靜脈內(nèi)平滑肌瘤病

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病，又稱脈管內(nèi)平滑肌瘤病、血管內(nèi)平滑肌瘤病、血管源性子宮肌瘤，是一種由于子宮平滑肌瘤（IVL）向靜脈血管內(nèi)生長，或靜脈血管壁本身的平滑肌組織增生突向管腔內(nèi)的腫瘤，是一種少見、特殊類型的子宮肌瘤。

主要癥狀有不規(guī)則陰道流血、月經(jīng)過多或腹部腫塊。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認為，本病的發(fā)生可能涉及雌孕激素、生長因子、細胞因子及細胞外基質成分等多種因素。

目前存在兩種假說：

• 子宮平滑肌瘤起源于血管壁內(nèi)的平滑肌細胞。
• 子宮平滑肌瘤來源于子宮的平滑肌瘤，侵犯靜脈管腔并沿靜脈腔內(nèi)生長。

高危人群

下述人群更容易患靜脈內(nèi)平滑肌瘤病，需加以注意：

• 育齡女性，集中于 30~50 歲
• 有生育史
• 有子宮肌瘤或子宮切除史

本病的臨床主要表現(xiàn)為不規(guī)則陰道流血、月經(jīng)過多或腹部腫塊；部分可有盆腔疼痛，不明確的盆腔不適及壓迫感。

典型癥狀

• 肌瘤局部迅速生長：不規(guī)則陰道流血、月經(jīng)過多或腹部腫塊，部分可有盆腔疼痛，不明確的盆腔不適及壓迫感。
• 病變侵及盆腔外相關血管：腹脹、下肢水腫、腹水等，甚至引起布加綜合征。
• 病變侵襲至心臟及肺動脈：表現(xiàn)為右心充血性癥狀，即胸悶、心悸、呼吸困難、暈厥、雙下肢水腫等。

本病病因未明，也沒有特別的預防方法，高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

目前，僅有少數(shù)病例在術前作出了正確診斷，大多數(shù)病例于術中或術后確診。本病主要依靠影像學檢查和組織病理學檢查等進行診斷，具體檢查方法如下：

• 超聲：首選診斷方法，有助于評估病灶大小及受累范圍，了解右側心腔內(nèi)病灶延伸和運動狀況以評估其危險程度，同時可以與心臟的其他腫瘤如黏液瘤、血栓等進行鑒別診斷。
• CT：具有子宮外侵犯者，增強 CT 檢查尤其是 CT 血管成像（CTA )，可作為本病的一線檢查技術。
• 核磁共振（MRI）：信號不具有特異性，但具有良好的軟組織分辨力，多平面成像能提供全面的解剖信息，清晰顯示靜脈內(nèi)腫塊、輸尿管與盆腔腫塊的關系。
• PET - CT：與以上檢查相比在鑒別病灶的良惡性病變方面有明顯優(yōu)勢，大多提示不規(guī)整軟組織密度腫塊，密度欠均勻。
• 組織病理學檢查：可確診本病。

本病的治療方法包括手術治療、藥物治療等。

手術治療

手術是治療原發(fā)病灶和轉移病灶的唯一手段。

• 術中需徹底切凈腫瘤，否則可能導致復發(fā)和再次手術。
• 難以完整切除腫瘤者，則盡可能多地切除腫瘤以緩解癥狀。
• 年輕、保留生育功能者可保留病變較輕一側卵巢，但需盡量抽出肉眼可見瘤栓，并應詳細告知疾病復發(fā)及進展的風險，且需密切隨訪（３~６ 月復查一次）。
• 合并肺轉移者，建議將原發(fā)灶、下腔靜脈內(nèi)病變及雙附件切除，為避免損傷肺功能，可暫不考慮切除受累肺葉，隨診觀察。
• ＞45 歲或有子宮外脈管浸潤、無生育要求者，建議行全子宮 ＋ 雙附件 ＋ 宮外病灶切除術，同時高位結扎雙側骨盆漏斗韌帶，術后行激素替代治療。
• ＜45 歲無子宮外脈管浸潤且無生育要求女性，建議行子宮全切術。

藥物治療

手術無法完全切除病灶，或者不能或不愿意手術者，術前及術后輔助抗雌激素治療（GnRH - a、芳香化酶抑制劑等）可作為部分治療手段，抑制腫物生長和復發(fā)，但治療效果尚無定論。

其他治療

有報道對殘留病灶結扎或栓塞所有營養(yǎng)血管，病灶可自然退化。

• 健康的生活習慣，規(guī)律作息。
• 不抽煙。
• 合理飲食，均衡營養(yǎng)。
• 適當運動，保持心身健康。

大多預后較好，但易復發(fā)，30％ 患者在術后 15~30 年復發(fā)，對復發(fā)者積極再次手術，仍可改善預后。

文獻報道完整切除瘤體后患者中位生存期可達 12 年。

對腫瘤切除不完全或保留卵巢者，應加強長期隨診。