甲狀腺髓樣癌

患者女，45歲。自述于2023年4月份，患者到某體檢機構進行健康體檢，彩超提示甲狀腺左葉有一枚結節(jié)約1.2cm，體檢大夫告訴患者這枚結節(jié)是良性的，可以觀察，于是患者未太在意。在發(fā)現(xiàn)甲狀腺結節(jié)這一年期間，患者無任何不舒服癥狀，故一直未到醫(yī)院進一步復查。轉眼到了2024年的5月份，患者到另外一家體檢機構進行健康檢查，彩超提示甲狀腺左葉結節(jié)約1.6cm，不僅結節(jié)長大了，而且結節(jié)形態(tài)不太好。體檢大夫囑咐患者一定要到三甲醫(yī)院找專業(yè)醫(yī)生復診，于是患者來到我院進一步檢查。經檢查：患者左側可以觸摸到約大拇指大小腫物，質偏硬，腫物與氣管粘連半固定。頸部未觸及明顯腫大淋巴結。復查甲狀腺B超提示：①甲狀腺體積正常，雙側腺體回聲欠均勻。②甲狀腺左葉中部可見一大小約1.6x1.4x0.8cm低回聲結節(jié)，邊界尚清，形態(tài)欠規(guī)則，內見斑片樣強回聲；CDFI：其內見較豐富血流信號。③左側頸部中央?yún)^(qū)可見數(shù)個低回聲結節(jié)，較大者大小約0.6x0.4cm（左右），邊界尚清，形態(tài)尚規(guī)則，皮髓質分界欠清。④頸部大血管周圍未見異常淋巴結。抽血化驗降鈣素比正常值高近80倍，血CEA（癌胚抗原）正常。最后甲穿提示：甲狀腺左葉髓樣癌。根據(jù)患者的發(fā)病情況及檢查結果來看，診斷為“甲狀腺左葉髓樣癌”是明確的。建議手術方案為：甲狀腺全切、頸中央?yún)^(qū)淋巴結清掃術。但是，在與患者商量手術方案時，患者認為自己年輕，甲狀腺右葉無結節(jié)，B超并未發(fā)現(xiàn)頸側方淋巴結異常腫大，故要求只做“甲狀腺左葉及峽部切除、中央?yún)^(qū)淋巴結清掃”。當然，患者的這種選擇也是合理的。2024年6月中旬，患者手術在全麻下進行。術中發(fā)現(xiàn)左葉癌灶與氣管粘連，左中央?yún)^(qū)可見腫大淋巴結。手術順利，術后恢復良好。提醒：體檢發(fā)現(xiàn)甲狀結節(jié)，一定要到正規(guī)醫(yī)院找專業(yè)醫(yī)生復診，千萬別大意！【醫(yī)學科普】?什么是甲狀腺髓樣癌？甲狀腺髓樣癌雖然來源于甲狀腺，但與最常見的甲狀腺乳頭狀癌截然不同，在診斷和治療上具有獨特性。甲狀腺髓樣癌有下面幾個特點：（1）甲狀腺髓樣癌來源于甲狀腺濾泡旁細胞，屬于神經內分泌腫瘤，所以對TSH抑制治療（口服甲狀腺素片）和碘131治療無效。（2）甲狀腺髓樣癌也表現(xiàn)為甲狀腺腫塊，但它擁有兩個特異性的血清標志物：降鈣素(Ctn)和癌胚抗原(CEA)。甲狀腺腫塊伴降鈣素和癌胚抗原明顯升高，基本可以診斷為甲狀腺髓樣癌。（3）雖然目前有一些治療甲狀腺髓樣癌的靶向藥物，但主要用于晚期和復發(fā)的甲狀腺髓樣癌，早期甲狀腺髓樣癌的主要治療手段是手術。（4）由于甲狀腺髓樣癌的惡性程度比甲狀腺乳頭狀癌高，所以手術范圍比甲狀腺乳頭狀癌大。例如，單側單發(fā)的腫瘤也需要做甲狀腺全切除，降鈣素和癌胚抗原較高的，還需要行預防性頸部淋巴結廣泛清掃。（5）甲狀腺髓樣癌惡性程度高于甲狀腺乳頭狀癌，雖然做了手術，但仍然有復發(fā)的可能，所以手術后需要定期復查。復查時除了頸部彩超和甲狀腺功能，還需要查降鈣素和癌胚抗原兩個指標。（6）25％的甲狀腺髓樣癌具有遺傳性，甲狀腺髓樣癌是多發(fā)性內分泌腺瘤2型(MEN2)的臨床表現(xiàn)之一，所以甲狀腺髓樣癌患者建議檢測RET基因。

男，60歲，發(fā)現(xiàn)甲狀腺腫塊3個月。確定診斷為甲狀腺髓樣癌后在全麻下行甲狀腺全切除+同側中央?yún)^(qū)+側區(qū)淋巴清掃術。術后一月復查體會：1）甲狀腺髓樣癌并不是越大、降鈣素越高越易轉移。2）當前推測與遺傳因素如是否RET突變有關系。初步認為H-RAS突變的MTC淋巴轉移、局部進展相對少。3）準確判斷預后還需長期隨訪資料支持。

??神經元特異性烯醇化酶（NSE）是神經元和神經內分泌細胞所特有的一種酶。有時會有人拿著NSE升高的結果問是否得了腫瘤？答案是不一定。????首先，需要確定或排除腫瘤。NSE是神經內分泌腫瘤的特異性標志，升高常見于小細胞肺癌、神經母細胞瘤、神經內分泌細胞瘤和甲狀腺髓樣癌，多為明顯升高；也可見于非小細胞肺癌、黑色素瘤、精原細胞瘤、腎細胞癌，Merkel細胞瘤、類癌、無性細胞瘤和未成熟畸胎瘤、惡性嗜鉻細胞瘤等。需要與其他腫瘤標志物聯(lián)合，并行胃腸鏡、胸腹盆CT或核磁共振等相關檢查，活檢病理確定，必要時PETCT檢查；????其次，一些非腫瘤情況也可引起NSE升高，如顱腦損傷（出血、缺血、感染、損傷等）、克雅氏病、格林-巴利綜合征、心肺復蘇、塵肺病、肺隔離癥、肺結核、病毒感染等；????另外，檢驗誤差也可能出現(xiàn)，如血液標本放置時間過長?？梢姡琋SE升高不一定是腫瘤，但異常升高明顯則腫瘤可能性大，需要具體分析。具體情況可進一步咨詢專業(yè)醫(yī)生或門診就診。

男，56歲，發(fā)現(xiàn)左甲腫瘤1月。外院穿刺考慮髓樣癌。在我院全麻下甲狀腺全切除+雙側大頸清術后恢復可。術后12小時降鈣素降到100ng/L,24小時降到40ng/L,1月后復查降到正常范圍。體會：1）患者降鈣素超高、癌胚抗原均明顯升高，但術前與術后病理證實并為轉移。這應屬于一類不一樣的MTC。2）基因檢測發(fā)現(xiàn)體細胞突變HRASQ61R，不同于大多數(shù)RET體細胞突變，被認為其也屬于MTC的驅動突變基因。因此，可以推測是臨床表型獨特的原因了！3）我們做了這個樣本的單細胞譜顯示大數(shù)量內皮細胞+肌成纖維細胞+T細胞耗竭、Treg細胞。推測可能與血行轉移有關，不易于淋巴轉移。4）總體講，預后應比較好！

甲狀腺髓樣癌(MTC)是一種罕見的神經內分泌腫瘤，起源于甲狀腺的濾泡旁C細胞，C細胞由神經脊衍生，分泌降鈣素和癌胚抗原(CEA)，兩者都可用作甲狀腺髓樣癌的腫瘤標記物。盡管MTC在甲狀腺癌病例中所占比例不到5%，但比大多數(shù)其他甲狀腺癌亞型更具侵襲性。診斷時的分期和年齡是最強有力的預后預測因素，I-III期的5年相對存活率為93%，而IV期的5年相對存活率為29%。1：甲狀腺髓樣癌RET原癌基因是最常見的驅動突變75%的MTC是散發(fā)性的，其余25%是遺傳性的，后者組成多腺體綜合征，也被稱為2型多發(fā)性內分泌腫瘤(MEN2)，分為MEN2A型和MEN2B型。MEN2A型特點是MTC、嗜鉻細胞瘤發(fā)生率50%，原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進癥(PHPT)發(fā)生率30%，皮膚苔蘚淀粉樣變性和先天性巨結腸發(fā)生率較低。MEN2B是侵襲性最強的MEN2亞型。MEN2B的患者常出現(xiàn)MTC、嗜鉻細胞瘤和特征性的體貌特征，包括馬凡綜合征樣體型伴粘膜神經瘤。散發(fā)性和遺傳性MTC的處理策略是相同的。RET原癌基因是MTC中最常見的基因改變，存在于MEN2綜合征和散發(fā)性MTC中。與RET突變不同的是，散發(fā)性MTC中可出現(xiàn)RAS點突變，但突變頻率不等(18%-80%)，其余散發(fā)性MTC病例沒有可識別的突變。2：MTC的初始診斷需要臨床、放射學、細胞學和生化評估，然后進行基因檢測大多數(shù)MTC是偶然發(fā)現(xiàn)的，部分患者可能會出現(xiàn)頸部壓迫癥狀、腹瀉和/或潮紅；后兩者是因為腫瘤C細胞分泌5-羥色胺、組胺、血管活性腸肽、前列腺素和激肽。少數(shù)情況下，由于C細胞異位釋放促腎上腺皮質激素，患者出現(xiàn)副腫瘤性庫欣綜合征。甲狀腺癌最初診斷是在超聲引導下對甲狀腺結節(jié)進行細針吸取(FNA)活檢。甲狀腺髓樣癌和濾泡性甲狀腺癌之間沒有明顯的特征性區(qū)別。因此，細胞學結果提示MTC應進一步用免疫組織化學方法進行評估。MTC降鈣素、嗜鉻蛋白和CEA染色陽性，甲狀腺球蛋白染色陰性。甲狀腺結節(jié)分子遺傳學檢測大大提高了在不確定的FNA樣本中對MTC的診斷能力。沒有必要對所有甲狀腺結節(jié)患者常規(guī)篩查降鈣素。細胞學診斷為MTC后，應檢測血清降鈣素和CEA水平(術前水平)，然后檢測RET胚系突變。所有MTC患者都應該接受基因檢測，因為高達7%的散發(fā)性MTC病例確實是新發(fā)的遺傳性突變。此外，大約75%的MEN2B患者有新發(fā)的胚系RET突變?；驒z測結果可能需要長達3周的時間才能出來。因此，在最初細胞學診斷為MTC后的這段等待期內，臨床醫(yī)生應該詢問PHPT和嗜鉻細胞瘤患者的個人史和家族史；進行血鈣、白蛋白、全套甲狀旁腺激素和血漿間質腎上腺素的檢測；并檢查患者是否有MEN2B的典型體貌特征。頸部手術前應排除是否合并嗜鉻細胞瘤和PHPT。手術切除嗜鉻細胞瘤要優(yōu)先于甲狀腺手術。在甲狀腺切除術前如果得知患者患有PHPT，要提醒外科醫(yī)生在進行全甲狀腺切除術時進行四腺體探查。術前必須要進行頸部超聲，評估疾病的范圍，并幫助指導手術計劃。術前降鈣素水平>500pg/ml的，頸部廣泛病變的，和/或遠處轉移的需要進一步的術前檢查。包括頸部CT增強掃描以評估是否有咽后淋巴結轉移及腫瘤侵犯，胸部CT增強掃描以評估是否有縱隔淋巴結和肺轉移，腹部CT掃描或腹部增強磁共振以明確是否有肝轉移，骨掃描和/或軸位MRI以發(fā)現(xiàn)是否合并骨轉移。3：全甲狀腺切除加頸部淋巴清掃是MTC患者的標準治療方法，并提供了最佳治愈機會甲狀腺全切加頸淋巴清掃是MTC的唯一治愈方式。不幸的是，當頸部淋巴結出現(xiàn)轉移時，大約只有10%的治愈率。關于手術清掃范圍，有兩種流派。第一種流派是當超聲顯示無明顯淋巴結轉移時，建議行全甲狀腺切除加預防性中央頸清掃術(CND，VI區(qū))。并根據(jù)超聲情況決定是否行側頸淋巴結清掃術(LND，II-V區(qū))。第二種流派考慮血清降鈣素水平，當血清降鈣素水平>20pg/mL時，建議預防性治療CND和同側的LND，當血清降鈣素水平>200pg/mL時，同時行預防性對側頸清掃。初診發(fā)現(xiàn)遠處轉移時，外科手術切除頸部病變也是合理的，即使不能達到治愈，但可以防止病變發(fā)展而侵犯頸部重要結構(如喉返神經、氣管、食管、大血管)。對于未能完全切除的局部晚期患者，頸部輔助性外放療(EBRT)的價值仍然存在爭議。最近的兩項研究，包括一項大型數(shù)據(jù)庫研究，顯示總體生存率沒有提高。此外，EBRT對患者來說也有一定并發(fā)癥風險的，放療后再用抗血管生成多激酶抑制劑(MKIs)，會增加瘺的風險。RET胚系突變檢測陽性的兒童應該接受預防性甲狀腺切除術，手術時機根據(jù)RET突變美國甲狀腺協(xié)會(ATA)的風險分類有所不同。預防性甲狀腺切除術的目的是在轉移發(fā)生之前切除高危甲狀腺，同時最大限度地減少手術并發(fā)癥并保持無病狀態(tài)。ATA“最高?！狈诸惖膬和?，即那些帶有RET密碼子M918T突變的MEN2B的兒童，應該在出生的第一年接受全甲狀腺切除術。那些檢測出帶有634密碼子突變的MEN2A和帶有A883F呈陽性的MEN2B的患者屬于ATA“高?！鳖悇e，如果檢測到降鈣素水平升高，應在5歲或之前接受甲狀腺切除術。4.甲狀腺手術后，應監(jiān)測血降鈣素和CEA水平，并根據(jù)腫瘤標志物水平決定影像方式術后應給予左旋甲狀腺素以維持甲狀腺功能正常，不進行放射性碘治療。術后3個月要行降鈣素和CEA水平測定，這時是最低值或基線水平。這兩種腫瘤標志物需要空腹同時檢測，并每6個月一次，這樣才能獲取可靠的倍增時間。預后不良的因素包括降鈣素倍增時間不到6個月，腫瘤負荷大但腫瘤標志物卻不成比例地偏低，或者CEA水平上升，而降鈣素水平穩(wěn)定或下降。后兩種情況表明MTC分化較差。術后降鈣素水平升高至<150pg/ml與頸部病變殘存或復發(fā)有關。在這種情況下，需行頸部超聲。若降鈣素水平>150pg/mL，則懷疑有遠處轉移，檢查除頸部B超外還需要頸部、胸部增強CT，腹部增強CT或腹部增強MRI、骨盆肌MRI或行骨掃描。氟脫氧葡萄糖PET-CT不推薦用于MTC，因為在檢測疾病方面不如上述成像方法靈敏。另一方面，當腫瘤標志物升高而常規(guī)成像無法發(fā)現(xiàn)新病灶或病灶進展時，68GaDOTATATEPET-CT是有用的。它在檢測骨轉移方面也有很大的價值?？傮w而言，18F-NaFPET-CT在檢測骨轉移方面具有優(yōu)勢。5.MTC的全身治療主要用于沒有其他有效治療方案的進展性、不可切除、局部晚期或轉移性疾病在大多數(shù)情況下，轉移性MTC表現(xiàn)為一種緩慢生長的惰性疾病，隨著時間的推移，腫瘤標志物逐漸增加。這種情況一般積極監(jiān)測，而不需要長期系統(tǒng)治療。頸部再次手術可適用于殘存或是復發(fā)的病灶。局部治療如EBRT、手術切除(轉移瘤切除)、化療栓塞術或冷凍消融術可用于治療單個轉移灶或單區(qū)域病變。局部治療用于除一個區(qū)域外的其他所有區(qū)域都穩(wěn)定的情況，控制寡轉移病變，緩解疼痛，減少并發(fā)癥發(fā)生率，或治療頑固性腹瀉。例如，對骨轉移瘤進行EBRT可以減輕疼痛和降低病理性骨折發(fā)生率。讓患者使用酪氨酸激酶抑制劑(TKIs)時應非常謹慎。這些藥物一般不能治愈，遠期毒性未知，需長期用藥，隨訪間隔較短，并且還可產生獲得性耐藥。一般來說，TKI用于至少有下列特征之一的晚期轉移疾?。涸?2-14個月內進行性進展(根據(jù)RECIST)；有癥狀但不適合任何局部對癥治療；侵犯周圍結構但不能接受局部治療；降鈣素和/或CEA倍增時間不到6個月，雖單個病灶很小，但多個累加起來腫瘤負荷較大；或與MTC相關的嚴重腹瀉或副腫瘤庫欣綜合征，但缺乏有效的替代治療方法。美國食品和藥物管理局(FDA)已批準幾種TKI用于治療MTC。Vandetanib和Cabozantinib是非選擇性MKI，分別于2011年和2012年獲得FDA批準。Selpercatinib和pralsetinib是FDA于2020年批準的選擇性RETTKI，可用于RET突變的MTC的一線或后線治療。顧名思義，選擇性RET抑制劑是特定藥物的有效受體，因此耐受性更好，不良事件更少。在最近的一個病例研究中，一名當初無法切除的局部晚期MTC患者接受Selpercatinib新輔助治療后，最終腫瘤完全切除。當有RAS或其他非靶突變的散發(fā)性MTC時，非選擇性MKI是推薦的治療方法。為了尋求治療MTC的新療法，腫瘤疫苗、放射性核素和CAR-T免疫療法正在進行臨床試驗。參考：https://www.medscape.com/viewarticle/986873#vp_1

甲狀腺髓樣癌（MedullaryThyroidCarcinoma,MTC）是起源于甲狀腺濾泡旁細胞（C細胞）的惡性腫瘤。C細胞屬于神經內分泌細胞，具有合成分泌降鈣素及降鈣素基因相關肽的作用，因此，MTC屬于一種神經內分泌腫瘤。約80%的MTC為散發(fā)性的，其余與遺傳綜合征相關，如多發(fā)性內分泌腺瘤病2型（MEN2）。幾乎所有遺傳相關的MTC都有RET基因的胚系突變，50%的散發(fā)性MTC有RET基因的體細胞突變。散發(fā)性MTC好發(fā)年齡在50-60歲期間，而遺傳相關性MTC則往往在幼年或者青年時期發(fā)病。I-III期的MTC的5年生存率為93%，而IV期的MTC的5年生存率僅為28%。遺傳相關的MTC絕大多數(shù)為MEN2，包括MEN2A、MEN2B、FMTC（家族性甲狀腺髓樣癌）三種臨床亞型，大多有RET基因的胚系突變，不同突變位點有不同的致病風險性，從而導致臨床表現(xiàn)和預后不同。MEN2A最為常見，除了MTC外還可并發(fā)嗜鉻細胞瘤和（或）甲狀旁腺功能亢進。95%的此類病人RET基因突變在10號外顯子的第609、611、618、620以及11號外顯子的第634密碼子。MEN2B相關的MTC惡性程度最高，早期即可發(fā)生淋巴結甚至遠處轉移。95%的MEN2B病人攜帶RET基因第16號外顯子M918T突變，這是極高危致病突變，患者大部分在幼年即可發(fā)病。臨床上以MTC并發(fā)黏膜多發(fā)性神經瘤為特點，還可伴有腎上腺嗜鉻細胞瘤，Marfan征外貌、眼部異常、骨骼畸形、消化道梗阻等。FMTC僅表現(xiàn)為MTC，而極少發(fā)生其它腫瘤或病變。大部分散發(fā)的MTC患者均無癥狀。50%的患者在初診時即有頸淋巴結轉移。15%散發(fā)性的MTC會侵犯和壓迫上呼吸道和上消化道。由于MTC會合成分泌降鈣素以及降鈣素基因相關肽，甚至其他激素，例如促腎上腺皮質激素（ACTH），導致MTC患者出現(xiàn)腹瀉、Cushing綜合征或面部潮紅等表現(xiàn)，而生長抑素類似物能控制上述癥狀。血清降鈣素主要由C細胞表達并分泌釋放，因此在MTC病人中會特征性地升高。除血清降鈣素外，C細胞也能分泌癌胚抗原（carcinoembryonicantigen，CEA），因此，MTC病人的CEA水平也會升高。建議對診斷為MTC的患者同時檢測血清降鈣素和CEA濃度作為診斷和隨訪的血清學標記物。此外，MTC病人需進行RET基因胚系突變檢測，并根據(jù)RET基因不同突變位點采用精細化的診治策略。頸部超聲檢查是評估甲狀腺惡性腫瘤最重要的影像學手段，首選用于甲狀腺結節(jié)和頸部淋巴結的定性診斷。而B超定位下的細針穿刺活檢是MTC術前最重要的病理診斷手段。此外，胸腹盆增強CT，肝臟MRI，軸位MRI以及骨掃描，68Ga生長抑素-PET-CT，18F-DOPA-PET-CT也有助于對MTC患者進行全身腫瘤負荷及轉移情況的評估。手術切除是MTC的主要治療手段。對于多發(fā)性內分泌腺瘤病2型患者術前應篩查是否存在嗜鉻細胞瘤以及甲狀旁腺功能亢進并進行相應手術處理。對于腫瘤≥1cm或雙側病灶的患者，建議行全甲狀腺切除聯(lián)合雙側中央?yún)^(qū)淋巴結清掃。對于腫瘤<1cm并且單側病灶的患者建議行全甲狀腺切除+側頸淋巴結清掃。對于診斷為遺傳綜合征的兒童，建議在5歲以后行預防性雙側甲狀腺切除。對于存在最高風險RET基因突變的MEN2B患兒（RET密碼子M918T突變和883突變），建議在出生時或一經明確診斷時即行預防性全甲狀腺切除。對于明確甲狀腺局部或區(qū)域淋巴結殘留或復發(fā)者，應考慮二次手術。全甲狀腺切除術后病人應常規(guī)給予甲狀腺素替代治療。局部進展期或遠處轉移的無法手術的MTC建議采用抗血管生成靶向藥物治療，包括凡德他尼、卡博替尼、侖伐替尼、安羅替尼、索凡替尼、舒尼替尼等。若經靶向治療進展的患者可采用達卡巴嗪、鏈脲霉素等烷化劑聯(lián)合5-FU的方案進行二線治療。對于高腫瘤突變負荷的MTC，PD-1抗體可以嘗試使用。由于MTC并不攝取碘，不推薦MTC病人接受131I治療。傳統(tǒng)放療對本病療效不佳。但當手術治療無法達到根治目的時，可以考慮應用外放射療法（EBRT）進行治療以提高局部控制率。甲狀腺髓樣癌需要終身隨訪，患者可根據(jù)基因突變類別，腫瘤分期，是否根治性切除以及術后血清降鈣素和CEA的水平來制定相應的隨訪間隔和隨訪內容。由于血清降鈣素術后恢復需要一定的時間，因此可在初次手術3個月后檢測血清降鈣素及CEA水平，評估手術療效。若正常的病人，可每年復查血清降鈣素和CEA。若高于正常范圍的患者建議積極尋找殘留病灶或復發(fā)病灶，若初次手術未行根治性切除必要時可再次手術。

ProphylacticLateralNeckDissectionforMedullaryThyroidCarcinomaisnotAssociatedwithImprovedSurvival甲狀腺髓樣癌的預防性頸側區(qū)淋巴結清掃術與生存率提高無關原創(chuàng)?滕曉春李小毅?蝴蝶書院?2021-05-2212:00文章來源：AnnSurgOncol影響因子：4.061第一作者：SpanheimerPM作者單位：DepartmentofSurgery,MemorialSloanKetteringCancerCenter,NewYork,NY對甲狀腺髓樣癌(MTC)患者來說，當其降鈣素水平升高時，即使沒有結構性病變，患者也需接受甲狀腺全切術及頸側區(qū)淋巴結清掃，但該治療對患者疾病特異性結局的影響尚不清楚。研究者對1985年至2017年間在紐約紀念斯隆-凱特琳癌癥中心接受甲狀腺根治性切除術的MTC患者進行了回顧，采用單變量和多變量Cox回歸分析患者疾病特異性生存率與其病理特征間的相關性。研究共納入316例接受根治性切除術的MTC患者，結果顯示其10年總生存率和疾病特異性生存率分別為76%和86%。為探索預防性同側淋巴結清掃的影響，研究納入了89例降鈣素水平>200pg/ml、無結構性病變MTC患者，其中45例患者進行同側淋巴結清掃(LND)，44例患者未進行LND。患者腫瘤大小及降鈣素水平無明顯差異。結果顯示，與LND患者相比，未進行LND患者的累計10年頸部復發(fā)率(20.9%vs.30.4%,p=0.46)，累計10年遠處復發(fā)率(18.3%vs.18.4%，p=0.97)，疾病特異性生存率(86%vs.93%，p=0.53)及總生存率(82%vs.90%，p=0.6)均無顯著差異。綜上所述，在淋巴結臨床和影像學無異常的MTC患者中，頸側區(qū)淋巴結清掃與其生存率的提高無關。專家點評雖然已經有靶向藥物運用于甲狀腺髓樣癌的治療中，但是，目前手術仍是甲狀腺髓樣癌的基本治療方法，也是唯一可能治愈疾病的方法。因此，積極的手術（包括較大的手術范圍）一直是專科醫(yī)生愿意采取的治療方式。然而，是否進行常規(guī)側頸部淋巴結清掃、是否根據(jù)降鈣素水平決定側頸淋巴結的清掃（包括預防性側頸淋巴結清掃）仍然存在爭議。本研究是文獻中報道的第一篇探討淋巴結清掃范圍與甲狀腺髓樣癌疾病復發(fā)、生存是否相關的臨床研究，雖然存在一些問題，如：回顧性研究患者選擇性偏倚、研究時間跨度較長而存在診療措施差異大、樣本數(shù)量較少等問題，但是通過對比研究它仍提示了預防性側頸淋巴結清掃對甲狀腺髓樣癌遠期預后的作用有限，即便是對于降鈣素水平較高的患者（>200pg/ml）。因此，臨床中應謹慎決定預防性側頸淋巴結清掃術的實施；希望未來能有更高質量的臨床研究探討這一問題，以明確指導臨床實踐。