脊髓血管畸形

硬脊膜動靜脈瘺（spinalduralarteriovenousfistula，SDAVF）相對少見，但對于神經外科醫(yī)生來說是基本功，尤其是對于主攻脊柱脊髓方向或腦脊髓血管病方向的神經外科醫(yī)生。SDAVF多見于老年男性，男女比例大約5：1，病程較長，一般2-4年或更長，較少出血。非常容易被誤診，甚至誤治。主要由于脊髓表面和內部靜脈高壓，引起脊髓充血和瘀血產生癥狀。該疾病有以下幾個特點：1.癥狀為慢性、進行性加重：多為下肢運動功能、感覺功能、大小便功能、性功能障礙；2.運動功能障礙往往早于感覺功能障礙出現，大小便功能障礙晚期出現，且最難恢復；3.SDAVF供血動脈細小，來源于硬脊膜血管，脊髓前后動脈不參與供血；4.SDAVF瘺口小，多位于硬脊膜后外側（硬膜內層），直徑150-200微米；5.根靜脈引流，向頭尾兩端引流，靜脈粗大，且動脈化。最近連續(xù)做了幾例SDAVF（包括骶管S1-2SDAVF，T12-L1圓錐部位SDAVF，胸椎管T5-6SDAVF），癥狀典型，手術順利，效果明顯。挑選其中一例癥狀不重（有輕微肌力下降，未有明顯神經功能障礙，此時較早手術干預效果最佳），分享給廣大同行和患者?；颊吣校?5歲，個體經商，自覺長時間走路后雙腿發(fā)力發(fā)軟，偶有左下肢疼痛麻木，不伴有大小便功能障礙。術前胸椎MRI示胸段脊髓表面血管迂曲流空影，呈蟲噬樣改變。術前DSA顯示右側第5肋間動脈分支供血的SDAVF，瘺口偏右側，引流靜脈向頭尾兩端引流。病變位于右側T5椎弓根下緣術中切開硬脊膜，見右后外側硬脊膜動脈供血的Fistula，瘺口位于硬膜內層，直接與粗大引流靜脈相續(xù)雙極電凝電凝瘺口及其以遠2cm引流靜脈并切斷切除病變后伴性脊神經根保護完好，脊髓無任何損傷術后病人神經功能狀態(tài)完全正常，恢復正常工作和生活。病例總結：硬脊膜動靜脈瘺（sdAVF）相對少見，容易漏診和誤診，醫(yī)生和患者都要重視，因為專業(yè)性很強，選擇合適的醫(yī)生就診非常重要；脊髓血管一共31對，血管構筑非常復雜，脊髓血管DSA造影務必要把血管做全，以免漏診；該患者病程較短，癥狀較輕，更容易被忽視，越早干預手術效果越好；精確定位瘺口，盡量微創(chuàng)手術，手術切除瘺口和切斷瘺口以遠的一段引流靜脈是手術成功的關鍵；戴大偉，上海長征醫(yī)院神經外科副主任醫(yī)師、副教授，主攻顱腦和脊柱脊髓疾病的顯微鏡和內鏡微創(chuàng)手術治療。專家門診：每周五上午。1.脊柱脊髓神經外科：①脊柱椎管腫瘤（神經鞘瘤、脊膜瘤、脊髓室管膜瘤、星形細胞瘤、脊柱轉移瘤）；②頸椎病、腰椎間盤突出癥、腰椎滑脫、椎管狹窄、韌帶骨化、脊柱骨折、脊髓損傷、神經根損傷及后遺癥；③顱頸交界區(qū)畸形（寰樞椎脫位、顱底凹陷、小腦扁桃體下疝畸形、脊髓空洞癥）；④脊髓血管畸形（硬脊膜動靜脈瘺、髓周動靜脈瘺、脊髓海綿血管瘤、脊髓動靜脈畸形）、椎管內囊腫、骶管囊腫和脊髓栓系綜合征等。2.顱腦神經外科：①顱腦創(chuàng)傷、腦出血及后遺癥（腦積水、顱骨缺損、顱內感染、昏迷促醒及神經功能重建）；②腦腫瘤（腦膠質瘤、腦膜瘤、垂體瘤、聽神經瘤、顱咽管瘤）；③腦血管?。X動脈瘤、動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、頸動脈狹窄、腦梗塞、煙霧?。?；④三叉神經痛、面肌痙攣、癲癇、帕金森病、蛛網膜囊腫、視神經損傷、眶上裂綜合癥等。

硬脊膜動靜脈瘺（sdAVF），Foix和Alajouanine于1926年首先報道，所以也稱為Foix-Alajouanine綜合征，但知道1990s才被證實。其確切病因尚不完全清楚，可能與感染、脊髓空洞癥、創(chuàng)傷和手術有關。該病好發(fā)于40歲以上男性，平均年齡大約60歲，平均病程大約兩年，最常見部位是胸段，其次為腰段。該病由于散在發(fā)病，起病隱襲，開始多為感覺和運動功能障礙，可伴有大小便和性功能障礙，隨后上行性發(fā)展，病程較長并逐漸加重，所以早期確診較為困難，許多病人在被確診和手術前已嚴重喪失了自主活動的能力。我在門診就見過不少被當地醫(yī)院誤診和漏診的病例，有些病人小便困難，以為是前列前問題，就診泌尿外科，有的病人甚至前列腺被切除后病情仍然不好轉，轉而看神經外科。有些病人有腰腿痛、走路變差，就診骨科，本身合并腰椎間盤突出，做了椎間盤切除和脊柱內固定手術仍然不見好轉，再來神經外科就診，延誤了很長時間，也沒有得到針對性的治療。確診本病的唯一方法是選擇性脊髓動脈造影（DSA），可清晰地顯示病變處的異常血管。典型病例：這是一例45歲男性病人，右下肢麻木無力、腰背部酸痛伴小便費力半年，在當地醫(yī)院以腰肌勞損治療，推拿按摩、針灸理療無效，從江西直接來上海到我的門診就診。有經驗的神經外科醫(yī)生、骨科醫(yī)生或神經內科醫(yī)生看到病人磁共振MRI后都應該想到這個疾病，手術以后癥狀明顯好轉，還在康復階段，囑咐患者神經外科門診定期隨訪。圖1術前腰椎MRI顯示腰骶部椎管終池內異常粗大迂曲的血管影圖2和圖3（3D）術前脊髓血管DSA造影顯示骶管S2水平硬脊膜動靜脈瘺，供血動脈為髂內動脈分支，引流靜脈向頭側上升至胸椎水平圖4術中打開S1-2椎板，探查硬膜囊尾端外見脂肪組織內多根骶神經及細小動脈，切開硬膜囊見粗大的動脈化的引流靜脈，確定供血動脈至硬膜內層處瘺口予以電凝切斷，并電凝瘺口以遠2cm引流靜脈，予以切斷。圖5術后三天復查脊髓血管DSA造影，顯示瘺口及引流靜脈消失總結：硬脊膜動靜脈瘺（sdAVF）相對少見，容易漏診和誤診，要引起相關科室醫(yī)生和患者的重視；骶段sdAVF更為少見，脊髓血管DSA造影務必要把血管做全，以免漏診；只需打開SI-2骶正中嵴，不影響骨盆和脊柱的穩(wěn)定性，不需要做固定；精確定位瘺口，手術切除瘺口和切斷瘺口以遠的一段引流靜脈是手術成功的關鍵。

概況腦脊髓動靜脈畸形（AVM）是指發(fā)生在腦或脊髓內動靜脈之間的異常連接。臨床表現多樣，部分患者可沒有任何癥狀，也不會出現危及生命的并發(fā)癥；但在另一部分患者中，動靜脈畸形出血會給患者帶來嚴重的影響，甚至是威脅患者的生命安全。因此根據動靜脈畸形的類型、位置和患者的臨床表現，治療方法上可以選擇保守觀察、血管內栓塞、開顱手術和立體定向放射外科治療。 什么是腦脊髓動靜脈畸形正常情況下，血液由心房進入心室，再從心室泵出，依次流經動脈、毛細血管和靜脈，然后返回心房，如此循環(huán)往返。在這個過程中，由于機體內毛細血管數量眾多、分布廣、通透性大，參與維持機體組織細胞的新陳代謝過程，是血液與外周組織進行氣體和物質交換的重要場所。 但是在動靜脈畸形部位，動脈和靜脈之間直接相連，缺乏中間的毛細血管床。一方面，由于缺乏毛細血管床對高壓動脈血流的緩沖作用，使得病變區(qū)域的靜脈血管被動伸展擴大，以承載大量涌入的動脈血液。在這個過程中，擴大的靜脈管壁菲薄，可能會發(fā)生破裂出血，同時也更容易導致動脈瘤的形成；另一方面，動靜脈畸形在病變組織“竊取”血液時，使周圍的腦組織可能發(fā)生缺氧性損害。腦動靜脈畸形可以發(fā)生在腦表面（也稱為皮質），深部（丘腦，基底神經節(jié)或腦干）和硬腦膜內，可分為以下幾種類型：·動靜脈畸形–血管異常纏結，其中動脈血液直接短路進入靜脈，而無毛細血管床；內部高壓力?！ず＞d狀血管瘤–異常的毛細血管團，沒有明顯的供血動脈或引流靜脈；內部低壓?！れo脈畸形–異常擴張的靜脈血管簇，沒有供血動脈，低壓，很少出血，通常不需要進行治療?！っ氀軘U張–異常擴張的毛細血管（類似于海綿狀血管瘤）；壓力極低，很少出血，通常不需要治療?！び材X膜動靜脈瘺–是指一條或多條硬腦膜動脈和靜脈竇之間的病理性直接相通。硬腦膜動靜脈瘺和頸動脈海綿竇瘺（CCF）是最常見的顱內動靜脈瘺。脊髓動靜脈畸形可以發(fā)生在脊髓表面（髓外）或脊髓內（髓內），常見類型包括：·硬脊膜動靜脈瘺：硬膜上的動靜脈短路，使高壓血流入脊髓的引流靜脈，導致脊髓靜脈高壓?！に鑳葎屿o脈畸形：在影像學上表現為一小段脊髓里的致密的畸形血管團結構。癥狀動靜脈畸形的癥狀各不相同，主要取決于動靜脈畸形的類型和發(fā)病部位。雖然偏頭痛樣頭痛和癲癇是常見的好發(fā)癥狀，但多數動靜脈畸形患者直到出血才表現出來臨床癥狀。腦動靜脈畸形的常見癥狀有：·突發(fā)劇烈頭痛，嘔吐，頸項強直（患者自述“頭要炸開”“我一生中最嚴重的頭痛”)·癲癇發(fā)作·偏頭痛樣頭痛·雜音：由于血液在動靜脈畸形內搏動而引起的異常嗖嗖聲或鳴響脊髓脊髓動靜脈畸形的常見癥狀是：·突然劇烈的腰背部疼痛·四肢無力·肢體麻木·大小便困難或失禁動靜脈畸形可以通過以下三種方式來損害腦和脊髓：1.動靜脈畸形可以破裂出血并滲入到腦組織內，稱為顱內出血，也可以滲入大腦與顱骨之間的間隙，稱為蛛網膜下腔出血。2.動靜脈畸形可以長得很大，對周圍的臨近腦組織產生壓迫，導致癲癇發(fā)作和腦積水。多見于大型動靜脈畸形患者。3.動靜脈畸形使得富含氧和營養(yǎng)物質的動脈血繞過毛細血管直接進入靜脈回流，導致病變區(qū)域腦組織的氧供明顯減少，使該區(qū)域的組織、細胞由于缺氧而發(fā)生變性壞死。動靜脈畸形患者的年出血風險為2-3％。第一次出血導致的死亡率介于10％到30％之間。一旦發(fā)生出血，再次出血的可能性會明顯增加，出血風險大約是首次出血的5倍。如果患者在權衡手術的風險和益處，會想知道自己一生中出血的風險有多大，此時可以通過下面的公式進行粗略計算：終生風險（％）= 105-患者年齡。例如：根據公式，一名25歲的男性患者在一生中大約有80％的出血風險（至少出血一次），但是影響這一百分比的因素有很多，比如動靜脈畸形的位置和類型。因此，患者需要根據自己的實際情況與醫(yī)生進行討論確定是否進行手術。病因動靜脈畸形的病因尚不清楚，目前認為大多數不是由遺傳導致，而是發(fā)生在胎兒的發(fā)育過程中，因此腦和脊髓動靜脈畸形常出生時就存在。 誰最容易得病動靜脈畸形相對罕見，好發(fā)于男性，相比其他年齡段，介于10-40歲之間的動靜脈畸形患者更容易出現臨床癥狀，如偏頭痛樣頭痛、癲癇。動靜脈畸形每年約占所有出血性卒中的2％。診斷無論您/親屬是由于動靜脈畸形破裂出血被送往急診室還是在考慮對未破裂動靜脈畸形的治療方案，臨床醫(yī)生都會盡可能全面地了解您的癥狀、體征、疾病的發(fā)展演變過程、藥物和家族史，此外還會通過詳細規(guī)范的體格檢查快速評估患者的臨床狀況。以下影像學檢查方法有助于確定動靜脈畸形的位置、大小、類型及與周圍組織結構的關系?！び嬎銠C斷層掃描（CT）是一種無創(chuàng)性X線檢查方法，可以觀察大腦內部的解剖結構以檢測有無異常的血管構筑。CT血管造影（CTA）的原理是靜脈注射造影劑后，通過計算機對圖像進行后處理，三維顯示顱內血管結構，以確定有無畸形血管團。這種檢查方法既可以通過血管造影提供最佳的血管構筑圖像，又可以通過CT顯示周圍的組織結構?！ご殴舱癯上瘢∕RI）是一種無創(chuàng)性檢查方法，通過磁場和射頻波來顯示大腦的軟組織結構。此外，MRA（磁共振血管造影）也是一種無創(chuàng)性的檢查方法，原理是通過靜脈內注射造影劑，利用流動的血液對血管直接成像，從而顯示血管結構?！ぱ茉煊笆且环N有創(chuàng)性的檢查手段，原理是將導管插入動脈后沿著血管進入病變部位。待導管就位后，將造影劑注入血流并拍攝X線圖像，血管造影是血管畸形檢查的金標準。 治療方法外科手術，血管內治療和立體定向放射外科可單獨或聯(lián)合用于治療動靜脈畸形。血管內栓塞常在外科手術前進行，以減少動靜脈畸形大小和術中出血的風險。對于術后的殘留血管團，可以進一步通過放射外科技術和血管內栓塞來作出相應處理。當然，您的神經外科醫(yī)生將會與您討論所有的治療方案，并推薦一種最適合您的治療方法。保守觀察如果患者沒有出血史，醫(yī)生可能會建議保守觀察治療，一方面，通過抗癲癇藥物來預防癲癇發(fā)作，另一方面，使用降壓藥嚴密調控患者的血壓。立體定向放射外科放射外科是使用大劑量的管束電離射線精確聚焦于異常血管然后產生局灶性破壞，進而達到治療的目的，目前立體定向放射外科常用的技術是伽瑪刀和直線加速器系統(tǒng)。整個過程一般需要幾個小時的準備和一個小時的電離輻射，術后當天病人即可回家。然后經過6個月至2年的時間，畸形血管逐漸閉合，并被瘢痕組織所取代。這種治療方法的優(yōu)點是沒有手術切口，而且手術過程無痛。但可能的問題是只適用于較小的動靜脈畸形，并且可能需要很長時間才能顯示出治療效果（在此期間仍然存在出血的風險）。血管內栓塞血管內栓塞是一種微創(chuàng)手術，通過插入股動脈的小導管將膠水或其他栓塞材料輸送到動靜脈畸形部位，使血液不再流經畸形團，該項操作是在導管室完成。在腹股溝區(qū)扎一針，將導管插入動脈內，然后沿著血管到達動靜脈畸形的供血動脈處，通過導管釋放栓塞材料（進入動靜脈畸形。手術時間可能有所不同，術后患者需要在醫(yī)院內觀察幾天。這種治療方法的優(yōu)點是比外科手術創(chuàng)傷小，可用于治療深部或無法手術切除的動靜脈畸形；可能的問題包括術中術后動脈瘤的破裂出血，同時，栓塞材料的移位可能導致正常血管的閉塞，引發(fā)神經功能障礙，此外可能需要多次治療。外科手術在手術室（有條件的醫(yī)院可在有造影機的復合手術室）使用全身麻醉，在顱骨上做一個手術切口，稱為開顱手術。然后通過激光或電凝，使動靜脈畸形病灶縮小并從正常腦組織中解剖分離出來。住院時間7-10天不等手術治療的優(yōu)點是起效快，如果通過手術切除了所有的畸形血管團，就可以立即治愈?？赡艿膯栴}包括術中大出血、對臨近腦組織的損傷，以及術后的腦出血問題。 病人的預后和康復腦脊髓血管畸形患者的病情恢復和臨床預后大相徑庭，這主要取決于是否出血、病變大小和手術并發(fā)癥。沒有出血的小型腦動靜脈畸形有些可以終身沒有癥狀，經過手術切除的可以免除再次出血的風險但是可能有神經功能的后遺癥，出過血的血管畸形可能遺留有運動受限、思維混亂和記憶障礙。隨著時間的推移，部分功能可能隨著疾病的治療而好轉甚至是完全恢復正常，但需要一個較長的恢復過程，可能需要數周、數月或數年。

脊髓血管畸形最常見的病理類型是硬脊膜動靜脈瘺（SDAVF），該病極易被誤診和漏診，常常被誤診為頸椎病，腰椎病或者脊髓炎。典型的MRI特點是脊髓水腫并且脊髓表面有蚓狀血管影，使用激素后加重也需要考慮脊髓血管畸形，脊髓血管造影可以確診，治療以手術為主。

老李今年62歲，一年前出現雙腿麻木，腰部疼痛，走路稍微遠一點，就感到雙腿無力，像灌了鉛一樣，沉重，抬不起腿。必須休息一會兒才能繼續(xù)行走。在當地醫(yī)院骨科就診，診斷為腰椎間盤突出，并做了手術。手術順利，但一個月后老李練習走路時仍然感到雙腿力量不夠，腰腿部麻木感越來越明顯，并且大小便也沒有以前利索。經單位領導推薦，來到神經外科門診，醫(yī)生仔細閱片后，發(fā)現脊髓水腫明顯，并且可以看到脊髓表面有迂曲的像蚯蚓狀、串珠樣的血管影，考慮脊髓血管病。在醫(yī)生的建議下，做了脊髓血管造影。最后確證為右側T8硬脊膜動靜脈瘺。醫(yī)生建議手術切除瘺口，術中看到了脊髓表面迂曲的引流靜脈，瘺口位于硬脊膜。手術順利。術后老李明顯感覺下肢麻木感減退了，下肢力量也比術前好多了。困擾老李近2年的腰腿疼痛，下肢無力的病癥終于得到根治。 硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistula; SDAVF）病因并不十分清楚。目前認為多數是后天獲得性疾病，與多種因素如感染、脊髓空洞癥、創(chuàng)傷、分娩和手術有關。它發(fā)生的病理機制是供應硬脊膜的動脈在椎間孔處穿過硬膜時與脊髓引流靜脈發(fā)生直接交通。其致病機制主要是脊髓靜脈高壓，阻礙脊髓靜脈回流，導致脊髓動脈關注壓下降，引起脊髓變性、壞死。臨床表現常隱匿發(fā)病，緩慢進展，進行性加重。開始多為單一感覺、運動或括約肌功能障礙，可伴有大小便和性功能障礙，之后向上發(fā)展。臨床上以圓錐綜合征最常見，單純的局部神經根區(qū)疼痛少見。因為癥狀不典型，早期診斷困難，病人往往去看骨科、神經內科、泌尿科等首發(fā)癥狀科室，加之對疾病本身的認識局限性，待到就診神經外科時病情往往比較嚴重。國內報道誤診率60.7%。據不完全統(tǒng)計，確診是患者平均病程已達18個月。文獻報道平均病程達23個月。 脊髓磁共振作為首先篩查手段，脊髓血管造影可以確診。理想的治療方法是永久消除脊髓的靜脈充血而不影響其供血及正常靜脈回流。目前SDAVF治療有手術、栓塞或者二者聯(lián)合治療。顯微外科手術的療效是確切的，不足之處在于創(chuàng)傷相對較大，且診斷和治療要二次完成。如果有適合栓塞的血管構筑，可在造影同時就嘗試栓塞。特別適合不能耐受手術者，骶尾部或者顱頸交界區(qū)手術較為復雜著、多瘺口者。栓塞治療創(chuàng)傷小，診斷和治療可以一次完成，術后患者恢復快。缺點是療效不肯定，復發(fā)率比較高。對于高流量或者多瘺口者，提倡應用聯(lián)合治療。

微信微博朋友圈、抖音快手短視頻……智能手機讓男女老少都乖乖低下了高傲的頭，脊椎成為了當代社會的“犧牲品”。提起頭頸疼痛、手腳麻木，很多人的第一反應就是得了頸椎病、腰椎病，可有時候明明藥也吃了手術也做了，怎么就是不見好呢？ 近期，我院神經外科名家王杰主任受邀參加山東衛(wèi)視重量級健康節(jié)目《大醫(yī)本草堂》，現場揭示了多個頭頸痛的重要誤區(qū)。 △王杰主任做客山東衛(wèi)視《大醫(yī)本草堂》 誤區(qū)一 一按百痛消？當心神經損傷 在頸椎不舒服的時候，很多人都喜歡去按摩店推拿放松，緩解疼痛。但實際上，頭頸問題背后的成因錯綜復雜，如果你碰上的是“脊髓型頸椎病”，可就千萬不能按摩。 脊髓型頸椎病是由于頸椎椎骨間連接結構退變，導致脊髓受壓或缺血，繼而出現的功能障礙，常見癥狀包括四肢麻木、僵硬、精細動作差等。如果盲目按摩，很可能會加重脊髓壓迫，造成不可逆的神經損傷，輕則力量下降，重則導致癱瘓！ 節(jié)目現場，王杰主任通過兩點辨別覺、拇指位置覺、手指屈伸活動度、手腳平衡覺四個小方法，為兩位中老年阿姨進行了脊髓健康的初步測試并給出了健康建議。王杰主任還提醒，普通人難以分辨頸椎疾病類型，如果患有頸椎疼痛，應該要先咨詢醫(yī)生、明確病因后再進行治療。 △王杰主任正在為現場觀眾做健康測試 誤區(qū)二 頭痛手腳麻就是腰椎??？ 脊髓血管畸形了解一下 在脊髓病中有這樣一個隱蔽性超強的疾病，它起病慢、病情重、致殘率高，很多基層醫(yī)生都會被它輕易蒙蔽，它就是——脊髓血管畸形。 脊髓血管畸形是一種脊髓血管先天發(fā)育異常形成的血管病變，常見癥狀包括肩頸疼痛、腰背疼痛、雙下肢麻木、行走無力等，因為癥狀與腰椎間盤突出、脊髓炎等疾病十分相似，常常遭到誤診。脊髓血管畸形會造成肢體功能損害、大小便失禁等，長期延誤治療很可能導致癱瘓。 據王杰主任介紹，在上海德濟醫(yī)院神經外科接診的脊髓血管畸形患者中，十之七八都在早期就醫(yī)時經歷了誤診。因此他建議，如果以上這些癥狀在正規(guī)治療一段時間后仍沒有明顯改善，就應該注意排查脊髓血管畸形了。 誤區(qū)三 小癥狀不留神，當心腫瘤隱患 頭暈頭痛是頸椎病常見癥狀，但需要警惕的是，它們同時也是腦腫瘤的信號！ 隨著現代社會環(huán)境惡化、大氣污染、輻射接觸的增多，腦腫瘤的患病風險也越來越高。腦腫瘤是生長在顱內的新生物，早期癥狀包括頭暈頭痛、惡心嘔吐、幻嗅、癲癇、精神障礙等。如果壓迫到腦組織，還會對神經功能產生障礙，造成視物模糊、聽力下降、語言不清、記憶力減退、手腳麻木等問題。 △腦腫瘤的典型癥狀 王杰主任提醒，腦科疾病在對腦功能的影響處于輕、中度的時候，是治療的最佳時期，早診斷、早治療非常關鍵。如果您發(fā)現自己有以上典型癥狀，建議前往專業(yè)的神經外科或者腦科醫(yī)院做深度檢查。 擅長：腦積水、腦外傷、腦出血的手術治療；尤其是腦膠質瘤、腦膜瘤、聽神經瘤、室管膜瘤、脊髓腫瘤等，腦血管畸形、脊髓血管畸形等。

脊髓血管畸形屬于診斷和治療都比較棘手的一類疾病，包括硬脊膜動靜脈瘺、脊髓動靜脈畸形、髓周動靜脈瘺、馬尾終絲動靜脈瘺等類型。病人起病比較隱匿，往往以四肢感覺異常、酸脹麻木無力、大小便困難等不適為主要表現。以往有不少病人按頸椎病、腰椎病等處理，比較容易誤診。 下面是一例頸1-2的血管畸形。由于臨近呼吸和循環(huán)中樞，治療的風險比較高。 做了全腦血管造影以及脊髓血管造影，證實是頸1-2動靜脈瘺。 我們采用微創(chuàng)手術的方法切除瘺口。術后病人背部疼痛、酸脹不適感消失。 術后復查造影，瘺口及異常血管消失。對于用椎間盤突出、脫髓鞘及炎癥性疾病不能解釋的四肢運動、感覺異常，要警惕脊髓血管畸形。

腰腿痛只是一種臨床表現，其原因很多，諸如遺傳性、腫瘤性、血管性、神經性、代謝性、免疫學、退行性、感染性、外傷性、心理社會性等等。有些少見病因也會引起腰腿痛，需要在臨床上重視。什么是脊髓血管畸形？是指脊髓血管先天發(fā)育異常形成的血管病變，是一種少見的血管性疾病，它不包括脊髓血管母細胞瘤（血管網狀細胞瘤）等血管性腫瘤。脊髓血管畸形占脊髓腫瘤的少部分。硬脊膜動、靜脈瘺（AVF）患者中，大多數為男性，發(fā)病在40歲以上；而硬脊膜下血管畸形，男女有相似的發(fā)病率，10～30歲為發(fā)病高峰。依據其發(fā)生部位不同，可以分為：髓內型、髓外硬膜下型、單純硬膜外型及椎體型。硬膜外血管畸形依據其內部血管組織成分的不同，又可分為海綿狀、毛細血管性、動靜脈性及靜脈性血管畸形，其中以海綿狀血管畸形最為常見，血管相對豐富，易于出血。Feider HK, Yuille DL.An epidural cavernous hemangioma of the spine.AJNR Am J Neuroradiol. 1991;12(2):243-244.Yunoki M, Suzuki K, Uneda A, et al. A ease of dumbbell shaped epidural cavemous angioma in the lumbar spine[J]．SurgNeurol Int.2015; 6(Suppl 10):309-312.硬膜外的海綿狀血管畸形多起源于椎體，發(fā)病率為10％～27％，而無椎體累及的單純硬膜外海綿狀血管畸形少見，約占所有硬膜外腫瘤的4％、Flemming KD. Clinical Management of Cavernous Malformations. CurrCardiol Rep. 2017;19(12):122.脊髓血管畸形會出現哪些臨床癥狀？脊髓血管畸形引起臨床癥狀的原因是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流靜脈壓力高，特別是如并發(fā)動脈瘤或靜脈瘤時，如有突然的動脈血壓增高或靜脈回流受阻的因素，則畸形血管極易破裂出血。出血可發(fā)生于脊髓蛛網膜下腔內或脊髓內。當出血形成血腫時，造成對脊髓的直接壓迫和破壞，進一步加重了脊髓損害。神經根性疼痛特點病變所在神經根分布區(qū)有放射性痛，腰或雙下肢放射痛。體位改變可誘發(fā)疼痛，休息后可自行緩解。疼痛可影響兩個以上神經根分布區(qū)。典型癥狀為間歇性跛行，患者在行走一段距離后感到肌力弱、疼痛，休息后癥狀消失，再行走一段距離后癥狀反復。其原因為畸形血管盜血現象使脊髓慢性缺血；當運動時血液重新分布，多積聚在骨骼肌，則脊髓缺血加重而產生癥狀。診斷方法腰椎間盤突出并硬膜外動靜脈畸形、尤其是合并急性或亞急性硬膜外出血，診斷極易混淆。CT、椎管造影無法辨別椎間盤突出與血管畸形，MRI是最佳的定位及定性診斷方法。Martins MM, Francisco FA, de Paula RA, et al. Epidural cavernous hemangioma of the spine: magnetic resonance imaging findings. Radiol Bras. 2015;48(1):62-63.選擇性脊髓血管造影能清楚顯示畸形血管團的大小、部位、供血動脈及引流靜脈，對動靜脈畸形具有確診意義。在診斷及處理腰椎間盤突出癥時，遇到以下情況應考慮到血管畸形疾病的可能：影像學與癥狀體征不一致，癥狀與定位體征難以單純用單一節(jié)段腰椎間盤突出解釋。脊髓血管DSA造影是目前確診和分類脊髓血管病的惟一方法，也為治療提供決定性的指導作用。脊髓血管病經血管內栓塞治療的創(chuàng)傷極小，效果好，目前已成為治療脊髓血管病尤其是動靜脈畸形的首選方法，其適應證選擇主要考慮：1主要由脊髓后動脈供血的AVM，脊髓前動脈的供應血管擴張且迂曲少；(供血動脈直接畸形血管團；)在畸形血管的上下有正常的脊髓前動脈的側支循環(huán)；2患者全身狀況不允許手術者等。治療措施目前外科治療脊髓血管畸形的方法有：血管內栓塞術、病灶切除術、供血動脈結扎術和椎板切除減壓術。隨著血管內栓塞術水平的提高，可通過血管內栓塞術而達到治愈目的。急性出血的患者應該行急性減壓、清除血腫，防止脊髓因為血腫壓迫變性、壞死，以利于進一步處理。