脊髓拴系綜合征

脊髓栓系綜合癥是指脊髓處于特定異常狀態(tài)及所引起的相關(guān)癥狀的總稱。大部分病例為先天畸形引起的脊髓被牽拉，導(dǎo)致生理性移動(dòng)范圍縮小或者脊髓圓錐低位，導(dǎo)致局部神經(jīng)組織缺血甚至脊髓空洞。臨床上常常表現(xiàn)為泌尿生殖系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)以及骨骼肌肉系統(tǒng)功能障礙。???脊髓栓系綜合癥多在兒童期間發(fā)病或者檢查發(fā)現(xiàn)，病程隱匿逐漸出現(xiàn)癥狀。手術(shù)治療的重點(diǎn)在于接觸栓系，即松解脊髓的高張力狀態(tài)，阻止神經(jīng)功能障礙進(jìn)一步加重。因此手術(shù)策略并非通過(guò)大范圍暴露切除病灶，而是巧妙構(gòu)思下四兩撥千斤得微創(chuàng)松解牽拉之處。???以終絲脂肪瘤病例來(lái)說(shuō)，完美保護(hù)皮膚切口、脊柱骨骼到脊髓神經(jīng)，阻斷疾病進(jìn)展改善總體預(yù)后。

《小孩子屁股上方皮膚凹陷怎么回事》關(guān)于骶尾部皮膚凹陷的患者，咨詢非常多！浙江省，經(jīng)過(guò)我這么多年的一個(gè)科普，這方面的篩查在國(guó)內(nèi)甚至全世界來(lái)說(shuō)，做的最深入了！目前來(lái)說(shuō)，終絲緊張型脊髓栓系的手術(shù)量可能也是我最大了，所以基于臨床實(shí)踐，給出一個(gè)簡(jiǎn)單的科普小讀物，以供參考！首先小孩子屁股上方皮膚凹陷需要做磁共振檢查的。有些小孩子，尤其嬰兒，出生后會(huì)發(fā)現(xiàn)屁股上方有個(gè)皮膚凹陷，有些人比較深，像個(gè)洞，有些人比較淺，看上去像個(gè)坑。骶尾部的皮膚凹陷是胎兒在發(fā)育早期，神經(jīng)管閉合時(shí)發(fā)生障礙，導(dǎo)致神經(jīng)管閉合不全，其在外觀上的一種表現(xiàn)。這個(gè)時(shí)候，我們需要做磁共振檢查，進(jìn)一步去排查是否存在脊柱以及脊髓的畸形。臨床上最常見(jiàn)的畸形是隱性脊柱裂和脊髓栓系綜合征，對(duì)于隱形脊柱裂，我們一般不需要特別處理，但是對(duì)于脊髓栓系綜合征是需要手術(shù)治療的。脊髓栓系綜合征常引起大小便的問(wèn)題，如大孩子常見(jiàn)尿頻、尿急、尿失禁，白天漏尿，晚上遺尿，大便失禁、便秘；對(duì)于小嬰兒來(lái)說(shuō)，反復(fù)便秘和尿路感染患者要高度重視；脊髓栓系也會(huì)引起下肢功能的問(wèn)題，小小孩表現(xiàn)為學(xué)步延遲，走路不穩(wěn)，踮腳走路，走路姿勢(shì)異常等；大孩子會(huì)有腰酸背痛、下肢麻木、下肢疼痛，甚至有些會(huì)出現(xiàn)下肢跛行、乏力，那么最厲害的是有一些小朋友在做跳舞下腰或者坐位體前屈等動(dòng)作的時(shí)候，導(dǎo)致一個(gè)下肢癱瘓。所以對(duì)于骶尾部凹陷的小朋友，我們需要重視。如果合并以上癥狀，那就更加需要關(guān)注！所以磁共振檢查是必要的，而且磁共振檢查沒(méi)有輻射，對(duì)小孩子也沒(méi)有傷害。

a:術(shù)前標(biāo)記線，取L3-L4椎間隙，長(zhǎng)約1.5cm切口b:術(shù)后切口，與術(shù)前相符c:皮膚無(wú)需縫合，免縫貼即可，免拆線d:外貼小敷料術(shù)后2-3天可下地活動(dòng)，3-5天出院術(shù)后7天打開(kāi)敷料，撕下免縫貼（消毒液浸潤(rùn)利于去除，從上往下）切口無(wú)痂后可以做一些預(yù)防瘢痕增生的處理（祛疤膏，減張貼等）一般術(shù)后2周左右恢復(fù)正常日常活動(dòng)

摘要：沒(méi)有解剖證據(jù)顯示圓錐尾側(cè)移位且終絲正常的隱匿性脊髓栓系綜合征(OTCS)的病理生理學(xué)很難理解。因此，OTCS的診斷往往很困難。作者假設(shè)，如果終絲缺乏彈性，那么OCTS患者俯臥位時(shí)終絲的后側(cè)移位可能會(huì)變得明顯，他們研究了俯臥位MRI的發(fā)現(xiàn)。14例OTCS患者和12例對(duì)照組患者采用t2加權(quán)軸向MRI檢查，患者在平桌上俯臥位。在每一個(gè)軸位視圖上，測(cè)量蛛網(wǎng)膜下腔前后端之間的距離(A)、蛛網(wǎng)膜下腔后端與終絲之間的距離(B)、蛛網(wǎng)膜下腔后端與馬尾最背側(cè)神經(jīng)之間的距離(C)、蛛網(wǎng)膜下腔后端與最腹側(cè)神經(jīng)之間的距離(D)。以A/B(TF=B/A)、A/C(DN=C/A)、A/D(VN=D/A)的比值計(jì)算末梢絲、最背側(cè)神經(jīng)和最腹側(cè)神經(jīng)的位置比。患者在手術(shù)顯微鏡的幫助下進(jìn)行終絲的切片。在術(shù)前和術(shù)后隨訪時(shí)獲得日本骨科協(xié)會(huì)腰痛評(píng)分。在俯臥位軸向MRI上，所有OTCS患者的終絲均從馬尾分離，并在蛛網(wǎng)膜下腔尾端移至后側(cè)。蛛網(wǎng)膜下腔馬尾神經(jīng)的位置向腹側(cè)移位。OTCS組在L3-4、L-4、L4-5和L-5水平的TF值明顯低于對(duì)照組。相比之下，OTCS組在L-2、L2-3、L-3、L3-4、L-4、L4-5、S-1水平上的DN值顯著高于對(duì)照組，在L2-3、L-3、L3-4、L-4、L4-5、L5-S1水平上的VN值也顯著高于對(duì)照組。手術(shù)中收集切片進(jìn)行組織學(xué)評(píng)估，提示終絲纖維彈性下降。在所有患者的門診隨訪中觀察到日本骨科協(xié)會(huì)評(píng)分的改善。作者采用俯臥位進(jìn)行MRI檢查的新方法顯示，OTCS患者的終絲明顯位于后方，而馬尾位于前方，這表明終絲和馬尾之間存在彈性差異。介紹：由于終絲過(guò)緊而引起的脊髓栓系綜合征可以影響成人和兒童是眾所周知的。TCS的發(fā)病機(jī)制被認(rèn)為是由增厚的終絲牽拉脊髓的下端。這種對(duì)圓錐的牽拉導(dǎo)致血流減少和氧化代謝降低，這可能導(dǎo)致TCS的臨床癥狀和體征。脊髓栓系綜合征通常與脊髓圓錐尾側(cè)移位有關(guān)，其圓錐尖位于L-2椎體水平以下。最近，沒(méi)有圓錐尾部移位的TCS概念被提出。Khoury等報(bào)道了31例OTCS患兒的尿動(dòng)力學(xué)異常，對(duì)保守治療無(wú)反應(yīng)。這些患者的影像學(xué)顯示骨性隱裂，但圓錐位置正常。從那時(shí)起，脊髓圓錐處于正常位置的OTCS近年來(lái)受到越來(lái)越多的關(guān)注。沒(méi)有解剖證據(jù)的圓錐尾側(cè)移位和終絲外觀正常的OTCS的病理生理學(xué)是很難理解的。最近的研究檢查了OTCS患者的終絲，結(jié)果顯示與正常的終絲相比，有多余的纖維組織和脂肪。這些結(jié)果表明，這些組織學(xué)特征可能反映了終絲內(nèi)彈性下降，導(dǎo)致在其他正常生理?xiàng)l件下對(duì)下圓錐的栓系效應(yīng)。與這些發(fā)現(xiàn)一致的是，另一項(xiàng)研究報(bào)道了TCS患者M(jìn)RI上終絲的后側(cè)移位。因此，我們假設(shè)，如果OTCS患者存在終絲無(wú)彈性，患者俯臥位時(shí)后移位可能會(huì)變得突出。本研究的目的是探討俯臥位OTCS患者的MRI表現(xiàn)。討論：我們的結(jié)果顯示，在OTCS患者俯臥MRI上，終絲點(diǎn)在L3-4、L4、L4-5和L-5水平處明顯位于后方。相反，與對(duì)照組相比，背側(cè)和腹側(cè)神經(jīng)明顯位于前方。在軸向MRI上，這種排列表現(xiàn)為“日出”。這些結(jié)果提示OTCS患者的終絲和馬尾之間存在彈性差異。一些作者報(bào)道了OTCS患者的手術(shù)解栓效果。此前的兩項(xiàng)研究報(bào)告稱，OTCS患者終絲的組織學(xué)檢查顯示，與正常終絲相比，纖維結(jié)締組織和脂肪過(guò)多。他們的結(jié)論是，組織學(xué)特征可能反映了終絲內(nèi)彈性下降，導(dǎo)致對(duì)下圓錐的栓系效應(yīng)。因此，OTCS可能是由于在正常的圓錐位置內(nèi)異常地栓住圓錐的終絲彈性不足引起的。在我們的患者中，我們觀察到與以往報(bào)道相似的手術(shù)結(jié)果和組織學(xué)結(jié)果，以及終絲和馬尾之間的彈性差異。聲明：上述知識(shí)點(diǎn)為本人通過(guò)文獻(xiàn)閱讀歸納、翻譯而來(lái)，非本人原創(chuàng)觀點(diǎn)。

患者男性，56歲，2年前無(wú)誘因出現(xiàn)雙下肢酸脹、無(wú)力癥狀，2022年10月患者自覺(jué)雙下肢無(wú)力癥狀加重伴行走不穩(wěn)，2023年2月2日就診于灤平縣醫(yī)院行腰椎核磁共振檢查提示：腰椎退行性改變；L2-S1椎體終板炎；L5-5椎間盤膨出，L2-S1椎間盤突出；脊髓圓錐改變，考慮脊髓栓系可能性大。建議上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步診療。患者與家屬為進(jìn)一步治療來(lái)我科，入院行神經(jīng)根松解終絲切斷術(shù)，術(shù)中探查可見(jiàn)脊髓低位（位于骶1椎體水平）、脊髓末端可見(jiàn)多條神經(jīng)根發(fā)出。骶1-骶2水平可見(jiàn)大小約為1×0.5×0.5cm腫物，腫物呈黃色（考慮脂肪瘤），仔細(xì)分離并切除，辨認(rèn)終絲予以切斷，術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)下雙下肢反應(yīng)正常。術(shù)后患者自覺(jué)癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

脊髓栓系綜合征中西醫(yī)結(jié)合訓(xùn)練營(yíng)報(bào)名通道主辦單位：浙江省中醫(yī)院針灸科報(bào)名條件：1.年齡3-16周歲；2.符合脊髓栓系綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)；3.經(jīng)尿動(dòng)力學(xué)檢查證實(shí)下尿路功能障礙；4.能夠配合醫(yī)生完成各項(xiàng)診療項(xiàng)目。報(bào)名時(shí)間：本通知發(fā)布起開(kāi)始報(bào)名，為保證質(zhì)量，每期預(yù)招收學(xué)員6名，名額滿即停止。訓(xùn)練營(yíng)時(shí)間和地點(diǎn)：3月7日至3月24日??????????????????浙江省中醫(yī)院（錢塘院區(qū)）9病區(qū)訓(xùn)練營(yíng)內(nèi)容：神經(jīng)源性膀胱管理電針陰部神經(jīng)刺激療法下肢康復(fù)訓(xùn)練艾灸及耳穴療法中醫(yī)體質(zhì)辨識(shí)中藥辯證施治訓(xùn)練營(yíng)目標(biāo)：通過(guò)評(píng)估、訓(xùn)練和治療，正確認(rèn)識(shí)膀胱和（或）下肢功能狀態(tài)，建立貫穿全生命周期的膀胱和（或）下肢功能管理方案，減少上尿路損害，糾正下肢畸形，提高生活質(zhì)量。報(bào)名方式：?掃描二維碼，掛號(hào)預(yù)約尿失禁（尿潴留）門診，和醫(yī)生預(yù)約訓(xùn)練營(yíng)(住院）