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胡勇主任醫(yī)師 寧波市第六醫(yī)院 骨科 正常情況下脊髓由灰質和白質組成,中間就一個小小的中央管,脊髓空洞癥的字面意思是“脊髓內的空洞”,是一種慢性進展性的疾病,脊髓腔要么是脊髓實質內充滿液體或膠質的腔,要么是中央管的局灶性擴張。在日常臨床實踐中,這兩種情況通常都被稱為脊髓空洞癥?,F(xiàn)就病因、癥狀及治療相關的幾個臨床方面進行介紹:1.病因分為先天性和獲得性:先天性脊髓空洞癥是一種原發(fā)性神經(jīng)發(fā)育異常,分為兩種類型。一種是開放的神經(jīng)管缺陷,另一種與完整的椎骨有關,這是一種閉合的神經(jīng)管缺陷。獲得性/后天脊髓空洞癥被認為是由于正常腦脊液循環(huán)障礙引起的?!安煌▌t痛”在這里是很貼切的描述,雖然不一定有疼痛的癥狀,但這些異常的壓力梯度最終導致液體在中央管或脊髓實質的積聚,同時遠端脊髓的代謝和缺血性改變也可能是形成脊髓空洞的因素。2.癥狀:脊髓空洞癥可以無癥狀,這樣的情況下只有在做檢查時才會被偶然發(fā)現(xiàn)。而有癥狀的脊髓空洞癥患者中,常表現(xiàn)為背部、肩膀和四肢出現(xiàn)疼痛、無力和僵硬。人們經(jīng)常會失去感覺極端冷熱的能力,特別是在手上。自主膀胱和腸功能障礙的癥狀,也就是我們常說的大小便失禁是非常罕見的,直到末期才出現(xiàn)的脊髓功能障礙。癥狀的發(fā)展過程中的嚴重程度和持續(xù)時間,通常取決于空洞的不同程度和脊髓內的位置。病人癥狀比較繁雜,臨床表現(xiàn)有所不同,需要咨詢醫(yī)生判斷。3.治療:在無癥狀的脊髓空洞癥中,持續(xù)性中央管擴張被認為是正常的解剖變異,因此不需要治療,這是一個正常的解剖變異,同時越來越復雜的磁共振技術使得以前不可見的脊髓內的蛀牙空洞更加清晰可見,這些蛀牙洞通常很小,沒有病因需要“移除或糾正”。但是在那些大的脊髓空洞一直延伸到頸脊髓和腦干的情況下,是否治療還是參考臨床醫(yī)生的建議。癥狀性脊髓脊髓炎的非手術治療側重于使用鎮(zhèn)痛藥、抗抑郁藥、抗癲癇藥或使用物理治療和康復治療維持功能和生活質量。對于疼痛、運動或感覺缺陷等癥狀的患者,應首先排除分流管功能障礙,若無效可考慮手術治療,在許多情況下,放松約束會導致神經(jīng)系統(tǒng)缺陷的改善。4.預后:脊髓空洞癥是一種慢性的,通常是緩慢的,漸進的疾病,有緩解,也有惡化。不可避免的是,功能的逐漸喪失最終將導致喪失能力,這通常需要手術干預。雖然神經(jīng)功能缺損的進展通常在介入治療(包括手術與非手術)后趨于穩(wěn)定,而且病人有時會有所改善,但他們通常仍有癥狀,出現(xiàn)癥狀后早治療就成為了改善預后的關鍵之一。2020年05月10日
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