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2022年12月03日
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張勇主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦干膠質(zhì)瘤是發(fā)生在橋腦、中腦和延髓的膠質(zhì)瘤的總稱。腦干膠質(zhì)瘤的發(fā)病年齡根據(jù)統(tǒng)計(jì)有兩個(gè)高峰，第一個(gè)高峰在5~10歲，第二個(gè)高峰在40~50歲，因此，可分為兒童型和成人型。腦干膠質(zhì)瘤在兒童期較為常見，兒童發(fā)病率是成人的約9~10倍。腦干膠質(zhì)瘤占兒童所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%~20%，主要包括彌漫性腦干膠質(zhì)瘤（多在腦橋）和局灶性腦干膠質(zhì)瘤（大多位于中腦和延髓）。01疾病類型腦干膠質(zhì)瘤的分類大概可以在細(xì)胞形態(tài)、惡性程度及腫瘤生長方式三個(gè)維度進(jìn)行分類。按細(xì)胞形態(tài)分類根據(jù)細(xì)胞種類不同可將膠質(zhì)瘤分為星形細(xì)胞瘤（WHO?Ⅱ/Ⅲ級）、少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤（WHO?Ⅱ/Ⅲ級）、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（WHO?Ⅵ級）等多種類型。按惡性程度分類世界衛(wèi)生組織（WHO）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將膠質(zhì)瘤分為Ⅰ-Ⅳ級，Ⅰ、Ⅱ級為低級別腦膠質(zhì)瘤，Ⅲ、Ⅳ級為高級別腦膠質(zhì)瘤（惡性）。高級別膠質(zhì)瘤（惡性）可以是原發(fā)性（原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤）或由低級別膠質(zhì)瘤轉(zhuǎn)化而來（繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤）。腫瘤生長方式彌漫內(nèi)生型大多位于橋腦，是最典型的腦干膠質(zhì)瘤，占80%的比例，也是預(yù)后最差的類型。局灶性占腦干腫瘤的5%~10%，多位于中腦和延髓，腫瘤局限，境界清，無浸潤及水腫。腹側(cè)外生型占腦干膠質(zhì)瘤的10%~20%，腫瘤起源于四腦室底的室管膜下膠質(zhì)組織，主體位于四腦室內(nèi)，很少侵犯腦干，癥狀發(fā)生晚。頸延髓交界型占腦干腫瘤的5%~10%，類似延髓內(nèi)或脊髓內(nèi)起源的膠質(zhì)瘤。腫瘤中心可位于延髓或頸髓內(nèi)。02典型癥狀腦干膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)，依腫瘤的大小、位置、性質(zhì)和生長方式不同而表現(xiàn)各異，局灶性和腹側(cè)外生型相對進(jìn)展緩慢，起病隱匿。典型癥狀顱內(nèi)壓增高腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)通路后可以形成幕上腦積水，癥狀的發(fā)展通常呈緩慢、進(jìn)行性加重的過程，少數(shù)有中間緩解期。典型表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和眼底視乳頭水腫和（或）視神經(jīng)萎縮等。認(rèn)知及行為改變主要表現(xiàn)為人格改變和記憶力減退，如反應(yīng)遲鈍、生活懶散、近期記憶力減退、判斷能力差，亦可有性格改變、躁狂發(fā)作、易激動或欣快等。神經(jīng)功能障礙根據(jù)腫瘤壓迫位置的不同，患者可表現(xiàn)為不同方面的神經(jīng)功能障礙。如腫瘤壓迫小腦腦橋角，可引發(fā)耳鳴、耳聾、眩暈、面部麻木、面肌抽搐、聲音嘶啞等，部分患者還可出現(xiàn)吞咽困難的癥狀。若腫瘤造成錐體束損傷史，患者可能會出現(xiàn)偏癱、不能說話等癥狀。腦干膠質(zhì)瘤隨著病情的進(jìn)展，臨床表現(xiàn)也會進(jìn)一步發(fā)展。前中期會有精神/行為癥狀改變、頭痛(最常見)、聽力及視力下降，后期顱內(nèi)壓升高會導(dǎo)致視乳頭水腫、嘔吐、自主神經(jīng)功能改變(如心動過緩、高血壓、呼吸異常等)，偏癱、不能說話、—側(cè)失明等嚴(yán)重癥狀。03相關(guān)檢查磁共振成像(MRI)磁共振成像(MRI)檢查是診斷腦干膠質(zhì)瘤的首選輔助檢查方法。MRI是一種無創(chuàng)的檢查方式，可以相對清晰精確地顯示腦解剖結(jié)構(gòu)特征及腦腫瘤病變形態(tài)學(xué)特征，如部位、大小、周邊水腫狀態(tài)、病變區(qū)域內(nèi)組織均勻性、占位效應(yīng)、血腦屏障破壞程度及病變造成的其他合并征象等，在顯示腦組織解剖結(jié)構(gòu)方面比以往的任何設(shè)備都要優(yōu)越，可作為診斷腦干膠質(zhì)瘤的首選手段。CT檢查CT是除MRI之外的第二選擇。CT缺乏特異性表現(xiàn)，但在發(fā)現(xiàn)是否有腫瘤出血以及鈣化方面比磁共振要好。瘤卒中發(fā)生的出血，在CT上表現(xiàn)為高信號，提示腫瘤的惡性程度較高。腫瘤伴有鈣化的發(fā)生，提示腫瘤的病理類型為少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的可能性大。頭顱X線平片顱骨的X線檢查在腦腫瘤的診斷中作用有限。在片上可以看到慢性顱內(nèi)壓增高情況、異常的鈣化、蝶鞍增大以及顱骨的溶骨性或成骨性改變。腦電圖檢查癲癇發(fā)作是膠質(zhì)瘤常見癥狀之一。當(dāng)患者有癲癇發(fā)作時(shí)，應(yīng)及時(shí)做腦電圖檢查，這對膠質(zhì)瘤的診斷有著重要意義。組織活檢活檢是確診腦干膠質(zhì)瘤最權(quán)威的檢查。依據(jù)組織活檢，可進(jìn)行組織病理診斷以及分子特征檢測。04鑒別診斷臨床診斷時(shí)，腦干膠質(zhì)瘤需與腦內(nèi)轉(zhuǎn)移性病變、腦干的炎癥性病變、腦內(nèi)脫髓鞘樣病變、顱后窩腫瘤以及其他神經(jīng)上皮來源腫瘤相鑒別。腦干炎癥性病變多數(shù)有炎癥的特點(diǎn)，病程多較快。顱后窩腫瘤壓迫腦干出現(xiàn)的腦干損害癥狀，除有腦干損害癥狀外，有小腦半球損害或小腦蚓部損害癥狀，并多伴有進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高癥狀。腦內(nèi)轉(zhuǎn)移性病變、腦內(nèi)脫髓鞘樣病變、以及其他神經(jīng)上皮來源腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與膠質(zhì)瘤存在差異，確診時(shí)需要結(jié)合影像醫(yī)生的診斷報(bào)告，以及患者的臨床表現(xiàn),綜合評估。05治療腦干膠質(zhì)瘤的治療需要神經(jīng)外科、神經(jīng)影像科、放射治療科、神經(jīng)腫瘤科、病理科和神經(jīng)康復(fù)科等多學(xué)科合作，遵循循證醫(yī)學(xué)原則，采取個(gè)體化綜合治療，優(yōu)化和規(guī)范治療方案。目前，對腦干膠質(zhì)瘤的治療以綜合治療為主，包括手術(shù)、放療、化療、基因靶向治療以及免疫治療等新療法。手術(shù)治療腦干膠質(zhì)瘤的治療以手術(shù)治療最為有效。手術(shù)可以直接切除腫瘤組織、降低顱內(nèi)壓，迅速有效的緩解因膠質(zhì)瘤引發(fā)的相關(guān)臨床癥狀，并可獲得足夠腫瘤標(biāo)本用以明確病理學(xué)診斷和進(jìn)行分子遺傳學(xué)檢測，為延長患者生存期以后后續(xù)的綜合治療創(chuàng)造時(shí)機(jī)，但最終是否采取手術(shù)治療需結(jié)合病情的輕重、進(jìn)展速度、患者的一般情況及意愿進(jìn)行綜合考慮。膠質(zhì)瘤手術(shù)治療方式可分為腫瘤切除術(shù)和病理活檢術(shù)?；顧z的診斷準(zhǔn)確率高于影像學(xué)診斷，但是受腫瘤的異質(zhì)性和靶區(qū)選擇等因素影響仍存在誤診率。放療腦干膠質(zhì)瘤放射治療現(xiàn)如今依然是主要治療手段之一，顱內(nèi)壓不高、邊界不清的腦干膠質(zhì)瘤首選放射治療，照射部位通常為腦干腫瘤局部，一股總放射量應(yīng)達(dá)50~55Gy，超過此劑量會造成放射性壞死。此外，腦干膠質(zhì)瘤術(shù)后進(jìn)行放療也是非常有必要的，放療可殺滅或抑制腫瘤細(xì)胞，延長患者生存期，有研究表明，術(shù)后早期放療能有效延長高級別膠質(zhì)瘤患者的生存期。化療目前為止，各種化療方案均未能改善腦干膠質(zhì)瘤的的預(yù)后。對無法切除的小兒腦干腫瘤進(jìn)行放療后聯(lián)合化療，常用的藥物有環(huán)己亞硝脲、長春新堿、5-氟尿嘧啶、卡莫司汀、羥基脲等，但療效并不肯定，故非臨床上常規(guī)應(yīng)用。干擾素可以作為輔助藥物與環(huán)己亞硝脲聯(lián)合使用，其平均生存時(shí)間稍增加。2022年11月23日409
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孫建軍主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 神經(jīng)外科 看尾號為dot幻想的問題。 磁共振頭顱頻少診斷，右側(cè)額葉軟化灶伴周圍膠質(zhì)增生嚴(yán)重。 你為什么查這些癥狀？你有癲癇發(fā)作會有什么問題嗎？你以前有外傷史嗎？如果你既沒有外傷史，也沒有腦出血病史，平白無故就真出這么個(gè)東西，我建議你要手術(shù)切除，明確他是不是角質(zhì)瘤。 如果有外傷史，有腦出血病史，你現(xiàn)在沒有任何癥狀，這個(gè)問題不嚴(yán)重。 可以繼續(xù)觀察，如果有外傷時(shí)有的高血壓、腦出血病史，你有軟化灶，同時(shí)伴有癲癇，癲癇發(fā)作，那說明這叫繼發(fā)性癲癇發(fā)作，是要考慮手術(shù)處理軟化灶的。2022年11月07日95
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者47歲男性，于2022年8月12日夜間無明顯誘因突發(fā)意識不清，四肢抽搐、口吐白沫伴咬舌、呼之不應(yīng)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行顱腦CT提示：未見明顯異常。顱腦MR提示：左顳葉梗塞后少量出血，后經(jīng)積極治療后患者好轉(zhuǎn)出院，出院后患者出現(xiàn)頭暈伴四肢乏力，于9月13日再次就診行頭顱MR提示：左側(cè)顳葉占位合并出血，考慮級別膠質(zhì)瘤可能性大。為進(jìn)一步治療來我科。行左側(cè)額顳開顱顱內(nèi)占位性病變切除術(shù)。術(shù)后癥狀好轉(zhuǎn)，恢復(fù)好。2022年10月11日219
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趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦膠質(zhì)瘤按照復(fù)發(fā)部位包括原位復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)和脊髓播散等，其中以原位復(fù)發(fā)最為多見。1組織病理學(xué)診斷仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。2放射性壞死多見于放療3個(gè)月后，目前尚無特異性檢查手段鑒別放射性壞死與腫瘤進(jìn)展/復(fù)發(fā)。3假性進(jìn)展多見于放/化療后3個(gè)月內(nèi)，少數(shù)患者可見于10~18個(gè)月內(nèi)。常表現(xiàn)為病變周邊的環(huán)形強(qiáng)化，水腫明顯，有占位征象，需要結(jié)合臨床謹(jǐn)慎判斷。4對于高級別腦膠質(zhì)瘤，氨基酸PET對鑒別治療相關(guān)變化(假性進(jìn)展、放射性壞死)和腫瘤復(fù)發(fā)/進(jìn)展的準(zhǔn)確度較高，18F-FDGPET用于評價(jià)術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)和放射性壞死較MRI優(yōu)勢不明顯。5對于低級別膠質(zhì)瘤，18F-FDGPET不適用于評價(jià)腫瘤治療反應(yīng)，而氨基酸PET的評價(jià)作用也有限。6定期MRI或PET檢查，有助于鑒別假性進(jìn)展和腫瘤進(jìn)展/復(fù)發(fā)(表3)。7多模態(tài)MRI檢查如PWI及MRS等也有一定的參考意義。最近很多人咨詢到底是不是復(fù)發(fā)，其實(shí)目前只能盡量完善影像學(xué)檢查，盡量找到證據(jù)支持診斷，但影像學(xué)畢竟還是猜，我們自己臨床上也會碰到術(shù)前高度懷疑是復(fù)發(fā)，但手術(shù)開進(jìn)去是壞死。2022年07月17日449
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 摘要膠質(zhì)瘤是兒童常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤之一。越來越多的研究顯示與成人相比，有些腫瘤盡管在形態(tài)學(xué)上與成人表現(xiàn)相似，診斷名稱也一樣，但卻具有獨(dú)特的分子遺傳學(xué)特征及完全不同的生物學(xué)行為，因此兒童的腦膠質(zhì)瘤絕非成人的“微縮版”。2021年末發(fā)布的第5版世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，相當(dāng)重要的修訂之一就是將兒童常見的一些彌漫性膠質(zhì)瘤單獨(dú)區(qū)分開來，并進(jìn)一步分成了兒童型彌漫性低級別膠質(zhì)瘤和兒童型彌漫性高級別膠質(zhì)瘤兩大類。而分類的依據(jù)除了組織學(xué)形態(tài)和臨床特點(diǎn)，更多地包含了分子特征。因此醫(yī)師在臨床實(shí)踐中，一定要重視分子病理診斷對兒童膠質(zhì)瘤診治的重要意義。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤是兒童常見的實(shí)體腫瘤類型，約占所有兒童腫瘤的1/4，也是僅次于白血病的第二位兒童惡性腫瘤，而膠質(zhì)瘤是兒童常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤之一。由于其特殊的發(fā)病部位，以及目前仍然有限的治療手段，兒童的膠質(zhì)瘤即便是生物學(xué)行為良性，仍然會存在較高的致死率，或者是由于治療的不良反應(yīng)嚴(yán)重而影響兒童的生長發(fā)育和生存質(zhì)量。自2016年的《世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類（WHOclassificationoftumoursofthecentralnervoussystem，CNSWHO）》第4版修訂版頒布以來，近些年對膠質(zhì)瘤分子生物學(xué)的研究日漸深入，而越來越多的研究結(jié)果也顯示與成人相比，發(fā)生在兒童的膠質(zhì)瘤具有其獨(dú)特的分子遺傳學(xué)特征，有些腫瘤即便是形態(tài)學(xué)上與成人表現(xiàn)相似，診斷名稱也一樣，但卻可能具有完全不同的分子通路及生物學(xué)行為，因此兒童腦膠質(zhì)瘤絕非成人的“微縮版”。認(rèn)識到這一點(diǎn)不僅能保證精準(zhǔn)的病理診斷，也能為今后精準(zhǔn)個(gè)體化治療兒童膠質(zhì)瘤開辟新的思路。2021年末發(fā)布的第5版CNSWHO腫瘤分類，最重要的修訂之一就是將兒童常見的一些彌漫性膠質(zhì)瘤單獨(dú)區(qū)分開來，分為了兒童型彌漫性低級別膠質(zhì)瘤和兒童型彌漫性高級別膠質(zhì)瘤兩大類。而分類的依據(jù)除了病理形態(tài)和臨床特點(diǎn)，更多地包含了分子特征。因此醫(yī)師在臨床實(shí)踐中一定要重視分子病理診斷對兒童膠質(zhì)瘤診治的重要意義。一、兒童膠質(zhì)瘤的病理診斷原則發(fā)生在兒童的膠質(zhì)瘤具有自身的一些明確特點(diǎn)，即便是一些組織學(xué)形態(tài)和成人相似、按照既往的分類也同成人診斷一樣的膠質(zhì)瘤，由于其年齡、生長方式、部位的不同，其背后的分子機(jī)制也可能大相徑庭，而相應(yīng)的生物學(xué)行為和預(yù)后也不能一概而論?？偟膩碇v，對于兒童膠質(zhì)瘤的病理診斷有以下幾點(diǎn)需要注意。1.關(guān)注生長方式：兒童常見的膠質(zhì)瘤可以分為彌漫性生長和局限性生長兩大類。在第5版分類中，局限性星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤（circumscribedastrocyticgliomas）作為單獨(dú)一大類列出，其中包括了6種腫瘤類型，雖然并不是所有的類型都常見于兒童，但相當(dāng)一部分類型好發(fā)于兒童和青少年，如毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（pilocyticastrocytoma，PA）、星形母細(xì)胞瘤（astroblastoma）、多形性黃色星形細(xì)胞瘤（pleomorphicxanthoastrocytoma，PXA）等。這些腫瘤在影像上界限清楚，可伴有囊性變和顯著的強(qiáng)化，但這并不是惡性的指征。鏡下腫瘤組織與周圍界限也比較清晰。彌漫性生長的兒童膠質(zhì)瘤又分成低級別和高級別，可以發(fā)生在半球或中線結(jié)構(gòu)，與周圍界限不清，鏡下往往見到軟腦膜下彌漫生長、沿著血管間隙生長、沿著神經(jīng)束生長等繼發(fā)結(jié)構(gòu)。需要注意的是生長方式與預(yù)后是密切相關(guān)的，有些顯微鏡下相似的形態(tài)，如果是界限清楚的局限性生長，理論上可以完整切除，預(yù)后就會較好，而彌漫性生長則更加容易復(fù)發(fā)。2.關(guān)注腫瘤的部位：相對于成年人，更多的兒童膠質(zhì)瘤好發(fā)于中線和幕下，部位的不同也會導(dǎo)致預(yù)后的明顯差異，如一些發(fā)生在中線的彌漫性膠質(zhì)瘤，無論組織學(xué)級別如何，由于具有特定的分子改變，常常表現(xiàn)為4級腫瘤的惡性生物學(xué)行為。3.關(guān)注組織學(xué)級別：兒童膠質(zhì)瘤同樣按照WHO的組織學(xué)分級標(biāo)準(zhǔn)分為1~4級。同樣的組織學(xué)分級指標(biāo)在不同的腫瘤類型中所提示的級別不同，如在室管膜瘤中出現(xiàn)壞死和血管增生，應(yīng)該被診斷為室管膜瘤3級而不是膠質(zhì)母細(xì)胞瘤4級。4.關(guān)注年齡的相關(guān)性：即便均屬于兒童型的膠質(zhì)瘤，一些發(fā)生在嬰兒（1歲以內(nèi)）的腫瘤和發(fā)生在兒童、青少年的同樣形態(tài)腫瘤的預(yù)后也會有顯著不同。而這些現(xiàn)象背后原因的揭示，也得益于近些年來分子病理學(xué)的迅速發(fā)展。目前來看，相比于組織學(xué)特點(diǎn)，兒童膠質(zhì)瘤臨床上的特點(diǎn)往往和腫瘤的分子特征相關(guān)性更為顯著。二、常見兒童膠質(zhì)瘤的分子病理學(xué)進(jìn)展按照第5版CNSWHO腫瘤分類，兒童常見的膠質(zhì)瘤包括了兒童型彌漫性低級別膠質(zhì)瘤、兒童型彌漫性高級別膠質(zhì)瘤、一部分局限性星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤和室管膜瘤。脈絡(luò)叢腫瘤也是兒童常見的類型，以往認(rèn)為也屬于膠質(zhì)瘤的范疇，但新版分類里因其具有顯著的上皮分化，不再將其放在膠質(zhì)瘤的范圍內(nèi)，而是單獨(dú)作為一類。（一）兒童型彌漫性低級別膠質(zhì)瘤（pediatric-typediffuselow-gradegliomas）兒童最常見的膠質(zhì)瘤類型是毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，在第5版CNSWHO腫瘤新分類中將其放入局限性星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤大類中，與之相比，兒童的彌漫性低級別膠質(zhì)瘤并不常見。其在形態(tài)上，與成人的彌漫性膠質(zhì)瘤和PA均有重疊和交叉，不存在IDH和H3基因的突變，更多的是MAPK信號通路和PI3K信號通路的激活。新分類中兒童型彌漫性低級別膠質(zhì)瘤包括了4種腫瘤類型。1.彌漫性星形細(xì)胞瘤MYB/MYBL1改變（diffuseastrocytoma，MYB-orMYBL1-altered）：是比較罕見的一類兒童低級別膠質(zhì)瘤，好發(fā)于大腦半球靠近皮質(zhì)的部位，常常和癲癇發(fā)作相關(guān)；鏡下形態(tài)較單一的腫瘤性星形細(xì)胞彌漫分布，細(xì)胞形態(tài)溫和、核分裂罕見，沒有微血管增生和壞死；通常oligo-2、SOX-10陰性表達(dá)，不表達(dá)CD34。特征性分子改變是MYB/MYBL1基因家族的結(jié)構(gòu)變異，MYB/MYBL1可以和一些伴侶基因發(fā)生融合，最常見的基因包括PCDHGA1、MMP16、MAML2等。基因的重排導(dǎo)致了其編碼蛋白的C端抑制結(jié)構(gòu)域發(fā)生了截?cái)?，從而?dǎo)致蛋白過表達(dá)，造成腫瘤的增殖和分化抑制。該類腫瘤通常顯示出良性的臨床生物學(xué)行為，WHO分級1級。2.血管中心型膠質(zhì)瘤（angiocentricglioma）：在上一版分類中歸屬于其他膠質(zhì)瘤類型，由于最常見于兒童和青少年，第5版新分類中歸入兒童型彌漫性低級別膠質(zhì)瘤。該類腫瘤好發(fā)于腦表皮層，癲癇起病多見；組織學(xué)上的顯著特征是形態(tài)單一的雙極細(xì)胞以及血管中心的生長方式；具有室管膜細(xì)胞分化的免疫表型：GFAP+，EMA點(diǎn)狀+，oligo-2-；分子層面，幾乎所有病例具有MYB-QKI基因融合，或者極少數(shù)具有MYB的擴(kuò)增或缺失等改變。該類腫瘤生長緩慢，多數(shù)僅通過手術(shù)切除可以治愈，WHO1級。血管中心型膠質(zhì)瘤典型病例病理圖患者女，19歲，右側(cè)顳葉占位1A：形態(tài)單一的雙極細(xì)胞以及血管中心的生長方式HE染色×中倍放大；1B：腫瘤細(xì)胞dot-like樣表達(dá)EMAEnVision法×高倍放大；1C：熒光原位雜交檢測MYB基因分離陽性FISH法×高倍放大3.青少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤（polymorphouslow-gradeneuroepithelialtumouroftheyoung）：青少年好發(fā)，最多見于顳葉；鏡下常常表現(xiàn)出胞質(zhì)透明、核周空暈的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣形態(tài)，但也可以出現(xiàn)星形細(xì)胞瘤樣的區(qū)域，甚至出現(xiàn)形態(tài)上的多形性，但缺乏壞死或微血管增生；廣泛鈣化是另一個(gè)常見特征；免疫組化往往彌漫或片狀表達(dá)CD34，提示其發(fā)生可能和異常調(diào)節(jié)的神經(jīng)前體細(xì)胞有關(guān)。分子特征主要是MAPK通路相關(guān)分子異常，主要涉及FGFR2、FGFR3或BRAF基因等，其中BRAFV600E突變占30%~40%，F(xiàn)GFR2/3基因融合占30%~40%，最近也有檢測到QKI-NTRK2等融合的報(bào)道。多數(shù)研究提示該類腫瘤預(yù)后較好（WHO1級），但目前也有個(gè)別報(bào)道如果同時(shí)伴有其他基因突變，如TP53、ATRX、PTEN、TEK，可能與其惡性轉(zhuǎn)化有關(guān)。少年多形性低級別神經(jīng)上皮腫瘤典型病例病理圖及基因檢測圖患者男，16歲，左顳葉占位2A：腫瘤細(xì)胞核圓形、胞質(zhì)空亮，呈少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣結(jié)構(gòu)，伴有散在鈣化HE染色×中倍放大；2B：腫瘤細(xì)胞彌漫表達(dá)CD34EnVision法×中倍放大；2C：檢測出FGFR3-TACC3基因融合二代測序（NGS）法4.彌漫性低級別膠質(zhì)瘤，MAPK途徑改變（diffuselow-gradeglioma，MAPKpathway-altered）：很罕見的腫瘤類型，主要發(fā)生在兒童，形態(tài)上的特點(diǎn)是比較模糊的，主要是低級別的星形細(xì)胞瘤或少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤形態(tài)，在臨床和影像上都無特殊表現(xiàn)。定義該類腫瘤的關(guān)鍵是檢測到具有MAPK信號通路相關(guān)基因的改變。其中最常見的是FGFR1的酪氨酸激酶結(jié)構(gòu)域（tyrosinekinasedomain，TKD）的內(nèi)部串聯(lián)重復(fù)（internaltandemduplication，ITD）或突變，或BRAFV600E突變。該組腫瘤是否屬于明確的一類腫瘤實(shí)體還不確定，因此目前WHO尚未定級，但普遍認(rèn)為其預(yù)后較好，但也有報(bào)道提示存在BRAFV600E突變或CDKN2A的純合性缺失與腫瘤進(jìn)展有關(guān)。最近，還有一些好發(fā)于兒童的特殊分子特征的膠質(zhì)瘤被文獻(xiàn)報(bào)道，如在中腦頂蓋區(qū)的膠質(zhì)瘤中發(fā)現(xiàn)較高比例的KRAS突變（尤其是G12R位點(diǎn)突變）以及BRAF（包括KIAA1549-BRAF、V600E或T599dup）改變，且甲基化分析顯示其具有獨(dú)特的甲基化譜特征。（二）兒童型彌漫性高級別膠質(zhì)瘤（pediatric-typediffusehigh-gradegliomas）包括了一組組織學(xué)3~4級的彌漫性膠質(zhì)瘤，這組腫瘤形態(tài)上的特征并不顯著，但其生物學(xué)行為和部位卻顯著相關(guān)，且其常常伴有明確的與成人不同的分子特征。在新分類中兒童型彌漫性高級別膠質(zhì)瘤包含了以下4種腫瘤類型。1.彌漫中線膠質(zhì)瘤H3K27變異型（diffusemidlineglioma，H3K27-altered）：發(fā)生在脊髓、腦干、丘腦等中線部位的一組浸潤性生長的彌漫性膠質(zhì)瘤，最初認(rèn)為其關(guān)鍵的分子改變是H3K27M的突變，導(dǎo)致組蛋白3第27位賴氨酸被甲硫氨酸替換，但隨后更多的研究顯示，除了H3K27M的突變，還存在一些其他的類似機(jī)制并最終導(dǎo)致H3K27位點(diǎn)的三甲基化修飾受到抑制，并表現(xiàn)為H3K27me3蛋白的表達(dá)缺失。根據(jù)機(jī)制的不同，目前分為4個(gè)亞型：H3.3p.K28M（K27M）突變；（2）H3.1或3.2p.K28M（K27M）突變；（3）H3野生型伴EZHIP過表達(dá)；（4）EGFR突變。2.彌漫半球膠質(zhì)瘤H3G34突變（diffusehemisphericglioma，H3G34-mutant）型：主要發(fā)生在青少年的一組半球膠質(zhì)瘤，呈現(xiàn)高級別膠質(zhì)瘤的形態(tài)，并可伴有原始神經(jīng)元成分，且常常存在彌漫性生長方式。該類腫瘤的關(guān)鍵分子改變是H3F3A基因突變導(dǎo)致組蛋白3第34位甘氨酸突變?yōu)榫彼峄蚶i氨酸（G34R/V）。這類腫瘤中oligo-2的基因座處于高甲基化狀態(tài)，因此oligo-2蛋白常陰性表達(dá)。整體預(yù)后稍好于彌漫中線膠質(zhì)瘤。彌漫半球膠質(zhì)瘤H3G34突變型典型病例病理圖患者男，15歲，左額占位3A：腫瘤細(xì)胞異型性明顯、密度增高，呈高級別膠質(zhì)瘤形態(tài)HE染色×高倍放大；3B：腫瘤細(xì)胞oligo-2陰性表達(dá)EnVision法×高倍放大；3C：腫瘤細(xì)胞核陽性表達(dá)H3G34R突變蛋白抗體EnVision法×高倍放大3.彌漫兒童型高級別膠質(zhì)瘤，H3和IDH野生型（diffusepediatric-typehigh-gradeglioma，H3-wildtypeandIDH-wildtype）：這類腫瘤的發(fā)生部位和臨床表現(xiàn)均沒有明確的特征性，組織學(xué)上表現(xiàn)為高級別膠質(zhì)瘤形態(tài)，典型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤樣或原始未分化的結(jié)構(gòu)均可見到，免疫表型不同程度表達(dá)膠質(zhì)細(xì)胞標(biāo)記物，或者神經(jīng)元標(biāo)記物?；镜姆肿犹卣魇荋3和IDH野生型，同時(shí)可以伴有其他一些分子改變，包括：PDGFRA擴(kuò)增/突變、TP53突變、NF1改變、EGFR擴(kuò)增/突變或MYCN擴(kuò)增等。目前根據(jù)特征性甲基化譜分為pHGGRTK1、pHGGRTK2、pHGGMYCN三型。pHGGRTK1型中最常見PDGFRA的擴(kuò)增；pHGGRTK2型最常見EGFR擴(kuò)增和TERT啟動子的突變；pHGGMYCN型常見MYCN擴(kuò)增。該類型鑒別診斷廣泛，基本要排除其他一些特定分子特征的高級別膠質(zhì)瘤，明確診斷需要甲基化譜分析或二代測序（next-generationsequencing，NGS）的檢測。4.嬰兒型半球膠質(zhì)瘤（infant-typehemisphericglioma）：最近的研究發(fā)現(xiàn)，60%~80%發(fā)生在嬰兒半球的高級別膠質(zhì)瘤可以特征性地檢測到多個(gè)融合基因，這些基因多與RTK信號通路相關(guān)，包括了ALK、ROS1、NTRK和MET基因融合。發(fā)生在嬰兒的高級別膠質(zhì)瘤雖然形態(tài)上可能顯示較強(qiáng)的異型性，但與兒童和青少年相比，預(yù)后要更好一些，5年存活率40%~50%，且常是單個(gè)基因驅(qū)動，適合靶向治療。（三）兒童常見的局限性星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤（circumscribedastrocyticgliomas）該類腫瘤在影像上表現(xiàn)為局限性的生長，顯微鏡下腫瘤組織與周圍正常腦組織界限也比較清楚，因此理論上通過外科手術(shù)的完整切除可以達(dá)到治愈。分子水平上均為IDH野生型，且常有特定的分子特征。PA是兒童最常見的局限性星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤，也是最常見的兒童膠質(zhì)瘤類型，預(yù)后很好，10年存活率超過90%。PA具有獨(dú)特的形態(tài)特征，包括雙相生長方式、Rosenthal纖維、嗜酸性顆粒小體、微血管增生及一些退行性改變。分子改變主要是MAPK通路相關(guān)，最常見的是BRAF-KIAA1549的融合，其他涉及的基因還包括NF1的胚系突變（最常見于神經(jīng)纖維瘤?、裥停RAF突變、K-RAS突變、FGFR1的突變或融合等，還有NTRK和RAF1融合的報(bào)道。研究還發(fā)現(xiàn)不同部位的PA分子特征和甲基化表型均有所不同，如BRAF-KIAA1549最常見于小腦半球，BRAFV600E突變則最常見于幕上，F(xiàn)GFR1的改變可見于多種解剖部位。值得一提的是PA的分子改變和一些兒童型低級別彌漫性膠質(zhì)瘤是可以有交叉重疊的，因此，單純的依靠某一個(gè)分子特征來診斷是非常不可取的，生長方式和形態(tài)學(xué)表現(xiàn)在鑒別診斷時(shí)也極為重要。另外一個(gè)常見于兒童的局限性膠質(zhì)瘤是星形母細(xì)胞瘤伴MN1改變（astroblastoma，MN1-altered），在上一版分類中星形母細(xì)胞瘤歸于“其他膠質(zhì)瘤”一組，近期研究發(fā)現(xiàn)其特征性的MN1改變，因此新版定義中增加分子特征。星形母細(xì)胞瘤形態(tài)上具有圍血管生長方式、血管周圍無核區(qū)、假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)、間質(zhì)玻璃樣變等特點(diǎn)，需要和室管膜瘤、上皮樣膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、PXA等鑒別，但其獨(dú)特的分子特征可以有助于診斷。位于22q12.1的MN1基因改變主要是和Xp22.13的BEND2基因發(fā)生融合，但也有和其他一些配體基因融合的報(bào)道。該類腫瘤目前沒有給予WHO分級，但有限的資料顯示具有MN1改變的星形母細(xì)胞瘤雖然可以出現(xiàn)復(fù)發(fā)，但總體預(yù)后仍然較好。星形母細(xì)胞瘤伴MN1改變典型病例病理圖患者女，10歲，右額顳占位4A：腫瘤細(xì)胞周圍血管周圍放射狀排列呈菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)HE染色×高倍放大；4B：部分腫瘤細(xì)胞胞膜和胞質(zhì)陽性表達(dá)EMAEnVision法×高倍放大；4C：熒光原位雜交檢測提示MN1基因分離陽性FISH法×高倍放大（四）室管膜瘤（ependymoma）室管膜瘤可以發(fā)生在任何年齡，但兒童好發(fā)，在兒童常見腦腫瘤中排第三位，兒童的室管膜瘤最常見于幕下，70%發(fā)生在后顱凹。傳統(tǒng)的室管膜瘤根據(jù)細(xì)胞密度、核分裂、血管增生和壞死等指標(biāo)劃分為Ⅱ~Ⅲ級（間變性室管膜瘤），但多年的臨床實(shí)踐已經(jīng)證實(shí)，組織學(xué)的分級對臨床預(yù)后方面的指導(dǎo)作用甚微。2016年的WHO室管膜腫瘤分類中雖然仍然保留了以往的分級，但已經(jīng)提出了一種結(jié)合了發(fā)病年齡、解剖部位和DNA甲基化譜分析的九分類分子分型。第5版的WHO分類中將室管膜腫瘤分為10個(gè)類型，其中對于室管膜下瘤和黏液乳頭型室管膜瘤，目前的研究提示其形態(tài)學(xué)和甲基化譜分類、臨床相關(guān)性之間的關(guān)系均不明確，也不確定分子表型是否優(yōu)于形態(tài)學(xué)分類，因此對于這兩種腫瘤仍然按照形態(tài)學(xué)分別列為兩種類型。室管膜瘤首先按解剖部位分為3組：幕上（supratentorial，ST）、后顱窩（posteriorfossa，PF）及脊髓（spinalcord，SC）。幕上室管膜瘤中存在兩個(gè)高頻的融合基因，ZFTA（C11orf95）-RELA融合基因和YAP1-MAMLD1融合基因，這兩組幕上室管膜瘤在臨床特征上存在差異，前者兒童、青少年和成人均可發(fā)生，預(yù)后較差；后者多見于幼兒（3歲以下），預(yù)后相對較好，因此分出ST-ZFTA與ST-YAP1兩種亞型。后顱窩室管膜瘤中沒有發(fā)現(xiàn)特異的基因改變，但通過甲基化譜可將其分為PFA和PFB兩種類型。PFA型室管膜瘤好發(fā)于嬰兒和幼童，而PFB型常見于大齡兒童和成人。多數(shù)研究顯示PFA型室管膜瘤預(yù)后相對較差，通過免疫組化檢測到H3K27me3的表達(dá)缺失可以協(xié)助區(qū)分。脊髓室管膜瘤更多見于成年人，其中存在一組伴MYCN擴(kuò)增且預(yù)后不良，因此作為一個(gè)獨(dú)立的類型列出。綜上可以看出，發(fā)生在兒童的膠質(zhì)瘤雖然在組織學(xué)形態(tài)上與成人相比沒有明顯的不同，但是卻具有非常復(fù)雜、截然不同的分子遺傳學(xué)的改變，且這些改變常常和腫瘤的部位和年齡具有相關(guān)性，并產(chǎn)生不同的生物學(xué)預(yù)后。因此在臨床工作中一定要重視兒童膠質(zhì)瘤的分子病理檢測，加強(qiáng)相關(guān)分子檢測平臺的建設(shè)，從而對這類兒童的腦腫瘤做到更加精準(zhǔn)的診治。2022年06月15日1867
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孫崇然主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 （未經(jīng)作者同意，不得轉(zhuǎn)載）五、六年前的一天，我同時(shí)看到兩個(gè)患者，這兩個(gè)患者的磁共振報(bào)告都是“雙側(cè)丘腦占位”，占位位于不能開刀的部位。當(dāng)然隨著手術(shù)技術(shù)的提高，丘腦腫瘤并非完全不能手術(shù)，但是畢竟致殘風(fēng)險(xiǎn)很高，而且也無法徹底切除。兩位患者都很年輕，一個(gè)男的一個(gè)女的。女的患者是某互聯(lián)網(wǎng)大廠的工程師，年輕有為，即使知道自己病變的部位幾乎無法手術(shù)，也還保持著溫文爾雅的風(fēng)度和冷靜沉著的態(tài)度，到了病房，還不時(shí)和醫(yī)生護(hù)士開個(gè)玩笑，讓人有種“憐香惜玉”的沖動。男的一看就是個(gè)擺爛的小混混，舉止粗鄙，煙不離手，渾身上下一股煙味，護(hù)士讓他不要吸煙還和護(hù)士吵架，說“老子抽了幾十年煙了，還沒誰能不讓我抽煙！”。說實(shí)話，真的很想先給這位女患者看病，那個(gè)小混混，要不是出于醫(yī)生的職業(yè)操守，才懶得給他看病。但是兩個(gè)患者還是同時(shí)安排了抽血化驗(yàn)、磁共振檢查。結(jié)果男病人的狀況急轉(zhuǎn)直下，一天不如一天，很快陷入了昏迷，女患者依舊是溫文爾雅的樣子，靜靜等待化驗(yàn)結(jié)果。我似乎感到男患者哪里有點(diǎn)蹊蹺，一般丘腦的膠質(zhì)瘤，哪怕是很惡性，病人的狀態(tài)也不會惡化那么快。血液化驗(yàn)結(jié)果出來之后，果然一大堆不正常的數(shù)值，但有的醫(yī)生會憑直覺發(fā)現(xiàn)一些關(guān)鍵問題。五六年過去了，很多結(jié)果我都忘記了，唯獨(dú)記得這個(gè)患者的“D-二聚體”是720，比較高。一般受過嚴(yán)重外傷，做過手術(shù)的患者D-二聚體都會高，可是這個(gè)人并沒有做過手術(shù)，也沒有受過外傷......女患者的化驗(yàn)結(jié)果幾乎一切正常。我隱隱覺得，真正不幸的，是這位女患者。而第二天的磁共振波譜證實(shí)了女患者的雙側(cè)丘腦病變是膠質(zhì)瘤，在這個(gè)部位的膠質(zhì)瘤，即使手術(shù)，也只能切掉很有限的部分。而且如果是一種伴有組蛋白突變的膠質(zhì)瘤，患者的中位生存期只有9個(gè)月！而那位小混混的磁共振波譜，卻是亂七八糟的，所以很多醫(yī)生說磁共振波譜是個(gè)“不靠譜”的檢查。但是正是“亂七八糟”的磁共振波譜讓我猜出了小混混的診斷。雙側(cè)丘腦病變+病情進(jìn)展迅速+磁共振波譜亂七八糟+D-二聚體很高……特別是他“大煙鬼”的形象，都指向“腦深靜脈血栓”這個(gè)疾病。于是馬上安排了一個(gè)磁共振靜脈成像，果然發(fā)現(xiàn)他的一根很粗的靜脈堵塞了。腦深靜脈血栓，如果發(fā)現(xiàn)及時(shí)，處理得當(dāng)，效果是很好的，當(dāng)然如果處理不當(dāng)，也會沒命。結(jié)果低分子肝素剛用上當(dāng)天，患者就醒過來了。經(jīng)過一周多的治療，患者高高興興出院了，我們給他帶了繼續(xù)抗血栓的藥物，并且告訴他不要再吸煙了，不過后面一條，估計(jì)他當(dāng)耳旁風(fēng)了。而那位一直保持風(fēng)度的姑娘，卻是實(shí)實(shí)在在的丘腦膠質(zhì)瘤，我們給她安排了活檢，結(jié)果也是不幸中的萬幸，她的腫瘤里面沒有組蛋白突變，而且級別不高，生存期相對還好，但一般也就是幾年到十幾年。她依然樂觀地面對一切，有時(shí)候還拿出電腦工作，坦然面對生命終點(diǎn)的到來。這兩個(gè)病人讓我覺得有時(shí)候老天真的是不太公平的。但是無論患者是否“討人喜歡”，救死扶傷都是醫(yī)生的天職，準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)那些不是腫瘤的顱內(nèi)病變會拯救患者的一生。2022年06月01日631
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賽克主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 什么是膠質(zhì)瘤？膠質(zhì)瘤，是最常見的原發(fā)性顱內(nèi)腦腫瘤，多起源于神經(jīng)上皮細(xì)胞，年發(fā)病率為3～8人/10萬人口。根據(jù)細(xì)胞來源不同，分為星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、混合性膠質(zhì)細(xì)胞瘤等。一般情況下，低級別膠質(zhì)瘤主要包括彌漫性星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、少突星形細(xì)胞瘤等；高級版膠質(zhì)瘤主要包括間變性星形細(xì)胞瘤、間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、彌漫性中線膠質(zhì)瘤等。為什么會發(fā)生膠質(zhì)瘤？??與大多數(shù)原發(fā)性腦腫瘤一樣，膠質(zhì)瘤的確切病因尚不清楚。但是有一些因素可能會增加患膠質(zhì)瘤的風(fēng)險(xiǎn)。如：年齡增加、輻射暴露、遺傳性因素等。膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)有哪些?1.腦膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)和其發(fā)生部位往往有著密切關(guān)系。90%以上的腦腫瘤都會出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，從而引起頭痛、嘔吐、視神經(jīng)水腫癥狀（視物模糊）。2.全身性或部分性癲癇發(fā)作：部分病人可能出現(xiàn)身體僵硬，雙臂或雙腿抽動、昏倒或全身肌肉失去控制。以額、頂、顳葉的腦腫瘤常見。3.意識障礙：如記憶能力下降、定向力缺失、嗜睡等。4.運(yùn)動功能障礙：一個(gè)或多個(gè)肢體的無力、癱瘓、肌張力增高、反射亢進(jìn)等。5.感覺障礙：感覺麻木、感覺異常等表現(xiàn)。6.局灶神經(jīng)的功能障礙：如視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可以導(dǎo)致患者視覺的喪失；脊髓膠質(zhì)瘤可以使患者產(chǎn)生肢體的疼痛、麻木以及肌力弱等癥狀；中央?yún)^(qū)膠質(zhì)瘤可以引起患者運(yùn)動與感覺的障礙；語言區(qū)膠質(zhì)瘤可以引起患者語言表達(dá)和理解的困難。7.小腦癥狀：如行走不穩(wěn)，坐立不能，共濟(jì)失調(diào)及輪替運(yùn)動障礙等。膠質(zhì)瘤應(yīng)該做什么檢查？1、頭顱CT：可以初步判定是否有顱內(nèi)占位，對判斷腫瘤出血及鈣化有優(yōu)勢。2、磁共振成像（MRI）：是目前腦腫瘤的最佳檢查方式。3、其他：包括正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層攝影（PET）、功能磁共振波譜（fMRI）等檢查，可進(jìn)一步了解病變的細(xì)節(jié)特征，從而進(jìn)行鑒別診斷。膠質(zhì)瘤的規(guī)范化治療膠質(zhì)瘤的治療強(qiáng)調(diào)以手術(shù)為主的規(guī)范化-個(gè)體化治療，即在盡可能保全重要神經(jīng)功能的前提下,最大限度地手術(shù)切除腫瘤。目前,膠質(zhì)瘤患者術(shù)后規(guī)范治療方案是:①?低級別膠質(zhì)瘤:近代神經(jīng)外科大量的研究顯示，全切腫瘤是首選方案，其次是根據(jù)切除程度、腫瘤分子病理特征來確定個(gè)體化的治療方案。②?高級別膠質(zhì)瘤:目前高級別膠質(zhì)瘤的規(guī)范治療方案是手術(shù)+輔助治療（放療、化療、電場治療（TTF）、靶向治療等），個(gè)體化治療方案需經(jīng)科學(xué)、全面、客觀的評估而制訂，由醫(yī)生和患者及家屬根據(jù)想要達(dá)到的目標(biāo)共同確定，且會隨著患者的病情變化而調(diào)整。?膠質(zhì)瘤圍手術(shù)期的護(hù)理要點(diǎn)1.?術(shù)前護(hù)理(1)進(jìn)食高熱量、高蛋白、高維生素的食物，如米飯、肉類、各種蔬菜和水果。(2)適當(dāng)活動，建議全程有家屬陪同。(3)配合術(shù)前檢查:抽血化驗(yàn),大小便化驗(yàn),胸片，CT、MRI等。(4)配合術(shù)前用藥、術(shù)前準(zhǔn)備。2.術(shù)后護(hù)理要點(diǎn)（1）體位：術(shù)后臥床休息時(shí)可抬高床頭15~30°，鼓勵早期下床活動。（2）飲食：推薦從流質(zhì)（白粥、肉粥、牛奶、豆?jié){等）慢慢過渡到半流質(zhì)（面條、軟飯、餛飩、蛋羹、牛奶羹），再到普食（一般加工的米飯、肉、蔬菜），吃東西的原則也是均衡主食、肉、蛋類、青菜和水果，不推薦偏食和忌口太多。（3）癲癇：膠質(zhì)瘤患者術(shù)后常規(guī)使用抗癲癇藥物預(yù)防癲癇，如癲癇發(fā)作時(shí)應(yīng)立即使患者平臥位，頭偏向一側(cè)，解開患者衣領(lǐng)，保持呼吸道通暢。清除患者周圍危險(xiǎn)物品，保障安全；有癲癇史患者不宜單獨(dú)行動(如廁等)，術(shù)后需堅(jiān)持按時(shí)服用抗癲癇藥物。?（4）肢體功能障礙：幫助患者日常生活（洗臉、刷牙、身體清潔等），保持患者皮膚清潔干燥，按時(shí)翻身拍背，預(yù)防壓瘡，預(yù)防肺炎。協(xié)助患者進(jìn)行被動和主動的肢體功能鍛煉，維持肌肉、關(guān)節(jié)活動，預(yù)防肌肉萎縮、關(guān)節(jié)僵硬，促進(jìn)血液循環(huán)，最大程度的恢復(fù)肢體功能，提高患者術(shù)后生活質(zhì)量。運(yùn)動應(yīng)循序漸進(jìn)，注意安全，避免損傷。（5）心理護(hù)理：在整個(gè)治療過程中，患者體驗(yàn)最多的可能是恐懼、焦慮、悲傷等情緒，這些情緒的出現(xiàn)是正常的，也會隨著治療過程的推進(jìn)而改變，重要的是家屬的理解、接納和支持。包括了解患者出現(xiàn)的負(fù)性情緒是他對疾病的正常的應(yīng)對方式，幫助患者疏泄情緒，從而幫助其保持良好的心態(tài)，理性的應(yīng)對疾病帶來的各種挑戰(zhàn)。出院指導(dǎo)1.傷口護(hù)理：一般情況下，出院時(shí)傷口應(yīng)該是無“紅腫熱痛”這幾種癥狀的，如果在家出現(xiàn)任何一種，應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院復(fù)查傷口情況。需要拆線的傷口，一般拆線7天后可以正常洗頭，不需要拆線的傷口，一般術(shù)后14天左右可以正常洗頭。不要人為的去除傷口痂皮。2.飲食護(hù)理：鼓勵均衡飲食，進(jìn)食各種新鮮的健康方式加工的食物，辛辣刺激的食物以患者自身耐受性為主，如果吃了也無不適（便秘、上火、腹瀉等），也無需完全忌口。一些傳統(tǒng)的“垃圾食品”如汽水、雪糕、炸雞等，也可以作為口味調(diào)節(jié)的食物偶爾吃一下。3.用藥護(hù)理：德巴金、開浦蘭等抗癲癇的藥物請遵醫(yī)囑按時(shí)、按量服藥（建議定鬧鐘），不可突然停藥、改藥及增減藥量，術(shù)前發(fā)生過癲癇的患者一般需持續(xù)服藥1年左右，術(shù)前術(shù)后都未發(fā)生過癲癇的患者，一般持續(xù)服藥3個(gè)月即可，特殊情況需遵醫(yī)囑；其他帶藥按時(shí)按量服用，吃完即止。4.居家康復(fù)：（1）適當(dāng)休息1-3個(gè)月后可恢復(fù)一般體力勞動。（2）堅(jiān)持體能鍛煉，勞逸結(jié)合。（3）肢體活動障礙者，應(yīng)適當(dāng)進(jìn)行肢體功能鍛煉。5.按時(shí)復(fù)查，如出現(xiàn)頭痛、嘔吐，肢體偏癱等應(yīng)及時(shí)在就近的醫(yī)院就診。????2022年05月27日1158
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2022年05月14日1963
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