甲狀旁腺功能減退癥

甲狀旁腺位于頸部甲狀腺的后方，主要作用是分泌甲狀旁腺激素。甲狀旁腺激素的主要作用是調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣和磷的代謝，促使血鈣水平升高，血磷水平下降。

甲狀旁腺功能減退癥，簡(jiǎn)稱甲旁減，是甲狀旁腺激素分泌過(guò)少，或效應(yīng)不足，導(dǎo)致血液中鈣的濃度下降，進(jìn)而出現(xiàn)一系列癥狀。

本病的主要原因是手術(shù)損傷甲狀旁腺，其他的發(fā)病原因還包括遺傳、自身免疫疾病等。

• 手術(shù)：甲狀腺、甲狀旁腺、喉部手術(shù)等頸前手術(shù)容易損傷甲狀旁腺，導(dǎo)致疾病發(fā)生，是本病的主要病因。
• 遺傳：基因的改變會(huì)導(dǎo)致甲狀旁腺發(fā)育不全和甲狀旁腺激素分泌不足，導(dǎo)致疾病發(fā)生。
• 自身免疫病：自身免疫性多發(fā)性內(nèi)分泌腺病，會(huì)導(dǎo)致甲狀旁腺激素分泌不足，導(dǎo)致疾病發(fā)生。
• 浸潤(rùn)性病變：血色病、威爾森病及腫瘤轉(zhuǎn)移、電離輻射都會(huì)造成甲狀旁腺受損，導(dǎo)致疾病發(fā)生。
• 鎂代謝異常：血液中存在鎂離子，鎂參與調(diào)節(jié)甲狀旁腺激素的分泌，高鎂血癥和嚴(yán)重的低鎂血癥都會(huì)抑制甲狀旁腺激素的分泌和作用，導(dǎo)致疾病發(fā)生。

甲狀旁腺激素的主要作用是調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣和磷的代謝，促使血鈣水平升高，血磷水平下降。因此甲狀旁腺激素分泌不足會(huì)導(dǎo)致低鈣血癥和高磷血癥。

急性低鈣血癥

典型表現(xiàn)為手足搐搦，有時(shí)可伴喉痙攣和喘鳴，甚至驚厥或癲癇樣發(fā)作。

慢性低鈣血癥

慢性低鈣血癥患者可能沒(méi)有癥狀，除非血鈣濃度降低到一定嚴(yán)重程度而出現(xiàn)神經(jīng)肌肉興奮性增高。

高磷血癥

通常無(wú)癥狀，但慢性高磷血癥會(huì)在血管、神經(jīng)、腎臟等組織或器官的軟組織中誘發(fā)異位鈣化，從而導(dǎo)致這些組織或器官功能的永久性損害。

• 肌肉、神經(jīng)和精神表現(xiàn)：患者可表現(xiàn)乏力，四肢及口周麻木。神經(jīng)肌肉興奮性增高可出現(xiàn)肌肉痙攣，表現(xiàn)為手足搐搦、喉痙攣和喘鳴，支氣管痙攣和哮喘。部分患者會(huì)發(fā)生帕金森綜合征、癡呆及其他運(yùn)動(dòng)障礙。部分患者可表現(xiàn)為抑郁癥、焦慮癥、人格障礙等精神異常。
• 外胚層營(yíng)養(yǎng)不良：可出現(xiàn)皮膚干燥、浮腫且粗糙，毛發(fā)粗糙、脆弱和稀疏伴斑禿，脆甲癥等。
• 眼部表現(xiàn)：可引起白內(nèi)障、角膜結(jié)膜炎、視乳頭水腫、角膜鈣化等。
• 胃腸道癥狀：可有長(zhǎng)期便秘，發(fā)作性腹部絞痛或伴有脂肪瀉。
• 心血管系統(tǒng)：可導(dǎo)致充血性心力衰竭、胸痛、心律失常。
• 骨骼表現(xiàn)：骨質(zhì)硬化、骨皮質(zhì)增厚和顱面骨畸形等改變。
• 牙齒異常：當(dāng)?shù)外}血癥出現(xiàn)在發(fā)育早期時(shí)，可引起牙齒異常，包括牙齒發(fā)育不良、牙萌出障礙、牙釉質(zhì)及牙根形成缺陷、齲齒磨損等。

本病多由手術(shù)損傷導(dǎo)致，患者自身很難預(yù)防。

本病主要通過(guò)臨床癥狀，結(jié)合血液檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷和評(píng)估。

• 血液檢查：檢查血液甲狀旁腺激素、血鈣、血磷、血鎂等指標(biāo)，根據(jù)這幾項(xiàng)指標(biāo)和臨床癥狀，基本可以確診本病。
• 影像學(xué)檢查：主要用于評(píng)估身體各部位有無(wú)鈣化形成，常用的有頭顱 CT、腹部超聲、泌尿系統(tǒng) CT 等。

本病目前尚無(wú)治愈的方法。治療的目的在于糾正低鈣血癥，使血清鈣達(dá)到或接近正常。

藥物治療

• 鈣劑：包括碳酸鈣、氯化鈣、枸櫞酸鈣、乳酸鈣、葡萄糖酸鈣等。其中以碳酸鈣最為常用，含元素鈣 40%，由于需要胃酸才能解離為可吸收的鈣離子，故餐時(shí)服用較好。對(duì)有手足抽搐等癥狀的患者，需要靜脈輸注葡萄糖酸鈣
• 活性維生素 D：常用藥物有維生素 D、骨化三醇、阿法骨化醇、雙氫速甾醇等。目的是為了糾正腸內(nèi)鈣吸收的障礙，增加鈣的吸收，提高血液中鈣的濃度，維持血液中鈣濃度處于穩(wěn)定安全的水平。
• 抗癲癇藥：常用藥物有苯妥英鈉、卡馬西平、丙戊酸鈉等，可以控制癲癇癥狀的發(fā)作。
• 噻嗪類(lèi)利尿劑：噻嗪類(lèi)利尿劑能增加腎臟遠(yuǎn)曲小管對(duì)鈣的重吸收，從而減少尿鈣排泄，針對(duì)大劑量鈣劑和活性維生素 D 或其類(lèi)似物所致的高尿鈣，噻嗪類(lèi)利尿劑?？勺鳛橐环N輔助治療方法。

手術(shù)治療

對(duì)于藥物治療無(wú)效或已經(jīng)發(fā)生各種并發(fā)癥的患者，可考慮同種異體甲狀旁腺移植，但該治療方法尚未在臨床上廣泛開(kāi)展。

• 用藥物期間，不能隨意調(diào)整藥物及藥物劑量。服用藥物時(shí)，可能會(huì)出現(xiàn)腎結(jié)石、腎功能不全等并發(fā)癥，如果出現(xiàn)解小便解不出，尿量較之前明顯減少或尿量少于 400 毫升/天等情況時(shí)要及時(shí)就醫(yī)。
• 遵醫(yī)囑定期復(fù)查，復(fù)查項(xiàng)目主要為血鈣、血磷、腎功能。
• 一般可正常飲食，但是嚴(yán)重高磷血癥的患者需要低磷飲食，限制牛奶等乳制品、蛋黃、菜花等高磷食品的攝入。

甲旁減尚無(wú)完全治愈的方法，患者通常需要終身進(jìn)行藥物治療。使用藥物將血鈣控制在正常低值或略低于正常，可以有效緩解癥狀，減少低鈣血癥的臨床癥狀和并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，從而降低致殘和死亡風(fēng)險(xiǎn)，改善生存質(zhì)量，提高預(yù)期壽命。