矯正性大動(dòng)脈錯(cuò)位

矯正性大動(dòng)脈錯(cuò)位是大動(dòng)脈錯(cuò)位的一種，是指心室大動(dòng)脈連接不一致，同時(shí)存在房室連接的不一致。

人體內(nèi)有體循環(huán)、肺循環(huán)兩種血液循環(huán)方式。正常情況下體循環(huán)是“左心室 → 主動(dòng)脈 → 體動(dòng)脈 → 全身毛細(xì)血管 → 靜脈 → 右心房”，肺循環(huán)是“右心室 → 肺動(dòng)脈 → 肺部毛細(xì)血管 → 肺靜脈 → 左心房”。當(dāng)右心室連接主動(dòng)脈、左心室連接肺動(dòng)脈時(shí)，即為大動(dòng)脈移位。

矯正性大動(dòng)脈錯(cuò)位的患者，解剖左心室與肺動(dòng)脈相連，同時(shí)經(jīng)二尖瓣與解剖右心房連接；解剖右心室與主動(dòng)脈相連，并經(jīng)三尖瓣與解剖左心房連接；解剖右心室支持體循環(huán)，解剖左心室承擔(dān)肺循環(huán)。

本病臨床較為少見(jiàn)，絕大多數(shù)患者會(huì)合并其他心內(nèi)畸形，如室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄以及隨年齡增長(zhǎng)出現(xiàn)的三尖瓣異常和心臟傳導(dǎo)阻滯等。

基本病因

本病是由于心血管先天發(fā)育異常導(dǎo)致的。

危險(xiǎn)因素

以下因素可增加本病的患病幾率：

• 宮內(nèi)感染：心臟胚胎發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期在第 2 ~ 8 周，此期間孕婦如果發(fā)生風(fēng)疹、麻疹、流行性感冒、流行性腮腺炎或柯薩奇病毒感染等，胎兒發(fā)病率會(huì)明顯增加。
• 孕期用藥：在懷孕早期，孕婦使用紅霉素類(lèi)、非甾體抗炎藥物、治療甲狀腺疾病的藥物，都會(huì)增加胎兒發(fā)病的風(fēng)險(xiǎn)。
• 父母生活環(huán)境不良：患者的父母的工作環(huán)境或者生活環(huán)境中接受過(guò)量的放射性物質(zhì)或者毒物，如染料、油漆、涂料等；吸煙或者被動(dòng)吸煙；母親有繼往自然流產(chǎn)史，胎兒發(fā)病率增加。
• 孕婦健康狀況異常：孕婦年齡大于等于 30 歲，尤其是 35 歲以上、母體營(yíng)養(yǎng)不良、患有糖尿病、苯丙酮尿癥、高血鈣、孕期發(fā)熱等因素的，會(huì)使胎兒發(fā)病率增加。

本病的臨床癥狀主要與合并的其他心臟畸形有關(guān)。

• 左向右分流伴室間隔缺損，常有氣促、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、活動(dòng)量降低，體重不增，肺部感染和心力衰竭。
• 右向左分流伴肺動(dòng)脈狹窄，常見(jiàn)發(fā)紺和缺氧性發(fā)作。
• 左房室瓣關(guān)閉不全室間隔完整，可出現(xiàn)心率失常，表現(xiàn)為心悸、胸悶等。

• 孕期少去人多的地方，注意防護(hù)，預(yù)防感染。
• 孕期用藥需提前咨詢(xún)醫(yī)生。
• 備孕和孕期，避免接觸放射線(xiàn)、化學(xué)毒物，避免吸煙。
• 適齡懷孕，避免高齡妊娠。
• 患有高血糖或者其他高危因素的疾病時(shí)，應(yīng)當(dāng)按照醫(yī)囑調(diào)整用藥，有時(shí)醫(yī)生不建議妊娠，則應(yīng)遵醫(yī)囑，避免懷孕。

本病一般通過(guò)超聲心動(dòng)圖進(jìn)行確診，此外還需進(jìn)行一些檢查評(píng)估患兒的情況。

• 超聲心動(dòng)圖：幫助醫(yī)生判斷患者的心臟發(fā)育情況，進(jìn)而確診，還可幫助評(píng)估合并的其他畸形。
• 胸片：評(píng)估肺部情況。
• BNP：抽血檢查，有助于了解心臟的功能變化。
• 血常規(guī)、凝血功能、生化檢查：評(píng)估有無(wú)感染、凝血功能障礙、肝腎功能受損等。
• 血氧飽和度監(jiān)測(cè)、血?dú)夥治?/strong>：判斷體內(nèi)氧氣的情況，了解吸氧前后的血氧變化，可以更好的判斷病情。