脊髓拴系綜合征

被家長選中給孩子做手術，其實是件很幸運同時也是倍感壓力的事情。我們的這位媽媽很淡定，說“你是開腦子的，我們家的這種手術對你來說很簡單，我很放心”，以至于術后即刻交待手術情況都找不到她。感謝家長的信任，我們不負眾望，手術效果很好。臨床收治病人有一個規(guī)律，一段時間一個病種的手術比較集中，前段時間是腦腫瘤、囊腫，最近又是復雜拴系手術，圖6-7是昨天手術的6月男寶，圖8是今天門診收治的患兒，在此感謝兒外科老師的信任。這個孩子現(xiàn)在3歲，出生后就是無肛，外院做了兩次手術，都沒有做腰骶椎磁共振。最近出現(xiàn)大小便問題才來我們醫(yī)院就診。對于合并肛門直腸畸形的患兒，我們常規(guī)會篩查磁共振，隱匿多年的脂肪瘤終于被我們發(fā)現(xiàn)了，希望患兒術后恢復滿意。

脊柱裂是較常見的先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，隱性脊柱裂部分患者可以有局部皮膚多毛、紫斑、小凹、色素沉著等。隱性脊柱裂多見于腰骶部，有一個或數(shù)個椎骨的椎板未全閉合，而椎管內(nèi)容物并無膨出。多數(shù)的隱性脊柱裂，無任何癥狀，一般不需要治療，有統(tǒng)計學數(shù)據(jù)顯示這類人群占到隱性脊柱裂患者總?cè)藬?shù)的80%以上。脊髓拴系是脊髓被牽拉，生理性移動范圍縮小，常導致脊髓圓錐（末端脊髓）低位（低于腰2椎體水平），脊髓圓錐的病理生理異常，并表現(xiàn)泌尿生殖系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和/或骨骼肌肉系統(tǒng)功能障礙，如：日間尿急、尿失禁、遺尿便秘，大多表現(xiàn)為排便間隔時間延長腰痛或腿痛下肢力量弱，麻木，輕度肌萎縮、或出現(xiàn)下肢畸形檢查X線攝片可顯示脊柱骨骼異常，如腰骶椎板缺損，未閉合。MRI是脊髓拴系的最好檢查手段，能夠清楚顯示脊髓圓錐位置、形態(tài)以及局部粘連等征象，對于椎管內(nèi)脂肪瘤及脂肪沉積，顯示更為清晰明確。治療對于無癥狀患者，預防性手術通常是存在爭議的，需要衡量疾病自然病史的風險和手術風險。以下幾種情況手術相對積極：可能出現(xiàn)感染的病因，如脊髓脊膜膨出，伴有開放竇道的皮毛竇，發(fā)現(xiàn)后應立即手術，因為存在較高的感染風險；2歲以內(nèi)伴有脊髓空洞的過渡型腰骶部脂肪瘤，此種脂肪瘤多會逐漸出現(xiàn)癥狀；單純終絲型脂肪瘤，手術相對安全，效果確切。?[我要稱謝你，因我受造，奇妙可畏]對未手術的患者，應密切觀察下肢運動功能、感覺及排泄情況，出現(xiàn)癥狀后應積極手術。

今天我們帶大家了解一下脊髓拴系這個病，首先我們解答一下這個拴字，提手旁的這個拴它是非常形象的，顧名思義就是有一個東西把脊髓拽住了，被拴住了。脊髓拴系是一種先天性脊髓發(fā)育異常，正常人的生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長發(fā)育速度大于脊髓，因此脊髓下端在椎管內(nèi)相對于椎管下端逐漸升高。我們知道脊髓拴系是脊髓拴系綜合征的一個病理基礎，但是是否有脊髓拴系就一定會出現(xiàn)脊髓拴系綜合征呢？答案當然是否定的。通常我們很多病人可能在門診檢查時，醫(yī)生拿到片子一看是脊髓拴系，但是詢問病人情況后，他們往往自感沒有任何癥狀，然后我們?nèi)プ隽艘恍┫嚓P的檢查比如說殘余尿量等等，結果顯示也都是正常的。那像這類病人是不是需要進行手術治療呢？趕緊來聽聽專家是怎么解說的吧！一般像這種情況，我們要具體問題具體分析，根據(jù)情況來決定治療方案，主要根據(jù)患者年齡進行區(qū)分。01幼兒期的寶寶如果這個孩子年紀比較小，甚至是三歲以內(nèi)或者剛出生不久等情況，我們發(fā)現(xiàn)了脊髓拴系，還看到了有這種終絲的脂肪化，甚至會有小的脂肪瘤等等。我們能夠預見到在這種情況下，患兒的生長發(fā)育過程中肯定會出現(xiàn)脊髓拴系綜合征，那么我們就會強烈建議患兒進行早期的手術治療。因為脊髓拴系會隨著小朋友的生長發(fā)育有逐漸加重的趨勢和風險，所以對于新生兒和較小的兒童來說還是很危險的，我們建議這類患兒一定要早期進行手術治療，確保孩子能夠健康的成長。023-18歲的孩子對于年齡稍大一些的孩子，甚至是已經(jīng)到了成年的孩子，如果病人沒有明顯的癥狀，這種情況下我們可以先進行保守治療多觀察，沒有必要刻意的去進行手術的處理，只需要定期去醫(yī)院復查即可，以便觀察病情的恢復情況。脊髓拴系綜合征手術的治療原則是松解神經(jīng)，解除拴系，使得神經(jīng)不再受到牽拉，讓孩子生長發(fā)育的過程中神經(jīng)能夠自由的在椎管內(nèi)正常活動。對于病情比較輕，發(fā)現(xiàn)比較早的幼兒，通過顯微手術可以達到較好的治愈效果，術后及時選擇合理的有針對性的康復訓練，孩子將來完全能夠達到正常的生活水平。以上內(nèi)容提示我們：對于脊髓拴系的這個疾病要早發(fā)現(xiàn)早治療，因為早發(fā)現(xiàn)就可以給我們早期干預治療提供一個很好的機會，可以使患兒更大程度恢復健康，還給孩子一個健康美好的童年！

脊柱裂（spinabifida）是最常見的先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，可導致脊髓拴系從而導致不同程度脊髓神經(jīng)功能受損，致病因素主要有葉酸缺乏或代謝異常、病毒感染、藥物、糖尿病、肥胖、遺傳或基因變異等。多位于腰骶椎，少數(shù)位于頸椎和胸椎。孕前服用葉酸可明顯降低脊柱裂的發(fā)生率。脊髓拴系綜合征是由于各種先天或后天原因引起的脊髓及馬尾神經(jīng)受牽拉，血供發(fā)生變化，造成其氧化代謝功能受損，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征，它主要引起泌尿直腸系統(tǒng)和/或下肢功能障礙癥狀。根據(jù)其拴系原因可將脊髓拴系綜合征分為以下四型：單純型、脂肪瘤型、脊髓縱裂型、脊柱裂脊髓脊膜膨出型。脊髓拴系往往與脊柱裂同時出現(xiàn)，脊柱裂及脊髓拴系所造成的的損傷主要是由以下三種原因所致：脊髓被牽拉、缺血變性；部分患者伴包塊導致脊髓神經(jīng)被壓迫；先天性神經(jīng)發(fā)育不良。這類患者臨床表現(xiàn)主要是：腰骶部異常皮征、膀胱直腸癥狀、下肢癥狀及其他臨床癥狀如：馬鞍區(qū)感覺障礙、脊柱側(cè)彎、先天性髖脫位、腦積水性頭顱增大、Chiari畸形等。其中異常皮征最為常見，也是對患兒家屬早期就診的主要原因，主要有以下幾種異常的皮征：皮贅、皮膚隆起：尤其是顯性脊柱裂皮膚毛細血管瘤、色素沉著；皮膚長毛：多見于Ⅰ型脊髓縱裂；皮膚凹陷：多見于系帶型脊髓拴系、脊膜膨出和脊髓脂肪瘤；皮膚潰瘍：疾病后期出現(xiàn)受力部位出現(xiàn)，足底、臀部；病情進展可引起脊髓圓錐受損，表現(xiàn)出膀胱直腸癥狀，即二便功能障礙。便秘、遺尿、排便排尿困難、尿頻尿急尿不盡；一般在出現(xiàn)二便功能異常一段時間后，出現(xiàn)腰痛或腰腿痛；脊髓縱裂和脊髓脂肪瘤患者，常首先出現(xiàn)下肢癥狀，后期才出現(xiàn)膀胱直腸癥狀；彩超是產(chǎn)前篩查首選，可發(fā)現(xiàn)胎兒脊柱椎板閉合不全、脂肪回聲、圓錐低位、皮膚不連續(xù)及后腦形態(tài)變化等。出生后，彩超可用于觀察泌尿系結構及殘余尿量測定，確定有無膀胱纖維化、間質(zhì)性膀胱炎、輸尿管擴張、腎積水等。MRI是確診脊髓拴系的首選方法和金標準，可觀察到脊髓圓錐低位、脊髓被牽拉成角，（脊髓）脊膜膨出，或脊髓縱向裂成左右兩部分，增粗的終絲、脂肪瘤、纖維系帶或骨性分隔物，脊膜膨出、脊髓空洞、椎管內(nèi)囊腫及脊柱側(cè)彎等。CT在觀察脊柱骨性結構方面具有優(yōu)勢，明確有無脊柱裂。MRI和CT均可用于觀察有無腦積水及腦積水類型、嚴重程度及其進展情況。其他檢查如：下肢神經(jīng)電生理檢查（包括感覺誘發(fā)電位等）、尿流動力學檢查、尿常規(guī)、腎功能等，有利于評估病情、判斷預后。單純的隱性脊柱裂無臨床癥狀無需處理，開放性脊柱裂、伴有脊髓拴系的閉合性脊柱裂需盡早處理，徹底松解脊髓拴系，盡量切除脂肪瘤等包塊，以阻止或緩解神經(jīng)損害進一步加重，修復神經(jīng)功能，同時預防和處理脊柱裂并發(fā)癥和后遺癥，終身康復，提高生存質(zhì)量。而對于脊髓拴系患者無論有無臨床癥狀均需盡早處理，一般應在出生后3-12月進行手術處理，對后期發(fā)現(xiàn)的脊髓拴系患者（包括成人），也應在發(fā)現(xiàn)后盡早行手術治療，降低拴系對脊髓的牽拉及損失，最大可能保護患者脊髓及神經(jīng)功能。山東大學齊魯醫(yī)院（青島）神經(jīng)外科脊柱脊髓專業(yè)組在微創(chuàng)理念的指導下，憑借扎實的顯微手術技術，運用高倍顯微鏡、術中神經(jīng)電生理監(jiān)測等高端技術設備輔助進行手術，使得手術操作更加精細，最大程度地解除脊髓牽拉及壓迫，減少脊髓神經(jīng)損傷、減少術中出血，并對硬膜進行水密縫合，降低手術并發(fā)癥，極大的提高治療效果。像愛護眼睛一樣愛護您的脊柱脊髓！山東大學齊魯醫(yī)院（青島）神經(jīng)脊柱脊髓專病門診門診時間：每周五上午