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郭玉琴主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院眼科醫(yī)院 內(nèi)科 急性間質(zhì)性肺炎（AIP）為一種罕見的發(fā)展迅速的暴發(fā)性肺損傷，本病通常發(fā)生于既往身體健康者。大多數(shù)病人發(fā)病年齡在40—60歲之間，平均50歲，無明顯性別差異。AIP類似于成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)的亞急型表現(xiàn)。臨床特點：起病急劇(數(shù)日至數(shù)周內(nèi))，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、胸悶和氣急，繼之出現(xiàn)呼吸衰竭。AIP病死率極高(＞６０％）。2008年夏季以來，我科收住院二例該病患者，均經(jīng)積極搶救成功。本病的發(fā)病原因目前尚不十分清楚，除暴露于粉塵、金屬、有機溶劑、居住農(nóng)業(yè)或污染嚴重鄉(xiāng)村者發(fā)病率增加外；據(jù)兩位病人講，居住城市者發(fā)病也與環(huán)境因素密切相關。故提醒大家：1．每天不宜在密閉、潮濕的房子里抽煙、打牌和停留時間過久；2．每天不宜在密閉的空調(diào)房子里（冷、暖空調(diào)）停留時間過久；3．每年在使用空調(diào)機前應對其進行清洗；4．辦公室及臥室應經(jīng)常通風換氣，保持空氣清新。2011年08月11日
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李醒亞主任醫(yī)師 鄭大一附院 腫瘤科 最近我們遇到了一例肺纖維化的乳腺癌患者，病人在一年多前右乳腺癌，術后給予表阿霉素+環(huán)磷酰胺+5-FU的6個周期化療?；熃Y(jié)束約幾個月后出現(xiàn)咳嗽，1個多月前在當也醫(yī)院按間質(zhì)性肺炎治療近1個月無效，復查CT間質(zhì)肺纖維化明顯加重。目前呼吸困難，頻咳痰少，抗感染吸氧等無效。無肺部病史。不排除化療藥物引起的間質(zhì)性肺疾病。下面就大眾網(wǎng)上有關化療或分子靶向治療相關的間質(zhì)性肺炎推薦給大家，引起同行的注意。一、從網(wǎng)上咨詢警惕腫瘤治療（化療和靶向治療）引起纖維化的問題1 用易瑞沙出現(xiàn)肺纖維化該怎么辦？（http://zhidao.baidu.com/question/64042659.html）我的媽媽是2006年10月18日發(fā)現(xiàn)肺癌晚期，并且已經(jīng)有骨轉(zhuǎn)移，發(fā)現(xiàn)后不能手術，直接進行化療，化療一直到2008年2月，效果也說不清，生命時間是延長了，但是出現(xiàn)了肝轉(zhuǎn)移，而且2月份已經(jīng)感覺身體狀況非常差，已經(jīng)感覺危及生命了，這時開始吃易瑞沙，吃上10片后就感覺狀況非常好，一直吃到今年的7月份，一直比較理想，但是7月16日進行復查發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)了肺纖維化前兆，并且出現(xiàn)呼吸困難，胸悶氣短，泡沫狀唾液，還咳嗽，目前情況醫(yī)生也不知道怎么辦，因為接觸這樣的病例非常少，現(xiàn)在易瑞沙已經(jīng)停止服用了，針對這種情況，我們應該怎么辦。 面臨兩個問題： 1.停用易瑞沙，出現(xiàn)了腫瘤反彈情況，2008年8月7日檢查出現(xiàn)腫瘤活動增強，有發(fā)展的跡象，如何控制，而且體質(zhì)已經(jīng)不適合做化療了。 2.出現(xiàn)肺纖維化狀況，08年8月7日檢查肺纖維化有進展，是控制肺纖維化還是控制腫瘤呢？目前不知道怎么辦。 請求專家給予幫助提供建議，深表感謝！2、乳腺癌轉(zhuǎn)移化療期間出現(xiàn)肺纖維化可能性大（來自好大夫網(wǎng)http://hedi.haodf.com/zixun/353055.htm）病情描述（主要癥狀、發(fā)病時間）：通過2009、1--2009、4、1日上四個療程在貴院化療期間的觀察，妻子每次化療后都會頻繁出現(xiàn)干咳、胸悶、胸痛現(xiàn)象，CT也已反映出右肺中野纖維化。曾經(jīng)治療情況和效果：疑化療期間出現(xiàn)肺纖維化可能性大。想得到怎樣的幫助：敬請郝大夫引起注視，下兩個療程如何能控制其現(xiàn)象擴大為盼（具體情況4月6日去后面商可好）。3 乳腺癌轉(zhuǎn)骨晚期，肺纖維化，如何減輕痛苦？（http://ask.39.net/question/1119965.html）我母親4年半前查出乳腺癌，當時做了手術與化療，兩年后轉(zhuǎn)移到鎖骨淋巴和胸椎，又做化療與放療，這兩年做了三次院，每次都做放化療，今年一月做完放化療后檢查胸包有積液，肺纖維化，半月前病情突然惡化，全身腫，呼吸困難，咳嗽，有時痰里有血，不能平躺睡覺，已經(jīng)在凳子上坐著睡了半個月了，太痛苦了，人相當虛弱，現(xiàn)在偶爾還有意識不太清楚的現(xiàn)象，昨晚居然自己坐到窗子上去想跳下去，我醒來后發(fā)現(xiàn)了，醫(yī)生告訴我現(xiàn)在用什么樣的藥都只能這樣，病人想睡下恐怕很難?？粗鴭寢屇敲赐纯嘁稽c忙都幫不上，我非常著急，不知道哪位好心人有沒有辦法讓我媽媽能躺到床上去，讓她走得不要太痛苦。感謝大家了！二、專家解析病因復雜的肺纖維化肺部感染奪走"沙僧"生命82版《西游記》沙僧扮演者閆懷禮近日因肺部感染在京病逝，享年73歲。據(jù)悉，2004年，閆懷禮被診斷為"肺纖維化"，2005年他在游泳時誘發(fā)肺部感染，今年4月2日，閆懷禮因高燒住進了北京世紀壇醫(yī)院重癥監(jiān)護病房，送到醫(yī)院時最高體溫達到了38.9℃。這次，他沒能逃過病魔。什么是肺纖維化？為何它頻頻誘發(fā)肺部感染并最終奪去了閆懷禮的生命？中華醫(yī)學會全國間質(zhì)病學組副組長、同濟大學附屬肺科醫(yī)院呼吸科主任、主任醫(yī)師、醫(yī)學博士李惠萍教授告訴記者，肺纖維化晚期有一個更加形象的名字叫做"蜂窩肺"。肺纖維化的病理特征是肺泡壁（包括呼吸性細支氣管）彌漫性慢性炎癥和間質(zhì)纖維化。肺間質(zhì)主要包括結(jié)締組織、血管和淋巴管。正常情況下，間質(zhì)由少量的間質(zhì)巨噬細胞、成纖維細胞、肌成纖維細胞以及肺基質(zhì)、膠原、大分子物質(zhì)、肺膠原蛋白等組成。當肺間質(zhì)發(fā)生病變時，上述成分的數(shù)量和性質(zhì)都會發(fā)生改變。表現(xiàn)為明顯的炎癥侵犯肺泡壁和鄰近的肺泡腔，Ⅱ型肺泡上皮細胞替代Ⅰ型上皮細胞，肺泡間隔明顯增厚以及肺纖維化，最后肺泡結(jié)構(gòu)破壞，肺功能喪失。打比方說，如果健康的肺就像是一塊海綿，有彈性，人體所需要的大量氧氣通過它吸收入血，那么，肺纖維化患者的肺就像干硬的絲瓜瓤，已經(jīng)完全失去了彈性，盡管它中間也有一些空間，但是擴張能力有限，氧氣吸收困難。吸入過量敵敵畏引起肺纖維化？閆懷禮2006年接受中央電視臺訪問時透露，他懷疑自己的肺纖維化與1993年在涿州拍戲時，吸入了過量的敵敵畏有關。當年夏天當?shù)氐纳n蠅、蚊子特別多，劇組的人就用敵敵畏來驅(qū)趕蚊蟲。但是，閆懷禮天生嗅覺失靈，聞不出敵敵畏的氣味，大家都出去了，他依然待在屋子里，也沒當回事。結(jié)果導致他吸入了過量的敵敵畏。此后他就感覺體力大不如前。閆懷禮的肺纖維化是吸入過量敵敵畏引起的嗎？李惠萍教授認為，僅從吸入敵敵畏和肺纖維化這兩點來看并不能明確其因果關系。引起肺纖維化的病因多達200余種，常見的有環(huán)境、職業(yè)、物理和化學因素等，例如石棉、礦物粉塵、化療藥物、放射損傷、有害氣體吸入等。接觸鴿糞、動物皮毛、發(fā)霉枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎，也可導致肺纖維化。只有通過多種檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)，才能明確肺纖維化到底屬于哪種類型，可能是由什么原因引起的。吸入敵敵畏也許是閆懷禮肺纖維化加重的誘因之一，但難以確認其因果關系。實際上，李惠萍教授告訴記者，肺纖維化是很多疾病的終末結(jié)局，肺疾病患者晚期多少都有肺纖維化的表現(xiàn)。查不到明確原因的肺纖維化，通常被稱為特發(fā)性肺纖維化（IPF）。美國有統(tǒng)計表明，每10萬人中就有40個特發(fā)性肺纖維化患者。1995年-2004年統(tǒng)計資料表明，美國特發(fā)性肺纖維化患者數(shù)量在10年間翻了10倍，我國雖然沒有明確的統(tǒng)計數(shù)據(jù)，但發(fā)病率無疑也在呈現(xiàn)上升趨勢。喘咳是主要癥狀 感冒發(fā)燒加重感染一段時間之后，閆懷禮感覺體力大不如從前了。他在06年接受采訪時說，當時騎自行車爬坡時感到喘，"我說怎么這么喘，平常不喘啊，后來我說照一下CT試試吧，一照，人家做鑒定的那個人說，到這份兒上了。"2004年，在醫(yī)院復查的時候，閆懷禮在自己的診斷書上第一次看到了"肺纖維化"這四個字。李惠萍教授說，喘是肺纖維化患者最主要的癥狀，這是由于缺氧引起的，特征是活動后氣喘，靜止時稍有好轉(zhuǎn)。患者不僅易喘，也易咳，通常為干咳、早期無痰。全身癥狀可有消瘦、乏力等，但一般不多見。 2005年9月的一天，閆懷禮和往常一樣到小區(qū)的會所里游泳。然而剛一下水，渾身就難受不已，他當時臉色蒼白，而且喘得很厲害，一量體溫，39.4℃。這次游泳誘發(fā)了閆懷禮的肺部感染，導致呼吸困難，情況危急，家人火速把他送到了醫(yī)院。經(jīng)診斷，醫(yī)生說這是肺大泡，即人體肺泡受病毒感染導致破裂，破裂的肺泡融合形成新的更大的肺泡。這種肺泡非常脆弱，輕微的震動容易導致其破裂形成氣胸，嚴重時可威脅生命。感冒、發(fā)燒會誘發(fā)肺纖維化患者病情加重。李惠萍教授說，嚴重者會表現(xiàn)為急性呼吸衰竭，死亡率很高，游泳時由于受涼導致病毒感染，從而引發(fā)其他病原體的感染，使病情加重，另外游泳時容易嗆水，病菌隨著池水帶入肺部，普通人可能咳出來就好了，但肺纖維化病人由于免疫功能低下，有可能誘發(fā)肺部感染。定期胸部CT有助早發(fā)現(xiàn)病情李惠萍教授指出，由于肺纖維化發(fā)病原因復雜多樣，因此預防難度很大。除了與職業(yè)相關的，如接觸有害氣體、粉塵工作者，可通過避免接觸預防外，特發(fā)性肺纖維化較難預防。如患者出現(xiàn)氣喘、咳嗽等癥狀時再去醫(yī)院就診，往往疾病已發(fā)展到中晚期，因此只有定期體檢、做胸部高分辨力CT，才有可能早期發(fā)現(xiàn)病情。當然，胸片或CT上有肺間質(zhì)改變，并不一定就是肺間質(zhì)纖維化或肺間質(zhì)病。還需要醫(yī)生通過其他輔助檢查進一步明確診斷，對癥施治。在治療上，部分特發(fā)性肺纖維化患者如果CT上病灶呈現(xiàn)較多的毛玻璃陰影，說明病情相對處于早期，可試用適當劑量的激素治療。晚期已呈"蜂窩肺"，激素治療效果不明顯，可應用抗纖維化的藥物，諸如N-乙酰半胱氨酸等，可起到一定的輔助治療作用。蜂窩肺階段唯一有效地方法是進行肺移植，手術成功率較高，如能安全度過排異和感染關，患者生存期有望延長。2009年05月18日24119
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