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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院(東院) 神經(jīng)外科 神經(jīng)外科戴大偉教授一直從事神經(jīng)外科尤其是顱腦和脊柱神經(jīng)外科工作,持續(xù)鉆研攻關(guān)脊髓脊柱疾病,在業(yè)界具有一定影響力,每年診治上千名全國各地患者,每年為數(shù)百名脊柱脊髓疑難復(fù)雜疾病患者手術(shù),積累了豐富的臨床診治和手術(shù)經(jīng)驗,獲得了廣大病患的高度信任和眾多業(yè)內(nèi)專家一致好評。戴大偉副主任醫(yī)師就廣大患者關(guān)心的“脊髓空洞癥”的相關(guān)問題進(jìn)行全面細(xì)致解答。1.脊髓空洞癥是一種什么樣的疾???脊髓空洞癥(syringomyelia)可以理解為一種由多種原因引起的、緩慢進(jìn)展的脊髓內(nèi)液體異常積聚的為特征的退行性疾病,算是脊髓的“腦積水”。它最常見于頸段脊髓,在一些疾病可以向上延伸到生命中樞腦干(延髓和橋腦)。因為脊髓的功能十分重要,它是腦控制軀干和四肢之間的連接,大腦接收信號和發(fā)出指令全靠脊髓,相當(dāng)于一顆大樹,扎入土壤深部的樹根吸收水分和養(yǎng)分要通過樹干傳遞到樹枝和葉子,這里樹干就相當(dāng)于脊髓,脊髓空洞癥相當(dāng)于樹干空心了,大樹的生命就發(fā)生威脅。2.脊髓空洞是怎么形成的?有關(guān)脊髓空洞的發(fā)生機(jī)制目前沒有統(tǒng)一的推斷,最有代表性的發(fā)病機(jī)制研究為1960年代Gardner提出了水動力學(xué)理論。在正常胚胎發(fā)育過程中,脈絡(luò)叢的腦脊液搏動對神經(jīng)管的擴(kuò)張起到了重要作用。小腦幕上下腦脊液搏動不均衡會導(dǎo)致后顱窩容積改變從而引起Chiari畸形和脊髓空洞癥。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與脊髓局部的腦脊液循環(huán)障礙有關(guān),導(dǎo)致腦脊液循環(huán)不暢的原因有很多,如小腦扁桃體下疝畸形(Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形),該畸形位于顱頸交界區(qū),可以引起明顯腦脊液循環(huán)障礙,脊髓內(nèi)的腦脊液與第四腦室腦脊液流動不暢?;蛘呤清緲凶得撐?、顱底凹陷癥引起相對的小腦扁桃體下疝,后顱窩容積減小導(dǎo)致脊髓內(nèi)腦脊液循環(huán)障礙。此外,頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎等疾病都可以引起脊髓中央管擴(kuò)張,腦脊液進(jìn)一步在脊髓內(nèi)部異常積聚,導(dǎo)致脊髓空洞癥。3.脊髓中央管擴(kuò)張是脊髓空洞癥嗎?脊髓中央管擴(kuò)張實際上是脊髓空洞的早期表現(xiàn),它的發(fā)展趨勢主要有兩種,一種是穩(wěn)定不變,每年復(fù)查脊柱核磁共振,中央管擴(kuò)張無明顯擴(kuò)大,也無明顯臨床癥狀,一般不需要手術(shù)干預(yù)。另一種為脊髓中央管擴(kuò)張逐漸加重,且有臨床癥狀影像學(xué)習(xí)、工作或生活,則需要積極治療。據(jù)臨床觀察,脊髓中央管擴(kuò)張多數(shù)為穩(wěn)定性。4.哪些因素會導(dǎo)致脊髓空洞的發(fā)生或加重?①先天因素:小腦扁桃體下疝畸形,脊髓栓系綜合征,脊髓脊膜膨出,脊髓或終絲脂肪瘤,脊柱裂,脊髓縱裂,椎管內(nèi)先天性腸源性囊腫,畸胎瘤,先天性脊髓血管畸形,先天性腦積水等。②后天因素:寰椎枕化畸形,寰樞椎脫位,顱底凹陷癥,頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎,脊柱腫瘤,脊髓多發(fā)性硬化,腦積水等。③生活習(xí)慣因素,飲食因素:長時間低頭看書、看手機(jī)或工作,導(dǎo)致的頸椎頸椎生理曲度變直、反弓,加重頸椎病和頸椎管狹窄,屈曲位時脊髓前方受壓加重,脊髓中央管腦脊液循環(huán)受阻,脊髓中央管逐漸擴(kuò)張。不正確坐姿或工作負(fù)重加重脊柱側(cè)彎也會加重脊髓空洞目前沒有證據(jù)表明飲食與脊髓空洞發(fā)生發(fā)展相關(guān)。5.脊髓空洞是良性病變還是會惡變?脊髓空洞癥實際上是脊髓的積水,像腦積水一樣當(dāng)然屬于良性病變,不是腫瘤性病變,不會惡變成為癌癥。只要及時發(fā)現(xiàn),正確對待,聽取醫(yī)生的建議和治療,會得到很好的療效和遠(yuǎn)期預(yù)后。6.脊髓空洞癥的分型有哪些?根據(jù)脊髓空洞腔內(nèi)腦脊液特點(diǎn)和脊髓形態(tài),以影像學(xué)MRI表現(xiàn)為依據(jù)可分為:①交通型脊髓空洞;②非交通型脊髓空洞;③萎縮型脊髓空洞。根據(jù)MRI矢狀位脊髓空洞特點(diǎn)分為:①單發(fā)性脊髓空洞;②多發(fā)性脊髓空洞。以及①單節(jié)段型脊髓空洞;②多節(jié)段型脊髓空洞。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞程度分為:①輕型;②中型;③重型。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞位置分為:①中央型;②偏中央型。7.脊髓空洞癥患者會有哪些表現(xiàn)呢?脊髓空洞癥患者主要有以下臨床表現(xiàn):①空洞內(nèi)腦脊液張力性壓迫癥狀脊髓空洞壓迫脊髓中央管前方的痛覺神經(jīng)纖維及脊髓前角運(yùn)動神經(jīng)元細(xì)胞,導(dǎo)致受累節(jié)段的痛溫覺喪失、肌肉萎縮、肌力下降,而觸覺保留(觸覺受雙側(cè)神經(jīng)纖維支配),患者往往表現(xiàn)為上肢肌肉,尤其是手內(nèi)在肌萎縮(大小魚際?。?,手指麻木、靈活性下降,痛溫覺下降后患者容易燙傷,手部畸形,力量下降等。在疾病早期,感覺障礙常位于一側(cè)肢體,并逐漸加重。②腦脊液循環(huán)障礙癥狀頭痛,可位于后枕部或頸部,可放射至頂部、乳突、肩部,常為陣發(fā)性。③其他合并疾病癥狀如合并小腦扁桃體下疝、寰樞椎脫位等可有走路不穩(wěn)、眼球震顫,一過性視物模糊、呼吸困難、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)等癥狀。8.脊髓空洞癥如何診斷?脊髓空洞癥的診斷和其他脊柱脊髓疾病診斷一樣,以臨床表現(xiàn)為主,結(jié)合脊柱CT和MRI掃描綜合診斷。單純靠臨床表現(xiàn)或單純靠影像學(xué)表現(xiàn)都不能診斷為“脊髓空洞癥”,必須是臨床癥狀體征與影像學(xué)表現(xiàn)相符合才能明確診斷,有時候有相關(guān)癥狀,但影像學(xué)不支持,不能明確診斷。有時候影像學(xué)有相應(yīng)表現(xiàn),但無臨床癥狀體征,也不能明確診斷,也不一定需要手術(shù)治療。這里需要經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來判斷。9.脊髓空洞癥是良性病變需要治療嗎?脊髓空洞癥是良性病變,不一定需要手術(shù)治療,但是臨床上必要的復(fù)查和隨訪是必須要做的,患者要定期看專門醫(yī)生,最好是一直看一位醫(yī)生,長期規(guī)律隨訪復(fù)查,對比臨床癥狀體征的變化和影像學(xué)脊髓空洞本身的改變。必要時,醫(yī)生會根據(jù)病情本身嚴(yán)重程度選擇合適的治療方式(保守治療、藥物治療、微創(chuàng)手術(shù)治療)10.脊髓空洞癥如何治療呢?總體來說,脊髓空洞癥的治療可以概括為保守治療、藥物及物理治療、微創(chuàng)手術(shù)治療。①保守觀察定期隨訪觀察也是治療,對于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療,定期復(fù)查患者M(jìn)RI平描或增強(qiáng)掃描、CT三位重建等。②藥物及物理治療對于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者,可以給與對癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療,如口服塞來昔布、加巴噴丁、普瑞巴林膠囊、鹽酸乙哌立松等,針灸、理療等也可以嘗試。③微創(chuàng)手術(shù)治療對于較為嚴(yán)重或進(jìn)行性進(jìn)展的脊髓空洞癥,建議行顯微鏡下的微創(chuàng)手術(shù)治療,手術(shù)為脊柱后路小切口微創(chuàng)手術(shù),分離肌肉和一個節(jié)段的椎板(部分患者采取半椎板入路),損傷較小,手術(shù)方式包括脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù),脊髓空洞-胸腔或腹腔分流術(shù),空洞穿刺造瘺術(shù)。而前者手術(shù)更加微創(chuàng),療效確切,并發(fā)癥更少。上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授團(tuán)隊經(jīng)過多年潛心研究和臨床實踐,提出根據(jù)脊髓空洞癥分型個體化手術(shù)治療。選取脊髓空洞張力最高空洞最明顯的區(qū)域為手術(shù)目標(biāo)區(qū)域(盡量避免高頸段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的區(qū)域),對于部分患者采取脊髓后正中溝入路,對于病因治療無效及特發(fā)性偏心型脊髓空洞患者,脊髓DREZ入路空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)是安全且有效的治療方法。11.我不想做手術(shù),能保守治療嗎?對于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療,定期復(fù)查患者M(jìn)RI平描或增強(qiáng)掃描、CT三位重建等。定期隨訪觀察也是一種治療方式,對于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者,可以給與對癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療?;颊卟恍枰箲],正確面對脊髓空洞,完全能夠監(jiān)測疾病情況和發(fā)展趨勢。對于病情較為嚴(yán)重和進(jìn)行性進(jìn)展的患者,不應(yīng)該懼怕手術(shù)治療而延誤治療,手術(shù)較為安全和微創(chuàng),手術(shù)總體上肯定是利大于弊,挽救患者神經(jīng)功能,給患者帶來真正的獲益。12.脊髓空洞癥手術(shù)以后康復(fù)需要注意什么問題?多久復(fù)查?①飲食方面術(shù)后應(yīng)注意補(bǔ)充營養(yǎng)促進(jìn)傷口愈合。不要偏愛食物和挑食。也不能夠吃太過辛辣刺激的食物,不能抽煙喝酒。②并發(fā)癥方面康復(fù)期間要注意傷口生長情況,適當(dāng)活動,不過度活動,短期內(nèi)可能有肢體腫脹、疼痛等,對于有肢體功能障礙患者,要預(yù)防褥瘡、肢體深靜脈血栓等后遺癥的情況。低頭和彎腰要在醫(yī)生建議下進(jìn)行,必要時戴頸托、腰圍等護(hù)具,不要久坐或久站,需要注意防寒保暖,可以在床上做五點(diǎn)支撐鍛煉肌肉力量。③脊髓空洞癥手術(shù)以后標(biāo)準(zhǔn)化復(fù)查應(yīng)該這樣的:手術(shù)后一個月、三個月、六個月、一年分別復(fù)查一次,以后病情穩(wěn)定是每年復(fù)查一次。戴大偉副主任醫(yī)師提醒,復(fù)查時帶好出院小結(jié)和之前的影像學(xué)片子等資料,方便醫(yī)生及時了解病情,并將最新的情況與之前病情表現(xiàn)進(jìn)行對比。2023年08月15日
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徐偉副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥(syringomyelia)是一種慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病。空洞多位于頸髓,亦可累及延髓稱為延髓空洞癥(syringobulbia).延髓空洞癥可單獨(dú)出現(xiàn)或與脊髓空洞癥并發(fā)。典型的臨床表現(xiàn)是節(jié)段性分離性感覺障礙,病變節(jié)段支配區(qū)肌肉萎縮及營養(yǎng)障礙。病因1;先天性發(fā)育異常:本病常常和并有小腦扁桃體下疝、扁平顱底、脊柱裂、腦積水等等先天性發(fā)育異常疾病。2;腫瘤繼發(fā)空洞:髓內(nèi)腫瘤囊性變往往導(dǎo)致空洞。3;外傷性空洞:脊髓損傷后出血、蛛網(wǎng)膜炎等導(dǎo)致的空洞。4;脊髓炎性病變:脊髓炎常伴中央管軟化擴(kuò)張及蛛網(wǎng)膜炎癥導(dǎo)致空洞。5;中央管發(fā)育殘存導(dǎo)致的空洞。臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡通常為20-30歲,偶爾發(fā)生于兒童或成年以后,男性:女性比例大約為3:1。脊髓空洞癥起病隱匿,進(jìn)展緩慢。最早癥狀通常是雙手及前臂皮膚痛溫覺喪失,而觸覺及深感覺相對正常,表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙?;颊叱T谑职l(fā)生灼傷或刺傷后才發(fā)現(xiàn)痛溫覺缺損。以后痛溫覺喪失的范圍可以擴(kuò)大到二側(cè)上肢及胸背部呈短上衣樣分布。空洞向上侵犯三叉神經(jīng)脊束核可造成面部痛、溫覺減退或消失,角膜反射消失。痛溫覺消失區(qū)域內(nèi)常有自發(fā)性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘腦側(cè)束受累,造成病變以下各種傳導(dǎo)性感覺障礙。空洞擴(kuò)大累及前角細(xì)胞,手部小肌肉及前臂尺側(cè)肌肉萎縮無力、有肌束顫動。如病變累及頸胸段脊髓側(cè)角,可出現(xiàn)同側(cè)Horner征,同側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷和同側(cè)面部出汗減少,但初期可能會出現(xiàn)出汗過多。皮膚營養(yǎng)不良可見于皮膚增厚、過度角化,痛覺消失區(qū)的皮膚燙傷。關(guān)節(jié)痛覺缺失可引起關(guān)節(jié)磨損萎縮和畸形關(guān)節(jié)腫大、活動度增加與運(yùn)動時有摩擦音而無痛覺即夏科(Charcot)關(guān)節(jié)。晚期可有神經(jīng)源性膀胱和尿失禁。延髓空洞癥很少單獨(dú)發(fā)生,常為脊髓空洞的延伸多不對稱,故癥狀和體征多為單側(cè)性。若三叉神經(jīng)脊束核受累,則面不成洋蔥皮樣分布的痛溫覺減退或缺失。從外側(cè)向鼻唇部發(fā)展;累及疑核出現(xiàn)吞咽困難,飲水嗆咳、懸雍垂偏斜;累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱;舌下神經(jīng)核受累,伸舌伸向患側(cè)、同側(cè)舌肌萎縮及肌束顫動,前庭小腦通路受累,出現(xiàn)小腦性眩暈、眼震和步態(tài)不穩(wěn)。脊髓積水常為先天性,緩慢起病,有肢體肌肉萎縮、無力、肌反射減退等。脊髓空洞癥常合并脊柱側(cè)彎或后突畸形、隱形脊柱裂、頸枕區(qū)畸形,小腦扁桃體下疝、頸肋和弓形足等先天畸形。磁共振MRI是診斷本病最準(zhǔn)確的方法,能多平面、多節(jié)段獲得全脊髓輪廓,可在縱、橫斷面上清楚顯示出空洞的位置及大小、累積范圍與脊髓的對應(yīng)關(guān)系等,以及是否合并小腦扁桃體下疝,可鑒別空洞是繼發(fā)性還是原發(fā)性,有助于選擇手術(shù)適應(yīng)癥和設(shè)計手術(shù)方案。診斷與鑒別診斷根據(jù)多在成年期起病,起病隱襲,緩慢進(jìn)展,常合并其他先天畸形,特征性的節(jié)段性分離性感覺障礙,肌無力、肌萎縮、皮膚和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙等表現(xiàn),診斷不難。磁共振發(fā)現(xiàn)空洞即可確診。治療本病進(jìn)展緩慢,常遷延數(shù)十年,目前尚無特效療法。1;對癥治療可給予B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等;有疼痛者可給予鎮(zhèn)痛劑;痛覺消失者應(yīng)防止?fàn)C傷或凍傷;輔助被動運(yùn)動、按摩、針灸,防止關(guān)節(jié)攣縮。2;手術(shù)治療對于小腦扁桃體下疝唯一有效的治療是枕大孔區(qū)微創(chuàng)減壓手術(shù)。張力性空洞可行脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。外傷后脊髓病變繼發(fā)的脊髓空洞,如果空洞逐漸擴(kuò)大,亦可行空洞分流手術(shù)。同時有幕上腦積水的患者,建議先行腦室-腹腔分流手術(shù)。2022年06月06日
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 41歲的王先生10年開始出現(xiàn)頸部、右上肢的疼痛麻木,自己覺得是平日經(jīng)常伏案工作引起的頸椎病,因此沒太當(dāng)回事,只是平時開始注意在工作中定時活動頸椎,忍忍也就過去了,癥狀雖然沒有好轉(zhuǎn),但也沒加重。但是最近幾個月,王先生發(fā)現(xiàn)自己右手對熱水的反應(yīng)變得遲鈍,甚至有一次被劃傷了也沒有感覺,這才趕忙到醫(yī)院查了個MRI,結(jié)果被醫(yī)生告知患上了脊髓空洞癥。王先生一下慌了神,這脊髓空洞癥是個啥,醫(yī)生說脊髓空洞癥是脊柱中的“黑洞”是不是說明很危險,這個病又該怎么治呢?別著急,我們一個個問題來解答。 1.什么是脊髓空洞癥? 脊髓空洞癥就是一種以脊髓內(nèi)囊腔形成為特征的慢性、進(jìn)行性病變。其病變特點(diǎn)是在致病因素作用下脊髓(主要是灰質(zhì))內(nèi)中央管擴(kuò)大或形成管狀空腔,伴周圍膠質(zhì)(非神經(jīng)細(xì)胞)增生,從而引起受累節(jié)段脊髓出現(xiàn)神經(jīng)損害癥狀。常好發(fā)于頸胸段脊髓。當(dāng)病變累及延髓時,則稱為延髓空洞癥。簡單來說就是正常的脊髓如一根實性蘿卜,中間是沒有空腔的,然后由于各種原因變成了空心蘿卜,里面出現(xiàn)了大大小小的空洞,這些空洞內(nèi)充滿著液體,像一條條管狀的“囊腫”,其不斷膨大就會破壞周圍的神經(jīng)組織,從而引起一系列臨床癥狀。脊髓空洞癥每10萬人群中約2-8人患病,多見于20-50歲,女性多于男性。隨著MRI普及使用,脊髓空洞的發(fā)現(xiàn)越來越普遍。 2.脊髓空洞癥是怎么形成的? 目前許多的研究發(fā)現(xiàn),脊髓空洞中的液體其實就是腦脊液,因此目前認(rèn)為可能是各種原因引起腦脊液循環(huán)受阻,腦脊液中出現(xiàn)了壓力差,使得腦脊液從脊髓的中央管(位于脊髓正中間,里面充滿腦脊液)不斷沖擊脊髓中央管周圍的脊髓灰質(zhì),使得中央管逐漸擴(kuò)大,最終腦脊液從中央管中沖入脊髓灰質(zhì)中,從而形成脊髓空洞。當(dāng)然,一些創(chuàng)傷、炎癥等因素使得脊髓本身受損,讓腦脊液更好進(jìn)入脊髓內(nèi),也在一定程度上參與了脊髓空洞的形成。 3.脊髓空洞癥的病因? ①先天性異常:一些先天性異?;蚧螘鹉X脊液循環(huán)的紊亂,如Chiari畸形(小腦扁桃體下疝)、扁平顱底、顱底凹陷等顱頸交界區(qū)畸形,其他還有Dandy-Walker畸形、脊柱裂、腦積水、頸肋、弓形足,胚胎期神經(jīng)管閉合不全等。 ②血液循環(huán)異常:當(dāng)供應(yīng)脊髓的血液循環(huán)出現(xiàn)異常時,如脊前動脈受壓、脊髓靜脈回流受阻時,會引起脊髓內(nèi)組織的缺血、壞死、液化,最后形成脊髓空洞。 ③感染和炎癥性疾?。?細(xì)菌性化膿性腦膜炎、結(jié)核和真菌性腦膜炎、化學(xué)性或無菌性腦膜炎,蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓造影后蛛網(wǎng)膜炎均可引起腦脊液循環(huán)障礙,導(dǎo)致脊髓空洞的形成。 ④腫瘤及其他占位:包括腫瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫等,其中以髓內(nèi)室管膜瘤、血管母細(xì)胞瘤最為常見,第四腦室或小腦腫瘤也可見。髓內(nèi)腫瘤血管內(nèi)液體的滲出,腫瘤細(xì)胞的分解物以及部分腫瘤的高分泌狀態(tài)使細(xì)胞外液蛋白含量增多影響腦脊液流動,髓外或硬膜內(nèi)干擾腦脊液流動是發(fā)展的關(guān)健因素。 ⑤脊柱和脊髓創(chuàng)傷:嚴(yán)重的創(chuàng)傷后脊柱后凸畸形;脊髓和(或)脊髓被膜的嚴(yán)重?fù)p傷與出血均可引起脊髓空洞。 ⑥特發(fā)性:經(jīng)過一系列檢查還找不到具體病因的脊髓空洞癥就被稱為特發(fā)性脊髓空洞癥。 4.脊髓空洞癥有哪些癥狀? 脊髓空洞癥產(chǎn)生的癥狀,主要是空洞對脊髓內(nèi)神經(jīng)的破壞作用引起的。脊髓由灰質(zhì)(位于脊髓的中央,含大量神經(jīng)細(xì)胞)和白質(zhì)(位于周邊,聚集著神經(jīng)纖維)組成?;屹|(zhì)又分為前角和后角,前角內(nèi)含有大量運(yùn)動神經(jīng)細(xì)胞,支配人體的運(yùn)動;后角內(nèi)則是感覺神經(jīng)細(xì)胞,支配人體的痛覺和溫度覺。而脊髓空洞癥的病變大多發(fā)生在脊髓的后角,因此常首先表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的感覺異常,嚴(yán)重時出現(xiàn)運(yùn)動障礙以及植物神經(jīng)功能紊亂。這也是為什么脊髓空洞被稱為“黑洞”的原因——如果不經(jīng)過處理,它就像黑洞一般一點(diǎn)一點(diǎn)侵蝕你的各種神經(jīng)功能,直至死亡。 初期表現(xiàn):脊髓空洞癥中感覺障礙大多為首先出現(xiàn)的癥狀,最早癥狀常為相應(yīng)區(qū)域自發(fā)性疼痛,繼而出現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)的手部、臂部或一部分頸部、胸部的痛溫覺喪失,而觸覺及深感覺相對正常。這主要是由于支配痛溫覺的神經(jīng)和支配觸覺的神經(jīng)不在一起所造成的。 中期表現(xiàn):脊髓空洞逐漸累及運(yùn)動神經(jīng),出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段支配區(qū)域肌無力、肌萎縮、肌束顫動、肌張力減低、腱反射減退或缺失,頸膨大區(qū)空洞致雙手肌肉明顯萎縮,呈“鷹爪”樣。下肢逐漸出現(xiàn)痙攣性癱瘓,同時雙下肢錐體束征陽性,當(dāng)一側(cè)頸髓受損后,破壞了下行的交感纖維,同側(cè)可出現(xiàn)Hornor綜合征(眼球內(nèi)陷、上瞼下垂、同側(cè)面部無汗)。 晚期表現(xiàn):到了晚期,脊髓空洞逐漸向延髓發(fā)展,累及三叉神經(jīng)脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失,自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展;累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳;累及舌下神經(jīng)核出現(xiàn)伸肌及肌束顫動;累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現(xiàn)眩暈、眼震和步態(tài)不穩(wěn)。并且晚期脊髓空洞還會累及感覺神經(jīng)的傳導(dǎo)通路,使得除了空洞所在的區(qū)域外,空洞以下的部位感覺都出現(xiàn)喪失。 其他表現(xiàn):部分患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫大,但無痛感,這種稱為神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)損害,即Charcot關(guān)節(jié)。肢體與軀干皮膚可出現(xiàn)出汗異?,F(xiàn)象,多局限于身體的一側(cè)。皮膚營養(yǎng)障礙,包括皮膚增厚、指端發(fā)紫、腫脹、痛覺缺失區(qū)域,甚至可形成頑固性潰瘍。 5.脊髓空洞癥如何診斷呢? 脊髓空洞癥的早期診斷一方面依靠患者的早期癥狀,像是肢體、頸部的疼痛麻木,感覺異常,一方面則依靠一些影像學(xué)檢查: ·MRI:可清晰顯示空洞的位置、大小、范圍以及是否合并Chiari畸形、脊髓腫瘤等,是確診本病的首選方法,有助于選擇手術(shù)適應(yīng)證和設(shè)計手術(shù)方案。應(yīng)行頸椎、胸椎以及腦的MRI檢查,以全面了解脊髓空洞的范圍及可能的病因。 ·X線:有助于發(fā)現(xiàn)骨骼畸形,如脊柱側(cè)突、隱性脊柱裂、頸枕區(qū)畸形和Charcot關(guān)節(jié)等。 ·延遲脊髓CT掃描(DMCT):即在蛛網(wǎng)膜下腔注入水溶性造影劑,在注射后6小時、12小時、18小時、24小時后分別進(jìn)行脊髓CT檢查,可清晰顯示出高密度的空洞影像。 總之,脊髓空洞癥診斷根據(jù)青壯年隱匿起病,病情進(jìn)展緩慢,節(jié)段性分離性感覺障礙,肌無力和肌萎縮,皮膚和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙等,檢查常發(fā)現(xiàn)合并其他先天性畸形,診斷并不難,MRI或DMCT檢查發(fā)現(xiàn)空洞即可確診。 6.脊髓空洞癥如何保守治療? 對于偶然發(fā)現(xiàn)的沒有明確病因的脊髓空洞,如果沒有臨床癥狀,或是臨床癥狀較輕,可暫時采用保守治療,定期復(fù)查(如果癥狀無進(jìn)展,間隔通常1-2年)。保守治療的方法主要包括: 1)給予神經(jīng)營養(yǎng)藥物,如維生素B12; 2)注意保護(hù)受累肢體,避免燙傷、熱傷及其他意外損傷; 3)有意識地進(jìn)行針對性的活動與鍛煉,可以做按摩理療,以延緩肌肉萎縮或促其復(fù)原,防止關(guān)節(jié)攣縮; 4)非甾體類抗炎藥對癥止痛治療。 7.脊髓空洞癥的手術(shù)怎么做? 對于有明顯癥狀或癥狀進(jìn)展的脊髓空洞患者通常需要手術(shù)治療。脊髓空洞癥的手術(shù)主要有兩大類,一類是針對病因的,一類是針對空洞本身的。臨床上大部分脊髓空洞癥的患者都存在一定的病因,其中最多就是合并小腦扁桃體下疝的患者,此類患者的治療,關(guān)鍵是要去除脊髓空洞癥的病因,病因去除后空洞會逐漸縮小,從而達(dá)到治療的目的,通常不需要處理空洞本身。 以小腦扁桃體下疝為例,這些患者出現(xiàn)脊髓空洞癥的原因,就是因為小腦扁桃體通過枕骨大孔進(jìn)入了脊髓周圍的空間,即形成了疝,引起腦脊液的循環(huán)障礙,導(dǎo)致脊髓空洞的產(chǎn)生。因此這部分患者要進(jìn)行后顱窩減壓術(shù)、微創(chuàng)小腦下疝切除術(shù)或后顱窩重建術(shù),減小小腦疝引起的壓力增高,恢復(fù)腦脊液的循環(huán),病因解除后絕大部分空洞會逐漸縮小。 術(shù)前MRI,小腦扁桃體下疝繼發(fā)脊髓空洞 術(shù)后3月,脊髓空洞明顯縮小 當(dāng)然,如果是其他原因?qū)е碌目斩矗€是要相應(yīng)地解決其他致病因素。比如,腫瘤導(dǎo)致空洞出現(xiàn)的話,那么治療首先得切除腫瘤;如果是外傷或者炎癥造成的空洞,那么手術(shù)就要解除創(chuàng)傷后脊柱畸形或者松解蛛網(wǎng)膜下腔粘連,改善腦脊液循環(huán),以達(dá)到縮小空洞的目的。在治療上就就可以考慮 對于沒有病因的特發(fā)性脊髓空洞,或者雖然病因明確,但是病因難以有效去除的患者,則需要行脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔分流手術(shù),將空洞內(nèi)的腦脊液引入到蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔中,從而縮小空洞,達(dá)到改善臨床癥狀的目的。 8.脊髓空洞癥不能治愈? 我們需要知道的是,神經(jīng)細(xì)胞在人體內(nèi)是不能再生的,因此脊髓空洞癥破壞過的神經(jīng)細(xì)胞,經(jīng)過治療也是不能再次恢復(fù)的。但幸運(yùn)的是,脊髓代償功能很強(qiáng),損失的部分神經(jīng)可通過剩余的神經(jīng)細(xì)胞來進(jìn)行功能代償。因此,對于早期發(fā)現(xiàn)的相對比較輕的脊髓空洞,雖然脊髓不能恢復(fù)到疾病前的樣子,但通過及早徹底手術(shù)治療是可以達(dá)到治愈的效果的。對于比較嚴(yán)重的、已經(jīng)比較晚期的脊髓空洞患者,手術(shù)只能起到減緩疾病進(jìn)展或者減輕癥狀的作用,不能達(dá)到完全的治愈。因此早診斷、早治療對于脊髓空洞癥十分重要,并且術(shù)后患者需要進(jìn)行積極的康復(fù)治療以修復(fù)未死亡的細(xì)胞并激發(fā)其他細(xì)胞進(jìn)行功能代償,在正規(guī)的康復(fù)指導(dǎo)下及自身的堅持可達(dá)到最大限度的恢復(fù)。 9.脊髓空洞癥術(shù)后要注意些什么? 1)避免疲勞,注意休息,不要做中等體力以上的勞動和鍛煉。 2)飲食上并無禁忌,增加營養(yǎng),平衡膳食,適當(dāng)進(jìn)補(bǔ)藥膳。 3)注意安全保護(hù),防止?fàn)C傷、割傷,一旦有損傷,有時愈合十分困難。生活中盡量避免屏氣用力、彎腰低頭、用力擤鼻涕、使勁咳嗽等動作,睡覺不要枕太高的枕頭。 4)可以實施理療、按摩、推拿等康復(fù)項目,但建議到正規(guī)醫(yī)院。 5)術(shù)后3個月、12個月后復(fù)查MRI,之后至少一年復(fù)查一次磁共振,及時分析評價病情變化。 專家介紹 呂立權(quán) 海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長征醫(yī)院神經(jīng)外科副主任、副主任醫(yī)師,醫(yī)學(xué)博士 、副教授、碩士生導(dǎo)師、國內(nèi)知名腦和脊髓腫瘤專家。 專業(yè)擅長: 長期從事神經(jīng)外科臨床、科研和教學(xué)工作多年,具備嫻熟扎實的顯微神經(jīng)外科和內(nèi)鏡神經(jīng)外科功底,擅長腦和脊髓各類疾病的微創(chuàng)手術(shù)。主要的研究方向和專業(yè)特長包括:(一)脊柱脊髓疾?。豪蔑@微外科和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)微創(chuàng)治療椎管內(nèi)腫瘤、骶管囊腫、小腦扁桃體下疝畸形(Chiari畸形)、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。(二)顱內(nèi)高難度、復(fù)雜腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療:導(dǎo)航引導(dǎo)下內(nèi)鏡技術(shù)切除巨大垂體腺瘤;面聽神經(jīng)功能保留的聽神經(jīng)瘤切除術(shù);巖斜區(qū)和枕骨大孔區(qū)腦膜瘤切除術(shù);功能區(qū)膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、松果體區(qū)腫瘤、腦室內(nèi)腫瘤、顱眶溝通瘤等微創(chuàng)手術(shù)。(三)復(fù)雜腦血管疾?。憾喟l(fā)動脈瘤、復(fù)雜動脈瘤和血管畸形的手術(shù)治療;頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù);顱內(nèi)外血管重建術(shù)治療缺血性腦血管疾病。(四)顱腦創(chuàng)傷:創(chuàng)傷性眶上裂綜合征和眶尖綜合征的微創(chuàng)減壓術(shù);重型顱腦損傷的綜合救治(昏迷催醒、腦積水、顱骨缺損),療效達(dá)國內(nèi)先進(jìn)水平。(五)、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣微血管減壓術(shù)。 社會兼職: 上海市醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科分會委員;上海市醫(yī)學(xué)會創(chuàng)傷??品謺嗄晡瘑T會副主任委員;中國研究型醫(yī)院神經(jīng)重癥委員會常委;中華醫(yī)學(xué)會創(chuàng)傷學(xué)分會青年委員;中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會神經(jīng)外科分會青年委員;上海市醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科分會血管組委員。 學(xué)術(shù)成果: 共發(fā)表論文30余篇,其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本專業(yè)臨床權(quán)威期刊發(fā)表SCI論著10篇。副主編(譯)專著2部,授權(quán)專利2項。承擔(dān)各類基金15項,其中主持國家自然基金2項。獲國家科技進(jìn)步二等獎、軍隊科技進(jìn)步一等獎、軍隊醫(yī)療成果一等獎、軍隊科技進(jìn)步三等獎各1項。2021年11月01日
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劉勇主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 隨著人們健康意識的提高,在醫(yī)學(xué)科技不斷進(jìn)步和發(fā)展的今天,越來越多的脊髓空洞癥患者得以確診。但由于臨床發(fā)病率不高,病例積累較少,基礎(chǔ)和臨床研究相對較為薄弱,很多病人和醫(yī)生對脊髓空洞癥及其相關(guān)疾病在診斷、治療和康復(fù)的各個方面都存在有片面和偏頗的認(rèn)識,有的甚至是錯誤的觀點(diǎn)和方法至今還有的影響力。因此,澄清模糊認(rèn)識,糾正錯誤觀點(diǎn),科學(xué)認(rèn)識疾病,正確選擇治療的理念顯得尤為重要。 實際上,脊髓空洞癥(syringomyelia,SM),在臨床上并不少見。根據(jù)國外大宗病例研究表明,其年發(fā)病率約為8.4/10萬[3]。這種慢性進(jìn)展的脊髓疾病,起病隱潛,病程進(jìn)展極緩慢,病人數(shù)年甚至十幾年都毫無察覺,確診時常常已呈進(jìn)行性加重趨勢。多以軀體感覺和運(yùn)動功能障礙為主要表現(xiàn),嚴(yán)重影響病人的生活質(zhì)量,有的病人身心長期受病痛煎熬,哀嘆脊髓空洞癥是不死的癌癥! 該病通常發(fā)病年齡在20-30歲之間,偶可起病于童年,目前從臨床觀察可以看出,40-50歲的成人發(fā)病也有一定的數(shù)量。一般常以頭頸肩部疼痛、手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。臨床癥狀因空洞的部位和范圍不同而異。因空洞常始發(fā)于頸胸段脊髓,故多以手部不知冷熱,被燙傷、被刀切傷時不知疼痛才引起注意,并常伴有手、臂的自發(fā)性疼痛、麻木、蟻走等感覺異常,但觸覺可不受損害,即所謂分離性感覺障礙。當(dāng)空洞波及脊髓前角時, 可出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫,手肌嚴(yán)重萎縮可呈爪狀手。隨病變發(fā)展,可逐漸影響上臂、肩帶及部分肋間肌,引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮、肌無力,導(dǎo)致站立和行走困難。另外,患者也常見植物神經(jīng)功能障礙,如上肢皮膚增厚,燒傷疤痕增生或頑固性潰瘍,發(fā)紺發(fā)涼,多汗或少汗等。有的病人可以合并神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)損害,呈現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹,關(guān)節(jié)骨質(zhì)萎縮、脫鈣、磨損等。總之,脊髓空洞癥發(fā)展晚期臨床致殘率較高,重者還可出現(xiàn)呼吸功能障礙。 核磁共振(MRI)被公認(rèn)為是脊髓空洞癥的最佳診斷方法,其方便快捷、準(zhǔn)確可靠。MRI不僅可充分顯示脊髓空洞的部位、大小和范圍,也可明確其相關(guān)的Chiari畸形、扁平顱底、寰枕融合等后顱底發(fā)育畸形的診斷。通過大量的臨床和基礎(chǔ)研究使得臨床對脊髓空洞癥及其相關(guān)疾病的發(fā)病機(jī)理趨于認(rèn)同,目前認(rèn)為,先天性后枕骨發(fā)育不良(如扁平顱底、枕骨發(fā)育遲滯、寰枕融合等)等因素導(dǎo)致后顱窩容積狹小,造成后顱窩神經(jīng)結(jié)構(gòu)過度擁擠,從而繼發(fā)小腦扁桃體下疝畸形,由此形成枕骨大孔區(qū)梗阻,在影響腦脊液正常循環(huán)和顱腔與椎管腔壓力平衡的同時,也使得脊髓中央實質(zhì)發(fā)生變性、液化和萎縮等變化,形成脊髓空洞。(見劉勇主任主編《實用脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊》.2010.中國科學(xué)技術(shù)出版社) 應(yīng)該指出的是, 正確診治與脊髓空洞癥相關(guān)的疾病是臨床的目標(biāo)和方向, 國內(nèi)外許多學(xué)者對此存有共識: Chiari 畸形外科治療的目的是解除顱頸交界區(qū)腦脊液的受阻狀態(tài)和重建良好的腦脊液的循環(huán)。 良好的手術(shù)治療是脊髓空洞癥慢性神經(jīng)損害恢復(fù)的結(jié)構(gòu)性基礎(chǔ)。 在Chiari畸形診治的漫漫長路上, 許多學(xué)者不斷進(jìn)行探索,歷史上治療所采取的手術(shù)方法多種多樣。 治療理念也發(fā)生了根本的變化---從早期的“減 壓、 切除” 發(fā)展到近來的“整形、 修復(fù)” 。 因此早期使用的空洞分流手術(shù)已不做為首選術(shù)式, 傳統(tǒng)的后顱窩減壓術(shù)也暴露出許多缺陷, 有研究報道, 減壓術(shù)后二次手術(shù)的比率甚至高達(dá)17%, 傳統(tǒng)手術(shù)的各種缺陷有17~47%之高,常常出現(xiàn)術(shù)后發(fā)熱、后腦下垂、 感染粘連和積液積水、出血梗塞等等并發(fā)不良狀況, 使不少患者對疾病治療的信心受到影響。 ??平⒍嗄暌詠恚?我們倡導(dǎo)實施的微創(chuàng)枕大池重建術(shù)主要應(yīng)用后枕頸小切口, 在顯微鏡或內(nèi)窺鏡下進(jìn)行枕大孔區(qū)畸形狀態(tài)的整形和修復(fù)重建。通過科學(xué)合理的設(shè)計, 精確細(xì)致的外科手術(shù), 進(jìn)行顱底結(jié)構(gòu)整形, 重建枕大池空間, 改善腦脊液循環(huán), 解除后顱窩畸形狀態(tài), 從根本上消除病因, 阻止病變的發(fā)展與惡化。 手術(shù)后枕大池恢復(fù), 脊髓空洞縮小或消失, 癥狀消失或改善, 臨床取得了滿意的療效。 至今各類微創(chuàng)手術(shù)己逾4800余例,收效良好。特別是微創(chuàng)手術(shù)具有切口小、 損傷輕、 愈合快、 恢復(fù)好的特點(diǎn), 醫(yī)療費(fèi)用也明顯減少。 應(yīng)用微創(chuàng)手術(shù)治療脊髓空洞癥及相關(guān)顱頸交界區(qū)畸形病變?nèi)〉昧己眯Ч?。所謂“微創(chuàng)術(shù)式” 即應(yīng)用后枕部1.5~3厘米長的小切口(傳統(tǒng)術(shù)式切口一般長達(dá)8-15cm), 使用特制的顯露器, 完成枕大孔區(qū)畸形結(jié)構(gòu)狀態(tài)的顯微手術(shù)操作---在軟膜下切除小腦扁桃體下疝畸形并保持蛛網(wǎng)膜的完整性, 達(dá)到內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、 解剖層次復(fù)位和改善結(jié)構(gòu)-功能關(guān)系的手術(shù)要求。 微創(chuàng)枕大池重建術(shù)在術(shù)前可以僅進(jìn)行局部剃發(fā)(在后枕部, 約有半張名片大小)而不必剃光頭, 很受女性患者青睞。 由于女性長發(fā)的掩蓋, 切痕深藏不露。既便是短發(fā)或少發(fā)的男性, 細(xì)小的切痕也不甚明顯。 與國外同行手術(shù)局部剃發(fā)相比, 剃發(fā)更少, 切口更小。 另外, 整個手術(shù)過程出血量約20-30ml, 與入院后化驗檢查的抽血量相當(dāng), 這在傳統(tǒng)的開顱手術(shù)時代是不可想象的。 微創(chuàng)枕大池重建術(shù)取得了良好效果, 由于據(jù)有切口小、 損傷輕、 愈合快、 恢復(fù)好和費(fèi)用少的特點(diǎn)而贏得了患者的信任。 微創(chuàng)手術(shù)的方法使手術(shù)安全性有了技術(shù)保障, 術(shù)后反應(yīng)和并發(fā)癥的發(fā)生率大大降低, 二次手術(shù)率未超過1%, 治療有效率大大提高。 這種獨(dú)特的微創(chuàng)手術(shù)的理念定位在于整形和修復(fù)。 微創(chuàng)手術(shù)除了切口小, 組織損傷輕微之外, 關(guān)鍵操作是硬腦膜和蛛網(wǎng)膜的處理方法, 即縫合或擴(kuò)大修補(bǔ)硬腦膜, 對蛛網(wǎng)膜也必須予以保護(hù)和縫合。 因此, 微創(chuàng)手術(shù)的理念定位在于針對枕大孔區(qū)畸形狀態(tài)的整形和修復(fù), 而非簡單的后顱窩減壓或小腦扁桃體下疝切除。 由于各項操作均為修復(fù)腦脊液循環(huán)通道而為, 如枕大孔后緣擴(kuò)大、 小腦下疝切除、 硬腦膜和或蛛網(wǎng)膜縫合等, 均針對重建枕大池這一目標(biāo), 所以稱之為微創(chuàng)枕大池重建術(shù), 因為整形和修復(fù)是重建理念的兩個內(nèi)涵, 整形重在結(jié)構(gòu)重建, 而修復(fù)強(qiáng)調(diào)功能重建。 在微創(chuàng)原則下落實整形和修復(fù)的手術(shù)目標(biāo), 除避免和減少損傷的基本要求之外, 特別強(qiáng)調(diào)維護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)環(huán)境的完整和穩(wěn)定, 即硬腦膜或和蛛網(wǎng)膜的處理方式非常關(guān)鍵, 這是神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)環(huán)境的兩道屏障, 必須予以縫合或擴(kuò)大修補(bǔ)。 所謂“微創(chuàng)手術(shù)”即應(yīng)用后枕部1.5-3厘米長的小切口(傳統(tǒng)術(shù)式切口一般長達(dá)8-15cm),使用特制的顯露器,完成枕大孔區(qū)畸形結(jié)構(gòu)狀態(tài)---Chiari畸形的顯微手術(shù)操作----在軟膜下切除小腦扁桃體下疝畸形并保持蛛網(wǎng)膜的完整性,達(dá)到內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、解剖層次復(fù)位和改善結(jié)構(gòu)-功能關(guān)系的微創(chuàng)手術(shù)要求。(摘自《脊髓空洞癥康復(fù)保養(yǎng)手冊》第54頁:微創(chuàng)技術(shù) 安全有效) 術(shù)中將厚度只有0.1毫米的蛛網(wǎng)膜進(jìn)行顯微縫合技術(shù),已不僅是簡單的醫(yī)學(xué)技術(shù),已然體現(xiàn)出細(xì)致而精確的藝術(shù)特點(diǎn)。2012年始,美國TCI(美國下疝畸形研究所,國際二家脊髓空洞專科之一)的專家PoIo Blogneze教授運(yùn)用這種微創(chuàng)技術(shù),收到了幾乎零缺陷的良好效果,已專門獨(dú)家成立下疝畸形微創(chuàng)治療 中心。 微創(chuàng)手術(shù)六大優(yōu)勢 優(yōu)勢1 切口小。1.5-2厘米長的小切口,創(chuàng)可貼式手術(shù)。 優(yōu)勢2 局部剃發(fā)。在后枕部剃發(fā)區(qū)僅半張名片大小。 優(yōu)勢3 損傷輕,反應(yīng)小,整個手術(shù)過程出血量約5-15ml。 優(yōu)勢4 枕大池重建,改善改善結(jié)構(gòu)-功能關(guān)系,脊髓神經(jīng)無創(chuàng)。 優(yōu)勢5 術(shù)前MRI測量后顱窩容積,術(shù)中B超精準(zhǔn)量化評價,確保重建效果。 優(yōu)勢6 愈合快、恢復(fù)好、花費(fèi)少。只需住院8-10天。 本文系劉勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(www.sshealther.com)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年05月09日
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