甲狀舌管囊腫

醫(yī)學(xué)科普——甲狀舌管囊腫癌變，傳說中的黑天鵝！廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室“黑天鵝”一詞源自于拉丁文，本意是陸地上稀有鳥類的意思。17世紀(jì)以前，歐洲人固執(zhí)地認(rèn)為：天鵝僅有白色，黑色的只是傳說。1697年，荷蘭探險(xiǎn)家——威廉·德·弗拉明首次在西澳大利亞發(fā)現(xiàn)了黑色的天鵝，曾經(jīng)不存在的物種被正式確定和接納。自此，黑天鵝有了“稀罕”的隱喻，可是，卻不受待見，因?yàn)槎鄶?shù)人眼里，它意味著霉運(yùn)。去年以來，斷續(xù)接到幾個(gè)相關(guān)咨詢，內(nèi)容大致如下：“陳醫(yī)生，我家小孩的甲狀舌管囊腫如果不做手術(shù)，會(huì)癌變嗎？”“陳主任，聽說，甲狀舌管囊腫癌變多見于成年人？是不是等于說，小孩就不用擔(dān)心？”“陳大夫，我的一個(gè)親戚，手術(shù)前診斷是甲狀舌管囊腫，可術(shù)后病理卻是甲狀舌管囊腫乳頭狀癌，會(huì)不會(huì)是誤診？”這些問詢與疑惑，不約而同指向傳說中罕見的、又令人色變的甲狀舌管囊腫癌變。本篇嘗試系統(tǒng)、全面，梳理與科普這一疾病?！景咐仡櫋繌V東惠州35歲的馮小姐，患有甲狀舌管囊腫病史已經(jīng)10余年。年輕時(shí)，醫(yī)生也曾多次建議手術(shù)，但是，馮小姐一方面覺得囊腫不痛不癢，不妨礙日常生活；另一方面擔(dān)心的是術(shù)后頸前部切口瘢痕影響美觀，所以遲遲未能下定決心，與囊腫一刀兩斷。不知不覺，十余年過去，囊腫原封未動(dòng)，倒也和平共處、相安無事。2018年初，頸前的囊腫突然增大，伴有吞咽疼痛。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的意見是不排除囊腫合并感染，一如既往地建議抗感染后盡快手術(shù)。也許隱約感到事態(tài)嚴(yán)重，馮小姐慕名求醫(yī)。體查時(shí)，隨吞咽活動(dòng)、直徑大約3cm的囊腫位居頸前頦下，有如男性的喉結(jié)，尤為醒目。囊腫的外觀和觸診，與其他患者的并無二致，但是外院B超報(bào)告的一段描述：“......囊腫內(nèi)可見囊實(shí)性回聲，實(shí)性部分內(nèi)見點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，彩色多普勒顯示少量血流信號(hào)......”，還是讓我心生警惕，建議進(jìn)一步完善檢查。原本心存僥幸的馮小姐滿臉錯(cuò)愕。一周后，幾項(xiàng)檢查結(jié)果證實(shí)了我的擔(dān)憂。頸部B超提示：1.頸前區(qū)囊性病灶伴微小鈣化：甲狀舌管囊腫Ca？或甲狀腺錐狀葉峽部Ca？2.雙側(cè)腺葉多發(fā)實(shí)質(zhì)性病灶（結(jié)甲）。核素掃描提示：1.頸前部頦下正中軟組織結(jié)節(jié)少量攝碘，考慮異位甲狀腺病變；2、甲狀腺右葉中下極結(jié)節(jié)。FNAC（細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查）提示：（頸前正中腫物）少量細(xì)胞可疑甲狀腺乳頭狀癌。綜合信息，這是一個(gè)罕見的、來源于甲狀舌管囊腫的乳頭狀癌。經(jīng)過多學(xué)科會(huì)診（MDT），馮小姐接受了針對(duì)性的手術(shù)治療——“擴(kuò)大Sistunk術(shù)式+全甲狀腺切除+雙側(cè)中央?yún)^(qū)頸清”，術(shù)后病理顯示：甲狀舌管囊腫乳頭狀腺癌侵犯被膜及周圍纖維組織、雙側(cè)甲狀腺結(jié)節(jié)性甲狀腺腫、多個(gè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（喉前淋巴結(jié)2/2、右側(cè)中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)1/10、左側(cè)中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)1/2）。由于存在高危因素，馮小姐又接受了放射性碘131治療，并終生內(nèi)分泌治療（口服優(yōu)甲樂），目前已隨訪5年余，暫無復(fù)發(fā)跡象?！炯谞钌喙苣夷[癌變確有其事，只不過概率極低！】人體僅有三種組織結(jié)構(gòu)不會(huì)癌變，牙齒（無細(xì)胞結(jié)構(gòu)）、毛發(fā)（死細(xì)胞）和指甲（死細(xì)胞），除此之外，高等碳基生物的絕大多數(shù)臟器均有可能癌變，不同的只是概率高低。甲狀舌管囊腫是頭頸部最為常見的先天疾患，其癌變概率較低，僅為1-3%，自1911年首例報(bào)道以來，截止2020年，文獻(xiàn)報(bào)道的甲狀舌管囊腫癌（thyroglossalductcystcarcinoma，TGDCCa），累計(jì)已超過300例。【究竟是原發(fā)，還是轉(zhuǎn)移的？】關(guān)于甲狀舌管囊腫癌變的機(jī)制，雖有爭議，但并不影響已經(jīng)存在的癌變事實(shí)。（1）轉(zhuǎn)移性假說認(rèn)為，腫瘤是從甲狀腺轉(zhuǎn)移到甲狀舌管。然而，已有的研究發(fā)現(xiàn)并非所有的TGDCCa都同時(shí)存在甲狀腺原發(fā)癌灶。（2）原發(fā)性假說認(rèn)為，腫瘤源于未完全退化甲狀舌管的癌變，例如：甲狀舌管內(nèi)殘留的部分甲狀腺濾泡組織可繼發(fā)癌變，表現(xiàn)為乳頭狀癌、濾泡狀癌、或兩者混合；柱狀上皮細(xì)胞可以化生為鱗狀細(xì)胞發(fā)生癌變。此外，由于甲狀舌管內(nèi)缺乏濾泡旁細(xì)胞（C細(xì)胞，合成分泌降鈣素），所以不會(huì)發(fā)生髓樣癌（已報(bào)道的TGDCCa組織類型中尚見髓樣癌）?！静±眍愋汀坑捎诩谞钌喙鼙桓采掀さ慕M織來源并非單一，因此，TGDCCa的病理組織類型可呈多樣性。乳頭狀癌最常見，約占80-85%。乳頭狀癌混合濾泡狀癌約占7%。鱗狀細(xì)胞癌約占5%。濾泡狀癌約占1.7%。其他罕見類型，包括Hurthle細(xì)胞型、未分化癌、黏液表皮樣癌等?！綯GDCCa都有哪些表現(xiàn)？與甲狀舌管囊腫有何不同？】超過75%的TGDCCa患者，術(shù)前被診斷為良性病灶，并按照甲狀舌管囊腫切除，術(shù)后病理均為偶然證實(shí)。這一數(shù)據(jù)，客觀反映TGDCCa臨床表現(xiàn)缺乏特異性，若僅憑臨床癥狀，確實(shí)很難與良性病變鑒別。盡管易于混淆，但經(jīng)術(shù)前確診的TGDCCa可能具有以下特點(diǎn)：頸前中線腫物短期內(nèi)迅速增大、形狀不規(guī)則、質(zhì)地較硬、邊界欠清、活動(dòng)度差（腫物可不隨吞咽或伸舌移動(dòng)），可伴有疼痛和吞咽困難。成年患者多見（40-50歲）。女性好發(fā)（女男比率接近2.9：1）。部分TGDCCa可同時(shí)合并甲狀腺癌。有報(bào)道，在同期行全甲狀腺切除術(shù)的TGDCCa中，23.4%的患者同時(shí)合并甲狀腺癌。【相關(guān)檢查】影像學(xué)并不能準(zhǔn)確判斷甲狀舌管囊腫是否發(fā)生癌變，但是臨床懷疑時(shí)，仍應(yīng)常規(guī)影像（B超、MRI、CT、核素掃描等）評(píng)估，獲取信息包括原發(fā)病灶大小，與頸前帶狀肌、舌骨、甲狀軟骨、環(huán)狀軟骨的關(guān)系，此外，還需了解是否同時(shí)存在甲狀腺癌，以及頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況。TGDCCa的B超特征包括：囊腫內(nèi)出現(xiàn)實(shí)性成分或不對(duì)稱囊壁增厚，伴有豐富血流及微鈣化。當(dāng)B超存疑時(shí)，應(yīng)輔以超聲引導(dǎo)下的細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查（FNAC），文獻(xiàn)報(bào)道TGDCCa的FNAC診斷率僅有53-69%。TGDCa的典型CT征象為囊性病灶內(nèi)出現(xiàn)鈣化的壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)時(shí)可見囊壁結(jié)節(jié)邊緣強(qiáng)化。甲狀腺乳頭狀癌BRAF基因突變率高達(dá)99.8%。所以，當(dāng)疑似TGDCCa病例FNAC結(jié)果不滿意時(shí)，可結(jié)合BRAF基因檢測，提高診斷陽性率。【鑒別】除了甲狀舌管囊腫之外，TGDCCa還需與以下疾病鑒別。甲狀腺乳頭狀癌伴喉前淋巴結(jié)（Delphian淋巴結(jié)）轉(zhuǎn)移及囊性變：多有側(cè)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，并且病理組織中可見淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)。甲狀腺錐狀葉乳頭狀癌伴囊性變：發(fā)生概率較低，其病灶與甲狀腺峽部有明顯的組織連續(xù)性；術(shù)中探查與舌骨后方及舌根無瘺管關(guān)聯(lián)。【治療】手術(shù)是TGDCCa的主要治療手段，但具體術(shù)式及輔助治療手段，仍應(yīng)結(jié)合病理類型、病灶大小、侵犯范圍、是否合并甲狀腺癌、是否伴有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等情況綜合考慮。第一、如果TGDCCa病理類型為分化型腺癌（乳頭狀癌或?yàn)V泡狀癌），Sistunk術(shù)式仍是標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，但是否同期行甲狀腺全切及側(cè)頸淋巴結(jié)清掃，則需結(jié)合具體情況。如僅為低危因素：年齡在15-45歲之間，既往無放療史；腫瘤直徑小于4cm；無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或淋巴結(jié)受累。可選擇Sistunk術(shù)式。如存在高危因素：男性；年齡>45歲；腫瘤直徑>4cm；囊外浸潤；伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；既往放療史，尤其是頸部；影像提示合并甲狀腺癌等。應(yīng)選擇Sistrunk術(shù)式+全甲狀腺切除+頸清掃術(shù)式。輔助放射性碘治療：術(shù)后，一旦發(fā)現(xiàn)擴(kuò)展至周圍組織、多灶性、累及甲狀腺和淋巴結(jié)，或存在侵襲性組織學(xué)變異?？蓞⒄辗只图谞钕侔┑闹委熤改希o助放射性碘治療。同時(shí)，也必須終生行促甲狀腺激素（TSH）抑制治療。第二、如果TGDCCa病理類型為非分化型癌，如鱗狀細(xì)胞癌（罕見），治療首選局部擴(kuò)大切除+頸淋巴結(jié)清掃。如果存在以下情況時(shí)應(yīng)考慮術(shù)后輔助放射治療：鄰近結(jié)構(gòu)侵犯、手術(shù)切緣陽性、多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和腫瘤復(fù)發(fā)?！绢A(yù)后】總體而言，TGDCCa是一種相對(duì)惰性的惡性腫瘤，預(yù)后良好，與分化型甲狀腺癌相似。一項(xiàng)納入164個(gè)患者的系統(tǒng)回顧研究顯示，在42.1個(gè)月的隨訪期內(nèi)，僅有4.3%的患者復(fù)發(fā)，主要為頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。而來自美國“紀(jì)念斯隆-凱特琳癌癥中心”的納入62例患者的研究，長期隨訪（中位時(shí)間71個(gè)月；范圍1-456個(gè)月）顯示，TGDCCa具有良好的生存率，5年和10年時(shí)分別為100%和95.6%?！窘Y(jié)語】就臨床觀察，甲狀舌管囊腫癌變概率極低，且癌變年齡多見于成人階段，因此甲狀舌管囊腫患兒家長不必杞人憂天。但TGDCCa又事實(shí)存在，不能因罕見而忽視。對(duì)于不幸患有TGDCCa的患者，也無需過分擔(dān)憂，畢竟接受積極而規(guī)范的診治，療效顯著，預(yù)后良好?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】徐教邦,卜慶敖,袁慶忠.甲狀舌管癌診治的研究進(jìn)展[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2021,56(5):532-535.AlqahtaniSaadM,RayzahMusaed,AlMutairiAhmed,etal.Papillarycarcinomaarisingfromathyroglossalductcyst:Acasereportandliteraturereview.Internationaljournalofsurgerycasereports.2022;94：107106.PatelSnehalG,EscrigMargarita,ShahaAshokR,etal.Managementofwell-differentiatedthyroidcarcinomapresentingwithinathyroglossalductcyst.JOURNALOFSURGICALONCOLOGY.2002;79(3)：134-9;discussion140-1.LanciniDavide,LombardiDavide,PiazzaCesare.Evidenceandcontroversiesinmanagementofthyroglossalductcystcarcinoma.CurrentOpinioninOtolaryngology＆HeadandNeckSurgery.2021;29(2)：113-119.RayessHaniM,MonkIan,SviderPeterF,etal.ThyroglossalDuctCystCarcinoma:ASystematicReviewofClinicalFeaturesandOutcomes.OTOLARYNGOLOGY-HEADANDNECKSURGERY.2017;156(5)：794-802.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀?、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛！（下篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會(huì)厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理不是畫蛇添足，而是不可或缺！》、《誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年6月21日（癸卯夏至）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

甲狀舌管囊腫是小頸部常見病之一，本病雖為先天性，但并一定在出生后立即發(fā)病。其好發(fā)部位在頸部正中。病因:由于胚胎期甲狀腺形成過程中的甲狀舌管退化不全，遺留在頸深部組織內(nèi)，而管腔內(nèi)被覆.上皮產(chǎn)生分泌物積聚而形成。臨床表現(xiàn):囊腫多位于頸部正中，一般在舌骨前下方、甲狀舌骨膜或甲狀軟骨部位最常見。一般為1-50px直徑的圓形腫物，邊緣清楚，可呈囊性或?qū)嵭愿?。腫塊可隨伸舌運(yùn)動(dòng)向上下移動(dòng)。感染時(shí)表現(xiàn)為疼痛、壓痛或皮膚發(fā)紅，甚至有膿性分泌物。治療:甲狀舌管囊腫在診斷確定后，應(yīng)爭取在感染發(fā)生前手術(shù)切除。無感染的囊腫可與病兒2歲后手術(shù)。有感染在患兒最好在感染控制后2-3月手術(shù)。期間可用抗生素軟膏外敷，預(yù)防感染。手術(shù)需切除舌骨中段25px骨質(zhì),避免瘺管殘留導(dǎo)致的復(fù)發(fā)。本病復(fù)發(fā)率不到10%，復(fù)發(fā)常見于之前有感染或行切開引流的患兒。

醫(yī)學(xué)科普——甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室近日，一位資深同行來電，私下吐槽頻遭甲狀舌管囊腫復(fù)發(fā)的困惑和郁悶。安慰和鼓勵(lì)之后，話題自然切入專業(yè)的探討：“手術(shù)切除的范圍是否足夠？”“該切的都切了，包括肉眼可見的囊腫和舌骨中段?！蓖胁患偎妓?。“舌骨上區(qū)呢？”我又追問?！靶g(shù)前CT提示囊腫僅局限在甲舌間隙，并且術(shù)中探查也未見其他明顯病灶，所以舌骨上區(qū)就沒動(dòng)了?！蓖凶孕诺匮a(bǔ)充。.......將此對(duì)話公之于眾，既非炫耀，也非責(zé)怪，而在提醒早已被提及，卻一直被疏忽的甲狀舌管囊腫復(fù)發(fā)的一個(gè)重災(zāi)區(qū)——舌骨上區(qū)。帶著思考，我們不妨先來了解一個(gè)漢語成語?！氨揭唤恰?，意是指非常大的事物只顯露出很小的一部分，這一詞匯其實(shí)是舶來詞，源自西方諺語“thetipoftheiceberg”。而英語的這個(gè)習(xí)語又源于北歐維京人的航海經(jīng)驗(yàn)，也即漂浮的冰山露出水面的一截（約占10%）遠(yuǎn)遠(yuǎn)小于浸沒在水面下的部分（約占90%）。如果冰海航行，需格外警惕，以免船體撞擊海平面下的冰山主體而傾覆。1912年4月15日，當(dāng)時(shí)世界上最大的郵輪——號(hào)稱“永不沉沒”的泰坦尼克號(hào)，在其從英國南安普敦駛向美國紐約的處女航中，不幸誤撞冰山，沉沒于北大西洋紐芬蘭海域，釀成20世紀(jì)和平時(shí)期死傷最慘重的一次海難。已為人熟知的甲狀舌管囊腫，通常表現(xiàn)為頸前頦下中線區(qū)的囊腫或瘺管，然而，我們?nèi)庋鬯姷降?，也可能只是冰山一角（圖1），疾病的主體可能以導(dǎo)管（單發(fā)或多發(fā)）、樹枝狀分支等微小病灶形式隱藏于舌骨體、舌骨后間隙、舌骨上區(qū)等。【舌骨上區(qū)的最早描述及概念】如果僅僅采用局部引流或單一囊腫切除的方式，甲狀舌管囊腫復(fù)發(fā)可高達(dá)50-100%。1893年，Schlange提倡，在切除囊腫的同時(shí)，切除舌骨體中段1cm，但是，復(fù)發(fā)率依然有20%。1921年，來自美國梅奧診所的Sistrunk發(fā)表了讓他名垂醫(yī)史的關(guān)于甲狀舌管囊腫外科治療的論著。在論文中，他寫道，“......既往大多數(shù)治療甲狀舌管囊腫的手術(shù)都是不成功的，除非從囊腫到舌盲孔之間的內(nèi)襯上皮的瘺管被徹底切除”。Sistrunk強(qiáng)調(diào)，在切除囊腫及舌骨體中段的同時(shí)，務(wù)必處理舌骨上區(qū)，切除舌骨至舌盲孔之間的核心舌體肌肉組織（直徑1/4英寸）。此后，復(fù)發(fā)率下降到3~5%。在涉及頸部分區(qū)解剖的描述中，“舌骨上區(qū)”的概念一般對(duì)應(yīng)舌骨上方的頦下三角區(qū)和頜下三角區(qū)。但是，具體到甲狀舌管囊瘺的相關(guān)解剖中，“舌骨上區(qū)”（圖2）特指頸部舌骨體到口咽部舌根舌盲孔之間甲狀舌管囊瘺的存留區(qū)域，以及可能涉及的中線部位的舌外肌群（下頜舌骨肌、頦舌骨肌、頦舌?。┖蜕鄡?nèi)肌群（部分舌縱肌、舌橫肌、舌垂直?。??！旧喙巧蠀^(qū)微小病灶存留的組織病理數(shù)據(jù)】根據(jù)甲狀舌管囊腫的胚胎形成理論，未閉合的甲狀舌管可以殘留在舌根部至胸骨上窩的任何地方，表現(xiàn)為囊腫（常見）或瘺管。而舌骨上區(qū)，不僅是胚胎早期甲狀腺始基下行的必經(jīng)路徑，也是甲狀舌管不完全閉合或退化不全殘留遺跡的重點(diǎn)區(qū)域。那么，甲狀舌管囊腫發(fā)生在舌骨上區(qū)的概率究竟有高呢？借助影像手段（B超、CT、MRI等），甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位多數(shù)清晰可視。在一篇匯集6個(gè)研究納入381例患者的文獻(xiàn)中，甲狀舌管囊腫的各個(gè)發(fā)病部位的比例分別為：舌內(nèi)型2.1%、舌骨上型（頦下型）24.1%、甲舌間隙型60.9%、胸骨上窩型12.9%。其中，舌骨上區(qū)（包括舌內(nèi)型和舌骨上型）總的比例為26.2%。其他文獻(xiàn)報(bào)道的舌骨上區(qū)比例大致波動(dòng)在7-30%之間?？墒牵谞钌喙苣夷[不僅有肉眼或影像可辨的囊腫和瘺管，也存在影像無法顯示的微小病灶（導(dǎo)管）。多個(gè)研究借助組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，舌骨上區(qū)微小病灶的發(fā)生率波動(dòng)在74-80%。在復(fù)發(fā)病例中，甚至高達(dá)100%。而這些深藏不露、引而不發(fā)的隱匿病灶恰恰是術(shù)后復(fù)發(fā)的根源?！旧喙巧蠀^(qū)微小病灶處理的難點(diǎn)】然而，知易行難，即便對(duì)舌骨上區(qū)微小病變組織存留有了清晰的認(rèn)知，實(shí)踐中，此區(qū)域的手術(shù)處理也并非易事。早在1921年，Sistrunk已經(jīng)指出舌骨上區(qū)病灶組織處理的困難，原文如此“......butabovethisthetractisusuallysosmallandfriablethatitisbrokenoffeasilyandconsequentlyisdifficulttoremove.Wehavelearned,afterhavingfailedtocurecertainpatientsinwhomtheductwasbrokenoffbetweenthehyoidboneandtheforamencaecum,thatbetterresultsareobtainedwhennoattemptismadetoisolatetheductabovethehyoidbone.“（舌骨與舌盲孔之間的瘺管組織纖細(xì)軟脆，極易扯斷，難以完整取出。總結(jié)前期失敗的經(jīng)驗(yàn)，作者強(qiáng)調(diào)該區(qū)域的處理不要刻意解剖和分離甲狀舌管。）實(shí)踐中，舌骨上區(qū)微小病灶的處理難點(diǎn)：第一、既不可見也難以觸及；第二、易于撕裂，并且不穩(wěn)居中線；第三、并非只是單發(fā)，而可能呈現(xiàn)多發(fā)和盤根錯(cuò)節(jié)的樹枝狀分支?！旧喙巧蠀^(qū)組織的正確處理方式】基于舌骨上區(qū)微小病灶高發(fā)的事實(shí)，絕大多數(shù)學(xué)者提倡：為了避免術(shù)后復(fù)發(fā)，即使術(shù)前和術(shù)中沒有確鑿的可視病灶，甲狀舌管囊腫手術(shù)，也應(yīng)常規(guī)切除舌骨上區(qū)組織。由此，在Sistrunk術(shù)式的基礎(chǔ)上，不同的學(xué)者提出了創(chuàng)新與改良，具體包括：Koempel舌骨上區(qū)切除術(shù)（Koempel’ssuprahyoidtechnique）、絲線引導(dǎo)經(jīng)舌骨咽腔切除術(shù)（suture-guidedtranshyoidpharyngotomy），整塊頸清掃術(shù)式（enblocneckdissection）等。我們團(tuán)隊(duì)也早于2016年將頸前中線清掃理念（涵蓋舌骨上區(qū)、舌骨后間隙、舌骨中段和舌骨下區(qū)），應(yīng)用于復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺的治療，該術(shù)式覆蓋了甲狀舌管囊腫的好發(fā)及易于疏忽的部位，包括舌骨上區(qū)。令人鼓舞的是，上述這些不同的技術(shù)嘗試已經(jīng)取得確切的療效，當(dāng)然，從客觀上解決舌骨上區(qū)易于復(fù)發(fā)的難題，仍需要得到更多同行驗(yàn)證和數(shù)據(jù)支撐?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】IsaacsonGlenn.Sistrunkcentennial:Evolutionofaclassicoperation.LARYNGOSCOPE.2020;130(2)：E45-E47.AllardRH.Thethyroglossalcyst.Head＆necksurgery.1982;5(2)：134-46.GarciaErick,OsterbauerBeth,ParhamDavid,etal.Theincidenceofmicroscopicthyroglossalducttissuesuperiortothehyoidbone.LARYNGOSCOPE.2019;129(5)：1215-1217.KoempelJeffreyA,BrooksJennifer,SnowMikelH,etal.TheRelevanceofandSurgicalApproachtotheSuprahyoidRegioninThyroglossalDuctSurgery.LARYNGOSCOPE.2021;131(3)：553-558.HorisawaM,NiinomiN,ItoT.Anatomicalreconstructionofthethyroglossalduct.JOURNALOFPEDIATRICSURGERY.1991;26(7)：766-9.KoempelJeffreyA.Thyroglossalductremnantsurgery:areliable,reproducibleapproachtothesuprahyoidregion.INTERNATIONALJOURNALOFPEDIATRICOTORHINOLARYNGOLOGY.2014;78(11)：1877-82.PerkinsJonathanA,InglisAndrewF,SieKathleenCY,etal.Recurrentthyroglossalductcysts:a23-yearexperienceandanewmethodformanagement.ANNALSOFOTOLOGYRHINOLOGYANDLARYNGOLOGY.2006;115(11)：850-6.KimMK,PawelBR,IsaacsonG.Centralneckdissectionforthetreatmentofrecurrentthyroglossalductcystsinchildhood.OTOLARYNGOLOGY-HEADANDNECKSURGERY.1999;121(5)：543-7.姚丹勉,陳良嗣,梁璐,等.頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,30(19):3.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀?、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛！（下篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會(huì)厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理究竟是是畫蛇添足，還是不可或缺？》、《誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年5月21日（癸卯小滿）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

醫(yī)學(xué)科普——誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室“發(fā)現(xiàn)頸前頦下中線處活動(dòng)性腫塊數(shù)月（或年）?！边@樣的專業(yè)描述幾乎已經(jīng)成為甲狀舌管囊腫臨床病歷書寫中主訴的專屬標(biāo)配。其中“頸前頦下中線處”指的便是發(fā)病部位。在絕大多數(shù)?？漆t(yī)生的認(rèn)知里，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位早已不假思索、習(xí)以為常、根深蒂固，就像中國人都知道，雄偉莊嚴(yán)的天安門城樓就坐落在北京市中心?？墒?，這種只知其一不知其二的思維定勢也容易導(dǎo)致先入為主。畢竟，“頸前頦下中線處”只是甲狀舌管囊腫樂不思蜀時(shí)的安樂窩，一旦意氣用事，它也可能離家出走，轉(zhuǎn)徙無常，隨遇而安?！炯谞钌喙苣夷[的胚胎成因】甲狀腺是人體胚胎時(shí)期發(fā)育的第一個(gè)內(nèi)分泌器官。妊娠第4周后期，在舌前三分之二與后三分之一交界處的盲腸孔，孕育出一個(gè)小而堅(jiān)硬的內(nèi)胚層增殖團(tuán)塊——甲狀腺原基。后者向深面逐漸內(nèi)陷形成一個(gè)空腔（甲狀舌管），沿著舌前后部銜接處向尾側(cè)移動(dòng)，進(jìn)而以單葉或雙葉憩室的形態(tài)在頸部發(fā)育中的舌骨和喉軟骨的腹側(cè)（前面）下行，此過程中，甲狀腺原基始終通過其后端的甲狀舌管與舌根部的盲腸孔保持連接，有如胎兒借助臍帶與母體保持聯(lián)系。妊娠第5周結(jié)束時(shí)，甲狀腺已發(fā)育成雛形，外觀上表現(xiàn)為我們熟悉的兩側(cè)腺葉及中間的峽部，同一時(shí)間，甲狀舌管開始萎縮?；ㄩ_花落，在生命綻放的時(shí)刻，凋零如影隨形。妊娠第7周，長途跋涉的甲狀腺順利抵達(dá)旅途的終點(diǎn)——環(huán)狀軟骨下方。如果沒踩好剎車，甲狀腺偶爾，也可疾速下墜至頸根部的胸骨上窩。妊娠第8周至第10周之間，完成歷史使命的甲狀舌管逐漸退化閉合，最終消失殆盡。正常情況下，甲狀舌管遺留的痕跡包括：盲腸孔處粘膜凹陷、甲狀腺峽部上緣的錐狀葉（50%人群）以及連接錐狀葉和舌骨的懸韌帶。異常情況下，猶如地球第四紀(jì)冰川散落各處的遺跡，未閉合的甲狀舌管可以殘留在舌根部至胸骨上窩的任何地方，表現(xiàn)為囊腫（常見）或瘺管。（附圖1）【甲狀舌管囊腫的可能位置】水平方向上：多位于頸前中線區(qū)，仍有10-24%偏于一側(cè)，通常是左側(cè)。垂直方向上：可發(fā)生在舌盲孔到胸骨上窩之間的任一地帶。前后方向上：多位于喉氣管前方。【最常見的好發(fā)部位】60-80%的病例，囊腫位于頸前中線的舌骨鄰近區(qū)域（舌骨上型和甲舌間隙型）（附圖2-3）?！竞币姷奈恢谩砍松鲜鲋猓墨I(xiàn)報(bào)道的罕見發(fā)生部位還包括舌根部、口底、舌骨內(nèi)、聲門下、甲狀腺、縱隔等（附圖4-10）。【根據(jù)發(fā)生部位的甲狀舌管囊腫解剖分型】（附圖11）就臨床所見，根據(jù)發(fā)生部位，一般分為四型，包括：舌內(nèi)型、舌骨上區(qū)型（包括頦下）、甲狀舌骨間隙型和胸骨上區(qū)型。【參考文獻(xiàn)】RighiniC-A,HitterA,ReytE,etal.Thyroglossalductsurgery.Sistrunkprocedure.EuropeanAnnalsofOtorhinolaryngology-HeadandNeckDiseases.2016;133(2)：133-6.ChouJackie,WaltersAndrew,HageRobert,etal.Thyroglossalductcysts:anatomy,embryologyandtreatment.SURGICALANDRADIOLOGICANATOMY.2013;35(10)：875-81.ChonSoon-Ho,ShinnSungHo,LeeChulBurm,etal.Thyroglossalductcystwithinthemediastinum:anextremelyunusuallocation.JOURNALOFTHORACICANDCARDIOVASCULARSURGERY.2007;133(6)：1671-2.ChandraratnamEdward,LuoJuan,WongEva.Intra-ThyroidThyroglossalDuctCystIncidentallyIdentifiedinanAdultWithPrimaryHyperparathyroidism:ARareCaseReportandLiteratureReview.Curēus.2021;13(12)：e20399.VijayakumarGayathri,HameedNazrin,MaryPreethy,etal.SubglotticThyroglossalCyst:ACaseReport.Iranianjournalofotorhinolaryngology.2022;34(124)：253-255.AllardRH.Thethyroglossalcyst.Head＆necksurgery.1982;5(2)：134-46.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀?、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛！（下篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會(huì)厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理究竟是是畫蛇添足，還是不可或缺？》。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年4月20日（癸卯谷雨）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

近期，一位八歲小女孩因頸部腫塊到鹽城市兒童醫(yī)院門診就診，查頸部B超提示甲狀舌管囊腫，因囊腫明顯需手術(shù)治療。經(jīng)術(shù)前準(zhǔn)備行甲狀舌管囊腫切除，為降低復(fù)發(fā)概率，同時(shí)切除部分舌骨及連接到舌根部的瘺管。患兒術(shù)后恢復(fù)可，六天出院。門診時(shí)間：周二，周四地點(diǎn)：鹽城市兒童醫(yī)院門診二樓

醫(yī)學(xué)科普——甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理究竟是畫蛇添足，還是不可或缺？廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室隨著頭頸先天疾病診治經(jīng)驗(yàn)的沉淀，門診咨詢中，復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊腫患者總是不期而遇，一番深究（包括病史回顧、影像復(fù)查、再次手術(shù)等），十有八九與舌骨沒有切除或者切除范圍不夠有關(guān)。在治療甲狀舌管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式誕生100年之后，一個(gè)本應(yīng)該成為疾病治療共識(shí)的基本理念，為什么還有這么多從業(yè)者罔顧經(jīng)典，漫不經(jīng)心？答案不得而知！正如培根所言“認(rèn)知決定思維，思維決定行為，行為決定結(jié)果”。唯一可以預(yù)見的是，參與甲狀舌管囊腫診治的醫(yī)者對(duì)發(fā)病機(jī)制和治療理念的認(rèn)知迥異依然存在。言歸正傳，甲狀舌管囊腫手術(shù)中，真的要處理舌骨嗎？又該如何處理呢？【甲狀舌管囊腫的胚胎來源】（附圖1）正常情況下，胚胎第4周，第1對(duì)咽囊之間和咽腔腹側(cè)的內(nèi)胚層下陷，形成甲狀腺原基。后者通過甲狀舌管穿過第二、第三、第四鰓弓的間充質(zhì)發(fā)育而成的頸部組織下降。約第7周時(shí)到達(dá)環(huán)狀軟骨下端，在頸前正中氣管兩側(cè)形成正常甲狀腺。第6周時(shí)，甲狀舌管開始退化。第8周時(shí)完全消退，僅在其起始點(diǎn)處留下一淺凹，即舌盲孔。如果甲狀舌管不完全退化，則可在頸前中線區(qū)不同部位形成囊腫、瘺管、異位甲狀腺及甲狀腺錐狀葉。【舌骨的胚胎來源】舌骨是由第二鰓弓和第三鰓弓的軟骨發(fā)育而成。舌骨小角來自第二鰓弓，舌骨大角來自第三鰓弓，舌骨體來自第二鰓弓和第三鰓弓腹側(cè)端的融合部?！旧喙堑慕馄始案街浚ǜ綀D2-4）舌骨呈馬蹄鐵形，其中間部稱體，向后外延伸的長突為大角，舌骨體和大角的連接處，向上的短突為小角。舌骨位居頸前正中，甲狀軟骨上方，下頜骨后下方，后鄰會(huì)厭軟骨、舌扁桃體及喉。不與其他骨形成關(guān)節(jié)，而是為口腔咽部肌肉、舌骨上肌群、舌骨下肌群、韌帶等提供附著點(diǎn)，具有固定舌根、參與口腔運(yùn)動(dòng)的作用，舌骨亦稱“語言骨（lingualbone）“?！炯谞钌喙苣夷[與舌骨的關(guān)系】（附圖5-6）舌骨，雖小，但其早期并非一塊完整骨，而是由不同鰓弓來源的幾塊軟骨性舌骨融合而成。胚胎第6-8周時(shí)，左右兩側(cè)軟骨性舌骨分別向中線內(nèi)側(cè)匯聚融合，與頸前中線處不完全退化的甲狀舌管“偶遇”。結(jié)果，甲狀舌管被融合后的舌骨分為上、中、下三段，中間段既可以在舌骨的前方、或貫穿舌骨、或在其后方（30%左右）。此外，舌骨正向生長產(chǎn)生的虹吸作用可使甲狀舌管束沿著舌骨體下表面和后表面增寬分布。甲狀舌管囊腫及其微小導(dǎo)管與舌骨之間密不可分的解剖特點(diǎn)正是舌骨體中段切除的指導(dǎo)依據(jù)。【舌骨不切，復(fù)發(fā)率有多高？】如果僅僅采用局部引流或單一囊腫切除術(shù)，甲狀舌管囊腫的復(fù)發(fā)率高達(dá)50-100%。1893年，Schlange提倡，在切除囊腫的同時(shí)，切除舌骨體中段1cm，復(fù)發(fā)率減少到20%。1920年，Sistrunk在切除囊腫及舌骨體中段的同時(shí)，進(jìn)一步切除舌骨至舌盲孔之間的核心舌體肌肉組織（直徑1/4英寸），復(fù)發(fā)率顯著下降到3~5%。此后，各種改良Sistrunk術(shù)式層出不窮，過去100年里，受各種因素的影響，文獻(xiàn)報(bào)道的復(fù)發(fā)率依然大幅波動(dòng)，初治病例為8.7-13.3%，復(fù)發(fā)病例為12.2-30.8%。但是，舌骨中段的切除，無疑是避免復(fù)發(fā)的關(guān)鍵改進(jìn)步驟之一。盡管甲狀舌管囊腫手術(shù)中需要切除舌骨中段的觀點(diǎn)已經(jīng)被普遍接受，然而實(shí)操中，一些外科醫(yī)師并沒有參照或遵循疾病治療的共識(shí)建議。2018年，一份來自美國洛杉磯兒童醫(yī)院的研究報(bào)告顯示，在44例兒童復(fù)發(fā)甲狀舌管囊瘺中，75%（33/44）的患兒舌骨完好如初。附圖7展示復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊腫文獻(xiàn)中，舌骨為處理的占比。遺憾的是，時(shí)至今日還有些學(xué)者，嘗試“保留舌骨的甲狀舌管囊腫切除“”，這種無謂的、獲益甚少的“探索、挑戰(zhàn)和創(chuàng)新”，實(shí)則徒添復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)?！厩猩喙牵啻蠓秶?？】既然，舌骨的處理與否極大地影響了甲狀舌管囊腫手術(shù)的復(fù)發(fā)率，那么，與其繁瑣地、小心翼翼地截取一小段，不如將舌骨完整一切了之？其實(shí)，通過前述的解剖講解，我們知道舌骨維系著頜面頸部諸多肌群韌帶，如果全切，也勢必影響相應(yīng)的運(yùn)動(dòng)和吞咽功能，增加出血和神經(jīng)（舌下神經(jīng)、喉上神經(jīng)內(nèi)側(cè)支）損傷的風(fēng)險(xiǎn)。那么，舌骨要切除多大，才合適呢？基于病灶大小、是否偏于一側(cè)、炎癥感染與否、復(fù)發(fā)與否等考量，舌骨體中段切除至少要大于1cm，對(duì)于反復(fù)炎癥感染或復(fù)發(fā)的病例，甚至需要切除舌骨體全段。【切除部分舌骨，若干注意細(xì)節(jié)？】舌骨體的截?cái)嗵帒?yīng)盡可能位于舌骨小角的內(nèi)側(cè)、二腹前腹內(nèi)側(cè)，避免損傷鄰近的舌動(dòng)脈、舌靜脈和舌下神經(jīng)。分離舌骨體中段深面，注意避免損傷甲狀軟骨及誤入咽腔或喉腔。切除部分舌骨后，應(yīng)縫合離斷的部分舌骨上下肌群，以免影響術(shù)后吞咽功能?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】姚丹勉，陳良嗣，梁璐，等.頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2016,30(19):1545-1547.GalluzziFrancesca,PignataroLorenzo,GainiRenatoMaria,etal.Riskofrecurrenceinchildrenoperatedforthyroglossalductcysts:Asystematicreview.JOURNALOFPEDIATRICSURGERY.2013;48(1)：222-7.RighiniC-A,HitterA,ReytE,etal.Thyroglossalductsurgery.Sistrunkprocedure.EuropeanAnnalsofOtorhinolaryngology-HeadandNeckDiseases.2016;133(2)：133-6.IsaacsonGlenn.Sistrunkcentennial:Evolutionofaclassicoperation.LARYNGOSCOPE.2020;130(2)：E45-E47.Mickel,RA,Calcaterra,TC.Managementofrecurrentthyroglossalductcysts.ArchOtolaryngol.1983;109(1):34-6.Howard,DJ,Lund,VJ.Thyroglossalducts,cystsandsinuses:arecurrentproblem.ANNROYCOLLSURG.1986;68(3):137-8.Tetteroo,GW,Snellen,JP,Knegt,P,etal.Operativetreatmentofmediancervicalcysts.BRITJSURG.1988;75(4):382-3.Maddalozzo,J,Alderfer,J,Modi,V.Posteriorhyoidspaceasrelatedtoexcisionofthethyroglossalductcyst.LARYNGOSCOPE.2010;120(9):1773-8.Ahmed,J,Leong,A,Jonas,N,etal.TheextendedSistrunkprocedureforthemanagementofthyroglossalductcystsinchildren:howwedoit.CLINOTOLARYNGOLALL.2011;36(3):271-5.馬靜,李赟,張鐵松,等.小兒甲狀舌管囊腫和瘺管術(shù)后復(fù)發(fā)因素的探討及再次手術(shù)治療[J].中國耳鼻咽喉頭頸外科,2013,20(3):3.Huang,J,Osterbauer,B,Koempel,J.Prevalenceofanintacthyoidboneatrevisionexcisionofathyroglossalductremnant.INTJPEDIATROTORHI.2018;113131-133.Li,X,Zhang,G,Li,Y,etal.ModifiedSistrunkProcedurein391PediatricThyroglossalDuctCystCases:ClinicalAnalysisofEfficacyandRecurrenceRisk.ENT-EARNOSETHROAT.2024;1455613241257353.邵彬,劉雪峰,李聰,等.保留舌骨的腔鏡甲狀舌管囊腫切除術(shù)[J].中國微創(chuàng)外科雜志.2021,21(3):286-288.陸穎霞,谷慶隆,梁潔瓊.兒童甲狀舌管囊腫分型及舌骨選擇性保留的探討[J].中國微創(chuàng)外科雜志,2020,20(11):4.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀?、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄏ缕?、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會(huì)厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年3月21日（癸卯春分）修改于2024年10月3日（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

醫(yī)學(xué)科普——經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室甲狀舌管囊腫，是最常見的頸部先天性腫塊（70%），約占兒童頸部中線腫塊的70-75%；成人群體中，約有7%存在甲狀舌管囊腫殘留。徹底手術(shù)是避免此類疾病影響外觀、繼發(fā)感染和惡變（1-3%的概率）的最佳選擇。談及甲狀舌管囊腫的手術(shù)治療，必定繞不過誕生于1921年的經(jīng)典的Sistrunk手術(shù)程序，本科普回顧這一標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，并致敬WalterEllisSistrunk博士?！維istrunk（1880-1933）生平】Sistrunk（附圖1）是一位優(yōu)秀的普外科醫(yī)生，他在甲狀腺、乳腺和血管外科等多個(gè)專業(yè)領(lǐng)域均取得杰出貢獻(xiàn)。1880年，Sistrunk出生于美國阿拉巴馬州塔拉哈西。1900年獲得阿拉巴馬州理工學(xué)院藥學(xué)學(xué)位。1906年畢業(yè)于杜蘭醫(yī)學(xué)院，隨后在新奧爾良和路易斯安那州查爾斯湖的私人外科診所開始醫(yī)學(xué)生涯。1911年，Sistrunk移居梅奧診所，擔(dān)任病理科助理。在那里，他發(fā)表了一篇關(guān)于腸道寄生蟲的具有里程碑意義的研究論文，證明美國的阿米巴蟲病的發(fā)病率比以前認(rèn)知的更為廣泛。此篇涉及寄生蟲學(xué)的優(yōu)秀論文前后被引用二十多年。1912年，Sistrunk加入梅奧診所的外科部門，1918年被任命為助理教授。1921年，Sistrunk發(fā)表了讓他名垂醫(yī)學(xué)史冊的關(guān)于甲狀舌管囊腫外科治療的論著（Thesurgicaltreatmentofcystsofthethyroglossaltract）。論文中，作者描述了甲狀腺和甲狀舌管的胚胎學(xué)。他寫道，“在梅奧診所連續(xù)接受檢查的86000名患者中，只有31例甲狀舌管囊腫被確診。這些患者的年齡從剛出生到53歲不等，30-40歲這個(gè)年齡段最為常見。既往大多數(shù)治療甲狀舌管囊腫的手術(shù)都是不成功的，除非將囊腫到舌盲孔之間的內(nèi)襯上皮瘺管徹底切除?！边@一以他名字命名的手術(shù)程序療效確切，在上世紀(jì)（20世紀(jì)）基本維持不變。與此同時(shí)，Sistrunk在慢性淋巴水腫（象皮?。┑氖中g(shù)治療方面也取得了重大革新。他改良了早期的手術(shù)方法，稱之為Kondoleon術(shù)式。1929年，在貝勒大學(xué)工作期間，一次意外事故中，Sistrunk失去了12歲的兒子，隨后，他離開梅奧診所，重新回到南方。1933年，在前往亞特蘭大參加一個(gè)外科會(huì)議的途中，52歲的Sistrunk突然離世?！維istrunk術(shù)式的基本要素及切除范圍】盡管當(dāng)時(shí)出版的論文并沒有詳細(xì)描述手術(shù)例數(shù)和治愈率等細(xì)節(jié)，但是，基于對(duì)甲狀舌管囊瘺的胚胎成因和解剖學(xué)的了解，Sistrunk充分認(rèn)識(shí)到，甲狀舌管囊瘺的病變部位并非僅局限于舌骨下區(qū)，而可能位居舌骨上，并延伸至舌盲孔，甚至舌根部（附圖2）。其設(shè)計(jì)的經(jīng)典術(shù)式不僅涵蓋病灶及舌骨中段（附圖3）切除，還常規(guī)切除舌骨中段向后上傾斜45度角至舌盲孔之間、直徑約1/4英寸的舌肌組織。作者強(qiáng)調(diào)不要刻意解剖和分離甲狀舌管，以避免撕裂、扯斷而殘留（附圖4）。1928年，Sistrunk改良了此前的術(shù)式，強(qiáng)調(diào)切除舌骨上區(qū)直徑為3mm的核心舌肌組織時(shí)，不再常規(guī)切除舌根部的舌盲孔及鄰近黏膜組織，并建議采用經(jīng)口腔插入食指緊貼舌盲孔作為引導(dǎo)，避免穿透舌會(huì)厭皺襞誤入咽腔（附圖5）。作者并沒有進(jìn)一步解釋為何改良，以及這些改良對(duì)手術(shù)成功的影響，只是陳述“如果這樣實(shí)施，幾乎100%的患者可以被治愈！”【Sistrunk術(shù)式的意義】與亨利·福特發(fā)明了汽車一般，100年前Sistrunk制定的甲狀舌管囊腫手術(shù)程序具有劃時(shí)代的意義，徹底扭轉(zhuǎn)了當(dāng)時(shí)歐美外科醫(yī)生治療這一疾病頻頻復(fù)發(fā)的尷尬和困惑。Sistrunk在甲狀舌管囊腫外科治療史上的貢獻(xiàn)就如TheodorBillroth設(shè)計(jì)全喉切除術(shù)，GeorgeW.Crile制定頸部清掃一樣，而聞名于世。與眾多輝煌的進(jìn)步一樣，這一術(shù)式的誕生并不是個(gè)人的靈光乍現(xiàn)，而是大量外科醫(yī)生、病理學(xué)家和組織胚胎學(xué)家的集體智慧成果。Sistrunk的偉大貢獻(xiàn)在于兩個(gè)方面：一是采用整塊切除的方式簡化了復(fù)雜的舌骨上區(qū)處理；二是標(biāo)準(zhǔn)化手術(shù)流程，以便大多數(shù)訓(xùn)練有素的外科醫(yī)生可以重復(fù)術(shù)式，達(dá)到可預(yù)期的治療結(jié)果。時(shí)至今日，誕生于百年前的智慧和經(jīng)驗(yàn)的結(jié)晶，仍然是全世界頭頸外科醫(yī)生實(shí)施甲狀舌管囊瘺手術(shù)的參照和指引?！維istrunk術(shù)式的瑕疵】一個(gè)外科手術(shù)程序能否“恒久遠(yuǎn)、永流傳”，不僅在于是否具有治愈率高、并發(fā)癥少，更關(guān)鍵地在于實(shí)際操作過程中，能否被可靠地重復(fù)實(shí)施?！爸x家寶樹，偶有黃葉；青驄俊騎，小疵難免”，具體到Sistrunk術(shù)式及其后續(xù)改良，依然存在若干問題。第一、如何保證術(shù)者在沒有引導(dǎo)和參照的情況下，經(jīng)頸部入路切除舌骨上區(qū)核心舌肌組織時(shí)，保持所謂的“傾斜45度”而不偏離？第二、如何保證切除直徑3mm的舌骨上區(qū)肌束不被牽拉扯斷？第三、Sistrunk后續(xù)（1928年）推薦的經(jīng)口置入食指推壓舌根舌盲孔配合頸部入路的病灶切除，這樣的方法其實(shí)增加了頸部無菌切口繼發(fā)感染的可能。第四、Sistrunk術(shù)式及其改良，忽略了后舌骨間隙的處理。第五、Sistrunk認(rèn)為的100%治愈率，在隨后的一個(gè)世紀(jì)的外科實(shí)踐中并沒有得到證實(shí)，現(xiàn)實(shí)的數(shù)據(jù)并沒有想象那么樂觀。2012年，一篇薈萃分析文獻(xiàn)回顧1200例接受Sistrunk術(shù)式治療的初治甲狀舌管囊瘺患兒，其平均復(fù)發(fā)率為10.7%，甚至有的研究顯示復(fù)發(fā)率高達(dá)47%。第六......【我與Sistrunk術(shù)式有關(guān)的一則軼事】2010年，我撰寫“擇區(qū)性頸清掃術(shù)治療復(fù)發(fā)性鰓裂畸形”一文，投稿《臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志》。論文中作為引證，提及針對(duì)經(jīng)典Sistrunk術(shù)式復(fù)發(fā)的甲狀舌管囊瘺病例，可采用頸前中線區(qū)清掃方式治療。當(dāng)時(shí)的一個(gè)審稿專家便是國內(nèi)頭頸外科領(lǐng)域首屈一指的泰斗——中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院頭頸科的屠規(guī)益教授（1928-2022），作為頂級(jí)的大咖，他不吝賜教，特地修信一封，不僅對(duì)論文的修改提出詳細(xì)中肯的建議，并指出現(xiàn)在耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)生對(duì)Sistrunk術(shù)式鮮有了解，同時(shí)贊許和鼓勵(lì)年輕頭頸外科醫(yī)生學(xué)以致用，將擇區(qū)頸清的理念應(yīng)用到良性病變治療。今日，籍此科普，也向我仰望的，國內(nèi)最杰出的頭頸外科前輩表示最深切的懷念和敬重！【參考文獻(xiàn)】IsaacsonGlenn.Sistrunkcentennial:Evolutionofaclassicoperation.LARYNGOSCOPE.2020;130(2)：E45-E47.KoempelJeffreyA,BrooksJennifer,etal.TheRelevanceofandSurgicalApproachtotheSuprahyoidRegioninThyroglossalDuctSurgery.LARYNGOSCOPE.2021;131(3)：553-558.GoldszteinH,KhanA,PereiraKD.Thyroglossalductcystexcision—TheSistrunkprocedure[J].OperativeTechniquesinOtolaryngology-HeadandNeckSurgery,2009,20(4):256-259.RighiniC-A,HitterA,ReytE,etal.Thyroglossalductsurgery.Sistrunkprocedure.EuropeanAnnalsofOtorhinolaryngology-HeadandNeckDiseases.2016;133(2)：133-6.ThyroglossalDuctCysts,Elephantitis,andMore:TheDifferentSidesofWalterE.Sistrunk.AmericanAcademyofOtolaryngology–HeadandNeckSurgery.2014;33(5）：45.陳良嗣，宋新漢，張思毅，等.擇區(qū)性頸清掃術(shù)治療復(fù)發(fā)性鰓裂畸形.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2011,25（2）：51-53.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀贰ⅰ赌尲谞钌喙苣爷洺蔀榧议L心中的痛?。ㄏ缕?、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會(huì)厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年1月20日（壬寅大寒）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。