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葛俊恒主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學第四醫(yī)院 耳鼻喉科 甲狀旁腺囊腫為良性腫瘤,臨床非常罕見。病因及發(fā)病率:甲狀旁腺囊腫的發(fā)病機制尚不完全清楚,可能與下列因素有關(guān):(1)甲狀旁腺腺瘤囊性退行性變或腺瘤內(nèi)出血所致。(2)來源于胚胎發(fā)育過程中殘留的第三或第四腮裂。(3)甲狀旁腺內(nèi)微小囊腫融合或單個微小囊腫的進行性增大而形成巨大的囊腫。(4)Gilmour提出為Kursteiner管的殘留。該管呈囊泡狀、小管狀或腺泡樣的腺樣結(jié)構(gòu),出現(xiàn)在甲狀旁腺的發(fā)育過程中,通常出生后即消失。(5)潴留學說:甲狀旁腺激素(PTH)產(chǎn)生增加或分泌受阻,會導致潴留性囊腫。本病可分為功能性和無功能性兩類,其中無功能性者約占85%。此病發(fā)生率很低,國內(nèi)統(tǒng)計僅占頸部腫瘤手術(shù)的0.28%,國外報道約占甲狀旁腺腫瘤的1.5%~3.2%。臨床表現(xiàn):本病以女性多見,男、女比例約為1:2~3.5,發(fā)病年齡多在30~60歲之間。一般表現(xiàn)為頸部腫塊,常為單發(fā),偶有多發(fā)著。腫塊可上至下頜角下至縱隔,但多位于頸下部,甲狀腺下極處,少數(shù)囊腫可向前發(fā)展而完全長入甲狀腺組織內(nèi)。可觸及腫物大小不等,邊界清楚,表面光滑,質(zhì)地柔軟而有彈性,或質(zhì)地堅硬而有張力,無壓痛,多可隨吞咽活動。通常無局部癥狀,而當囊腫增大到一定程度后可出現(xiàn)局部不適、疼痛、吞咽困難、呼吸不暢、聲音嘶啞、嗆咳等癥狀。功能性囊腫者除局部癥狀外還可表現(xiàn)為高甲狀旁腺素癥狀和體征,如高血鈣、低血磷,早期癥狀有肌肉無力、食欲減退、惡心、多尿、腰痛、血尿;晚期病人可出現(xiàn)全身骨骼疼痛、自發(fā)性骨折、腎臟多發(fā)性結(jié)石、高血壓、腎功能不全等。病程由數(shù)年至十余年不等。診斷:由于甲狀旁腺囊腫本身無特異性癥狀和體征,臨床上誤診率極高,常被診斷為甲狀腺腺瘤或囊腫。輔助檢查:1.頸部B超:無特異性,常報告為甲狀腺囊性占位性病變。然而如果在甲狀腺下方看到一個均勻的液性暗區(qū),外圍有完整菲薄的包膜,且將甲狀腺向上推擠移位,此時應(yīng)考慮有甲狀旁腺囊腫之可能。2.同位素掃描、頸部CT檢查:作為甲狀旁腺疾病的影像學診斷方法,對腫瘤定位有很特異的診斷價值,結(jié)合臨床對功能性囊腫易做出診斷,而對無功能性囊腫術(shù)前診斷則較為困難。3.針吸細胞學檢查:如吸出清亮稀薄、無色液體則高度提示為甲狀旁腺囊腫。若為混濁、咖啡色或血性液體則提示甲狀腺囊腫。吸出液體測定PTH升高或發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺細胞則可確診本病,在結(jié)合病人有無高血鈣癥,血中PTH水平及病人體征便可判斷囊腫有無功能。鑒別診斷:此兩類甲狀旁腺囊腫需分別與相應(yīng)疾病鑒別現(xiàn)分述如下。1無功能性甲狀旁腺囊腫多須與發(fā)生囊性變的甲狀腺良性腫瘤鑒別,若異位于縱隔內(nèi)尚需與胸腺和縱隔腫瘤相鑒別。(1)甲狀腺囊腫??蔀閱伟l(fā)或多發(fā),圓或橢圓形,表面光滑,質(zhì)中或韌,無壓痛,病程中腫物可突然增大,囊液多為褐色或黃色,粘稠呈膠樣,有時可見鈣化。影像學結(jié)合針吸細胞學檢查可與之鑒別。(2)胸腺腫瘤。多位于前上縱隔。呈橢圓形陰影或分野狀,邊界界限清楚。多為良性,包膜完整。約15%合并重癥肌無力。與之鑒別需結(jié)合影像學資料。(3)縱隔囊腫。較常見的有支氣管囊腫、食管囊腫和心包囊腫,均因胚胎發(fā)育過程中部分胚細胞異位而引起。三種囊腫均屬良性。多呈圓或橢圓形,壁薄,邊界清楚??赏ㄟ^CT及同位素掃描進行鑒別。2功能性甲狀旁腺囊腫主要需與甲狀旁腺增生、甲狀旁腺腺瘤及甲狀旁腺癌相鑒別。(1)甲狀旁腺增生。甲狀旁腺增生肥大時往往四個腺體均有累及,外形不規(guī)則,無包膜,腺體中一般無囊腫、出血和壞死等改變,細胞組織以大型水樣透明細胞為主,間有脂肪細胞。增生區(qū)周圍組織壓縮而形成假包膜。影像學檢查可資鑒別。(2)甲狀旁腺腺瘤。腺瘤是良性腫瘤,病變累及一個腺體者占90%,多發(fā)性腺瘤少見。腺瘤亦可發(fā)生于縱隔、甲狀腺內(nèi)或食管后的異位甲狀旁腺。小者埋藏于正常腺體中,大者直徑可幾厘米,多伴有其余腺體的萎縮。腺瘤有完整的包膜,常有囊變、出血、壞死或鈣化。瘤組織絕大多數(shù)屬主細胞,也可由透明細胞組成,腺瘤內(nèi)找不到殘留的脂肪細胞。影像學檢查有參考價值,最終鑒別需依據(jù)病理學。(3)甲狀旁腺癌。約有1/3患者可觸及頸部腫物,質(zhì)地較硬,隨吞咽活動。腫瘤呈分葉狀,包膜厚并與周圍組織粘連。部分患者可出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)或他處轉(zhuǎn)移。該病甲旁亢表現(xiàn)較良性腫瘤更為顯著,血PTH值高于正常2-4倍,血鈣 〉3.2mmol/L,甚或出現(xiàn)高血鈣危象。病理學有典型惡性表現(xiàn),腫瘤色灰白,鏡下細胞欠規(guī)則,有很多核分裂相,核染色深,以及侵犯包膜及周圍組織等。生化檢查結(jié)合病理可予診斷。治療:甲狀旁腺囊腫一旦明確診斷,應(yīng)以手術(shù)治療為主。由于甲狀旁腺囊腫有完整包膜,易于手術(shù)剝離切除。功能性者手術(shù)切除是唯一有效辦法。無功能性者目前治療意見尚未統(tǒng)一。一種意見認為,目前尚未發(fā)現(xiàn)該病有惡變傾向,可首選穿刺抽吸,或穿刺抽吸后注入硬化劑進行治療,此法常可治愈。若治療后短期復發(fā),或囊腫延伸入縱隔,或有壓迫癥狀,或不能排除其他腫瘤時,則應(yīng)手術(shù)治療。另一種意見認為,穿刺抽液改變了囊腫的形態(tài)和張力,不利于完整手術(shù)切除;另一方面穿刺抽液可引起囊壁甲狀旁腺細胞或組織種植,或囊液外溢,引起復發(fā)。故提倡手術(shù)完整切除。2009年12月01日
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