結(jié)締組織病

結(jié)締組織病是自身免疫系統(tǒng)疾病里的一大類(lèi)疾病，風(fēng)濕免疫性疾病包括很多種，幾百種不同的疾病，其中一大類(lèi)疾病是因?yàn)樽陨砻庖呦到y(tǒng)紊亂后所導(dǎo)致的多器官多系統(tǒng)疾病，稱(chēng)為彌漫性結(jié)締組織病，簡(jiǎn)稱(chēng)結(jié)締組織病。作為一大類(lèi)疾病，其中包括很多種疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化癥，以及各種各樣的系統(tǒng)性血管炎等，都屬于結(jié)締組織病。這些疾病有共同特點(diǎn)，即自身免疫紊亂所引起的特征，多器官、多系統(tǒng)受累，對(duì)激素或免疫抑制劑治療有效。疾病是慢性疾病，在整個(gè)過(guò)程終身攜帶，稱(chēng)為結(jié)締組織病。

每年年底體檢后，風(fēng)濕科的門(mén)診就會(huì)迎來(lái)兩波波問(wèn)詢(xún)高峰，一個(gè)是抗核抗體ANA陽(yáng)性，另一個(gè)就是尿酸高，我們先從抗核抗體陽(yáng)性談起。--“醫(yī)生我抗核抗體ANA 1：320陽(yáng)性，體檢醫(yī)生讓我來(lái)咨詢(xún)是不是得了風(fēng)濕病，但我沒(méi)有任何癥狀”，覺(jué)得很有必要科普下抗核抗體的臨床意義。 臨床上抗核抗體ANA檢測(cè)實(shí)際上是總抗核抗體檢測(cè)，抗核抗體ANA陽(yáng)性的病很多，最常見(jiàn)于結(jié)締組織病，某些非結(jié)締組織病也可陽(yáng)性（如感染性疾病、肝臟疾病、結(jié)核等），正常老年人也可出現(xiàn)低效價(jià)的抗核抗體ANA陽(yáng)性?？购丝贵wANA檢測(cè)在臨床上是一個(gè)極重要的篩選試驗(yàn)，抗核抗體ANA陽(yáng)性（高效價(jià)）標(biāo)志著自身免疫性疾病可能性，ANA檢測(cè)對(duì)于風(fēng)濕性疾病的診斷和鑒別診斷具有重要意義。 結(jié)締組織病：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（>95%）、藥物性狼瘡（95%~100%）、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（30%~50%）、幼年型類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（20%~40%）混合性結(jié)締組織病（95%~100%）、干燥綜合癥（60%~80%）、系統(tǒng)性硬化癥（70%~90%）、多發(fā)性肌炎/皮肌炎（40%~60%）、自身免疫性肝炎（80%~90%）等。 非結(jié)締組織?。喝缏曰顒?dòng)（30%~40%）、潰瘍性結(jié)腸炎（20%~30%）、重癥肌無(wú)力（10%~20%）、慢性淋巴 性甲狀腺炎（10%~20%）； 正常人（尤其年長(zhǎng)者）（5%~10%） 臨床檢測(cè)中如發(fā)現(xiàn)抗核抗體ANA陽(yáng)性，還需進(jìn)一步行抗ENA抗體檢查區(qū)分清楚為具體哪一類(lèi)型的抗核抗體，目前臨床常規(guī)檢測(cè)的抗ENA抗體包括抗Sm、抗SSA/Ro、抗ssb/La、抗rRNP、抗Scl70、抗Jo-1、抗PCNA、抗PM-1、抗Mi-2等，當(dāng)然很多患者看到這里已經(jīng)暈了，但沒(méi)關(guān)系，因?yàn)榉秋L(fēng)濕專(zhuān)科醫(yī)生看這些抗體譜也經(jīng)常會(huì)有困難，畢竟風(fēng)濕科和血液科一直都是被實(shí)習(xí)醫(yī)生評(píng)為內(nèi)科見(jiàn)習(xí)時(shí)最難的兩個(gè)科室之一，門(mén)診來(lái)咨詢(xún)我們就好！

人體有四大組織，即上皮組織、肌肉組織、神經(jīng)組織和結(jié)締組織。結(jié)締組織?。╟onnective tissue disease, CTD）是一組與免疫反應(yīng)有關(guān)的人體多器官、多系統(tǒng)結(jié)締組織的炎癥性疾病，其主要病變?yōu)檎骋盒运[、纖維蛋白樣變性及壞死性血管炎。傳統(tǒng)的結(jié)締組織病包括紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎及類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱等。目前發(fā)現(xiàn)，這類(lèi)疾病由于還可侵犯肌肉組織、神經(jīng)組織等，已超出了結(jié)締組織的范圍，所以“結(jié)締組織病”這一詞現(xiàn)在已改稱(chēng)為“風(fēng)濕病”。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，人類(lèi)的認(rèn)識(shí)也越來(lái)越多，其實(shí)“風(fēng)濕病”是一種全身性疾病，主要累及結(jié)締組織，大多數(shù)病人有關(guān)節(jié)、肌肉的病變，常存在多種自身抗體，屬于自身免疫性疾病。它包含了許多疾病，如紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征、硬皮病、混合性結(jié)締組織病等。云南省中醫(yī)醫(yī)院皮膚科張佩蓮

C反應(yīng)蛋白（CRP）是指在機(jī)體受到感染或組織損傷時(shí)血漿中一些急劇上升的蛋白質(zhì)（急性蛋白）。CRP可以激活補(bǔ)體和加強(qiáng)吞噬細(xì)胞的吞噬而起調(diào)理作用，從而清除入侵機(jī)體的病原微生物和損傷、壞死、凋亡的組織細(xì)胞，在機(jī)體的天然免疫過(guò)程中發(fā)揮重要的保護(hù)作用。 C反應(yīng)蛋白增高主要見(jiàn)于細(xì)菌感染、結(jié)核、結(jié)締組織病活動(dòng)期、腫瘤等，隨著病情緩解，可以恢復(fù)正常。 C反應(yīng)蛋白是目前評(píng)價(jià)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎活動(dòng)性最有效的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)之一，C反應(yīng)蛋白與病情活動(dòng)指數(shù)、晨僵時(shí)間、關(guān)節(jié)疼痛及腫脹指數(shù)、血沉和血紅蛋白水平密切相關(guān)。病情緩解時(shí)C反應(yīng)蛋白下降。病情加重時(shí)C反應(yīng)蛋白上升，C反應(yīng)蛋白水平與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎骨質(zhì)破壞的發(fā)生呈正向關(guān)系，C反應(yīng)蛋白水平持續(xù)不降，多預(yù)示關(guān)節(jié)破壞的進(jìn)展，而在C反應(yīng)蛋白水平降至正常的患者中，x線(xiàn)證實(shí)的關(guān)節(jié)破壞已停止進(jìn)展。C反應(yīng)蛋白明顯升高，標(biāo)志著類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的軟骨破壞；系統(tǒng)性紅斑狼瘡中它的升高預(yù)示著伴隨感染；強(qiáng)直性脊柱炎中它的升高預(yù)示著疾病的活動(dòng)。

血沉即紅細(xì)胞沉降率(ESR) ，是以紅細(xì)胞在第一小時(shí)末下沉的距離來(lái)表示紅細(xì)胞的沉降速度。分為生理性增快及病理性增快。下面講一下病理性增快的原因。 ①各種炎癥:細(xì)菌性急性炎癥，炎癥發(fā)生后2-3天即可見(jiàn)血沉增快。風(fēng)濕熱的病理改變結(jié)締組織性炎病癥，其活動(dòng)期血沉增快。慢性炎癥如結(jié)核病時(shí)，纖維蛋白原及免疫球蛋白含量增加，血沉明顯增快。臨床上最常用血沉來(lái)觀察結(jié)核病及風(fēng)濕熱有無(wú)活動(dòng)性及其動(dòng)態(tài)變化。 ②各種原因?qū)е碌母咔虻鞍籽Y: 亞急性感染性心內(nèi)膜炎、黑熱病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等所致的高球蛋白血癥時(shí)，血沉常明顯增快；各種原因引起的相對(duì)性球蛋白增高如慢性腎炎、肝硬化時(shí)血沉亦常增快。多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥時(shí)，漿細(xì)胞的惡性增殖致使血漿病理性球蛋白高達(dá)40-100g/L或更高，故血沉增快。另外惡性腫瘤、組織損傷及壞死、貧血、高膽固醇積壓癥均可導(dǎo)致血沉增快。

在各位準(zhǔn)媽媽心目，寶寶順順利利、健健康康地出生是最重要的事情。那對(duì)于存在抗SSA和/或抗SSB抗體和/或抗U1-RNP抗體陽(yáng)性的準(zhǔn)媽媽來(lái)說(shuō)，就一定不能忽視新生兒房室傳導(dǎo)阻滯了。大家也許會(huì)問(wèn)，什么是新生兒房室傳導(dǎo)阻滯呀？它有什么可怕的呢？簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，我們的心臟要規(guī)律地跳動(dòng)，是由心臟一個(gè)叫做竇房結(jié)的地方傳出信號(hào)，指揮心房心室收縮泵血；如果出現(xiàn)了房室傳導(dǎo)阻滯，也就是心房和心室之間的信號(hào)傳慢了、傳不到了，心臟就無(wú)法正常泵血，嚴(yán)重的話(huà)會(huì)威脅到生命。它可分為I型、II型和III型，其中以III型最為嚴(yán)重，即所有心房的激動(dòng)信號(hào)都無(wú)法傳到心室。新生兒房室傳導(dǎo)阻滯是新生兒狼瘡的最常見(jiàn)的心臟表現(xiàn)。除此以外，新生兒狼瘡的心臟受累，還可以表現(xiàn)為心房或心室異位起搏、心室或交界性異位性心動(dòng)過(guò)速、竇房結(jié)功能障礙等心律失常，心肌病或心肌炎，心包炎，房室間隔缺損、房室瓣/半月瓣發(fā)育不良、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等結(jié)構(gòu)性心臟病、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥等等。目前新生兒狼瘡心臟受累的機(jī)制還不是特別清楚。母體抗SSA抗體和/或抗SSB抗體和/或抗U1-RNP抗體可經(jīng)過(guò)胎盤(pán)傳遞，它們可能通過(guò)結(jié)合在重塑過(guò)程中已發(fā)生生理性凋亡的胎兒心臟細(xì)胞，導(dǎo)致房室結(jié)及其周?chē)M織發(fā)生自身免疫性損傷和繼發(fā)性纖維化，從而造成心臟傳導(dǎo)阻滯。不過(guò)，母體中可持續(xù)存在這些自身抗體，而僅有少數(shù)會(huì)出現(xiàn)新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯，推斷胎兒因素可能是重要的風(fēng)險(xiǎn)決定因素?？吹竭@里，恐怕有不少準(zhǔn)媽媽要惴惴不安了——我有抗SSA抗體和/或抗SSB抗體和/或抗U1-RNP抗體陽(yáng)性，我的孩子都會(huì)出現(xiàn)心臟問(wèn)題嗎？我該咋辦？先別慌。據(jù)統(tǒng)計(jì)，抗SSA抗體陽(yáng)性的初產(chǎn)婦，僅約2%的胎兒發(fā)生心臟傳導(dǎo)阻滯；而SSA和SSB抗體同時(shí)陽(yáng)性的母親，胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率增加至5%。但是！如果第一胎出現(xiàn)過(guò)新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯，再次妊娠的發(fā)生率可增高到20%。另外，需要注意的是，一旦出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯（即Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯），目前尚無(wú)特效逆轉(zhuǎn)方法，所以預(yù)防非常重要，建議所有妊娠的風(fēng)濕病患者均應(yīng)檢測(cè)抗SSA、抗SSB和抗U1-RNP抗體。若有抗體異常，建議可予硫酸羥氯喹治療。此外，心臟傳導(dǎo)阻滯最常發(fā)生于胎齡16-28周時(shí)，主要表現(xiàn)為心動(dòng)過(guò)緩。因此，對(duì)于抗SSA、抗SSB抗體或抗U1-RNP抗體陽(yáng)性、或前次胎兒發(fā)生心臟異常的準(zhǔn)媽媽們，建議在妊娠16-24周間，每2周行1次胎兒心臟超聲檢查，監(jiān)測(cè)胎兒心臟結(jié)構(gòu)及傳導(dǎo)情況；若無(wú)異常，建議在24周后每3-4周進(jìn)行1次胎兒心臟超聲檢查。如果發(fā)現(xiàn)胎兒出現(xiàn)心臟異?；騻鲗?dǎo)功能異常，建議每周進(jìn)行1次胎兒心臟超聲檢查，直至胎兒出生。如果發(fā)現(xiàn)胎兒出現(xiàn)心臟Ⅰ、Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯，可以使用地塞米松或倍他米松進(jìn)行治療，并建議在37周時(shí)終止妊娠。對(duì)于發(fā)現(xiàn)有心肌病變的胎兒，可使用丙種免疫球蛋白靜脈輸注治療。但對(duì)于完全性房室傳導(dǎo)阻滯，上述治療幾乎均不可逆轉(zhuǎn)。III度AVB宮內(nèi)死亡率可達(dá)5-20%。此外，應(yīng)注意監(jiān)測(cè)和保證胎兒心率大于55次/min，如果胎兒心率低于55次/min，母親可服用β受體激動(dòng)劑。那如果這些抗體陽(yáng)性媽媽的寶寶出生了，需要注意些什么呢？目前認(rèn)為，如果新生兒出生時(shí)不伴心臟損害者，后續(xù)一般不太可能發(fā)展為心臟損害，因此正常新生兒不太需要進(jìn)行心臟的監(jiān)測(cè)。而對(duì)于胎兒期發(fā)現(xiàn)過(guò)任何心臟傳導(dǎo)功能異常的新生兒，都應(yīng)請(qǐng)兒童心臟病專(zhuān)家會(huì)診，因?yàn)閮和呐K傳導(dǎo)阻滯可以是致命的，死亡率可達(dá)15-30%。若出現(xiàn)II度以上的心臟傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)3個(gè)月內(nèi)有兒童心臟科醫(yī)生進(jìn)行評(píng)估和進(jìn)一步監(jiān)測(cè)，心率＜55次/min需要植入心臟起搏器。此外，如果寶寶出現(xiàn)新生兒狼瘡的其他癥狀，需進(jìn)行相應(yīng)的治療，并且每3個(gè)月隨訪一次直至1歲?？偠灾?，抗SSA抗體和/或抗SSB抗體和/或抗U1-RNP抗體陽(yáng)性的準(zhǔn)媽媽的寶寶有發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險(xiǎn)，建議服用硫酸羥氯喹進(jìn)行預(yù)防，并在妊娠期間監(jiān)測(cè)心臟彩超，盡量做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。

老年人多多少少都有點(diǎn)身體上的問(wèn)題，畢竟年紀(jì)大了，各器官都有一定的老化。老年人腳浮腫可能的原因是比較多的。1.生理性水腫 比如久坐不動(dòng)，下肢長(zhǎng)期下垂，下肢靜脈回流不暢會(huì)引起下肢浮腫?，F(xiàn)在生活條件好了，很多老年人以打牌、打麻將為娛樂(lè)，經(jīng)常一坐一天，這個(gè)是不好的習(xí)慣，久坐不僅容易下肢浮腫，還容易形成下肢靜脈血栓。2.下肢靜脈曲張 老年人下肢大隱靜脈曲張的人比較多，尤其是長(zhǎng)期站立勞動(dòng)的人，下肢靜脈瓣膜發(fā)育異常，靜脈瓣功能障礙，使得下肢靜脈血回流不暢，下肢靜脈壓力升高，不僅會(huì)引起下肢浮腫，有的人還會(huì)出現(xiàn)下肢疼痛。3.心功能不全 肺部疾病比如慢支、肺氣腫，長(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓會(huì)引起肺心病，當(dāng)出現(xiàn)右心功能不全時(shí)會(huì)出現(xiàn)體循環(huán)淤血，引起下肢浮腫、頸靜脈怒張等癥狀。嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)肝大、胸腔積液、腹水等。心衰引起的水腫最先從下肢開(kāi)始，逐漸遍及全身。4.腎功能不全 常見(jiàn)于腎小球腎炎、腎盂腎炎及腎病綜合征等，腎小球?yàn)V過(guò)減少或腎小管重吸收增加，使水和鈉的排出減少，引起組織疏松部分不同程度的水腫。腎臟疾病引起的水腫除了下肢水腫外，還表現(xiàn)為眼瞼及顏面部水腫。5.肝源性水腫 有肝病病史的老年人，如果出現(xiàn)下肢水腫，最好查一下肝功能和肝臟B超，是否存在肝硬化。肝硬化在腹水出現(xiàn)前常有下肢輕度水腫，首先發(fā)生于足踝部，逐漸向上蔓延。頭面部及上肢常無(wú)水腫。6.營(yíng)養(yǎng)不良 一些消耗性疾病，比如肺結(jié)核、惡性腫瘤通常會(huì)出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)過(guò)度消耗，患者長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良，低蛋白血癥會(huì)出現(xiàn)下肢指凹性水腫。水腫會(huì)從足部逐漸蔓延至全身。7.結(jié)締組織病所致的水腫：常見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病及皮肌炎等。結(jié)締組織病引起的水腫可表現(xiàn)為全身，比如上肢及顏面部，女性比較多見(jiàn)。8.藥物性水腫 很多老年人都有各種基礎(chǔ)病，尤其是一些高血壓病人，有30%左右的人口服降壓藥物鈣離子拮抗劑，比如氨氯地平、硝苯地平等會(huì)出現(xiàn)足踝部浮腫，但足背通常不腫。上述原因一般是指雙下肢都出現(xiàn)浮腫的情況，如果老年人單側(cè)下肢浮腫，要考慮是否存在外傷、痛風(fēng)、丹毒、蕁麻疹、絲蟲(chóng)病、下肢靜脈血栓等原因所致。引起下肢浮腫的原因非常多，每一種病因所引起的水腫治療各不相同，所以重點(diǎn)是先查找原因，對(duì)因治療。

自身免疫性疾病已經(jīng)成為人類(lèi)健康的巨大負(fù)擔(dān)。常見(jiàn)的有類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、狼瘡、多發(fā)性硬化癥、牛皮癬、乳糜瀉、眼葡萄膜炎和甲狀腺疾病。事實(shí)上，包括這些在內(nèi)的疾病，超過(guò)80％的疾病已經(jīng)被劃分為自身免疫性疾病，并且這份名單正逐漸增長(zhǎng)中?，F(xiàn)如今，自身免疫性疾病影響了超過(guò)1/5的美國(guó)人口。一般來(lái)講，這種疾病中包括了一些怪異的、很難分類(lèi)的綜合癥，如炎癥、疼痛、腫脹和一般性質(zhì)的痛苦等。什么是自身免疫性疾病呢？正常情況下，人體的免疫系統(tǒng)是可以防御入侵者的侵犯的?？梢韵胂笠幌?，你的免疫系統(tǒng)正如一支必須能清楚區(qū)分?jǐn)澄业能婈?duì)，當(dāng)自身的免疫系統(tǒng)混淆并且使自己的組織陷入交火時(shí)，機(jī)體就會(huì)發(fā)生自身免疫。換言之，你的身體一直處在某種斗爭(zhēng)中，無(wú)論是與感染、毒素、過(guò)敏原或者是對(duì)壓力的反應(yīng)。有時(shí)，你的免疫軍團(tuán)也會(huì)重新定向攻擊目標(biāo)，如關(guān)節(jié)、大腦、皮膚甚至整個(gè)身體都會(huì)成為你免疫的對(duì)象而死亡。整個(gè)概念被稱(chēng)之為分子模擬。傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)也接受了這個(gè)概念，但是認(rèn)識(shí)還停滯在那里，并且沒(méi)有人深究問(wèn)題的原因，也不會(huì)深究細(xì)胞是哪種分子模擬。使用像布洛芬的消炎藥、類(lèi)固醇或甲氨蝶呤等免疫抑制劑，或像Enbrel（依那西普）這樣的TNFα阻滯劑等，可導(dǎo)致腸出血，腎衰竭，抑郁癥，精神病，骨質(zhì)疏松癥，肌肉損失，糖尿病等副作用，甚至致命性感染和癌癥。雖然這些藥物能夠挽救生命，幫助人們恢復(fù)生活，但醫(yī)生可能忽視了這一點(diǎn)，還有另的方法可以解決這些問(wèn)題。雖然自身免疫性疾病劃分為許多不同疾病，但有一個(gè)共同點(diǎn)，在每種疾病情況下，機(jī)體會(huì)自我攻擊，除了冒著增加感染甚至死亡的風(fēng)險(xiǎn)部署強(qiáng)大的免疫抑制藥物外，是否另有方法可以解決這些問(wèn)題呢？回顧歷史，重大的醫(yī)學(xué)發(fā)現(xiàn)都源于醫(yī)生對(duì)患者疾病治療反應(yīng)的敏銳觀察。醫(yī)生向同行報(bào)道他們的發(fā)現(xiàn)，或?qū)⑵渥鳛榘咐枰匝芯堪l(fā)表?，F(xiàn)如今，這些“醫(yī)案探究”經(jīng)常被視為“軼事”，并且變得越來(lái)越無(wú)關(guān)緊要了，而把重點(diǎn)放在隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)上作為“證據(jù)”的唯一標(biāo)準(zhǔn)。而這些試驗(yàn)可能忽略了數(shù)千名患者和醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)，因?yàn)樗麄冞\(yùn)用新的科學(xué)發(fā)現(xiàn)來(lái)治療困難疾病。基礎(chǔ)科學(xué)研究通常需要數(shù)十年時(shí)間才能轉(zhuǎn)化為醫(yī)療技術(shù)和應(yīng)用。不幸的是，這會(huì)影響數(shù)百萬(wàn)人獲得可能的受益。是否予患者嘗試一種新的方法的決定因素是風(fēng)險(xiǎn)和收益評(píng)估，如這種治療帶來(lái)的是幫助還是傷害？治療的風(fēng)險(xiǎn)有多大？副作用是什么？目前解決問(wèn)題的方法的危險(xiǎn)或風(fēng)險(xiǎn)如何？這種疾病如何發(fā)展變化或危及生命？ 除了用抗生素治療感染和創(chuàng)傷外，目前醫(yī)學(xué)上治療大多數(shù)疾病是通過(guò)抑制、覆蓋、阻斷或者影響病理生理機(jī)制等方法。一般情況下，我們不會(huì)試圖認(rèn)真解決導(dǎo)致這種疾病的根本問(wèn)題。例如，膽固醇藥物阻斷產(chǎn)生膽固醇的酶（其他重要分子如CoQ10），但是他們并不會(huì)解釋膽固醇為什么高的原因，比如影響因素有飲食、運(yùn)動(dòng)、壓力或者遺傳等。醫(yī)生使用β受體阻滯劑，鈣通道阻滯劑，SSRI（五羥色胺再攝取抑制劑），ACE抑制劑，抗生素和抗炎藥。我們正在抑制、阻止或反對(duì)一切，但我們不會(huì)問(wèn)兩個(gè)簡(jiǎn)單的問(wèn)題：為什么身體會(huì)失去平衡；我們?nèi)绾螏椭鷻C(jī)體恢復(fù)平衡？有一種新的醫(yī)學(xué)方法開(kāi)始提出這些問(wèn)題。功能醫(yī)學(xué)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)通常通過(guò)采用高效的免疫抑制藥物來(lái)解決自身免疫性疾病，而不是尋找原因。這就像你站在大頭釘上時(shí)服用大量阿司匹林一樣。這種治療其實(shí)不需要更多的阿司匹林，而是要移開(kāi)大頭釘。 如果你是患有自身免疫性疾病的一名患者，我確信你一定渴望找到答案并希望減少對(duì)風(fēng)險(xiǎn)藥品的依賴(lài)，更多地依賴(lài)生活方式的補(bǔ)救措施。傳統(tǒng)方法尚未找到引起問(wèn)題原因的方法。你可能已經(jīng)使用了大劑量靜脈注射類(lèi)固醇或潑尼松類(lèi)激素、止痛藥、胃酸阻滯劑、甲氨蝶呤或TNFα阻滯劑（一種強(qiáng)免疫抑制藥物）來(lái)治療你的自身免疫性疾病，但可能仍然無(wú)法得到緩解。事實(shí)上，你可能感覺(jué)更糟糕，每種自身免疫性疾病都可以通過(guò)一條主要的生化過(guò)程聯(lián)系起來(lái)，即由于你的免疫系統(tǒng)攻擊自身組織而導(dǎo)致失控的免疫反應(yīng)。功能醫(yī)學(xué)提供了一條途徑能找出細(xì)胞模仿分子，它著眼于炎癥的根本原因，并詢(xún)問(wèn)炎癥存在的原因。如果我們能夠確定炎癥的潛在來(lái)源，我們就可以治愈疾病。根本原因可能包括壓力、隱性感染、食物過(guò)敏或超敏感性、毒性接觸、遺傳易感性、營(yíng)養(yǎng)缺乏和腸漏癥等。如果想消除體內(nèi)的炎癥，你必須找到源頭。醫(yī)生大多是通過(guò)癥狀來(lái)診斷疾病，而不是根據(jù)其根本原因來(lái)診斷疾病。功能性醫(yī)學(xué)是一種席卷全球的隱藏運(yùn)動(dòng)，它基于一種不同的診斷和治療疾病的方法，一個(gè)關(guān)注于病因而不是癥狀，一個(gè)基于對(duì)我們的基因與我們的環(huán)境相互作用的動(dòng)態(tài)方式的理解，一個(gè)超出簡(jiǎn)單的根據(jù)疾病標(biāo)簽治療的醫(yī)學(xué)方式。功能醫(yī)學(xué)教導(dǎo)從業(yè)者將身體理解為一個(gè)系統(tǒng)，去尋找疾病的原因，去了解身體的基本功能系統(tǒng)，他們出錯(cuò)的地方，以及如何恢復(fù)平衡；了解癥狀和器官之間的相互關(guān)系，而不是將疾病分為專(zhuān)科化。這種方法是一種解決醫(yī)學(xué)問(wèn)題的根本不同的方式，它可以解釋疾病的起源并識(shí)別導(dǎo)致癥狀的生物學(xué)的問(wèn)題。防治十大策略1.均衡飲食和用抗炎飲食 專(zhuān)注于消炎食品，包括野生魚(yú)類(lèi)和其他來(lái)源的ω-3脂肪，紅色和紫色漿果（這些食物富含有多酚），深綠色葉類(lèi)蔬菜，橙色甘薯和堅(jiān)果。每天在您的飲食中添加抗炎藥草，包括姜黃（姜黃素的來(lái)源），生姜和迷迭香（rosemary）。消除炎癥食物如精制ω-6和炎癥油，其中包括玉米，大豆和紅花油。2.檢查隱藏的感染 這些包含酵母、病毒、細(xì)菌和螺旋體。你需要和功能醫(yī)學(xué)醫(yī)生一起識(shí)別并且消除這些感染。3.檢查隱藏的食物過(guò)敏 通過(guò)對(duì)IgG食物進(jìn)行檢測(cè)可以做到這一點(diǎn)?；蛘撸憧梢試L試血糖解決方案-10天排毒飲食，它的設(shè)計(jì)是為了消除大多數(shù)食物中的過(guò)敏原。4.檢測(cè)乳糜瀉疾病 相關(guān)醫(yī)生可以做的血液化驗(yàn)。5.測(cè)試重金屬毒性 汞和其他金屬也可以引起自身免疫。6.修復(fù)你的腸道 大約60％的免疫系統(tǒng)位于腸道的單細(xì)胞層內(nèi)。如果這個(gè)表面被破裂，你的免疫系統(tǒng)就會(huì)被激活并開(kāi)始對(duì)你腸道內(nèi)的食物、毒素和蟲(chóng)子做出反應(yīng)。修復(fù)腸道的最簡(jiǎn)單方法是均衡飲食，用抗炎飲食，去除食物中麩質(zhì)和其他可能過(guò)敏的物質(zhì)。7.實(shí)施補(bǔ)充 一些營(yíng)養(yǎng)素如魚(yú)油，維生素C，維生素D和益生菌等可以幫助自然平息免疫反應(yīng)。還要考慮抗炎營(yíng)養(yǎng)素比如槲皮素，葡萄籽提取物和蘆丁。使用UltraInflamX PLUS 360作為膳食替代品也可以幫助許多炎癥患者。8.規(guī)律性運(yùn)動(dòng) 經(jīng)常運(yùn)動(dòng)是一種天然的抗炎作用。你不必去健身房，在跑步機(jī)上跑步，或用舉啞鈴來(lái)保持體形。剛開(kāi)始更多的在周?chē)邉?dòng)走動(dòng)，和你的朋友或家人一起散步，或出去做一些園藝，也可以和你的孩子一起在公園玩飛盤(pán)、打網(wǎng)球，做任何出去和移動(dòng)身體的事情都可以被認(rèn)為是運(yùn)動(dòng)。所以不要以為你必須去健身房才能健身。更多地使用你的身體。9.練習(xí)深度放松 壓力會(huì)加重你的免疫反應(yīng)，平靜的技巧包括瑜伽，深呼吸，生物反饋，按摩或聽(tīng)聽(tīng)CD盤(pán)也可以減輕壓力和焦慮從而促進(jìn)放松。10.每晚睡眠8小時(shí) 研究認(rèn)為如果睡眠不足或睡眠不好會(huì)損害你的新陳代謝，導(dǎo)致對(duì)糖和碳水化合物的渴望，會(huì)導(dǎo)致你吃得更多，并增加你從糖尿病到自身免疫疾病等多種疾病的風(fēng)險(xiǎn)。如果獲得充足的睡眠和對(duì)于充滿(mǎn)活力的健康和逆轉(zhuǎn)炎癥至關(guān)重要。楊永升 張明明

對(duì)于患者來(lái)說(shuō)，“結(jié)締組織病”沒(méi)有像冠心病、高血壓、胃炎、哮喘等常見(jiàn)疾病易于理解和接受，被診斷時(shí)往往有許多的問(wèn)題需要醫(yī)生來(lái)解答。結(jié)締組織病到底是怎樣的一種病，何種原因，怎樣發(fā)病，如何發(fā)現(xiàn)，如何治療，預(yù)后如何，此文以“十條認(rèn)識(shí)”來(lái)科普結(jié)締組織病相關(guān)知識(shí)，借以回答患者系列疑問(wèn)。一、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病不是一種病，而是一類(lèi)??？結(jié)締組織病是一大類(lèi)疾病，泛指結(jié)締組織(皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等)受累的自身免疫性疾病，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病、重疊綜合癥、硬皮病、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、干燥綜合征、白塞病、脂膜炎等。二、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病這樣一類(lèi)病，包含哪些疾?。?、未分化好的結(jié)締組織?。杭次捶只Y(jié)締組織病，多在結(jié)締組織病的早期，疾病表現(xiàn)尚不典型，有結(jié)締組織病的一些臨床癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查有一些自身抗體陽(yáng)性，組織病理學(xué)檢查有某些免疫改變，但病人所有條件尚不能診斷某種具體的結(jié)締組織疾病。此階段由于臨床表現(xiàn)不典型，易于誤診，但也是疾病治療的較好時(shí)間窗。2、分化好的結(jié)締組織?。夯颊叩呐R床癥狀已發(fā)展為比較典型，條件已具備可以診斷某種具體的結(jié)締組織疾病。具體疾病為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病、重疊綜合癥、硬皮病、皮肌炎、肉芽腫血管炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、干燥綜合征、白塞病、脂膜炎等。三、認(rèn)識(shí)組織，認(rèn)識(shí)結(jié)締組織，有助于認(rèn)識(shí)結(jié)締組織?。?、什么是組織：人體的單位是細(xì)胞，細(xì)胞與細(xì)胞外間質(zhì)組成組織，不同組織再構(gòu)成器官，功能相似的器官組成系統(tǒng)，共八大系統(tǒng)組成人體，所以組織有細(xì)胞構(gòu)成，是組成器官的主要形式。2、什么是結(jié)締組織：由于細(xì)胞構(gòu)成不同，人體分上皮組織、結(jié)締組織、肌肉組織、神經(jīng)組織這四大組織。結(jié)締組織則是人體四大組織之一，參與構(gòu)成人體器官，如皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等均含豐富的結(jié)締組織。四、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病的病因，治療重點(diǎn)不在病因?qū)用妫ú∫蛑委煟┑囊罁?jù)？病因不完全清楚，與遺傳、環(huán)境因素均相關(guān)。發(fā)病人群中可檢測(cè)到某些易感基因，提示有一定的遺傳背景，但有此易感基因不一定會(huì)發(fā)病，只是有一定的發(fā)病幾率，只有在某些環(huán)境因素共同參與下，才會(huì)啟動(dòng)結(jié)締組織病的發(fā)生?；诮Y(jié)締組織病病因認(rèn)識(shí)，不能根治的原因也就十分明確，因?yàn)獒t(yī)學(xué)對(duì)基因因素和環(huán)境因素多無(wú)良策。五、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病發(fā)病過(guò)程，治療重點(diǎn)在發(fā)病過(guò)程環(huán)節(jié)進(jìn)行干預(yù)（機(jī)制干預(yù)）的理由？結(jié)締組織病屬自身免疫性疾病，雖病因不完全清楚，但發(fā)病機(jī)制相對(duì)明確，遺傳背景決定了機(jī)體的易感性（自身免疫高反應(yīng)性），在某些環(huán)境因素觸發(fā)下，啟動(dòng)了機(jī)體自身免疫應(yīng)答，導(dǎo)致疾病發(fā)生。具體為自身組織或自身組織類(lèi)似物做為刺激物（抗原）引發(fā)了自身免疫系統(tǒng)的應(yīng)答反應(yīng)，免疫應(yīng)答的產(chǎn)物（致病性自身抗體或致敏淋巴細(xì)胞）進(jìn)而介導(dǎo)自身組織的病理學(xué)損傷，出現(xiàn)受累組織的結(jié)構(gòu)和功能影響。如狼瘡性腎炎的腎臟受累，類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)破壞，混合性結(jié)締組織病的肺部受累，硬皮病的皮膚受累，均是對(duì)自身組織免疫應(yīng)答的結(jié)果。基于結(jié)締組織病發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí)，現(xiàn)有的治療藥物干預(yù)點(diǎn)主要在免疫應(yīng)答的起始階段、中間過(guò)程、效應(yīng)階段，對(duì)在上述過(guò)程參與的細(xì)胞和細(xì)胞產(chǎn)物進(jìn)行調(diào)節(jié)，干預(yù)異常免疫應(yīng)答，影響其發(fā)病過(guò)程，進(jìn)而達(dá)到臨床控制疾病目的。六、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病發(fā)病三環(huán)節(jié)，再看三環(huán)節(jié)治療地位，第一環(huán)節(jié)決定成敗，第二環(huán)節(jié)影響成敗，第三環(huán)節(jié)已經(jīng)失??？1、疾病發(fā)生的最初環(huán)節(jié)（異常的自身免疫）：具有基因易感性的個(gè)體，在環(huán)境因素觸發(fā)下，啟動(dòng)了異常的自身免疫應(yīng)答，導(dǎo)致疾病發(fā)生。針對(duì)上述發(fā)病過(guò)程，病態(tài)的自身免疫應(yīng)答在結(jié)締組織病發(fā)病中具有決定性作用，屬疾病發(fā)生的上游，其強(qiáng)度影響疾病的中下游，控制疾病的結(jié)局。2、疾病發(fā)生的中間環(huán)節(jié)（異常的炎癥反應(yīng)）：自身免疫應(yīng)答的結(jié)果是在攻擊的組織器官形成炎癥反應(yīng)，并調(diào)控炎癥反應(yīng)強(qiáng)度，炎癥反應(yīng)屬疾病的中間環(huán)節(jié)。此階段屬疾病發(fā)展的分水嶺，經(jīng)合理干預(yù)可逆轉(zhuǎn)，繼續(xù)發(fā)展則進(jìn)展為終末環(huán)節(jié)。3、疾病發(fā)生的終末環(huán)節(jié)（組織器官的破壞）：組織器官的炎癥反應(yīng)持續(xù)存在，結(jié)局是組織器官的結(jié)構(gòu)和功能影響，也是疾病的終末環(huán)節(jié)。如狼瘡性腎炎導(dǎo)致的腎功能不全，類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形，混合性結(jié)締組織病導(dǎo)致的肺纖維化，均是受累組織器官炎癥持續(xù)的結(jié)局性病理表現(xiàn)。七、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病的系統(tǒng)癥狀，邁上從受累系統(tǒng)專(zhuān)科到風(fēng)濕免疫科的關(guān)鍵一步？結(jié)締組織病為系統(tǒng)性疾病，受累部位多少和損傷程度決定疾病危害后果，早期主要是受累部位的輕度功能影響，經(jīng)合理治療功能多可恢復(fù)，后期受累部位多已經(jīng)出現(xiàn)結(jié)構(gòu)性改變，功能的損傷多不能完全恢復(fù)。各系統(tǒng)主要危害情況如下：1、皮膚黏膜受累---表現(xiàn)各種皮疹紅斑、嚴(yán)重脫發(fā)、光過(guò)敏、口腔潰瘍等。2、關(guān)節(jié)肌肉受累---早期受累關(guān)節(jié)肌肉出現(xiàn)腫脹疼痛，晚期出現(xiàn)關(guān)節(jié)的破壞畸形，肌肉的萎縮性改變。3、呼吸系統(tǒng)受累---胸膜受累表現(xiàn)為胸膜炎和胸腔積液，肺組織受累表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎，肺血管受累表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。4、腎臟受累---如系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎臟受累的狼瘡性腎炎，干燥綜合癥腎臟受累的腎小管酸中毒，ANCA相關(guān)性血管炎的腎臟受累，均出現(xiàn)腎臟功能的影響。5、造血系統(tǒng)受累---表現(xiàn)不同程度的白細(xì)胞下降、血小板降低、貧血，繼而出現(xiàn)相應(yīng)影響。6、神經(jīng)系統(tǒng)---中樞和周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)均可受累，表現(xiàn)為受累神經(jīng)相應(yīng)的定位癥狀，如中樞神經(jīng)受累的癲癇發(fā)作，周?chē)窠?jīng)受累的周?chē)窠?jīng)炎。7、心血管系統(tǒng)受累---心包受累表現(xiàn)為心包炎，傳導(dǎo)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為心臟的傳導(dǎo)阻滯，血管受累表現(xiàn)為血管炎，如大動(dòng)脈炎的血管受累，可出現(xiàn)供血區(qū)域的組織器官病變。八、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病的臨床特征，早期“未分化結(jié)締組織病”階段發(fā)現(xiàn)和處理？不同結(jié)締組織參與構(gòu)成多個(gè)器官，發(fā)病原因類(lèi)似，具有如下共同特征：1、多系統(tǒng)受累：可以出現(xiàn)單個(gè)系統(tǒng)受累癥狀，也可以多個(gè)系統(tǒng)受累癥狀，單個(gè)或多個(gè)癥狀先后或同時(shí)出現(xiàn)。常見(jiàn)癥狀為發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、皮疹、皮膚紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、咳嗽、尿蛋白陽(yáng)性、貧血、血小板下降、白細(xì)胞減少等。2、病程較長(zhǎng)，病情復(fù)雜，在受累系統(tǒng)相應(yīng)科室診斷不明確或治療效果不佳。3、以抗核抗體為代表的自身抗體陽(yáng)性，表現(xiàn)為抗核抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子、抗CCP抗體、ANCA等自身抗體陽(yáng)性4、血沉增快、C反應(yīng)蛋白、補(bǔ)體、免疫球蛋白指標(biāo)異常。5、對(duì)糖皮質(zhì)激素有治療反應(yīng)。九、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病三大類(lèi)治療藥物使用理論，不盲目用藥，不盲目做患者？結(jié)締組織病是自身的免疫細(xì)胞出現(xiàn)了異常，通過(guò)藥物抑制自身異常的免疫細(xì)胞，使異常的免疫細(xì)胞數(shù)量和功能維持在相對(duì)正常的水平，是相對(duì)的病因治療方法，也是決定疾病治療是否能長(zhǎng)期有效的主要環(huán)節(jié)。西醫(yī)主要治療是糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑，中醫(yī)則需辨證論治，據(jù)情況靈活調(diào)整。1、糖皮質(zhì)激素：使用理論是對(duì)參與自身免疫應(yīng)答的細(xì)胞、細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子、細(xì)胞因子參與的炎癥等環(huán)節(jié)均有抑制作用，優(yōu)點(diǎn)決定缺點(diǎn)，由于抑制的不靶向性，副作用亦較明顯。故對(duì)激素的使用要遵循原則，合理配合免疫抑制劑應(yīng)用，用激素同時(shí)不忘減停激素，用好治療作用，做好副作用管理。有些患者不考慮自身病情，拒絕激素，自行減停激素，則是只考慮激素的不良作用，沒(méi)考慮激素的治療作用，往往導(dǎo)致病情的反復(fù)，喪失了有效治療時(shí)機(jī)。2、免疫抑制劑：使用理論是對(duì)參與自身免疫應(yīng)答的淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抑制作用，使致病性淋巴細(xì)胞數(shù)目減少，是相對(duì)從疾病源頭治療的藥物，合理的免疫抑制劑選擇和應(yīng)用是長(zhǎng)期控制病情，減停糖皮質(zhì)激素的主要手段。由于某些免疫抑制劑是從治療腫瘤的化療藥過(guò)度而來(lái)，說(shuō)明書(shū)中沒(méi)有治療結(jié)締組織病的適應(yīng)癥，有些患者比較擔(dān)心其副作用，不敢長(zhǎng)期應(yīng)用，甚至私自停藥，其實(shí)這是非常錯(cuò)誤的做法。這些藥物治療結(jié)締組織病目的不是殺傷細(xì)胞，只是抑制細(xì)胞，使用劑量偏低，遠(yuǎn)不及作為化療藥殺傷腫瘤細(xì)胞的劑量，副作用往往可控，遵醫(yī)囑應(yīng)用一般情況下還是非常安全的。3、生物制劑：使用理論是靶向干預(yù)免疫細(xì)胞或細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子，進(jìn)而影響免疫應(yīng)答，改善疾病進(jìn)程。主要適用于對(duì)糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑不敏感患者，提供新的治療手段，提高疾病達(dá)標(biāo)控制率，也是機(jī)制干預(yù)的手段。十、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病的治療原則，做對(duì)治療全過(guò)程有戰(zhàn)略把握的高級(jí)別患者？1、疾病治療有效（有效性）：主要三個(gè)方面進(jìn)行評(píng)估。（1）臨床癥狀減輕或消失：患者自身感受評(píng)估；（2）檢驗(yàn)檢查異常指標(biāo)恢復(fù)正?；蛳鄬?duì)正常：通過(guò)檢驗(yàn)檢查手段評(píng)估；（3）臨床癥狀和檢驗(yàn)檢查指標(biāo)長(zhǎng)期達(dá)到控制目標(biāo)：通過(guò)時(shí)間隨訪評(píng)估。2、藥物使用安全（安全性）：針對(duì)免疫細(xì)胞的治療藥物都是一把雙刃劍，一方面控制異常的免疫細(xì)胞，維持病情穩(wěn)定，另一方面則影響正常的免疫細(xì)胞，降低機(jī)體免疫力，出現(xiàn)副作用。保證藥物使用有效和安全的有效方法是規(guī)范復(fù)診，達(dá)到個(gè)體化用藥。說(shuō)了很多，是為了行，說(shuō)明白了，行就有了方向，向正確的方向前行，也就是走向健康的康莊大道，讓科普文章成為走向健康的另一盞指路明燈，與醫(yī)療技術(shù)這盞明燈一起，共同照亮病友們腳下的路。黑夜燈光照耀，沿著燈光前行，那就在不遠(yuǎn)處，是健康的黎明。2018年6月16日夜，與大家共勉。