脊髓血管瘤

患者女性26歲，于2023年6月開(kāi)始出現(xiàn)雙上肢麻木，麻木癥狀呈進(jìn)行性加重。7月4日于青海省人民醫(yī)院行頸椎核磁提示：延髓—胸2椎體后方脊髓腫脹伴多發(fā)異常信號(hào)?；颊呒凹覍贋檫M(jìn)一步治療來(lái)我科。根據(jù)影像可見(jiàn)頸胸椎管內(nèi)占位診斷明確，考慮血管母細(xì)胞瘤，目前癥狀明顯，建議手術(shù)切除病變。完善術(shù)前檢查后行椎管內(nèi)占位性病變切除術(shù)，術(shù)中切開(kāi)頸4水平硬膜，縱行切開(kāi)脊髓可見(jiàn)病變與脊髓邊界不清，顯微鏡下沿脊髓與病變邊界分離并全切病變組織。后于頸7-胸1水平切開(kāi)硬膜，縱行切開(kāi)脊髓可見(jiàn)病變位于腹側(cè)且與脊髓粘連明顯，病變牽拉分離易導(dǎo)致脊髓損傷，雙極灼燒病變。影像學(xué)可見(jiàn)頸1—3水平脊髓增粗明顯，咬骨鉗咬除頸2.3椎板及棘突予以減壓。手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)良好。

在所有脊髓腫瘤手術(shù)中，血管母細(xì)胞瘤手術(shù)無(wú)疑是最具挑戰(zhàn)性的。這和脊髓血管母細(xì)胞瘤的生長(zhǎng)特點(diǎn)密切相關(guān)。血管母細(xì)胞瘤組織學(xué)來(lái)源于脊髓血管內(nèi)皮細(xì)胞，病理學(xué)分級(jí)為WHOI級(jí)，因此屬于良性腫瘤。因富含血供，磁共振增強(qiáng)掃描可見(jiàn)實(shí)質(zhì)性腫瘤明顯強(qiáng)化，術(shù)中所見(jiàn)腫瘤櫻桃紅色，腫瘤周?chē)椴加厍鷶U(kuò)張的血管。脊髓血管母細(xì)胞瘤手術(shù)的關(guān)鍵：如果磁共振檢查提示脊髓血管母細(xì)胞瘤，則有必要在術(shù)前進(jìn)行脊髓血管造影。脊髓血管造影有助于明確診斷，判斷腫瘤供血?jiǎng)用}來(lái)源和走形，引流靜脈位置和走形。如果血管條件成熟，手術(shù)之前的超選擇性介入栓塞有助于減少腫瘤血供。顯微手術(shù)切除是治療脊髓血管母細(xì)胞瘤的最重要和首選治療方法。由于腫瘤富含血供，處理這類(lèi)腫瘤的策略類(lèi)似動(dòng)靜脈畸形的注意原則。充分顯露腫瘤之后，借助造影及術(shù)中熒光等手段，首先辨認(rèn)腫瘤供血?jiǎng)用}。如果供血?jiǎng)用}辨認(rèn)準(zhǔn)確，夾閉或控制供血?jiǎng)用}后，可以看到腫瘤體積縮小，顏色變淺。雖然供血?jiǎng)用}可能為粗細(xì)不等的幾支，對(duì)較細(xì)的動(dòng)脈難以辨認(rèn)，但是主干供血?jiǎng)用}阻斷后，腫瘤血供的大部分減少對(duì)手術(shù)操作極為有利。避免在控制供血?jiǎng)用}前進(jìn)入瘤體或者電凝引流靜脈，以免引起腫瘤的極劇膨脹引起的難以控制的大出血。在血供控制后，沿腫瘤與脊髓之間的界限分離，從淺入深，從兩頭想中間，直至完全游離腫瘤，從而完整切除腫瘤。

如果說(shuō)哪一種脊髓腫瘤手術(shù)最富挑戰(zhàn)性，那無(wú)疑是血管母細(xì)胞瘤。因?yàn)樗O其豐富，術(shù)前如果診斷不明確，術(shù)中按照常規(guī)腫瘤行分塊切除，將導(dǎo)致不可控制的大出血，造成災(zāi)難性的后果，因而被稱(chēng)作最兇險(xiǎn)的椎管內(nèi)腫瘤。血管母細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)的髓內(nèi)腫瘤，約占髓內(nèi)腫瘤的2%～15%，占整個(gè)椎管內(nèi)腫瘤的1%～5%。血管母細(xì)胞瘤的確切病因并不清楚，只知道它是來(lái)源于脊髓的血管內(nèi)皮細(xì)胞的腫瘤，是一種富血管的良性腫瘤。脊髓血管母細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的發(fā)生部位是脊髓頸段和胸段，男性更常見(jiàn)，平均發(fā)病年齡約為34歲。血管母細(xì)胞瘤最常見(jiàn)于髓內(nèi)，但少數(shù)可橫跨硬膜內(nèi)-硬膜外，也有極個(gè)別為硬膜外型。大部分血管母細(xì)胞瘤為散發(fā)、單發(fā)病例，大約20%-30%的病人有相關(guān)的家族史，稱(chēng)作家族性血管母細(xì)胞瘤，是VonHippel-Lindau綜合征（VHL），一種常染色體顯性遺傳病的表現(xiàn)之一，這部分患者往往還伴有視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟腫瘤或囊腫、多發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤等，這無(wú)疑增加了治療的難度。脊髓血管母細(xì)胞瘤大多為實(shí)質(zhì)性的，腫瘤有完整的包膜，瘤體呈暗紅色，血供豐富，常常有明顯的供血?jiǎng)用}和曲張的靜脈。部分腫瘤鄰近的脊髓常伴發(fā)空洞或腫瘤直接呈附壁結(jié)節(jié)的囊性。該病與其他髓內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)類(lèi)似，最常見(jiàn)的癥狀是感覺(jué)異常、肌力下降和疼痛。常呈緩慢進(jìn)展型，在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)癥狀逐漸加重。少數(shù)可因瘤內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血癥狀呈現(xiàn)突然加重或急性起病。實(shí)性血管母細(xì)胞瘤及粗大的引流靜脈MRI是診斷血管母細(xì)胞瘤最好的手段，可以準(zhǔn)確顯示腫瘤的位置、大小、形態(tài)，有無(wú)空洞和血管流空影。MRIT2加權(quán)像上可見(jiàn)瘤體內(nèi)、腫瘤邊緣和鄰近區(qū)域不規(guī)則的點(diǎn)狀或線(xiàn)狀血管流空影，增強(qiáng)掃描腫瘤顯著強(qiáng)化，呈極高信號(hào)強(qiáng)度，此為血管母細(xì)胞瘤的典型特征。囊性血管母細(xì)胞瘤多呈大囊腔小結(jié)節(jié)型，結(jié)節(jié)在MRI增強(qiáng)掃描時(shí)強(qiáng)化明顯而囊壁不強(qiáng)化。MRI鑒別困難時(shí)，可利用血管母細(xì)胞瘤富血運(yùn)的特征，借助DSA以協(xié)助確立診斷。另外，不同于其他椎管內(nèi)腫瘤，脊髓血管造影對(duì)于血管母細(xì)胞瘤手術(shù)方案的制訂也有重要價(jià)值。它可以顯示腫瘤的供血?jiǎng)用}，引流靜脈，能判定供血?jiǎng)用}的數(shù)目、部位、來(lái)源和方向，尤其是腫瘤和脊髓動(dòng)脈的關(guān)系，保障手術(shù)的順利進(jìn)行。脊髓血管母細(xì)胞瘤MRI特征性表現(xiàn)血管母細(xì)胞瘤屬脊髓良性血管瘤，對(duì)放射治療不敏感，手術(shù)治療是最有效的根治手段。但因其血運(yùn)特別豐富，且位于髓內(nèi)，代償空間狹小，所以手術(shù)難度較高，如操作不當(dāng)則可產(chǎn)生嚴(yán)重后果。切除腫瘤前應(yīng)先暴露阻斷供血?jiǎng)用}，然后沿血管瘤的包膜小心分離四周，以小功率雙極電凝反復(fù)電灼血管瘤包膜，縮小血管瘤體積，最后處理引流靜脈，完整切除血管瘤。切忌分塊切除或先阻斷引流靜脈，否則會(huì)引起難以控制的出血，模糊手術(shù)視野，又易損傷正常組織，增加手術(shù)難度。在電凝腫瘤包膜時(shí)應(yīng)持續(xù)滴水以降低脊髓溫度，防止熱傳導(dǎo)損傷脊髓。脊髓血管母細(xì)胞瘤手術(shù)示意圖如果腫瘤過(guò)大，出血風(fēng)險(xiǎn)大，手術(shù)前還可以考慮將腫瘤的部分血供進(jìn)行栓塞，栓塞后腫瘤出血會(huì)明顯減少，張力降低，視野清晰，更有利于腫瘤的完整切除。術(shù)中也可通過(guò)電生理監(jiān)測(cè)，減少脊髓、神經(jīng)損傷；同時(shí)，手術(shù)應(yīng)該盡可能減小對(duì)脊柱及周?chē)M織的騷擾，避免可能出現(xiàn)的脊柱不穩(wěn)、疼痛及脊柱活動(dòng)度受限，進(jìn)而防止脊柱退變性改變。總之，脊髓血管母細(xì)胞瘤在臨床上雖然相對(duì)少見(jiàn)，但診斷上具有一定的特征性，術(shù)前多可作出正確的診斷。雖然病情可能兇險(xiǎn)，但在條件允許的情況下，可采用血管內(nèi)栓塞為手術(shù)的實(shí)施創(chuàng)造良好的條件。血管母細(xì)胞瘤手術(shù)的難度相對(duì)較大，應(yīng)遵循一定的原則，在保護(hù)脊髓功能的前提下整塊切除腫瘤，改善脊髓功能，提高患者預(yù)后。

脊髓海綿狀血管畸形，又稱(chēng)為脊髓海綿狀血管瘤。雖然被稱(chēng)為“瘤”，但是與大家所熟知的“腫瘤”不同，海綿狀血管瘤不會(huì)侵犯周?chē)M織，也不會(huì)轉(zhuǎn)移，不過(guò)在某些方面它又和“腫瘤”相似，它可能會(huì)逐漸長(zhǎng)大，即使切除后也有一定幾率復(fù)發(fā)，通俗來(lái)講類(lèi)似于“良性腫瘤”，雖是“良性”，但因其能產(chǎn)生嚴(yán)重的后果，所以仍應(yīng)引起大家的重視。 海綿狀血管畸形可以發(fā)生在人的多個(gè)部位，如腦、脊髓、軟組織和骨內(nèi)等，今天我們主要來(lái)講一下長(zhǎng)在脊髓上的海綿狀血管畸形。脊髓處的海綿狀血管畸形主要能引起的癥狀包括頸、胸、腰背部的疼痛，肢體的麻木、無(wú)力以及大小便障礙。這些癥狀主要是由于病變?cè)诩顾鑳?nèi)生長(zhǎng)，壓迫周?chē)顾杞M織；或是病變出血對(duì)周?chē)M織造成破壞、刺激所導(dǎo)致的。如果您有類(lèi)似的癥狀，尤其是突發(fā)的或逐漸加重的頸、胸、腰背部的疼痛和/或肢體麻木，無(wú)力甚至無(wú)法行走，以及大小便失禁等癥狀，建議您及時(shí)至醫(yī)院就診。 針對(duì)這種疾病，目前最敏感的檢測(cè)方法就是核磁共振（MRI），同時(shí)其與CT不同，對(duì)身體無(wú)輻射損傷，是一種精準(zhǔn)又安全的檢查手段。因?yàn)槠溆卸喟l(fā)的可能，因此對(duì)于診斷為脊髓海綿狀血管畸形的患者，我們也建議患者加做頭顱的核磁以排除顱內(nèi)并發(fā)的病變。之前我們可能聽(tīng)說(shuō)過(guò)血管造影可以幫助診斷血管方面的疾病，但是對(duì)于海綿狀血管畸形來(lái)說(shuō)，造影對(duì)其診斷意義較小，但可以幫助排除其他脊髓血管病。 因?yàn)椴糠趾＞d狀血管畸形與基因有關(guān)，因此部分該疾病具有遺傳性。對(duì)于患有多發(fā)性海綿狀血管畸形的患者或家里也有類(lèi)似疾病的患者，可以考慮行基因檢測(cè)來(lái)幫助明確診斷。 手術(shù)切除是治療脊髓海綿狀血管畸形最主要的手段，特別是對(duì)于癥狀明顯的患者，有癥狀的患者在其進(jìn)入嚴(yán)重或長(zhǎng)期神經(jīng)功能障礙前，早期手術(shù)，可獲得最佳結(jié)果，同時(shí)也能有效降低遠(yuǎn)期病變出血的概率。對(duì)于無(wú)癥狀或癥狀輕微沒(méi)有出血史的患者，可以考慮長(zhǎng)期隨訪(fǎng)及半年到一年一次的MRI復(fù)查，但是也應(yīng)警惕這種疾病有4.5%的年出血率，其終生神經(jīng)功能損傷風(fēng)險(xiǎn)一般高于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。在保守觀察期間，一旦出現(xiàn)病情惡化的情況，應(yīng)及時(shí)至醫(yī)院就診。 對(duì)于術(shù)后的患者，術(shù)后3到6個(gè)月應(yīng)至門(mén)診復(fù)查MRI及臨床癥狀和神經(jīng)功能評(píng)估，之后每年復(fù)查一次，原則上建議復(fù)查5年截至。對(duì)于有癥狀的患者，也應(yīng)至醫(yī)院積極行康復(fù)治療，在有條件情況下也可考慮行高壓氧治療。

血管母細(xì)胞瘤可發(fā)生于腦組織，脊髓和其他部位，是一種高度血管分化的良性腫瘤。脊髓血管母細(xì)胞瘤在臨床上并不多見(jiàn)，約占所有脊髓占位病的1%－5%。由于脊髓空間較小，腫瘤血運(yùn)豐富，因此此類(lèi)病變?nèi)绻幚聿缓脤?huì)引起較為嚴(yán)重的后果，需要一定的經(jīng)驗(yàn)和手術(shù)技巧。 脊髓的血管母細(xì)胞瘤常見(jiàn)于胸段，次發(fā)于頸段，隨著腫瘤的生長(zhǎng)產(chǎn)生脊髓功能損害的癥狀，如感覺(jué)障礙，運(yùn)動(dòng)功能的喪失，以及大小便的異常。大多生長(zhǎng)于髓內(nèi)，常和背側(cè)的脊膜關(guān)系密切，常合并較長(zhǎng)節(jié)段的脊髓空洞。磁共振對(duì)此類(lèi)疾病的診斷具有重要的意義，表現(xiàn)為邊界清楚的實(shí)性病變，有明顯的增強(qiáng)，常合并脊髓空洞的表現(xiàn)。一經(jīng)診斷手術(shù)治療 是首選。這類(lèi)腫瘤在術(shù)中應(yīng)該嚴(yán)格沿腫瘤邊界分離，注意保護(hù)脊髓組織，必要時(shí)可行術(shù)中熒光造影確定腫瘤的供血血管。此類(lèi)腫瘤為良性腫瘤，經(jīng)過(guò)恰當(dāng)?shù)闹委熆梢匀〉幂^好的預(yù)后。 近期病例： 51歲男患 以雙下肢無(wú)力多年，加重3個(gè)月為主訴入院。MRI提示胸3水平髓內(nèi)占位病病變。術(shù)中見(jiàn)腫瘤紅色，血管豐富，位于髓內(nèi)。分離腫瘤和脊髓邊界，全切腫瘤，未輸血。術(shù)后患者下肢肌力明顯好轉(zhuǎn)，現(xiàn)隨訪(fǎng)中。 術(shù)后病理回報(bào)： 血管母細(xì)胞瘤

脊髓海綿狀血管瘤Spinal cavernous malformation臨床表現(xiàn)可呈: (1) 由于反復(fù)微小出血或畸形血管內(nèi)血栓形成,出現(xiàn)間斷、反復(fù)發(fā)作性神經(jīng)功能障礙,發(fā)作間期神經(jīng)功能有不同程度的恢復(fù)。這是海綿狀血管瘤的一個(gè)主要特點(diǎn)。(2) 由于出血造成血管間隙增厚,導(dǎo)致海綿狀血管瘤體積進(jìn)行性增大,出現(xiàn)慢性進(jìn)行性神經(jīng)功能減退。(3) 因?yàn)槌鲅斐伤鑳?nèi)血腫,患者病情進(jìn)展快,神經(jīng)功能迅速減退,可造成截癱等嚴(yán)重后果。(4) 無(wú)癥狀、偶然發(fā)現(xiàn)。手術(shù)指征： ①無(wú)癥狀,MRI 檢查偶然發(fā)現(xiàn)者,應(yīng)保守治療并密切觀察; ②有進(jìn)行性神經(jīng)功能損害者行手術(shù)治療; ③呈一過(guò)性發(fā)作表現(xiàn)者多需手術(shù),部分可保守觀察治療。對(duì)某些癥狀較輕,病變較小且位于脊髓深部者,是否應(yīng)行手術(shù)治療,則應(yīng)慎重對(duì)待。可定期進(jìn)行MRI 復(fù)查,一旦發(fā)現(xiàn)病變?cè)龃蠡蛏窠?jīng)系統(tǒng)癥狀加重,應(yīng)立即手術(shù)。一般而言,在脊髓嚴(yán)重受損以前切除病變,多可獲得良好治療效果;若脊髓已嚴(yán)重破壞,即使切除病變,脊髓功能也難以恢復(fù).紅色虛線(xiàn)部分顯示脊髓海綿狀血管瘤手術(shù)注意事項(xiàng)：在脊髓表面通常可見(jiàn)到藍(lán)紫色或紫褐色異常區(qū)域,邊界清楚。于病變部位切開(kāi)脊髓,脊髓表面未見(jiàn)血管瘤者采取后正中溝切開(kāi),可見(jiàn)血管瘤呈桑椹狀或分葉狀,與正常脊髓有一邊界,顯微鏡下沿此邊界小心分離,分塊或完整切除血管瘤,合并血腫者清除血腫。檢查瘤床無(wú)血管瘤殘余后,縫合軟脊膜關(guān)閉瘤床,分層縫合切口。弱雙極電凝止血,每次電凝時(shí)間要短,并隨時(shí)用生理鹽水進(jìn)行沖洗,以防電凝時(shí)產(chǎn)生的熱量擴(kuò)散損傷脊髓。病變形狀常為不規(guī)則或分葉狀,應(yīng)注意勿使病變殘留。SCA為低壓性血管畸形,術(shù)中出血一般易于控制,如遇到難以控制的出血,應(yīng)進(jìn)一步探查有無(wú)殘留的腫瘤,若病變部分殘留仍可復(fù)發(fā)。如血管瘤與脊髓邊界不清,不可盲目切除,以免損傷正常脊髓。如果血管瘤呈彌漫性生長(zhǎng),與脊髓組織無(wú)明顯分界,為保護(hù)脊髓功能,只行部分切除,殘余腫瘤用電凝反復(fù)燒灼,以促使瘤體皺縮。我們的體會(huì)是因海綿狀血管瘤反復(fù)出血造成周?chē)M織反應(yīng)性膠質(zhì)增生,所以在血管瘤與正常脊髓組織之間形成一環(huán)形膠質(zhì)層,類(lèi)似假膜。顯微鏡下嚴(yán)格沿此假膜將血管瘤與正常脊髓小心分離,可避免損傷脊髓。因脊髓海綿狀血管瘤為低壓性血管畸形,易于完全切除,手術(shù)并發(fā)癥較低。術(shù)中在病變周?chē)袝r(shí)可見(jiàn)細(xì)小的、發(fā)育不完整的引流靜脈,需小心切除。應(yīng)強(qiáng)調(diào)的是血管瘤切除后需縫合軟脊膜以避免膠質(zhì)增生,保持脊髓完整性。如血管瘤與脊髓邊界不清,不可盲目切除,以免損傷正常脊髓。