進行性延髓麻痹

昨日筆者門診遇到了一例慢性起病，構音障礙的患者，臨床上考慮延髓麻痹（因延髓又叫延髓球，故也稱為球麻痹）。延髓麻痹的診斷和鑒別有一定難度，今天轉載一文，溫故而知新。 球麻痹的分類 （1）真性球麻痹：由于延髓內的運動神經核團，或來自延髓的顱神經 (包括咽神經、迷走神經和舌下神經)，因病變引起麻痹時，就會出現一組癥狀群。主要表現飲水進食嗆咳，吞咽困難，聲音嘶啞或失音等。所以，凡是病變直接損害了延髓或相關的顱神經者，稱為真性球麻痹。 （2）假性球麻痹：病變在橋腦或橋腦以上部位，造成延髓運動性顱神經核——疑核以及腦橋三叉神經運動核失去了上運動神經元的支配發(fā)生中樞性癱瘓所致，臨床表現為舌、軟腭、咽喉、顏面和咀嚼肌的中樞性癱瘓，其癥候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病變引起的，故而命名為假性球麻痹。 （3）肌原性球麻痹：因延髓神經支配的肌肉病變所致，為雙側性，無感覺障礙。見于重癥肌無力、皮肌炎、多發(fā)性肌炎等。 在神經退行性疾病及認知障礙亞?？浦?假性球麻痹較為常見。一起來看看假性球麻痹的「三主癥」 （1）三個困難 · 言語困難：其本質是構音障礙、主要由口唇、舌、軟腭、和咽喉的運動麻痹和肌張力亢進造成的。是一種語音模糊。 · 發(fā)聲困難：很具特征患者所具有的個人特色消失，聲音單調、低啞、粗鈍?；蛘呦喾?； · 進食困難 ：如果食物進入咽腔則仍能順利完成吞咽。 （2）病理性腦干反射 · 由于是上運動神經元麻痹，除生理性腦干反射活躍和亢進外，還出現一些病理性腦干反射，這些反射大多是一些在嬰兒期存在長大后被皮質抑制的一些原始反射。這些原始反射又復出現叫做病理性腦干反射。 · 臨床常見的是吸吮反射、掌頦反射、仰頭反射、角膜下頜反射。 （3）情感障礙 · 患者表情淡漠、約半數出現無原因的、難以控制的強哭強笑發(fā)作，強哭較強笑常見。 · 強哭強笑發(fā)作本質是呼吸中樞的釋放，呼吸肌、面肌痙攣所造成的一種窒息狀態(tài)。這種狀態(tài)恰好和哭或笑的樣子像似而已，不能認為是情感的一種失禁。機械刺激如痛、溫覺不能誘發(fā)。而常常是以某種程度的情感活動所誘發(fā)，一些根本不應引起情感活動的刺激如呼喚其名字就可以引起誘發(fā)，而且在一個患者總是以同樣的狀態(tài)表現的。 · 表情特異，獨處時表情淡漠、好像對周圍事物淡漠不關心，由于表情肌張力亢進患者常睜起眼睛額紋皺起，口張很大，呈現一種悲哀的表情，變化少、單調。 · 受到刺激時則一反靜止狀態(tài)，表情變化迅速，甚至出現強哭強笑發(fā)作。 此外還有其他癥候： · 智能障礙、記憶力逐漸低下; · 排尿障礙發(fā)生緊迫性的排尿，強制性尿失禁。使用東莨菪堿可以得到改善; · 錐體系癥候; · 錐體外系; · 小腦癥候可出現站立和步行障礙站立時下肢分開、寬基運動時共濟失調。這是因為與皮質腦干束一起行走的大腦-腦橋-小腦的傳導束受累所致。 雖然真、假球麻痹均表現為吞咽障礙，但兩者的吞咽障礙表現仍有些不同之處： （1）假性球麻痹的吞咽障礙 假性球麻痹在攝食-吞咽準備期、口腔期障礙嚴重，咀嚼、食塊形成、食塊移送困難。但吞咽反射仍有一定程度的存留，雖然移至咽部期后吞咽反射表現遲緩，然而一旦受到誘發(fā)，其后的吞咽運動會依次進行。這種時間差會引發(fā)誤咽。 由于常并發(fā)高級腦功能障礙，其癥狀有：不知進食順序，重復相同動作，進食中說話使誤咽危險加大，容易忽略餐桌一側的食物，舌部和咬肌功能正常卻無法吞咽塞滿口內的食物。 （2）真性球麻痹的吞咽障礙 球麻痹由損害腦干部延髓吞咽中樞的病灶引起，攝食-吞咽障礙主要發(fā)生在咽部期，吞咽反射的誘發(fā)極其微弱甚至消失。在先行期、準備期，甚至口腔期沒有障礙或障礙輕微。往往誤咽情況突出。 代表性疾病是延髓背外側綜合征（Wallenberg Syndrome）。由于喉部抬高不夠，且食管入口處擴張狀況不好，環(huán)狀咽肌不夠松弛，導致食塊在咽部滯留，常發(fā)生吞咽后的誤咽。 臨床上出現言語不清，吞咽困難，飲水嗆咳，應及時就診，明確診斷。 （以上轉自 “神經時間” 節(jié)選）