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韓勇主治醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 摘要：沒有解剖證據(jù)顯示圓錐尾側(cè)移位且終絲正常的隱匿性脊髓栓系綜合征(OTCS)的病理生理學(xué)很難理解。因此，OTCS的診斷往往很困難。作者假設(shè)，如果終絲缺乏彈性，那么OCTS患者俯臥位時終絲的后側(cè)移位可能會變得明顯，他們研究了俯臥位MRI的發(fā)現(xiàn)。14例OTCS患者和12例對照組患者采用t2加權(quán)軸向MRI檢查，患者在平桌上俯臥位。在每一個軸位視圖上，測量蛛網(wǎng)膜下腔前后端之間的距離(A)、蛛網(wǎng)膜下腔后端與終絲之間的距離(B)、蛛網(wǎng)膜下腔后端與馬尾最背側(cè)神經(jīng)之間的距離(C)、蛛網(wǎng)膜下腔后端與最腹側(cè)神經(jīng)之間的距離(D)。以A/B(TF=B/A)、A/C(DN=C/A)、A/D(VN=D/A)的比值計算末梢絲、最背側(cè)神經(jīng)和最腹側(cè)神經(jīng)的位置比。患者在手術(shù)顯微鏡的幫助下進(jìn)行終絲的切片。在術(shù)前和術(shù)后隨訪時獲得日本骨科協(xié)會腰痛評分。在俯臥位軸向MRI上，所有OTCS患者的終絲均從馬尾分離，并在蛛網(wǎng)膜下腔尾端移至后側(cè)。蛛網(wǎng)膜下腔馬尾神經(jīng)的位置向腹側(cè)移位。OTCS組在L3-4、L-4、L4-5和L-5水平的TF值明顯低于對照組。相比之下，OTCS組在L-2、L2-3、L-3、L3-4、L-4、L4-5、S-1水平上的DN值顯著高于對照組，在L2-3、L-3、L3-4、L-4、L4-5、L5-S1水平上的VN值也顯著高于對照組。手術(shù)中收集切片進(jìn)行組織學(xué)評估，提示終絲纖維彈性下降。在所有患者的門診隨訪中觀察到日本骨科協(xié)會評分的改善。作者采用俯臥位進(jìn)行MRI檢查的新方法顯示，OTCS患者的終絲明顯位于后方，而馬尾位于前方，這表明終絲和馬尾之間存在彈性差異。介紹：由于終絲過緊而引起的脊髓栓系綜合征可以影響成人和兒童是眾所周知的。TCS的發(fā)病機(jī)制被認(rèn)為是由增厚的終絲牽拉脊髓的下端。這種對圓錐的牽拉導(dǎo)致血流減少和氧化代謝降低，這可能導(dǎo)致TCS的臨床癥狀和體征。脊髓栓系綜合征通常與脊髓圓錐尾側(cè)移位有關(guān)，其圓錐尖位于L-2椎體水平以下。最近，沒有圓錐尾部移位的TCS概念被提出。Khoury等報道了31例OTCS患兒的尿動力學(xué)異常，對保守治療無反應(yīng)。這些患者的影像學(xué)顯示骨性隱裂，但圓錐位置正常。從那時起，脊髓圓錐處于正常位置的OTCS近年來受到越來越多的關(guān)注。沒有解剖證據(jù)的圓錐尾側(cè)移位和終絲外觀正常的OTCS的病理生理學(xué)是很難理解的。最近的研究檢查了OTCS患者的終絲，結(jié)果顯示與正常的終絲相比，有多余的纖維組織和脂肪。這些結(jié)果表明，這些組織學(xué)特征可能反映了終絲內(nèi)彈性下降，導(dǎo)致在其他正常生理條件下對下圓錐的栓系效應(yīng)。與這些發(fā)現(xiàn)一致的是，另一項研究報道了TCS患者M(jìn)RI上終絲的后側(cè)移位。因此，我們假設(shè)，如果OTCS患者存在終絲無彈性，患者俯臥位時后移位可能會變得突出。本研究的目的是探討俯臥位OTCS患者的MRI表現(xiàn)。討論：我們的結(jié)果顯示，在OTCS患者俯臥MRI上，終絲點在L3-4、L4、L4-5和L-5水平處明顯位于后方。相反，與對照組相比，背側(cè)和腹側(cè)神經(jīng)明顯位于前方。在軸向MRI上，這種排列表現(xiàn)為“日出”。這些結(jié)果提示OTCS患者的終絲和馬尾之間存在彈性差異。一些作者報道了OTCS患者的手術(shù)解栓效果。此前的兩項研究報告稱，OTCS患者終絲的組織學(xué)檢查顯示，與正常終絲相比，纖維結(jié)締組織和脂肪過多。他們的結(jié)論是，組織學(xué)特征可能反映了終絲內(nèi)彈性下降，導(dǎo)致對下圓錐的栓系效應(yīng)。因此，OTCS可能是由于在正常的圓錐位置內(nèi)異常地栓住圓錐的終絲彈性不足引起的。在我們的患者中，我們觀察到與以往報道相似的手術(shù)結(jié)果和組織學(xué)結(jié)果，以及終絲和馬尾之間的彈性差異。聲明：上述知識點為本人通過文獻(xiàn)閱讀歸納、翻譯而來，非本人原創(chuàng)觀點。2023年06月12日
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓栓系如何診斷以及如何治療？脊髓栓系的診斷呢，主要是靠癥狀以及影像學(xué)的表現(xiàn)，患者往往是因為癥狀逐漸加重而就診，那么通過做腰底的核磁檢查而進(jìn)行確診的核磁表現(xiàn)呢，常常表現(xiàn)為呢幾個方面，包括有脊髓圓錐的低位中磁增粗，張力變高啊，或伴有脂肪變性，部分患者伴有椎管內(nèi)或者椎管外的脂肪瘤啊，以及脊髓脊膜膨出都可以通過核磁確診。部分存在脊髓動裂的患者呢，需要做腰椎的CT檢查明確是否有存在有骨性的分隔。關(guān)于脊髓栓性的治療呢，如果脊髓栓性一經(jīng)確診，應(yīng)積極接受手術(shù)治療，手術(shù)治療的目的呢，是阻止疾病的發(fā)展，而已經(jīng)造成的永久性神經(jīng)功能損傷是無法通過手術(shù)來逆轉(zhuǎn)的，那么具體的手術(shù)方式也要根據(jù)栓序的類型來決定。2022年04月08日539
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魏民主治醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 首先，我們需要了解一下脊髓。脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管滿逐漸升高。脊髓栓系 指脊髓下端因各種原因受制于椎管的末端不能正常上升（類似被繩子拴住了），使其位置低于正常，致使脊髓受牽拉，圓錐低位，造成脊髓及馬尾神經(jīng)出現(xiàn)缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性等病理改變。兒童先天性脊髓栓系起病隱匿，神經(jīng)功能障礙呈進(jìn)行性加重，致殘率高，成年后嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。臨床表現(xiàn)（每個小朋友可表現(xiàn)為其中一項或多項不適）：（1）腰骶部皮膚改變：隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包塊。多存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。（2)下肢運(yùn)動障礙：表現(xiàn)為行走異常，下肢力弱、變形和疼痛，還可合并脊柱側(cè)彎。（3)下肢感覺障礙：表現(xiàn)為下肢、會陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。（4)大小便功能障礙：大便秘結(jié)、便秘，或失禁；尿潴留，排尿困難，尿失禁，小便次多，每次量較正常少等。輔助檢查（需要做的檢查）：（1） MRI是—首選方法，可清楚顯示脊髓圓錐的位置和形態(tài)以及增粗的終絲，并可以發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)（外）脂肪瘤、脊髓空洞癥、脊髓縱裂及其他合并的畸形，對于制訂手術(shù)方案有重要參考意義。（2）腰骶尾椎CT檢查：確定有無脊柱裂。（3）泌尿系B超及尿流動力學(xué)檢查：評價泌尿系受累程度和脊髓神經(jīng)功能受損情況。（4）直腸肛門測壓：評估排便功能情況。治療方法：對兒童脊髓栓系進(jìn)行早期積極的手術(shù)是有效的治療方法。手術(shù)效果：如果癥狀是神經(jīng)系統(tǒng)的損毀性的損害造成的，這種損傷通常是無法修復(fù)的，手術(shù)僅僅是使病損不再繼續(xù)加重。如果癥狀是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致，此時手術(shù)可能達(dá)到減輕癥狀和防止病情進(jìn)展的雙重效果。2021年08月05日3313
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吳水華主任醫(yī)師 湖南省兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 長沙的一位家長 不久前在網(wǎng)絡(luò)上分享了一段自己的經(jīng)歷 呼吁其他家長重視 這位家長的崽崽因為皰疹去往某院 醫(yī)生在給孩子檢查時 發(fā)現(xiàn)尾椎骨上端有一個小凹陷 立即建議她帶孩子到省兒童醫(yī)院復(fù)查 經(jīng)過省兒童醫(yī)院的檢查 發(fā)現(xiàn)孩子是脊髓栓系綜合征 所幸發(fā)現(xiàn)及時 手術(shù)也十分順利 5天后孩子就出院了 但在家長群里分享了以后...... 群里竟又接連確診了兩個孩子 這位家長覺得應(yīng)引起更多重視 所以在網(wǎng)上公開自己的經(jīng)歷 這個孩子當(dāng)時被診斷為終絲型脊髓栓系綜合征 像他這樣屁屁上有小凹陷并不少見 有的家長還以為帶著如此特征的娃是“天選之子” 結(jié)果竟是?。?這個病究竟是什么？ 為什么會得這個??？? 終絲型脊髓栓系綜合征是脊髓栓系綜合征的一種特殊類型，脊髓栓系綜合征顧名思義是脊髓被扯住了，引發(fā)相關(guān)癥狀。脊髓栓系綜合征是因為胚胎發(fā)育期二次神經(jīng)根形成障礙后，終絲變性、增粗，或發(fā)生纖維化、脂肪化，導(dǎo)致脊髓圓錐受到異常牽拉。往往起病較隱匿，很容易被家長忽略。 圖片 1 終絲型脊髓栓系綜合征的誘發(fā)因素 ①孕期葉酸缺乏 ②孕早期高熱 ③孕期服用藥物，如抗癲癇藥 ④孕前和孕期肥胖、高血糖 ⑤吸煙/被動吸煙 ⑥環(huán)境污染物暴露 2 終絲型脊髓栓系綜合征的危害 兒童時期最常出現(xiàn)的癥狀為膀胱和直腸功能障礙。前者包括遺尿、漏尿、尿頻、尿急、反復(fù)尿路感染、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘、糞污（褲子上總有一點大便）或明顯的大便失禁。剛開始發(fā)病時往往癥狀較輕微，孩子僅表現(xiàn)為夜間尿床，或偶有糞污，難以引起家長重視，也容易被誤診為泌尿系統(tǒng)、消化系統(tǒng)的其他疾病。 在孩子成長過程中某些情況可能導(dǎo)致癥狀突然加重。比如向上猛踢腿、向前彎腰、向后下腰、背部或臀部受到外傷等，較極端的情況下，孩子會突然出現(xiàn)雙下肢癱瘓。而且，兒童生長發(fā)育期來臨時，由于身高增長較快的原因，癥狀可能也會出現(xiàn)進(jìn)行性加重。所以，這個病要盡早發(fā)現(xiàn)及時治療。 孩子一旦出現(xiàn)上述癥狀 且經(jīng)過相應(yīng)科室治療后 癥狀沒有明顯緩解 就應(yīng)考慮是否有終絲型脊髓栓系 圖片 而年齡較小的孩子 家長可通過一些體表標(biāo)志進(jìn)行初步判斷 有些孩子屁股上方有“小凹陷”“小洞洞” 或腰背部皮膚色素沉著、毛發(fā)增多 或者屁股上長了“小尾巴”、小包塊 或者體檢時發(fā)現(xiàn)隱形脊柱裂 都應(yīng)警惕是本病的可能！ 3 如何確診終絲型脊髓栓系綜合征？ 腰骶部的核磁共振（MRI）是確診終絲型脊髓栓系最重要的檢查手段，它能發(fā)現(xiàn)患兒脊髓圓錐位置是否偏低、終絲形態(tài)是否異常、終絲是否受牽拉等。因為終絲型脊髓栓系病變常微小，較難以發(fā)現(xiàn)，往往需要有經(jīng)驗的放射科醫(yī)師和小兒神經(jīng)外科專業(yè)醫(yī)師判斷才能夠確診。如果孩子出現(xiàn)之前所說的相關(guān)癥狀，也可以完善相應(yīng)檢查，進(jìn)一步明確肛門、膀胱及雙下肢的功能，有助于判斷患兒疾病嚴(yán)重程度，及手術(shù)療效。 4 如何治療終絲型脊髓栓系綜合征？ 對于本病唯一有效的方法就是手術(shù)治療，手術(shù)最主要的目的是離斷終絲，松解栓系的脊髓，解除病變終絲對于脊髓發(fā)育的影響，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復(fù)，以期緩解癥狀。因此，孩子一旦出現(xiàn)癥狀并確診，建議盡早手術(shù)。2021年04月30日15991
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周建軍副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 屁股上有小凹陷、 臀裂歪曲,小皮贅；有遺尿，內(nèi)褲污糞、雙足有“馬蹄”畸形的癥狀需更加警惕，建議到醫(yī)院進(jìn)行篩查，孩子患終絲型脊髓栓系風(fēng)險相對增高。 終絲型脊髓栓系的影響——大小便問題 因脊柱的增長，終絲變性后彈性差限制脊髓生長，牽拉脊髓，出現(xiàn)脊髓末端功能受損。表現(xiàn)為：雙下肢功能異常（常表現(xiàn)為雙足馬蹄畸形、大小便問題（遺尿，內(nèi)褲糞染）。大家在電視上可能有看到跳舞的孩子下腰導(dǎo)致脊髓損傷甚至癱瘓的報道，我科也曾經(jīng)收治過此類患者，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)是因為孩子存在終絲型脊髓栓系，脊髓受終絲牽拉彈性變差，此類孩子在下腰的過程中，過度牽拉比正常孩子更容易損傷脊髓，嚴(yán)重可能導(dǎo)致截癱。如果早期發(fā)現(xiàn)問題及早治療，則可以規(guī)避此類情況發(fā)生。 怎么確診？——核磁共振（MRI） 終絲型脊髓栓系確診比較方法簡單，做腰骶段核磁共振（MRI）平掃即可，MRI是通過磁場成像，沒有輻射，對小朋友身體沒有影響。 怎么治療呢？——顯微微創(chuàng)手術(shù) 手術(shù)風(fēng)險大不大？會不會有后遺癥？這幾乎是所有家長的顧慮，重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院神經(jīng)外科開展微創(chuàng)通道手術(shù)，只需做1.8cm小口，從椎間隙入路，幾乎不損傷脊柱的穩(wěn)定結(jié)構(gòu)（骨性結(jié)構(gòu)、韌帶、椎旁?。中g(shù)切口貼個創(chuàng)可貼，術(shù)后2-3天就可出院，對于學(xué)齡期的兒童不用擔(dān)習(xí)影響學(xué)習(xí)。2021年04月29日3105
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張晨冉主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 最近兩個脊髓拴系病例和大家分享下[抱拳] 病例1：遲到的手術(shù)。圖1：4歲男孩，出生后發(fā)現(xiàn)食道和肛門閉鎖，隨即行食道和肛門重建術(shù)。近3年來，孩子大便? 失禁，大便不規(guī)律。直到今年3月份，專科醫(yī)生建議做腰骶椎磁共振檢查，才發(fā)現(xiàn)終絲低位 終絲脂肪變，臨床和影像學(xué)診斷為脊髓拴系綜合征，我們行終絲離斷術(shù)，術(shù)后（圖2）患兒有明顯便意、可控制，癥狀明顯改善。ps. 肛門閉鎖的寶寶第一次手術(shù)前常規(guī)都要行腰骶椎磁共振檢查排除脊髓拴系。病例2：圖3—5。2月大的女寶，出生后骶尾部皮膚局部發(fā)白伴凹坑，周圍有色素沉著，家長及時到醫(yī)院就診，超聲提示皮膚索道延伸至椎管，進(jìn)一步磁共振可見皮膚索道末端與脊髓相連，牽拉脊髓，昨天做了拴系松解+終絲離斷術(shù)。術(shù)后平穩(wěn)。ps.早發(fā)現(xiàn)、早治療。2021年03月26日1551
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崔志強(qiáng)主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 脊髓拴系綜合征怎么治療？對于大小便功能尚正常的脊髓栓系綜合征患者，包括因腰骶部皮膚改變和下肢感覺和運(yùn)動障礙而發(fā)現(xiàn)者，我們建議及早進(jìn)行系統(tǒng)的檢查、評估和手術(shù)治療；對于已經(jīng)出現(xiàn)大小便功能障礙的患者，則應(yīng)結(jié)合其全身情況及相關(guān)檢查情況選擇手術(shù)與否，此類患者絕大多數(shù)能夠也需要手術(shù)治療。脊髓拴系綜合征手術(shù)前需要做什么檢查？脊髓拴系綜合癥手術(shù)前需要經(jīng)過嚴(yán)格的檢查，以評估病人對于手術(shù)能否耐受，因此術(shù)前需要完善以下檢查抽血化驗：血常規(guī)+血型，生化A，凝血像，乙肝系列等檢查輔助檢查：胸片，心電圖，腹部超聲及膀胱殘余尿，能夠配合的話還需要做雙下肢電生理檢查。腰骶部CT或者核磁，CT主要觀察脊柱裂和骨性分隔的情況，核磁主要觀察神經(jīng)、脊髓等軟組織改變。其他檢查：一些患者可能有脊柱側(cè)彎或者馬蹄內(nèi)翻足，根據(jù)患者具體情況需要做一些個體化的檢查。手術(shù)治療脊髓拴系綜合征安全有效嗎?脊髓栓系綜合征（脊髓拴系綜合征）手術(shù)治療的根本目的在于預(yù)防病情繼續(xù)進(jìn)展，部分患者的下肢運(yùn)動和感覺功能，甚至大小便功能有可能因此獲得改善。下肢和足部的變形部分可以通過矯形手術(shù)得到改善。因此，對許多脊髓栓系綜合征患者，手術(shù)是有效的。對患者進(jìn)行手術(shù)時應(yīng)貫徹微創(chuàng)理念，堅持做顯微外科手術(shù)，配合神經(jīng)電生理監(jiān)測，以做到盡可能徹底松解栓系，避免神經(jīng)損傷，減少再粘連和栓系，以及預(yù)防術(shù)后傷口并發(fā)癥。因此，手術(shù)也很安全，術(shù)后基本上不出現(xiàn)癥狀加重的情況。脊髓拴系綜合癥影響性功能嗎？脊髓拴系會影響性功能，尤其是男性，可以出現(xiàn)早泄、陽痿及不育等癥狀，目前我科是國內(nèi)首先針對男性患者的拴系松解手術(shù)，結(jié)合術(shù)中陰莖神經(jīng)電生理監(jiān)測的科室，這種方式能夠很好地保護(hù)患者的性功能，避免手術(shù)后性功能障礙加重。脊髓栓系綜合癥會遺傳嗎？脊髓栓系綜合癥是由于各種原因?qū)е录怪]合不全，脊髓末端粘連，在發(fā)育過程中不能相應(yīng)上升所引起的一組疾病，目前根據(jù)臨床研究結(jié)果證實，脊髓拴系綜合癥一般不會遺傳給下一代。2020年05月28日1597
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徐城炎主治醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因、噴嚏和扭曲而加重。下肢進(jìn)行性無力和行走困難，皮膚感覺麻木或感覺減退。膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿等，后者包括便秘或大便失禁。兒童以或最多見2020年05月27日6590
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夏紅亮副主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 泌尿外科 引子這是一篇科普文 ，促使我寫這篇文章的動力來源于一個TCS（脊髓栓系綜合征）患兒家長的微信群，作為一個深居該群的泌尿外科醫(yī)生，時常被家屬問：尿動力學(xué)檢查是什么？我們?yōu)槭裁匆瞿騽恿W(xué)檢查？聽說尿動力學(xué)檢查很痛苦，是真的嗎？諸如此類的問題，每隔一段時間就要重復(fù)一次。就此，我想通過一篇文章來介紹一下小兒影像尿動力學(xué)檢查，讓各位患兒家屬更深入地了解TCS對下尿路功能的影響。這篇文章的宗旨是通俗易懂，因此專業(yè)性、前沿性可能會打折扣，當(dāng)然也希望家長給我留言提出建議和意見，我會定期更新。（版本號1.0）第一部分：認(rèn)識泌尿系統(tǒng)一、尿路組成1、上尿路（腎臟和輸尿管）2、下尿路（膀胱和尿道）腎臟源源不斷地產(chǎn)生尿液，經(jīng)過輸尿管流向膀胱。同時輸尿管膀胱開口存在一抗反流機(jī)制，可以防止膀胱內(nèi)尿液向上反流至輸尿管和腎臟，從而避免對腎臟功能造成傷害。二、膀胱1、膀胱主要有兩個功能：A、收集尿液并儲存尿液B、在恰當(dāng)?shù)臅r間和地點排出尿液2、膀胱的結(jié)構(gòu)：膀胱在組織學(xué)上分3層：A、外層漿膜層（結(jié)締組織層）B、中間平滑肌層（逼尿肌），最重要的功能結(jié)構(gòu)C、內(nèi)層粘膜層（尿路上皮）三、下尿路的神經(jīng)控制1、骶神經(jīng)（S2~S4）傳出的神經(jīng)元可啟動和維持逼尿肌收縮，這些節(jié)段損傷將使排尿反射消失；2、骶髓Onuf神經(jīng)核（位于S2~S4）傳出的運(yùn)動神經(jīng)元支配尿道括約肌、會陰及肛門括約?。?、腹下神經(jīng)（T10~L2）的交感神經(jīng)通路可接受膀胱和尿道的感覺，提供額外的傳入信息。第二部分：神經(jīng)源性下尿路功能異常一、可能導(dǎo)致下尿路功能異常的神經(jīng)性因素1、先天性因素A、神經(jīng)管閉合障礙B、隱性神經(jīng)管閉合障礙（脂肪瘤型脊髓脊膜膨出、脊髓發(fā)育不良等）C、骶骨發(fā)育不良D、肛門直腸發(fā)育異常2、后天性（獲得性）因素A、盆腔術(shù)后B、中樞神經(jīng)系統(tǒng)情況（如：腦癱、腫瘤、外傷等）C、脊髓情況（如：外傷、橫斷性脊髓炎等）二、關(guān)于脊髓栓系（TCS）1、TCS定義是指由于各種先天性或后天性的原因（如脊柱裂、脊髓縱裂、脊髓脂肪瘤、脊髓脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后脊髓粘連等）引起的脊髓或圓錐受牽拉，導(dǎo)致脊髓末端位置過低，脊髓發(fā)生缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性而導(dǎo)致的一系列神經(jīng)功能障礙和畸形綜合征。2、TCS引起的下尿路功能障礙可能會出現(xiàn)的臨床癥狀：A、尿頻/尿急的儲尿癥狀B、遺尿C、排尿淋漓不盡D、尿失禁（緊張性尿失禁、壓力性尿失禁、充盈性尿失禁等）E、尿潴留F、尿路感染G、伴有或不伴有肛門括約肌異常表現(xiàn)（如：大便失禁、便秘等）第三部分：尿動力學(xué)檢查一、為什么要做尿動力學(xué)檢查？膀胱兩個功能——儲尿和排尿——依賴于膀胱逼尿肌的收縮力和尿道括約肌的閉合壓力之間的協(xié)調(diào)作用。然而膀胱是一個“不可靠的證人”（Christopher R Chapple:Urodynamics made easy），其癥狀通常沒有特異性，既不能提示診斷，也不能提示潛在疾病的嚴(yán)重程度，因此通過癥狀來評價尿路功能障礙較難。尿動力學(xué)檢查的目的是客觀全面地評估下尿路功能，明確臨床診斷，為進(jìn)一步處理提供依據(jù)。二、什么是尿動力學(xué)檢查？1、廣義的尿動力學(xué)技術(shù)A、排尿日記B、尿墊試驗C、尿流率D、超聲膀胱尿動力學(xué)檢查E、靜脈尿動力造影F、膀胱測壓G、影像膀胱測壓檢查H、尿道壓力測定I、移動尿動力學(xué)檢查J、神經(jīng)生理學(xué)檢查K、上尿路動力學(xué)（Whitaker檢查）2、小兒影像尿動力學(xué)檢查這里主要介紹我們醫(yī)院已經(jīng)開展的影像尿動力學(xué)檢查，其檢查核心是影像膀胱測壓。膀胱壓力檢查通常是指在膀胱儲尿期和排尿過程中測量逼尿肌的壓力。我們通過影像尿動力學(xué)可以獲得的信息：A、膀胱容量B、膀胱順應(yīng)性C、漏尿點逼尿肌壓力D、排尿逼尿肌壓力E、膀胱感覺F、膀胱穩(wěn)定性G、膀胱逼尿肌-括約肌協(xié)同性H、膀胱形態(tài)I、是否存在膀胱輸尿管反流J、是否存在下尿路梗阻以及存在的部位三、影像尿動力學(xué)檢查是怎么做的？（此處應(yīng)該有圖，然而并沒有。）尿動力檢查通俗講就是模擬膀胱充盈和排空的過程，同時測定相關(guān)數(shù)據(jù)，因此一些“侵入”性的導(dǎo)管是必要的，同時配合影像學(xué)檢查，所以輻射也是不可避免的。尿動力檢查痛苦嗎？痛苦，畢竟要逆行插入膀胱測壓管，要說這個痛苦有多大，也不見得。對于不能清醒配合的低年齡小孩來說，做檢查前需要鎮(zhèn)靜，因此插管的痛苦可能也感覺不到。除了膀胱測壓管之外，肛門還有一根測壓管用來測量腹腔壓力，然后還有肛門括約肌肌電圖檢檢測括約肌的活動。總的來說，尿動力檢查并沒有想象中的恐怖，當(dāng)然檢查時小孩的恐懼心理可能不能避免。檢查時通過膀胱測壓管以一定的速度向膀胱內(nèi)灌注含有造影劑的生理鹽水，模擬膀胱的充盈過程，當(dāng)?shù)竭_(dá)膀胱最大容量后囑咐排尿，電腦記錄下相關(guān)數(shù)據(jù)，一個檢查周期就算結(jié)束了，為了提高檢查的準(zhǔn)確性，減少誤差，偶爾需要做兩個甚至兩個以上檢查周期。四、哪些情況需要做尿動力檢查？1、非神經(jīng)源性下尿路功能異常大部分非神經(jīng)源性下尿路功能異常可以通過非侵入性檢查明確診斷，但是對于藥物治療或保守治療無效的患兒，可以考慮尿動力學(xué)檢查明確診斷，如遺尿、膀胱過度活動癥、膀胱排空障礙等。2、神經(jīng)源性下尿路功能異常對于由脊髓病變引起的神經(jīng)源性膀胱功能障礙的患兒，尿動力學(xué)檢查時疾病評估和治療的主要方法。因此在上面第二部分里提到的可能會導(dǎo)致下尿路功能障礙的情況，均需要行尿動力學(xué)檢查。五、什么時候做尿動力學(xué)檢查？1、如果患兒出生后即懷疑有脊髓神經(jīng)方面的異常，理論上應(yīng)該盡早行影像尿動力學(xué)檢查，但是嬰幼兒在形成正常的控尿時有一定的差異性，對數(shù)據(jù)的解釋可能會有一定的困難。當(dāng)然，下尿路功能的評估越早越好，可以明確膀胱的功能以及對上尿路的危害程度。2、神經(jīng)外科對脊髓脊柱發(fā)育異常的手術(shù)前以及術(shù)后3月左右時，應(yīng)行影像尿動力學(xué)檢查，術(shù)前術(shù)后評估下尿路功能。3、初次評估之后，根據(jù)膀胱對上尿路的危險度，制定復(fù)查尿動力檢查的時間。六、沒有下尿路癥狀要不要做尿動力檢查？很多家長可能考慮小孩子并沒有出現(xiàn)任何下尿路癥狀，對這個畢竟有“侵入性”的檢查很排斥。一句話，如果有癥狀再檢查，可能已經(jīng)晚了。無論是脊柱裂，還是TCS，導(dǎo)致大小便功能異常和下肢功能異常都是緩慢發(fā)生的，而癥狀一旦發(fā)生，再行手術(shù)治療，可能這些癥狀的緩解并不會很理想。很多時候，就是在這種“等癥狀出現(xiàn)”的等待中，貽誤了治療時機(jī)。我們希望通過影像尿動力檢查，在下尿路癥狀出現(xiàn)之前發(fā)現(xiàn)膀胱功能的異常，為神經(jīng)外科手術(shù)治療提供參考依據(jù)，盡量避免癥狀的出現(xiàn)，減少后遺癥的發(fā)生。后記關(guān)于脊柱裂和脊髓栓系綜合征的泌尿外科處理，是一個系統(tǒng)而復(fù)雜的工作，而影像尿動力學(xué)檢查時診斷和處理的基礎(chǔ)。患兒家屬對脊柱裂、脊髓栓系、尿動力學(xué)檢查本身了解和認(rèn)識還不夠，因此會有很多疑問，希望此文能有所幫助。最后推薦好大夫兩篇文章：1.王杭州醫(yī)生：http://www.sshealther.com/zhuanjiaguandian/wanghangzhoudr_2393828659.htm2.付明翠醫(yī)生：http://www.sshealther.com/zhuanjiaguandian/fumingcui_2787098285.htm本文系夏紅亮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年08月11日9828
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