脊髓空洞癥

許多患者查出小腦扁桃體下疝后，以為就是腦子出問(wèn)題了，但不少患者還合并有脊髓空洞，這又是怎么回事?怎么腦子的病和脊髓還有關(guān)系?這種情況該怎么治療?能一次性把這兩種病都治好嗎?還是先治一個(gè)，再治一個(gè)?最近，一位37歲的女性患者來(lái)到宣武醫(yī)院王作偉主任的門(mén)診。她在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查出有小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞，并建議盡快手術(shù)，但當(dāng)?shù)蒯t(yī)療水平有限，她才來(lái)到北京。在兩年前，她就出現(xiàn)過(guò)頭疼、上肢疼麻、下肢發(fā)軟的情況，之后一直四處求醫(yī)，吃了許多藥都沒(méi)用。近期，她的癥狀加重，走路出現(xiàn)不穩(wěn)，上肢也沒(méi)有力氣，就又去了醫(yī)院檢查，這次終于查明病因，但需要手術(shù)，這讓她很恐慌，最后找到王主任治療。怎么又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞?兩者有關(guān)系嗎?這位患者很不理解，自己怎么就得了這么復(fù)雜的病，又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞，這兩種病有什么關(guān)系嗎?其實(shí),還真有關(guān)系!我們?nèi)梭w的腦、脊髓都泡在一種叫腦脊液的液體中，當(dāng)患者出現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形(多是由于先天性的發(fā)育異常)，將下方的枕骨大孔堵住，甚至疝入到椎管里，這樣一個(gè)通道就堵塞了，腦脊液循環(huán)受阻，慢慢地就形成了脊髓空洞。就像這位患者的情況，由于上面的小腦扁桃體下疝導(dǎo)致了她在頸6-胸2節(jié)段出現(xiàn)了一個(gè)較大的脊髓空洞，脊髓受到嚴(yán)重壓迫，這個(gè)時(shí)候就要盡快手術(shù)治療了，不然脊髓空洞還會(huì)越來(lái)越大，讓患者出現(xiàn)更加嚴(yán)重的癥狀，比如四肢無(wú)力、肌肉萎縮等，甚至出行都要靠輪椅了。術(shù)前影像學(xué)資料：要做幾次手術(shù)?可以一次性解決這兩個(gè)病嗎?都說(shuō)要手術(shù)，那這兩個(gè)病要做幾次呢?可以一次手術(shù)把這些問(wèn)題全部解決嗎?腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的這種情況當(dāng)然可以只做一次手術(shù)。就像上面說(shuō)的，這兩種病是有關(guān)聯(lián)的，只要手術(shù)將上面的小腦扁桃體下疝問(wèn)題解決，通道疏通了，腦脊液循環(huán)逐漸恢復(fù)后，脊髓空洞自然就會(huì)慢慢減小。手術(shù)后，脊髓空洞會(huì)完全消失嗎?一些患者的脊髓空洞不太嚴(yán)重，術(shù)后差不多能消失，而如果患者的脊髓空洞存在的時(shí)間長(zhǎng)，又很大，脊髓壓迫得非常嚴(yán)重，術(shù)后脊髓空洞會(huì)明顯縮小，但可能就不能完全消失了。只是手術(shù)仍然很有必要，可以阻止病情進(jìn)一步發(fā)展。這位患者搞清楚利弊關(guān)系后，欣然同意手術(shù)治療，其后王主任為她成功進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)后，她的小腦扁桃體不再下疝，脊髓空洞幾乎完全消失。患者的肢體無(wú)力、疼痛的癥狀也得到了極大緩解，她對(duì)治療效果非常滿(mǎn)意。術(shù)后影像學(xué)資料：如果您也有這樣的情況，兩個(gè)疾病合并發(fā)生，不要焦急，它們是可以一塊治療的。而且只要治療得及時(shí)，一般手術(shù)的效果都是比較理想的。

脊髓空洞的病因復(fù)雜多樣，其中包括：小腦扁桃體下疝畸形、外傷、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊髓血管畸形等。然而，在有些病例中，醫(yī)生可能無(wú)法明確找到導(dǎo)致脊髓空洞的具體原因，對(duì)于那些沒(méi)有明確病因的脊髓空洞癥，這種情況被稱(chēng)為特發(fā)性脊髓空洞癥。對(duì)于病因明確的脊髓空洞癥，治療策略主要集中在病因的針對(duì)性處理上，例如，因小腦扁桃體下疝畸形引起的脊髓空洞癥，通過(guò)矯正小腦扁桃體下疝畸形，可以緩解由此引發(fā)的脊髓空洞癥狀。至于那些病因不明的脊髓空洞癥，目前的治療建議是進(jìn)行密切觀(guān)察，監(jiān)測(cè)空洞的形態(tài)變化及患者自身癥狀的發(fā)展。定期進(jìn)行核磁共振檢查，若發(fā)現(xiàn)空洞逐漸擴(kuò)大且癥狀持續(xù)加重，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，則需考慮對(duì)空洞進(jìn)行相應(yīng)的治療措施。

第一種情況，脊髓空洞癥在較短的時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)明顯的癥狀加重，或者影像學(xué)檢查顯示空洞體積擴(kuò)大，這可能預(yù)示著疾病的快速發(fā)展，此時(shí)手術(shù)治療有助于阻止病情進(jìn)一步惡化，緩解癥狀。第二種情況，出現(xiàn)肢體的麻木、無(wú)力、疼痛、肌肉萎縮等癥狀，這些功能障礙嚴(yán)重影響了患者的生活質(zhì)量，應(yīng)盡早手術(shù)，手術(shù)的目的在于減壓脊髓，盡可能保護(hù)和恢復(fù)神經(jīng)功能。第三種情況，出現(xiàn)飲水嗆咳、呼吸困難、胸悶憋氣，夜間容易憋醒的情況，需要手術(shù)治療。第四種情況，脊髓空洞癥伴小腦扁桃體下疝畸形，且臨床癥狀明顯也是需要手術(shù)治療。第五種情況，脊髓腫瘤導(dǎo)致進(jìn)一步的脊髓壓迫，引起脊髓空洞，加重神經(jīng)功能障礙。此時(shí)，手術(shù)治療不僅是為了處理脊髓空洞癥，還需要解除其它造成的壓迫，以保護(hù)脊髓免受損害。

脊髓空洞癥是一種以脊髓積水及膠質(zhì)細(xì)胞增生為病理特征的進(jìn)展緩慢的脊髓病變。我國(guó)發(fā)病率為0.3/10萬(wàn)人口，60%~80%發(fā)生于20~40歲，男女之比2~3:1。脊髓空洞癥的病因有以下三種學(xué)說(shuō)：1、先天發(fā)育缺陷由胚胎時(shí)期神經(jīng)管關(guān)閉不全所致的先天性發(fā)育畸形。這一觀(guān)點(diǎn)廣為接受。脊髓空洞癥常伴發(fā)其他先天性異常，如脊椎裂、顱底凹陷、分節(jié)不全、寰椎枕化或ArnoldChiari畸形。2、機(jī)械阻塞學(xué)說(shuō)?由于第四腦室出口受到機(jī)械梗阻，導(dǎo)致腦室內(nèi)腦脊液壓力增高，其波動(dòng)不斷沖擊，使中央管擴(kuò)大成腔。3、繼發(fā)于脊髓外傷出血、蛛網(wǎng)膜炎或腫瘤由于瘢痕緩慢收縮、血管梗阻，導(dǎo)致脊髓缺血、壞死、軟化，最終脊髓中央形成空洞。病變脊髓外觀(guān)多為膨脹性梭形擴(kuò)大，亦可呈正?；虺饰s外觀(guān)?？斩幢诓灰?guī)則，或呈梭形、橢圓形或圓形，大小不一，由膠質(zhì)細(xì)胞和纖維構(gòu)成?？斩粗?chē)袝r(shí)可見(jiàn)異常血管，空洞內(nèi)含有黃色或無(wú)色液體?？斩纯蔀閱伟l(fā)，也可多發(fā)，彼此不相連。好發(fā)于頸段和上胸段，亦可向上延及腦干（即延髓空洞癥）。按空洞發(fā)生的部位分（1）脊髓空洞癥：病變限于脊髓。（2）延髓空洞癥：病變主要在延髓，可向上累及腦橋。臨床上常見(jiàn)二者并存。根據(jù)空洞與脊髓中央管的病理關(guān)系分（1）交通性脊髓空洞癥：指原發(fā)性脊髓中央管擴(kuò)張所致，空洞與中央管相通，常合并枕頸區(qū)畸形，病變多由中央管附近向外周擴(kuò)展。（2）非交通性脊髓空洞癥：空洞與脊髓中央管無(wú)關(guān)，常繼發(fā)于髓內(nèi)腫瘤、外傷、蛛網(wǎng)膜炎等。發(fā)病緩慢，病程數(shù)月至數(shù)年，發(fā)病后癥狀一般逐漸加重，可能有癥狀緩解期。早期癥狀為一側(cè)或兩側(cè)上肢及軀干部呈現(xiàn)多節(jié)段分離性感覺(jué)障礙，即痛覺(jué)、溫度覺(jué)消失，而觸覺(jué)、深感覺(jué)存在。脊髓內(nèi)痛覺(jué)纖維受累導(dǎo)致神經(jīng)根性疼痛。后期由于空洞逐漸擴(kuò)大，可累及前角細(xì)胞，表現(xiàn)為肌肉萎縮，肌力下降和肌張力低下。側(cè)角細(xì)胞及交感神經(jīng)受累可出現(xiàn)Horner綜合征，肌肉、皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙等。因錐體束受空洞或膠質(zhì)細(xì)胞增生壓迫或破壞，可表現(xiàn)為肢體痙攣性癱瘓及不對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)障礙，錐體束征陽(yáng)性。如空洞癥波及延髓或始發(fā)于延髓，面部可出現(xiàn)分離性感覺(jué)障礙。枕頸部及脊椎X線(xiàn)片了解有無(wú)先天性異常肋、脊柱側(cè)彎及椎管前后徑擴(kuò)大。CT可在脊髓橫切面上顯示脊髓灰質(zhì)內(nèi)有不規(guī)則低密度灶排除占位性病變。MRI是目前診斷脊髓空洞癥的最佳手段，表現(xiàn)為脊髓中央縱向的囊管狀空洞，T1WI及PDWI表現(xiàn)為低信號(hào)，受侵段脊髓可增粗、變細(xì)或正常。T2WI見(jiàn)囊腔高信號(hào)，受壓的脊髓環(huán)繞囊腔呈低信號(hào)，脊髓外側(cè)的腦脊液也呈高信號(hào)。核素脊髓腔掃描明確空洞范圍及腦脊液動(dòng)力學(xué)改變。脊髓空洞癥應(yīng)與以下疾病相鑒別：1、髓內(nèi)腫瘤?與脊髓空洞關(guān)系密切，特別是室管膜瘤，常因腫瘤生長(zhǎng)引起組織水腫而繼發(fā)一個(gè)或多個(gè)空洞，這種空洞與中央管無(wú)關(guān)。髓內(nèi)腫瘤進(jìn)展快，較早發(fā)生脊髓受壓或供血障礙而出現(xiàn)脊髓橫貫性損害征，早期出現(xiàn)括約肌功能障礙，嚴(yán)重者蛛網(wǎng)膜下隙梗阻，腦脊液蛋白含量增高。2、脊髓型頸椎病?極少表現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙。3、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病?早期以小肌肉萎縮為主要表現(xiàn)，進(jìn)展迅速，出現(xiàn)肌纖維顫動(dòng)，腱反射亢進(jìn)，但無(wú)感覺(jué)障礙。4、胸廓出口綜合征?可表現(xiàn)為手內(nèi)在肌萎縮和感覺(jué)障礙，但感覺(jué)障礙常局限于手和前臂尺側(cè)，觸覺(jué)障礙較痛覺(jué)障礙嚴(yán)重；深反射不受影響；錐體束征陰性。可伴有鎖骨下動(dòng)脈受壓，表現(xiàn)為Adson征陽(yáng)性。本病?？膳c脊髓空洞癥并存。保守治療包括B族維生素及神經(jīng)代謝活化劑（ATP、輔酶A）及鎮(zhèn)痛藥物。理療使受累關(guān)節(jié)和麻痹肌肉癥狀緩解、防止關(guān)節(jié)畸形。生活中防止痛覺(jué)缺失區(qū)皮膚燒傷、凍傷或其他外傷。手術(shù)治療目的為：排除空洞內(nèi)液體，減低脊髓內(nèi)壓；解除小腦扁桃體、延髓、脊髓的骨性壓迫。手術(shù)方法有：脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下隙分流術(shù)，枕頸區(qū)減壓和空洞蛛網(wǎng)膜下隙引流術(shù)，終絲末端切開(kāi)術(shù)，空洞腹腔引流術(shù)，帶蒂大網(wǎng)膜填塞術(shù)脊髓空洞癥進(jìn)展緩慢，未經(jīng)治療亦可數(shù)年無(wú)改變，部分患者經(jīng)治療癥狀可有所緩解。少數(shù)病例可長(zhǎng)期穩(wěn)定不發(fā)展。但輕微外傷可使癥狀突然加重，或由于血液進(jìn)入空洞內(nèi)而使病情惡化，導(dǎo)致脊髓橫貫性損害發(fā)生截癱。由本病直接致死者甚少，殘廢多由于延髓麻痹、合并感染或其他致命性疾病所致。

脊髓空洞癥是一種慢性病癥，通常與腦脊液循環(huán)受阻有關(guān)。脊髓空洞癥患者的脊髓內(nèi)會(huì)形成一個(gè)大囊腔，里面充滿(mǎn)液體，導(dǎo)致脊髓逐漸損害。脊髓空洞癥的癥狀通常比較局限和輕微，但隨著病情的惡化，可能會(huì)出現(xiàn)截癱等嚴(yán)重后果。脊髓空洞癥的發(fā)病原因和機(jī)制目前尚不清楚，但可能與先天發(fā)育異常有關(guān)。脊髓空洞癥患者常與其他先天性異常同時(shí)存在，如脊柱側(cè)后突、脊柱裂、小腦扁桃體下疝畸形、顱頸交界區(qū)畸形等。脊髓空洞癥也可能繼發(fā)于其他脊髓疾病，如脊髓腫瘤、脊髓損傷、脊髓蛛網(wǎng)膜粘連、脊髓炎癥病變等。對(duì)于脊髓空洞癥的治療，一般采用手術(shù)、藥物和康復(fù)治療相結(jié)合的方法。手術(shù)可以解除腦脊液流動(dòng)梗阻，緩解癥狀；藥物治療可以緩解疼痛、減輕癥狀；康復(fù)治療可以改善肌肉力量和神經(jīng)功能。如果你長(zhǎng)期感到頸肩疼痛、手足麻木，不要簡(jiǎn)單地以為是“頸椎病”，應(yīng)該盡快就醫(yī)接受正規(guī)檢查，早發(fā)現(xiàn)、早治療是早期發(fā)現(xiàn)和治療的關(guān)鍵。福建協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰主任開(kāi)展各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病的綜合治療，歡迎相關(guān)患者前來(lái)就診！

查出脊髓空洞后，許多患者心里都很恐慌，一想自己的脊髓“空”了很害怕，又想自己是不是必須得手術(shù)，更害怕了。最近，宣武醫(yī)院王作偉主任的門(mén)診就來(lái)了這樣一位患者。這位男性患者今年58歲，目前已經(jīng)出現(xiàn)了雙手無(wú)力、下肢走路沒(méi)勁、肢體感覺(jué)不到冷熱等癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診后發(fā)現(xiàn)他有一個(gè)很大的脊髓空洞，并且出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，于是建議他進(jìn)行手術(shù)。為了進(jìn)一步治療，他找到了王主任。術(shù)前影像學(xué)資料：這位患者過(guò)來(lái)時(shí)仍然抱有一絲希望，希望可以不手術(shù)，但是根據(jù)他的情況，不手術(shù)的話(huà)很可能空洞會(huì)進(jìn)一步變大，等到脊髓某處真的“空”了，可能就會(huì)引起癱瘓!而且他現(xiàn)在出現(xiàn)的肢體無(wú)力、溫痛覺(jué)的障礙等已經(jīng)嚴(yán)重影響生活，所以這種情況不僅要手術(shù)，而且要盡快手術(shù)。那是不是查出脊髓空洞癥后，就只能手術(shù)?我們要治療脊髓空洞，首先要搞清楚造成脊髓出現(xiàn)空洞的原因。而導(dǎo)致脊髓空洞的原因有許多，常見(jiàn)的有小腦扁桃體下疝、梗阻，甚至腫瘤等。一般來(lái)說(shuō)，解除導(dǎo)致脊髓空洞的根本原因后，空洞問(wèn)題也就隨之解決了。但這些常見(jiàn)原因基本上都需要通過(guò)手術(shù)方式來(lái)解決，比如這位患者的小腦扁桃體下疝就需要手術(shù)。如果患者的脊髓空洞沒(méi)有明確的原因，但脊髓空洞非常大，出現(xiàn)了明顯癥狀，也是要盡快處理的，這時(shí)我們還可以做空洞的分流手術(shù)。但這也并不意味著查出有脊髓空洞就一定要手術(shù)。有很多特發(fā)性的脊髓空洞，空洞的體積不算太大，對(duì)脊髓影響比較小，我們就完全可以保守，進(jìn)行觀(guān)察，甚至一輩子都不需要做手術(shù)，這種情況的患者也不會(huì)出現(xiàn)明顯癥狀。脊髓空洞癥已經(jīng)到了需要手術(shù)的時(shí)候，做保守治療沒(méi)太大效果!如果您的脊髓空洞已經(jīng)出現(xiàn)明顯癥狀，對(duì)脊髓產(chǎn)生影響，導(dǎo)致您生活質(zhì)量下降，這個(gè)時(shí)候還是聽(tīng)醫(yī)生的話(huà)，該手術(shù)時(shí)就早做手術(shù)。許多患者也嘗試過(guò)各種方法，比如吃藥、做一些理療等，各種保守的方法都有人試，但基本上都沒(méi)有太大效果，反而會(huì)導(dǎo)致病情加重，或者錯(cuò)過(guò)比較好的手術(shù)時(shí)機(jī)，等到那時(shí)候再做手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)就沒(méi)那么好了。脊髓空洞手術(shù)后效果咋樣?空洞可以完全消失嗎?這位患者最后還是決定積極接受手術(shù)治療。于是，王主任親自操刀，成功將下疝的小腦扁桃體進(jìn)行部分切除。術(shù)后，患者四肢無(wú)力的情況得到了極大緩解，雙手活動(dòng)和下肢走路的情況也明顯變好。術(shù)后的影像學(xué)片子顯示脊髓空洞明顯縮小，效果非常不錯(cuò)。術(shù)后影像學(xué)資料：脊髓空洞的手術(shù)效果和患者的空洞體積的大小、位置、時(shí)間長(zhǎng)短，患者的病情等都有關(guān)系，像這位患者的空洞很大，從頸椎管延伸到胸椎管，術(shù)后再想恢復(fù)如初就不太可能了，但像他這樣空洞術(shù)后縮小到很小，癥狀也再慢慢消失，效果已經(jīng)非常不錯(cuò)了。

小腦扁桃體下疝為常見(jiàn)的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。患者可表現(xiàn)為肩頸部疼痛、雙上肢麻木無(wú)力、痛溫覺(jué)減退或消失、行走不穩(wěn)、甚至吞咽困難或聲音嘶啞等癥狀。如果患者伴有上述癥狀且磁共振提示頸髓空洞，建議盡早減壓手術(shù)。那么手術(shù)怎樣做，才能取得滿(mǎn)意的治療效果呢？1、頭皮切口以枕骨大孔為中心；2、真正做到枕骨大孔、寰椎減壓，外側(cè)減壓到枕骨大孔和寰椎骨質(zhì)轉(zhuǎn)折處；3、硬腦膜不要打開(kāi)，更不切除腦組織，盡可能減少術(shù)后并發(fā)癥；4；寰枕筋膜安全、有效的松解，是手術(shù)成功的關(guān)鍵，只有這樣才能做到寰枕區(qū)的徹底減壓，取得滿(mǎn)意的治療效果。

當(dāng)引起脊髓空洞癥的液體囊腔增大壓迫或損傷脊髓內(nèi)的神經(jīng)時(shí)，可能出現(xiàn)的并發(fā)癥包括:脊柱異常彎曲(脊柱側(cè)彎)，脊髓損傷引起的慢性疼痛。運(yùn)動(dòng)困難，如腿部肌肉無(wú)力和僵硬，甚至?xí)绊懟颊哒Ｐ凶?。有脊髓空洞和無(wú)脊髓空洞的脊髓損傷的殘疾患者的長(zhǎng)期死亡風(fēng)險(xiǎn)相似。殘障SCI患者脊髓空洞診斷后10年生存率約為68.6%。（撰稿人：李志鍵）