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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 一、定義：顯示不同程度上皮分化的惡性間葉源性梭形細(xì)胞肉瘤，細(xì)胞遺傳學(xué)顯示特異性的染色體易位t(X；18)(p11；q11)。二、臨床特征和臨床表現(xiàn)：青年人最常見（多數(shù)10-40歲），較少發(fā)生于50歲以上，男性略多見；好發(fā)于四肢深部軟組織，最常見于關(guān)節(jié)附近（膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)等），頭頸部，下咽、口腔、扁桃體，軀干。少見部位：內(nèi)臟（腎臟、胸膜、肺、其他器官）；腹膜后、縱隔；周圍神經(jīng)內(nèi)；男性和女性生殖道；中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨。臨床表現(xiàn)：深部緩慢性生長(zhǎng)的腫塊，少數(shù)病例位于淺表軟組織，半數(shù)病例伴有疼痛，部分病例有外傷史，術(shù)前病程數(shù)月至20年（深部位置病變因不容易發(fā)現(xiàn)腫塊容易誤診為外傷，慢性勞損、關(guān)節(jié)炎等，而淺表部位病變?nèi)菀渍`診為腱鞘囊腫或其他良性病變）。三、治療：完整性切除，并使切緣陰性，部分病例予以輔助治療（放療、化療），靶向治療（轉(zhuǎn)移患者）等。四、預(yù)后：局部復(fù)發(fā)常見，高達(dá)50%病例發(fā)生轉(zhuǎn)移，常見轉(zhuǎn)移部位為肺，預(yù)后不佳因素（臨床分期高，年齡＞40歲，組織學(xué)上低分化型）。參考文獻(xiàn)：《軟組織腫瘤診斷病理學(xué)》第3版肉瘤診治其他相關(guān)內(nèi)容可參見鄭水兒醫(yī)師發(fā)表科普文章：軟組織肉瘤患者應(yīng)該知道的那些事：治療目標(biāo)和治療策略的確立；“我”是容易被人們忽視的一種惡性腫瘤--軟組織肉瘤科普2022年05月01日
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 大家好，我是來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院的沈宇輝醫(yī)生，今天跟大家分享的一個(gè)話題是關(guān)于肘關(guān)節(jié)的腫塊如何診斷和處理，我們說發(fā)生在肘關(guān)節(jié)的腫塊啊，如果在內(nèi)側(cè)啊，我們有時(shí)候看到是淋巴腫大，它不一定是個(gè)腫塊。 如果是在關(guān)節(jié)周圍，很可能是個(gè)滑膜性的囊腫或者滑膜性的腫瘤，它也可以是脂肪瘤，在皮下軟軟的一個(gè)表現(xiàn)。當(dāng)然在肘關(guān)節(jié)附近，我們也看到過神經(jīng)鞘膜瘤，因?yàn)檫@個(gè)地方神經(jīng)還是比較多的，那么當(dāng)然還有一種情況是血管瘤或者是惡性腫瘤，那么在診斷當(dāng)中，我們需要做核磁共振，也要做體格檢查，觀察一下它是不是一個(gè)實(shí)質(zhì)性腫塊，還是一個(gè)滑膜性的，還是脂肪性的等等。 那么在確定腫塊，確定要手術(shù)的時(shí)候，那么我們要進(jìn)行啊處理，如果考慮惡性的話，可能需要做穿刺以后，那么如果是個(gè)油溫漏瘤或橫紋肌肉瘤的話，或者是漏瘤的話，那么也許是需要進(jìn)行啊，術(shù)前的化療之后再進(jìn)行手術(shù)，如果手術(shù)腫塊比較表淺，能夠完整切除的話，可以一次性切除，而不需要做這個(gè)活檢的穿刺，那么在手術(shù)之前的話，醫(yī)生要有個(gè)預(yù)估，手術(shù)的范圍怎么樣，手術(shù)當(dāng)中如何避免這地方的尺神經(jīng)啊，橈神經(jīng)以及正中神經(jīng)，如何避免對(duì)這個(gè)重要的啊，這個(gè)。 血管的損害，同時(shí)要知道這個(gè)腫2021年07月26日896
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 序言今天帶學(xué)生查房，美麗陽(yáng)光大氣的凌姑娘將一個(gè)患者最近入院檢查CT的結(jié)果耳語(yǔ)告訴我，患者肺部轉(zhuǎn)移了。聽到這則信息，一念之間想到患者今年5月在市一級(jí)醫(yī)院手術(shù)后考慮滑膜肉瘤，術(shù)后未行化療及局部放療治療，術(shù)后3月之內(nèi)腫瘤局部復(fù)發(fā)，我院門診收治入院。想到這里，突然意識(shí)到規(guī)范化滑膜肉瘤治療，規(guī)范化治療勢(shì)在必行，獻(xiàn)給有需要的人！滑膜肉瘤是一種軟組織肉瘤。這是一種罕見的癌癥。每年只有百萬分之一到三的人被診斷患有這種疾病。它可以發(fā)生在任何年齡，但它更常見于青少年和年輕的成年人?；と饬鏊坪鯇?duì)男性有輕微的偏好，男性:女性1.2/1。盡管它的名字，滑膜肉瘤并不相關(guān)的滑膜組織，是關(guān)節(jié)的一部分。這種疾病最常見的開始在腿部或手臂，但它可以出現(xiàn)在身體的任何部位。根據(jù)病理報(bào)告，滑膜肉瘤可以根據(jù)顯微鏡下的樣子或涉及的特定基因突變分為不同的亞型?；と饬鍪且环N高度惡性腫瘤。在多達(dá)50% 的病例中，它會(huì)轉(zhuǎn)移到到身體的其他部位。什么導(dǎo)致了滑膜肉瘤？目前尚無明確的滑膜肉瘤的危險(xiǎn)因素，但該病與染色體易位 t (x; 18)(p11; q11)有關(guān)。這意味著18號(hào)染色體和 x 染色體在滑膜肉瘤腫瘤細(xì)胞中的部分位置發(fā)生了轉(zhuǎn)換。目前尚不清楚這種突變是隨機(jī)發(fā)生的，還是遵循特定的事件鏈。由于這種易位，滑膜肉瘤細(xì)胞含有突變基因。這種突變基因被認(rèn)為有助于疾病的發(fā)展。滑膜肉瘤的癥狀是什么？癥狀因腫瘤位置而異，可能會(huì)出現(xiàn)以下癥狀:·腫瘤可能會(huì)妨礙身體機(jī)能。例如，在頭部和頸部區(qū)域，它可能引起吞咽和呼吸困難，或者它可能改變聲音·腫塊可能會(huì)疼痛，特別是當(dāng)神經(jīng)被累及時(shí)生長(zhǎng)緩慢的無痛腫塊很常見，可能會(huì)給人造成無害的錯(cuò)覺。當(dāng)腫瘤無痛且位于體內(nèi)深處時(shí)，它可能會(huì)在很長(zhǎng)一段時(shí)間內(nèi)被忽視。由于腫瘤可能不被注意，治療完成后的隨訪檢查通常包括定期的影像檢查(如 CT 掃描)。這些檢查可以發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤部位或身體其他部位的復(fù)發(fā)。如果癌癥發(fā)生在身體的其他部位，則稱之為轉(zhuǎn)移。診斷時(shí)只有不到10% 的患者可檢測(cè)到轉(zhuǎn)移。在這種情況下，滑膜肉瘤腫瘤細(xì)胞被認(rèn)為已經(jīng)從一個(gè)部位(起源)移動(dòng)到第二個(gè)部位(轉(zhuǎn)移)。肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位。如何診斷滑膜肉瘤？診斷從影像學(xué)研究開始。在評(píng)估可疑腫塊的過程中，可以使用 x 線、超聲、 CT 掃描和 MRI。影像學(xué)檢查之后，下一步診斷是活檢，取出腫瘤樣本進(jìn)行進(jìn)一步分析。在不同類型的活組織檢查中，開放式活組織檢查(用手術(shù)傷口取樣)或針心針活組織檢查是首選。使用細(xì)針去穿刺組織可以確定是否存在癌癥，但這些細(xì)胞往往不能提供足夠的組織來描述滑膜肉瘤的特征。首次活檢應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生或放射科醫(yī)生仔細(xì)規(guī)劃。外科醫(yī)生將采取措施，確保穿刺路徑不受污染，手術(shù)能夠切除整個(gè)腫瘤。通常，從活檢中獲得的樣本組織直接從手術(shù)室送到病理實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行切片并固定在小玻璃板(載玻片)上。病理學(xué)家通常使用一種叫做免疫組織化學(xué)的技術(shù)來了解腫瘤細(xì)胞。在這種技術(shù)中，樣本組織用不同的染料染色。腫瘤細(xì)胞對(duì)染料的反應(yīng)提供了更多關(guān)于腫瘤的信息。另一種叫做細(xì)胞遺傳學(xué)的技術(shù)通常用于檢測(cè)滑膜肉瘤特異性的染色體易位，這有助于確診。一旦腫瘤被認(rèn)定為惡性，進(jìn)一步的影像學(xué)研究，例如全身 PET 掃描和/或胸部、腹部或骨盆 CT 掃描，可用于尋找可能的轉(zhuǎn)移。醫(yī)生利用診斷過程中收集的材料來制定病人的治療計(jì)劃。在這個(gè)過程中，他們考慮了許多特定于患者的因素，包括:·腫瘤的大小和侵襲性·確診時(shí)是否有轉(zhuǎn)移·淋巴結(jié)是否受累滑膜肉瘤如何治療？滑膜肉瘤的主要治療方法是手術(shù)切除盡可能清除整個(gè)腫瘤。當(dāng)腫瘤周圍的健康組織隨著腫瘤一起被移除時(shí)，“清除邊緣”就實(shí)現(xiàn)了，這使得所有的癌細(xì)胞更有可能被移除。根據(jù)腫塊的位置和大小，外科醫(yī)生可能很難在保留功能的同時(shí)移除腫瘤周圍的足夠切緣。放射治療也可用于手術(shù)前后，以減少細(xì)胞遺留的風(fēng)險(xiǎn)?；?典型的阿霉素和/或異環(huán)磷酰胺)可能被推薦用于治療滑膜肉瘤，尤其是晚期或轉(zhuǎn)移性疾病。因?yàn)榛と饬龊芎币姡瑢＜覀儗?duì)化療在預(yù)防轉(zhuǎn)移和提高生存率方面的作用還沒有達(dá)成共識(shí)。在制定治療計(jì)劃時(shí)，腫瘤學(xué)家會(huì)權(quán)衡化療的潛在好處和可能的負(fù)面影響。患者可能希望與腫瘤學(xué)家討論這些問題，以便更好地了解治療計(jì)劃。滑膜肉瘤患者的預(yù)后預(yù)后統(tǒng)計(jì)是基于對(duì)個(gè)滑膜肉瘤患者組的研究。這些統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)不能預(yù)測(cè)個(gè)別患者的未來，但是它們可以用于考慮對(duì)患者最適當(dāng)?shù)闹委熀碗S訪。滑膜肉瘤患者的預(yù)后受到手術(shù)質(zhì)量和疾病特點(diǎn)(包括腫瘤大小、局部侵襲性、組織學(xué)類型、轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移)的影響。小腫瘤患者在診斷時(shí)可以完全切除并有足夠的切緣，預(yù)后良好。大于5厘米的腫瘤患者發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)更高。低分化亞型的患者被認(rèn)為比其他亞型的患者預(yù)后更差，轉(zhuǎn)移不能被移除的患者預(yù)后更差2020年08月16日3207
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滑膜肉瘤相關(guān)科普號(hào)
腫瘤醫(yī)生白楚杰
白楚杰 副主任醫(yī)師
北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院
骨與軟組織腫瘤科
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劉佳勇醫(yī)生的科普號(hào)
劉佳勇 主任醫(yī)師
北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院
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高天醫(yī)生的科普號(hào)
高天 副主任醫(yī)師
北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院
骨與軟組織腫瘤科
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