結(jié)節(jié)病

結(jié)節(jié)病是一種可以累及全身各個(gè)臟器（尤以肺部多見(jiàn)）的慢性炎癥細(xì)胞異常聚集（慢性肉芽腫）的疾病。

本病好發(fā)于中青年。

臨床癥狀因結(jié)節(jié)侵犯的部位不同而不同。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 病原微生物（細(xì)菌或病毒）感染
• 職業(yè)和環(huán)境因素：例如從事農(nóng)業(yè)勞動(dòng)，發(fā)霉的工作環(huán)境，工作中需要接觸殺蟲劑、毒素或過(guò)敏原等。
• 遺傳因素
• 自身免疫調(diào)節(jié)異常

高危人群

下述人群更容易患結(jié)節(jié)病，需加以注意：

• 中青年人：絕大部分患者年齡在 25 ~ 45 歲，兒童和老年人很少患病。
• 女性：在我國(guó)，女性患者要多于男性。
• 北方人：北方人結(jié)節(jié)病的發(fā)生率較南方人高，寒冷地區(qū)比溫帶地區(qū)發(fā)病率高。
• 家族病史：有家族病史的人患病風(fēng)險(xiǎn)高。

結(jié)節(jié)病根據(jù)其侵犯的系統(tǒng)和臟器，癥狀也不盡相同。一些結(jié)節(jié)病患者的病情進(jìn)展緩慢，可能很多年不發(fā)病；一些患者癥狀可突然出現(xiàn)，隨后又自行消失。還有一些患者可能沒(méi)有任何癥狀，僅在胸部 X 線或 CT 檢查時(shí)才偶然發(fā)現(xiàn)。臨床常見(jiàn)癥狀有：

• 發(fā)熱（多數(shù)患者可有低熱，個(gè)別患者出現(xiàn)高熱）

• 身體疼痛

• 乏力

• 淋巴結(jié)腫大

• 體重下降

• 肺部癥狀：持續(xù)性干咳、呼吸急促、氣喘、胸痛、痰中帶有血絲。

• 皮膚癥狀
  紅色或紅紫色的腫塊（結(jié)節(jié)性紅斑），常見(jiàn)于前臂和下肢。

  凍瘡樣狼瘡，主要分布在面頰、鼻、唇和耳部。

  皮膚顏色深淺不均。

  皮下生長(zhǎng)的結(jié)節(jié)，特別是在疤痕和紋身周圍。

• 眼部癥狀
  眼部干燥：可能為淚腺受到感染，不能產(chǎn)生足夠的淚水濕潤(rùn)眼部。

  眼部疼痛和發(fā)紅：由眼部的炎癥引起，長(zhǎng)期會(huì)影響視力，出現(xiàn)視力模糊。

  對(duì)光線敏感

  淚液分泌過(guò)多

• 心臟癥狀：疲勞、休克、心悸、水腫或心律失常（由心臟電傳導(dǎo)系統(tǒng)的肉芽腫導(dǎo)致）。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 肺部：肺纖維化、呼吸衰竭、肺動(dòng)脈高壓、肺心病
• 眼部：青光眼、白內(nèi)障
• 肝臟：門脈高壓
• 心臟：心包積液
• 腦部：面癱、顱內(nèi)高壓等

本病病因未明，尚無(wú)有效的預(yù)防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

本病主要依靠體格檢查、影像學(xué)檢查、支氣管鏡檢查和其他各種輔助檢查進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 體格檢查：醫(yī)生除詳細(xì)了解病史外，還會(huì)重點(diǎn)檢查肺部、皮膚、眼、肝臟和淋巴結(jié)等。
• 影像學(xué)檢查： 觀察是否有肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大及肺部組織受累等結(jié)節(jié)病特征表現(xiàn)。
• 支氣管鏡檢查：可以觀察氣道內(nèi)是否有病變，是診斷肺結(jié)節(jié)病最有意義的檢查。
• 血液檢查：幫助評(píng)估患者的整體健康狀況，以及評(píng)估腎臟和肝臟的功能是否出現(xiàn)損害。
• 肺功能測(cè)試：幫助醫(yī)生了解患者肺功能受損的情況。
• 免疫學(xué)檢查：有助于幫助診斷、或排除其他相似疾病。
• 鎵掃描：鎵可以作為一種示蹤劑注射到人體內(nèi)，通過(guò)掃描這種示蹤劑在體內(nèi)的分布，了解結(jié)節(jié)病的嚴(yán)重程度。
• 結(jié)核菌素皮膚試驗(yàn)：可以幫助排除結(jié)核病。
• 組織病理活檢：對(duì)于上述檢查仍不能明確診斷者，醫(yī)生可以從受侵犯的組織中取出一小部分組織樣本，在顯微鏡下尋找肉芽腫。

因本病多數(shù)患者病情穩(wěn)定，可自行緩解。因此當(dāng)結(jié)節(jié)病沒(méi)有表現(xiàn)出明顯癥狀或者是沒(méi)有累及重要臟器時(shí)，可以僅觀察而無(wú)需治療。只有在患者功能損害較重，或者自覺(jué)癥狀十分明顯時(shí)才需要治療。治療方法包括藥物治療和手術(shù)治療。

藥物治療

• 腎上腺糖皮質(zhì)激素
  口服腎上腺糖皮質(zhì)激素是治療結(jié)節(jié)病常見(jiàn)的方法之一，也是首選藥物，臨床常用潑尼松或甲潑尼龍。

  咳嗽患者可以使用吸入糖皮質(zhì)激素。

  在使用激素期間應(yīng)關(guān)注藥物的副作用，必要時(shí)需咨詢醫(yī)生。

• 甲氨蝶呤 ：是治療結(jié)節(jié)病二線藥物中最常用的一種，副作用小，是一種理想的激素替代藥物。多用于對(duì)激素產(chǎn)生抵抗或復(fù)發(fā)的慢性結(jié)節(jié)?。ɡ绶尾?、眼睛、皮膚或關(guān)節(jié)的病變）。

• 氯喹和羥氯喹：多用于治療皮膚或腦部的病變，副作用包括消化道癥狀和視網(wǎng)膜病變。羥氯喹的副作用較為輕微，治療中應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肝功能變化，以及進(jìn)行眼部檢查。

手術(shù)治療

一般而言，結(jié)節(jié)病并不需要手術(shù)治療。

但是如果結(jié)節(jié)病嚴(yán)重?fù)p害了某個(gè)臟器的正常功能（如肺、心臟或肝臟等），可能需要對(duì)受損臟器進(jìn)行器官移植治療。

• 健康飲食、規(guī)律運(yùn)動(dòng)。
• 按醫(yī)囑服藥：若出現(xiàn)藥物副作用，需及時(shí)向醫(yī)生咨詢。
• 戒煙
• 避免吸入灰塵和煙霧：灰塵和煙霧可能會(huì)給肺部帶來(lái)傷害。
• 一些結(jié)節(jié)病患者常會(huì)有情緒低落感，盡量多與家人和朋友交流。如果出現(xiàn)抑郁癥狀，可向醫(yī)生尋求幫助。

本病預(yù)后良好，大部分患者只要接受正規(guī)治療通常都可治愈，對(duì)自身生活影響不大。