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孫普增主任醫(yī)師 陽谷縣人民醫(yī)院 消化呼吸內(nèi)科 【網(wǎng)格≈間質(zhì)性肺炎】間質(zhì)性肺炎的影像學表現(xiàn)復(fù)雜的很，有時候和肺炎不容易區(qū)分。經(jīng)典的間質(zhì)性肺炎，就是一張網(wǎng)！經(jīng)典的間質(zhì)性肺炎的特點：1.胸膜下2.網(wǎng)格狀很多間質(zhì)性肺炎，都有這個特征，是間質(zhì)性肺炎的入門知識，也是很重要的知識。假如一個患者患有結(jié)締組織病，雙肺多發(fā)病變，但是胸膜下沒有病灶，首先不考慮間質(zhì)性肺炎，要考慮其他疾病。對于初學者，胸部CT胸膜下是正常的，一般不是間質(zhì)性肺炎。下面來舉幾個例子一、二、三、四、五、2023年03月24日1028
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劉峰輝副主任醫(yī)師 鄭大一附院 呼吸內(nèi)科 NSIP?1994年Katzenstein和Fiorelli報道通過組織病理學從其他IIP中鑒別出來。隨后的報道和綜述確認了NSIP的特征。有典型臨床-影像-病理學NSIP特征（排除風濕結(jié)締組織病，如硬皮病）有助于UIP/IPF與其他形式的IIP鑒別。NSIP預(yù)后與IPF明顯不同。最近的研究顯示NSIP的病理學類型相當普遍。它可以表現(xiàn)為小業(yè)內(nèi)和葉間明顯不同。它的組織病理學表現(xiàn)多樣，分為細胞型、纖維化型和混合型，臨床表現(xiàn)從亞急性到慢性不等。雖然兩個研究提示一些NSIP患者預(yù)后不良，但IPF/UIP5年生存較NSIP更差，雖然兩者10年生存率差別減小。NSIP的纖維化表現(xiàn)暫時一致。纖維母細胞灶和致密纖維化在外科肺活檢標本不常獲得。典型的NSIP患者BAL液表現(xiàn)為淋巴細胞增高，而CD4/CD8比例降低。NSIP在纖維化型NSIP中，一些顯示BALFCD8T淋巴細胞增多，另外一些BALF細胞模式顯示與IPF/UIP類似（淋巴細胞比例降低，但中性粒細胞或嗜酸性粒細胞比例增高）。這些細胞模式與風濕結(jié)締組織病相關(guān)的NSIP類似。有趣的發(fā)現(xiàn)是，這些患者BALF淋巴細胞增多伴隨著臨床癥狀的改善。BAL細胞模式顯示細胞型NSIP淋巴細胞比例增多，當分析淋巴細胞亞類特征時CD4/CD8比例傾向于降低。纖維化型NSIP的BAL淋巴細胞不增高。BAL淋巴細胞增高并HRCT顯示彌漫性磨玻璃影支持細胞型NSIP診斷，但其他疾病如HP、COP、藥物毒性或結(jié)節(jié)病也可以表現(xiàn)為BAL淋巴細胞增高。BAL分析對預(yù)后未知，沒有可信的報告。2022年05月31日873
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎包括特發(fā)性肺纖維化、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）、隱源性機化性肺炎（COP）、呼吸性細支氣管炎伴肺間質(zhì)病、脫屑性間質(zhì)性肺炎和急性間質(zhì)性肺炎（AIP）。其中， COP、 NSIP、AIP與此次新冠肺炎影像特征有很多相似之處、且臨床上也可急性起病。 所以建議從以下幾點對二者進行鑒別診斷： （1）病程：新冠肺炎多在起病1～2周出現(xiàn)呼吸困難，比多數(shù)結(jié)締組織?。–TD）相關(guān)間質(zhì)性肺病（CTD-ILD）快。如果2～4周后加重，則提示CTD-ILD可能性更大。 （2）暴露因素：明確的疫區(qū)接觸及人群聚集發(fā)病，首先考慮新冠肺炎；非流行區(qū)或非疫區(qū)，詳細詢問相關(guān)病史有助于診斷，某些職業(yè)環(huán)境接觸提示過敏性肺炎，特殊用藥史提示藥物相關(guān)間質(zhì)性肺炎。 （3）臨床表現(xiàn)：特征性的肺外表現(xiàn)有助于診斷CTD-ILD，應(yīng)仔細尋找有無皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌痛、肌無力或腎臟受累等。 （4）影像表現(xiàn)：新冠肺炎仍然是以GGO或?qū)嵶優(yōu)橹饕憩F(xiàn)，可有網(wǎng)格和索條，但相對較輕，蜂窩或牽張性支氣管擴張等肺結(jié)構(gòu)破壞征象不明顯。如果以網(wǎng)格索條為主，而GGO或?qū)嵶冚^少或缺如，甚至出現(xiàn)蜂窩肺，則提示其他原因所致間質(zhì)性肺炎。 （5）確診實驗：自身抗體有助于診斷CTD-ILD，而病毒核酸檢測或測序有助于診斷病毒性肺炎。2020年07月11日3751
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葉俏主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 間質(zhì)性肺炎找不到病因時，篩查肌炎抗體譜很重要，能夠幫助患者篩查是否患有炎癥性肌病，評估病情，有利于醫(yī)療決策。 肌炎抗體譜是近年來發(fā)現(xiàn)的一組自身抗體，分為肌炎特異性抗體和肌炎相關(guān)性抗體。這些抗體與臨床癥狀、合并癥和藥物治療反應(yīng)有關(guān)，在疾病亞型分類和預(yù)后評估中發(fā)揮重要作用。 1. 抗合成酶抗體：屬于肌炎特異性抗體，有助于診斷抗合成酶抗體綜合征。包括抗Jo-1抗體，PL-7抗體，PL-12抗體，OJ抗體，EJ抗體，KS抗體，Zo抗體，YRS抗體，JS抗體和SC抗體等。其中抗Jo-1抗體陽性，與肌炎有關(guān)?？筆L-7抗體和PL-12抗體陽性，與間質(zhì)性肺炎、胃腸道疾病有關(guān)。 2. 其他肌炎特異性抗體：抗Mi-2抗體與皮肌炎有關(guān)，患者對激素反應(yīng)好。抗SRP抗體與多發(fā)性肌炎有關(guān)，對激素反應(yīng)差?？筎IF-1γ抗體與皮肌炎伴惡性腫瘤有關(guān)。 3. 肌炎相關(guān)性抗體：見于各類結(jié)締組織病，包括抗SSA(Ro)52kd抗體，與干燥綜合征有關(guān)；抗PM/Scl抗體與多發(fā)性肌炎、硬皮病有關(guān)；抗U1RNP抗體、抗Ku抗體與硬皮病、干燥綜合征等有關(guān)。2020年04月30日9936
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馬君主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 肺病科 對于所有堅持性肺炎的患者。 我們常規(guī)要進行風濕免疫系統(tǒng)的檢查。 比如說血沉風濕四項。 A3譜。 抗核抗體。 肌酶譜，甚至安卡等等，那么許多患者不理解為什么要這樣去做。 呃，間質(zhì)性肺疾病的疾病譜呢，在第一大類當中就是指原因明確的其中相當一部分病人是繼發(fā)于風濕免疫系統(tǒng)疾病。 最常見的類風濕啊，狼瘡啊，硬皮病干燥綜合征血管炎等等。 那么把這一類患者篩檢出來是非常的重要的，因為這類患者對激素和免疫制劑，它的治療是有效的。 整個的病程和預(yù)后相對要樂觀一些，那么以及在中藥的配合之下呢，我們把激素和免疫制劑減用到最小的劑量，并且可以維持病情長期的穩(wěn)定。2019年12月13日2728
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金洪主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 01.間質(zhì)性肺炎的主要癥狀有哪些？間質(zhì)性肺炎統(tǒng)屬于間質(zhì)性肺病系列，由于它最常見，是臨床醫(yī)生和病人經(jīng)常遇到和困惑的問題。間質(zhì)性肺炎在臨床上分為原因明確和原因不明兩類。一類為一般的病毒、細菌感染或某些已知原因的發(fā)生于肺間質(zhì)為主的炎癥；另一類為原因不明的間質(zhì)性肺炎，統(tǒng)稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPs），而此類疾病又根據(jù)其發(fā)病機理，臨床特點和病理改變分為特發(fā)性肺纖維化，急性間質(zhì)性肺炎等。所有間質(zhì)性肺炎都有共同的臨床癥狀，就是逐漸加重的或急性發(fā)病的呼吸困難，其次咳嗽，開始時干咳為主，隨著繼發(fā)感染，可出現(xiàn)黃痰，發(fā)熱，咯血，胸痛等表現(xiàn)。02.所有患者都會有杵狀指的表現(xiàn)嗎？不一定，只有那些長期患病已屬于慢性缺氧的患者，可以出現(xiàn)杵狀指，該體征同間質(zhì)性肺炎沒有必然的關(guān)系，另外如肺癌，支氣管擴張，肺膿腫等也會見到杵狀指。03.急性間質(zhì)性肺炎有哪些不同？急性間質(zhì)性肺炎主要是起病急，病程短，進展快，如不能得到有效及時控制，很快就會發(fā)生呼吸衰竭等，危及生命。此時肺內(nèi)病變以急性肺泡損傷為主，如果及時治療，常可以改善預(yù)后，挽救患者生命。如果已進展到纖維化階段，此時治療不能逆轉(zhuǎn)病情，僅僅延緩病變進展。04.出現(xiàn)氣促、咳嗽咳痰等癥狀，常規(guī)的胸部X線、肺部CT等檢查能確診間質(zhì)性肺炎嗎？由于間質(zhì)網(wǎng)格細小，普通的胸部X線檢查分辨率低，難以早期準確判斷間質(zhì)性肺炎的病變情況。所以診斷間質(zhì)性肺炎最理想的檢查應(yīng)是高分辨肺CT(即肺HRCT)，常稱為薄層高分辨CT。在沒有條件的醫(yī)療單位，起碼應(yīng)是做普通CT平掃，在無CT機的醫(yī)療單位可以做普通的胸部X線檢查了解肺部基本病變情況。05.動脈血氣分析能夠提示間質(zhì)性肺炎嗎？需不需要做其他血液檢查？動脈血氣分析不能夠提示間質(zhì)性肺炎，因為很多疾病均可以出現(xiàn)血氣異常。但懷疑間質(zhì)性肺炎的患者必須做動脈血氣分析，據(jù)此可以判斷氧合情況，了解病情嚴重性，還可以幫助判斷治療效果及預(yù)后。除查血氣之外，還需要做的化驗檢查包括：血常規(guī)，肝腎功能，DIC全套，篩選病原學如HIV，SARS,CMV，免疫學全套，另外炎性標記物PCT,CRP等06.做肺功能檢查對于診斷間質(zhì)性肺炎有什么意義？可以幫助了解目前肺功能受損情況，除了通氣功能，更重要的是了解彌散功能，這有助于判斷間質(zhì)性損害的嚴重性。07.支氣管肺泡灌注檢查是什么？其對于間質(zhì)性肺炎的診斷有何意義？支氣管肺泡灌檢查是指在做支氣管鏡檢查的同時使用無菌生理鹽水選擇性沖洗病變部位，然后收集灌洗液，送檢某些特殊項目；在急性間質(zhì)性肺炎，常常因病情重而不能承受支氣管鏡檢查，但在病情相對穩(wěn)定后即可行支氣管鏡檢查，收集灌洗液后送檢細胞學分類，卡氏肺囊蟲，PAS染色及淋巴細胞亞群等可以幫助醫(yī)生診斷和排除某些疾病。08.間質(zhì)性肺炎有必要做肺活檢嗎？什么情況下需要做肺活檢？間質(zhì)性肺炎是否有必要做肺活檢取決于診斷是否明確。在2011年以后國際學術(shù)界已統(tǒng)一規(guī)范指南，并非所有間質(zhì)性肺炎均需要肺活檢。如對于有典型的肺HRCT改變，并排除繼發(fā)性原因后即可以診斷特發(fā)性肺纖維化；此外，大部分病因清楚的也無需肺活檢。只有在已排除病因明確的間質(zhì)性肺炎仍無法歸類于何種類別時，需要肺活檢，結(jié)合病理學資料幫助診斷。09.做肺活檢的途徑有哪些？怎么選擇？過去多為開胸肺活檢，這種方式雖然有良好視野并取得較多的肺組織，但創(chuàng)面大，愈合慢，容易發(fā)生并發(fā)癥，病人常難以接受；近年來，除了經(jīng)典的開胸肺活檢，還可以通過經(jīng)皮肺穿和胸腔鏡肺活檢來取得肺組織。特別是胸腔鏡肺活檢由于創(chuàng)口小，愈合快，并發(fā)癥少，又可以滿足足夠大小的肺組織樣本要求，因此是目前肺活檢最常用的方式。10.間質(zhì)性肺炎能治愈嗎？間質(zhì)性肺炎是否可以治愈同其病因和治療早晚有關(guān)。11.間質(zhì)性肺炎可分為哪幾期？不同時期的治療原則是什么？間質(zhì)性肺炎不同于腫瘤，沒有絕對的分期。因此臨床上上對于不同預(yù)后的 疾病采取不同的臨床策略。自限性炎癥/穩(wěn)定性纖維化：觀察；炎癥為主(大部分可逆）伴有不同程度纖維化：積極治療，達到目標后，維持治療結(jié)果；進行性進展有逐漸達到穩(wěn)定狀態(tài)可能的纖維化：治療防止其進展；不可終止的纖維化：治療讓其緩慢進展。在臨床上常分為急性期，穩(wěn)定期，急性加重期。急性期和急性加重期要早期積極治療，特別是大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用，并保證抗炎，足夠的氧療等。穩(wěn)定期的治療取決于原發(fā)病，如有風濕免疫疾病，則需要繼續(xù)原發(fā)病治療，另外無論何種病因，均可長期服用抗氧化劑，如：富露施，600mg，每天二至三次。12.間質(zhì)性肺炎在早期能夠完全治愈嗎？取決于病因，多可以完全控制病情，達到臨床治愈。13.間質(zhì)性肺炎治與不治的區(qū)別有多大？取決于病因。僅是影像資料提示有間質(zhì)改變則無需治療；只有在急性起病，臨床癥狀明顯，肺影像提示彌漫性病變，特別是磨玻璃影時需要盡早治療。14.已經(jīng)出現(xiàn)肺纖維化還有治療的必要嗎？取決于病因。在穩(wěn)定期，病人無癥狀或僅有輕微活動后呼吸困難，無需特殊處理。但可以長期服用抗氧化劑富露施和吡非尼酮。15.現(xiàn)在治療間質(zhì)性肺炎的主要方法是什么？取決于病因?；局委煼椒òㄌ瞧べ|(zhì)激素，抗菌藥物，氧療，必要時呼吸機輔助通氣等。如果確診是特發(fā)性肺纖維化，目前可以選用吡非尼酮。16.發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺炎一般首選什么治療？糖皮質(zhì)激素17.間質(zhì)性肺炎的激素治療常規(guī)用量和療程如何確定？取決于病因及病情嚴重程度。一般首選靜脈滴注甲基強的松龍，40-80mg，每天1-2次，要根據(jù)病情調(diào)整劑量和療程，當情況改善，氧合好轉(zhuǎn)。一周左右逐漸減量。18.癥狀穩(wěn)定后如何減量？根據(jù)病情調(diào)整劑量和療程。在病情穩(wěn)定后停用靜脈滴注甲基強的松龍，改為口服強的松，根據(jù)體重情況，一般20-30mg，每天一次。一個月后復(fù)查肺CT后再逐漸減量。19.激素減量過程中病情反復(fù)，加大劑量仍然有效嗎？不一定。要分析病情反復(fù)的原因，有無并發(fā)感染等。如是單純激素減量過快，此時改為原劑量后病情?？删徑?。20.糖皮質(zhì)激素沖擊療法是什么？什么時候用？糖皮質(zhì)激素沖擊療法是指超出常規(guī)劑量及用法，可能會出現(xiàn)嚴重副作用。沖擊療法主要用于急性期和急性加重期，此時病人嚴重呼吸困難，氧合很差，肺內(nèi)有彌漫性病變，特別是磨玻璃影。常用靜脈滴注甲基強的松龍，500mg，每天一次。三天后依次減量，一周左右看變化。如無然后改善，則停用。21.間質(zhì)性肺炎需要終身服用激素嗎？能不能停藥？不一定，取決于病因。在穩(wěn)定期不必服用激素。22.激素治療有什么副作用? 有沒有方法避免？取決于劑量及時間長短。短期內(nèi)?？芍孪莱鲅?，中期可出現(xiàn)真菌感染，遠期誘發(fā)血糖升高、內(nèi)分泌紊亂、骨質(zhì)疏松等。為避免副作用，則主要在療程和時間上要認真評估，并要結(jié)合患者的基礎(chǔ)疾病。大夫還要充分評估使用激素的利與弊，并獲得患者的充分理解。23.什么情況下需要使用抗生素？一般選用哪些抗生素進行治療？在并發(fā)細菌感染時要使用抗生素。由于肺臟是一個開放臟器，極易合并細菌感染。所以在間質(zhì)性肺炎時多會使用抗菌藥物。理想情況是需要根據(jù)所感染細菌類別和藥敏結(jié)果選擇抗菌藥，但在實際中因病情不允許等待幾天后的細菌培養(yǎng)結(jié)果才開始治療，所以大夫會根據(jù)病情綜合分析，經(jīng)驗用藥。24.抗生素與激素聯(lián)合使用，跟單用激素治療效果有什么不同？取決于是否合并嚴重的細菌感染。一般情況下，在急性期聯(lián)合使用比較保險，只有在穩(wěn)定后停用抗菌藥物，可以單獨使用激素并逐漸減量。25.抗生素是否需要長期使用？有什么副作用？不必。在急性感染控制后即可停用抗菌藥物。以避免長期濫用抗菌藥物造成細菌耐藥性增加，二重感染及菌群失調(diào)等。2015年01月03日34165
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何振副主任醫(yī)師 河南省腫瘤醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 何振 張明智一、病因1. 感染：（1）病毒：腺病毒和流感病毒（2）肺炎支原體（3）細菌：肺炎鏈球菌肺炎，金黃色葡萄球菌肺炎2. 化療藥物：BLM、PYM、MTX3. 放療4. 過敏性肺炎：吸入花粉、粉塵5. 自身免疫病6. 機體免疫功能紊亂：（1）機體免疫功能低下：代償性纖維結(jié)締組織增生（打不過用手抓），如器官移植，如小淋巴細胞淋巴瘤 雖然白細胞總數(shù)高，但功能正常的白細胞很少 若出現(xiàn)肺部感染，易出現(xiàn)纖維結(jié)締組織增生（機體的一種代償）。 局部包裹，而病菌未清除 滲出物增多，免疫球蛋白和免疫細胞很少 良好的培養(yǎng)基 為感染創(chuàng)造條件，促進感染的發(fā)生。（2）機體免疫功能過強：哮喘引起肺泡的急性炎癥反應(yīng)，進一步刺激了人體的成纖維細胞增殖，同時增加了膠原的合成能力，而使膠原的合成增加，隨后可形成慢性肺纖維化。二、病理早期以肺泡壁的炎癥為主，在中期為彌漫性肺間質(zhì)纖維化，在晚期為肺泡壁纖維化。三、臨床表現(xiàn)起病隱襲，咳嗽、胸悶進行性加重，最終導(dǎo)致肺、心功能衰竭。四、輔助檢查x線肺部檢查尤其是高分辨率CT(HRCT)檢查時可發(fā)現(xiàn)在兩側(cè)肺葉尤其是下肺葉，呈現(xiàn)出密集細小的網(wǎng)織狀結(jié)節(jié)，此結(jié)節(jié)較均勻又邊界不清，或有條索狀病灶、網(wǎng)格影、蜂窩肺，磨玻璃樣改變不明顯，單純磨玻璃樣改變者容易恢復(fù)。作氣管鏡活檢(TBLB)病理檢查時，顯示出肺泡萎縮、肺間質(zhì)纖維化。五、治療彌漫性肺間質(zhì)纖維化從肺泡炎演變?yōu)榉涓C肺及肺纖維化的各期病理變化可以相互重疊，因此不論為早期還是晚期，都應(yīng)立即進行治療，使新出現(xiàn)的肺泡炎吸收好轉(zhuǎn)，部分纖維化亦可得以改善并可阻止其發(fā)展。原則主要在于積極控制肺泡炎并使之逆轉(zhuǎn)，進而防止發(fā)展為不可逆的肺纖維化。1．抗感染 選擇強有力的抗生素。舒普琛/泰能/大扶康2． 皮質(zhì)激素沖擊療法：靜脈注射甲基強的松龍80～120mg/日，持續(xù)2～3周，總量<1000 mg。病情穩(wěn)定后逐漸減量（2周內(nèi)減完），改為地塞米松或強的松片口服。只有20%的患者適合用激素來治療，來控制急性癥狀。不適合年齡大于70歲的，極度肥胖的，伴隨結(jié)核、心臟病、糖尿病和骨質(zhì)疏松。注意：①補鈣、VitD3②電解質(zhì)，補鉀③易股骨頭壞死④誘發(fā)糖尿病。 ① 減少滲出激素作用 控制間質(zhì)性肺炎的發(fā)展 ②抑制纖維母細胞增生3．免疫調(diào)節(jié)劑 胸腺肽(雙向調(diào)節(jié))。4．中醫(yī)中藥 補肺益腎化痰散結(jié)為治療原則。潤燥養(yǎng)陰、活血化瘀、軟堅消痰、培補脾腎（山藥、冬蟲夏草、壯陽藥）亦有不可低估的防治作用。①痰熱清注射液，②熱毒寧注射液等。5．對癥支持治療 低氧血癥可給予持續(xù)低流量氧吸氧。2010年02月05日21720
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