脊髓血管畸形

脊髓血管畸形是指位于脊髓內(nèi)、脊髓表面或脊髓附近的血管由于先天性發(fā)育異常而形成的血管病變。

本疾病主要累及脊髓血管，但會(huì)造成全身神經(jīng)功能的異常。

• 病因不明。目前認(rèn)為多數(shù)脊髓血管畸形與遺傳無(wú)關(guān)，而是在胚胎發(fā)育過(guò)程中，由于某種因素觸發(fā)了異常的血管生成或?qū)е鲁掷m(xù)性的血管重塑，干擾了原始脊髓血管叢的正常發(fā)育，因此，大多數(shù)脊髓血管畸形在出生時(shí)就存在（先天性），但不會(huì)遺傳給下一代，此外還有部分患者可以在出生后起病。
• 引起臨床癥狀的原因主要是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流靜脈壓力高，特別是并發(fā)動(dòng)脈瘤或靜脈瘤時(shí)，如有突然的動(dòng)脈血壓增高或靜脈回流受阻的因素，則畸形血管極易破裂出血。出血可發(fā)生于脊髓蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)或脊髓內(nèi)。當(dāng)出血形成血腫時(shí)，造成對(duì)脊髓的直接壓迫和破壞，進(jìn)一步加重脊髓損害。

脊髓血管畸形的臨床表現(xiàn)各不相同，患者可以表現(xiàn)為突然急性發(fā)作，也可以是逐漸緩慢起病，這主要取決于病變的部位、類型和嚴(yán)重程度，常見(jiàn)癥狀包括腰痛、神經(jīng)根痛、肢體肌力減弱、感覺(jué)異常、二便障礙等，部分患者可沒(méi)有任何臨床癥狀。

典型癥狀

脊髓血管畸形的癥狀有急性和緩慢進(jìn)展兩種方式，突然表現(xiàn)出癥狀往往是由于畸形團(tuán)急性出血所致。突然或緩慢出現(xiàn)的癥狀可包括以下某種或同時(shí)出現(xiàn)幾種。

• 疼痛：可表現(xiàn)為頭痛或神經(jīng)根性痛，在病變所在神經(jīng)根分布區(qū)域可有放射性痛，如頸、背、腰或雙下肢放射痛。體位改變時(shí)可誘發(fā)疼痛，休息后自行緩解。
• 運(yùn)動(dòng)障礙：一側(cè)或雙側(cè)的肢體無(wú)力，跛行。
• 感覺(jué)異常：如刺痛、麻木、對(duì)冷熱感覺(jué)減退或消失。
• 大小便異常：患者可以出現(xiàn)括約肌功能障礙，表現(xiàn)為便秘、排尿困難和大小便失禁。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 脊柱側(cè)彎和脊柱后凸畸形。
• 肢體協(xié)調(diào)能力下降；步態(tài)不穩(wěn)；眩暈。
• 性功能障礙。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 急性髓內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血。
• 畸形血管通過(guò)動(dòng)脈血管的側(cè)枝從鄰近血管“盜取”血液情況循環(huán)出現(xiàn)引起的缺血表現(xiàn)。
• 靜脈性充血水腫表現(xiàn)。
• 脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)（非神經(jīng)細(xì)胞）增生。

脊髓血管畸形目前病因不明，因此還沒(méi)有有效的預(yù)防措施，目前認(rèn)為，脊髓血管畸形屬于先天性的疾病，可以通過(guò)以下方式來(lái)預(yù)防血管畸形的發(fā)生。

• 懷孕期間應(yīng)禁煙禁酒，同時(shí)，應(yīng)預(yù)防感染，避免接觸射線和化學(xué)有害毒物。
• 懷孕期間一方面要做好定期檢查工作，另一方面注意飲食均衡，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，提高機(jī)體免疫力。

全面的體格檢查和癥狀評(píng)估，結(jié)合個(gè)人史、家庭史、實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查結(jié)果即可確診，其中影像學(xué)檢查最重要的是核磁共振和脊髓血管造影。具體檢查方法如下：

• 影像學(xué)檢查
  脊髓 MRI：MRI 是發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形的首選方法。
  脊髓 CTA 或 MRA：能夠快速的初步確定發(fā)生病變的異常血管，并指導(dǎo)其后的血管造影檢查。
  X 線平片：椎體血管瘤可見(jiàn)椎體有柵狀疏松；髓內(nèi)血管畸形可見(jiàn)椎管及椎弓根間距增寬，類似髓內(nèi)腫瘤；Cobb 綜合征可見(jiàn)椎體及椎弓根破壞。
• 特殊檢查
  脊髓血管造影：確診脊髓血管畸形的金標(biāo)準(zhǔn)，可以明確異常血管的結(jié)構(gòu)、畸形類型和確切位置，同時(shí)也是血管內(nèi)栓塞治療的基礎(chǔ)。
  腰椎穿刺：畸形血管破裂可能并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，腰椎穿刺可能發(fā)現(xiàn)血性腦脊液。

本病目前沒(méi)有特效藥物。徹底的治愈需要依賴手術(shù)治療。

手術(shù)治療

目前外科治療脊髓血管畸形的方法有：血管內(nèi)栓塞術(shù)、病灶切除術(shù)、供血?jiǎng)用}結(jié)扎術(shù)和椎板切除減壓術(shù)。由于血管內(nèi)栓塞術(shù)水平的提高和廣泛應(yīng)用，目前越來(lái)越多的血管畸形患者可通過(guò)血管內(nèi)栓塞術(shù)而達(dá)到治愈目的。

• 血管內(nèi)栓塞術(shù)：目的是通過(guò)逐漸減慢脊髓動(dòng)靜脈異常血流，改善脊髓供血而不同程度恢復(fù)脊髓功能，其創(chuàng)傷小，可減少出血、椎管內(nèi)靜脈高壓等風(fēng)險(xiǎn)。
• 病灶切除術(shù)：目的是切除畸形血管，恢復(fù)正常脊髓血流。
• 供血?jiǎng)用}結(jié)扎術(shù)：目的是在靠近機(jī)體發(fā)生病變處結(jié)扎供血?jiǎng)用}，減輕畸形血管的“盜血”現(xiàn)象，改善癥狀。
• 椎板切除減壓術(shù)：目的是排出積血，減輕椎管內(nèi)壓力，緩解脊髓壓迫導(dǎo)致的疼痛、肢體癱瘓、感覺(jué)障礙等癥狀。

• 運(yùn)動(dòng)：保持適度運(yùn)動(dòng)，避免過(guò)度勞累和高強(qiáng)度的體力活動(dòng)。
• 飲食：日常生活中飲食宜清淡易消化，注意飲食均衡。
• 生活方式：戒煙戒酒，保持居住環(huán)境干燥整潔，手術(shù)患者切記要注意避免切口感染。
• 日常病情監(jiān)測(cè)：密切關(guān)注患者的肢體感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)功能和精神狀態(tài)，如果出現(xiàn)肌力突然下降，感覺(jué)異常、大小便功能障礙等，或是患者精神狀態(tài)異常，都應(yīng)立刻就診。

• 如果沒(méi)有及時(shí)接受治療：隨著病情進(jìn)展，患者癥狀可能加重，50% 的患者肢體無(wú)力可在 3 年內(nèi)發(fā)展為嚴(yán)重的癱瘓，嚴(yán)重影響患者生命健康及生活質(zhì)量，甚至可能影響患者的壽命。
• 如果及時(shí)接受正規(guī)治療：患者癥狀得到緩解，部分病情較輕的患者可以治愈，不會(huì)影響患者的正常生活及壽命。部分病情較重的患者，癥狀得到有效緩解。其他病情較重的患者治療效果可能并不明顯，可能出現(xiàn)癱瘓等情況，影響患者的正常生活，可能影響壽命。