畸胎瘤

一、骶尾部畸胎瘤是什么疾?。浚菏切律鷥簳r(shí)期常見腫瘤之一，在胎兒期及出生后早期通常為良性病變。有些病例可合并神經(jīng)肌肉系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)及心臟畸形。女性發(fā)病多于男性。二、是否嚴(yán)重、程度如何？哪些表現(xiàn)？：胎兒骶尾部畸胎瘤總體預(yù)后良好；不合并其他器官多發(fā)畸形不建議引產(chǎn)。常表現(xiàn)為骶尾部腫塊，巨大的腫塊可引起肛管外翻及排便困難。三、性質(zhì)評估血清AFP及HCG可以用來評估惡性程度，亦可用來作為術(shù)后腫瘤殘余及復(fù)發(fā)的評估參考指標(biāo)，但AFP與年齡大小有關(guān)，正常新生兒及嬰兒也可表現(xiàn)為升高，但異常升高者仍具有參考意義。四、治療方法？：畸胎瘤一經(jīng)確診即應(yīng)手術(shù)治療。新生兒畸胎瘤90%以上為良性，隨著年齡增長腫瘤惡變的可能逐漸增大。手術(shù)切除可以獲得治愈。惡性畸胎瘤術(shù)后化療是重要的環(huán)節(jié)。其對放療較敏感，但對生殖器官及骨盆發(fā)育有一定影響。我院兒童腫瘤外科微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)力量雄厚，醫(yī)生對各類良惡性腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)處理經(jīng)驗(yàn)豐富，技術(shù)全面。同時(shí)借助于我院兒童腫瘤內(nèi)科放化療的絕對優(yōu)勢，所有腫瘤外科醫(yī)護(hù)均全身心投入于兒童腫瘤疾病的攻克，幫家長坦然面對腫瘤，給兒童健康美好的未來！

小寶一出生就發(fā)現(xiàn)上腭有一個(gè)巨大的球形腫物，正好堵在喉嚨前面，就像巨大的橄欖堵住了咽喉影響呼吸，導(dǎo)致生后半小時(shí)小寶就呼吸不暢，出現(xiàn)面色發(fā)紫，口吐泡沫，呼吸急促，情況危急。出生第二天小寶轉(zhuǎn)運(yùn)至我院進(jìn)行治療，經(jīng)過評估，做了氣管插管維持呼吸，經(jīng)過詳細(xì)的檢查，發(fā)現(xiàn)腫瘤位于小寶的左側(cè)腭部，直徑大約2.5cm。【治療過程】口腔頜面外科根據(jù)CT掃描結(jié)果，采用數(shù)字化技術(shù)重建頜骨三維形態(tài)并進(jìn)行分析，可以看到左側(cè)翼板內(nèi)側(cè)有異常膨大突起的骨突，腫瘤將骨突包繞，并且內(nèi)部有類似牙體的結(jié)構(gòu)。除此之外，還伴有腭裂的發(fā)生。這意味著小寶除了腫瘤切除，還要做腭裂修復(fù)的手術(shù)。我們?yōu)樾殞?shí)施了腫瘤切手術(shù)采用全麻下口內(nèi)入路，切除腫物的同時(shí)，盡可能保留多的軟組織，以利于后期做腭裂的修復(fù)。手術(shù)采用先進(jìn)的等離子刀，創(chuàng)面出血僅2ml左右。術(shù)后第三天，小寶成功拔管撤除呼吸機(jī)，可以像正常寶寶那樣自由的呼吸，并嘗試經(jīng)口喂養(yǎng)成功，術(shù)后第七天出院。病理提示成熟性畸胎瘤，后續(xù)還需要在口腔頜面外科繼續(xù)隨診，半年后再行腭裂修復(fù)手術(shù)。【什么是畸胎瘤】畸胎瘤是一組來源于多胚層組織的異位先天性腫瘤，發(fā)生率為1:4000，其中頭頸部占2%~9%。頜面部畸胎瘤多為良性，常發(fā)生于口咽部影響呼吸及吞咽，早期徹底切除預(yù)后良好。但少數(shù)腫物生長活躍，有惡變傾向，且隨診年齡增長，惡性程度增高。嬰幼兒期未能確診或治療的頭頸部畸胎瘤，成年后惡變幾率可達(dá)90%。因此，畸胎瘤的治療應(yīng)早發(fā)現(xiàn)早切除，一方面避免影響呼吸從而影響發(fā)育，更甚危及生命，另一方面避免惡變可能，術(shù)后較少復(fù)發(fā)，患者切除腫物后可正常呼吸和進(jìn)食。【后續(xù)】孩子6個(gè)月來復(fù)診了，復(fù)查了磁共振提示未見腫瘤殘余及復(fù)發(fā)。現(xiàn)在體重達(dá)到了手術(shù)要求，按計(jì)劃做腭裂修復(fù)手術(shù)。

俗話說“牙疼不是病，疼起來真要命”，可見牙疼起來可不好受，疼得厲害的時(shí)候可能半邊臉都疼得受不了。可是你知道嗎，有一類“牙疼”卻和牙齒一點(diǎn)關(guān)系都沒有。神經(jīng)外科有一種三叉神經(jīng)痛，表現(xiàn)為一側(cè)顏面部三叉神經(jīng)一支或者數(shù)支支配區(qū)域的疼痛，其中第三支支配區(qū)域在顏面的下部，這一支引起的疼痛有時(shí)類似于牙疼，而且刷牙、洗臉等刺激會(huì)加重。曾有病人因?yàn)檫@種類似于牙痛的三叉神經(jīng)痛診斷不明而去拔牙，白白拔除了好幾顆牙齒也不能緩解疼痛。三叉神經(jīng)痛是三叉神經(jīng)或其分支受到刺激引起，腫瘤、炎癥、外傷或者血管壓迫等都可能是刺激因素。中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科柯超而腫瘤壓迫三叉神經(jīng)引起的顏面部疼痛或牙疼，在治療的時(shí)候不僅需要解除腫瘤對于神經(jīng)及其他重要腦部結(jié)構(gòu)的壓迫，緩解三叉神經(jīng)痛癥狀，還需要明確腫瘤性質(zhì)及后續(xù)治療。近期治療了兩例以三叉神經(jīng)痛為表現(xiàn)的腦腫瘤。一例是一位青年男性，主要表現(xiàn)為左側(cè)的牙疼，曾經(jīng)一度因?yàn)檠捞蹨?zhǔn)備拔牙，后來好在通過磁共振明確了是左側(cè)海綿竇的一個(gè)腫瘤，但是通過各種藥物治療效果不佳，晚上需要依賴安眠藥物和止痛藥物合用才能勉強(qiáng)入睡，我們診斷為海綿竇外側(cè)壁的腫瘤，采用顳下經(jīng)硬腦膜間入路在海綿竇外側(cè)硬膜層和神經(jīng)層之間進(jìn)行腫瘤切除，手術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤質(zhì)地不均一，部分較硬，部分呈現(xiàn)機(jī)油樣改變，術(shù)后病理診斷為“畸胎瘤”，病人術(shù)后牙疼癥狀消失。另外一例是一位中年女性，表現(xiàn)為右側(cè)面部的疼痛，病人在半年前就通過磁共振檢查發(fā)現(xiàn)了這個(gè)部位的腫瘤，是一個(gè)中后顱窩的腫瘤，經(jīng)過咨詢多為醫(yī)生，家屬了解到這個(gè)部位的腫瘤手術(shù)切除風(fēng)險(xiǎn)比較大，擔(dān)心手術(shù)造成嚴(yán)重的后果，沒有選擇手術(shù)而是采用了伽馬刀治療，但是在伽馬刀治療后，疼痛不但沒有緩解，反而持續(xù)加重，藥物保守治療也無法緩解。家屬經(jīng)過慎重考慮后在門診找到我尋求治療方案，我建議手術(shù)治療。這是一個(gè)從Meckels腔往后顱窩生長的腦膜瘤，腫瘤位置深，周圍是腦干以及多根腦神經(jīng)，手術(shù)有一定的難度和風(fēng)險(xiǎn)。我們采用巖前入路，通過切開天幕，打開Meckels腔，磨除巖骨尖等術(shù)中操作，切除了腫瘤，手術(shù)后病理報(bào)告為：腦膜瘤。這兩例病人都恢復(fù)良好，手術(shù)后疼痛消失，不需要再服用藥物止痛。在牙疼等三叉神經(jīng)痛癥狀的病人中，需要警惕一部分病人是腫瘤壓迫三叉神經(jīng)引起，及時(shí)切除腫瘤可以有效緩解嚴(yán)重的三叉神經(jīng)痛，還能避免腫瘤進(jìn)一步增大引起的其他神經(jīng)功能損傷。

10. 顱內(nèi)畸胎瘤做的病理重要嗎？顱內(nèi)畸胎瘤的病理異常重要，能直接指定手術(shù)方案的制定。因?yàn)榛チ龆辔挥谒晒w區(qū)或鞍上區(qū)，是顱內(nèi)深在部位，比鄰重要血管及神經(jīng)，腦干。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大。有時(shí)候難以全切除，所以，有單位試行先做活檢，取得病理明確診斷，再行手術(shù)。但因?yàn)榛チ銎鹪从诙嗯邔樱瑔渭兓顧z量不一定夠，而導(dǎo)致誤判可能性較大。因此，無論是活檢手術(shù)，還是直接開顱手術(shù)取得病理，都建議多點(diǎn)取材，增加病理準(zhǔn)確性。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

8. 得了顱內(nèi)畸胎瘤，能活多久？顱內(nèi)畸胎瘤屬于顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的一種。日本常用的一種分類系統(tǒng)將顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤分為“良好預(yù)后”、“中等預(yù)后”和“不良預(yù)后”組。單純生殖細(xì)胞瘤和成熟畸胎瘤被歸為“良好預(yù)后”組。絨癌、卵黃囊瘤、胚胎性癌和主要由這3種組織學(xué)成分組成的混合性NGGCT被歸為“不良預(yù)后”組。所有其他腫瘤被歸為“中等預(yù)后”組。“良好預(yù)后”的患者總生存率(overall survival, OS)超過90%，“中等預(yù)后”和“不良預(yù)后”的患者OS分別約為70%和40%。Aoyama對24例顱內(nèi)畸胎瘤1期臨床試驗(yàn)結(jié)果顯示，未成熟畸胎瘤5年生存率為44%。另有一篇文獻(xiàn)報(bào)道，惡性畸胎瘤的5年生存率只有18%。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

7. 顱內(nèi)畸胎瘤，如何治療？對顱內(nèi)畸胎瘤的治療，目前大多數(shù)學(xué)者仍認(rèn)為是外科手術(shù)為主的綜合治療。柳葉刀雜志Delphi 共識(shí)指出：在可行的情況下，完全切除手術(shù)是無惡變的顱內(nèi)成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤的首選治療方案。外科手術(shù)干預(yù)的最主要目的是最大可能解除腫瘤對周圍組織的壓迫及浸潤，鞍區(qū)腫瘤者則爭取恢復(fù)下丘腦-垂體-腺體的功能。成熟型顱內(nèi)畸胎瘤術(shù)后是否放療目前仍存在爭議。Sano認(rèn)為成熟型畸胎瘤術(shù)后也應(yīng)該進(jìn)行放療，其目的在于進(jìn)一步抑制腫瘤細(xì)胞的生長，成熟型畸胎瘤外科手術(shù)加規(guī)律放療后的生存率可達(dá) 93%。Sugimoto 等也認(rèn)為成熟型畸胎瘤術(shù)后應(yīng)該進(jìn)行放療，其目的在于消滅那些潛行入顱內(nèi)的其他生殖細(xì)胞，而抑制其他腫瘤的形成。但 Selcuki則認(rèn)為放療對成熟型畸胎瘤不敏感，放療只會(huì)加重正常腦細(xì)胞的損傷，手術(shù)全切腫瘤后不應(yīng)再進(jìn)行放療。對于未成熟型顱內(nèi)畸胎瘤來說，由于其常見部位多為松果體區(qū)及腦組織的深部，故手術(shù)全切對于患者來說風(fēng)險(xiǎn)極大，往往只能做到部分切除或次全切除。 所以術(shù)后化療或放療是治療未成熟型畸胎瘤的常規(guī)輔助治療措施。 但盡管積極給予治療，未成熟型顱內(nèi)畸胎瘤的預(yù)后仍然不理想。Aoyama 等分析惡性畸胎瘤的復(fù)發(fā)率和腫瘤的切除程度無明顯關(guān)系，而化療或放療對延緩腫瘤的復(fù)發(fā)有一定的作用。Sawamura 等分析 111 例生殖細(xì)胞腫瘤患者中 9 例未成熟型畸胎瘤患者 5 年生存率為 67%。Ogawa 等報(bào)道 5 例未成熟型顱內(nèi)畸胎瘤患者，其預(yù)后介于預(yù)后良好組與預(yù)后差組之間。中國一項(xiàng)研究通過分析 37 例顱內(nèi)成熟與未成熟畸胎瘤患者，發(fā)現(xiàn) 18 例未成熟畸胎瘤患者手術(shù)加放療 5 年生存率為 0。所以，未成熟型顱內(nèi)畸胎瘤術(shù)后放化療可進(jìn)一步清除腫瘤細(xì)胞，但是效果仍需進(jìn)一步收集數(shù)據(jù)后再做研究。對于術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)未成熟畸胎瘤，可行伽瑪?shù)吨委熥鳛榉呕煹难a(bǔ)充或替代方案。美國一項(xiàng)研究推薦，對于化療和放療后仍有殘余腫塊的患者，應(yīng)積極考慮二次探查手術(shù)。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層

5. 顱內(nèi)畸胎瘤要查腫瘤標(biāo)記物，有什么意義？腫瘤標(biāo)志物是腫瘤產(chǎn)生的某種生物學(xué)物質(zhì)，它的存在可在一定程度上說明某種腫瘤的可能。 顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤，可以產(chǎn)生不同種類的胚胎蛋白，故一些血清及腦脊液中的腫瘤標(biāo)志物的增高對顱內(nèi)畸胎瘤診斷有意義。 臨床上常檢測的腫瘤標(biāo)志物有：甲胎蛋白（AFP）、 癌胚抗原（CEA）、人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）、堿性磷酸酶（PLAP）等等。 良性畸胎瘤的腫瘤標(biāo)志物通常為陰性。 未成熟畸胎瘤和具有惡性轉(zhuǎn)化的畸胎瘤患者血清AFP水平升高，這對于良、惡性畸胎瘤有一定鑒別意義。CEA 在顱內(nèi)畸胎瘤中可增高，但非特異性，故意義不大。顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤HCG可輕度升高，但HCG不高不能排除。腦脊液 β-HCG≥5 IU/L 時(shí)具有較高的診斷敏感性，血液和組織中的 β-HCG 具有較高特異性。 PLAP 對GCTs 診斷有意義，但亦無特異性，無法區(qū)分 GCTs 亞型。腫瘤標(biāo)志物陽性或極高時(shí)應(yīng)加大治療力度。治療后腫瘤標(biāo)志物轉(zhuǎn)為陰性為病情好轉(zhuǎn)的指標(biāo)之一；若陰性再度轉(zhuǎn)為陽性則可能為腫瘤復(fù)發(fā)。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層