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潘峰副主任醫(yī)師 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 骨1科(脊柱外科) 脊髓空洞癥是一種以脊髓積水及膠質(zhì)細(xì)胞增生為病理特征的進(jìn)展緩慢的脊髓病變。我國發(fā)病率為0.3/10萬人口，60%~80%發(fā)生于20~40歲，男女之比2~3:1。脊髓空洞癥的病因有以下三種學(xué)說：1、先天發(fā)育缺陷由胚胎時(shí)期神經(jīng)管關(guān)閉不全所致的先天性發(fā)育畸形。這一觀點(diǎn)廣為接受。脊髓空洞癥常伴發(fā)其他先天性異常，如脊椎裂、顱底凹陷、分節(jié)不全、寰椎枕化或ArnoldChiari畸形。2、機(jī)械阻塞學(xué)說?由于第四腦室出口受到機(jī)械梗阻，導(dǎo)致腦室內(nèi)腦脊液壓力增高，其波動(dòng)不斷沖擊，使中央管擴(kuò)大成腔。3、繼發(fā)于脊髓外傷出血、蛛網(wǎng)膜炎或腫瘤由于瘢痕緩慢收縮、血管梗阻，導(dǎo)致脊髓缺血、壞死、軟化，最終脊髓中央形成空洞。病變脊髓外觀多為膨脹性梭形擴(kuò)大，亦可呈正?；虺饰s外觀?？斩幢诓灰?guī)則，或呈梭形、橢圓形或圓形，大小不一，由膠質(zhì)細(xì)胞和纖維構(gòu)成。空洞周圍有時(shí)可見異常血管，空洞內(nèi)含有黃色或無色液體?？斩纯蔀閱伟l(fā)，也可多發(fā)，彼此不相連。好發(fā)于頸段和上胸段，亦可向上延及腦干（即延髓空洞癥）。按空洞發(fā)生的部位分（1）脊髓空洞癥：病變限于脊髓。（2）延髓空洞癥：病變主要在延髓，可向上累及腦橋。臨床上常見二者并存。根據(jù)空洞與脊髓中央管的病理關(guān)系分（1）交通性脊髓空洞癥：指原發(fā)性脊髓中央管擴(kuò)張所致，空洞與中央管相通，常合并枕頸區(qū)畸形，病變多由中央管附近向外周擴(kuò)展。（2）非交通性脊髓空洞癥：空洞與脊髓中央管無關(guān)，常繼發(fā)于髓內(nèi)腫瘤、外傷、蛛網(wǎng)膜炎等。發(fā)病緩慢，病程數(shù)月至數(shù)年，發(fā)病后癥狀一般逐漸加重，可能有癥狀緩解期。早期癥狀為一側(cè)或兩側(cè)上肢及軀干部呈現(xiàn)多節(jié)段分離性感覺障礙，即痛覺、溫度覺消失，而觸覺、深感覺存在。脊髓內(nèi)痛覺纖維受累導(dǎo)致神經(jīng)根性疼痛。后期由于空洞逐漸擴(kuò)大，可累及前角細(xì)胞，表現(xiàn)為肌肉萎縮，肌力下降和肌張力低下。側(cè)角細(xì)胞及交感神經(jīng)受累可出現(xiàn)Horner綜合征，肌肉、皮膚營養(yǎng)障礙等。因錐體束受空洞或膠質(zhì)細(xì)胞增生壓迫或破壞，可表現(xiàn)為肢體痙攣性癱瘓及不對(duì)稱性感覺障礙，錐體束征陽性。如空洞癥波及延髓或始發(fā)于延髓，面部可出現(xiàn)分離性感覺障礙。枕頸部及脊椎X線片了解有無先天性異常肋、脊柱側(cè)彎及椎管前后徑擴(kuò)大。CT可在脊髓橫切面上顯示脊髓灰質(zhì)內(nèi)有不規(guī)則低密度灶排除占位性病變。MRI是目前診斷脊髓空洞癥的最佳手段，表現(xiàn)為脊髓中央縱向的囊管狀空洞，T1WI及PDWI表現(xiàn)為低信號(hào)，受侵段脊髓可增粗、變細(xì)或正常。T2WI見囊腔高信號(hào)，受壓的脊髓環(huán)繞囊腔呈低信號(hào)，脊髓外側(cè)的腦脊液也呈高信號(hào)。核素脊髓腔掃描明確空洞范圍及腦脊液動(dòng)力學(xué)改變。脊髓空洞癥應(yīng)與以下疾病相鑒別：1、髓內(nèi)腫瘤?與脊髓空洞關(guān)系密切，特別是室管膜瘤，常因腫瘤生長引起組織水腫而繼發(fā)一個(gè)或多個(gè)空洞，這種空洞與中央管無關(guān)。髓內(nèi)腫瘤進(jìn)展快，較早發(fā)生脊髓受壓或供血障礙而出現(xiàn)脊髓橫貫性損害征，早期出現(xiàn)括約肌功能障礙，嚴(yán)重者蛛網(wǎng)膜下隙梗阻，腦脊液蛋白含量增高。2、脊髓型頸椎病?極少表現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙。3、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病?早期以小肌肉萎縮為主要表現(xiàn)，進(jìn)展迅速，出現(xiàn)肌纖維顫動(dòng)，腱反射亢進(jìn)，但無感覺障礙。4、胸廓出口綜合征?可表現(xiàn)為手內(nèi)在肌萎縮和感覺障礙，但感覺障礙常局限于手和前臂尺側(cè)，觸覺障礙較痛覺障礙嚴(yán)重；深反射不受影響；錐體束征陰性?？砂橛墟i骨下動(dòng)脈受壓，表現(xiàn)為Adson征陽性。本病常可與脊髓空洞癥并存。保守治療包括B族維生素及神經(jīng)代謝活化劑（ATP、輔酶A）及鎮(zhèn)痛藥物。理療使受累關(guān)節(jié)和麻痹肌肉癥狀緩解、防止關(guān)節(jié)畸形。生活中防止痛覺缺失區(qū)皮膚燒傷、凍傷或其他外傷。手術(shù)治療目的為：排除空洞內(nèi)液體，減低脊髓內(nèi)壓；解除小腦扁桃體、延髓、脊髓的骨性壓迫。手術(shù)方法有：脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下隙分流術(shù)，枕頸區(qū)減壓和空洞蛛網(wǎng)膜下隙引流術(shù)，終絲末端切開術(shù)，空洞腹腔引流術(shù)，帶蒂大網(wǎng)膜填塞術(shù)脊髓空洞癥進(jìn)展緩慢，未經(jīng)治療亦可數(shù)年無改變，部分患者經(jīng)治療癥狀可有所緩解。少數(shù)病例可長期穩(wěn)定不發(fā)展。但輕微外傷可使癥狀突然加重，或由于血液進(jìn)入空洞內(nèi)而使病情惡化，導(dǎo)致脊髓橫貫性損害發(fā)生截癱。由本病直接致死者甚少，殘廢多由于延髓麻痹、合并感染或其他致命性疾病所致。2024年02月28日
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方俊杰副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥是一種慢性病癥，通常與腦脊液循環(huán)受阻有關(guān)。脊髓空洞癥患者的脊髓內(nèi)會(huì)形成一個(gè)大囊腔，里面充滿液體，導(dǎo)致脊髓逐漸損害。脊髓空洞癥的癥狀通常比較局限和輕微，但隨著病情的惡化，可能會(huì)出現(xiàn)截癱等嚴(yán)重后果。脊髓空洞癥的發(fā)病原因和機(jī)制目前尚不清楚，但可能與先天發(fā)育異常有關(guān)。脊髓空洞癥患者常與其他先天性異常同時(shí)存在，如脊柱側(cè)后突、脊柱裂、小腦扁桃體下疝畸形、顱頸交界區(qū)畸形等。脊髓空洞癥也可能繼發(fā)于其他脊髓疾病，如脊髓腫瘤、脊髓損傷、脊髓蛛網(wǎng)膜粘連、脊髓炎癥病變等。對(duì)于脊髓空洞癥的治療，一般采用手術(shù)、藥物和康復(fù)治療相結(jié)合的方法。手術(shù)可以解除腦脊液流動(dòng)梗阻，緩解癥狀；藥物治療可以緩解疼痛、減輕癥狀；康復(fù)治療可以改善肌肉力量和神經(jīng)功能。如果你長期感到頸肩疼痛、手足麻木，不要簡單地以為是“頸椎病”，應(yīng)該盡快就醫(yī)接受正規(guī)檢查，早發(fā)現(xiàn)、早治療是早期發(fā)現(xiàn)和治療的關(guān)鍵。福建協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰主任開展各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病的綜合治療，歡迎相關(guān)患者前來就診！2024年02月28日133
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 神經(jīng)外科戴大偉教授一直從事神經(jīng)外科尤其是顱腦和脊柱神經(jīng)外科工作，持續(xù)鉆研攻關(guān)脊髓脊柱疾病，在業(yè)界具有一定影響力，每年診治上千名全國各地患者，每年為數(shù)百名脊柱脊髓疑難復(fù)雜疾病患者手術(shù)，積累了豐富的臨床診治和手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，獲得了廣大病患的高度信任和眾多業(yè)內(nèi)專家一致好評(píng)。戴大偉副主任醫(yī)師就廣大患者關(guān)心的“脊髓空洞癥”的相關(guān)問題進(jìn)行全面細(xì)致解答。1.脊髓空洞癥是一種什么樣的疾??？脊髓空洞癥（syringomyelia）可以理解為一種由多種原因引起的、緩慢進(jìn)展的脊髓內(nèi)液體異常積聚的為特征的退行性疾病，算是脊髓的“腦積水”。它最常見于頸段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中樞腦干（延髓和橋腦）。因?yàn)榧顾璧墓δ苁种匾?，它是腦控制軀干和四肢之間的連接，大腦接收信號(hào)和發(fā)出指令全靠脊髓，相當(dāng)于一顆大樹，扎入土壤深部的樹根吸收水分和養(yǎng)分要通過樹干傳遞到樹枝和葉子，這里樹干就相當(dāng)于脊髓，脊髓空洞癥相當(dāng)于樹干空心了，大樹的生命就發(fā)生威脅。2.脊髓空洞是怎么形成的？有關(guān)脊髓空洞的發(fā)生機(jī)制目前沒有統(tǒng)一的推斷，最有代表性的發(fā)病機(jī)制研究為1960年代Gardner提出了水動(dòng)力學(xué)理論。在正常胚胎發(fā)育過程中，脈絡(luò)叢的腦脊液搏動(dòng)對(duì)神經(jīng)管的擴(kuò)張起到了重要作用。小腦幕上下腦脊液搏動(dòng)不均衡會(huì)導(dǎo)致后顱窩容積改變從而引起Chiari畸形和脊髓空洞癥。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與脊髓局部的腦脊液循環(huán)障礙有關(guān)，導(dǎo)致腦脊液循環(huán)不暢的原因有很多，如小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），該畸形位于顱頸交界區(qū)，可以引起明顯腦脊液循環(huán)障礙，脊髓內(nèi)的腦脊液與第四腦室腦脊液流動(dòng)不暢。或者是寰樞椎脫位、顱底凹陷癥引起相對(duì)的小腦扁桃體下疝，后顱窩容積減小導(dǎo)致脊髓內(nèi)腦脊液循環(huán)障礙。此外，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎等疾病都可以引起脊髓中央管擴(kuò)張，腦脊液進(jìn)一步在脊髓內(nèi)部異常積聚，導(dǎo)致脊髓空洞癥。3.脊髓中央管擴(kuò)張是脊髓空洞癥嗎？脊髓中央管擴(kuò)張實(shí)際上是脊髓空洞的早期表現(xiàn)，它的發(fā)展趨勢(shì)主要有兩種，一種是穩(wěn)定不變，每年復(fù)查脊柱核磁共振，中央管擴(kuò)張無明顯擴(kuò)大，也無明顯臨床癥狀，一般不需要手術(shù)干預(yù)。另一種為脊髓中央管擴(kuò)張逐漸加重，且有臨床癥狀影像學(xué)習(xí)、工作或生活，則需要積極治療。據(jù)臨床觀察，脊髓中央管擴(kuò)張多數(shù)為穩(wěn)定性。4.哪些因素會(huì)導(dǎo)致脊髓空洞的發(fā)生或加重？①先天因素：小腦扁桃體下疝畸形，脊髓栓系綜合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或終絲脂肪瘤，脊柱裂，脊髓縱裂，椎管內(nèi)先天性腸源性囊腫，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性腦積水等。②后天因素：寰椎枕化畸形，寰樞椎脫位，顱底凹陷癥，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎，脊柱腫瘤，脊髓多發(fā)性硬化，腦積水等。③生活習(xí)慣因素，飲食因素：長時(shí)間低頭看書、看手機(jī)或工作，導(dǎo)致的頸椎頸椎生理曲度變直、反弓，加重頸椎病和頸椎管狹窄，屈曲位時(shí)脊髓前方受壓加重，脊髓中央管腦脊液循環(huán)受阻，脊髓中央管逐漸擴(kuò)張。不正確坐姿或工作負(fù)重加重脊柱側(cè)彎也會(huì)加重脊髓空洞目前沒有證據(jù)表明飲食與脊髓空洞發(fā)生發(fā)展相關(guān)。5.脊髓空洞是良性病變還是會(huì)惡變？脊髓空洞癥實(shí)際上是脊髓的積水，像腦積水一樣當(dāng)然屬于良性病變，不是腫瘤性病變，不會(huì)惡變成為癌癥。只要及時(shí)發(fā)現(xiàn)，正確對(duì)待，聽取醫(yī)生的建議和治療，會(huì)得到很好的療效和遠(yuǎn)期預(yù)后。6.脊髓空洞癥的分型有哪些？根據(jù)脊髓空洞腔內(nèi)腦脊液特點(diǎn)和脊髓形態(tài)，以影像學(xué)MRI表現(xiàn)為依據(jù)可分為：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎縮型脊髓空洞。根據(jù)MRI矢狀位脊髓空洞特點(diǎn)分為：①單發(fā)性脊髓空洞；②多發(fā)性脊髓空洞。以及①單節(jié)段型脊髓空洞；②多節(jié)段型脊髓空洞。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞程度分為：①輕型；②中型；③重型。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞位置分為：①中央型；②偏中央型。7.脊髓空洞癥患者會(huì)有哪些表現(xiàn)呢？脊髓空洞癥患者主要有以下臨床表現(xiàn)：①空洞內(nèi)腦脊液張力性壓迫癥狀脊髓空洞壓迫脊髓中央管前方的痛覺神經(jīng)纖維及脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞，導(dǎo)致受累節(jié)段的痛溫覺喪失、肌肉萎縮、肌力下降，而觸覺保留（觸覺受雙側(cè)神經(jīng)纖維支配），患者往往表現(xiàn)為上肢肌肉，尤其是手內(nèi)在肌萎縮（大小魚際?。?，手指麻木、靈活性下降，痛溫覺下降后患者容易燙傷，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感覺障礙常位于一側(cè)肢體，并逐漸加重。②腦脊液循環(huán)障礙癥狀頭痛，可位于后枕部或頸部，可放射至頂部、乳突、肩部，常為陣發(fā)性。③其他合并疾病癥狀如合并小腦扁桃體下疝、寰樞椎脫位等可有走路不穩(wěn)、眼球震顫，一過性視物模糊、呼吸困難、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)等癥狀。8.脊髓空洞癥如何診斷？脊髓空洞癥的診斷和其他脊柱脊髓疾病診斷一樣，以臨床表現(xiàn)為主，結(jié)合脊柱CT和MRI掃描綜合診斷。單純靠臨床表現(xiàn)或單純靠影像學(xué)表現(xiàn)都不能診斷為“脊髓空洞癥”，必須是臨床癥狀體征與影像學(xué)表現(xiàn)相符合才能明確診斷，有時(shí)候有相關(guān)癥狀，但影像學(xué)不支持，不能明確診斷。有時(shí)候影像學(xué)有相應(yīng)表現(xiàn)，但無臨床癥狀體征，也不能明確診斷，也不一定需要手術(shù)治療。這里需要經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來判斷。9.脊髓空洞癥是良性病變需要治療嗎？脊髓空洞癥是良性病變，不一定需要手術(shù)治療，但是臨床上必要的復(fù)查和隨訪是必須要做的，患者要定期看專門醫(yī)生，最好是一直看一位醫(yī)生，長期規(guī)律隨訪復(fù)查，對(duì)比臨床癥狀體征的變化和影像學(xué)脊髓空洞本身的改變。必要時(shí)，醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情本身嚴(yán)重程度選擇合適的治療方式（保守治療、藥物治療、微創(chuàng)手術(shù)治療）10.脊髓空洞癥如何治療呢？總體來說，脊髓空洞癥的治療可以概括為保守治療、藥物及物理治療、微創(chuàng)手術(shù)治療。①保守觀察定期隨訪觀察也是治療，對(duì)于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復(fù)查患者M(jìn)RI平描或增強(qiáng)掃描、CT三位重建等。②藥物及物理治療對(duì)于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者，可以給與對(duì)癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療，如口服塞來昔布、加巴噴丁、普瑞巴林膠囊、鹽酸乙哌立松等，針灸、理療等也可以嘗試。③微創(chuàng)手術(shù)治療對(duì)于較為嚴(yán)重或進(jìn)行性進(jìn)展的脊髓空洞癥，建議行顯微鏡下的微創(chuàng)手術(shù)治療，手術(shù)為脊柱后路小切口微創(chuàng)手術(shù)，分離肌肉和一個(gè)節(jié)段的椎板（部分患者采取半椎板入路），損傷較小，手術(shù)方式包括脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流術(shù)，空洞穿刺造瘺術(shù)。而前者手術(shù)更加微創(chuàng)，療效確切，并發(fā)癥更少。上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授團(tuán)隊(duì)經(jīng)過多年潛心研究和臨床實(shí)踐，提出根據(jù)脊髓空洞癥分型個(gè)體化手術(shù)治療。選取脊髓空洞張力最高空洞最明顯的區(qū)域?yàn)槭中g(shù)目標(biāo)區(qū)域（盡量避免高頸段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的區(qū)域），對(duì)于部分患者采取脊髓后正中溝入路，對(duì)于病因治療無效及特發(fā)性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)是安全且有效的治療方法。11.我不想做手術(shù)，能保守治療嗎？對(duì)于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復(fù)查患者M(jìn)RI平描或增強(qiáng)掃描、CT三位重建等。定期隨訪觀察也是一種治療方式，對(duì)于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者，可以給與對(duì)癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療?；颊卟恍枰箲]，正確面對(duì)脊髓空洞，完全能夠監(jiān)測(cè)疾病情況和發(fā)展趨勢(shì)。對(duì)于病情較為嚴(yán)重和進(jìn)行性進(jìn)展的患者，不應(yīng)該懼怕手術(shù)治療而延誤治療，手術(shù)較為安全和微創(chuàng)，手術(shù)總體上肯定是利大于弊，挽救患者神經(jīng)功能，給患者帶來真正的獲益。12.脊髓空洞癥手術(shù)以后康復(fù)需要注意什么問題？多久復(fù)查？①飲食方面術(shù)后應(yīng)注意補(bǔ)充營養(yǎng)促進(jìn)傷口愈合。不要偏愛食物和挑食。也不能夠吃太過辛辣刺激的食物，不能抽煙喝酒。②并發(fā)癥方面康復(fù)期間要注意傷口生長情況，適當(dāng)活動(dòng)，不過度活動(dòng)，短期內(nèi)可能有肢體腫脹、疼痛等，對(duì)于有肢體功能障礙患者，要預(yù)防褥瘡、肢體深靜脈血栓等后遺癥的情況。低頭和彎腰要在醫(yī)生建議下進(jìn)行，必要時(shí)戴頸托、腰圍等護(hù)具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五點(diǎn)支撐鍛煉肌肉力量。③脊髓空洞癥手術(shù)以后標(biāo)準(zhǔn)化復(fù)查應(yīng)該這樣的：手術(shù)后一個(gè)月、三個(gè)月、六個(gè)月、一年分別復(fù)查一次，以后病情穩(wěn)定是每年復(fù)查一次。戴大偉副主任醫(yī)師提醒，復(fù)查時(shí)帶好出院小結(jié)和之前的影像學(xué)片子等資料，方便醫(yī)生及時(shí)了解病情，并將最新的情況與之前病情表現(xiàn)進(jìn)行對(duì)比。2023年08月15日625
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張繼主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥一般表現(xiàn)為自發(fā)性疼痛、感覺障礙等。在早期患者病變脊髓支配的區(qū)域，沒有任何刺激的情況下可能會(huì)出現(xiàn)突然疼痛。感覺障礙的典型表現(xiàn)為患者雙上肢和胸背部，呈短上衣樣分布的痛溫覺減退或者缺失，但觸覺保持正常。如果患者癥狀比較輕微，暫時(shí)可以選擇內(nèi)科方式進(jìn)行治療，如口服甲鈷胺、維生素B1之類的藥物營養(yǎng)神經(jīng)治療。脊髓空洞癥患者通常會(huì)出現(xiàn)感覺方面的節(jié)段性分離，患者的深感覺會(huì)存在，但溫痛覺會(huì)出現(xiàn)減退，此外有的患者還可能會(huì)出現(xiàn)下肢肢體運(yùn)動(dòng)功能障礙，棘間肌肌肉萎縮等癥狀，一般脊髓空洞癥患者都需要進(jìn)行手術(shù)治療。如果患者癥狀比較明顯，影響日常生活，則需要進(jìn)行外科手術(shù)治療。2023年07月13日270
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張曉磊主治醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 神經(jīng)外科 以脊柱側(cè)彎為首發(fā)表現(xiàn)的兒童chiari畸形伴嚴(yán)重脊髓空洞病例?一、病例簡介患兒4歲零4月，女孩，以“發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎50余日”入院。患兒家屬于50余日前給患兒洗澡時(shí)無意發(fā)現(xiàn)其脊柱有側(cè)彎，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行胸部正位片檢查提示脊柱側(cè)彎。進(jìn)一步行胸椎MRI和頸椎MRI檢查提示小腦扁桃體下疝畸形，頸髓占位，胸髓占位，脊髓空洞不除外?；純涸诖似陂g不伴有高熱、頭痛、惡心、嘔吐、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙等不適。既往史及出生史無特殊。查體：脊柱側(cè)彎，左側(cè)彎畸形，兩側(cè)椎旁肌肉有不同程度萎縮；神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性。輔助檢查：脊柱正位片見圖1，頸椎和胸椎MRI見圖2.?圖1：脊柱正位片，可見脊柱側(cè)彎。?圖2：A為頸椎矢狀位T2，B為頸椎矢狀位T1，C為頸椎矢狀位增強(qiáng)，D為頸椎軸位T2，E為頸椎軸位增強(qiáng)，F(xiàn)為胸椎矢狀位T2?？梢奀1-7脊髓增粗，C2以下見條片狀、囊狀長T1長T2信號(hào)影，部分囊內(nèi)可見斑片狀T2低信號(hào)影，增強(qiáng)掃描未見明確強(qiáng)化。小腦扁桃體略變尖，下緣位于Chamberlain線下方約6mm。胸髓內(nèi)多發(fā)條片狀、囊狀長T1長T2信號(hào)影（紅色剪頭所指）。?二、臨床決策1、診斷：Chiari畸形，Ⅰ型；脊髓空洞；脊柱側(cè)彎。MRI上囊狀長T1長T2信號(hào)影內(nèi)的斑片狀T2低信號(hào)影考慮為空洞在脊髓內(nèi)形成分割后腦脊液的渦流所致，結(jié)合患者脊柱側(cè)彎的病史、查體發(fā)現(xiàn)及小腦扁桃體下緣位于Chamberlain線下方約6mm，故考慮脊髓內(nèi)異常信號(hào)為Chiari畸形所致的脊髓空洞。2、鑒別診斷：1）脊髓炎癥性疾病。脊髓炎癥性疾病一般有發(fā)熱、感冒、腹瀉等前驅(qū)癥狀；起病急，病史短，病變范圍廣；常伴有脊髓的水腫、腫脹，較少伴有囊變或空洞；增強(qiáng)不明顯或片狀強(qiáng)化。2）脊髓占位性疾病。脊髓占位性疾病根據(jù)良惡性不同病史可長可短，根據(jù)占位位于脊髓的位置可出現(xiàn)相應(yīng)的脊髓或神經(jīng)根受累癥狀（肢體無力、疼痛、感覺障礙、二便問題等）；可伴有脊髓的水腫、囊變或空洞，一般會(huì)有不同程度的強(qiáng)化。3、治療經(jīng)過：患者入院常規(guī)檢查均無明顯異常，也進(jìn)一步與炎癥性疾病和占位性疾病相鑒別。后于全麻下行單純枕下減壓術(shù)，手術(shù)取左側(cè)俯臥位，咬除枕骨大孔后緣骨質(zhì)，骨窗大小約2.5cm×2.5cm，同時(shí)咬除寰椎后弓骨質(zhì)。顯微鏡下硬腦膜行“Y”字切開，打開蛛網(wǎng)膜，探查第四腦室正中孔和側(cè)孔，將局部粘連蛛網(wǎng)膜予以松解，觀察到小腦扁桃體的搏動(dòng)后予以人工硬腦膜補(bǔ)片嚴(yán)密縫合擴(kuò)大修補(bǔ)枕大孔區(qū)?；純盒g(shù)后恢復(fù)良好，無手術(shù)并發(fā)癥，7日拆線出院。術(shù)后3月、12月復(fù)查患者恢復(fù)良好，家屬覺脊柱側(cè)彎較前明顯好轉(zhuǎn)。頸椎MRI提示下疝的小腦扁桃體較前有所上移，形狀由原來的尖銳變?yōu)轭D圓，脊髓空洞較前明顯縮小。（見圖3、4、5）?圖3：頸髓脊髓空洞的變化。圖4：胸髓脊髓空洞的變化。圖5：脊柱側(cè)彎的變化。三、討論與總結(jié)1、定義與流行病學(xué)小腦扁桃體下疝畸形，又叫Arnold-Chiari畸形、Chiari畸形，主要是由于顱后窩中線結(jié)構(gòu)在胚胎時(shí)期的發(fā)育異常，造成延髓下端、第四腦室、小腦扁桃體等結(jié)構(gòu)疝入頸椎管內(nèi)致后致腦干、小腦及后組顱神經(jīng)受擠壓牽拉導(dǎo)致的一系列功能障礙。據(jù)統(tǒng)計(jì)，人群中有癥狀的Chiari畸形Ⅰ型患者發(fā)病率約為0.1%，這些患者中約50%~75%合并脊髓空洞癥。在兒童患者群體中，Chiari畸形Ⅰ型同時(shí)合并脊髓空洞癥很少見，尤其是低齡兒童。本例患兒年齡較小，Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞癥，并且脊髓空洞較嚴(yán)重，臨床上較少見。2、病因、病理與影像分型目前關(guān)于Chiari畸形的病因沒有統(tǒng)一的定論，比較流行的學(xué)說為胚胎中胚層枕骨發(fā)育不良，發(fā)育滯后，而小腦、腦干發(fā)育正常，出現(xiàn)后顱窩過度擁擠，一邊是狹小的后顱窩，一邊是正常發(fā)育的小腦組織，從而導(dǎo)致部分小腦組織疝入椎管內(nèi)，引起腦脊液循環(huán)障礙，使顱內(nèi)壓進(jìn)一步提高，形成惡性循環(huán)。Chiari畸形導(dǎo)致脊髓空洞的成因目前公認(rèn)的有兩種解釋：即Gardner的水錘效應(yīng)和Williams的顱頸壓力梯度分離學(xué)說，這兩種學(xué)說均強(qiáng)調(diào)了枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)障礙對(duì)脊髓空洞形成所起的作用。按照Chiari的觀點(diǎn)Chiari畸形分為四型，Ⅰ型：小腦扁桃體及小腦蚓疝入椎管內(nèi)；Ⅱ型：第四腦室疝入椎管內(nèi)；Ⅲ型：在Ⅰ型或Ⅱ型基礎(chǔ)上，合并脊椎裂、脊膜膨出；IV型：小腦發(fā)育不全。在MRI影像上小腦扁桃體下緣低于枕大孔邊緣5mm以上是Chiari畸形Ⅰ型公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。3、臨床特點(diǎn)Chiari畸形的臨床癥狀和體征主要是由于腦干、上頸髓、顱神經(jīng)、頸神經(jīng)、小腦受壓，甚至缺血而表現(xiàn)出來的癥狀、腦脊液循環(huán)受阻的表現(xiàn)以及繼發(fā)性脊髓空洞所帶來的癥狀。1）延髓、上頸髓受壓癥狀：偏側(cè)或四肢的運(yùn)動(dòng)感覺不同程度障礙，二便功能障礙，腱反射亢進(jìn)，病理征陽性等。2）顱神經(jīng)、頸神經(jīng)受累癥狀：面部麻木、耳鳴、聽力障礙、發(fā)音和吞咽困難、頸部疼痛等。3）小腦癥狀：眼球震顫、步態(tài)不穩(wěn)等。4）顱內(nèi)壓增高征：因腦脊液循環(huán)受阻而造成顱內(nèi)壓增高癥狀。5）脊髓空洞相關(guān)癥狀：分離性感覺障礙；上肢、軀干肌肉萎縮無力等運(yùn)動(dòng)障礙及肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性等椎體束征；營養(yǎng)性障礙等。Chiari畸形伴發(fā)脊柱側(cè)凸的原因可能主要為Chiari畸形造成的腦脊液循環(huán)異常導(dǎo)致脊髓空洞的產(chǎn)生，而脊髓空洞進(jìn)一步加重神經(jīng)功能損害，造成兩側(cè)椎旁肌的繼發(fā)性不對(duì)稱萎縮，最終導(dǎo)致脊柱側(cè)凸。本例患者查體時(shí)發(fā)現(xiàn)兩側(cè)椎旁肌肉有不同程度萎縮，臨床驗(yàn)證了Chiari畸形-脊髓空洞-脊柱側(cè)彎的關(guān)系。4、手術(shù)方式與療效1）手術(shù)方式Chiari畸形Ⅰ型主要手術(shù)方式有兩類：（1）后顱窩減壓術(shù)：包括單純后顱窩骨性減壓術(shù)和單純后顱窩減壓術(shù)（骨性減壓后硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)）；（2）后顱窩減壓并小腦扁桃體下疝切除術(shù)。目前的臨床指南更推薦單純后顱窩減壓術(shù)（骨性減壓后硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)），該術(shù)式相對(duì)簡單，手術(shù)時(shí)間短，術(shù)后恢復(fù)快，術(shù)后腦脊液漏、皮下積液等并發(fā)癥少。2）手術(shù)療效：下疝的小腦扁桃體：大量的文獻(xiàn)報(bào)道均認(rèn)為后顱窩減壓術(shù)后小腦扁桃體有不同程度的回縮，并指出枕大孔水平處腦脊液循環(huán)通道存在的狹窄也能得到明顯改善。對(duì)小腦扁桃體形態(tài)學(xué)的研究認(rèn)為81%(39/48)的患者受壓變尖的小腦扁桃體在術(shù)后變?yōu)殁g圓狀，表明受壓變形的小腦扁桃體在壓力解除后能夠通過下端的上移及形狀的變圓恢復(fù)為正常形態(tài)。脊髓空洞：既往的文獻(xiàn)報(bào)道Chiari畸形患者后顱窩減壓術(shù)后對(duì)脊髓空洞轉(zhuǎn)歸的有利因素有：女性患者、術(shù)前脊髓空洞大、小腦扁桃體下疝程度重、手術(shù)年齡小等?？赡苁且?yàn)楹箫B窩減壓術(shù)后后顱窩骨性結(jié)構(gòu)的去除及小腦扁桃體的上移增加了后顱窩的容積，枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔梗阻的解除及腦脊液循環(huán)通路的重建為空洞的轉(zhuǎn)歸提供了有利條件。脊柱側(cè)彎：一篇meta分析文獻(xiàn)回顧性分析了120位患者，平均隨訪時(shí)間為48.3個(gè)月，術(shù)后脊柱側(cè)彎有改善的占37%，沒有變化的占18%，因此總體的有效率為55%。另外一篇多中心的回顧性研究，共納入了44位做了后顱窩減壓手術(shù)的兒童chiari畸形患者，他們的結(jié)論是年齡大約10歲，或者術(shù)前cobb角＞35°的患者，建議行進(jìn)一步的矯形手術(shù)，而年齡小于10歲的患者，建議繼續(xù)觀察脊柱側(cè)彎的變化。他們的理論依據(jù)為：年幼患者后顱窩體積在隨后的生長發(fā)育過程中會(huì)進(jìn)一步加大，從而獲得更好的減壓效果；年幼的患者具有較強(qiáng)的神經(jīng)修復(fù)功能，在去除病因后損傷的神經(jīng)功能可以得到更大程度的恢復(fù)。年齡，脊柱側(cè)凸術(shù)前狀態(tài)，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征與脊髓空洞的狀態(tài)均能夠從不同方面預(yù)測(cè)并影響Chiari畸形患者術(shù)后脊柱側(cè)凸的預(yù)后。但是目前的報(bào)道大多為基于少量患者的臨床資料，仍缺乏大樣本的臨床研究加以證實(shí)。?四、專家點(diǎn)評(píng)1、少見病例：Chiari畸形Ⅰ型同時(shí)合并嚴(yán)重脊髓空洞癥少見，尤其是低齡兒童。1、影像學(xué)診斷：常規(guī)的Chiari畸形伴有脊髓空洞通過MRI較容易得到診斷，該患者M(jìn)RI上囊狀長T1長T2信號(hào)影內(nèi)的斑片狀T2低信號(hào)影考慮為空洞在脊髓內(nèi)形成分割后腦脊液的渦流所致，此種表現(xiàn)比較少見，判讀需要一定的經(jīng)驗(yàn)，同時(shí)也要注意鑒別診斷。2、脊柱側(cè)彎：兒童以脊柱側(cè)彎就診的應(yīng)該常規(guī)考慮到脊髓空洞可能。3、手術(shù)要點(diǎn)：探查第四腦室正中孔和側(cè)孔，松解增厚粘連的蛛網(wǎng)膜，重建腦脊液循環(huán)通路。4、長期隨訪：該例患者僅有術(shù)后12個(gè)月的隨訪，長期的隨訪應(yīng)繼續(xù)跟進(jìn)，觀察患者癥狀、體征及影像學(xué)上變化。??參考文獻(xiàn)：[1]吳濤,邱勇.青少年Chiari畸形后顱窩減壓術(shù)后脊柱側(cè)凸的轉(zhuǎn)歸[J].中華骨科雜志,2012,32(1):86-88.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2352.2012.01.015.[2]朱澤章,謝丁丁,沙士甫,劉臻,邱勇.低齡兒童Chiari畸形Ⅰ型后顱窩減壓術(shù)后小腦位置及形態(tài)的變化對(duì)脊髓空洞轉(zhuǎn)歸的影響[J].中國骨與關(guān)節(jié)雜志,2015,4(10):737-741[3]MenezesArnoldH,GreenleeJeremyDW,DlouhyBrianJ.SyringobulbiainpediatricpatientswithChiarimalformationtypeI.JNeurosurgPediatr.2018;1-9.[4]ElhadjiCheikhNdiayeSY,TroudeL,Al-FalasiM,etal.Chiarimalformationsinadults:Asinglecentersurgicalexperiencewithspecialemphasisonthekineticsofclinicalimprovement.Neurochirurgie.2019.[5]SinghalGhanshyamDas,SinghalShakti,AgrawalGunjan,etal.SurgicalExperienceinPediatricPatientswithChiari-IMalformationsAged≤18Years..JNeurosciRuralPract.2019;10(1):85-88.[6]:ArnautovicA,SplavskiB,BoopFA,etal.PediatricandadultChiarimalformationtypeIsurgicalseries1965-2013:areviewofdemographics,operativetreatment,andoutcomes.JNeurosurgPediatr,2015,15(2):161-177[7]:LuVictorM,PhanKevin,CrowleySeanP,etal.TheadditionofduraplastytoposteriorfossadecompressioninthesurgicaltreatmentofpediatricChiarimalformationTypeI:asystematicreviewandmeta-analysisofsurgicalandperformanceoutcomes..JNeurosurgPediatr.2017;:1-11.[8]GilmerHS,XiM,YoungSH.SurgicaldecompressionforChiarimalformationtypeI:Anage-basedoutcomesstudybasedontheChicagoChiariOutcomeScale.WorldNeurosurg,2017,107(8):285-290[9]LeiZhuo-Wei,WuShi-Qiang,ZhangZhuo,HanYang,WangJun-Wen,LiFeng,ShuKai.ClinicalCharacteristics,ImagingFindingsandSurgicalOutcomesofChiariMalformationTypeIin?ediatricandAdultPatients.[J].Currentmedicalscience,2018,38(2)[10]:HwangStevenW,SamdaniAmerF,JeaAndrew,etal.OutcomesofChiariI-associatedscoliosisafterintervention:ameta-analysisofthepediatricliterature..ChildsNervSyst.2012;28(8):1213-9.[11]:MackelCharlesE,CahillPatrickJ,RoguskiMarie,etal.FactorsassociatedwithspinalfusionafterposteriorfossadecompressioninpediatricpatientswithChiariImalformationandscoliosis..JNeurosurgPediatr.2016;:1-7.2023年06月08日128
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者女性48歲，于2023年1月24日自覺左手發(fā)涼、左側(cè)肢體麻木，未做診療，自服“天麻丸、甲鈷胺”等效果不明顯。2023年2月11日就診于內(nèi)蒙古民族大學(xué)附屬醫(yī)院，頸椎及頭顱核磁提示：Chiari畸形，建議上級(jí)醫(yī)院就診?；颊邽檫M(jìn)一步診療來我科。根據(jù)影像學(xué)檢查，脊髓空洞癥診斷明確，建議行后顱窩減壓、硬脊膜擴(kuò)大成形、四腦室正中孔探查、下疝小腦扁桃體電灼、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。手術(shù)順利，術(shù)后四肢感覺運(yùn)動(dòng)良好。左側(cè)肢體癥狀較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。2023年05月29日104
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者35歲男性，2年前無誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木無力，就診于吉林大學(xué)白求恩第一附屬醫(yī)院，考慮“小腦扁桃體下疝，脊髓空洞”建議手術(shù)治療。自行予以營養(yǎng)神經(jīng)、中藥、按摩等治療癥狀緩解不明顯。2月前患者自覺左側(cè)肢體無力、麻木癥狀加重，右上肢上抬困難、右手持握力差、跛行伴左側(cè)肢體溫覺減退，為進(jìn)一步治療來我科，行頸椎核磁檢查提示：Chiari畸形。頸1—頸7椎體平面脊髓空洞形成。C5-6椎間盤突出?；颊吣壳邦i部及右肩疼痛伴右上肢無力10年，加重2年，診斷明確，影像學(xué)檢查可見小腦扁桃體下疝、脊髓空洞。頭頸部CT可見顱底凹陷，寰椎與齒狀突未見明顯分離，考慮顱頸交界區(qū)穩(wěn)定。建議行后顱窩減壓術(shù)、硬脊膜擴(kuò)大成形，下疝小腦扁桃體切除+脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。手術(shù)順利，術(shù)后癥狀明顯好轉(zhuǎn)。2023年03月31日117
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苑斌主治醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)管連接部發(fā)育缺陷（junctionalneuraltubedefect,JNTD）為神經(jīng)管畸形的一新分類，是指發(fā)生在胚胎期初級(jí)神經(jīng)胚和次級(jí)神經(jīng)胚交界處的神經(jīng)管發(fā)育障礙導(dǎo)致的畸形，影像學(xué)表現(xiàn)為正常的胸腰段脊髓和低位圓錐之間通過細(xì)長的發(fā)育不良的脊髓連接，主要臨床表現(xiàn)為大小便功能障礙及下肢遠(yuǎn)端活動(dòng)障礙。JNTD較為罕見，臨床醫(yī)生對(duì)其了解較少，容易誤診。治療可以選擇隨訪觀察、終絲離斷抑或探查手術(shù)，但患者需要泌尿系管控和康復(fù)輔助治療。2023年03月30日197
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者女性54歲，10年前無誘因出現(xiàn)頸部及右肩疼痛，右上肢無力，曾就診門頭溝中醫(yī)院CT檢查考慮“頸椎間盤突出”，給予對(duì)癥治療，效果不明顯。近2年來自覺右上肢無力癥狀較前加重，2022年9月出現(xiàn)頭痛伴右耳疼痛，陣發(fā)性疼痛，服止痛藥可緩解。就診于北京首鋼醫(yī)院行頸椎核磁提示：脊髓空洞，Chiair畸形可能，頸椎退行性變。頸4-5，5-6、6-7椎間盤變性、膨出。建議手術(shù)治療。近3月患者頸部及右肩疼痛伴右上肢無力、耳痛加重，右手握力差，雙下肢乏力。為進(jìn)一步治療就診于我科，入院后根據(jù)病史及影像學(xué)檢查，小腦扁桃體下疝、脊髓空洞（全脊髓空洞）診斷明確，頭頸部CT可見顱底凹陷，寰椎與齒狀突未見明顯分離，考慮顱頸交界區(qū)穩(wěn)定，建議行后顱窩減壓硬膜擴(kuò)大成形、下疝小腦扁桃體切除、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。手術(shù)順利，術(shù)后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，術(shù)后10天復(fù)查核磁空洞明顯縮小。2023年03月02日153
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥比腦癱還可怕近年來患有脊髓空洞癥的病人越來越多，該病的發(fā)生給患者健康造成極大的危害，嚴(yán)重的只能臥床、大小便不能自理、吞咽困難、性情怪癖等，給患者及家屬造成嚴(yán)重的心里和生活負(fù)擔(dān)。為什么脊髓空洞癥比腦癱還可怕呢？脊髓空洞癥大部分學(xué)者認(rèn)為本病由先天性發(fā)育異常所致，空洞的形成可能是由于機(jī)械因素，在壓力影響下腦脊液從蛛網(wǎng)膜下腔沿著血管周圍間隙進(jìn)入脊髓內(nèi)所造成，由于脊髓形成病理性空洞并有膠質(zhì)生成，所以其正常的功能如感覺傳導(dǎo)、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)、軀體營養(yǎng)反射活動(dòng)等就會(huì)發(fā)生明顯的障礙。脊髓空洞患者最典型的就是運(yùn)動(dòng)功能障礙的喪失，以及身體逐漸出現(xiàn)感覺功能問題。其實(shí)從這點(diǎn)上看到和我們所知道的腦癱有些相似。但是實(shí)際上脊髓空洞癥比腦癱要嚴(yán)重的多，脊髓空洞癥患者的肌張力，肌力開始出現(xiàn)下降，患者肢體出現(xiàn)變形，癱軟。而且這種情況還是不能通過訓(xùn)練來改變的。而腦癱的肌張力，肌力可以通過后期鍛煉來恢復(fù)，如果堅(jiān)持治療患者恢復(fù)的可能性會(huì)很大。脊髓空洞癥最常表現(xiàn)是在患者頸部脊柱，隨著發(fā)展患者的痛溫感覺會(huì)逐漸喪失，之后開始出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙，上肢肌張力肌力開始出現(xiàn)下降，骨間肌肉萎縮最為明顯，還會(huì)伴有眩暈，嘔吐，眼球震顫，咀嚼能力喪失等等情況發(fā)生。另外還會(huì)造成神經(jīng)系統(tǒng)障礙，指甲出現(xiàn)萎縮，大小便失常，泌尿系統(tǒng)頻繁出現(xiàn)感染。治療脊髓空洞癥手術(shù)治療常用方法有顱后窩減壓術(shù)和脊髓空洞引流術(shù)，主要目的是排除空洞內(nèi)的液體，減輕對(duì)脊髓的壓迫，從而緩解癥狀，延緩病情進(jìn)一步發(fā)展。:13趙東升主任趙東升主任為原西京醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)生，現(xiàn)擔(dān)任西安市紅會(huì)醫(yī)院神經(jīng)外科副主任門診時(shí)間：周四全天門診三樓310室??研究領(lǐng)域：昏迷病人促醒，腦干出血，脊髓損傷癱瘓，腦積水，腦腫瘤，脊髓腫瘤，脊髓拴系，脊膜膨出，脊柱裂，脊髓空洞，癲癇，腦癱，小腦扁桃體下疝畸形，大小便功能障礙，頑固性神經(jīng)性疼痛，三叉神經(jīng)痛，面肌痙攣，各種神經(jīng)損傷、糖尿病足、下肢缺血疼痛的治療。2022年10月23日521
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脊髓空洞癥相關(guān)科普號(hào)
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