基底細(xì)胞癌

患者為老年女性，下眼瞼外側(cè)出現(xiàn)色素性腫物，起初以為是痣，仔細(xì)觀察有色素和潰瘍結(jié)合不規(guī)則生長等表現(xiàn)，臨床即可確診為基底細(xì)胞癌，無需活檢證實。雖然為惡性腫瘤，但基底細(xì)胞癌惡性程度較低，幾乎不轉(zhuǎn)移，也不危及生命，但完整切除依舊重要。本例患者腫瘤切除后遺留外側(cè)1/2眼瞼缺損。重建方案可以有多種選擇，但需考慮皮片和皮瓣的優(yōu)缺點，以及取材部位皮膚的情況。最終采用采用真正意義上的帶蒂復(fù)合組織瓣修復(fù)：眼瞼后層為上瞼帶蒂瞼板結(jié)膜瓣眼瞼前層為上瞼旋轉(zhuǎn)皮瓣患者長期在戶外勞作務(wù)農(nóng)，皮膚顏色偏深。二期切開后恢復(fù)良好：外觀對稱；上瞼睜開、閉合功能不受影響，下瞼支撐良好。

如何預(yù)防基底細(xì)胞癌？預(yù)防基底細(xì)胞癌最重要的方法是避免曬傷。這在童年和青年時期中尤為重要。皮膚白皙的人和那些有基底細(xì)胞癌個人或家族史的人應(yīng)該保護(hù)他們的皮膚免受日曬，全年防曬和終身防曬。中午時間應(yīng)呆在室內(nèi)或陰涼處。穿上長袖衣服和長褲，戴寬沿帽子。如果在戶外，大量使用SPF50+廣譜防曬霜涂到暴露的皮膚上。避免室內(nèi)曬黑床或設(shè)備?？诜燉０?維生素B3)，每天兩次，每次500毫克，可以減少BCC的數(shù)量和嚴(yán)重程度?；准?xì)胞癌的預(yù)后如何？大多數(shù)基底細(xì)胞癌可以治愈，如果在病變較小時進(jìn)行治療，治愈的可能性最大。大約50%的基底細(xì)胞癌患者在第一次癌癥發(fā)生后的3年內(nèi)會出現(xiàn)第二次癌癥。他們患其他皮膚癌的風(fēng)險也增加了，尤其是黑色素瘤。建議定期進(jìn)行自我皮膚檢查和長期的年度皮膚檢查。更多科普知識，可查閱https://www.aad.org/public/diseases/skin-cancer/types/common/bcc或https://www.bad.org.uk/pils/basal-cell-carcinoma/

基底細(xì)胞癌長什么樣子？基底細(xì)胞癌是一種局部侵襲性皮膚腫瘤，主要特征包括:緩慢生長的斑塊或結(jié)節(jié)，表現(xiàn)為皮膚色、粉紅色或黑褐色，直徑從幾毫米到幾厘米不等，出現(xiàn)自發(fā)性出血或潰瘍?；准?xì)胞癌很少對生命構(gòu)成威脅。極少數(shù)的基底細(xì)胞生長迅速，侵襲深部組織，和/或轉(zhuǎn)移到局部淋巴結(jié)。基底細(xì)胞癌的并發(fā)癥有哪些？1.復(fù)發(fā)，基底細(xì)胞癌經(jīng)初次治療后復(fù)發(fā)并不少見，復(fù)發(fā)的因素與下列原因有關(guān):不完全切除或切除時邊緣狹窄，病理為微結(jié)節(jié)和浸潤亞型的基底細(xì)胞癌，位于頭部和頸部位置的基底細(xì)胞癌。2.晚期基底細(xì)胞癌，因為被忽視而延誤病情所造成，直徑巨大，侵犯深入皮下組織，破壞局部結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度極大。3.轉(zhuǎn)移，非常罕見。如何診斷基底細(xì)胞癌？通常通過活檢病理證實。

治療前發(fā)現(xiàn)左鼻翼腫物一年余，顏色異常，表面粗糙，皮膚鏡檢測考慮基底細(xì)胞癌可能，建議行根治性切除并病理活檢來診治療中術(shù)中設(shè)計擴(kuò)大切除，利用左側(cè)鼻唇溝皮瓣修復(fù)治療后治療后即刻術(shù)中冰凍病理檢查結(jié)果報基底細(xì)胞癌并切緣干凈，鼻唇溝皮瓣修復(fù)，整體外觀滿意，鼻翼無變形。

Gorlin綜合征，又稱痣樣基底細(xì)胞癌綜合征(nevoidbasalcellcarcinomasyndrome,NBCCS)或基底細(xì)胞痣綜合征(BCNS),為一種罕見的常染色體顯性遺傳性疾病,具有幾乎完全外顯率和多種臨床表現(xiàn),相關(guān)癥狀多達(dá)100余種,主要表現(xiàn)為先天發(fā)育異常和對某些腫瘤易感,發(fā)育異常主要包括過度生長、智力低下、神經(jīng)管閉合不全、骨的異常如分又肋和多指畸形、顱內(nèi)鈣化、手足的粉紅色小凹陷等。1894年第1次被報道，而后于1960年由Gorlin和Goltz首次定義，常見于白種人，發(fā)病率約1/6萬。01NBCCS癥狀臨床表現(xiàn)包括皮膚損害、口腔損害、骨骼損害、眼部損害和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等。1、皮膚損害①基底細(xì)胞癌：是NBCCS特征性的臨床表現(xiàn)，可發(fā)生于疾病的各個階段。損害好發(fā)于面部、胸背部，亦可累及外生殖器。損害表現(xiàn)為膚色結(jié)節(jié)、丘疹或潰瘍性斑塊，大約30％的NBCCS患者同時發(fā)生兩種或兩種以上臨床類型的基底細(xì)胞癌。②掌跖凹陷：約30％~65％的NBCCS患者在10歲左右出現(xiàn)掌跖非對稱性凹陷．隨著年齡的增長此皮損的發(fā)生率逐漸增加，20歲以上者可達(dá)85％。兒童階段發(fā)生掌跖凹陷是診斷該病的有力證據(jù)。③多發(fā)性色素痣：20歲以下患者發(fā)生率為30％～50％。20歲以上者為70％。痣多呈膚色或褐色。部分皮損在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)迅速變大。但大多數(shù)處于靜止?fàn)顟B(tài)。2、口腔損害復(fù)發(fā)性頜骨囊腫為主要的口腔損害，約見于90％的患者。此類囊腫又被稱作角化性囊腫，其特征為外層包以薄的纖維膜，內(nèi)層襯以角質(zhì)化的復(fù)層鱗狀上皮細(xì)胞，好發(fā)于下頜骨，其中44％見于下頜角，18％見于毗鄰切牙和尖牙處，可同時累及上下頜骨。3、骨骼損害骨損害包括顱骨結(jié)構(gòu)異常(枕額圍增加，眶距增加)、脊柱側(cè)彎、骨畸形(骨分叉、骨增寬、骨融合)，部分肋骨缺失或發(fā)育不全。4、眼睛損害NBCCS患者中發(fā)生各種眼部疾患的幾率遠(yuǎn)高于普通個體，包括眼距過寬、眼球突出、旋轉(zhuǎn)性眼球震顫、斜內(nèi)視、先天性白內(nèi)障、眼眶囊腫、小眼征、霰粒腫以及虹膜、脈絡(luò)膜、視神經(jīng)缺損等。5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害包括大腦鐮部片狀鈣化(70％～85％)、小腦幕鈣化(20％~40％)、巖床突韌帶(20％)和鞍隔區(qū)鈣化(60％～80％)、蝶鞍橋接處完全或部分鈣化(25％)。腦膜點狀鈣化罕見。上述病變可能不會導(dǎo)致明顯的臨床癥狀，但有利于確診。6、其它還可出現(xiàn)泌尿生殖系統(tǒng)損害、腸系膜囊腫(單發(fā)或多發(fā)性乳糜性腸系膜淋巴囊腫)、心血管系統(tǒng)損害及其他腫瘤等。02NBCCS病因Gorlin綜合征病因尚未明確。普遍認(rèn)為NBCCS的發(fā)生與PTCH基因異常有關(guān)，此基因與果蠅發(fā)育基因Ptc(patched)同源。Ptc基因是一種隱性腫瘤抑制基因，當(dāng)Ptc基因突變或失活時，Smo可能始終處于激活狀態(tài)，導(dǎo)致hedgehog信號轉(zhuǎn)導(dǎo)網(wǎng)絡(luò)系統(tǒng)功能紊亂，下游靶基因被持續(xù)激活從而發(fā)生各類腫瘤。03NBCCS檢查1、體格檢查患者眶距過寬，下頜輕度前突，面型不對稱，牙槽裂。2、皮膚科檢查胸腹部、背部、四肢散在數(shù)十個粟粒至蠶豆大小、形狀不規(guī)則的褐色斑塊，境界清楚，表面粗糙，輕微隆起。雙手掌可見數(shù)個黃豆大小界限清楚的紅斑。實驗室及輔助檢查：血、尿常規(guī)無異常。3、影像檢查胸部x線片及B超未見異常。顱腦計算機(jī)斷層掃描(CT)、腰椎及骶尾椎正側(cè)位x線片、曲面斷層x線片均無明顯異常。4、組織檢查腹部皮損行組織病理檢查：真皮淺層內(nèi)有基底樣細(xì)胞團(tuán)塊，與表皮相連。團(tuán)塊邊緣為柵狀基底樣細(xì)胞增生，收縮間隙不明顯。團(tuán)塊周邊可見多數(shù)色素顆粒沉積。5、基因檢查PTCH1和PTCH2的突變檢測有助于NBCCS的診斷。NBCCS的診斷標(biāo)準(zhǔn)NBCCS的確診需要符合以下兩個主要標(biāo)準(zhǔn)或一個主要標(biāo)準(zhǔn)加上兩個次要標(biāo)準(zhǔn)。主要標(biāo)準(zhǔn)包括：①多發(fā)性基底細(xì)胞癌(>2個)或患一個基底細(xì)胞癌但年齡小于20歲。②組織病理學(xué)證實的牙源性角化瘤。③掌跖凹陷(3個或以上)。④大腦鐮的層狀鈣化。⑤分叉肋、融合肋或肋骨顯著傾斜。⑥一級親屬患有NBCCS。次要標(biāo)準(zhǔn)包括：①與身高明顯不協(xié)調(diào)的巨頭畸形。②先天性畸形：唇腭裂、前額隆起、中重度眶距增寬。③其他的一些骨骼異常：高肩胛畸形、明顯的胸骨畸形(雞胸)、手足并指(趾)。④影像學(xué)異常：蝶鞍橋接、脊柱異常如半椎體、椎體融合、或椎體過長，手足發(fā)育缺陷。⑤卵巢纖維瘤。⑥成神經(jīng)管細(xì)胞瘤。04NBCCS治療NBCCS的臨床治療由于NBCCS損害涉及多系統(tǒng)，故其治療也應(yīng)采取綜合性措施。1、基底細(xì)胞癌的治療①要盡可能保留正常皮膚，減少瘢痕形成和其他不良反應(yīng)。刮除術(shù)和電干燥療法簡單、快速、有效，治愈率92％～93％?？蓡为氈委熁蚵?lián)合外科刮除術(shù)，適用于多發(fā)性淺表型病變。外科手術(shù)切除術(shù)適用于皮損數(shù)量有限的患者。②聯(lián)合光動力療法，外用藥物(5％的咪喹莫特、0.1％的維A酸霜、5％的5-氟尿嘧啶)。2、牙源性角化性囊腫的治療治療方法可分為保守治療、擴(kuò)大治療和根治。保守治療即定期清除骨床內(nèi)腫塊，適用于一般的骨髓腔內(nèi)囊腫。但由于周圍骨存在微小的衛(wèi)星病灶，故此法復(fù)發(fā)率高。若此法聯(lián)合藥物治療或器械刮除周圍骨衛(wèi)星病灶則效果更佳。3、成神經(jīng)管細(xì)胞瘤的治療成神經(jīng)管細(xì)胞瘤是位于后顱窩的惡性腫瘤，早期確診的成神經(jīng)管細(xì)胞瘤通常要考慮其是否為可疑的NBCCS。外科根治切除術(shù)聯(lián)合放化療通?？色@得很好的療效。4、其它治療進(jìn)展近年來對NBCCS的研究已取得很大進(jìn)展，針對PTCH信號通路的小分子拮抗劑研究有希望應(yīng)用于NBCCS的治療。常染色體隱性NBCCS的基因定位和NBCCS的臨床治療仍需進(jìn)一步研究。05相關(guān)藥物咪喹莫特、維A酸霜、5-氟尿嘧啶?06部分診療機(jī)構(gòu)北京大學(xué)第一醫(yī)院李航主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師擅長：皮膚腫瘤診治，皮膚外科手術(shù)，毛發(fā)移植，腋臭治療，白癜風(fēng)外科治療、慢性家族性良性天皰瘡等。出診科室：皮膚科出診時間：周二下午、周四上午時間變動以科室公布為準(zhǔn)北京協(xié)和醫(yī)院劉潔主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師擅長：皮膚腫瘤、皮膚淋巴瘤、痤瘡、硬化性萎縮性苔蘚、銀屑病、濕疹、白癜風(fēng)等。出診科室：皮膚科出診時間：周二上午、周三、周四、周五全天時間變動以科室公布為準(zhǔn)07日常注意事項1、患者要提高對疾病的認(rèn)識，盡量放松心情，緩解或消除不良情緒，建立戰(zhàn)勝疾病的信心。勇敢地面對疾病，積極配合治療。2、避免皮膚直接接觸化學(xué)物質(zhì)。常用溫鹽水漱口，保持口腔清潔，避免繼發(fā)細(xì)菌感染。做好防曬措施，避免逗留在室外及陽光下直接照射，外出最好使用防紫外線的雨傘等外用物品。3、保持室內(nèi)整潔安靜，定期對房間進(jìn)行消毒，保證室內(nèi)光線充足且明亮，調(diào)節(jié)好室內(nèi)的溫濕度?；颊咭ＷC充足的睡眠。適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉可以增強(qiáng)體質(zhì)，提高身體免疫力。

治療前面部腫瘤擴(kuò)大切除后采用皮下蒂風(fēng)箏皮瓣修復(fù)創(chuàng)面，充分利用面部松弛部位的皮膚，達(dá)到腫瘤完全干凈切除和美觀兼顧的效果。治療中皮瓣血供良好，五官無變形。治療后治療后25天患者對非常滿意，五官無變形，疤痕不明顯。

治療前癌組織擴(kuò)切徹底以后，做局部推進(jìn)皮瓣，切口痕跡鼻唇溝內(nèi)，明顯增加美容效果。治療中Mohs顯微術(shù)癌病損切除以后，擴(kuò)切的范圍一般在0.5～2cm范圍，對于面部大面積創(chuàng)面，本手術(shù)方法采用推進(jìn)皮瓣，將切口完全推進(jìn)于鼻唇溝內(nèi)，疤痕隱蔽無痕跡。治療后治療后14天疤痕不明顯，雙側(cè)鼻唇溝對稱。

治療前半年后復(fù)查效果良好，疤痕不明顯，老伯及其家人非常滿意，臨床上遇見不少患者擔(dān)心手術(shù)會留下瘢痕，其實這個顧慮大可不必，整形美容?？漆t(yī)生可以讓手術(shù)瘢痕做的不明顯。治療后治療后180天半年后復(fù)查效果良好，疤痕不明顯，老伯及其家人非常滿意，臨床上遇見不少患者擔(dān)心手術(shù)會留下瘢痕，其實這個顧慮大可不必，整形美容專科醫(yī)生可以讓手術(shù)瘢痕做的不明顯。治療后1天手術(shù)設(shè)計及術(shù)后修復(fù)整形美容縫合即刻照片，皮瓣血運(yùn)良好，標(biāo)本送病理檢查。