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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 什么是滑膜肉瘤？滑膜肉瘤是發(fā)生在關(guān)節(jié)滑膜及腱鞘滑膜中的惡性腫瘤，任何年齡段均可以發(fā)病，但更易發(fā)生在青少年中，發(fā)病部位多于四肢大關(guān)節(jié)，也可發(fā)生于前臂、大腿、腰背部的筋膜和筋膜上?；と饬雠c后差在于惡性程度高，早期即可發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。滑膜肉瘤以手術(shù)切除腫瘤為主要治療方案，若腫瘤體積較小且尚未突破監(jiān)視，可爭(zhēng)取做到一切手術(shù)廣泛切除，若腫瘤侵犯范圍較廣，突破監(jiān)視可考慮行結(jié)肢術(shù)?；と饬鰧?duì)放化療敏感度不高，故放化療僅作為術(shù)后輔助方案，以減小腫瘤復(fù)發(fā)或延緩腫瘤轉(zhuǎn)移。2023年11月19日
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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 滑膜肉瘤又名惡性滑膜瘤。1934年Sabrages最先命名。這是惡性程度比較高的軟組織腫瘤，是一種有向滑膜組織分化傾向的惡性腫瘤。因此除關(guān)節(jié)，腱鞘，滑車等處的滑膜組織外，在無滑膜的部位，也可由未分化的間質(zhì)細(xì)胞通過滑膜化生而成。確切原因尚不明。目前認(rèn)為滑膜肉瘤系起源于間充質(zhì)向滑膜分化的組織，腫瘤組織與正?；さ溺R下組織形態(tài)相似。以往還有人認(rèn)為與外傷有關(guān)，因較多患者有外傷史。【病理】1.大體所見腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，與周圍組織分界較清楚，無完整包膜，但可有假包膜。腫瘤大小不一，多為雞蛋大。切面灰白，魚肉樣，質(zhì)軟，可伴出血，壞死，有時(shí)瘤內(nèi)可見少量鈣化。2.鏡下所見瘤組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，變化多端。腫瘤以梭形細(xì)胞為主的分化常較好。也有以上皮樣細(xì)胞為主，但分化較低。故根據(jù)這些細(xì)胞成分含量的多少，可分為三型：①上皮細(xì)胞型；②梭形細(xì)胞型；③混合型。這種分型不能反映腫瘤細(xì)胞的惡性程度，惡性主要與腫瘤細(xì)胞的分化程度有關(guān)，分化程度高則惡性程度低，分化差則惡性程度高。2023年05月19日656
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林峰主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 在我們的認(rèn)知里，惡性腫瘤往往好發(fā)于中老年人。然而有一些惡性腫瘤偏偏好發(fā)于年輕人，甚至是兒童，滑膜肉瘤就是其中之一。說到滑膜肉瘤，相信很多人對(duì)它都是陌生的?；と饬錾弦淮纬霈F(xiàn)在大眾的視線中，還是2016年發(fā)生的“魏則西事件”，其中的主人公魏則西所患的，就是滑膜肉瘤，最終他也是被這種惡性腫瘤奪去了僅22歲的年輕生命。滑膜肉瘤到底是什么？滑膜肉瘤是一種罕見的間充質(zhì)來源的惡性腫瘤，在任何組織中都有可能發(fā)生，常見于軟組織，通常發(fā)生于四肢和軀干的關(guān)節(jié)周圍?；と饬龅慕M織來源是未知的。曾經(jīng)有一段時(shí)間，人們認(rèn)為它來源于關(guān)節(jié)滑膜細(xì)胞，并因此命名，但隨后又發(fā)現(xiàn)它實(shí)際上與滑膜組織無關(guān)?；と饬隹梢园l(fā)生于任何年齡段，但發(fā)病高峰為15~30歲。為什么會(huì)出現(xiàn)滑膜肉瘤？滑膜肉瘤最常發(fā)生于四肢和軀干，也有少數(shù)發(fā)生于頭頸部、心臟、肺部和胸膜、腹膜后腔和縱隔、胃部、腎臟?；と饬鲈谠缙谕ǔ]有明顯癥狀，因而容易被忽略。隨著腫瘤的生長(zhǎng)，可能會(huì)出現(xiàn)與關(guān)節(jié)炎或滑囊炎相似的癥狀：位于深處的腫脹或腫塊，有時(shí)會(huì)伴有疼痛。另外有事還會(huì)出現(xiàn)腿、手臂、手或腳的活動(dòng)不便，甚至跛行。在兒童或青少年中，與骨骼和關(guān)節(jié)相關(guān)的疼痛經(jīng)常被誤認(rèn)為“生長(zhǎng)痛”，但生長(zhǎng)痛多是發(fā)生在雙側(cè)的對(duì)稱性疼痛，而病理性的疼痛則往往是單側(cè)。因此，如果在身體區(qū)域，如四肢發(fā)現(xiàn)不明腫塊或出現(xiàn)持續(xù)的、無故的疼痛，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。滑膜肉瘤是怎樣確診的？如果醫(yī)生懷疑滑膜肉瘤，會(huì)從評(píng)估癥狀和進(jìn)行身體檢查開始，包括常規(guī)的病史問診、體格檢查、生化檢查及各種影像學(xué)診斷（X光、CT、MRI、骨掃描等）。然而，只有通過病理活檢才能確診滑膜肉瘤?；と饬鍪侨绾沃委煹?？滑膜肉瘤的治療方式取決于患者的年齡、腫瘤的大小和位置以及擴(kuò)散程度等，原發(fā)性局部滑膜肉瘤的首選治療是手術(shù)切除，有時(shí)也會(huì)根據(jù)需要采取放療和化療。手術(shù)治療包括活檢和手術(shù)切除整個(gè)腫瘤、鄰近肌肉和淋巴結(jié)。根據(jù)腫瘤的位置和大小，可能需要切除全部或部分肢體手術(shù)。目前，手術(shù)切除+輔助化療是可手術(shù)切除的滑膜肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療模式。如果腫瘤較大（最大直徑>5cm）、較深或侵犯周圍組織、神經(jīng)或大血管，完全切除比較困難，可以進(jìn)行術(shù)前放化療，以縮小腫瘤。如果手術(shù)時(shí)腫瘤未能完整切除，或切除時(shí)腫瘤較大，則術(shù)后需進(jìn)行輔助放療，殺死殘留的腫瘤細(xì)胞。與其它軟組織肉瘤相比，滑膜肉瘤被認(rèn)為是一種相對(duì)化療敏感的腫瘤。因此，化療和放療一樣，也經(jīng)常應(yīng)用于滑膜肉瘤的術(shù)前、術(shù)后輔助治療。另外，對(duì)于不可切除的局部晩期或轉(zhuǎn)移性滑膜肉瘤，積極有效的化療有利于減輕癥狀、延長(zhǎng)生存期和提高生活質(zhì)量。目前，靶向治療和免疫療法也在被廣泛臨床試驗(yàn)，有望獲得突破，給患者帶來更多生存的希望。滑膜肉瘤的預(yù)后如何？滑膜肉瘤的預(yù)后主要受以下幾個(gè)因素的影響：1.腫瘤大小。影響腫瘤預(yù)后的最主要因素，較大（最大直徑>5cm）的腫瘤相對(duì)更難完整切除，更易發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后也相對(duì)較差。2.患者年齡。兒童患者預(yù)后優(yōu)于成人，10歲以下的兒童預(yù)后更好。3.原發(fā)部位。遠(yuǎn)端肢體腫瘤比近端肢體或軀干腫瘤預(yù)后更好。4.組織學(xué)類型。未分化或分化差的滑膜肉瘤，預(yù)后較差。5.轉(zhuǎn)移情況。如果診斷時(shí)已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。6.手術(shù)情況。如果首次手術(shù)切除能夠完整切除腫瘤，則預(yù)后較好?？偠灾?，滑膜肉瘤屬于一種不太常見的惡性腫瘤，好發(fā)于15~30歲的青少年和青年人，首選治療方式是手術(shù)切除。當(dāng)然，配合放化療也是提高療效的重要手段。2022年11月22日737
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高天副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 骨與軟組織腫瘤科 案例的亮點(diǎn)與總結(jié)：1.???患者當(dāng)?shù)卮_診滑膜肉瘤，腫瘤巨大20cm，建議截肢。來到我院門診后，經(jīng)過術(shù)前新輔助化療，腫瘤退縮后進(jìn)行了保肢手術(shù)，為患者減輕了痛苦延長(zhǎng)了生命。包括手術(shù)/化療/免疫治療/放療的綜合治療是目前肉瘤的優(yōu)選治療方案。2.???患者方案制定過程中完善了對(duì)腫瘤的二代基因測(cè)序，修改診斷為多形性未分化肉瘤MSI-H（高度微衛(wèi)星不穩(wěn)定），在化療過程中增加了PD1抗體免疫治療，腫瘤退縮。患者情況：60歲男性患者，患者2個(gè)月前發(fā)現(xiàn)左大腿巨大腫物，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院穿刺病理提示：滑膜肉瘤。2022-02-21渭南市中心醫(yī)院核磁提示：左側(cè)股后內(nèi)側(cè)肌群異常信號(hào)，大小約1610.111.8cm，考慮滑膜肉瘤；下肢動(dòng)脈CTA提示：左側(cè)大腿內(nèi)側(cè)肌群內(nèi)腫瘤，考慮滑膜肉瘤，病變內(nèi)可見股深、股淺動(dòng)脈血管分支包繞穿行，并可見部分靜脈血管匯入深靜脈。2022-02-22渭南市中心醫(yī)院骨掃描提示：全身骨顯影未見異常，左股骨中段內(nèi)側(cè)軟組織攝取增高，除外惡性病變。北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院病理會(huì)診：對(duì)渭南市中心醫(yī)院對(duì)患者左腿內(nèi)側(cè)包塊穿刺進(jìn)行會(huì)診-間葉源性惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化更傾向多形性未分化肉瘤，建議使用攜帶白片在北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院骨與軟組織腫瘤科增加FISH檢測(cè)SS18基因檢測(cè)結(jié)果進(jìn)一步輔診分型；免疫組化：Bcl-2(+),CD34(+),CD56(－),TLE1(弱+），CK7(－)，Desmin(－)，KI67(+30%)，S100(－)，SMA(－),STAT6(－)。FISH檢測(cè)結(jié)果（2022-3-11）：SS18（SYT）基因t(X;18)（p11;q11）雙色分離探針檢測(cè)顯示：SS18基因無斷裂。結(jié)論：SS18基因無重排。排除滑膜肉瘤，修正診斷多形性未分化肉瘤。DNA和RNA二代測(cè)序結(jié)果（2022-3-24）：MSI-H?SS18基因無融合，修正診斷為多形性未分化肉瘤MSI-H型。2022-3-5（化療前）與2022-5-8（化療后）核磁共振對(duì)比：腫瘤信號(hào)明顯降低，密度減低。術(shù)后大病理,共四處腫瘤組織:（左大腿軟組織肉瘤擴(kuò)大切除標(biāo)本）:-高級(jí)別肉瘤，形態(tài)考慮為多形性未分化肉瘤，G3；?-伴壞死（約30%）；?-侵及皮下脂肪組織；?-可見脈管瘤栓及神經(jīng)侵犯；?-各切緣均未見腫瘤；-（股深靜脈內(nèi)腫瘤）:送檢組織為腫瘤組織（考慮為多形性未分化肉瘤）；-（股深動(dòng)脈+瘤栓）送檢組織為腫瘤組織（考慮為多形性未分化肉瘤）；另見淋巴結(jié)一枚，未見腫瘤轉(zhuǎn)移；-（左大腿外側(cè)軟組織腫瘤）高級(jí)別肉瘤，形態(tài)考慮為多形性未分化肉瘤，G3；多灶；伴壞死（約30%）；可見脈管瘤栓，未見神經(jīng)侵犯。治療經(jīng)過：2022-03-09在北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院給予AI方案，多柔比星脂質(zhì)體60mgD1+異環(huán)磷酰胺3g/D1-D5方案化療一個(gè)周期，過程順利。2022-03-30在北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院予AI+PD1抗體方案，多柔比星脂質(zhì)體60mgD1+異環(huán)磷酰胺3g/D1-D5+PD1抗體（安尼可）200mgD1方案化療二個(gè)周期，過程順利，患者自覺腫瘤明顯縮小。AI+PD1抗體方案，多柔比星脂質(zhì)體60mgD1+異環(huán)磷酰胺3g/D1-D5+PD1抗體（安尼可）200mgD1方案化療二個(gè)周期，過程順利，患者自覺腫瘤較前增大。2022-05-19在北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院于全麻下行左大腿軟組織巨大肉瘤廣泛切除+股淺動(dòng)靜脈探查+股深動(dòng)靜脈切除術(shù)，手術(shù)過程順利，術(shù)畢患者恢復(fù)順利出院。術(shù)后病理提示腫瘤壞死30%，股深動(dòng)脈內(nèi)有瘤栓，需要盡快開始化療。2022-6開始術(shù)后同步局部放療30次，化療方案AI+PD1抗體方案4-6周期，未來PD1抗體維持治療長(zhǎng)達(dá)兩年。2022年06月16日2046
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 一、定義：顯示不同程度上皮分化的惡性間葉源性梭形細(xì)胞肉瘤，細(xì)胞遺傳學(xué)顯示特異性的染色體易位t(X；18)(p11；q11)。二、臨床特征和臨床表現(xiàn)：青年人最常見（多數(shù)10-40歲），較少發(fā)生于50歲以上，男性略多見；好發(fā)于四肢深部軟組織，最常見于關(guān)節(jié)附近（膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)等），頭頸部，下咽、口腔、扁桃體，軀干。少見部位：內(nèi)臟（腎臟、胸膜、肺、其他器官）；腹膜后、縱隔；周圍神經(jīng)內(nèi)；男性和女性生殖道；中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨。臨床表現(xiàn)：深部緩慢性生長(zhǎng)的腫塊，少數(shù)病例位于淺表軟組織，半數(shù)病例伴有疼痛，部分病例有外傷史，術(shù)前病程數(shù)月至20年（深部位置病變因不容易發(fā)現(xiàn)腫塊容易誤診為外傷，慢性勞損、關(guān)節(jié)炎等，而淺表部位病變?nèi)菀渍`診為腱鞘囊腫或其他良性病變）。三、治療：完整性切除，并使切緣陰性，部分病例予以輔助治療（放療、化療），靶向治療（轉(zhuǎn)移患者）等。四、預(yù)后：局部復(fù)發(fā)常見，高達(dá)50%病例發(fā)生轉(zhuǎn)移，常見轉(zhuǎn)移部位為肺，預(yù)后不佳因素（臨床分期高，年齡＞40歲，組織學(xué)上低分化型）。參考文獻(xiàn)：《軟組織腫瘤診斷病理學(xué)》第3版肉瘤診治其他相關(guān)內(nèi)容可參見鄭水兒醫(yī)師發(fā)表科普文章：軟組織肉瘤患者應(yīng)該知道的那些事：治療目標(biāo)和治療策略的確立；“我”是容易被人們忽視的一種惡性腫瘤--軟組織肉瘤科普2022年05月01日1126
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張曉偉副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 軟組織肉瘤類型負(fù)責(zé)，分為12大類，100多種亞型，為了方便了解軟組織肉瘤具體亞型，解開其神秘面紗。故按照不同軟組織肉瘤類型，撰寫科普系列文章。軟組織肉瘤科普系列一 ---滑膜肉瘤（Synovial sarcoma ）滑膜肉瘤屬于軟組織肉瘤中常見類型，常見發(fā)病部位: 70%發(fā)生于四肢的大關(guān)節(jié)，滑膜肉瘤多見于成年人，好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié)，屬于惡性腫瘤，如發(fā)生在關(guān)節(jié)周圍，應(yīng)考慮滑膜肉瘤的可能，應(yīng)行CT和同位素掃描檢查，明確范圍和全身狀況，確診依靠活檢病理報(bào)告。少見也可以臨床表現(xiàn)滑膜肉瘤為關(guān)節(jié)附近的無痛腫塊，患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍腫脹或腫塊，腫塊可沿軟組織伸展至整個(gè)前臂。在腫塊皮膚表面可有靜脈怒張。腫塊質(zhì)地為中等，也可偏硬或偏軟。出現(xiàn)不同程度疼痛、隱痛或鈍痛，后期呈劇烈疼痛，夜間疼痛顯著。有些患者局部肢體活動(dòng)受限。病變?cè)谒闹P(guān)節(jié)附近，以膝關(guān)節(jié)最常見，腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、前臂軟組織、手指、足部等部位亦多見，也可發(fā)生于肌腱和筋膜上。診斷： 診斷金標(biāo)準(zhǔn)依賴病理：病理上表現(xiàn)特異性的SS18-SSX基因融合，分為單向性和雙向性。部分分化很差類型容易跟部分橫紋肌類型相混淆。影像學(xué)檢查提示腫瘤原發(fā)部位和 明確腫瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，有利于明確腫瘤分期（不同分期采用不同治療策略），具體包括 常規(guī)X線檢查，CT，磁共振MRI、PET-CT檢查。治療：滑膜肉瘤的治療以手術(shù)切除為主，爭(zhēng)取廣泛切除，如有血管受侵，血管需一并切除，切除不徹底，局部復(fù)發(fā)率高。本病通過血行易向肺部轉(zhuǎn)移，也有淋巴轉(zhuǎn)移，凡引流淋巴結(jié)較大者，在腫瘤切除的時(shí)，施行淋巴結(jié)清掃術(shù)。本病5年生存率在20%～50%。術(shù)后輔助治療: 滑膜肉瘤是惡性程度很高的腫瘤，根據(jù)FNCLCC分期均為G3，對(duì)于化療藥物，屬于比較中高度敏感類型。對(duì)于起源于組織深部及腫瘤較大，外科邊界不足的患者，均建議術(shù)后化療，局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高，可考慮局部放療，降低局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。滑膜肉瘤容易出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，以往對(duì)于晚期因遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，病情輕重不一，預(yù)后相對(duì)較差。化療藥物對(duì)滑膜肉瘤中高度敏感，化療藥物有效率60%左右，目前一線化療基礎(chǔ)上聯(lián)合PD-1免疫治療看到較好效果，在好的效果基礎(chǔ)上，也期待看到更好的長(zhǎng)期效果。1.手術(shù)對(duì)于早期滑膜肉瘤采用根治性手術(shù)，術(shù)后考慮輔助化療和（或）放療。對(duì)于部分腫瘤負(fù)荷較大，解剖位置特殊，可以考慮術(shù)前的化療或放療，以達(dá)到較好的手術(shù)邊界，爭(zhēng)取完整切除腫瘤。2.化療輔助化療和晚期化療對(duì)于滑膜肉瘤中高度敏感，60%以上患者有比較好的短期效果。3.放療大部分滑膜肉瘤對(duì)放療敏感。在輔助治療患者，或者晚期病灶局限患者可以嘗試局部放療。預(yù)后滑膜肉瘤既可向區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，也可向遠(yuǎn)處肺部轉(zhuǎn)移，切除不徹底有較高的復(fù)發(fā)率。本病好向肺部轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也多見，其發(fā)生率20%左右。患者的5年生存率為20%～50%。2021年01月10日4369
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衛(wèi)愉軒醫(yī)師 南醫(yī)三院 足踝外科 1.概述 滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma，SS)是一種伴有部分上皮分化的惡性間葉腫瘤，在全部軟組織肉瘤中 約占5％一10％。SS好發(fā)于關(guān)節(jié)附近軟組織，最早誤認(rèn)為來源于滑膜細(xì)胞，因此被命名為滑膜肉瘤；但目前SS的病因和來源還不清楚。好發(fā)于年輕人，主要好發(fā)于15～40歲，高峰期在30～40歲， 90％以上患者在60歲前發(fā)病，20歲以下約占30％；男性比女性多見；常見于四肢，特別是膝關(guān)節(jié)附近的軟組織，腫瘤雖然靠近關(guān)節(jié)、腱鞘和滑囊，但極少累及關(guān)節(jié)腔和滑膜；臨床上大多數(shù)的滑膜肉瘤表現(xiàn)為無痛性腫塊，可持續(xù)數(shù)年。2. 病理特點(diǎn)肉眼觀察顯示腫瘤境界較清楚、灰粉色、實(shí)性、質(zhì)硬，可伴有局灶鈣化，偶見囊變，囊內(nèi)含黏液或血液；囊內(nèi)面光滑；腫瘤呈不規(guī)則狀侵入周圍軟組織。分化差的SS常可見出血壞死。顯微鏡下，SS可分為3種類型：雙相型 SS、單相型SS及分化差的SS。①雙相型SS是典型的SS組織學(xué)類型，約占SS的 25％。由明確的上皮樣和肉瘤樣成分組成，有時(shí)可見大量肥大細(xì)胞、玻璃樣變、間質(zhì)黏液樣變性、鈣化及骨化生。②單相型SS由2種成分中的1種組成，絕大多數(shù)是梭形細(xì)胞肉瘤成分。單相型梭形細(xì)胞型SS比較常見，約占74％。 在組織形態(tài)學(xué)上，很多腫瘤與SS都很相似，需要免疫組織化學(xué)及分子病理進(jìn)一步鑒別診斷！組織學(xué)形態(tài)與免疫標(biāo)記 符合，分子水平檢測(cè)證實(shí)有SSl8-SSX融合基因，是 目前公認(rèn)的SS診斷金標(biāo)準(zhǔn)。3.治療方法和預(yù)后滑膜肉瘤屬高級(jí)別浸潤(rùn)性肉瘤，5年和10年的生存率分別是約60％和50％，后期易局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。預(yù)后不良的因素包括：①原發(fā)腫瘤最長(zhǎng)徑大于5cm、②組織學(xué)級(jí)別高、③腫瘤位于軀干、④位置深、⑤出現(xiàn)壞死、⑥初診時(shí)已有轉(zhuǎn)移、⑦第1次手術(shù)時(shí)未能廣泛切除等。早期SS的主要治療手段仍是完整廣泛的手術(shù)切除。對(duì)于不能完整切除或轉(zhuǎn)移性SS，除了切除原發(fā)腫瘤外，還要進(jìn)行輔助化療或放療。2020年10月31日3043
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 序言今天帶學(xué)生查房，美麗陽(yáng)光大氣的凌姑娘將一個(gè)患者最近入院檢查CT的結(jié)果耳語(yǔ)告訴我，患者肺部轉(zhuǎn)移了。聽到這則信息，一念之間想到患者今年5月在市一級(jí)醫(yī)院手術(shù)后考慮滑膜肉瘤，術(shù)后未行化療及局部放療治療，術(shù)后3月之內(nèi)腫瘤局部復(fù)發(fā)，我院門診收治入院。想到這里，突然意識(shí)到規(guī)范化滑膜肉瘤治療，規(guī)范化治療勢(shì)在必行，獻(xiàn)給有需要的人！滑膜肉瘤是一種軟組織肉瘤。這是一種罕見的癌癥。每年只有百萬分之一到三的人被診斷患有這種疾病。它可以發(fā)生在任何年齡，但它更常見于青少年和年輕的成年人?；と饬鏊坪鯇?duì)男性有輕微的偏好，男性:女性1.2/1。盡管它的名字，滑膜肉瘤并不相關(guān)的滑膜組織，是關(guān)節(jié)的一部分。這種疾病最常見的開始在腿部或手臂，但它可以出現(xiàn)在身體的任何部位。根據(jù)病理報(bào)告，滑膜肉瘤可以根據(jù)顯微鏡下的樣子或涉及的特定基因突變分為不同的亞型?；と饬鍪且环N高度惡性腫瘤。在多達(dá)50% 的病例中，它會(huì)轉(zhuǎn)移到到身體的其他部位。什么導(dǎo)致了滑膜肉瘤？目前尚無明確的滑膜肉瘤的危險(xiǎn)因素，但該病與染色體易位 t (x; 18)(p11; q11)有關(guān)。這意味著18號(hào)染色體和 x 染色體在滑膜肉瘤腫瘤細(xì)胞中的部分位置發(fā)生了轉(zhuǎn)換。目前尚不清楚這種突變是隨機(jī)發(fā)生的，還是遵循特定的事件鏈。由于這種易位，滑膜肉瘤細(xì)胞含有突變基因。這種突變基因被認(rèn)為有助于疾病的發(fā)展?；と饬龅陌Y狀是什么？癥狀因腫瘤位置而異，可能會(huì)出現(xiàn)以下癥狀:·腫瘤可能會(huì)妨礙身體機(jī)能。例如，在頭部和頸部區(qū)域，它可能引起吞咽和呼吸困難，或者它可能改變聲音·腫塊可能會(huì)疼痛，特別是當(dāng)神經(jīng)被累及時(shí)生長(zhǎng)緩慢的無痛腫塊很常見，可能會(huì)給人造成無害的錯(cuò)覺。當(dāng)腫瘤無痛且位于體內(nèi)深處時(shí)，它可能會(huì)在很長(zhǎng)一段時(shí)間內(nèi)被忽視。由于腫瘤可能不被注意，治療完成后的隨訪檢查通常包括定期的影像檢查(如 CT 掃描)。這些檢查可以發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤部位或身體其他部位的復(fù)發(fā)。如果癌癥發(fā)生在身體的其他部位，則稱之為轉(zhuǎn)移。診斷時(shí)只有不到10% 的患者可檢測(cè)到轉(zhuǎn)移。在這種情況下，滑膜肉瘤腫瘤細(xì)胞被認(rèn)為已經(jīng)從一個(gè)部位(起源)移動(dòng)到第二個(gè)部位(轉(zhuǎn)移)。肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位。如何診斷滑膜肉瘤？診斷從影像學(xué)研究開始。在評(píng)估可疑腫塊的過程中，可以使用 x 線、超聲、 CT 掃描和 MRI。影像學(xué)檢查之后，下一步診斷是活檢，取出腫瘤樣本進(jìn)行進(jìn)一步分析。在不同類型的活組織檢查中，開放式活組織檢查(用手術(shù)傷口取樣)或針心針活組織檢查是首選。使用細(xì)針去穿刺組織可以確定是否存在癌癥，但這些細(xì)胞往往不能提供足夠的組織來描述滑膜肉瘤的特征。首次活檢應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生或放射科醫(yī)生仔細(xì)規(guī)劃。外科醫(yī)生將采取措施，確保穿刺路徑不受污染，手術(shù)能夠切除整個(gè)腫瘤。通常，從活檢中獲得的樣本組織直接從手術(shù)室送到病理實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行切片并固定在小玻璃板(載玻片)上。病理學(xué)家通常使用一種叫做免疫組織化學(xué)的技術(shù)來了解腫瘤細(xì)胞。在這種技術(shù)中，樣本組織用不同的染料染色。腫瘤細(xì)胞對(duì)染料的反應(yīng)提供了更多關(guān)于腫瘤的信息。另一種叫做細(xì)胞遺傳學(xué)的技術(shù)通常用于檢測(cè)滑膜肉瘤特異性的染色體易位，這有助于確診。一旦腫瘤被認(rèn)定為惡性，進(jìn)一步的影像學(xué)研究，例如全身 PET 掃描和/或胸部、腹部或骨盆 CT 掃描，可用于尋找可能的轉(zhuǎn)移。醫(yī)生利用診斷過程中收集的材料來制定病人的治療計(jì)劃。在這個(gè)過程中，他們考慮了許多特定于患者的因素，包括:·腫瘤的大小和侵襲性·確診時(shí)是否有轉(zhuǎn)移·淋巴結(jié)是否受累滑膜肉瘤如何治療？滑膜肉瘤的主要治療方法是手術(shù)切除盡可能清除整個(gè)腫瘤。當(dāng)腫瘤周圍的健康組織隨著腫瘤一起被移除時(shí)，“清除邊緣”就實(shí)現(xiàn)了，這使得所有的癌細(xì)胞更有可能被移除。根據(jù)腫塊的位置和大小，外科醫(yī)生可能很難在保留功能的同時(shí)移除腫瘤周圍的足夠切緣。放射治療也可用于手術(shù)前后，以減少細(xì)胞遺留的風(fēng)險(xiǎn)?；?典型的阿霉素和/或異環(huán)磷酰胺)可能被推薦用于治療滑膜肉瘤，尤其是晚期或轉(zhuǎn)移性疾病。因?yàn)榛と饬龊芎币?，專家們?duì)化療在預(yù)防轉(zhuǎn)移和提高生存率方面的作用還沒有達(dá)成共識(shí)。在制定治療計(jì)劃時(shí)，腫瘤學(xué)家會(huì)權(quán)衡化療的潛在好處和可能的負(fù)面影響?；颊呖赡芟Ｍc腫瘤學(xué)家討論這些問題，以便更好地了解治療計(jì)劃。滑膜肉瘤患者的預(yù)后預(yù)后統(tǒng)計(jì)是基于對(duì)個(gè)滑膜肉瘤患者組的研究。這些統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)不能預(yù)測(cè)個(gè)別患者的未來，但是它們可以用于考慮對(duì)患者最適當(dāng)?shù)闹委熀碗S訪。滑膜肉瘤患者的預(yù)后受到手術(shù)質(zhì)量和疾病特點(diǎn)(包括腫瘤大小、局部侵襲性、組織學(xué)類型、轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移)的影響。小腫瘤患者在診斷時(shí)可以完全切除并有足夠的切緣，預(yù)后良好。大于5厘米的腫瘤患者發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)更高。低分化亞型的患者被認(rèn)為比其他亞型的患者預(yù)后更差，轉(zhuǎn)移不能被移除的患者預(yù)后更差2020年08月16日3207
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