節(jié)，關節(jié)腫痛或積液 6漿膜炎（胸包炎或心包炎） 7腎損害：持續(xù)性蛋白尿，每日尿蛋白＞0.5g或蛋白尿+++以上或細胞管型 8神經(jīng)系統(tǒng)病變：抽搐或精神癥狀 9血液學異常 溶血性貧血、白細胞＜4*10^9/L 2次、或淋巴細胞＜1.5*10^9/L 2次、或血小板＜100*10^9/L 10免疫學異常 抗dsDNA抗體陽性或抗sm抗體陽性或抗磷脂抗體陽性 11熒光抗核抗體陽性 （五）預防及治療 一、一般治療 1應該樹立和疾病作斗爭的堅定信心。近年來由于糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑的應用及中西醫(yī)結(jié)合等治療陳國，SLE預后已有明顯改善。 2 避免日曬，對日光敏感者尤應注意。外出應該使用防光劑、撐傘或戴寬邊帽，穿淺色長袖上衣和長褲。忌用有光敏作用的藥物，如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類藥和灰黃霉素等。 3 避免過勞，急性或活動期的SLE應臥床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕藥，有腎功能損害或多系統(tǒng)損害者避孕失敗宜早期治療性流產(chǎn)。 4 避免受涼、感冒或其他感染。 5 增強機體抵抗力，注意營養(yǎng)及維生素補充。 二、SLE的治療 系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療的個性化十分重要，在SLE病人開始治療以前，必須對SLE病人病情的活動性進行評估，如抗核抗體、抗DNA抗體和低補體血癥，及臟器受損程度，如腎、心、肺病變，皮膚和漿膜炎等作出正確的評價，對于制定適當?shù)闹委煼桨浮⒂^察療效和隨后連續(xù)地判斷治療的成敗十分重要。 1 非甾體類抗炎藥 單獨用于輕型病例，如僅有皮疹、低熱或關節(jié)癥狀者，或與糖皮質(zhì)激素并用，以盡量減少糖皮質(zhì)激素的用量。有時能迅速緩解發(fā)熱及肌肉、關節(jié)疼痛等癥狀，或用于激素已經(jīng)減量而仍有關節(jié)疼痛癥狀者。但對于腎臟有累及的病人應慎用。因其有前列腺素抑制作用有時可造成血肌酐升高。 2 糖皮質(zhì)激素 是現(xiàn)有治療SLE最重要的藥物，劑量視病情輕重而異。 輕型病例潑尼松每日＜0.5mg/kg，一般為20-40mg；中等病情每日1.0mg/kg，一般為每日60-80mg；理想的給藥方案是早晨8點一次頓服，這樣可以減少對腦垂體腎上腺軸的抑制，病情得不到控制時，可將劑量分為每日2-3次口服。 病情重者，必要時可氫化可的松或地塞米松靜滴，每日相當于潑尼松2-3mg/kg，既100-200mg/d；對彌漫增殖性狼瘡性腎炎，神經(jīng)精神性狼瘡，重癥溶血性貧血以及血小板減少等癥狀迅速惡化病例可用大劑量甲潑尼龍靜脈沖擊療法，劑量為每天1000mg靜脈注射（30分鐘內(nèi)注射完畢），連續(xù)3天后再減至常規(guī)劑量。 治療原則：早期、足量和持續(xù)用藥。病情越是危重者，最初用量越要大，以迅速控制病情搶救生命，避免重要器官受損或發(fā)生不可逆損害，如不規(guī)則服藥或突然停藥可影響病程及預后。 預防和及時處理糖皮質(zhì)激素的副作用； 觀察療效：糖皮質(zhì)激素的減量指標主要根據(jù)臨床癥狀的改善和有關實驗室指標。ANA和dsDNA抗體滴度與病情活動常平行，血清補體主要是C3、C4與疾病活動有重要聯(lián)系。另外還有血沉、血清白蛋白、球蛋白和血尿常規(guī)等。 3抗瘧疾藥 氯喹和羥氯喹有抗光敏和穩(wěn)定溶酶體膜的作用，對控制皮損和輕度關節(jié)癥狀十分有效，用于病情較輕及皮膚損害明顯者，糖皮質(zhì)激素減量過程中也可加用。羥氯喹能緩慢在體內(nèi)累積引起視網(wǎng)膜病，開始用藥后6個月應作一次眼底檢查，以后每3個月復查一次。 4免疫抑制劑 具有抗炎和免疫抑制作用，常用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺（CTX）。CTX每日1-4mg/kg，分次口服。常用于中、大劑量糖皮質(zhì)激素不能控制的狼瘡性腎炎和神經(jīng)精神性狼瘡。靜脈沖擊療法滴注可降低副作用，每月靜滴一次，0.5-0.75g/m^2體表面積，60分鐘內(nèi)注射完畢，隨后24小時內(nèi)多飲水，誘導迅速利尿。根據(jù)病情重復6次，以后可改為3個月1次。此外還有環(huán)孢素A、來氟米特等。免疫抑制劑主要應用在：單獨使用糖皮質(zhì)激素無效者；對長期大劑量糖皮質(zhì)激素治療不能耐受者；為了更有效地控制SLE中的某些器官損害；在急性癥狀得到控制后，為了進一步減少糖皮質(zhì)激素維持量，或更順利地逐漸遞減糖皮質(zhì)激素。免疫抑制劑可以與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用。 5雷公藤 雷公藤具有較強的抗炎癥和免疫抑制等作用，適用于輕、中度病情的SLE病人，療效確切。但有一定毒副作用，改藥對生殖系統(tǒng)有影響，育齡婦女乳癰后可出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、甚至閉經(jīng)；該藥可使男性精子生成受阻、影響精子發(fā)育導致不育，故未生育者應慎用。其他如肝酶升高、抑制骨髓造血等故服藥期間應定期復查血尿常規(guī)、肝腎功能，隨時調(diào)整用藥。 6 其他 免疫調(diào)節(jié)劑、血漿置換療法、靜脈注射丙種球蛋白、中醫(yī)療法等。 （六）預后 SLE是比較慢性的疾病，經(jīng)過多變，緩解和活動期往往交替發(fā)生?？勺匀痪徑?，有時持續(xù)10-30年。僅少數(shù)爆發(fā)性病例迅速致死。近年來由于診斷技術的進步，治療方法的進展，預后大為改善?？偟念A后良好，確診后，5年存活率97%、10年90%、15年84%。一般腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變嚴重時預后差，其次為心臟病變。侵犯單一器官者預后較好如關節(jié)、肝、肺，女性伴有DLE皮損和雷諾現(xiàn)象者預后好，男性發(fā)病率雖低，但容易腎衰竭，預后教女性病人差。SLE死亡的原因首先為進行性腎衰竭，其次為中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎產(chǎn)生的癲癇、昏迷、精神病及麻痹，其他為心肺功能衰竭、感染、糖皮質(zhì)激素的副作用。 妊娠和SLE 多數(shù)報道認為活動期患者妊娠、分娩可使癥狀加劇，應避免妊娠。一般認為無嚴重新心、腎受累的女性患者緩解期潑尼松日量少于15mg時可以妊娠，但早產(chǎn)率比正常人群高2倍，死胎率也增加。SLE患者妊娠對患者本人的影響，一是自發(fā)性流產(chǎn)危險性增加，特別是抗心磷脂抗體陽性者，大劑量潑尼松聯(lián)合小劑量阿司匹林治療可有效防止流產(chǎn)；而是可能引起病情惡化，應密切觀察病情，經(jīng)常進行臨床及實驗室指標檢查。另外SLE母親的ANA可通過胎盤傳給胎兒，應注意新生兒紅斑狼瘡的發(fā)生，一般發(fā)生在母親RO/SSA抗體陽性者，即使母親沒有臨床癥狀也應引起重視。糖皮質(zhì)激素中地塞米松可以通過胎盤屏障，若是治療孕婦孕期加重的禁用地塞米松、治療胎兒SLE的需要使用地塞米松。 有文獻指出，SLE滿足下列條件，可以考慮妊娠： 1病情不活動且保持至少6個月；2糖皮質(zhì)激素的使用劑量為潑尼松15mg一下；3 24小時尿蛋白定量為0.5g以下；4 無重要臟器損傷；5 停用免疫抑制劑至少6個月。 孕期可以使用的藥物包括潑尼松、羥氯喹、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。2020年10月19日23342
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魏琴主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院 風濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種累及多系統(tǒng)、多器官并有多種自身抗體出現(xiàn)的自身免疫性疾病。中年女性多見，發(fā)病年齡40~50歲。發(fā)病部位主要為皮膚黏膜、骨骼肌肉、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)，臨床癥狀多表現(xiàn)為發(fā)熱、關節(jié)痛、頭痛、蝶形紅斑、環(huán)狀紅斑等。愛美之心人皆有之，狼瘡患者該如何選擇適合自己的護膚品呢？ 想要皮膚好？女生總是會把希望寄托在梳妝臺的瓶瓶罐罐上。 但護膚品這種東西「甲之蜜糖，乙之砒霜」，沒效果是家常便飯，運氣不好還能把皮膚搞壞了。 尤其對于狼瘡患者來說，如何選用合適的化妝品與護膚品可是關乎健康的大事！ 那么，狼瘡患者如何快、準、狠地選對適合自己的護膚品呢？可能十個蝶友里有九個拿捏不準。 今天，給大家好好總結(jié)一下。 狼瘡真的與「化妝品」無緣嗎？ 你永遠不知道女生為了一張精致妝容，背后到底付出了多少艱辛！一套完整的妝容下來，花費的時間需要以小時為單位。 都說 「化妝」是女人的必修課，可我們的蝶友卻跟它無緣（但是小編想說：不化妝的你也很好看）。 由于我們的狼瘡患者多數(shù)為年輕女性，在面頰部出現(xiàn)紅斑皮疹后，部分患者試圖化妝品涂抹，殊不知這樣做反而會使皮疹加重，因為某些化妝品含有化學試劑，尤其帶芳香胺的化學物質(zhì)，這些物質(zhì)可以誘發(fā)狼瘡，甚至加重病情。 因此，紅斑狼瘡患者活動期不建議使用彩妝，病情穩(wěn)定時如實在需要使用，亦推薦使用藥妝品牌產(chǎn)品彩妝。 如何選擇合適的護膚品？ 眾所周知，狼瘡患者皮膚敏感，所以在選用護膚品時要選擇溫和無刺激，無致敏原的，功能方面以「保濕」為主，建議使用藥妝品。 那什么是藥妝品呢？ 藥妝品指一種兼具化妝品特點和外用藥物特點的新產(chǎn)品類別。具體有以下4個特點： 一、藥理活性 所含天然成分對皮膚病具有一定輔助治療作用。 二、針對性 能夠針對不同皮膚問題的發(fā)生機制選擇活性成分進行配方設計。 三、安全性 配方精準，不含有損害皮膚或?qū)е缕つw過敏的物質(zhì)，如色素、香料、防腐劑及表面活性劑等，各種原料經(jīng)過嚴格篩選，有效成分及安全性經(jīng)過臨床試驗驗證。 四、專業(yè)性 配方根據(jù)不同皮膚類型及敏感性皮膚發(fā)生機制設計，主要在藥房出售。 另外，狼瘡患者由于光過敏，所以需要特別注意使用防曬霜。 光過敏可以在病程的任何時候發(fā)生。所以建議使用物理性防曬霜，因其使用的是紫外線阻擋劑，對肌膚負擔較小，使用普通清潔產(chǎn)品即可簡單卸除。 此外，日常外出時穿長袖上衣、長腿褲，打傘，戴遮陽鏡及遮陽帽等，使用防紫外線用品，以免引起光過敏，使皮疹加重。 日常的臉部護理需要注意什么？ 01 經(jīng)常使用清水洗面部，保持面部清潔，不用堿性較強的肥皂，避免使用化妝品及其他化學用品。 如果非用不可的話，應事先嘗試是否過敏，以減少對皮膚的刺激，以防誘發(fā)皮疹。 02 皮膚損傷處可用清水沖洗，用30℃的溫水濕敷紅斑處，每日3次、每次30分鐘，對于發(fā)生感染的皮膚應積極抗感染并做降溫處理。 03 當皮膚紅斑需要使用藥膏時，應遵醫(yī)囑使用。 因為濫用藥膏會有可能造成皮膚過敏、甚至感染，可短時間使用激素類軟膏，一般宜使用不含氟的類固醇激素，如氫可軟膏、艾洛松軟膏等； 對于含氟的類固醇激素則不建議使用，因其會造成皮膚色素的沉著、萎縮、痤瘡、感染。 04 冬季出行時應戴保暖功能較強的帽子、圍巾、手套等，以防止面部、耳部等部位皮膚凍傷，以減少誘發(fā)疾病。 總而言之，狼瘡患者皮膚敏感，需要我們特別護理。 建議可根據(jù)季節(jié)變化來選用相對應的護膚品種類，選用前明確成分安全，配方精準，不含導致皮膚過敏物質(zhì)的藥妝產(chǎn)品，病情活動期避免應用彩妝。 最后想告訴大家：「女人的美不在皮囊，而在于臉上積淀的自信」。2020年09月28日1736
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