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曹敏主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 間質(zhì)性肺炎買血氧儀和制氧機有沒有幫助？那么間質(zhì)性肺炎的病人啊，是應(yīng)該買一個血氧儀，也叫脈氧儀，可以監(jiān)測他的脈氧的情況，一般來講，間性肺炎的病人脈氧要在93以上是正常的，如果這個監(jiān)測的脈氧低于93，就說明缺氧。 這個時候就要這個吸氧要被制氧機，所以呢，耐氧儀可以作為平時監(jiān)測這個呼吸功能啊，缺氧狀況的一個重要的一個這個儀器啊，建議有肩頸肺炎的病人都買一個脈氧儀，那么制氧機的話，如果這個病人不存在剛才我說的一個缺氧的情況，呃，有的肩頸肺液是能夠完全治愈的，所以這個時候是不需要買制氧機的，但是如果長期處于缺氧的狀態(tài)，比如說了這個脈氧監(jiān)測。 在93以下，那是要建議買個制氧機。 我父親。2022年12月16日80
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張衛(wèi)東副主任醫(yī)師 河南省胸科醫(yī)院 胸外科 嗯，這個噴霧呢是1GF29突變，嗯，吃奧西替尼查出間質(zhì)性肺炎，并且耐藥了后改為吉非替尼，如果耐藥后需要改靶向藥呢。 這個奧西替尼耐藥之后改吉非替尼可能效果也不好，嗯，我不知道你奧西替尼換藥的目的是因為間質(zhì)性肺炎還是因為耐藥，如果是因為間質(zhì)性肺炎的話，你倒可以嘗試肌位替尼看看怎么樣，如果要是因為耐藥的話，那么我覺得吉菲替尼可能效果不好，因為吉替尼，吉菲替尼呢，是一袋靶向藥。 而奧西替尼呢，是三代的這個。 以及FFTK里的靶向藥，嗯，所以說你是倒著走了啊，這樣一般效果不好，倒是可以建議你呢，就是。 調(diào)一成，呃，調(diào)換成這個同等的山寨的靶向藥，比如說我們現(xiàn)在國產(chǎn)的這個什么福美替尼啊，阿美替尼啊，這些藥物，這些藥物和奧依替尼是一代的，但是呢，因為它是后來才上市的，它的一些分子結(jié)構(gòu)啊，一些，呃，效果呀，可能啊，比奧要好一些，所以說可以往這個方向嘗試。 啊，就是也相當(dāng)于往往前走啊，如果都不行的話，可能還需要化療，好吧。2022年11月11日42
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魏春華主任醫(yī)師 濰坊衛(wèi)恩醫(yī)院 呼吸科 答一個問題，這些問題特別好說，間質(zhì)性肺炎肺纖維化嚴(yán)重怎么辦？ 基于間質(zhì)性肺炎呢，我們就說說他原因很多，有間質(zhì)性肺炎，有的是，比如說他有原因的，大多數(shù)人是有原因的，比如說他是。 嗯，風(fēng)濕免疫病，那我見過有，嗯，原來得過類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎啊，得過，呃，就是，呃，就是銀屑病啊，或者是干燥綜合征啊，血管炎呀，這些基礎(chǔ)上。 這是一類風(fēng)濕免疫病引起的減脂纖維化，還有一種，還有呢，是用藥物引起的，比如說長期用氨碘酮等等，它也可以引起來，嗯，還有呢，就是突然過敏，就是比如說外源性過敏性肺泡炎，也可以引起間質(zhì)性肺炎，這種是我們是有原因的。 這個呢，我們就針對它原因去治療，比如說免疫相關(guān)性的，這我們叫風(fēng)濕免疫病引起來的，我們叫免疫相關(guān)性肺損傷的話，有時候用激素啊，就是逐漸減量，我們這用激素治療，它能很快的緩解很好哈，能治療效果挺好，呃，另外呢，我們也就是藥物性的，我們就把藥物停了哦，再一個呢，我們現(xiàn)在用什么用氫氣。 氫氧混合器治療，太氧混合器治療這些都有效，就是，嗯，氫氧混合器治療堅持顯化呢，我，呃，記得廣州公安醫(yī)院他們是有研究課題的，這個呢，我們就是也可以，我們這里已經(jīng)在臨床上用了很多的2022年09月14日131
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陳智鴻主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 “間質(zhì)性肺炎”是“肺炎”嗎——此肺炎不是彼肺炎陳智鴻復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院呼吸與危重醫(yī)學(xué)科??門診經(jīng)常碰到咨詢“間質(zhì)性肺炎”的患者，通常拿著外院或體檢中心的CT報告，有的患者認(rèn)為得了“間質(zhì)性肺炎”要趕快“消炎”治療，有的會上網(wǎng)查資料，認(rèn)為間質(zhì)性肺炎就是“肺纖維化”。那么“間質(zhì)性肺炎”是“肺炎”嗎？它與“肺炎”有什么差別呢？?首先需強調(diào)一下普通大眾所謂的“肺炎”，肺炎的定義為感染性肺實質(zhì)炎癥，感染原通常為細(xì)菌、病毒和非典型病原體（如果肺部感染了結(jié)核和霉菌，通常有特定的疾病診斷，比如肺結(jié)核，肺曲霉菌病，肺隱球菌病，所以它們通常不包含在社區(qū)獲得性肺炎中）。據(jù)北大三院的調(diào)查【1】，在246例成人社區(qū)獲得性肺炎中，呼吸道標(biāo)本核酸檢測陽性率為46.7%。其中病毒、細(xì)菌、不典型病原體陽性率分別為25.6%、19.9%和18.7%。呼吸道病毒依次為流感病毒（14.6%）、副流感病毒（2.8%）和鼻病毒（2.8%）。三種主要的呼吸道細(xì)菌為肺炎鏈球菌（8.5%）、流感嗜血桿菌（6.1%）和肺炎克雷伯桿菌（2.4%）。不典型病原體主要為肺炎支原體（18.3%）。而“間質(zhì)性肺炎”與這些病原體就沒有什么直接的關(guān)系了，它指的是各種原因（如職業(yè)、藥物、結(jié)締組織疾病等）或者不明原因下引起的肺間質(zhì)腔的擴大伴炎癥細(xì)胞浸潤；有時還伴有纖維化，表現(xiàn)為膠原沉積異?；蛘叱衫w維細(xì)胞增殖【2】。從下面的“間質(zhì)性肺病”（ILD）的分類中可以看出，它所包含的特定疾病種類完全不同于“社區(qū)獲得性肺炎”（圖1）。圖1：ILD的分類（EurRespirRev2018;27:180076）兩類疾病的臨床表現(xiàn)不同（1）??發(fā)病急緩：社區(qū)獲得性肺炎通常發(fā)病較急，在受涼、淋雨、醉酒或誤吸后數(shù)小時，或數(shù)天內(nèi)即發(fā)病，病人能明確回憶起發(fā)病的日期。而間質(zhì)性肺炎通常起病隱匿，以數(shù)月或者數(shù)年計，病人通常不能明確回憶起病時間，只能模糊估計大概病程。（2）?????疾病癥狀：社區(qū)獲得性肺炎癥狀通常有發(fā)熱、咳嗽、咳痰等。有的老年人呼吸道癥狀可以不突出，以低熱、納差、意識模糊為表現(xiàn)。而間質(zhì)性肺炎通常不伴有發(fā)熱，最為突出的癥狀是隱匿發(fā)生的、數(shù)月內(nèi)逐漸加重的“呼吸困難”，有的患者還會認(rèn)為這種呼吸困難是年齡增長的正常表現(xiàn)，通常不予重視，當(dāng)出現(xiàn)平地行走或者日常生活也出現(xiàn)呼吸困難時，才引起足夠重視而就診。間質(zhì)性肺炎的另一個重要表現(xiàn)是刺激性干咳，通常的抗感染和止咳治療效果不佳。其它表現(xiàn)還包括乏力、消瘦等非特異性癥狀。（3）?????白細(xì)胞水平：社區(qū)獲得性肺炎特別是細(xì)菌性肺炎，會出現(xiàn)外周血白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞增高，C反應(yīng)蛋白通常增高。而間質(zhì)性肺炎由于與微生物感染沒有直接關(guān)系，所以白細(xì)胞通常不高，C反應(yīng)蛋白通常不高或僅輕度上升。（4）?????胸部影像：社區(qū)獲得性肺炎的CT影像學(xué)為肺葉段的滲出、實變?yōu)橹?。而間質(zhì)性肺炎的肺部CT影像是雙肺彌漫性的，沒有葉段分布的規(guī)律。影像特征多以網(wǎng)格影，網(wǎng)格伴滲出、毛玻璃影，小葉中心性結(jié)節(jié)等為主。（5）?????病程與預(yù)后：社區(qū)獲得性肺炎通常是可治性的，經(jīng)過恰當(dāng)?shù)牟∫驅(qū)W治療（如抗細(xì)菌、抗病毒、抗支原體等），一般1~2周即可度過急性期。而大多數(shù)間質(zhì)性肺炎沒有明確的病因，無法針對病因治療。（少數(shù)是有病因的，比如吸煙、職業(yè)病、藥物過敏、放療、環(huán)境過敏物質(zhì)引起等。這些病因是可控的），而大多數(shù)間質(zhì)性肺炎的病因尚不明確，因此病程遷延數(shù)月、數(shù)年不等，藥物治療主要目的是緩解癥狀，延緩疾病進(jìn)展。?兩類疾病的治療措施不同（1）?????病因治療：社區(qū)獲得性肺炎抗感染治療非常有效，如果是細(xì)菌性肺炎，可以根據(jù)不同的病原體如肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯菌等選用不同的抗生素如頭孢、青霉素、喹諾酮類抗菌藥物等。若為支原體/衣原體感染，可選擇阿奇霉素、喹諾酮類、多西環(huán)素和米諾環(huán)素等藥物。若為病毒性肺炎，如流感病毒可選用奧司他韋，腺病毒可選用西多福韋，新冠病毒最近也研發(fā)了“奈瑪特韋/利托那韋”的特效藥。而間質(zhì)性肺炎中，只有少數(shù)病種可以去除或者控制病因，如戒煙、改變職業(yè)、停止放療、避免接觸過敏性物質(zhì)等來達(dá)到緩解，而大部分間質(zhì)性肺炎尚無針對性病因治療方法。（2）?????抗炎治療：重癥社區(qū)獲得性肺炎，當(dāng)炎癥因子風(fēng)暴引起肺廣泛損傷和滲出時，可以短期使用合適劑量的糖皮質(zhì)激素來起到抗炎作用。而糖皮質(zhì)激素在“間質(zhì)性肺炎”中則具有“舉足輕重”的作用。糖皮質(zhì)激素具有廣譜抗炎和免疫抑制功能，能減少炎癥因子的釋放，減少炎癥細(xì)胞在肺泡間隔的浸潤，同時也可降低膠原沉積和成纖維細(xì)胞的增殖，因此可緩解大多數(shù)間質(zhì)性肺炎的病理進(jìn)展。若沒有研發(fā)出更新的藥物來替代糖皮質(zhì)激素，它在間質(zhì)性肺病中的“抗炎支柱”地位仍不可動搖。（3）?????抗氧化治療：社區(qū)獲得性肺炎基本無需抗氧化治療，因為“有效的對因治療”可消除由于感染原引起的氧化應(yīng)激失調(diào)。而間質(zhì)性肺炎，特別是具有纖維化傾向的病種，由于上皮/內(nèi)皮的損傷、細(xì)胞的凋亡、自噬的減弱等，可引起持續(xù)性的氧化應(yīng)激產(chǎn)物堆積，從而加重肺損傷，引起惡性循環(huán)。抗氧化藥物乙酰半胱氨酸被發(fā)現(xiàn)可減緩間質(zhì)性肺炎的病理過程，減輕疾病癥狀。（4）?????抗纖維化治療：社區(qū)獲得性肺炎具有治愈性，基本無需抗纖維化治療。當(dāng)下流行的新冠肺炎也尚無證據(jù)表明其感染后有致纖維化傾向。而間質(zhì)性肺炎中有相當(dāng)?shù)牟》N具有“致纖維化傾向”如非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP），慢性過敏性肺炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎繼發(fā)的間質(zhì)性肺炎和慢性結(jié)節(jié)病等。目前，已有兩種獲批的抗纖維化藥物進(jìn)入醫(yī)療市場。尼達(dá)尼布是一種多靶點酪氨酸激酶抑制劑，通過阻斷纖維化進(jìn)程中信號轉(zhuǎn)導(dǎo)通路的生長因子受體發(fā)揮作用，包括成纖維細(xì)胞生長因子受體（FGFR）、血小板衍化生長因子受體（PDGFR）以及血管內(nèi)皮生長因子受體（VEGFR），著眼于IPF的關(guān)鍵發(fā)病機制，阻斷成纖維細(xì)胞的增殖、遷移和轉(zhuǎn)化。TOMORROW和INPULSIS臨床試驗與真實世界IPF-PRO研究顯示，對于不同嚴(yán)重程度的IPF患者，尼達(dá)尼布均可減少FVC下降速率約50%，延緩疾病進(jìn)展。TOMORROW和INPULSIS試驗的匯總分析顯示，尼達(dá)尼布治療不僅降低FVC下降率，還可顯著延長距首次急性加重時間、改善IPF患者健康相關(guān)生活質(zhì)量，顯著降低全因和治療期間的死亡率【3】。吡非尼酮是另一種抗纖維化藥物，它為多效性的吡啶酮類似物，具有抗炎及抗纖維化特性。RCT研究顯示吡非尼酮能夠延緩輕中度IPF患者的肺功能下降，連續(xù)52周服用吡非尼酮可以延緩FVC下降速度約45%。薈萃分析顯示吡非尼酮降低患者長期（120周）死亡風(fēng)險【4】，延長生存期。目前，國際上還在積極的研發(fā)新型的抗纖維化藥物，有的已取得較好的臨床研究數(shù)據(jù)【5】。我們期待有更新、更好的藥物能被研發(fā)出來并惠及患者。（5）?????對癥治療：社區(qū)獲得性肺炎的對癥治療包括降溫、止咳、化痰和平喘等。間質(zhì)性肺炎的對癥治療也包括抗刺激性干咳，化痰，提高機體免疫力和營養(yǎng)支持等。（6）?????氧療和康復(fù)：重癥社區(qū)獲得性肺炎出現(xiàn)呼吸衰竭時，需要氧療。一旦疾病治愈，是無需長期氧療的。而大部分間質(zhì)性肺炎由于疾病的不可逆性，會逐漸出現(xiàn)低氧，甚至呼吸衰竭，因此對氧療的依賴度更大，通常需家用制氧機，便攜式制氧機來改善機體缺氧，提高生活質(zhì)量。當(dāng)間質(zhì)性肺炎的藥物治療出現(xiàn)瓶頸時，還可借助康復(fù)治療，康復(fù)包括呼吸操、四肢肌力訓(xùn)練、太極拳和醫(yī)療中心的運動康復(fù)等內(nèi)容，借助科學(xué)的康復(fù)來增強體質(zhì)，改善機體的缺氧耐受，提高生活質(zhì)量。?綜上，了解了什么是間質(zhì)性肺炎，知道它的病因，臨床表現(xiàn)，可使間質(zhì)性肺炎的早診早治成為可能，因此當(dāng)看到報告單上“間質(zhì)性肺炎”大可不必驚慌，需及時到呼吸?？漆t(yī)生處進(jìn)行咨詢，并接受科學(xué)的診治。?參考文獻(xiàn)?1.陳靜,李曉光,王偉,林菲,賈瑩,胥婕.成人社區(qū)獲得性肺炎病原學(xué)特點分析.中華急診醫(yī)學(xué)雜志，2020；29（9）：1210-1213.2.CottinV,HiraniNA,HotchkinDL,etal.Presentation,diagnosisandclinicalcourseofthespectrumofprogressive-fibrosinginterstitiallungdiseases.?EurRespirRev.2018;27(150):180076.Published2018Dec21.doi:10.1183/16000617.0076-2018?3.RicheldiL,CottinV,duBoisRM,etal.Nintedanibinpatientswithidiopathicpulmonaryfibrosis:combinedevidencefromtheTOMORROWandINPULSIS?trials[J].Respiratorymedicine,2016,113:74-79.?4.NathanSD,AlberaC,BradfordWZ,etal.Effectofpirfenidoneonmortality:pooledanalysesandmeta-analysesofclinicaltrialsinidiopathicpulmonaryfibrosis[J].LancetRespirMed,2017,5(1):33-41.10.1016/S2213-2600(16)30326-55.JoHE,GlaspoleI,GraingeC,etal.Baselinecharacteristicsofidiopathicpulmonaryfibrosis:analysisfromtheAustralianIdiopathicPulmonaryFibrosisRegistry[J].EurRespirJ,2017,49(2).10.1183/13993003.01592-2016（原創(chuàng)，不經(jīng)同意，不得轉(zhuǎn)載.陳智鴻22-7-2）2022年07月02日2088
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程英主任醫(yī)師 銀川市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 我說是想請請教主任一下這個間質(zhì)性肺炎的治療方案，想請主任你好，其實接質(zhì)性肺炎您問的這個問題真的是挺專業(yè)的，我不知道是你家里的朋友還是你本人診斷過間質(zhì)性肺炎，我們間質(zhì)肺炎是一大類疾病啊，我剛才說了，所有的疾病的治療，實際上我們都應(yīng)該是對應(yīng)治療，那么間質(zhì)性疾病它引起的病實在是太多了啊，那么我簡單的說幾個啊，那比方說呢，我們一些感染可以引起間質(zhì)性的一些改病，那么還有比方說風(fēng)濕，類風(fēng)濕啊，一些一大類的結(jié)體組織病啊，它都可以導(dǎo)致啊，包括我們一些甲狀腺的疾病，它都可以導(dǎo)致我們出現(xiàn)一個間質(zhì)性的改變是吧？那么這個時候呢，其實我們在間質(zhì)性疾病有一個診斷的一個流程圖，我記得當(dāng)時我們就是就是學(xué)習(xí)的時候看的流程圖，它實際上是有一個流程圖來進(jìn)行診斷的啊，非常多里面的檢查啊，包括建白素原，C反應(yīng)蛋白，包括抗。 哦，歐的類風(fēng)濕啊，啊，類風(fēng)濕因子呀，啊，包括一些免疫的那個抗呃，中性和粒細(xì)胞抗體呀，這些都要在里面做檢測的啊，甚至到最后還沒有明確，有些人還要取一些氣管的分泌物，甚至活檢來診斷這個堿質(zhì)腺病，所以你這個問題問的太籠統(tǒng)了啊，怎么來治療，一定是查清，能不能夠盡量查清原因，進(jìn)行對因治療，當(dāng)然了還有一部分間神性病2022年04月08日294
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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 一、病例舉例 患者，女，59歲，因“活動后胸悶、咳嗽1年，加重伴咳痰、聲音嘶啞3周”入院。 現(xiàn)病史：患者2020年5月出現(xiàn)活動后胸悶、咳嗽癥狀，夜晚平臥時咳嗽加重，一月前無明顯原因出現(xiàn)咳嗽、咳痰加重，伴咳黃色粘痰，有聲音嘶啞、咽干癥狀，于當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院就診，給予清熱解毒、止咳、化痰等治療，2天后聲音嘶啞好轉(zhuǎn)，咳嗽、咳痰、胸悶癥狀無好轉(zhuǎn)。5月初就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，2021年5月3日，胸部CT檢查提示兩下肺間質(zhì)性改變，予頭孢他啶+左氧氟沙星抗感染、甲潑尼龍抗炎治療3天無明顯好轉(zhuǎn)。為進(jìn)一步診治至我院門診就診，門診以“間質(zhì)性肺病”收住院。 既往史、個人史、家族史均無特殊?；颊咦栽V有明顯口干、眼干癥狀。 入院查體：T：36.6℃，P：76次/分，R：18次/分，BP：122/74mmHg，SpO2：99%。神志清，口唇不紺，雙下肺可聞及Velcro啰音，無杵狀指，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹平軟，無壓痛、反跳痛，雙下肢無水腫。 初步診斷：間質(zhì)性肺炎 入院初步治療：予莫西沙星抗感染、乙酰半胱氨酸化痰及對癥支持治療。 2021-05-08 實驗室檢查： 血常規(guī)：WBC 6.74×10^9/L、NEUT%56%、PLT 280×10^9/L。 血生化：ALT 15U/L、AST 18U/L、TBIL 3.2↓μmol/L、ALB 42.79g/L、K+4.3mmol/L、Na+138mmol/L、UREA 3.95mmol/L、Cr 47.57umol/L。 血氣分析：pH 7.43、PO2 12.3KPa、PCO2 5.77KPa、BE 4.2↑mmol/L。 腫瘤標(biāo)志物：CA19-9 60.84U/ml、CA-50 42.1U/ml，余未見明顯異常。 自身抗體：抗核抗體陽性（1:160）、SS-A陽性、RO-52陽性，余陰性。 體液免疫：IgA 4.46↑g/L、IgG 17.6↑g/L、IgM 1.11g/L、補體C3 1.02g/L、補體C4 0.17g/L。 凝血功能、乙肝病毒肝炎標(biāo)志物、輸血前三項、血沉、G實驗、GM實驗、痰抗酸桿菌涂片均未見明顯異常。 2021-05-10 予加用甲強龍40mg qd抗炎治療。 2021-05-11 眼科會診：Schirmer試驗（+），診斷雙眼干眼癥。 行支氣管鏡下肺活檢（TBLB）。 2021-05-13 行唇腺活檢。 2021-05-13 胸部CT檢查：兩肺近背側(cè)可見網(wǎng)格狀陰影，間質(zhì)性改變。余肺少許斑片、小結(jié)節(jié)影。 2021-05-17 右下葉背段TBLB肺活檢病理：送檢小灶粘膜慢性炎，抗酸染色（-），PAS染色（-）。 2021-05-18 唇腺活檢病理：導(dǎo)管周圍見淋巴細(xì)胞浸潤（1灶，＞200個），小葉內(nèi)個別淋巴細(xì)胞浸潤，結(jié)合臨床，可符合干燥綜合征病理改變。 2021-05-21 出院診斷：干燥綜合征伴間質(zhì)性肺炎。 出院后繼續(xù)予甲潑尼龍片20mg qd、羥氯喹片200mg qd口服治療。 2021-06-21 門診復(fù)查CT提示與前類似。 二、自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎（IPAF） 有部分間質(zhì)性肺炎患者合并自身免疫系統(tǒng)異常的表現(xiàn)，稱為“自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎（IPAF）”，一些最初被診斷為IPAF的個體有可能隨著時間發(fā)展成為某種明確的結(jié)締組織病。IPAF診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、存在間質(zhì)性肺炎（通過HRCT或肺活檢證實）；2、排除其他已知病因；3、尚不能確定符合某一確定的結(jié)締組織病診斷；4、至少有以下3個特征中的2個： a、臨床表現(xiàn)：包括遠(yuǎn)端手指皮膚裂紋（例如“技工手”）；遠(yuǎn)端指尖皮膚潰瘍；炎性關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)晨僵≥60分鐘；手掌或指腹毛細(xì)血管擴張癥；雷諾現(xiàn)象；不明原因的手指浮腫以及不明原因的手指背側(cè)固定性皮疹（Gottrons征）。 b、血清學(xué)表現(xiàn)：ANA陽性＞1：320（彌漫、斑點、均質(zhì)型）或ANA核仁型（任何滴度）或ANA著絲點型（任何滴度）；RF＞正常上限2倍；存在以下抗體之一陽性：抗CCP、抗dsDNA、抗-Ro（SSA）、抗-La（SSB）、抗RNP、抗Sm、抗SCL-70、抗tRNA合成酶（例如Jo-1、PL-7、PL-12,其他如EJ、OJ、KS、Zo、tRS）、抗PM-Scl及抗MDA-5等。 c、形態(tài)學(xué)表現(xiàn)：放射學(xué)上，高分辨CT提示如下類型：非特異性間質(zhì)性肺炎；機化性肺炎；非特異性間質(zhì)性肺炎重疊機化性肺炎；淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎。 該患者有口干、眼干的表現(xiàn)，血清學(xué)檢測抗核抗體、SS-A與RO-52陽性，IgG升高均提示患者為自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎，臨床上需要進(jìn)一步明確有無結(jié)締組織病相關(guān)的間質(zhì)性肺?。–TD-ILD），原發(fā)性干燥綜合征（primary Sjogren Syndrome，pSS）應(yīng)首先考慮。 pSS的診斷標(biāo)準(zhǔn)比較復(fù)雜，包括納入標(biāo)準(zhǔn)和排除標(biāo)準(zhǔn)。1、納入標(biāo)準(zhǔn)，至少有眼干或口干癥狀之一者，即下述至少一項為陽性：（1）每日感到不能忍受的眼干，持續(xù)3個月以上；（2）眼中反復(fù)砂礫感；（3）每日需用人工淚液3次或3次以上；（4）每日感到口干，持續(xù)3個月以上；（5）吞咽干性食物需頻繁飲水幫助?；蛟跉W洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）的pSS疾病活動度指數(shù)（ESSDAI）問卷中出現(xiàn)至少一個系統(tǒng)陽性的可疑pSS者。2.排除標(biāo)準(zhǔn)，患者出現(xiàn)下列疾病，因可能有重疊的臨床表現(xiàn)或干擾診斷試驗結(jié)果，應(yīng)予以排除：（1）頭頸部放療史；（2）活動性丙型肝炎病毒感染；（3）艾滋??；（4）結(jié)節(jié)??；（5）淀粉樣變性；（6）移植物抗宿主?。唬?）IgG4相關(guān)性疾病。 滿足所有納入標(biāo)準(zhǔn)并除外排除標(biāo)準(zhǔn)者，且歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟-美國風(fēng)濕病學(xué)會（EULAR-ACR）評分總和≥4分可診斷為pSS。根據(jù)上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，本例患者符合納入標(biāo)準(zhǔn)，排除相關(guān)疾病，評分至少可以達(dá)到6分，因此可診斷為原發(fā)性干燥綜合征。肺部病變可診斷為原發(fā)性干燥綜合征導(dǎo)致的間質(zhì)性肺疾病。 2016年EULAR-ACR干燥綜合征診斷評分表： 表1 2016年EULAR-ACR干燥綜合征診斷評分表 三、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺炎現(xiàn)狀 國內(nèi)間質(zhì)性肺炎的研究中發(fā)現(xiàn)結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺炎占總?cè)藬?shù)的67%，死亡率高于單純的結(jié)締組織病患者，尤其是合并有肺動脈高壓的患者，臨床差異性較大，輕者可無任何臨床癥狀，重者可以一開始便出現(xiàn)呼吸衰竭，并迅速進(jìn)展直至死亡，比如抗MDA5抗體陽性的無肌病皮肌炎相關(guān)間質(zhì)性肺病，該抗體陽性與快速進(jìn)展性間質(zhì)性肺病密切相關(guān)。臨床表現(xiàn)常表現(xiàn)為咳嗽、氣急、關(guān)節(jié)腫痛、晨僵、口干、皮疹、肌肉疼痛、雷諾現(xiàn)象等，最為特征性的體征為肺部velcro啰音。不同結(jié)締組織病類型的患者可出現(xiàn)不同的陽性抗體組合。血清學(xué)標(biāo)志物中KL-6值得關(guān)注，有研究表明結(jié)締組織病合并間質(zhì)性肺炎患者的KL-6水平顯著高于不合并間質(zhì)性肺炎的結(jié)締組織病患者或健康人群。結(jié)締組織病相關(guān)自身抗體中，尤其要關(guān)注抗合成酶抗體陽性的患者，該類患者最終發(fā)展成為間質(zhì)性肺炎的概率很高。 肺活檢是診斷間質(zhì)性肺炎的金標(biāo)準(zhǔn)，尤其是經(jīng)支氣管鏡冷凍肺活檢（TBCB）。這對于間質(zhì)性肺炎的病理分類極其重要，但是因為是有創(chuàng)性檢查，存在誘發(fā)病情惡化的可能，因此臨床實施有一定難度。我們給該例患者做了TBLB，相比TBCB來講，組織標(biāo)本偏少以至于影響病理診斷，這從另一個角度說明TBCB的重要性。 治療方面結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺炎分為一般治療、誘導(dǎo)治療、維持治療和其他治療。一般治療：包括心肺的康復(fù)訓(xùn)練，吸煙者戒煙，系統(tǒng)性硬化癥合并有胃食管反流者制酸治療，合并肺動脈高壓患者可適當(dāng)給與降低肺動脈高壓，但是最終獲益有限。在治療過程中，我們需要密切觀察患者有無感染的高危因素及感染依據(jù)，一旦發(fā)現(xiàn)，要積極給予抗感染治療。誘導(dǎo)治療：糖皮質(zhì)激素是結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺炎誘導(dǎo)治療最重要的藥物。對于大部分病情嚴(yán)重或快速進(jìn)展的結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺炎患者，環(huán)磷酰胺聯(lián)合糖皮質(zhì)激素是基本治療方案，但是需要注意環(huán)磷酰胺導(dǎo)致的骨髓抑制，感染風(fēng)險增加及增加腫瘤發(fā)生率等情況。維持治療：誘導(dǎo)結(jié)束后，便可以開始維持治療，藥物包括硫唑嘌呤、霉酚酸酯、他克莫司等。一般來說，硫唑嘌呤作為誘導(dǎo)治療結(jié)束后進(jìn)行維持治療可有效維持肺功能穩(wěn)定。研究表明霉酚酸酯、他克莫司可以有效減少患者口服糖皮質(zhì)激素的劑量。其他治療：包括生物制劑利妥昔單抗對于部分病情嚴(yán)重或病情快速進(jìn)展的結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺炎患者可能有效，但是需要注意觀察有無呼吸道感染。還有一個重要的問題就是目前的抗纖維化治療，包括吡非尼酮和尼達(dá)尼布，關(guān)于用藥時機及用藥療程問題目前尚無明確的意見。對于間質(zhì)性肺炎特別嚴(yán)重的患者可以考慮肺移植。2021年06月29日6989
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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風(fēng)濕科 活動后氣短、關(guān)節(jié)腫痛僵硬--間質(zhì)性肺炎不可怕，對因治療效果佳--一例類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)性間質(zhì)性肺病的治療心路歷程原創(chuàng)風(fēng)濕科咸陽市一院風(fēng)濕科昨天咸陽市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科李治琴咸陽市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科李治琴活動后氣短、關(guān)節(jié)腫痛僵硬--間質(zhì)性肺炎不可怕，對因治療效果佳--一例類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)性間質(zhì)性肺病的治療心路歷程間質(zhì)性肺炎？結(jié)締組織??？過敏性肺炎？石棉沉著??？結(jié)節(jié)病、藥物治療相關(guān)？特發(fā)性間質(zhì)性肺炎？無論是病人還是醫(yī)生，當(dāng)我們與肺間質(zhì)纖維化這個俗稱"不是肺癌的肺癌"（中位生存期2∽3年）的疾病相遇，怎么辦？尋找病因是關(guān)鍵，臨床上有50%左右是與結(jié)締組織?。–TD）相關(guān)的，根據(jù)不同情況，選擇針對結(jié)締組織病和（或）抗纖維化治療，效果好，能使病情持續(xù)緩解及肺功能長期穩(wěn)定，改善遠(yuǎn)期預(yù)后。我們通過一個類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)肺間質(zhì)病變了解一下吧！肺炎犯了，怎么到風(fēng)濕科就診了??曲先生，76歲。2021年3月8日：曲先生自覺近1月出現(xiàn)活動后氣短，休息后好轉(zhuǎn)，以為是年齡大了，心臟不好，就沒有在意?？刹磺?，1周前感冒了，氣短加重，還出現(xiàn)精神差，不思飲食，全身提不起勁了。自己服用感冒藥后卻一點效果都沒有，還出現(xiàn)了咳嗽、咳黃色痰。還是到醫(yī)院看看吧。曲先生既往有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，有好多病友在咸陽市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕科找李治琴主任治療了，效果都不錯，于是慕名到我院風(fēng)濕免疫科就診。門診黃大夫一番肺部聽診下來，肺上有濕啰音，告知患者肺部有問題，可能是感染，或者是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎累及肺部了，建議住院治療，以“類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 肺部感染” 收住入院。間質(zhì)性肺炎的兇險--僅一個肺炎就告病危了??到了住院部，雷醫(yī)生接診了曲先生，活動后曲先生更加氣短了，口唇有些發(fā)紺，急查了血氣分析及胸部CT：動脈血氣：氧分壓 58.00 mmHg 、氧飽和度 88.00 %；胸部CT：雙肺間質(zhì)性肺炎；雙側(cè)胸腔少量積液。雷醫(yī)生向曲先生及家屬交代病情：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肺間質(zhì)病變并感染、呼吸衰竭，還向家屬告病重了。曲先生及家屬懵了，不就是關(guān)節(jié)炎嗎，不就是感冒了嗎？怎么就合并間質(zhì)性肺病了？怎么就呼吸衰竭了呢？雷醫(yī)生和曲先生及家屬在詳細(xì)的病史回顧及查體中，道出了間質(zhì)性肺炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)系。在雷醫(yī)生的詢問下，曲先生與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的相依相伴的病史呈現(xiàn)如下??與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎一路同行的半年時光：不規(guī)范治療害處大，關(guān)節(jié)外受累說來就來??2020年9月：曲先生出現(xiàn)雙手近端指間關(guān)節(jié)、掌指、雙踝、雙足跖趾關(guān)節(jié)等多關(guān)節(jié)腫痛，就診于西京醫(yī)院風(fēng)濕科，診斷“類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”，給予醋氯芬酸、艾拉莫德、關(guān)節(jié)腔治療，自覺好轉(zhuǎn)。醫(yī)生叮囑類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是個慢性病，1月后復(fù)診。曲先生及家人覺得自己已經(jīng)好了，這個病沒什么大不了的，去西京醫(yī)院復(fù)診也麻煩，就沒有去。在家把各個藥物說明書拿出來細(xì)看，醋氯酚酸對胃腸道不好，艾拉莫德傷肝傷胃，也沒去復(fù)診，就自行把各個藥物都停了。2021年1月：自行停用上述藥物后，關(guān)節(jié)腫痛再次發(fā)作，想著中藥副反應(yīng)小，自行改為口服雷公藤片，效果不好，多關(guān)節(jié)腫痛再發(fā)加重，同時自覺活動后氣短，休息后好轉(zhuǎn)，以為自己年齡大了，心臟不好，并沒有在意，沒有到醫(yī)院就診。2021年3月1日：受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰伴氣短，痰為黃痰。自覺是感冒了，自己服用了感冒藥。2021年3月8日：也就是今天，除了胸悶、氣短，咳嗽、咳痰，還出現(xiàn)乏力、精神差，不思飲食，實在拖不下去了，到醫(yī)院就診，一檢查化驗，提示肺間質(zhì)病變并感染，呼吸衰竭了。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病情活動，肺間質(zhì)病變進(jìn)展--兩者關(guān)系是類風(fēng)濕累及肺--不幸中萬幸預(yù)后較病因不明的間質(zhì)性肺炎效果好??其他的檢查化驗也都出來了：血常規(guī)：正常；血沉：33.00 mm/h；C反應(yīng)蛋白：90.09 mg/L；鐵蛋白：450ng/mL；肝功：白蛋白 31.90 g/L；BNP：1506.00 pg/ml；PCT：0.11 ng/mL；抗環(huán)瓜氨酸抗體：153.6U/L類風(fēng)濕因子：125.69ⅠU/mI；免疫球蛋白：正常；補體C3.C4：正常；抗MCV：陽性；抗AKA：陽性；抗ANA：陰性；ENA：陰性；結(jié)核感染T細(xì)胞檢測：陰性。雙手X線檢查：雙手近端指間關(guān)節(jié)間隙狹窄。雙手掌指關(guān)節(jié)超聲：近端指間、腕關(guān)節(jié)可見滑膜增生。骨密度提示：T -2.9。一番檢查化驗下來，進(jìn)一步印證了曲先生類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 肺間質(zhì)病變并感染 呼吸衰竭的診斷。家屬仍不理解，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎怎么就和肺間質(zhì)病變扯上關(guān)系了？李治琴主任耐心為曲先生及家人作了解釋，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎主要是關(guān)節(jié)受累，但是也會出現(xiàn)皮膚、呼吸、心臟、神經(jīng)、血液等多系統(tǒng)受累可能，其中呼吸系統(tǒng)受累，合并肺間質(zhì)病變見于約30%的病人，一般見于血清類風(fēng)濕抗體陽性的50-60歲的男性病人，通常在關(guān)節(jié)腫脹出現(xiàn)后5年內(nèi)表現(xiàn)出來。家屬點了點頭，雖然理解了得了什么病，但是通過網(wǎng)上百度搜索，知道間質(zhì)性肺病是“不是肺癌的肺癌”，仍然特別擔(dān)心。李主任繼續(xù)解釋，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)的肺間質(zhì)病變通常起病隱匿，進(jìn)展較為緩慢，病變早期可無典型的癥狀和體征，逐步進(jìn)展，晚期發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化。病程及預(yù)后方面，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)肺間質(zhì)病變通常進(jìn)展及預(yù)后明顯好于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（病因不明的肺纖維化）。家人稍微放下了心，且看治療效果吧。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)間質(zhì)性肺炎--針對病因抗風(fēng)濕治療效果好??根據(jù)2010年ACR/EULAR的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)分類標(biāo)準(zhǔn)，診斷：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肺間質(zhì)病變、肺部感染、I型呼吸衰竭、骨質(zhì)疏松。根據(jù)患者癥狀、體征及血沉、C反應(yīng)蛋白等，病情活動度DAS28評分：6.2。考慮合肺間質(zhì)病變，肺部感染，骨質(zhì)疏松等，給予激素、抗生素、羥氯喹、艾拉莫德、鈣劑、骨化三醇、阿倫磷酸等治療后，患者關(guān)節(jié)腫痛緩解，咳嗽、咳痰、活動后氣短較前好轉(zhuǎn)，2021年3月14復(fù)查胸部CT較前明顯好轉(zhuǎn)。曲先生放心地出院了，這次他記住了，定期復(fù)診，在李主任指導(dǎo)下調(diào)節(jié)藥物。治療感悟?qū)τ陂g質(zhì)性肺?。ǚ伍g質(zhì)纖維化）這個“不是肺癌的肺癌”，一部分為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，找不到病因，預(yù)后較差，中位生存期為2-3年。而一部分與結(jié)締組織?。–TD）相關(guān)，在50%左右，通過抗風(fēng)濕治療，預(yù)后得到極大的改善。因此對出現(xiàn)肺間質(zhì)病變的病人，當(dāng)病因不明時，需行結(jié)締組織病的篩查：（1）CTD常見臨床癥狀：如發(fā)熱、消瘦、關(guān)節(jié)腫痛、晨僵、口眼干、皮疹、肌痛、肌無力和雷諾現(xiàn)象等；（2）CTD常見臨床體征：如關(guān)節(jié)腫脹/壓痛，Gottron's疹/征、技工手、甲周紅斑、指端血管炎、猖獗齒、硬指等；（3）自身抗體譜檢測應(yīng)作為肺間質(zhì)病變的常規(guī)檢查：包括抗核抗體（ANA）、抗可提取核抗原抗體（ENA）、肌炎特異性抗體（如抗合成酶抗體譜、抗MDA5抗體等）、抗CCP抗體、抗中心粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）等。以上有助于發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)隱匿的結(jié)締組織病。如果有問題，請到風(fēng)濕免疫科就診！如果需要幫助，請聯(lián)系我們??作者：黃慧云修改、定稿：李治琴來源：咸陽市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科2021年04月22日2433
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