結(jié)節(jié)性多動脈炎

結(jié)節(jié)性多動脈炎是累及中等動脈的壞死性血管炎，這種血管炎是一種節(jié)段性病變，血管壁的不同區(qū)域可出現(xiàn)嚴重的壞死及炎癥，此病容易發(fā)生于動脈分叉處，并向遠端擴散。就其發(fā)病率而言，結(jié)節(jié)性多動脈炎是一種罕見性疾病，雖無具體數(shù)據(jù)統(tǒng)計，但是據(jù)經(jīng)驗估算，結(jié)節(jié)性多動脈炎的發(fā)病率占系統(tǒng)性血管炎的發(fā)病率不到5%。雖說是一種罕見疾病，但是如果沒有及時診斷和治療，結(jié)節(jié)性多動脈炎結(jié)果幾乎是致命的。1.結(jié)節(jié)性多動脈炎的臨床表現(xiàn)典型的結(jié)節(jié)性多動脈炎病例為50-60歲的男性，通常在幾周至幾個月內(nèi)隱匿起病，但據(jù)臨床報道，結(jié)節(jié)性多動脈炎可發(fā)生于任何年齡，但以男性多見。就臨床表現(xiàn)來說，結(jié)節(jié)性多動脈炎臨床表現(xiàn)可分為全身癥狀與系統(tǒng)癥狀。全身癥狀：多數(shù)為不規(guī)則發(fā)熱、頭痛、腹痛、體重減輕、肌肉疼痛等，此階段常難以診斷明確故常常誤診。系統(tǒng)癥狀：腎臟血管受累最多見，以腎性高血壓為主要表現(xiàn)，腎臟多發(fā)梗死后可導致急性腎功能衰竭；骨骼肌肉方面：常多見腓腸肌疼痛，少數(shù)患者有明顯的關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)；神經(jīng)系統(tǒng)方面：多為多發(fā)性單神經(jīng)炎，這是一種廣泛型的神經(jīng)病變，表現(xiàn)為受累神經(jīng)的運動、感覺混合失常，多數(shù)累及腓神經(jīng)、正中神經(jīng)及腓腸神經(jīng)；消化系統(tǒng)的癥狀：提示病情已經(jīng)較為嚴重，累及消化系統(tǒng)的不同血管可出現(xiàn)不同癥狀，腸系膜血管上容易形成動脈瘤，如果導致大動脈的急性損害，就會出現(xiàn)腸梗阻、腸壁血腫甚至全腹膜炎；皮膚上的癥狀：常表現(xiàn)為可觸性紫癜，又可合并皮膚潰瘍。2.結(jié)節(jié)性多動脈炎的檢驗檢查實驗室檢查并無特異性，部分檢驗結(jié)果可有參考意義，如炎癥指標（血沉、C-反應(yīng)蛋白）的異常，累及腎臟可出現(xiàn)腎功能的異常表現(xiàn)等等。影像學檢查而言，懷疑結(jié)節(jié)性多動脈炎時可行B超、MRI檢查，有時可發(fā)現(xiàn)節(jié)段性的血管受累，血管狹窄，血管瘤的形成等表現(xiàn)，故可輔助診斷該?。煌瑯拥撵o脈腎盂造影或者內(nèi)臟血管造影亦可見血管不同的受累表現(xiàn)，腸系膜血管造影若發(fā)現(xiàn)廣泛分布的動脈瘤就是該病具有診斷意義的表現(xiàn)。病理學檢查，常用活檢部位為腓腸神經(jīng)，對于存在神經(jīng)病變的患者，活檢的陽性率可達80%。3.結(jié)節(jié)性多動脈炎的西醫(yī)治療結(jié)節(jié)性多動脈炎治療時應(yīng)根據(jù)病情輕重，疾病的階段性，個體差異及有無合并癥而決定治療方案。目前該病治療的主要用藥是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑。糖皮質(zhì)激素做為治療首選，使用時候應(yīng)注意其不良反應(yīng)。免疫抑制劑通常首選環(huán)磷酰胺與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療，使用期間注意藥物副作用，定期檢查血、尿常規(guī)和肝腎功能，一般病情穩(wěn)定后2年才能停藥。如出現(xiàn)血管閉塞的情況，可加用雙嘧達莫、阿司匹林對癥處理，高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。4.結(jié)節(jié)性多動脈炎的中醫(yī)治療此病據(jù)癥狀可歸屬于“脈痹”范疇，脈痹屬于廣義的痹病，是由于風、寒、濕、熱等邪氣侵襲血脈，榮衛(wèi)凝澀，終致脈道閉阻。據(jù)相關(guān)病案分析，此病多體現(xiàn)本虛標實之證，中醫(yī)治療可多以調(diào)養(yǎng)氣血為本，量虛實再攻之標，攻補兼施，攻法中病即止。同時脾胃乃后天之本，也為氣血生化之源，不論服藥還是平時生活，都應(yīng)注意時時顧護胃氣5.結(jié)節(jié)性多動脈炎的預后不論是急性或慢性，本病如不及時診斷和治療通常是致死的，常因心、腎或其他重要器官的衰竭、胃腸道并發(fā)癥或動脈瘤破裂而死亡。雖說是疑難雜癥，但是也不用過于悲觀，中西醫(yī)結(jié)合的方案大大的提高了本病的治療效果，所以及時診斷、盡早用藥、科學管理才是戰(zhàn)勝疾病的硬道理！

一般治療包括去除感染灶，避免使用過敏性藥物。發(fā)作期間注意休息，積極控制基礎(chǔ)病。激素是治療結(jié)節(jié)性多動脈炎的首選藥。如果激素治療1個月后，效果不佳或疾病加重，可加用免疫抑制劑。其中以環(huán)磷酰胺的療效最好。影響本病預后的因素主要看病變累及的器官、嚴重程度及治療及時與否。少數(shù)病變可自行緩解，但通常呈間歇進行性加重。未經(jīng)治療者預后差。腎臟及腸道病變者，一般預后差。大多因疾病未能控制或治療中因感染而于一年內(nèi)死亡。晚期多因并發(fā)癥、心肌梗死或腦卒中死亡。近年，激素及環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療，5年生存率提高到90%?？傊M早診斷及治療可大大改善病人的預后。 摘自：《風濕免疫病300個怎么辦？》唐福林主編，王天參編。

結(jié)節(jié)性多動脈炎是一種原因不明、主要累及全身中小動脈的炎性疾病。因該病發(fā)展過程炎性滲出及增殖，使受累動脈出現(xiàn)節(jié)段性結(jié)節(jié)從而得名。該病可能與感染因素（如病毒、細菌、真菌、寄生蟲）、藥物及注射血清等因素有關(guān)。其中以乙型肝炎病毒感染相關(guān)性最大。結(jié)節(jié)性多動脈炎，有全身多臟器受累，但以腎臟、心臟、神經(jīng)、皮膚受累最為常見。臨床表現(xiàn)呈多樣性，輕者可自愈，重者迅速發(fā)展甚至死亡。早期表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、頭痛、食欲下降、體重減輕等，以后出現(xiàn)一個或多個器官受損表現(xiàn)。皮膚損害較常見，多為皮膚結(jié)節(jié)，見于下肢，沿動脈排列，伴紅斑及觸痛。此外，尚有紫癜、網(wǎng)狀青斑等。內(nèi)臟損害以腎臟最為常見，表現(xiàn)為蛋白尿，血尿。其中約半數(shù)合并高血壓，嚴重者可發(fā)生腎功能衰竭。心臟受累主要表現(xiàn)為冠狀動脈供血不足，引起心絞痛甚至心肌梗死。胃腸道受累常有腹痛，惡心、嘔吐、嘔血黑便等。周圍神經(jīng)病變亦常見，表現(xiàn)為周圍神經(jīng)分布區(qū)的突發(fā)疼痛、麻痹；可為單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎，其它癥狀尚有關(guān)節(jié)炎，肺血管炎引起咳嗽、胸痛、咯血及骨骼肌動脈受累引起肌痛、間歇性跛行；生殖系統(tǒng)受累表現(xiàn)為睪丸疼痛、腫脹、變硬。眼部表現(xiàn)視力下降等等。 摘自：《風濕免疫病300個怎么辦？》唐福林主編，王天參編。

結(jié)節(jié)性血管炎好發(fā)于成年人，是以淋巴細胞浸潤為主的皮膚小血管炎。臨床特點為在小腿或足部反復發(fā)生皮膚小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)表面膚色正?；蛭⒓t，一般沿淺靜脈走行排列，自感輕微疼痛或有觸痛，一般無全身癥狀。病程可數(shù)周數(shù)月不等。結(jié)節(jié)性血管炎的病因和發(fā)病機制不明。可能與結(jié)核桿菌感染引發(fā)的免疫反應(yīng)有關(guān)。有人認為結(jié)節(jié)性血管炎僅是硬紅斑的早期或輕型，當結(jié)核病累及脂肪時，既可引起非液化性脂膜炎，又可引起液化性脂膜炎。如果在組織切片中有明顯血管炎，但結(jié)節(jié)性肉芽腫的改變很輕，且無或很少有干酪樣壞死者稱為結(jié)節(jié)性血管炎。 結(jié)節(jié)性血管炎的皮下組織的中、小動靜脈呈閉塞性、肉芽腫性血管炎表現(xiàn)，血管壁增厚，管腔內(nèi)有纖維素沉積和(或)形成血栓，發(fā)生不同程度的閉塞變化，早期病變雖可有中性粒細胞浸潤及核碎裂，但常見的是淋巴細胞及肉芽腫性浸潤，管壁可有輕度壞死，血管周圍有肉芽腫性炎癥細胞浸潤，導致相應(yīng)脂肪小葉區(qū)域的缺血性凝固性壞死，不同程度的脂膜炎，后期成纖維細胞增生，脂肪小葉發(fā)生纖維化。以明顯血管炎為特點，結(jié)節(jié)性肉芽腫的改變很輕，很少有干酪樣壞死。 多發(fā)生于30歲后的女性，偶爾發(fā)生在青年女性和男性。皮損為皮下結(jié)節(jié)至較大的浸潤塊。好發(fā)于下肢。特別是小腿后側(cè)，亦可發(fā)生于大腿及上臂?？蓛H一側(cè)小腿發(fā)生，或一側(cè)小腿發(fā)生的結(jié)節(jié)多于另一側(cè)，常不對稱。結(jié)節(jié)有自發(fā)痛或壓痛，發(fā)展慢，但有時呈急性經(jīng)過，表面皮膚紅熱。有的結(jié)節(jié)排列呈線狀，沿皮膚淺靜脈走行方向發(fā)生。多不發(fā)生潰瘍，約2—4周消失或遺留纖維性結(jié)節(jié)，消失很慢。結(jié)節(jié)常經(jīng)一定時間反復發(fā)作。 除了臨床表現(xiàn)外，輔助檢查無特異性。除急性期外，血沉很少增快，少數(shù)病例抗“O”高或Y—球蛋白增高。PPD實驗、胸片檢查可判斷患者是否有肺結(jié)核或其他內(nèi)臟結(jié)核。急性期患者血中抗中性粒細胞胞漿抗體和血中循環(huán)免疫復合物水平升高

結(jié)節(jié)性血管炎是以淋巴細胞浸潤為主的皮膚小血管炎。臨床特點為好發(fā)于成年人，在小腿或足部反復發(fā)生皮膚小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)表面膚色正?；蛭⒓t，一般沿淺靜脈走行排列，自感輕微疼痛或有觸痛，一般無全身癥狀。病程可數(shù)周至數(shù)月不等。本病是否為一獨立性疾病尚有不同看法。近來有人認為結(jié)節(jié)性血管炎僅是硬紅斑（皮膚結(jié)核）的早期或輕型，因為當結(jié)核病累及皮下脂肪時，既可引起非液化性脂膜炎，又可引起液化性脂膜炎。但是，如果在組織切片中有明顯血管炎，但結(jié)節(jié)性肉芽腫的改變很輕，且無或很少有干酪樣壞死者稱為結(jié)節(jié)性血管炎。結(jié)節(jié)性血管炎的病因和發(fā)病機制不明，可能與結(jié)核桿菌感染引發(fā)的免疫反應(yīng)有關(guān)。結(jié)節(jié)性血管炎的皮下組織的中、小動靜脈呈閉塞性、肉芽腫性血管炎表現(xiàn)，血管壁增厚，管腔內(nèi)有纖維素沉積和(或)形成血栓，發(fā)生不同程度的閉塞變化，早期病變雖可有中性粒細胞浸潤及核碎裂，但常見的是淋巴細胞及肉芽腫性浸潤，管壁可有輕度壞死，血管周圍有肉芽腫性炎癥細胞浸潤，導致相應(yīng)脂肪小葉區(qū)域的缺血性凝固性壞死，不同程度的脂膜炎，后期成纖維細胞增生，脂肪小葉發(fā)生纖維化。以明顯血管炎為特點，結(jié)節(jié)性肉芽腫的改變很輕，很少有干酪樣壞死。結(jié)節(jié)性血管炎多發(fā)生于30歲后的女性，偶爾發(fā)生在青年女性和男性。皮損為皮下結(jié)節(jié)至較大的浸潤塊。好發(fā)于下肢。特別是小腿后側(cè)，亦可發(fā)生于大腿及上臂?？蓛H一側(cè)小腿發(fā)生，或一側(cè)小腿發(fā)生的結(jié)節(jié)多于另一側(cè)，常不對稱。結(jié)節(jié)有自發(fā)痛或壓痛，發(fā)展慢，但有時呈急性經(jīng)過，表面皮膚紅熱。有的結(jié)節(jié)排列呈線狀，沿皮膚淺靜脈走行方向發(fā)生。多不發(fā)生潰瘍，約2—4周消失或遺留纖維性結(jié)節(jié)，消失很慢。結(jié)節(jié)常經(jīng)一定時間反復發(fā)作。除了典型的臨床表現(xiàn)外，輔助檢查可無特異性。除急性期外，血沉很少增快，少數(shù)病例抗“O”高或Y—球蛋白增高。結(jié)核菌素實驗以及胸片檢查可判斷患者是否有肺結(jié)核或其他內(nèi)臟結(jié)核。急性期患者血中抗中性粒細胞細胞漿抗體和血中循環(huán)免疫復合物水平升高。治療上：建議在排除其他疾病的基礎(chǔ)上對癥處理：控制炎癥、避免繼發(fā)感染以及動態(tài)監(jiān)測血液學指標。該病基本無外科手術(shù)干預指征。

【概述】結(jié)節(jié)性多動脈炎(Polyarteritis nodosa,PAN)主要侵犯中小肌性動脈，損害呈節(jié)段性分布，易發(fā)生于動脈分叉處，向遠端擴散。有的病變向血管周圍浸潤，淺表動脈可沿血管行經(jīng)分布而捫及結(jié)節(jié)。病因不明，可能與感染（病毒、細菌）藥物及注射血清等有一定關(guān)系，免疫病理機制在疾病中起重要作用。組織學改變見血管中層改變最明顯，急性期為多形核白細胞滲出到血管壁各層和血管周圍區(qū)域，組織水腫，病變向外膜和內(nèi)膜蔓延而致管壁全層壞死，其后有單核細胞及淋巴細胞滲出。亞急性和慢性過程為血管內(nèi)膜增生，血管壁退行性改變伴纖維蛋白滲出和纖維樣壞死，管腔內(nèi)血栓形成，重者可使血管腔閉塞。結(jié)節(jié)性多動脈炎有兩個重要的病理特點：①個體血管病變呈多樣化。在相距不到20μm的連續(xù)切片上，病變已有明顯差別。②急性壞死性病損和增殖修復性改變常共存。因血管壁內(nèi)彈力層破壞，在狹窄處近端因血管內(nèi)壓力增高，血管擴張形成動脈瘤（稱假性動脈瘤，可呈節(jié)段多發(fā)性）。血管造影可有串珠狀或紡錘狀的血管狹窄、閉塞或動脈瘤形成。少數(shù)病例可因動脈瘤破裂而致內(nèi)臟出血。該病在美國的發(fā)病率為1.8/10萬人，我國尚無詳細記載。男性發(fā)病為女性的2.5~4.0倍，年齡幾乎均在40歲以上。起病可急驟或隱匿?！九R床表現(xiàn)】1．全身癥狀：結(jié)節(jié)性多動脈炎多有不規(guī)則發(fā)熱、頭痛、乏力、周身不適、多汗、體重減輕、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、關(guān)節(jié)痛等。2．系統(tǒng)癥狀：可累及多個器官系統(tǒng)：腎臟、骨骼、肌肉、神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道、皮膚、心臟、生殖系統(tǒng)等，肺部受累少見。⑴腎臟：按尸檢材料統(tǒng)計，結(jié)節(jié)性多動脈炎的腎臟受累最多見。以腎臟血管損害為主，急性腎功能衰竭多為腎臟多發(fā)梗塞的結(jié)果，可致腎性惡性高血壓。疾病的急性階段可有少尿和尿閉，也可于數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。如見腎小球腎炎應(yīng)歸屬于顯微鏡下多血管炎（急性腎小球腎炎是微小血管炎的獨特表現(xiàn)）。腎臟血管造影常顯示多發(fā)性小動脈瘤及梗塞，由于輸尿管周圍血管炎和繼發(fā)性纖維化可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)輸尿管狹窄。⑵骨骼、肌肉：約半數(shù)患者有關(guān)節(jié)痛，少數(shù)有明顯的關(guān)節(jié)炎改變。約1/3患者骨骼肌血管受累而產(chǎn)生恒定的肌肉痛，以腓腸肌痛多見。⑶神經(jīng)系統(tǒng)：周圍神經(jīng)受累較中樞神經(jīng)受累多見，約占60%，表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎或/和多神經(jīng)炎，末梢神經(jīng)炎。中樞者約占40%，臨床表現(xiàn)取決于腦組織血管炎的部位和病變范圍，可表現(xiàn)為彌散性或局限性單側(cè)腦或多部位腦及腦干的功能紊亂，出現(xiàn)抽搐、意識障礙、腦血管意外等。⑷消化系統(tǒng)：約50%患者根據(jù)血管炎發(fā)生的部位和嚴重程度不同而出現(xiàn)不同的癥狀。若發(fā)生較大的腸系膜上動脈的急性損害可導致血管梗塞、腸梗阻、腸套疊、腸壁血腫，嚴重者致腸穿孔或全腹膜炎；中、小動脈受累可出現(xiàn)胃腸道的炎癥、潰瘍、出血；發(fā)生在膽道、胰腺、肝臟損害則出現(xiàn)膽囊、胰腺、肝臟的炎癥和壞死，表現(xiàn)為腹部絞痛、惡心、嘔吐、脂肪瀉、腸道出血、腹膜炎、休克。⑸皮膚：約20%~30%的患者出現(xiàn)皮膚損害。病變發(fā)生于皮下組織中小肌性動脈，表現(xiàn)為痛性紅斑性皮下結(jié)節(jié)，沿血管成群分布，大小約數(shù)毫米至數(shù)厘米。也可為網(wǎng)狀青斑、紫癜、潰瘍、遠端指（趾）缺血性改變。如不伴有內(nèi)臟動脈損害，稱“皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎”，預后較佳。⑹心臟：心臟損害發(fā)生率約36%~65%，是引起死亡的主要原因之一，尸檢心肌梗塞的發(fā)生率6%。一般無明顯心絞痛癥狀和心電圖典型表現(xiàn)。充血性心力衰竭也是心臟受累的主要表現(xiàn)。心包炎約占4%，嚴重者可出現(xiàn)大量心包積液和心包填塞。⑺生殖系統(tǒng): 睪丸和附睪受累發(fā)生率約30%，卵巢也可受累，以疼痛為主要特征。⒊輔助檢查⑴一般檢查 反映急性炎癥的指標：輕度貧血、白細胞增多，血沉（ESR）和C反應(yīng)蛋白（CRP）升高，可見輕度嗜酸性粒細胞增多，血小板增多，腎臟損害者常有顯微鏡下血尿，蛋白尿和腎功能異常，類風濕因子（RF）可呈陽性，但滴度較低，部分患者循環(huán)免疫復合物陽性，補體水平下降，血清白蛋白降低，冷球蛋白陽性，約1/3患者乙肝表面抗原（HBsAg）陽性，可有肝功能異常。⑵抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）ANCA分為P-ANCA（細胞核周圍染色的ANCA）及C-ANCA（細胞漿染色的ANCA）兩種。本病中約20%患者ANCA陽性，主要是P-ANCA陽性。⑶影像學檢查 ①彩色多普勒：中等血管受累，可探及受累血管的狹窄、閉塞或動脈瘤形成，小血管受累者探測困難；②計算機體層掃描（CT）和核磁共振（MRI）：較大血管受累者可查及血管呈灶性、節(jié)段性分布，受累血管壁水腫等；③靜脈腎盂造影：可見腎梗死區(qū)有斑點狀充盈不良影像。如有腎周出血，則顯示腎臟邊界不清和不規(guī)則塊狀影，腰大肌輪廓不清，腎盞變形和輸尿管移位；④選擇性內(nèi)臟血管造影：可見到受累血管呈節(jié)段性狹窄、閉塞，動脈瘤和出血征象。該項檢查在腎功能嚴重受損者慎用?！驹\斷要點】⒈診斷標準目前均采用1990年美國風濕病學學會（ACR）的分類標準作為診斷標準：⑴體重下降≥4kg；（無節(jié)食或其他原因所致）；⑵網(wǎng)狀青斑（四肢和軀干）；⑶睪丸痛和/或壓痛；（并非感染、外傷或其他原因引起）⑷肌痛、乏力或下肢壓痛；⑸多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；⑹舒張壓≥90mmHg；⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非腎前因素）；⑻血清HBV標記（HBs抗原或抗體）陽性；⑼動脈造影見動脈瘤或血管閉塞（除外動脈硬化，纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變）；⑽中小動脈壁活檢見有包括中性粒細胞和單核細胞浸潤。上述10條中至少有3條陽性者可診斷為結(jié)節(jié)性多動脈炎。其診斷的敏感性和特異性分另為82.2%和86.6%。在有不明原因發(fā)熱、腹痛、腎功能衰竭或高血壓時，或當疑似腎炎或心臟病患者伴有嗜酸粒細胞增多或不能解釋的癥狀和關(guān)節(jié)痛、肌肉壓痛與肌無力、皮下結(jié)節(jié)、皮膚紫癜、腹部或四肢疼痛、或迅速發(fā)展的高血壓時，應(yīng)考慮結(jié)節(jié)性多動脈炎的可能性。全身性疾病伴原因不明的對稱或不對稱地累及主要神經(jīng)干，如橈神經(jīng)、腓神經(jīng)、坐骨神經(jīng)的周圍神經(jīng)炎（通常為多發(fā)性，即多發(fā)性單神經(jīng)炎），亦應(yīng)排除結(jié)節(jié)性多動脈炎。因為結(jié)節(jié)性多動脈炎無特異性血清反應(yīng)，所以只能根據(jù)典型的壞死性動脈炎的病理改變，或?qū)χ械妊茏餮茉煊皶r顯示的典型動脈瘤作出診斷。對未受累的組織盲目進行活檢是無用的。另一方面，由于病變的局灶性，活檢有時可能得不到陽性結(jié)果。在缺乏臨床癥狀時，肌電圖與神經(jīng)傳導測定可有助于選擇肌肉或神經(jīng)的活檢取材部位。因腓腸肌活檢有術(shù)后形成靜脈血栓的危險，除非其是唯一出現(xiàn)癥狀的肌肉，否則不宜作該部位活檢。如其他部位不能提供診斷所需的材料，應(yīng)提倡作睪丸活檢（鏡下?lián)p害此處多見）。對有腎炎者作腎臟活檢、對嚴重肝功能異常者作肝臟活檢是可取的。當沒有肯定的組織學診斷時，選擇性血管造影在腎、肝和腹腔血管見到小動脈瘤也可以決定診斷。⒉鑒別診斷本病臨床表現(xiàn)復雜，變化多樣，需與各種感染性疾病，如感染性心內(nèi)膜炎，原發(fā)性腹膜炎，膽囊炎，胰腺炎，內(nèi)臟穿孔，消化性潰瘍、出血，腎小球腎炎，冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，多發(fā)性神經(jīng)炎，惡性腫瘤及結(jié)締組織病繼發(fā)的血管炎相鑒別。典型的結(jié)節(jié)性多動脈炎還應(yīng)注意與顯微鏡下多血管炎、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎和冷球蛋白血癥等相鑒別。⑴顯微鏡下多血管炎：①以小血管（毛細血管、小靜脈、小動脈）受累為主；②可出現(xiàn)急劇進行性腎炎和肺毛細血管炎、肺出血；③周圍神經(jīng)受累較少，約占10%~20%；④ANCA陽性率較高，約占50%~80%；⑤與乙型肝炎病毒（HBV）感染無關(guān)；⑥治療后復發(fā)率較高；⑦血管造影無異常，依靠病理診斷。⑵變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss syndrome）：①病變可累及小、中口徑的肌性動脈，也可累及小動脈、小靜脈；②肺血管受累多見；③血管內(nèi)和血管外有肉芽腫形成；④外周血嗜酸性粒細胞增多，病變組織嗜酸性粒細胞浸潤；⑤既往有支氣管哮喘和（或）慢性呼吸道疾病的病史；⑥如有腎受累則以壞死性腎小球腎炎為特征；⑦2/3患者ANCA陽性?！局委煛繎?yīng)根據(jù)病情輕重，疾病的階段性，個體差異及有無合并癥而決定治療方案。目前該病治療的主要用藥是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑（可參考其他血管炎治療原則和用藥）。治療前應(yīng)尋找包括某些藥物在內(nèi)的致病原因，并避免與之接觸。1糖皮質(zhì)激素 是治療本病的首選藥物，及時用藥可以有效地改善癥狀，緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg，3~4周后逐漸減量至原始劑量的半量（減量方法依患者病情而異，可每10~15天減總量的5%~10%）伴隨劑量遞減，減量速度越加緩慢，至每日或隔日口服5~10mg時，長期維持一段時間（一般不短于1年）。病情嚴重如腎損害較重者，可用甲基潑尼松龍1.0g/日靜脈滴注3~5日，以后用潑尼松口服，服用糖皮質(zhì)期間要注意糖皮質(zhì)激素引起的不良反應(yīng)。2免疫抑制劑 通常首選環(huán)磷酰胺（CYC）與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療。CYC劑量為每日2~3mg/kg口服，也可用隔日200mg靜注或按0.5~1.0/m2體表面積靜脈沖擊治療，每3~4周一次，連用6~8個月，根據(jù)病情。以后每2~3個月一次至病情穩(wěn)定1~2年后停藥。用藥期間注意藥物副作用，定期檢查血、尿常規(guī)和肝、腎功能。除環(huán)磷酰胺外也可應(yīng)用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、環(huán)孢素、霉酚酸脂、來氟米特等。服用中均應(yīng)注意各類藥物的不良反應(yīng)。3乙肝病毒感染患者用藥 與乙型肝炎病毒復制有關(guān)聯(lián)患者，可以應(yīng)用小劑量糖皮質(zhì)激素，盡量不用環(huán)磷酰胺，必要時可試用霉酚酸脂，每日1.5g分兩次口服。應(yīng)強調(diào)加用抗病毒藥物，如干擾素α-2b、拉米夫丁等。4血管擴張劑、抗凝劑 如出現(xiàn)血管閉塞性病變，加用阿司匹林每日50~100mg；雙嘧達莫(潘生丁)25~50mg日三次；低分子肝素、丹參等。對高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。5免疫球蛋白和血漿置換 重癥結(jié)節(jié)性多動脈炎患者可用大劑量免疫球蛋白沖擊治療，常用每日200~400mg/kg靜脈注射，連續(xù)3~5天。必要時每3~4周重復治療1次。血漿置換能于短期內(nèi)清除血液中大量免疫復合物，對重癥患者有一定療效，需注意并發(fā)癥如感染、凝血障礙和水及電解質(zhì)紊亂。不論是采用血漿置換還是靜注大劑量免疫球蛋白，都應(yīng)同時使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑?！绢A后】不論是急性或慢性，本病如不治療通常是致死的，常因心、腎或其他重要器官的衰竭、胃腸道并發(fā)癥或動脈瘤破裂而死亡。如不治療可不合理治療，僅有1/3左右的患者能存活1年，88%的患者在5年內(nèi)死亡。腎小球腎炎合并腎功能衰竭者偶爾治療有效，但無尿與高血壓是不祥之兆，腎衰是死亡的主要原因。治療中潛在致命的機會性感染?？砂l(fā)生，應(yīng)予注意。年齡大于50歲者預后差。及時診斷、盡早用藥，尤其是糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的使用已使存活率大大提高。

皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變在體表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細研究皮疹的出現(xiàn)時間、發(fā)生部位、皮疹特點、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實驗室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機理紅斑是由于皮膚血管擴張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時性擴張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時，紅色可變淡或完全消失，手指放開后又恢復原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運動神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細血管擴張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應(yīng)，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機體出凝血機制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結(jié)締組織病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾?。ㄈ绯扇怂沟贍柌?、結(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風、復發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見特異性自身抗體見于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見于藥疹。五、鑒別要點（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴大至鼻梁。當鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時、數(shù)天或數(shù)周，通常易復發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細血管擴張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對稱性水腫性紅斑，可有毛細血管擴張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動脈炎 多見于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對稱。結(jié)節(jié)為單個或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。多見于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復發(fā)。根據(jù)小腿脛前對稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應(yīng)與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點。皮疹多在傍晚發(fā)熱時出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過性，消退后可留有色素沉著。對出現(xiàn)高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細胞及中性粒細胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過去有無藥物過敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風濕結(jié)節(jié)。其特點是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無壓痛。可與皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動期、晚期和有嚴重全身癥狀的類風濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風石沉積、痛風性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風石，其形成的典型部位在耳輪，也常見于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時間長而變硬，若鈣化和纖維化時，則不能變小或消失。3．風濕熱 多見于風濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風濕活動的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達1~2cm，數(shù)個到數(shù)十個不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開始時常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個或數(shù)十個不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬?；颊咦杂X局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見的疾病。主要特點為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過多為多見。急性型多見于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見于成人，病程長且易反復發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴重并發(fā)癥，但不常見。2．過敏性紫癜 本病實際上屬于非典型過敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點或瘀斑，可融合成片，嚴重者出現(xiàn)水皰，進一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見，多在下肢先出現(xiàn)，呈對稱性分布，分批出現(xiàn)，反復發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計數(shù)正常，可以確診。3．過敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴展成大片損害，且多見于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點，大者可為廣泛瘀斑，有時伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。

結(jié)節(jié)性多動脈炎又稱結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、多脈管炎或壞死性動脈炎等，屬壞死性血管炎類疾病，為原發(fā)性血管炎性病變，是一種致命性疾病，一般多是年輕人發(fā)病，男性多于女性。其臨床病變過程發(fā)展快，病變范圍廣泛，通常累及全身動脈系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)復雜多變，根據(jù)病變累及部位或器官的不同而表現(xiàn)各異。其特征為小動脈及中等動脈的全層均有顯著的炎性病變，好發(fā)于動脈分支處，引起病變范圍內(nèi)多發(fā)的動脈瘤形成、血栓形成和梗死、纖維蛋白樣壞死。結(jié)節(jié)多動結(jié)炎是一種比較少見，但危害性大，治療困難的血管疾病。1、病因病機具體病因尚不清楚，可能與其他系統(tǒng)性壞死性血管炎的病因和發(fā)病機制相同，是外源性物質(zhì)變態(tài)反應(yīng)所引起的免疫復合物血管炎、病變廣泛，多系統(tǒng)損害，代表了幾個臨床綜合征。血清、藥物、細菌、病毒感染等因素均可引起血管炎性病變。具體發(fā)病機制不十分明確，可能與機體的免疫功能紊亂、變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。各種因素激活機體的變態(tài)反應(yīng)，形成可溶性循環(huán)免疫復合物沉著于血管壁，造成血管壁通透性增強，補體被激活，免疫活性細胞浸潤，導致血管炎性病變或發(fā)生壞死。2、病理變化結(jié)節(jié)性多動脈炎最常見的病變部位是中小動脈，尤以分支處多見，病變可累及全身動脈系統(tǒng)，部分小靜脈亦受病變侵襲，病理變化累及動脈全層，以節(jié)段性病變?yōu)樘卣?，各期病變可同時存在。血管病變的病理分期可以分4期：⑴初期(變應(yīng)期)：在小動脈中層呈類纖維變性或透明樣變，內(nèi)膜下水腫和纖維素析出，內(nèi)膜細胞脫落。有多形核白細胞和嗜酸性粒細胞等炎性細胞浸潤。⑵急性炎癥期：中等動脈中層肌纖維腫脹，內(nèi)膜水腫，管腔狹窄，繼之發(fā)生纖維蛋白樣壞死，各種細胞浸潤至內(nèi)膜和外層，引起內(nèi)彈力層斷裂，內(nèi)膜肥厚，外膜破壞，肌層變性。病變呈節(jié)段性，有動脈瘤形成和動脈血栓形成，致使病變組織可因缺血而發(fā)生壞死，且可侵及相鄰的靜脈。⑶好轉(zhuǎn)期(肉芽形成期或慢性期)：此期細胞以淋巴細胞和漿細胞為主，成纖維細胞增殖，并介入至壞死部位，血管壁增厚，血栓機化導致管腔狹窄。⑷治愈期(瘢痕期)：炎癥消退，病變血管機化，肌層、內(nèi)彈力層斷裂部分被纖維組織修復替代。血管病變累及腎臟、心臟、肝臟、胃腸道、腸系膜、骨骼肌、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚等器官組織。腎臟受累時表現(xiàn)為梗塞、腎小球腎炎和急性腎功能衰竭。腎臟病理可分為三種類型：①腎多動脈炎伴腎梗塞。病變部位以腎皮質(zhì)為主，動脈炎以急性炎性浸潤為主，隨著病理變化進展到3-4期，發(fā)生動脈管腔閉塞，管壁瘢痕形成。②腎小球炎的特異型。特征為毛細血管血栓形成，局灶型纖維蛋白樣壞死，白細胞球囊浸潤，新月體形成，呈彌漫性腎小球炎，可分為膜型、增殖型及混合型。③局灶型腎小球炎。病理變化為毛細血管叢上皮細胞增生，類纖維物質(zhì)阻塞毛細血管。在消化系統(tǒng)中，從胃到直腸及肝臟均可受炎性病變累及，最易累及肝臟、空腸及腸系膜動脈。肝臟的血管炎常與動脈瘤、梗塞和肝炎并存，少數(shù)有膽囊炎及闌尾血管病變。周圍神經(jīng)有血管病變非常廣泛，可波及整個神經(jīng)，位于神經(jīng)外膜，直徑75-200微米的小動脈常被累及，病變和其他部位一樣，從急性病變的纖維蛋白樣壞死至內(nèi)膜增生和血管周圍纖維化。周圍神經(jīng)發(fā)生的動脈病變，不易與其他原因引起的血管炎相鑒別，但如腓神經(jīng)受累，活檢有助于結(jié)節(jié)性多動脈炎的診斷。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變較周圍神經(jīng)病變少見，可在脊椎、腦膜、腦及其深部動脈發(fā)現(xiàn)炎癥。心臟是結(jié)節(jié)性多動脈炎累及的常見部位，可發(fā)生心包膜炎、冠狀動脈炎、心肌梗死和心臟肥大或心功能衰竭等。3、臨床表現(xiàn)最常見的早期表現(xiàn)為不明原因的發(fā)熱、高血壓、急性腹痛、腎小球腎炎、冠狀動脈供血不足、周圍神經(jīng)病變，以及肌肉、關(guān)節(jié)病變?？蔁o局部癥狀，或僅有皮膚的局限性病變表現(xiàn)。根據(jù)病變累及組織器官情況，臨床上將結(jié)節(jié)性多動脈炎分為全身型(系統(tǒng)性)和局限型2種類型。⑴系統(tǒng)表現(xiàn)①皮膚：表現(xiàn)為多形性和混雜性，如結(jié)節(jié)、紅斑、丘疹、紫癜、網(wǎng)狀青斑、蕁麻疹、潰瘍和壞疽等。皮下結(jié)節(jié)在1-5毫米大小，沿血管壁成批或線狀出現(xiàn)，多見于四肢，特別是在小腿、外踝、趾(指)部較為常見，是由于小動脈瘤栓塞或過度纖維化所形成，急性期有觸痛。亦可呈結(jié)節(jié)性紅斑，滲出性紅斑伴有中心性潰瘍的紅斑疹等。少數(shù)可發(fā)生網(wǎng)狀青斑、紫斑，多見于下肢。在胸壁可觸及皮下結(jié)節(jié)，或由于炎癥性增厚的動脈所形成的血管性結(jié)節(jié)。蕁麻疹樣皮疹可為本病早期的皮膚病變表現(xiàn)，皮膚細小血管受累時，可出現(xiàn)紅斑樣皮疹或紫癜，可呈反復發(fā)生型或慢性型。雷諾現(xiàn)象較為少見，極少數(shù)可發(fā)生累及趾(指)部潰瘍或壞疽。②消化系統(tǒng)：腹痛是結(jié)節(jié)性多動脈炎病變累及消化系統(tǒng)的常見征象，因病變部位不同而表現(xiàn)為不同的癥狀和體征，如噯氣、出血、梗阻、腹膜炎等。彌漫性腹痛多考慮為腸系膜動脈栓塞，腹脹常表明腸系膜動脈栓塞或伴有腹膜炎等。便血、嘔血多是由于胃腸道血管炎所引起，并且可能是腸腔內(nèi)小動脈瘤破裂或壞死的動脈壁破裂造成。腹腔內(nèi)腸出血可類似腹膜炎，亦可合并化膿性腹膜炎。結(jié)腸系膜出血腹部出現(xiàn)腫塊，可經(jīng)血管造影證實。消化道潰瘍可發(fā)生泛酸、噯氣、嘔吐，發(fā)生胃腸道穿孔時引起急腹癥，繼發(fā)敗血癥、休克，甚至死亡。腸系膜上動脈的亞急性梗塞，可發(fā)生脂肪痢和體重減輕。腸系膜動脈炎較嚴重的臨床征象是血性便伴有腹痛，鋇劑檢查可見小腸粘膜呈“拇指紋樣表現(xiàn)”提示缺血。由于膽囊或闌尾病變引起的腹痛較為少見。肝臟、胰腺等實質(zhì)臟器的梗塞、出血亦較多見，由于肝纖維囊的急性擴張，并有高膽紅素血癥、黃疸及肝臟酶的升高，可以發(fā)生嚴重的腹痛。肝血管病變可見栓塞、間質(zhì)性肝炎、肝硬化，但臨床上很少發(fā)生癥狀和體征，可發(fā)生肝脾腫大。肝臟活檢有助于結(jié)節(jié)性多動脈炎的診斷，但針穿活檢可能正常。胰腺病變可以引起急性胰腺炎的表現(xiàn)，膽囊動脈炎癥的臨床表現(xiàn)可類似于膽囊炎，如膽囊破裂可發(fā)生急腹癥，少數(shù)病例可因肝動脈的栓塞引起大面積肝壞死、膽囊梗塞均可導致患者死亡。③泌尿系統(tǒng)：腎臟病變可表現(xiàn)為梗塞、急性腎小球腎炎或慢性、亞急性腎炎和急性腎功能衰竭，亦可有腎病綜合征表現(xiàn)。腎小動脈多發(fā)性閉塞引起的廣泛性腎臟損害，則發(fā)生急性腎功能衰竭和無尿，是結(jié)節(jié)性多動脈炎的重要表現(xiàn)，可為初發(fā)癥狀。腎小管損傷可引起多尿，并對抗利尿激素具有抗藥性。腎臟周圍和腹膜可發(fā)生出血。輸尿管病變可發(fā)生痙攣、梗塞，引起腎盂擴大，表現(xiàn)為腰痛，呈持續(xù)性或間歇性，劇烈時可牽引腹部發(fā)生腹痛，同時發(fā)生血尿、夜尿增多、小便困難等癥狀。腎活檢可顯示有組織學變化、尿液檢查可有蛋白尿、血尿(肉眼和鏡檢)、管型尿，腎功能檢查可有高尿酸氮質(zhì)血癥。尿毒癥是結(jié)節(jié)性多動脈炎患者死亡的主要原因之一。腎功能損害也可發(fā)生腎性高血壓。④循環(huán)系統(tǒng)：結(jié)節(jié)性多動脈炎累及心臟的主要表現(xiàn)是冠狀動脈炎引起的缺血、梗塞或充血性心功能衰竭、心包膜炎、心律失常等。心肌梗死和充血性心力衰竭的發(fā)生發(fā)展與冠狀動脈炎引起的供血不足、高血壓或冠狀動脈瘤有關(guān)，是本病患者死亡的原因之一。心肌梗死常為安靜型，很少有心絞痛發(fā)生。冠狀動脈瘤破裂可引起心包出血和填塞。因此，發(fā)生胸痛時，應(yīng)考慮心絞痛、心肌梗死或心包堵塞。胸部X線攝片、心電圖、超聲心動圖、冠狀動脈造影、心肌酶檢查可協(xié)助確定病因。心動過速發(fā)生時，主要為室上性心動過速，其類型有陣發(fā)性房性心動過速、心房撲動或伴有傳導阻滯、房室結(jié)性心動過速、心房顫動、竇性靜止和游走性室上性結(jié)律。室上性心動過速多發(fā)的原因可能與心臟傳導系統(tǒng)解剖有關(guān)，因竇房結(jié)為一動脈周圍結(jié)構(gòu)，常有動脈炎性病變的累及。本病可有高血壓，多為腎性高血壓，可導致心功能衰竭。病變累及周圍動脈時，肢體出現(xiàn)發(fā)涼、怕冷、無力，間歇性跛行等缺血表現(xiàn)，末梢動脈搏動減弱或消失，局部聽診可聞及吹風樣收縮期血管雜音。⑤呼吸系統(tǒng)：患者可有肺炎、肺纖維化和哮喘等，主要征象為咳嗽、胸痛、氣喘、哮鳴音和咯血，肺部及氣管的動脈炎可引起阻塞、梗塞和肺內(nèi)出血、胸腔積液或積血。胸部X線攝片示梗塞、浸潤或滲液，可發(fā)生肺水腫、肺炎、支氣管炎，以及肺動脈高壓。⑥神經(jīng)系統(tǒng)：比較常見。中醫(yī)神經(jīng)系統(tǒng)受累可有嚴重頭痛、頸項僵直、癲癇發(fā)作、偏癱，以及器質(zhì)性精神錯亂如精神病表現(xiàn)，伴有精神錯亂、定向障礙、幻覺，腦干病變癥狀、顱神經(jīng)麻痹。脊髓病變伴截癱或吞咽困難、單側(cè)知覺喪失、舞蹈癥、小腦性共濟運動失調(diào)等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變有毒性視網(wǎng)膜病變、器質(zhì)性心理障礙、輕度偏癱、視神經(jīng)盤水腫。周圍神經(jīng)病變可為發(fā)病的最初表現(xiàn)，是結(jié)節(jié)性多動脈炎的重要癥狀之一，表現(xiàn)為多神經(jīng)炎或多神經(jīng)病，在周圍神經(jīng)的分布部位出現(xiàn)疼痛、麻木，并放射至神經(jīng)分布區(qū)域，常突然發(fā)作，上下肢體同時受累，下肢多于上肢，約在幾天內(nèi)，同樣部位神經(jīng)出現(xiàn)運動障礙。病變可非對稱性、進行性侵犯其他周圍神經(jīng)，并發(fā)生多發(fā)性單神經(jīng)炎。由于附加神經(jīng)損傷，最后可導致對稱性多神經(jīng)病變，包括所有的感覺和運動功能。病變是由于營養(yǎng)神經(jīng)的血管炎所引起，受累神經(jīng)所支配肌肉無力或萎縮。橈神經(jīng)受累表現(xiàn)為腕下垂，正中神經(jīng)和尺神經(jīng)受累表現(xiàn)為拇指不能外展和不能對指，腓總神經(jīng)病變表現(xiàn)為足下垂。少數(shù)患者病變同時累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)，發(fā)生相應(yīng)癥狀和體征。⑦其他：結(jié)節(jié)性多動脈炎的其他病變可有肌肉、骨骼、關(guān)節(jié)、眼、睪丸等各種表現(xiàn)?？捎屑∪夂完P(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)炎呈游走性、非對稱性發(fā)作，多在下肢較大的關(guān)節(jié)發(fā)生，消退時不遺留關(guān)節(jié)功能障礙，伴有肌肉疼痛，觸痛，肌力降低，肌萎縮和運動受限。骨骼肌動脈的彌漫性病變，可引起缺血性疼痛和間歇性跛行。眼部病變包括視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜脫離、視神經(jīng)盤水腫、中心視網(wǎng)膜動脈阻塞、彌漫性脈絡(luò)膜炎、虹膜炎、鞏膜炎、鞏膜穿孔性壞死和結(jié)合膜下出血。高血壓亦可引起視網(wǎng)膜動脈病變，高血壓性小動脈變化，則發(fā)生眼底出血、滲出，視野缺損，結(jié)合膜炎癥、水腫和角膜潰瘍。病變侵犯睪丸時發(fā)生睪丸炎或伴有附睪炎，表現(xiàn)為陰囊疼痛、水腫及紅斑，可有繼發(fā)性睪丸萎縮。睪丸組織活檢有助于診斷本病。本病亦可侵犯內(nèi)分泌腺血管，可引起內(nèi)分泌功能障礙，如糖尿病等。⑵局限型：以局限于皮膚者為多見，主要累及真皮、皮下小動脈，發(fā)生壞死性炎癥，臨床上以皮下結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和肌痛為主要癥狀，亦可累及肌肉和周圍神經(jīng)。除皮膚外，亦可發(fā)生闌尾、膽囊、肺和乳腺的局限性病變。