痙攣性斜頸

痙攣性斜頸指頸部肌肉不自主收縮，導(dǎo)致頭頸部不自主扭轉(zhuǎn)，引起頭部姿勢(shì)異常的疾病。多數(shù)患者發(fā)病后癥狀逐漸加重，前 5 年加重最為明顯，之后相對(duì)保持穩(wěn)定。

痙攣性斜頸可發(fā)生于任何年齡，但多數(shù)在成年時(shí)發(fā)病，兒童幾乎不出現(xiàn)，且女性患者多于男性。

基本病因

多數(shù)患者無明顯病因，部分患者發(fā)病與以下因素有關(guān)。

• 遺傳：若家族中有患痙攣性斜頸的人，則本人患病風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加。
• 外傷：頭部、頸部或肩部外傷會(huì)引起痙攣性斜頸。
• 精神因素：童年家庭不幸/重大家庭變故/精神壓力極大可能誘發(fā)本病。
• 疾病：少數(shù)患者在腦炎、多發(fā)性硬化、一氧化碳中毒后也會(huì)發(fā)生痙攣性斜頸。

危險(xiǎn)因素

痙攣性斜頸危險(xiǎn)因素有：

• 年齡：痙攣性斜頸可發(fā)生于任何年齡，年齡大于 30 歲者更易發(fā)病。
• 性別：女性比男性更容易發(fā)生痙攣性斜頸。
• 遺傳因素

典型癥狀

痙攣性斜頸共有 4 種類型，4 種類型本身各有特點(diǎn)。

• 旋轉(zhuǎn)型：頭繞著身體縱軸（身體重心上下的連線）向一側(cè)旋轉(zhuǎn)，最常見的一種類型。
• 后仰型：頭部后仰，面部朝天。
• 前屈型：頭部向下，下頜靠近胸部。
• 側(cè)攣型：頭部偏向左或右側(cè)，嚴(yán)重時(shí)耳部、顳部（太陽穴附近）可逼近或貼緊肩膀，并常伴同側(cè)肩膀上抬。

患者有頸部推拉感、頭部不自主扭轉(zhuǎn)、頭頸部姿勢(shì)異常、頸肩部疼痛、頸肩部疲勞感等表現(xiàn)。根據(jù)病情嚴(yán)重程度，痙攣性斜頸可以分為輕中重三度。

• 輕度：肌痙攣范圍較小，僅有單側(cè)發(fā)作，無肌肉疼痛。
• 中度：雙側(cè)發(fā)作，有輕度肌肉疼痛。
• 重度：不僅雙側(cè)發(fā)作，肩部、面部、胸肌和背部肌群也可能受影響，有嚴(yán)重肌肉疼痛。發(fā)病年齡越小，影響其他肌群的可能性越大。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 影響其他部位：不自主的肌肉收縮由頸部擴(kuò)展到身體其他部位，如面部、下頜、上肢和軀干。
• 骨刺生長：導(dǎo)致脊椎內(nèi)部管腔狹窄，壓迫神經(jīng)，引起上肢、下肢或手足的麻木感、刺痛感和無力。
• 其他：嚴(yán)重者勞動(dòng)力喪失，甚至導(dǎo)致抑郁和焦慮。

本病目前尚無有效的預(yù)防方式。

醫(yī)生會(huì)詢問患者病史和癥狀，并通過體格檢查、影像學(xué)檢查、肌電圖檢查等進(jìn)行診斷。具體檢查方法如下：

• 體格檢查：醫(yī)生用手觸碰頸部肌肉是否持續(xù)收縮，觀察有無肩膀上抬和肩頸疼痛等情況。
• 影像學(xué)檢查：核磁共振檢查，有助于協(xié)助醫(yī)生診斷。
• 肌電圖檢查：醫(yī)生會(huì)觀察肌肉的電活動(dòng)情況，若肌肉發(fā)生痙攣，則電活動(dòng)增強(qiáng)。

痙攣性斜頸目前無法治愈。約 10% ~ 20% 的患者即使不治療，也能夠自行部分或完全緩解，但大多在數(shù)月后或數(shù)年內(nèi)復(fù)發(fā)，并且持續(xù)存在。

目前多采用對(duì)癥治療，如口服藥物、肉毒毒素注射、外科手術(shù)等，主要目的是緩解癥狀，減輕痛苦，提高生活質(zhì)量。

藥物治療

口服藥物

• 口服藥物作用程度有限或持續(xù)時(shí)間短暫，療效欠佳。
• 常用藥物有抗膽堿能藥物、抗多巴胺能藥物、多巴胺受體激動(dòng)劑、γ- 氨基丁酸能激動(dòng)劑、苯二氮卓類、抗癲癇藥物等。

肉毒毒素注射

肉毒毒素有 A 型和 B 型兩種，兩種效果相當(dāng)，但 A 型不良反應(yīng)相對(duì)更少。醫(yī)生可能會(huì)與肌肉松弛劑等口服藥物、心理治療、物理康復(fù)治療和外科手術(shù)聯(lián)合應(yīng)用，以最大程度地改善患者運(yùn)動(dòng)功能、提高生活質(zhì)量。

• A 型肉毒毒素：具有起效快、作用時(shí)間長、有效率高、局部不良反應(yīng)輕微、重復(fù)治療效果良好等優(yōu)點(diǎn)。通常注射后 1 周左右就可起效，療效維持 3 ～ 6 個(gè)月，若患者復(fù)發(fā)，可重復(fù)注射維持療效。
• B 型肉毒毒素：少數(shù)患者使用 A 型肉毒毒素后效果不佳，醫(yī)生可能會(huì)使用 B 型肉毒毒素。

外科治療

外科治療包括選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)、痙攣肌肉切除術(shù)、腦深部電刺激等。

• 選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)：醫(yī)生會(huì)選擇性切斷支配痙攣肌肉的神經(jīng)，緩解肌肉緊張?；颊呖赡茉谛g(shù)后出現(xiàn)感覺喪失、疼痛等。
• 痙攣肌肉切除術(shù)：可部分改善斜頸癥狀，但術(shù)后復(fù)發(fā)率高，對(duì)后續(xù)治療有影響。
• 腦深部電刺激：適用于藥物治療或肉毒素注射無效者。

• 注意糾正不良習(xí)慣和錯(cuò)誤姿勢(shì)，保持脖子的放松，在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行肌肉功能訓(xùn)練。
• 肌肉功能鍛煉：通過肌肉伸縮鍛煉，增加病變肌肉的協(xié)調(diào)能力。
• 避免感染：注射肉毒毒素后 24 小時(shí)內(nèi)，避免對(duì)注射局部擦洗和按摩。

痙攣性斜頸是一種緩慢進(jìn)展性疾病，數(shù)年后病程趨于平穩(wěn)，其本身一般不能造成病人死亡。

但是病人生活質(zhì)量嚴(yán)重受影響，極其痛苦，甚至有的病人因此患抑郁癥、自殺。

少數(shù)病人可自愈。