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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 脊髓空洞的病因復(fù)雜多樣，其中包括：小腦扁桃體下疝畸形、外傷、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊髓血管畸形等。然而，在有些病例中，醫(yī)生可能無法明確找到導(dǎo)致脊髓空洞的具體原因，對(duì)于那些沒有明確病因的脊髓空洞癥，這種情況被稱為特發(fā)性脊髓空洞癥。對(duì)于病因明確的脊髓空洞癥，治療策略主要集中在病因的針對(duì)性處理上，例如，因小腦扁桃體下疝畸形引起的脊髓空洞癥，通過矯正小腦扁桃體下疝畸形，可以緩解由此引發(fā)的脊髓空洞癥狀。至于那些病因不明的脊髓空洞癥，目前的治療建議是進(jìn)行密切觀察，監(jiān)測空洞的形態(tài)變化及患者自身癥狀的發(fā)展。定期進(jìn)行核磁共振檢查，若發(fā)現(xiàn)空洞逐漸擴(kuò)大且癥狀持續(xù)加重，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，則需考慮對(duì)空洞進(jìn)行相應(yīng)的治療措施。2024年08月13日
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 第一種情況，脊髓空洞癥在較短的時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)明顯的癥狀加重，或者影像學(xué)檢查顯示空洞體積擴(kuò)大，這可能預(yù)示著疾病的快速發(fā)展，此時(shí)手術(shù)治療有助于阻止病情進(jìn)一步惡化，緩解癥狀。第二種情況，出現(xiàn)肢體的麻木、無力、疼痛、肌肉萎縮等癥狀，這些功能障礙嚴(yán)重影響了患者的生活質(zhì)量，應(yīng)盡早手術(shù)，手術(shù)的目的在于減壓脊髓，盡可能保護(hù)和恢復(fù)神經(jīng)功能。第三種情況，出現(xiàn)飲水嗆咳、呼吸困難、胸悶憋氣，夜間容易憋醒的情況，需要手術(shù)治療。第四種情況，脊髓空洞癥伴小腦扁桃體下疝畸形，且臨床癥狀明顯也是需要手術(shù)治療。第五種情況，脊髓腫瘤導(dǎo)致進(jìn)一步的脊髓壓迫，引起脊髓空洞，加重神經(jīng)功能障礙。此時(shí)，手術(shù)治療不僅是為了處理脊髓空洞癥，還需要解除其它造成的壓迫，以保護(hù)脊髓免受損害。2024年08月08日220
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潘峰副主任醫(yī)師 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 骨1科(脊柱外科) 脊髓空洞癥是一種以脊髓積水及膠質(zhì)細(xì)胞增生為病理特征的進(jìn)展緩慢的脊髓病變。我國發(fā)病率為0.3/10萬人口，60%~80%發(fā)生于20~40歲，男女之比2~3:1。脊髓空洞癥的病因有以下三種學(xué)說：1、先天發(fā)育缺陷由胚胎時(shí)期神經(jīng)管關(guān)閉不全所致的先天性發(fā)育畸形。這一觀點(diǎn)廣為接受。脊髓空洞癥常伴發(fā)其他先天性異常，如脊椎裂、顱底凹陷、分節(jié)不全、寰椎枕化或ArnoldChiari畸形。2、機(jī)械阻塞學(xué)說?由于第四腦室出口受到機(jī)械梗阻，導(dǎo)致腦室內(nèi)腦脊液壓力增高，其波動(dòng)不斷沖擊，使中央管擴(kuò)大成腔。3、繼發(fā)于脊髓外傷出血、蛛網(wǎng)膜炎或腫瘤由于瘢痕緩慢收縮、血管梗阻，導(dǎo)致脊髓缺血、壞死、軟化，最終脊髓中央形成空洞。病變脊髓外觀多為膨脹性梭形擴(kuò)大，亦可呈正?；虺饰s外觀?？斩幢诓灰?guī)則，或呈梭形、橢圓形或圓形，大小不一，由膠質(zhì)細(xì)胞和纖維構(gòu)成?？斩粗車袝r(shí)可見異常血管，空洞內(nèi)含有黃色或無色液體?？斩纯蔀閱伟l(fā)，也可多發(fā)，彼此不相連。好發(fā)于頸段和上胸段，亦可向上延及腦干（即延髓空洞癥）。按空洞發(fā)生的部位分（1）脊髓空洞癥：病變限于脊髓。（2）延髓空洞癥：病變主要在延髓，可向上累及腦橋。臨床上常見二者并存。根據(jù)空洞與脊髓中央管的病理關(guān)系分（1）交通性脊髓空洞癥：指原發(fā)性脊髓中央管擴(kuò)張所致，空洞與中央管相通，常合并枕頸區(qū)畸形，病變多由中央管附近向外周擴(kuò)展。（2）非交通性脊髓空洞癥：空洞與脊髓中央管無關(guān)，常繼發(fā)于髓內(nèi)腫瘤、外傷、蛛網(wǎng)膜炎等。發(fā)病緩慢，病程數(shù)月至數(shù)年，發(fā)病后癥狀一般逐漸加重，可能有癥狀緩解期。早期癥狀為一側(cè)或兩側(cè)上肢及軀干部呈現(xiàn)多節(jié)段分離性感覺障礙，即痛覺、溫度覺消失，而觸覺、深感覺存在。脊髓內(nèi)痛覺纖維受累導(dǎo)致神經(jīng)根性疼痛。后期由于空洞逐漸擴(kuò)大，可累及前角細(xì)胞，表現(xiàn)為肌肉萎縮，肌力下降和肌張力低下。側(cè)角細(xì)胞及交感神經(jīng)受累可出現(xiàn)Horner綜合征，肌肉、皮膚營養(yǎng)障礙等。因錐體束受空洞或膠質(zhì)細(xì)胞增生壓迫或破壞，可表現(xiàn)為肢體痙攣性癱瘓及不對(duì)稱性感覺障礙，錐體束征陽性。如空洞癥波及延髓或始發(fā)于延髓，面部可出現(xiàn)分離性感覺障礙。枕頸部及脊椎X線片了解有無先天性異常肋、脊柱側(cè)彎及椎管前后徑擴(kuò)大。CT可在脊髓橫切面上顯示脊髓灰質(zhì)內(nèi)有不規(guī)則低密度灶排除占位性病變。MRI是目前診斷脊髓空洞癥的最佳手段，表現(xiàn)為脊髓中央縱向的囊管狀空洞，T1WI及PDWI表現(xiàn)為低信號(hào)，受侵段脊髓可增粗、變細(xì)或正常。T2WI見囊腔高信號(hào)，受壓的脊髓環(huán)繞囊腔呈低信號(hào)，脊髓外側(cè)的腦脊液也呈高信號(hào)。核素脊髓腔掃描明確空洞范圍及腦脊液動(dòng)力學(xué)改變。脊髓空洞癥應(yīng)與以下疾病相鑒別：1、髓內(nèi)腫瘤?與脊髓空洞關(guān)系密切，特別是室管膜瘤，常因腫瘤生長引起組織水腫而繼發(fā)一個(gè)或多個(gè)空洞，這種空洞與中央管無關(guān)。髓內(nèi)腫瘤進(jìn)展快，較早發(fā)生脊髓受壓或供血障礙而出現(xiàn)脊髓橫貫性損害征，早期出現(xiàn)括約肌功能障礙，嚴(yán)重者蛛網(wǎng)膜下隙梗阻，腦脊液蛋白含量增高。2、脊髓型頸椎病?極少表現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙。3、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病?早期以小肌肉萎縮為主要表現(xiàn)，進(jìn)展迅速，出現(xiàn)肌纖維顫動(dòng)，腱反射亢進(jìn)，但無感覺障礙。4、胸廓出口綜合征?可表現(xiàn)為手內(nèi)在肌萎縮和感覺障礙，但感覺障礙常局限于手和前臂尺側(cè)，觸覺障礙較痛覺障礙嚴(yán)重；深反射不受影響；錐體束征陰性?？砂橛墟i骨下動(dòng)脈受壓，表現(xiàn)為Adson征陽性。本病?？膳c脊髓空洞癥并存。保守治療包括B族維生素及神經(jīng)代謝活化劑（ATP、輔酶A）及鎮(zhèn)痛藥物。理療使受累關(guān)節(jié)和麻痹肌肉癥狀緩解、防止關(guān)節(jié)畸形。生活中防止痛覺缺失區(qū)皮膚燒傷、凍傷或其他外傷。手術(shù)治療目的為：排除空洞內(nèi)液體，減低脊髓內(nèi)壓；解除小腦扁桃體、延髓、脊髓的骨性壓迫。手術(shù)方法有：脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下隙分流術(shù)，枕頸區(qū)減壓和空洞蛛網(wǎng)膜下隙引流術(shù)，終絲末端切開術(shù)，空洞腹腔引流術(shù)，帶蒂大網(wǎng)膜填塞術(shù)脊髓空洞癥進(jìn)展緩慢，未經(jīng)治療亦可數(shù)年無改變，部分患者經(jīng)治療癥狀可有所緩解。少數(shù)病例可長期穩(wěn)定不發(fā)展。但輕微外傷可使癥狀突然加重，或由于血液進(jìn)入空洞內(nèi)而使病情惡化，導(dǎo)致脊髓橫貫性損害發(fā)生截癱。由本病直接致死者甚少，殘廢多由于延髓麻痹、合并感染或其他致命性疾病所致。2024年02月28日385
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方俊杰副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥是一種慢性病癥，通常與腦脊液循環(huán)受阻有關(guān)。脊髓空洞癥患者的脊髓內(nèi)會(huì)形成一個(gè)大囊腔，里面充滿液體，導(dǎo)致脊髓逐漸損害。脊髓空洞癥的癥狀通常比較局限和輕微，但隨著病情的惡化，可能會(huì)出現(xiàn)截癱等嚴(yán)重后果。脊髓空洞癥的發(fā)病原因和機(jī)制目前尚不清楚，但可能與先天發(fā)育異常有關(guān)。脊髓空洞癥患者常與其他先天性異常同時(shí)存在，如脊柱側(cè)后突、脊柱裂、小腦扁桃體下疝畸形、顱頸交界區(qū)畸形等。脊髓空洞癥也可能繼發(fā)于其他脊髓疾病，如脊髓腫瘤、脊髓損傷、脊髓蛛網(wǎng)膜粘連、脊髓炎癥病變等。對(duì)于脊髓空洞癥的治療，一般采用手術(shù)、藥物和康復(fù)治療相結(jié)合的方法。手術(shù)可以解除腦脊液流動(dòng)梗阻，緩解癥狀；藥物治療可以緩解疼痛、減輕癥狀；康復(fù)治療可以改善肌肉力量和神經(jīng)功能。如果你長期感到頸肩疼痛、手足麻木，不要簡單地以為是“頸椎病”，應(yīng)該盡快就醫(yī)接受正規(guī)檢查，早發(fā)現(xiàn)、早治療是早期發(fā)現(xiàn)和治療的關(guān)鍵。福建協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰主任開展各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病的綜合治療，歡迎相關(guān)患者前來就診！2024年02月28日133
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王作偉主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 查出脊髓空洞后，許多患者心里都很恐慌，一想自己的脊髓“空”了很害怕，又想自己是不是必須得手術(shù)，更害怕了。最近，宣武醫(yī)院王作偉主任的門診就來了這樣一位患者。這位男性患者今年58歲，目前已經(jīng)出現(xiàn)了雙手無力、下肢走路沒勁、肢體感覺不到冷熱等癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診后發(fā)現(xiàn)他有一個(gè)很大的脊髓空洞，并且出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，于是建議他進(jìn)行手術(shù)。為了進(jìn)一步治療，他找到了王主任。術(shù)前影像學(xué)資料：這位患者過來時(shí)仍然抱有一絲希望，希望可以不手術(shù)，但是根據(jù)他的情況，不手術(shù)的話很可能空洞會(huì)進(jìn)一步變大，等到脊髓某處真的“空”了，可能就會(huì)引起癱瘓!而且他現(xiàn)在出現(xiàn)的肢體無力、溫痛覺的障礙等已經(jīng)嚴(yán)重影響生活，所以這種情況不僅要手術(shù)，而且要盡快手術(shù)。那是不是查出脊髓空洞癥后，就只能手術(shù)?我們要治療脊髓空洞，首先要搞清楚造成脊髓出現(xiàn)空洞的原因。而導(dǎo)致脊髓空洞的原因有許多，常見的有小腦扁桃體下疝、梗阻，甚至腫瘤等。一般來說，解除導(dǎo)致脊髓空洞的根本原因后，空洞問題也就隨之解決了。但這些常見原因基本上都需要通過手術(shù)方式來解決，比如這位患者的小腦扁桃體下疝就需要手術(shù)。如果患者的脊髓空洞沒有明確的原因，但脊髓空洞非常大，出現(xiàn)了明顯癥狀，也是要盡快處理的，這時(shí)我們還可以做空洞的分流手術(shù)。但這也并不意味著查出有脊髓空洞就一定要手術(shù)。有很多特發(fā)性的脊髓空洞，空洞的體積不算太大，對(duì)脊髓影響比較小，我們就完全可以保守，進(jìn)行觀察，甚至一輩子都不需要做手術(shù)，這種情況的患者也不會(huì)出現(xiàn)明顯癥狀。脊髓空洞癥已經(jīng)到了需要手術(shù)的時(shí)候，做保守治療沒太大效果!如果您的脊髓空洞已經(jīng)出現(xiàn)明顯癥狀，對(duì)脊髓產(chǎn)生影響，導(dǎo)致您生活質(zhì)量下降，這個(gè)時(shí)候還是聽醫(yī)生的話，該手術(shù)時(shí)就早做手術(shù)。許多患者也嘗試過各種方法，比如吃藥、做一些理療等，各種保守的方法都有人試，但基本上都沒有太大效果，反而會(huì)導(dǎo)致病情加重，或者錯(cuò)過比較好的手術(shù)時(shí)機(jī)，等到那時(shí)候再做手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)就沒那么好了。脊髓空洞手術(shù)后效果咋樣?空洞可以完全消失嗎?這位患者最后還是決定積極接受手術(shù)治療。于是，王主任親自操刀，成功將下疝的小腦扁桃體進(jìn)行部分切除。術(shù)后，患者四肢無力的情況得到了極大緩解，雙手活動(dòng)和下肢走路的情況也明顯變好。術(shù)后的影像學(xué)片子顯示脊髓空洞明顯縮小，效果非常不錯(cuò)。術(shù)后影像學(xué)資料：脊髓空洞的手術(shù)效果和患者的空洞體積的大小、位置、時(shí)間長短，患者的病情等都有關(guān)系，像這位患者的空洞很大，從頸椎管延伸到胸椎管，術(shù)后再想恢復(fù)如初就不太可能了，但像他這樣空洞術(shù)后縮小到很小，癥狀也再慢慢消失，效果已經(jīng)非常不錯(cuò)了。2024年02月09日335
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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水?；颊呖杀憩F(xiàn)為肩頸部疼痛、雙上肢麻木無力、痛溫覺減退或消失、行走不穩(wěn)、甚至吞咽困難或聲音嘶啞等癥狀。如果患者伴有上述癥狀且磁共振提示頸髓空洞，建議盡早減壓手術(shù)。那么手術(shù)怎樣做，才能取得滿意的治療效果呢？1、頭皮切口以枕骨大孔為中心；2、真正做到枕骨大孔、寰椎減壓，外側(cè)減壓到枕骨大孔和寰椎骨質(zhì)轉(zhuǎn)折處；3、硬腦膜不要打開，更不切除腦組織，盡可能減少術(shù)后并發(fā)癥；4；寰枕筋膜安全、有效的松解，是手術(shù)成功的關(guān)鍵，只有這樣才能做到寰枕區(qū)的徹底減壓，取得滿意的治療效果。2024年01月26日100
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者女性57歲，于2022年7月無明顯誘因出現(xiàn)頸部及肩背部疼痛，呈陣發(fā)性，疼痛較輕，無上肢放射痛，雙上肢活動(dòng)正常。未做進(jìn)一步治療。2023年4月自覺頸肩部疼痛較前加重，自服止痛藥物可緩解。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸腰椎核磁提示：頸胸腰脊髓空洞。2023年7月出現(xiàn)左上肢麻木，患者及家屬為進(jìn)一步治療來我科。入院完善檢查，行后顱窩減壓、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流+脊髓栓系松解術(shù)。術(shù)后10天復(fù)查核磁提示空洞明顯縮小，癥狀較前好轉(zhuǎn)。2023年08月29日114
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 神經(jīng)外科戴大偉教授一直從事神經(jīng)外科尤其是顱腦和脊柱神經(jīng)外科工作，持續(xù)鉆研攻關(guān)脊髓脊柱疾病，在業(yè)界具有一定影響力，每年診治上千名全國各地患者，每年為數(shù)百名脊柱脊髓疑難復(fù)雜疾病患者手術(shù)，積累了豐富的臨床診治和手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，獲得了廣大病患的高度信任和眾多業(yè)內(nèi)專家一致好評(píng)。戴大偉副主任醫(yī)師就廣大患者關(guān)心的“脊髓空洞癥”的相關(guān)問題進(jìn)行全面細(xì)致解答。1.脊髓空洞癥是一種什么樣的疾??？脊髓空洞癥（syringomyelia）可以理解為一種由多種原因引起的、緩慢進(jìn)展的脊髓內(nèi)液體異常積聚的為特征的退行性疾病，算是脊髓的“腦積水”。它最常見于頸段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中樞腦干（延髓和橋腦）。因?yàn)榧顾璧墓δ苁种匾?，它是腦控制軀干和四肢之間的連接，大腦接收信號(hào)和發(fā)出指令全靠脊髓，相當(dāng)于一顆大樹，扎入土壤深部的樹根吸收水分和養(yǎng)分要通過樹干傳遞到樹枝和葉子，這里樹干就相當(dāng)于脊髓，脊髓空洞癥相當(dāng)于樹干空心了，大樹的生命就發(fā)生威脅。2.脊髓空洞是怎么形成的？有關(guān)脊髓空洞的發(fā)生機(jī)制目前沒有統(tǒng)一的推斷，最有代表性的發(fā)病機(jī)制研究為1960年代Gardner提出了水動(dòng)力學(xué)理論。在正常胚胎發(fā)育過程中，脈絡(luò)叢的腦脊液搏動(dòng)對(duì)神經(jīng)管的擴(kuò)張起到了重要作用。小腦幕上下腦脊液搏動(dòng)不均衡會(huì)導(dǎo)致后顱窩容積改變從而引起Chiari畸形和脊髓空洞癥。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與脊髓局部的腦脊液循環(huán)障礙有關(guān)，導(dǎo)致腦脊液循環(huán)不暢的原因有很多，如小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），該畸形位于顱頸交界區(qū)，可以引起明顯腦脊液循環(huán)障礙，脊髓內(nèi)的腦脊液與第四腦室腦脊液流動(dòng)不暢?；蛘呤清緲凶得撐?、顱底凹陷癥引起相對(duì)的小腦扁桃體下疝，后顱窩容積減小導(dǎo)致脊髓內(nèi)腦脊液循環(huán)障礙。此外，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎等疾病都可以引起脊髓中央管擴(kuò)張，腦脊液進(jìn)一步在脊髓內(nèi)部異常積聚，導(dǎo)致脊髓空洞癥。3.脊髓中央管擴(kuò)張是脊髓空洞癥嗎？脊髓中央管擴(kuò)張實(shí)際上是脊髓空洞的早期表現(xiàn)，它的發(fā)展趨勢主要有兩種，一種是穩(wěn)定不變，每年復(fù)查脊柱核磁共振，中央管擴(kuò)張無明顯擴(kuò)大，也無明顯臨床癥狀，一般不需要手術(shù)干預(yù)。另一種為脊髓中央管擴(kuò)張逐漸加重，且有臨床癥狀影像學(xué)習(xí)、工作或生活，則需要積極治療。據(jù)臨床觀察，脊髓中央管擴(kuò)張多數(shù)為穩(wěn)定性。4.哪些因素會(huì)導(dǎo)致脊髓空洞的發(fā)生或加重？①先天因素：小腦扁桃體下疝畸形，脊髓栓系綜合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或終絲脂肪瘤，脊柱裂，脊髓縱裂，椎管內(nèi)先天性腸源性囊腫，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性腦積水等。②后天因素：寰椎枕化畸形，寰樞椎脫位，顱底凹陷癥，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎，脊柱腫瘤，脊髓多發(fā)性硬化，腦積水等。③生活習(xí)慣因素，飲食因素：長時(shí)間低頭看書、看手機(jī)或工作，導(dǎo)致的頸椎頸椎生理曲度變直、反弓，加重頸椎病和頸椎管狹窄，屈曲位時(shí)脊髓前方受壓加重，脊髓中央管腦脊液循環(huán)受阻，脊髓中央管逐漸擴(kuò)張。不正確坐姿或工作負(fù)重加重脊柱側(cè)彎也會(huì)加重脊髓空洞目前沒有證據(jù)表明飲食與脊髓空洞發(fā)生發(fā)展相關(guān)。5.脊髓空洞是良性病變還是會(huì)惡變？脊髓空洞癥實(shí)際上是脊髓的積水，像腦積水一樣當(dāng)然屬于良性病變，不是腫瘤性病變，不會(huì)惡變成為癌癥。只要及時(shí)發(fā)現(xiàn)，正確對(duì)待，聽取醫(yī)生的建議和治療，會(huì)得到很好的療效和遠(yuǎn)期預(yù)后。6.脊髓空洞癥的分型有哪些？根據(jù)脊髓空洞腔內(nèi)腦脊液特點(diǎn)和脊髓形態(tài)，以影像學(xué)MRI表現(xiàn)為依據(jù)可分為：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎縮型脊髓空洞。根據(jù)MRI矢狀位脊髓空洞特點(diǎn)分為：①單發(fā)性脊髓空洞；②多發(fā)性脊髓空洞。以及①單節(jié)段型脊髓空洞；②多節(jié)段型脊髓空洞。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞程度分為：①輕型；②中型；③重型。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞位置分為：①中央型；②偏中央型。7.脊髓空洞癥患者會(huì)有哪些表現(xiàn)呢？脊髓空洞癥患者主要有以下臨床表現(xiàn)：①空洞內(nèi)腦脊液張力性壓迫癥狀脊髓空洞壓迫脊髓中央管前方的痛覺神經(jīng)纖維及脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞，導(dǎo)致受累節(jié)段的痛溫覺喪失、肌肉萎縮、肌力下降，而觸覺保留（觸覺受雙側(cè)神經(jīng)纖維支配），患者往往表現(xiàn)為上肢肌肉，尤其是手內(nèi)在肌萎縮（大小魚際?。种嘎槟?、靈活性下降，痛溫覺下降后患者容易燙傷，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感覺障礙常位于一側(cè)肢體，并逐漸加重。②腦脊液循環(huán)障礙癥狀頭痛，可位于后枕部或頸部，可放射至頂部、乳突、肩部，常為陣發(fā)性。③其他合并疾病癥狀如合并小腦扁桃體下疝、寰樞椎脫位等可有走路不穩(wěn)、眼球震顫，一過性視物模糊、呼吸困難、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)等癥狀。8.脊髓空洞癥如何診斷？脊髓空洞癥的診斷和其他脊柱脊髓疾病診斷一樣，以臨床表現(xiàn)為主，結(jié)合脊柱CT和MRI掃描綜合診斷。單純靠臨床表現(xiàn)或單純靠影像學(xué)表現(xiàn)都不能診斷為“脊髓空洞癥”，必須是臨床癥狀體征與影像學(xué)表現(xiàn)相符合才能明確診斷，有時(shí)候有相關(guān)癥狀，但影像學(xué)不支持，不能明確診斷。有時(shí)候影像學(xué)有相應(yīng)表現(xiàn)，但無臨床癥狀體征，也不能明確診斷，也不一定需要手術(shù)治療。這里需要經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來判斷。9.脊髓空洞癥是良性病變需要治療嗎？脊髓空洞癥是良性病變，不一定需要手術(shù)治療，但是臨床上必要的復(fù)查和隨訪是必須要做的，患者要定期看專門醫(yī)生，最好是一直看一位醫(yī)生，長期規(guī)律隨訪復(fù)查，對(duì)比臨床癥狀體征的變化和影像學(xué)脊髓空洞本身的改變。必要時(shí)，醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情本身嚴(yán)重程度選擇合適的治療方式（保守治療、藥物治療、微創(chuàng)手術(shù)治療）10.脊髓空洞癥如何治療呢？總體來說，脊髓空洞癥的治療可以概括為保守治療、藥物及物理治療、微創(chuàng)手術(shù)治療。①保守觀察定期隨訪觀察也是治療，對(duì)于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復(fù)查患者M(jìn)RI平描或增強(qiáng)掃描、CT三位重建等。②藥物及物理治療對(duì)于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者，可以給與對(duì)癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療，如口服塞來昔布、加巴噴丁、普瑞巴林膠囊、鹽酸乙哌立松等，針灸、理療等也可以嘗試。③微創(chuàng)手術(shù)治療對(duì)于較為嚴(yán)重或進(jìn)行性進(jìn)展的脊髓空洞癥，建議行顯微鏡下的微創(chuàng)手術(shù)治療，手術(shù)為脊柱后路小切口微創(chuàng)手術(shù)，分離肌肉和一個(gè)節(jié)段的椎板（部分患者采取半椎板入路），損傷較小，手術(shù)方式包括脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流術(shù)，空洞穿刺造瘺術(shù)。而前者手術(shù)更加微創(chuàng)，療效確切，并發(fā)癥更少。上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授團(tuán)隊(duì)經(jīng)過多年潛心研究和臨床實(shí)踐，提出根據(jù)脊髓空洞癥分型個(gè)體化手術(shù)治療。選取脊髓空洞張力最高空洞最明顯的區(qū)域?yàn)槭中g(shù)目標(biāo)區(qū)域（盡量避免高頸段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的區(qū)域），對(duì)于部分患者采取脊髓后正中溝入路，對(duì)于病因治療無效及特發(fā)性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)是安全且有效的治療方法。11.我不想做手術(shù)，能保守治療嗎？對(duì)于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復(fù)查患者M(jìn)RI平描或增強(qiáng)掃描、CT三位重建等。定期隨訪觀察也是一種治療方式，對(duì)于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者，可以給與對(duì)癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療?；颊卟恍枰箲]，正確面對(duì)脊髓空洞，完全能夠監(jiān)測疾病情況和發(fā)展趨勢。對(duì)于病情較為嚴(yán)重和進(jìn)行性進(jìn)展的患者，不應(yīng)該懼怕手術(shù)治療而延誤治療，手術(shù)較為安全和微創(chuàng)，手術(shù)總體上肯定是利大于弊，挽救患者神經(jīng)功能，給患者帶來真正的獲益。12.脊髓空洞癥手術(shù)以后康復(fù)需要注意什么問題？多久復(fù)查？①飲食方面術(shù)后應(yīng)注意補(bǔ)充營養(yǎng)促進(jìn)傷口愈合。不要偏愛食物和挑食。也不能夠吃太過辛辣刺激的食物，不能抽煙喝酒。②并發(fā)癥方面康復(fù)期間要注意傷口生長情況，適當(dāng)活動(dòng)，不過度活動(dòng)，短期內(nèi)可能有肢體腫脹、疼痛等，對(duì)于有肢體功能障礙患者，要預(yù)防褥瘡、肢體深靜脈血栓等后遺癥的情況。低頭和彎腰要在醫(yī)生建議下進(jìn)行，必要時(shí)戴頸托、腰圍等護(hù)具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五點(diǎn)支撐鍛煉肌肉力量。③脊髓空洞癥手術(shù)以后標(biāo)準(zhǔn)化復(fù)查應(yīng)該這樣的：手術(shù)后一個(gè)月、三個(gè)月、六個(gè)月、一年分別復(fù)查一次，以后病情穩(wěn)定是每年復(fù)查一次。戴大偉副主任醫(yī)師提醒，復(fù)查時(shí)帶好出院小結(jié)和之前的影像學(xué)片子等資料，方便醫(yī)生及時(shí)了解病情，并將最新的情況與之前病情表現(xiàn)進(jìn)行對(duì)比。2023年08月15日625
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