急進性腎小球腎炎

急進性腎小球腎炎簡稱急進性腎炎，是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、多在早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征，病理特征為新月體性腎小球腎炎的一組疾病。

起病急，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、尿少、浮腫、高血壓等。

原發(fā)性急進性腎炎分為 Ⅰ 型抗腎小球基底膜型，不伴肺出血（特發(fā)性新月體腎炎 Ⅰ 型）；Ⅱ 型免疫復合物型（特發(fā)性新月體腎炎 Ⅱ 型）；Ⅲ 型血清抗中性粒細胞胞漿抗體，簡稱 ANCA 相關(guān)型（特發(fā)性新月體腎炎 Ⅲ 型）。

基本病因

• Ⅰ 型急進性腎炎的病人血清中可測得抗腎小球基底膜抗體。
• Ⅱ 型急進性腎炎病人的血清免疫復合物陽性，而血清抗腎小球基底膜抗體陰性。
• Ⅲ 型病人血清抗腎小球基底膜抗體及免疫復合物均陰性，免疫熒光檢查亦無任何沉積物，而血清 ANCA 陽性。
• 繼發(fā)于其他原發(fā)性腎小球疾病膜增殖性腎炎、膜性腎病、鏈球菌感染后腎炎 IgA 腎病。
• 繼發(fā)于感染性疾病如感染性心內(nèi)膜炎后腎炎、敗血癥及其他感染后腎炎。
• 繼發(fā)于其他系統(tǒng)性疾病包括：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Goodpasture 綜合征（病因不明的過敏性疾病）、過敏性紫癜性腎炎、彌漫性血管炎后腎炎（韋格內(nèi)氏肉芽腫，過敏性脈管炎等）、冷球蛋白血癥腎炎（原發(fā)性、混合性）。
• 繼發(fā)于藥物如：別嘌呤醇、利血平、青霉胺、肼苯達嗪等。

高危人群

下述人群更容易患急進性腎小球腎炎，需加以注意：

• Ⅰ 型好發(fā)于青、中年。
• Ⅱ 型及 Ⅲ 型均以中、老年病人為主。

典型癥狀

• 多數(shù)患者有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，起病較急，病情進展快。
• 臨床主要表現(xiàn)為快速進展型腎炎綜合征，如血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，并隨著病情的進展可出現(xiàn)進行性少尿或無尿，腎功能在短時間內(nèi)迅速惡化發(fā)展至尿毒癥。
• 少數(shù)患者起病相當隱匿，以不明原因的發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛和咯血等為前驅(qū)癥狀，就診時腎損害已達尿毒癥期。
• 早期血壓正?；蜉p度升高，隨著病情進展而加重，嚴重者可發(fā)生高血壓腦病等。
• 胃腸道癥狀如惡心、嘔吐、呃逆等常見，少數(shù)患者可出現(xiàn)上消化道出血。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有高血壓腦病、尿毒癥、內(nèi)環(huán)境紊亂、感染、死亡等。

雖然約半數(shù)以上有上呼吸道感染的前驅(qū)病史，其中少數(shù)為典型的鏈球菌感染，其他多為病毒感染。目前尚無有效的預防方法。生活中應避免相關(guān)誘因包括吸煙、吸毒、接觸碳氫化合物等。

本病主要依靠病史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、腎活檢等進行診斷，具體檢查方法如下：

• 尿液檢查：可有蛋白尿、紅細胞及白細胞，可伴紅細胞管型。
• 腎功能測定：血肌酐及尿素氮進行性上升，內(nèi)生肌酐清除率進行性下降。
• 免疫學檢查：免疫學檢查異常主要有抗腎小球基底膜抗體陽性（Ⅰ 型）、 ANCA 陽性（Ⅲ 型）。Ⅱ 型患者的血循環(huán)免疫復合物及冷球蛋白可呈陽性，并伴有血清 C3 降低。
• 影像學檢查：B 超等影像學檢查常顯示雙腎明顯增大，有助于區(qū)別慢性腎功能不全。
• 腎活檢：對于診斷和鑒別診斷、指導治療至關(guān)重要。

早期診斷和強化治療是提高本病治療成功的關(guān)鍵，包括針對腎小球免疫介導炎性損傷的強化免疫抑制治療及其他對癥治療。

一般治療

• 臥床休息，低鹽飲食等，腎功能衰竭后還應保證優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食。
• 對癥治療：包括降壓、控制感染和糾正水、電解質(zhì)酸堿平衡紊亂等。

藥物治療

• 甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療：為強化治療之一。
• 甲潑尼龍“ 沖擊” 治療可能出現(xiàn)水鈉潴留、誘發(fā)感染等副作用，當急進性腎炎已出現(xiàn)少尿、無尿、用呋塞米無效時，應配合透析進行脫水，有感染存在時必須先控制感染。

手術(shù)治療

腎移植應在病情靜止半年（Ⅰ 型、Ⅲ 型患者血中抗腎小球基底膜抗體、ANCA 需轉(zhuǎn)陰）后進行。

其他治療

• 強化血漿置換療法：應用血漿置換機分離患者的血漿和血細胞，棄去血漿以等量正常人的血漿（或血漿白蛋白）和患者血細胞重新輸入體內(nèi)。
• 凡急性腎衰竭，已達透析指征者應及時透析。對強化治療無效的晚期病例或腎功能己無法逆轉(zhuǎn)者，則有賴于長期維持透析。

• 多進食蔬菜、水果等食物。
• 主食可選用米飯、面條、饅頭等。
• 進食優(yōu)質(zhì)蛋白，如牛奶、雞蛋和瘦肉等。
• 避免食入辛辣食物如胡椒、芥末和茴香等；腌制食物如咸魚、咸菜、咸鴨蛋等。
• 烹飪時少用食鹽和醬油等調(diào)味品。
• 對于明顯水腫，尿量相對減少者，應控制每日水的攝水量。粗略的計算方法是前 1 天尿量加上 500 毫升左右。出現(xiàn)嚴重的水腫或少尿時，每日入水量應限制在 1000 毫升以內(nèi)。

• 觀察憋氣的癥狀，警惕出現(xiàn)大咯血引起窒息。
• 透析過程避免傷口感染、管路的脫落等。
• 行腎穿刺活檢者應注意觀察術(shù)后腰痛、出血和體溫變化。
• 定期復查血尿常規(guī)、腎功能等指標。

患者若能得到及時明確診斷和早期強化治療，預后可得到顯著改善。早期強化治療可使部分患者得到緩解，避免或脫離透析，甚至少數(shù)患者腎功能得到完全恢復。若診斷不及時，早期未接受強化治療，患者多于數(shù)周至半年內(nèi)進展至不可逆腎衰竭。