結締組織病

一、抗核抗體：揭開神秘面紗抗核抗體，聽起來挺高大上的，其實它就是一組針對細胞核內的DNA、RNA、蛋白質或這些物質的分子復合物產(chǎn)生的自身抗體。換句話說，它是人體免疫系統(tǒng)誤將自身細胞核組分當作外來敵人，從而產(chǎn)生的抗體。在風濕免疫科，ANA常被用作自身免疫性疾病的一項重要篩查指標。二、滴度變化：從低到高的意義當我們看到ANA的檢測結果時，最直觀的就是那個比值，也就是滴度。不同的滴度代表了ANA在血清中的濃度，也反映了人體免疫系統(tǒng)的活躍程度。1:80：這是一個相對較低的滴度。在健康人群中，ANA低滴度陽性的情況并不少見。有研究顯示，健康人群的ANA陽性率約為10%～20%，且隨著年齡的增長，陽性率也會有所上升。因此，如果ANA的滴度為1:80，且沒有明顯的臨床癥狀，那么很可能只是生理性的低滴度陽性，無需過于擔心。.1:100：這個滴度仍然處于較低水平。雖然它比1:80的陽性率要高一些，但同樣不能單憑此就確診某種疾病。如果患者伴有關節(jié)疼痛、皮疹、發(fā)熱等臨床癥狀，或者同時存在其他自身免疫相關的實驗室指標異常，那么ANA1:100就可能具有一定的臨床意義。.1:320：當ANA的滴度達到1:320時，其臨床意義就相對增加了。這個滴度通常被視為陽性結果的閾值之一。雖然它仍然不足以獨立確診某種自身免疫性疾病，但醫(yī)生通常會更加關注患者的臨床表現(xiàn)和其他檢查結果，以便進行進一步的評估。1:1000：這是一個相對較高的滴度。當ANA的滴度達到1:1000時，往往提示患者存在某種自身免疫性疾病的可能性較大。特別是在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、干燥綜合征等結締組織病中，ANA高滴度陽性的情況較為常見。三、陽性結果：并不等同于結締組織病雖然ANA陽性在結締組織病中較為常見，但陽性結果并不等同于結締組織病。ANA陽性可能由多種原因引起，包括但不限于：自身免疫性疾?。撼私Y締組織病外，ANA還可能在其他自身免疫性疾病中呈陽性，如系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎等。但這些疾病的發(fā)病率相對較低，且通常伴有其他特定的臨床癥狀和實驗室指標異常。感染性疾病：某些感染性疾病，如寄生蟲感染、結核桿菌感染等，也可能導致ANA陽性。但這些疾病通常伴有明顯的感染癥狀，且ANA的滴度往往不會特別高。腫瘤性疾?。耗承┠[瘤性疾病，如淋巴瘤、白血病等，也可能導致ANA陽性。但這些疾病通常伴有其他腫瘤相關的癥狀和體征。藥物影響：某些藥物，如普魯卡因胺、肼苯噠嗪等，也可能引起ANA的異常。但這些藥物引起的ANA陽性通常是在服藥后的一段時間內出現(xiàn)，且停藥后可能會逐漸恢復正常。生理性因素：正如前面提到的，健康人群中也可能存在ANA低滴度陽性的情況。這可能是由于人體細胞衰老、凋亡增加等原因導致的。這種情況下，ANA陽性通常沒有臨床意義，也不需要特殊治療。四、如何正確看待ANA陽性？當我們看到ANA陽性的檢測結果時，應該如何正確看待呢？不要過于緊張或恐慌。ANA陽性并不一定意味著患有結締組織病或其他自身免疫性疾病。我們需要結合患者的臨床癥狀、其他實驗室檢查結果以及影像學檢查等來進行綜合評估。如果ANA陽性且伴有明顯的臨床癥狀或其他實驗室指標異常，那么就需要及時就醫(yī)并尋求專業(yè)醫(yī)生的幫助。醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況進行進一步的檢查和診斷，并制定相應的治療方案。即使ANA陽性被確診為某種自身免疫性疾病，也不必過于擔心。隨著現(xiàn)代醫(yī)學的不斷進步和發(fā)展，許多自身免疫性疾病都可以得到有效的治療和控制。只要我們積極配合醫(yī)生的治療和建議，保持良好的生活習慣和心態(tài)，就能夠戰(zhàn)勝疾病并恢復健康。寫在最后抗核抗體作為風濕免疫科的一項重要篩查指標，其陽性結果并不等同于結締組織病或其他自身免疫性疾病。我們需要結合患者的具體情況進行綜合評估，并及時就醫(yī)并尋求專業(yè)醫(yī)生的幫助。

㈠UCTD定義 當患者出現(xiàn)1項以上其他結締組織?。–TD） 的癥狀或體征，有一種以上自身抗體異常 ，如ANA（2次不同時間測到ANA≥1：80）、抗SSA抗體等陽性，持續(xù)一年以上，但又不符合任何其他結締組織病的診斷標準，可診斷為UCTD。 ㈡UCTD概述 根據(jù)UCTD 定義，臨床僅需要滿足出現(xiàn)一種以上其他 CTD 的臨床表現(xiàn)及一項自身抗體異常即可診斷。而反復流產(chǎn)（ RSA ）是抗磷脂綜合征（ APS ）、紅斑狼瘡（ SLE ）、干燥綜合征（ SS ）等 CTD的臨床表現(xiàn)，且其本身也是UCTD的一個常見的臨床表現(xiàn)。因此，對于血檢自身抗體陽性、臨床缺乏其他癥狀的RSA患者可診斷為UCTD。 Spinillo等對2458例患者進行了隊列研究，發(fā)現(xiàn)妊娠結局中流產(chǎn)死產(chǎn)3.23%、子癇11.29%、 宮內生長受限8.06%、早產(chǎn)3.23%，其他有先天性心臟傳導阻滯、新生兒狼瘡等。以上數(shù)據(jù)提示UCTD與不良妊娠關系密切（OR=2.81, 95%CI為1.29-6.18），對妊娠和胎兒的結局有一定的影響 。 與確定的結締組織?。?SLE 、 APS 、 SS 等）不同的是，妊娠合并 UCTD 對母嬰的影響報道不多。盡管從總體上說對母嬰的影響不如確定的結締組織病嚴重，但臨床上妊娠合并 UCTD 更常見，而且出現(xiàn)胎兒不良事件的風險明顯增加。因此，更要引起風濕科及婦產(chǎn)科醫(yī)生的重視。 診斷 UCTD 可以提醒婦產(chǎn)科醫(yī)師對于這些患者在妊娠過程中應重視免疫異常的監(jiān)測和防治，警惕像 SLE 、 APS 、 SS 等風濕免疫病以及免疫相關嚴重并發(fā)癥的發(fā)生，在孕前提早準備，只有在較好的調節(jié)了免疫狀態(tài)后方可備孕，必要時由風濕科醫(yī)師全程參與，監(jiān)控 UCTD 病情進展及產(chǎn)后隨訪

1. 結締組織病是什么??？結締組織病是一組多系統(tǒng)，多器官受累的自身免疫性疾病。包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、干燥綜合征、類風濕關節(jié)炎、皮肌炎、結節(jié)性多動脈炎、韋格納肉芽腫、巨細胞動脈炎等等。顧名思義，自身免疫性疾病，就是說它是一種免疫系統(tǒng)的疾病，并且疾病會涉及到多個器官，多個系統(tǒng)。2. 最容易并肺動脈高壓的結締組織病有哪些？世界衛(wèi)生組織明確指出——很多結締組織病可導致肺動脈高壓，其中系統(tǒng)性硬化癥、混合性結締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征是最常見的易合并肺動脈高壓的結締組織病。而在中國的結締組織病相關肺動脈高壓患者中，約50%為系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關肺動脈高壓。3. 結締組織病合并肺動脈高壓是怎么回事？什么是雷諾現(xiàn)象?免疫系統(tǒng)生病后會攻擊人體的各種臟器和器官：如果攻擊了皮膚和粘膜，會出現(xiàn)皮損、蝶形紅斑、脫發(fā)、皮膚血管炎等；如果攻擊了呼吸系統(tǒng)，則會導致胸膜炎、肺間質疾病、肺栓塞、肺動脈高壓等；如果攻擊了神經(jīng)系統(tǒng)，患者還會出現(xiàn)抽搐、精神異常、癡呆、意識改變等癥狀；當攻擊其他器官和系統(tǒng)時（如腎臟、心臟、血液系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等），也會有各種相應表現(xiàn)。這時需要注意警惕“雷諾現(xiàn)象”——雷諾現(xiàn)象是結締組織病常見的臨床表現(xiàn)。尤其到了冬季，如果手指、腳趾遇到冷水或者暴露在冰冷的空氣中，又或者只是一時情緒激動，雷諾現(xiàn)象就找上門了，搞不好整個冬天都賴著不走，十分折磨人。 對于結締組織病患者，尤其是紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、混合性結締組織病患者而言，雷諾現(xiàn)象可以說是一個信號：如果出現(xiàn)了雷諾現(xiàn)象，則表示并發(fā)肺動脈高壓的風險會比較高。如果活動后出現(xiàn)了胸悶氣短、心慌、胸痛的癥狀，則是心功能下降的表現(xiàn)，需要盡快前往醫(yī)院進行規(guī)范化地篩查肺動脈高壓。4. 結締組織病患者早日篩查肺動脈高壓有何獲益？肺動脈高壓（PAH）是結締組織?。–TD）的嚴重并發(fā)癥之一。由于肺高壓早期無特異性臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)患者就診時間明顯延遲，至少1/5 患者從癥狀出現(xiàn)至確診時間超過2年。當發(fā)現(xiàn)較晚時，患者肺動脈壓明顯升高，出現(xiàn)活動后氣促，甚至乏力、頭暈、胸痛、胸悶、心悸、 黑矇、暈厥等。肺動脈高壓進展發(fā)生右心功能衰竭后，治療就較前更有難度了。因此，希望各位結締組織病患者早日篩查心臟超聲或右心導管，提高警惕和提前發(fā)現(xiàn)肺高壓，應用靶向藥物治療，延長壽命改善預后。辜和平主任醫(yī)師 鄭東院區(qū) 周一周五上午 肺高壓門診邢鈺副主任醫(yī)師 河醫(yī)院區(qū) 周一周四下午 周六上午