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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓拴系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進行性無力和行走困難，皮膚感覺麻木或感覺減退。膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。病因1.各種先天性脊柱發(fā)育異常如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經(jīng)管末端的閉鎖不全所引起。出生后大部分的病例在數(shù)天之內(nèi)施行了修復手術(shù)，目的是將異常走行的神經(jīng)組織，盡可能的修復到正常狀態(tài)。隨后，脊髓硬脊膜管再建后的愈合過程中，產(chǎn)生的粘連，可以引起脊髓末端的拴系。2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤是由于神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起，中胚葉的脂肪細胞進入還沒有閉鎖的神經(jīng)外胚葉中。脂肪組織可以進入到脊髓的中心部，也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網(wǎng)膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經(jīng)根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的拴系有關(guān)。3.潛毛竇是神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過皮下、脊椎，造成對脊髓圓錐的拴系。也可由潛毛竇壁的組織擴大增殖而產(chǎn)生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經(jīng)而導致拴系。4.脊髓縱裂脊髓縱裂的發(fā)生機制可能是神經(jīng)以外的因素即脊椎骨的發(fā)育異常所造成；也可以是神經(jīng)的發(fā)生異常，隨后造成的脊椎骨發(fā)育的異常而產(chǎn)生。脊髓被左右分開，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類型。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開，但有共同硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，一般無臨床癥狀。5.終絲緊張是由于發(fā)育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過程發(fā)生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓拴系。6.神經(jīng)源腸囊腫所謂神經(jīng)源腸囊腫是由于脊索導管的未閉而使得腸管的腸系膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態(tài)。根據(jù)脊索導管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質(zhì)缺損，稱為脊腸瘺和脊柱管內(nèi)外的腸囊腫等表現(xiàn)形式。臨床表現(xiàn)脊髓拴系綜合征的臨床表現(xiàn)較復雜。由于脊髓拴系綜合征患者出現(xiàn)癥狀的時間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現(xiàn)復雜，但這些臨床表現(xiàn)都可歸結(jié)為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受牽拉的時間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經(jīng)功能障礙。常見臨床癥狀和體征有：1.疼痛是最常見的癥狀。表現(xiàn)為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節(jié)段分布特點。兒童疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射；成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗陽性，可能與椎間盤突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無力。2.運動障礙主要是下肢進行性無力和行走困難，可累及單側(cè)或雙側(cè)，但以后者多見。有時患者主訴單側(cè)受累，但檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)均有改變。下肢可同時有上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進。在兒童早期多無或僅有下肢運動障礙，隨年齡增長而出現(xiàn)癥狀，且進行性加重，可表現(xiàn)為下肢長短和粗細不對稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。3.感覺障礙主要是鞍區(qū)皮膚感覺麻木或感覺減退。4.膀胱和直腸功能障礙膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據(jù)膀胱功能測定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，系上運動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)；后者表現(xiàn)為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)。5.皮下腫塊腰骶部皮膚異常，兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。1/3患兒皮下脂肪瘤偏側(cè)生長，另一側(cè)為脊膜膨出。個別患兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變在成人不到半數(shù)。6.加重因素（1）兒童的生長發(fā)育期；（2）成人見于突然牽拉脊髓的活動，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運動或交通事故中髖關(guān)節(jié)被迫向前屈曲；（3）椎管狹窄；（4）外傷，如背部外傷或跌倒時臀部著地等。診斷根據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，診斷脊髓拴系綜合征并不困難。由于本病早期常無癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數(shù)患者急性發(fā)病，雖經(jīng)治療亦不能改善神經(jīng)功能障礙。因此，提高對本病的認識，做到早期診斷和及時治療至關(guān)重要。脊髓拴系綜合征的診斷依據(jù)：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經(jīng)損害來解釋；②成人在出現(xiàn)癥狀前有明顯的誘因；③膀胱和直腸功能障礙，經(jīng)常出現(xiàn)尿路感染；④感覺運動障礙進行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術(shù)史；⑥MRI和（或）CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和（或）終絲增粗。鑒別診斷對有下列臨床表現(xiàn)者，特別是兒童，應警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊；②足和腿不對稱、無力；③隱性脊柱裂；④原因不明的尿失禁或反復尿路感染。治療對本病治療的惟一手段就是手術(shù)松解，手術(shù)的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對脊髓的拴系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復。脊髓拴系綜合征的患者，持久的站立，腰部彎曲活動都可以對脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。手術(shù)將拴系松解后，脊髓局部的血運明顯改善。除有嚴重的腦積水和其他嚴重合并癥的患兒以外，診斷一經(jīng)確定，就應及時采用手術(shù)治療，且越早手術(shù)越好。對于無癥狀者是否應行手術(shù)治療暫無統(tǒng)一認識，部分學者認為脊髓拴系綜合征無癥狀者也應手術(shù)，以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有學者認為，在還沒有出現(xiàn)其他癥狀之前，可以嚴密追蹤觀察，一旦出現(xiàn)癥狀，就應及時手術(shù)。?2024年06月07日
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楊建凱主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 兒童的癥狀可能包括:1.下背部的病變、毛斑、酒窩或脂肪瘤2.足部和脊柱畸形3.腿部無力4.腰痛5..脊柱側(cè)凸6.大小便失禁兒童脊髓栓系綜合征可能是由胎兒發(fā)育過程中神經(jīng)管的不正常生長引起的，與脊柱裂相關(guān)。脊髓栓系綜合征可能直到成年才被診斷出來。癥狀可以包括:1.疼痛2.感覺和運動障礙3.大小便失禁這些癥狀與脊髓在一段時間內(nèi)承受的壓力有關(guān)。這種壓力在運動時或懷孕期間可能會增加，癥狀也可能與隨著年齡的增長，椎管變得更窄有關(guān)。脊髓損傷后也可能發(fā)生拴系。受傷處的瘢痕組織會阻礙脊髓周圍液體的流動。流體壓力會導致脊髓形成囊腫，這種癥狀被稱為脊髓空洞癥。可能導致額外的運動障礙，麻木，疼痛，或其他癥狀，如心率加快，血壓或呼吸問題。（撰稿人：李志鍵）2023年10月31日581
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王廣宇副主任醫(yī)師 濟南市兒童醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 當家長發(fā)現(xiàn)小朋友在腰骶、尾部有下列體表一些外在表現(xiàn)，一定要警惕是否合并脊柱裂、脊髓栓系。 今天呢，和大家科普一下小兒神經(jīng)外科常見的一個疾病，脊柱裂，脊髓栓系。 一般這種小朋友往往在腰骶尾部有相應的體表標志。 第一呢，有些孩子是有色素沉著。 皮膚凹陷。 局部皮膚不對稱，中線偏斜。 還有一些瘢痕組織。 還有皮膚非薄。 還有一些贅生物。 還有一些毛發(fā)增毛發(fā)增生贅生物呢，有大有小。 小的像一些小的一個PG啊，大的呢有。 五公分甚至十公分的也包塊，隨著它的增長有變化。 還有毛發(fā)增生這些情況。 有類似的體表標志以后呢，一定要建議家長做進一步檢查，局部做B超或者腰骶部和磁共振平掃，會發(fā)現(xiàn)有無脊髓栓系、中絲脂肪化、中絲纖維化、脊髓頸膜膨出。 脊柱裂。 當確診這些疾病以后呢，一定要做到早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療，給出一個個性化的針對孩子的一個治療方案。還有部分胎兒在產(chǎn)前檢查做B超就可以發(fā)現(xiàn)有脊髓脊膜膨出，這個需要做胎兒核磁或生后做核磁共振，給出相應的診斷和治療。2023年08月14日497
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沈志鵬副主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 《小孩子屁股上方皮膚凹陷怎么回事》關(guān)于骶尾部皮膚凹陷的患者，咨詢非常多！浙江省，經(jīng)過我這么多年的一個科普，這方面的篩查在國內(nèi)甚至全世界來說，做的最深入了！目前來說，終絲緊張型脊髓栓系的手術(shù)量可能也是我最大了，所以基于臨床實踐，給出一個簡單的科普小讀物，以供參考！首先小孩子屁股上方皮膚凹陷需要做磁共振檢查的。有些小孩子，尤其嬰兒，出生后會發(fā)現(xiàn)屁股上方有個皮膚凹陷，有些人比較深，像個洞，有些人比較淺，看上去像個坑。骶尾部的皮膚凹陷是胎兒在發(fā)育早期，神經(jīng)管閉合時發(fā)生障礙，導致神經(jīng)管閉合不全，其在外觀上的一種表現(xiàn)。這個時候，我們需要做磁共振檢查，進一步去排查是否存在脊柱以及脊髓的畸形。臨床上最常見的畸形是隱性脊柱裂和脊髓栓系綜合征，對于隱形脊柱裂，我們一般不需要特別處理，但是對于脊髓栓系綜合征是需要手術(shù)治療的。脊髓栓系綜合征常引起大小便的問題，如大孩子常見尿頻、尿急、尿失禁，白天漏尿，晚上遺尿，大便失禁、便秘；對于小嬰兒來說，反復便秘和尿路感染患者要高度重視；脊髓栓系也會引起下肢功能的問題，小小孩表現(xiàn)為學步延遲，走路不穩(wěn)，踮腳走路，走路姿勢異常等；大孩子會有腰酸背痛、下肢麻木、下肢疼痛，甚至有些會出現(xiàn)下肢跛行、乏力，那么最厲害的是有一些小朋友在做跳舞下腰或者坐位體前屈等動作的時候，導致一個下肢癱瘓。所以對于骶尾部凹陷的小朋友，我們需要重視。如果合并以上癥狀，那就更加需要關(guān)注！所以磁共振檢查是必要的，而且磁共振檢查沒有輻射，對小孩子也沒有傷害。2023年07月16日964
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黃德章副主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院(青島) 神經(jīng)外科 脊柱裂（spinabifida）是最常見的先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，可導致脊髓拴系從而導致不同程度脊髓神經(jīng)功能受損，致病因素主要有葉酸缺乏或代謝異常、病毒感染、藥物、糖尿病、肥胖、遺傳或基因變異等。多位于腰骶椎，少數(shù)位于頸椎和胸椎。孕前服用葉酸可明顯降低脊柱裂的發(fā)生率。脊髓拴系綜合征是由于各種先天或后天原因引起的脊髓及馬尾神經(jīng)受牽拉，血供發(fā)生變化，造成其氧化代謝功能受損，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征，它主要引起泌尿直腸系統(tǒng)和/或下肢功能障礙癥狀。根據(jù)其拴系原因可將脊髓拴系綜合征分為以下四型：單純型、脂肪瘤型、脊髓縱裂型、脊柱裂脊髓脊膜膨出型。脊髓拴系往往與脊柱裂同時出現(xiàn)，脊柱裂及脊髓拴系所造成的的損傷主要是由以下三種原因所致：脊髓被牽拉、缺血變性；部分患者伴包塊導致脊髓神經(jīng)被壓迫；先天性神經(jīng)發(fā)育不良。這類患者臨床表現(xiàn)主要是：腰骶部異常皮征、膀胱直腸癥狀、下肢癥狀及其他臨床癥狀如：馬鞍區(qū)感覺障礙、脊柱側(cè)彎、先天性髖脫位、腦積水性頭顱增大、Chiari畸形等。其中異常皮征最為常見，也是對患兒家屬早期就診的主要原因，主要有以下幾種異常的皮征：皮贅、皮膚隆起：尤其是顯性脊柱裂皮膚毛細血管瘤、色素沉著；皮膚長毛：多見于Ⅰ型脊髓縱裂；皮膚凹陷：多見于系帶型脊髓拴系、脊膜膨出和脊髓脂肪瘤；皮膚潰瘍：疾病后期出現(xiàn)受力部位出現(xiàn)，足底、臀部；病情進展可引起脊髓圓錐受損，表現(xiàn)出膀胱直腸癥狀，即二便功能障礙。便秘、遺尿、排便排尿困難、尿頻尿急尿不盡；一般在出現(xiàn)二便功能異常一段時間后，出現(xiàn)腰痛或腰腿痛；脊髓縱裂和脊髓脂肪瘤患者，常首先出現(xiàn)下肢癥狀，后期才出現(xiàn)膀胱直腸癥狀；彩超是產(chǎn)前篩查首選，可發(fā)現(xiàn)胎兒脊柱椎板閉合不全、脂肪回聲、圓錐低位、皮膚不連續(xù)及后腦形態(tài)變化等。出生后，彩超可用于觀察泌尿系結(jié)構(gòu)及殘余尿量測定，確定有無膀胱纖維化、間質(zhì)性膀胱炎、輸尿管擴張、腎積水等。MRI是確診脊髓拴系的首選方法和金標準，可觀察到脊髓圓錐低位、脊髓被牽拉成角，（脊髓）脊膜膨出，或脊髓縱向裂成左右兩部分，增粗的終絲、脂肪瘤、纖維系帶或骨性分隔物，脊膜膨出、脊髓空洞、椎管內(nèi)囊腫及脊柱側(cè)彎等。CT在觀察脊柱骨性結(jié)構(gòu)方面具有優(yōu)勢，明確有無脊柱裂。MRI和CT均可用于觀察有無腦積水及腦積水類型、嚴重程度及其進展情況。其他檢查如：下肢神經(jīng)電生理檢查（包括感覺誘發(fā)電位等）、尿流動力學檢查、尿常規(guī)、腎功能等，有利于評估病情、判斷預后。單純的隱性脊柱裂無臨床癥狀無需處理，開放性脊柱裂、伴有脊髓拴系的閉合性脊柱裂需盡早處理，徹底松解脊髓拴系，盡量切除脂肪瘤等包塊，以阻止或緩解神經(jīng)損害進一步加重，修復神經(jīng)功能，同時預防和處理脊柱裂并發(fā)癥和后遺癥，終身康復，提高生存質(zhì)量。而對于脊髓拴系患者無論有無臨床癥狀均需盡早處理，一般應在出生后3-12月進行手術(shù)處理，對后期發(fā)現(xiàn)的脊髓拴系患者（包括成人），也應在發(fā)現(xiàn)后盡早行手術(shù)治療，降低拴系對脊髓的牽拉及損失，最大可能保護患者脊髓及神經(jīng)功能。山東大學齊魯醫(yī)院（青島）神經(jīng)外科脊柱脊髓專業(yè)組在微創(chuàng)理念的指導下，憑借扎實的顯微手術(shù)技術(shù)，運用高倍顯微鏡、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測等高端技術(shù)設(shè)備輔助進行手術(shù)，使得手術(shù)操作更加精細，最大程度地解除脊髓牽拉及壓迫，減少脊髓神經(jīng)損傷、減少術(shù)中出血，并對硬膜進行水密縫合，降低手術(shù)并發(fā)癥，極大的提高治療效果。像愛護眼睛一樣愛護您的脊柱脊髓！山東大學齊魯醫(yī)院（青島）神經(jīng)脊柱脊髓專病門診門診時間：每周五上午2022年05月15日1101
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崔志強主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 脊髓拴系是什么病?脊髓拴系又稱脊髓拴系綜合征，是脊柱裂患者在胚胎期同時出現(xiàn)脊髓發(fā)育異常、局部瘢痕粘連、終絲縮短，造成脊髓固定于病變部位、不能適應脊柱的增長而上升，使脊髓、馬尾神經(jīng)和終絲受到牽拉，造成腰背部疼痛、雙下肢和二便功能障礙。病因1.先天性因素胚胎期脊柱裂合并脊髓發(fā)育畸形(如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘連、終絲增粗、蛛網(wǎng)膜囊腫)或同時合并脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫，均可造成脊髓固定于病變部位，不能適應脊柱伸長而上升。2.獲得性因素脊柱手術(shù)后纖維粘連也可引起脊髓栓系。臨床表現(xiàn)1.輕型有下肢力弱、輕度肌萎縮、麻木、遺尿等，可有腰痛和單側(cè)或雙側(cè)下肢肌無力，查體見肌張力低、弛緩性肌力減低、下肢及會陰部深淺感覺減退。2.中型除上述異常，可合并脊柱側(cè)凸、習慣性髖關(guān)節(jié)脫位、高足弓，足內(nèi)、外翻畸形，尿失禁。3.重型下肢肌力明顯減退甚至癱瘓，感覺明顯減退或消失，常并發(fā)神經(jīng)營養(yǎng)性改變，下肢遠端發(fā)涼、麻木，下肢及骶尾部出現(xiàn)營養(yǎng)性潰瘍，甚至完全性截癱和大小便失禁等。治療手術(shù)治療為主要治療方式，強調(diào)一經(jīng)確診盡早手術(shù)治療。治療目的是切除異常病灶，解除脊髓、馬尾神經(jīng)和壓迫，松解脊髓馬尾，使脊髓上升。目前多主張盡早手術(shù)治療，擴大椎板減壓，切除對硬脊膜囊、脊髓和馬尾神經(jīng)形成的壓迫、牽拉的病變和(或)組織(包括異?；蜃冃蔚墓琴|(zhì)、軟骨、增厚的黃韌帶、終絲)，切除瘢痕粘連、脂肪瘤和囊腫，一般無需植骨和椎板固定術(shù)，術(shù)后可輔以應用神經(jīng)營養(yǎng)藥物和血管擴張劑。溫馨提示：以上是關(guān)于“脊髓拴系是什么病”的相關(guān)介紹，希望可以幫到大家。2022年02月15日1240
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劉源副主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 當寶寶出生后，一家人還沉浸在歡樂的氛圍中，有些細心的家長在照顧孩子的過程中發(fā)現(xiàn)寶寶的腰骶部皮膚不太對勁，有些寶寶在腰骶部正中或者中線旁有像皮下腫物一樣凸起，有些則像肚臍一樣有個凹陷，仔細看看凹陷底部似乎還有小洞洞，或者腰骶部有一片明顯比較濃密的毛發(fā)，或者有片紅紅痣一樣的東西，遇到這種情況，還是非常建議家長進一步檢查，有種病叫做脊髓栓系，如果能及時治療對寶寶的一生都將是意義重大的。什么是脊髓栓系呢，這個需要先從脊髓的胚胎發(fā)育來介紹。一、神經(jīng)管發(fā)育在人類胚胎形成早期，特別在孕期的前三月中，胚胎寶寶的神經(jīng)系統(tǒng)就開始了最早期的發(fā)育。這期間，胚胎的神經(jīng)組織從一個扁平的結(jié)構(gòu)逐漸背卷并閉合，形成神經(jīng)管狀的結(jié)構(gòu)，神經(jīng)管的前端逐漸發(fā)育成腦組織，后端逐步發(fā)育成脊髓。如上圖藍色的組織就是神經(jīng)管，在胚胎早期是一個平板樣的結(jié)構(gòu)，逐漸發(fā)育向背側(cè)卷曲，逐漸閉合形成一個管狀的結(jié)構(gòu)，這就是神經(jīng)管的形成過程。神經(jīng)管閉合后周圍再形成骨性的脊柱以及肌肉和皮膚。但是各種原因，例如葉酸缺乏或利用障礙等很多因素，導致神經(jīng)不能閉合，結(jié)果周圍的脂肪組織等乘虛而入長入神經(jīng)組織中。二、脊髓與脊柱而正常成人，脊髓要比脊柱短，脊髓的末端大部分在脊柱腰1水平，在胚胎時期脊髓和脊柱的長度相近，等到出生時已經(jīng)接近成人的形態(tài)；但是脂肪組織長入后，這些脂肪就像船上的錨一樣緊緊牽拉著脊髓，隨著胎兒的生長，脊髓的末端被逐步拉長并受到嚴重的影響，如下圖，黃色的脊髓被明顯拉長了，脊髓的末端也明顯低于正常脊髓的位置，這就是脊髓栓系的由來。上圖是正常的脊髓，脊髓末端大致位于腰1椎體下緣，右圖是發(fā)生脊髓栓系的示意圖，脊髓下緣明顯低于正常，脊髓被病理性拉長。三、脊髓栓系的危害在脊髓的末端，主管寶寶的大小便和下肢的運動及感覺功能，隨著寶寶長大，脊髓也被一步步的拉長，導致病情逐漸加重，較為常見的癥狀有下肢以足部的畸形為主（見下圖），大小便功能障礙（包括失禁），下肢的感覺障礙，背痛、遺尿等。上圖也只是個模式圖，實際臨床工作中我們見到的多數(shù)比圖中顯示的要嚴重的多。四、脊髓栓系需要盡早治療對于這種疾病，由于影響孩子的生理功能，對個人的生活質(zhì)量將有嚴重的損害，對家庭也會造成很重的負擔，這種病需要盡早發(fā)現(xiàn)，盡早治療，才能夠?qū)p害降低至最小。這種病是兒童神經(jīng)外科常見的一種疾病。對于這種疾病的手術(shù)治療，目前還有一些爭議，但是能夠統(tǒng)一認識的是需要盡早治療，出于對手術(shù)的安全性和有效性的考慮，國內(nèi)外很多兒童神經(jīng)外科醫(yī)生一般都將此類疾病的手術(shù)年齡窗設(shè)置為6-8個月左右，但在我院兒童神經(jīng)外科，由于前期我們曾經(jīng)有多年的治療經(jīng)驗，將手術(shù)時間已經(jīng)大大提前至2月左右，即滿月后，只要沒有合并其他手術(shù)禁忌，早期開展手術(shù)治療。畢竟，在患兒6-8月齡時，身長有較為明顯的增加，增加的身長對脊髓的損害常是不可逆的，鑒于盡可能的保護脊髓神經(jīng)功能，結(jié)合多年的手術(shù)經(jīng)驗，是我院兒童神經(jīng)外科將時間窗提前的依據(jù)。這種做法經(jīng)過多年的實踐，已經(jīng)取得明顯的臨床效果，并得到國內(nèi)同行的肯定。五、注意脊髓栓系常見的皮膚異常表現(xiàn)在孩子出生后，有一些細節(jié)需要重視，這些細節(jié)有可能會提示神經(jīng)管畸形的蛛絲馬跡，例如腰骶部正中和中線兩側(cè)有皮下腫物，這些腫物往往是皮下的脂肪瘤組織，可以比較小，僅僅輕微的凸起，也可能像腫物一樣比較明顯明顯突出體表，也可以像肚臍一樣的凹陷，甚至隱約可見有竇道向深部延伸，這些組織是神經(jīng)管畸形遺留在皮膚的痕跡，它的底端是和椎管內(nèi)的脊髓相連的（見下圖）；正中和中線旁異常的色素沉積，可以是一塊像痣一樣的斑，也可以是鮮紅的皮膚血管瘤一樣的外形，也可以是帶著毛發(fā)的痣，或者一團明顯茂密于周圍的毛發(fā)分布，這些是由于神經(jīng)管畸形附帶的一些皮膚異常改變。當然，脊髓栓系不止發(fā)生在腰骶部，理論上從頭頸到腰骶部都可以出現(xiàn)，只是其他部位較為少見而已。故而觀察需要全面，頸部、胸部也是需要注意的（見下圖）。六、總結(jié)最后再總結(jié)下，凡是新生兒從頭部到腰骶部，正中或者旁正中的部位，出現(xiàn)皮下腫物，像肚臍一樣的凹陷，異常的色素沉積（黑褐色的痣或鮮紅的血管瘤），毛發(fā)分布異常，這些就是提示脊髓發(fā)育可能異常的信號，需要盡早就診檢查。七、祝愿我們的下一代健康成長，佛山市第一人民醫(yī)院兒童神經(jīng)外科專業(yè)組為孩子們保駕護航！2021年09月09日3300
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李昊主治醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 有患者問∶"我女兒9歲了，令人煩惱的是晚上尿床。雖然試用了許多方法，但尿床依舊。請問這是怎么回事?能治嗎?" 遺尿癥俗稱尿床，醫(yī)學上通常指小兒在熟睡時不由自主地排尿。3歲以內(nèi)的小兒尿床，是由于正常的排尿反射尚未建立，排尿不能自控。3歲以后，如果夜間仍不能控制排尿，就屬于異?，F(xiàn)象了。 —般1-4歲時，僅20%有遺尿，10歲時5%有遺尿，有少數(shù)患者遺尿癥狀持續(xù)到成年期。沒有明顯尿路或神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變者稱為原發(fā)性遺尿，約占遺尿患者的 70%~80%。 繼發(fā)于下尿路梗阻（如尿道瓣膜）、膀胱炎、神經(jīng)原性膀胱（神經(jīng)病變引起的排尿功能障礙）等疾患者稱為繼發(fā)性遺尿。此種患兒除夜間尿床外，白天常有尿頻、尿急或排尿困難、尿流細等癥狀。繼發(fā)性遺尿最常見的是脊髓拴系癥。這種疾病并不少見，不少患者甚至有些醫(yī)生都對該病缺乏認識，以致發(fā)展為脊髓神經(jīng)功能永久性損害而造成嚴重殘疾。 脊髓拴系癥是由于母親懷孕早期感染病毒、嚴重缺乏葉酸（先天因素）或患兒做過腰骶椎管手術(shù)等（后天因素），造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牽拉發(fā)生缺血性病理改變，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)畸形和功能障礙的癥候群。隨著年齡增長，脊柱脊髓發(fā)育和彎腰活動增多，神經(jīng)組織的損害會逐漸加重。 磁共振掃描（MRI）是診斷脊髓拴系綜合征的主要方法，不僅可以明確判斷有無脊髓拴系綜合征，還可以了解并存的其他病理改變，如脂肪瘤、脊髓縱裂等。 手術(shù)松解是目前治療脊髓拴系癥的唯一手段，已明確診斷的兒童患者適于手術(shù)者不宜拖延，成人有癥狀者需慎重考慮具體病情。 手術(shù)治療可達到解除脊髓拴系壓迫，恢復局部微循環(huán)，促進神經(jīng)功能恢復的目的。由于神經(jīng)功能障礙多為不可逆，為防止已出現(xiàn)的癥狀進一步加重和繼續(xù)出現(xiàn)新的癥狀，提倡盡早手術(shù)。因本病起病隱匿，初發(fā)病時患兒常就診于兒科、泌尿科、骨科或神經(jīng)科，從而延誤對病情的確診，所以要提高對本病的認識，以避免漏診、誤診和延誤治療。治療越早，效果往往越好。2021年08月09日1620
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李昊主治醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓拴系是脊髓空洞癥的常見病因之一。脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高; 脊髓下端可能會因各種原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多種先天性發(fā)育異常導致神經(jīng)癥狀的主要病理機制之一，由此而導致的一系列臨床表現(xiàn)即稱脊髓拴系綜合征。這些先天性發(fā)育異常包括∶脊膜膨出脂肪瘤、脊柱裂、脊髓縱裂等，這些發(fā)育異?？赡軉为毣蛲瑫r出現(xiàn)在同一位患者身上。 脊髓拴系綜合征的臨床表現(xiàn)1遺尿，嬰幼兒隨著哭鬧有尿液滴出，沒有成大泡的排尿現(xiàn)象。2下肢及腰骶疼痛、肛門周圍感覺障礙（針刺痛覺遲鈍）、下肢活動障礙及畸形。3大部分患兒合并腰骶椎裂，患兒腰骶部正中皮膚可有青紫色，色素沉著、長毛，甚至鼓大包（醫(yī)學上稱為脊膜膨出、脂肪瘤）。 4 磁共振為首選檢查，可發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置低，終絲增粗。 脊髓拴系綜合征的治療脊髓拴系松解術(shù)及推管重建術(shù)是目前治療脊髓拴系綜合征的有效手術(shù)療法。手術(shù)經(jīng)驗對保證手術(shù)效果和減少脊髓損傷等并發(fā)癥具有重要意義。有些患兒做手術(shù)僅切除了腰骶部的包或肉贅（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未對椎管內(nèi)的脊髓病變作處理，沒有進行椎管重建，結(jié)果是治療無效或病情加重。成人脊髓圓椎低，終絲低位或增粗，且有癥狀者可視為終絲緊張狀態(tài)，需實施終絲松解術(shù)進行干預，以追求療效。2021年08月07日1925
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