脊髓拴系綜合征

脊髓拴系綜合征是描述脊髓處于特定異常狀態(tài)及所引起的相關(guān)癥狀的總稱。

因各種病因引起脊髓被牽拉，生理性移動范圍縮小，常導(dǎo)致脊髓圓錐低位，脊髓圓錐的病理生理異常，并表現(xiàn)泌尿生殖系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和/或骨骼肌肉系統(tǒng)功能障礙。

脊髓拴系綜合征多在兒童期發(fā)病，少部分成年起病。

基本病因

脊髓拴系綜合征的病因包括先天發(fā)育異常、腫瘤、粘連、炎癥、手術(shù)操作不當(dāng)?shù)取?/p>

• 脊髓先天性發(fā)育異常：胚胎發(fā)育過程中脊髓發(fā)育畸形或脊髓外膜異常，影響脊髓在椎管內(nèi)的位置。
• 椎管內(nèi)腫瘤：可因直接壓迫或牽拉脊髓而出現(xiàn)癥狀。
• 蛛網(wǎng)膜下隙粘連：蛛網(wǎng)膜（脊髓外的一層膜）下間隙的粘連牽拉脊髓下端。
• 其他：包括脊柱手術(shù)操作不當(dāng)、腰骶部炎癥等，均可引起本病。

高危人群

兒童、新生兒和胎兒容易患脊髓拴系綜合征。

脊髓拴系綜合征導(dǎo)致的癥狀涉及運(yùn)動系統(tǒng)、感覺系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)及消化系統(tǒng)幾方面。

不同年齡段的患者，癥狀有所不同。疼痛是成人最常見的癥狀，而兒童則多表現(xiàn)為運(yùn)動系統(tǒng)障礙和足畸形，泌尿系癥狀在各階段患者中均常見。

典型癥狀

• 運(yùn)動障礙：可出現(xiàn)踝關(guān)節(jié)背屈無力（單側(cè)多見），可伴肌張力減退，雙下肢不同程度肌容積減少，兩腿腿圍相差 10% 應(yīng)被認(rèn)為存在明顯異常。嬰兒及兒童癥狀不典型，嬰兒可表現(xiàn)為下肢運(yùn)動或姿勢不對稱、學(xué)齡前兒童表現(xiàn)為步態(tài)異常。
• 感覺障礙：成人可主訴典型的下肢、背部及會陰區(qū)疼痛和/或感覺減退，運(yùn)動時加重；而低齡兒童往往僅表現(xiàn)為易激惹，或拒絕進(jìn)行彎曲或轉(zhuǎn)動脊柱的特定動作。
• 泌尿系統(tǒng)及消化系統(tǒng)障礙：多數(shù)情況下，常見的泌尿系統(tǒng)障礙，表現(xiàn)為排尿次數(shù)增多、尿失禁或反復(fù)尿路感染，排便功能障礙可表現(xiàn)為便秘、便失禁。
• 軀體畸形：最常見的畸形為足部踝部畸形，高弓足，馬蹄內(nèi)翻足等，少數(shù)患兒可有脊柱側(cè)凸畸形。
• 皮膚表現(xiàn)：脊膜膨出、脊髓脊膜膨出在產(chǎn)檢及出生后，均易發(fā)現(xiàn)。

部分脊髓拴系綜合征可預(yù)防，具體預(yù)防方法包括：

• 有腰椎間盤突出、椎體滑脫等脊椎疾病的患者，應(yīng)避免過度彎腰、劇烈活動等。
• 孕媽從孕前 3 個月起就應(yīng)注意補(bǔ)充葉酸。

當(dāng)醫(yī)生懷疑是脊髓拴系綜合征時，通常先詢問患者有無脊柱腫瘤、炎癥、感染、手術(shù)情況，結(jié)合年齡特點(diǎn)，配合 X 線、CT、MRI 檢查，一般即可明確診斷。具體檢查方法如下：

• X 線、CT 檢查：主要用于判定與發(fā)現(xiàn)脊柱是否有畸形及腫痛等，作為本病診斷的參考依據(jù)。
• MRI：該檢查對本病的確診具有重要作用，除可發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)的各種形態(tài)改變外，也可清晰地顯示出脊髓的解剖狀態(tài)。

本病早期可以服用非甾體抗炎藥緩解疼痛。對于癥狀明顯者需盡快手術(shù)治療。

藥物治療

• 非甾體抗炎藥：主要用于緩解疼痛，常用如尼美舒利、酮洛芬、雙氯芬酸等。

手術(shù)治療

• 手術(shù)治療為主要治療方式，強(qiáng)調(diào)一經(jīng)確診盡早手術(shù)治療。治療目的是切除異常病灶，解除脊髓、馬尾神經(jīng)的壓迫，松解脊髓馬尾，使脊髓上升。
• 手術(shù)方式取決于造成拴系的原因，包括終絲切斷術(shù)、腰骶部脂肪瘤切除術(shù)、椎管硬脊膜囊重建術(shù)，以及各種先天畸形的修復(fù)術(shù)等。

• 術(shù)后護(hù)理注意事項(xiàng)：應(yīng)注意術(shù)后敷料的整潔情況、引流管的固定情況，敷料部位避免污損、濺水、隨意碰觸。
• 用藥注意事項(xiàng)：服用止痛藥，常選用非甾體類抗炎藥。服藥期間可能出現(xiàn)胃灼熱、惡心、胃痛等輕微不良反應(yīng)，若無法忍受應(yīng)及時告知醫(yī)生。
• 定期復(fù)查：遵醫(yī)囑在術(shù)后 1 周、1 月時復(fù)查 MRI，如有疼痛不緩解或加劇、感覺運(yùn)動異常等情況應(yīng)盡快就診。
• 飲食：戒煙戒酒，注意蛋白質(zhì)和鈣的補(bǔ)充，多吃新鮮的水果蔬菜和奶制品，如：瘦肉、魚肉、牛肉、牛奶、時令蔬菜等。
• 其他：對于兒童患者，家長應(yīng)做好情緒安撫工作。

經(jīng)過正規(guī)治療后，患者的疼痛減輕，感覺運(yùn)動障礙和大小便失禁的癥狀可以得到緩解。

若不接受正規(guī)治療，疼痛、感覺運(yùn)動異常持續(xù)存在，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。