脊髓腫瘤

讓任何人在生死面前做選擇都是非常痛苦的，但往往留在最后的就是遺憾、無奈和無力適從。許多患者、家屬或者家庭會遇見這樣的絕境，檢查出現(xiàn)是腫瘤，想要切掉，卻被告知腫瘤太大無法手術(shù)。這種境遇下該怎么辦?只能聽天由命，放棄積極治療?最近，首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科王作偉主任就遇見了這樣一位患者。患者男性，67歲，2、3年前就出現(xiàn)雙腿的麻木、無力、走路不穩(wěn)等情況，有時候還有胸悶、喘不過氣的表現(xiàn)，近期感覺到癥狀加重，于是在當?shù)蒯t(yī)院就診，而這也開啟了他們一家波折的求醫(yī)之旅。手術(shù)室的燈滅了，醫(yī)生的話變成噩耗!患者在家人陪伴下去了他們當?shù)氐囊患掖筢t(yī)院進行檢查，發(fā)現(xiàn)他在椎管附近長了一個腫瘤，且腫瘤非常大，當時的建議是進行手術(shù)切除。一家人做好了準備，對治療也充滿了希望，各項檢查都做好后，患者被推進手術(shù)室。誰知剛過不久，在外等待的家屬就看到手術(shù)室的燈滅了，然后醫(yī)生出來就告知家屬，腫瘤長得太大了，手術(shù)風險太高，決定不切除腫瘤。就這樣，腫瘤仍然原封不動?！盁o法手術(shù)!那怎么辦?”這簡直就是噩耗，讓人陷入絕望的噩耗!但他們并沒有放棄，在多家醫(yī)院咨詢后都被告知做不了手術(shù)后，他們決定進京求醫(yī)。北京是全國醫(yī)療最好的地方，找這方面最權(quán)威的專家試試，他們抱著最后的希望找到了王主任?！拔疫@里可以做!”一句話讓家屬如釋重負看了患者的各項檢查結(jié)果和片子，王主任當即給了他們一顆“定心丸”，“你這種情況，我們這里可以做手術(shù)!”患者的情況確實比較復(fù)雜，他的腫瘤部分長在了胸椎管內(nèi)，嚴重壓迫到里面的脊髓，而且還長到了胸椎，破壞了胸椎體的骨質(zhì)，而大部分的瘤體在胸腔壓迫到了肺部，再加上瘤體巨大，和周圍的神經(jīng)、脊髓、血管等重要組織關(guān)系密切，都讓手術(shù)變得困難重重。但是如果不手術(shù)解決，繼續(xù)進展下去，脊髓損傷可能會導(dǎo)致后期癱瘓，而肺部的壓迫也要早早解除為好。術(shù)前影像學資料：雖然手術(shù)不好做，但對于技術(shù)嫻熟、經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來說，這種程度的手術(shù)也不是沒有做過，完全可以做到心中有底。隨后，王主任就為這位患者成功進行了手術(shù)。手術(shù)中，在盡可能保護周圍組織的情況下全切掉腫瘤。切出來的腫瘤巨大，比一顆飽滿的大柚子還要大一些。術(shù)后，患者的下肢癥狀和胸悶氣短的情況都得到了極大的好轉(zhuǎn)，患者及家屬對效果非常滿意。術(shù)后進行拍片檢查，腫瘤已經(jīng)全切，脊髓徹底減壓，恢復(fù)充盈。術(shù)后影像學資料：面對腫瘤太大不能手術(shù)的患者來說，可能不是每個人都有這樣的手術(shù)機會，但是仍然希望大家不要過早放棄治療，積極、勇敢地面對。

脊髓腫瘤常見問題什么是脊髓腫瘤？01脊髓腫瘤，又稱為椎管內(nèi)腫瘤，包括發(fā)生于脊髓本身、及椎管內(nèi)與脊髓臨近的各種組織（如神經(jīng)根、硬脊膜等）的腫瘤。脊髓腫瘤與脊柱腫瘤的區(qū)別？02脊髓腫瘤是累及脊髓和脊神經(jīng)的腫瘤，屬于神經(jīng)腫瘤；脊柱腫瘤是長在脊柱骨上的腫瘤，屬于骨腫瘤。脊髓腫瘤手術(shù)由神經(jīng)外科醫(yī)師完成，需要用到專業(yè)高清顯微鏡、脊髓專用顯微器械、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測、術(shù)中導(dǎo)航等先進設(shè)備。由于得天獨厚的顯微技術(shù)優(yōu)勢，越來越多的神經(jīng)外科醫(yī)生開始涉及脊柱腫瘤領(lǐng)域。脊髓腫瘤有哪些類型？03根據(jù)脊髓腫瘤生長位置，可分為：髓內(nèi)腫瘤、髓外硬膜下腫瘤及硬膜外腫瘤。(1)髓內(nèi)腫瘤：腫瘤生長于脊髓內(nèi)，在質(zhì)軟的脊髓束內(nèi)由中心向外周膨脹性生長，病變處的脊髓會呈現(xiàn)出“膨隆”的形態(tài)，例如，室管膜瘤、膠質(zhì)瘤、血管母細胞瘤等。(2)髓外硬膜下腫瘤：腫瘤生長于脊髓外、硬脊膜內(nèi)，逐漸長大的腫瘤將脊髓束壓向一側(cè)，病變節(jié)段的脊髓會呈現(xiàn)出“被壓扁”的樣子，例如，脊膜瘤、神經(jīng)瘤等。(3)?硬膜外腫瘤：腫瘤生長于脊髓和硬脊膜的外側(cè)，將硬脊膜連同其內(nèi)的脊髓一通壓向一側(cè)，此種腫瘤相對少見，脊髓腫瘤是良性的還是惡性的？04大部分是良性腫瘤，比如，神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、血管母細胞瘤等。良性腫瘤通常獨立生長，與周圍組織邊界清楚，患者的癥狀比較輕。如能早期做到腫瘤全切，其預(yù)后良好。少部分是惡性腫瘤(約10%)，比如，脊髓膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。惡性腫瘤往往與周圍組織糾纏不清，病情發(fā)展較快。經(jīng)過手術(shù)切除大部分腫瘤并做充分的減壓、輔以術(shù)后放療，也可獲得一定時期的緩解。脊髓腫瘤的癥狀？05由于脊髓受到腫瘤的壓迫和損害，患者往往會表現(xiàn)出病變節(jié)段以下的脊髓神經(jīng)功能障礙，也就是肢體的運動、感覺障礙，以及大小便功能障礙等。如果腫瘤位于頸椎，主要表現(xiàn)為枕頸部及上肢疼痛、麻木、無力、癱瘓；如果腫瘤位于胸椎，主要表現(xiàn)為胸背部疼痛、麻木，感覺減退；如果腫瘤位于腰骶椎，主要表現(xiàn)為腰臀部和下肢的疼痛、麻木，大小便困難、性功能下降等。脊髓腫瘤的治療？06手術(shù)是治療脊髓腫瘤的主要手段，良性腫瘤只要能切掉，基本上沒什么影響。惡性腫瘤以手術(shù)切除為主，術(shù)后輔以放、化療。手術(shù)在神經(jīng)外科高清顯微鏡下進行，視野放大數(shù)倍，脊髓和其表面血管結(jié)構(gòu)清晰可見，同時在術(shù)中實時電生理監(jiān)測的保護下，縱行切開脊髓，用顯微器械小心分離并切除腫瘤。趙東升主任趙東升主任為原西京醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)生，現(xiàn)擔任西安市紅會醫(yī)院神經(jīng)外科副主任門診時間：周四全天門診三樓310室??研究領(lǐng)域：昏迷病人促醒，腦干出血，脊髓損傷癱瘓，腦積水，腦腫瘤，脊髓腫瘤，脊髓拴系，脊膜膨出，脊柱裂，脊髓空洞，癲癇，腦癱，小腦扁桃體下疝畸形，大小便功能障礙，頑固性神經(jīng)性疼痛，三叉神經(jīng)痛，面肌痙攣，各種神經(jīng)損傷、糖尿病足、下肢缺血疼痛的治療。

在前面幾個系列中，我們詳細介紹了神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤等常見的椎管內(nèi)腫瘤。這些腫瘤無一例外都有一個特點，以良性病變?yōu)橹?，手術(shù)治療后預(yù)后好，就算是惡性的室管膜瘤，也因為與脊髓有明顯的分界，手術(shù)也能取得不錯的效果。但所有的椎管內(nèi)腫瘤都這么“善良”嗎？答案顯然是否定的，而今天就來介紹預(yù)后最差的脊髓腫瘤——星形細胞瘤。神經(jīng)組織主要由兩類細胞構(gòu)成：神經(jīng)細胞和膠質(zhì)細胞，其中神經(jīng)細胞是神經(jīng)組織的“大腦”，起到關(guān)鍵的傳遞神經(jīng)信號的作用，而膠質(zhì)細胞則相當于房子的“框架”，在神經(jīng)組織中起到連接和支持各種神經(jīng)成分，分配營養(yǎng)物質(zhì)、參與修復(fù)和吞噬神經(jīng)細胞的作用，是神經(jīng)細胞發(fā)揮功能的基礎(chǔ)。在膠質(zhì)細胞中，星形膠質(zhì)細胞又是最多且體積最大的膠質(zhì)細胞，此類膠質(zhì)細胞呈星形，能發(fā)出許多長而分支的突起，因此而得名。髓內(nèi)星形細胞瘤是起源于脊髓星形膠質(zhì)細胞的腫瘤，既然起源于脊髓，那么毫無疑問星形細胞瘤屬于髓內(nèi)腫瘤。脊髓星形細胞瘤占脊髓腫瘤的6%-8%，占髓內(nèi)腫瘤的30%。星形細胞瘤可發(fā)生于任何年齡，但多見于30歲以下，是兒童最常見的髓內(nèi)腫瘤，在成人中發(fā)病率也僅次于室管膜瘤。男性多見，男女比例約為1.5：1。腫瘤可發(fā)生于脊髓的任何節(jié)段，但以胸段最多見，其次為頸段，在馬尾圓錐等部位較罕見，這點與室管膜瘤不同。根據(jù)WHO分型，脊髓星形細胞瘤按惡性程度從低到高可分I～IV級。WHOI級為良性腫瘤，如毛細胞型星形細胞瘤；WHOⅡ級為低度惡性腫瘤，如彌漫浸潤星形細胞瘤；WHOIII級，惡性程度較高，腫瘤增殖能力強，如間變性星形細胞瘤；WHOIV級惡性程度最高，腫瘤常常早期出現(xiàn)播散轉(zhuǎn)移，如多形膠質(zhì)母細胞瘤等。與顱內(nèi)星形細胞瘤不同，多數(shù)脊髓星形細胞瘤為低級別腫瘤(I級和Ⅱ級)；兒童脊髓星形細胞瘤85％～90％是低級別腫瘤，而成人約為75％。間變性星形細胞瘤占所有星形細胞腫瘤15％-25％，多形膠質(zhì)母細胞瘤僅占0.2％～1.5％。脊髓星形細胞瘤由于腫瘤生長緩慢，病程長，早期癥狀多不明顯，多表現(xiàn)為腫瘤部位以下肢體麻木、無力，腫瘤累及到脊髓后角的感覺神經(jīng)可出現(xiàn)神經(jīng)根痛，但相較于其他椎管內(nèi)腫瘤少見。隨著腫瘤的生長，患者也會逐漸出現(xiàn)感覺、運動障礙，感覺障礙從上向下發(fā)展，可出現(xiàn)痛溫覺喪失而觸覺保留的分離性感覺障礙。患者也可出現(xiàn)肌萎縮、肌震顫，但大多出現(xiàn)較晚且不明顯。括約肌功能障礙引起的大小便功能障礙可早期出現(xiàn)。如果腫瘤發(fā)生出血，由于脊髓內(nèi)占位效應(yīng)突然增加可致癱瘓。星形細胞瘤的生長方式與室管膜瘤有所不同，室管膜瘤多在脊髓中心呈同心圓性生長，但星形細胞多偏向一側(cè)生長，且邊界不清，這些在影像學上都有利于星形細胞瘤的診斷。星形細胞瘤的診斷目前主要依靠臨床癥狀及影像學。星形細胞瘤在X線平片上通常顯示正常，少數(shù)病變可見椎管擴張，CT上可見到脊髓不規(guī)則的增粗，腫瘤顯示多不清楚。MRI是診斷星形細胞瘤較好的手段，表現(xiàn)為脊髓增粗，腫瘤界限不清，邊界不規(guī)則，偏心性生長；增強掃描為輕度、不均勻、片狀或環(huán)狀強化。腫瘤內(nèi)部可出現(xiàn)囊變，但在腫瘤兩端空洞少見。手術(shù)切除是脊髓內(nèi)星形細胞瘤的主要治療方法。既往脊髓髓內(nèi)星形細胞瘤多傾向保守治療，常采取椎板減壓術(shù)、活檢術(shù)及腫瘤部分切除，再輔以放療或化療。近年來，隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)不斷進步，多數(shù)學者贊同積極手術(shù)治療。手術(shù)切除程度主要取決于腫瘤與脊髓之間有無相對清晰的邊界。髓內(nèi)低級別星形細胞瘤由于與周圍正常組織的界限相對清楚，質(zhì)地軟，應(yīng)用現(xiàn)代顯微外科技術(shù)大多能達到全切除或次全切除，且手術(shù)致殘率低，常獲得滿意效果。但對于浸潤性生長的惡性星形細胞瘤不宜勉強全切除，應(yīng)盡可能行瘤內(nèi)減壓切除，以避免脊髓功能嚴重受損。髓內(nèi)星形細胞瘤術(shù)后是否放療目前仍有爭議。過去髓內(nèi)星形細胞瘤手術(shù)多采用保守術(shù)式，病人術(shù)后多接受常規(guī)放療，但療效并不肯定，且會引起脊髓放射性損傷，脊髓萎縮變性，加重神經(jīng)功能障礙，青少年病人尤其如此。因此，我們建議能全切除或次全切除的低級別星形細胞瘤術(shù)后無需放療，即使復(fù)發(fā)，可再次手術(shù)；而對于惡性星形細胞瘤通常僅能部分切除，且極易發(fā)生腦脊液播散，術(shù)后應(yīng)行放療，此外還應(yīng)當聯(lián)合化療。文獻報道替莫唑胺、順鉑、長春新堿等藥物對脊髓星形細胞瘤有效。其他靶向治療、免疫治療等新療法還處于臨床試驗階段。脊髓星形細胞瘤預(yù)后主要取決于腫瘤的組織學分類。術(shù)前神經(jīng)功能狀態(tài)、切除程度、術(shù)后腫瘤是否有播散是影響手術(shù)預(yù)后的重要因素。總體來說，脊髓星形細胞瘤的預(yù)后要比室管膜瘤差，低級別星形細胞瘤5年生存率為70%，而高級別星形細胞瘤5年生存率僅30%。星形細胞瘤術(shù)后容易復(fù)發(fā)，因此術(shù)后遵醫(yī)囑定期復(fù)查十分重要。早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)的腫瘤，早期再次干預(yù)，可選擇再次手術(shù)或是放射治療，對于提高星形細胞瘤患者的預(yù)后同樣十分重要。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)（centralnervoussystem,CNS）腫瘤是位于腦或脊髓的腫瘤性疾病，可根據(jù)細胞來源分為原發(fā)及繼發(fā)兩類：原發(fā)性CNS腫瘤起源于神經(jīng)系統(tǒng)實質(zhì)細胞，或位于顱內(nèi)/脊髓腔內(nèi)但非腦或脊髓實質(zhì)的細胞；繼發(fā)性CNS腫瘤起源于顱外/脊髓腔外，并轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)/脊髓腔內(nèi)結(jié)構(gòu)。原發(fā)性CNS腫瘤的年發(fā)病率約為23.8/10萬，其中約30%為惡性，主要包括膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體腺瘤、神經(jīng)鞘瘤等。繼發(fā)性CNS腫瘤的年發(fā)病率約為8.3~14.3/10萬，其來源主要包括肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、腎癌、結(jié)直腸癌等。約5%的原發(fā)性CNS腫瘤與遺傳相關(guān)；電離輻射是被證實與CNS腫瘤發(fā)生相關(guān)的危險因素。良性和惡性原發(fā)性CNS腫瘤患者的5年生存率分別為91.7%和36.0%；繼發(fā)性CNS腫瘤的預(yù)后取決于病變類型及全身病變情況，中位生存期為2~27個月。

今年16歲的小玲是一名高中生，半年前，她突然感覺自己左腿無力。一開始，小玲的爸爸媽媽和她并沒有把這當一回事，但很快小玲發(fā)現(xiàn)自己雙腿都出現(xiàn)了無力癥狀，對溫度的感知能力也下降了，她的爸爸媽媽趕緊帶她到醫(yī)院就診，那一次，小玲被診斷為髕骨軟化。進行一段時間的藥物治療后，小玲的情況并沒有變好，依舊雙腿無力，走路感覺像踩著棉花，原本最喜歡運動的她不能參加體育課上的跑步活動，也無法再和同學一起打羽毛球。于是爸爸媽媽帶著她到了另一家醫(yī)院，在那里，她做了脊椎的核磁共振，檢查結(jié)果顯示她的胸椎部位有一個腫瘤，懷疑是神經(jīng)鞘瘤。你所不知道的神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤又名許旺細胞瘤，是由周圍神經(jīng)的神經(jīng)鞘所形成的腫瘤，亦有人稱之為神經(jīng)瘤，多為良性腫瘤。發(fā)生于前庭神經(jīng)或蝸神經(jīng)時亦被稱為聽神經(jīng)瘤?；颊叨酁?0～40歲的中年人，無明顯性別差異。常生長于脊神經(jīng)后根，如腫瘤較大，可有2～3個神經(jīng)根粘附或被埋入腫瘤中。神經(jīng)根粗大，亦可多發(fā)于幾個脊神經(jīng)根。少數(shù)患者可伴有多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，可見患者皮膚上有咖啡色素斑沉著及多發(fā)性小結(jié)節(jié)狀腫瘤。脊髓神經(jīng)鞘瘤的大小通常為2～3厘米。脊髓神經(jīng)鞘瘤常見臨床表現(xiàn)有哪些？脊髓神經(jīng)鞘瘤是椎管里最常見的一類腫瘤，而且多是良性腫瘤。其主要表現(xiàn)具體如下：1.神經(jīng)根性疼痛，主要表現(xiàn)為上肢或者下肢疼痛，頸、肩、胸、背部疼痛。2.部分患者出現(xiàn)感覺障礙，肢體或者軀干部麻木、束帶感。3.運動障礙，主要表現(xiàn)為肢體無力、走路不穩(wěn)。4.直腸功能障礙，主要表現(xiàn)為排便困難、便秘。5.膀胱功能障礙，排尿費力、尿不盡、尿潴留。面對脊髓神經(jīng)鞘瘤怎樣治療才更有效？如何治療要看癥狀以及腫瘤大小，如果腫瘤比較小，沒有明顯的癥狀存在，是不需要進行處理的，定期的進行復(fù)查即可。而如果腫瘤對于神經(jīng)造成壓迫，那就需要治療。治療脊髓神經(jīng)鞘瘤最有效的方法是手術(shù)治療。手術(shù)難度大、要求高。由于神經(jīng)根內(nèi)瘤體與運動神經(jīng)和感覺神經(jīng)緊密相鄰，因而，手術(shù)成功的關(guān)鍵在于能否徹底清除瘤體組織，更要竭盡全力保留運動和感覺神經(jīng)，避免這些神經(jīng)受到損害。大多數(shù)良性的脊髓神經(jīng)鞘瘤均可通過手術(shù)全切而達到治愈，術(shù)后復(fù)發(fā)率很低。無論手術(shù)后效果如何，術(shù)后隨訪都是診療過程中非常重要的環(huán)節(jié)，患者要做到定期隨訪，不僅可以讓患者得到更好的針對性指導(dǎo)和診療，還能時刻關(guān)注腫瘤的動態(tài)，以便及時干預(yù)治療。