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2019年09月02日
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 一、畸胎瘤是來源于有多向分化潛能的生殖細(xì)胞的腫瘤，往往含有三個(gè)胚層的多種多樣組織成分，排列結(jié)構(gòu)錯(cuò)亂。根據(jù)其外觀又可分為囊性及實(shí)性兩種：根據(jù)其組織分化成熟程度不同，又可分為良性畸胎瘤和惡性畸胎瘤二類。本瘤最常發(fā)生于卵巢和睪丸。偶可見于縱隔、骶尾部、腹膜、松果體等部位。 (1)良性畸胎瘤：多為囊性，故也稱為囊性畸胎瘤，或稱為皮樣囊腫，多見于卵巢。腫瘤多為單房性，內(nèi)壁為顆粒體，粗糙不平，常有結(jié)節(jié)狀隆起。有時(shí)能見到小塊骨、軟骨等，囊腔內(nèi)有皮脂、毛發(fā)，甚至可見牙。鏡下，除見皮膚組織及皮膚附件外，還可見到覆以立方上皮的腺體、氣管或腸粘膜、骨、軟骨、腦、平滑肌、甲狀腺等組織。各種組織基本上分化成熟，故有成熟畸胎瘤之稱。良性畸胎瘤預(yù)后好，少數(shù)可惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。(2)惡性畸胎瘤：多為實(shí)體性，在睪丸比卵巢多見。主要由分化不成熟的胚胎樣組織組成，常見有分化不良的神經(jīng)外胚層成分，故又稱不成熟型畸胎瘤。本瘤常發(fā)生轉(zhuǎn)移，可轉(zhuǎn)移盆腔及遠(yuǎn)處器官。二、原因、1.先天性發(fā)育異常（45%）：椎管內(nèi)胚胎組織異位性腫瘤系胚胎發(fā)育過程中殘存的胚層細(xì)胞發(fā)展而成，依組織結(jié)構(gòu)不同可分為表皮樣囊腫，皮樣囊腫，畸胎樣囊腫及畸胎瘤，前兩種是由外胚層組織發(fā)生而成，畸胎瘤含有3個(gè)胚層結(jié)構(gòu)，畸胎樣囊腫則含有2個(gè)胚層結(jié)構(gòu)。2.外界因素（25%）：準(zhǔn)媽媽在孕育胎兒的時(shí)候遇到環(huán)境的一些危害，例如輻射、二手煙、毒品、煙酒等都是不利于胎兒的生長發(fā)育的，易造成畸形。三、畸胎瘤由于部位各不相同、常有多種并發(fā)癥和明顯的惡變趨勢，所以在臨床上可有各種癥狀和表現(xiàn)：無痛性腫塊：這是畸胎瘤最常見的癥狀，多為圓形囊性、邊界清楚、質(zhì)地軟硬不勻，甚至可捫及骨性結(jié)節(jié)。其中外生性腫瘤以骶尾部、枕、額、鼻等中線部位常見，骶尾部畸胎瘤?？筛鶕?jù)其所在位置分為顯型、隱型和混合型三種臨床類型 .壓迫和腔道梗阻癥狀：縱隔畸胎瘤?？蓧浩群粑蓝饐芸取⒑粑щy及頸靜脈怒張;后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起腸梗阻。盆腔和骶尾部隱型畸胎瘤多因便秘、排便困難、尿潴留而就診。急性癥狀：卵巢、睪丸畸胎瘤可發(fā)生卵巢或睪丸扭轉(zhuǎn)、壞死，表現(xiàn)為劇烈騰痛和相應(yīng)的局部癥狀;畸胎瘤當(dāng)發(fā)生繼發(fā)感染和囊內(nèi)出血時(shí)，常可腫塊迅速增大，局部明顯壓痛，并同時(shí)伴有發(fā)熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀;腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位腫瘤也可突然破裂而發(fā)生大出血、血腹、休克等兇險(xiǎn)表現(xiàn)。腫瘤惡變的癥狀：惡性畸胎瘤和良性畸胎瘤惡變時(shí)，常表現(xiàn)為腫瘤迅速生長，失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤并伴有皮膚溫度增高?？山?jīng)淋巴和血行轉(zhuǎn)移而有淋巴節(jié)腫大和肺、骨轉(zhuǎn)移癥狀，同時(shí)出現(xiàn)消瘦、貧血、瘤性發(fā)熱等全身癥狀。四、脊柱X線表現(xiàn)有較大范圍或明顯的椎脊腔增寬，病變部位的椎弓根偏窄，椎弓根間距加寬，椎體后緣內(nèi)凹，部分病例可見脊柱裂的表現(xiàn)。CT與磁共振對(duì)診斷畸胎瘤具有明顯優(yōu)勢，均能較好地顯示腫瘤的異源性，在磁共振影像上，畸胎瘤表現(xiàn)為混雜信號(hào)，常有完整的囊壁，內(nèi)富含脂肪信號(hào)，可伴有或無瘤內(nèi)強(qiáng)化結(jié)節(jié)，通常除發(fā)現(xiàn)腫瘤外，多伴有脊柱裂或椎體發(fā)育異常。 五、治療惡性畸胎瘤的治療原則為聯(lián)合輔助治療，手術(shù)切除后常規(guī)化學(xué)治療1.5～2年，常用順鉑、長春花鹼或長春新鹼、博萊霉素。近年推薦應(yīng)用順鉑、阿霉素、異環(huán)磷酰胺等化療藥物進(jìn)行聯(lián)合化療。放射治療用于明確有鏡下或肉眼殘留的惡性畸胎瘤病例，放療劑量鏡下殘留以25Gy為宜，肉眼殘留者可應(yīng)用到35Gy，對(duì)手術(shù)切除完整者，近年主張以化療為主，放療慎用，以避免放療時(shí)生殖器官、骨骼發(fā)育的延遲損害。 惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤、臨床判斷不能切除者，可應(yīng)用術(shù)前化療或放療，使腫瘤縮小后再予延期根治手術(shù)，對(duì)提高手術(shù)切除率、保留重要臟器有積極意義。對(duì)晚期病例，應(yīng)用術(shù)前化療或放療也可達(dá)到解除腫瘤壓迫、控制轉(zhuǎn)移灶和爭取再次手術(shù)機(jī)會(huì)的治療目的。2015年07月15日1870
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 1869年由Virchow第一次描述了骶尾部畸胎瘤，因?yàn)檫@種腫瘤組成的復(fù)雜性，所以我們稱之為“畸胎瘤”，取自希臘語中的“terato onkoma”，意思是“畸形的腫瘤”。它們代表了兒童時(shí)期最為常見的生殖細(xì)胞腫瘤（40%），其發(fā)生率接近每35000-40000個(gè)活產(chǎn)兒中有一個(gè)，好發(fā)于女孩子，男女比例為1：3。病理 胚胎學(xué)上畸胎瘤起源于全能的原始內(nèi)胚層生殖細(xì)胞，但是可能含有起源于全部三個(gè)胚層的組織，包括皮膚的成分（例如皮膚）、肌肉、神經(jīng)膠質(zhì)組織、腸內(nèi)粘膜和胰腺。出生時(shí)，骶尾部畸胎瘤中90%是良性的，但是發(fā)生惡變的風(fēng)險(xiǎn)隨著以下的因素而增加：診斷時(shí)的年齡（在出生6個(gè)月時(shí)有50%的惡變風(fēng)險(xiǎn)，到出生后1年時(shí)變成75%）、性別、腫瘤的解剖學(xué)類型（見美國兒童解剖學(xué)學(xué)會(huì)的分類，p726，在I型腫瘤中惡變風(fēng)險(xiǎn)為8%，而II型腫瘤則為38%）、腫瘤復(fù)發(fā)、腫瘤未完全切除。組織學(xué)上，畸胎瘤分為成熟畸胎瘤（70%），有胚胎成分的未成熟畸胎瘤（20%），或者是有惡性成分的未成熟畸胎瘤（10%）。通過有絲分裂活性和神經(jīng)上皮出現(xiàn)的范圍來界定未成熟畸胎瘤。惡性骶尾部畸胎瘤幾乎都是起源于胚胎癌或者是卵黃囊腫瘤。分期 骶尾部畸胎瘤的分期目前采用兒童癌癥研究小組和兒童腫瘤學(xué)研究組的性腺外生殖細(xì)胞腫瘤的分期系統(tǒng)。病因?qū)W發(fā)生骶尾部畸胎瘤的確切病因目前還不清楚。已經(jīng)提出了數(shù)個(gè)理論，包括如下幾個(gè)：（1）骶前間隙病變發(fā)生在內(nèi)胚層細(xì)胞不完全遷移的部位，而其正常遷移途徑則是從尿囊的起始部附近到性腺嵴。（2）骶后間隙病變起源于殘余的Hensen細(xì)胞結(jié)（也就是中線原始條紋，其包含了進(jìn)展性的全能細(xì)胞，它是胚胎發(fā)育的起源組織）。這些細(xì)胞從胚胎后方往尾部遷移，最后停留在尾骨的前方，正常情況下在第三周結(jié)束時(shí)消失。（3）不完全的孿生雙胎理論。在57%的病例中發(fā)現(xiàn)有家族性關(guān)系，為常染色體顯性遺傳的類型。也曾經(jīng)報(bào)道了多種遺傳相關(guān)性，包括12號(hào)染色體（12p）短臂上的區(qū)域性擴(kuò)增（稱之為“i”），發(fā)現(xiàn)與大多數(shù)生殖細(xì)胞性腫瘤都有關(guān)。診斷產(chǎn)前診斷 產(chǎn)前超聲的常規(guī)應(yīng)用已經(jīng)提高了骶尾部畸胎瘤的產(chǎn)前診斷能力，可以精確鑒別其部位和骨盆內(nèi)的范圍或者尿道梗阻等詳細(xì)情況。腫瘤大小的反復(fù)超聲檢查評(píng)估也可有助于決定分娩的方式。對(duì)于腫瘤大于5cm的，提倡采用剖腹產(chǎn)的方式進(jìn)行分娩，因?yàn)榻?jīng)陰道分娩期間的難產(chǎn)可以導(dǎo)致腫瘤破裂、腫瘤撕脫、大出血，有時(shí)候可導(dǎo)致嬰兒的死亡。最后，超聲可用于判斷疾病的預(yù)后。例如，羊水過多（占27%）、胎盤腫大、胎兒水腫都是提示預(yù)后不良的因素。近期出現(xiàn)的羊水過多與早產(chǎn)相關(guān)。在產(chǎn)前得到診斷的骶尾部畸胎瘤中，有20%的病例會(huì)發(fā)生水腫，這是由于繼發(fā)于血流經(jīng)過腫瘤內(nèi)的動(dòng)靜脈瘺后，血管內(nèi)缺血導(dǎo)致的高輸出量性心臟衰竭，這種情況與接近100%的死亡率相關(guān)。新生兒和兒童的診斷臨床1. 大多數(shù)骶尾部畸胎瘤在外表上是可見的，因此就可以在出生時(shí)或者出生后不久就可以進(jìn)行臨床診斷。2. 骶尾部畸胎瘤在解剖學(xué)上根據(jù)美國兒科學(xué)會(huì)外學(xué)分會(huì)的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分類。 I型（占骶尾部畸胎瘤的47%）：腫瘤有莖，主要在體外，有一小部分?jǐn)U散至骶前區(qū)域。 II型（占腫瘤的34%）：為I型腫瘤有顯著的向骨盆內(nèi)擴(kuò)散。 III型（占腫瘤的9%）：主要是骨盆內(nèi)腫瘤，并向腹部擴(kuò)散，但是體外部分很少。 IV型（占腫瘤的10%）：完全的骶前區(qū)內(nèi)部腫瘤，沒有向外擴(kuò)散的跡象。 骶尾部畸胎瘤總是與尾骨相連（因此在進(jìn)行腫瘤切除術(shù)時(shí)有必要行尾骨切除術(shù)），可能不同程度的突出到骶骨與直腸之間的骶前區(qū)域。雖然大多數(shù)有骶尾部畸胎瘤的新生兒都沒有癥狀，但是如果腫瘤向上擴(kuò)散進(jìn)入盆腔，就會(huì)導(dǎo)致壓迫，提升直腸、陰道、膀胱和子宮。這些盆腔器官的移位可能會(huì)表現(xiàn)為便秘、結(jié)腸梗阻、尿液潴留、腹部腫塊，或者是惡液質(zhì)的癥狀，例如不能茁壯成長。 大多數(shù)骶尾部畸胎瘤是孤立性的，在18%的患兒中發(fā)現(xiàn)有相關(guān)的畸形。最為常見的畸形出現(xiàn)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)（26%）和骨骼肌系統(tǒng)（24%）；最為常見的畸形是Currarino綜合征：肛直腸畸形（肛門狹窄，或者是肛門發(fā)育不全）、骶尾部骨質(zhì)缺陷（半骶骨畸形，并伴有第一薦椎骨殘留）和骶前腫塊（通常是骶前畸胎瘤或者脊膜向前突出，但是也有報(bào)道是重復(fù)畸形性囊腫和皮樣囊腫）的三聯(lián)征。其它相關(guān)的畸形包括：泌尿系統(tǒng)畸形（尿道下裂、膀胱輸尿管反流）、陰道或者子宮的重復(fù)畸形，骨科的畸形（7%的病例有先天性髖脫位、脊椎畸形）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變（例如，無腦畸形、三角頭畸形、Dandy-Walker畸形、脊柱裂、脊髓脊膜膨出）。鑒別診斷 骶尾部畸胎瘤的鑒別診斷主要是脊膜膨出和脊髓脊膜膨出。然而，骶尾部畸胎瘤也要基于其更為完整的囊腫性質(zhì)和不充足的內(nèi)部成份來鑒別。另外，壓迫脊髓脊膜膨出經(jīng)常將可看到腫塊轉(zhuǎn)移到患兒的前囟。較少見的鑒別診斷包括脂肪脊膜膨出、血管瘤、淋巴血管瘤、脊索瘤（50%發(fā)生在骶尾部區(qū)域）、盆腔神經(jīng)母細(xì)胞瘤、肉瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、直腸囊性重復(fù)畸形、神經(jīng)腸源性囊腫、上皮囊腫、胎糞性假性囊腫和肛周膿腫。檢查 有助于診斷的檢查包括X線平片，在60%的病例中可顯示腫瘤中的鈣化灶，也可以鑒別脊柱裂。超聲波檢查可將腫瘤與任何腹腔內(nèi)或者盆腔內(nèi)的腫瘤擴(kuò)散相鑒別。術(shù)前詳細(xì)的評(píng)估腫瘤、任何腹腔內(nèi)或者盆腔內(nèi)的腫瘤擴(kuò)散、以及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，都可以通過CT和/或MRI檢查來完成。 另外，一些腫瘤標(biāo)記物，例如甲胎蛋白（AFP）和β-人類絨毛膜促性腺激素（β-HCG）,也可用于評(píng)估腫瘤的進(jìn)展情況。正常情況下血清AFP在出生時(shí)顯著升高，到出生后4個(gè)月時(shí)仍然較高，只有在6-12個(gè)月時(shí)才下降到成人的水平。然而，大多數(shù)卵黃囊腫瘤和一些胚胎癌也會(huì)分泌AFP。由于骶尾部畸胎瘤的惡性成份幾乎都起源于這兩種來源（卵黃囊腫瘤和胚胎癌），所以對(duì)于良性畸胎瘤的惡變、惡性畸胎瘤的殘留或復(fù)發(fā)， AFP檢測都是一種有用的指標(biāo)?？梢栽谘逯袡z測AFP，也可以在細(xì)胞中用免疫組織化學(xué)的方法檢測。持續(xù)的高水平AFP可能是需進(jìn)一步手術(shù)或者化療的指征。β-人類絨毛膜促性腺激素是另外一種可能會(huì)升高的標(biāo)記物。β-HCG由絨毛膜癌產(chǎn)生，是一種罕見的可以在血漿中檢測的癌胚抗原。產(chǎn)前處理骶尾部畸胎瘤在子宮內(nèi)得到診斷后，產(chǎn)前處理是基于胎兒肺的成熟度和有無胎盤腫大及胎兒水腫（胎兒水腫與接近100%的死亡率有關(guān)）來決定。當(dāng)胎兒肺已經(jīng)成熟，沒有胎盤腫大和/或胎兒水腫時(shí)，建議早期選擇性通過剖腹產(chǎn)的方式進(jìn)行分娩。手術(shù)的指征良性骶尾部畸胎瘤的治療主要是在出生后數(shù)周之內(nèi)早期完整切除腫瘤。原因如下：（1）良性骶尾部畸胎瘤惡變的風(fēng)險(xiǎn)隨著（a）年齡，（b）殘留腫瘤的不完全切除有關(guān)。（2）腫瘤中血管分布豐富，如果不切除腫瘤就容易發(fā)生自發(fā)性潰瘍和出血。術(shù)前準(zhǔn)備和麻醉（1）適當(dāng)?shù)挠跋駥W(xué)檢查（超聲/CT/MRI）來顯示腫瘤的解剖和范圍，因?yàn)槭中g(shù)方式根據(jù)腫瘤是否向腹腔內(nèi)或者盆腔內(nèi)擴(kuò)散來決定。（2）腫瘤標(biāo)記物（AFP/β-HCG）的血清學(xué)檢測，可用于與術(shù)后比較。（3）在開始手術(shù)前，應(yīng)該確保有足夠的靜脈通路和血制品，尤其是巨大的腫瘤，因?yàn)樾g(shù)中可能會(huì)發(fā)生大量的失血。其它血管通路，包括動(dòng)脈置管用于血壓監(jiān)測，中央靜脈置管監(jiān)測也是有用的。（4）全身麻醉是必需的。繼發(fā)于腫瘤中動(dòng)靜脈瘺的高輸出量性心臟衰竭可能要限制吸入性麻醉劑的使用，因?yàn)檫@些麻醉劑已知有心臟抑制的副作用。（5）在麻醉誘導(dǎo)時(shí)應(yīng)該給予廣譜抗生素。6 空腹并置鼻胃管，膀胱內(nèi)插入導(dǎo)尿管。手術(shù)患兒的位置和準(zhǔn)備 在大多數(shù)病例中，腫瘤的主要部分位于盆腔外，這種手術(shù)嬰兒采用折刀狀俯臥位。這種體位中，患兒的盆腔和肩部墊上卷起的毛巾，以支持患兒在機(jī)械通氣期間胸部和腹部可以自由的呼吸運(yùn)動(dòng)。 在分離的過程中，可能要準(zhǔn)備好進(jìn)行直腸內(nèi)手指操作，可采用灌腸準(zhǔn)備（例如，用1%的聚維酮碘溶液）。另外，喜歡將肛門從手術(shù)野中區(qū)分出來的手術(shù)醫(yī)生，用浸泡凡士林、石蠟油，或者聚維酮碘溶液的紗布填塞在直腸中。凡士林填塞在直腸中便于在整個(gè)手術(shù)過程中區(qū)分開直腸。術(shù)后早期護(hù)理 患兒保持在俯臥位持續(xù)3天時(shí)間，以防止尿液或者糞便污染傷口。術(shù)后24小時(shí)以后可以取出導(dǎo)尿管，術(shù)后48小時(shí)后可以拔除引流管。當(dāng)鼻胃管吸出量很少時(shí)可能就可以開始經(jīng)口喂養(yǎng)，隨后胃腸減壓管也可以取出。骨盆神經(jīng)失用癥可能會(huì)發(fā)生術(shù)后的早期，可能會(huì)導(dǎo)致預(yù)后不良的縮小的神經(jīng)源性膀胱。這種情況通常是暫時(shí)性的，但是患兒會(huì)需要進(jìn)行間歇導(dǎo)尿，一直到排尿功能恢復(fù)。化療 惡性畸胎瘤單獨(dú)采用手術(shù)治療則預(yù)后較差，存活率只有10%左右。輔助的化療，尤其是含鉑的化療藥，例如：順鉑、博來霉素、長春新堿和/或VP-16（依托泊甙），可以針對(duì)特異性的成分進(jìn)行化療，可以改善這些惡性畸胎瘤患兒的生存率。這種治療方式可能會(huì)使腫瘤縮小，使得容易進(jìn)行再次切除手術(shù)。再次切除的腫瘤也應(yīng)該進(jìn)行組織學(xué)檢查腫瘤的惡性成分，其可能會(huì)需要隨后的化療。隨訪過了術(shù)后早期護(hù)理階段，細(xì)致的監(jiān)測也是需要的，因?yàn)閻盒缘纳臣?xì)胞腫瘤會(huì)復(fù)發(fā)，或許是在原來切除的腫瘤組織學(xué)檢查中遺漏了惡性的成分，或許是良性的殘留腫瘤組織發(fā)生了惡變。在術(shù)后第一年內(nèi)應(yīng)該每隔一個(gè)月都進(jìn)行一次隨訪，包括直腸檢查，以后每隔3個(gè)月一次的隨訪至少持續(xù)3年（因?yàn)榇蠖鄶?shù)腫瘤復(fù)發(fā)都發(fā)生在術(shù)后最初的3年內(nèi)），以后每年隨訪一次。血清AFP水平的監(jiān)測也可能會(huì)有助于發(fā)現(xiàn)腫瘤的惡性復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)的腫瘤應(yīng)該要進(jìn)行手術(shù)切除，對(duì)于更為廣泛擴(kuò)散的腫瘤復(fù)發(fā)則術(shù)前先進(jìn)行化療。預(yù)后骶尾部畸胎瘤患兒的預(yù)后取決于以下一些因素：（1）出生前/懷孕期的因素：胎兒水腫或者胎盤腫大與接近100%的死亡率有關(guān)，同時(shí)在分娩時(shí)的難產(chǎn)或者腫瘤破裂可能與大出血有關(guān)。（2）診斷時(shí)的年齡：因?yàn)榱夹曰チ霭l(fā)生惡性變的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)隨著年齡而升高。（3）腫瘤組織學(xué)類型和分期：95%的良性畸胎瘤單純采用手術(shù)切除治療就可治愈。惡性畸胎瘤的預(yù)后取決于腫瘤類型、分期和腫瘤部位。采用聯(lián)合手術(shù)治療和輔助化療，惡性畸胎瘤的生存率能夠達(dá)到90%，但是以后腫瘤復(fù)發(fā)或者繼發(fā)性腫瘤惡性變的風(fēng)險(xiǎn)持續(xù)存在。手術(shù)切除以后，成熟的畸胎瘤在5年內(nèi)發(fā)生腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)為10%。（4）相關(guān)的畸形。（5）手術(shù)因素：腫瘤復(fù)發(fā)更可能與腫瘤手術(shù)不完全切除或者沒有進(jìn)行尾骨切除術(shù)有關(guān)。不能切除尾骨會(huì)導(dǎo)致30-40%的腫瘤復(fù)發(fā)率，并有超過50%的病例發(fā)生惡性變。 除了腫瘤復(fù)發(fā)，與骶尾部畸胎瘤相關(guān)的長期并發(fā)癥較為常見的是：40%的患兒會(huì)發(fā)生輕度的腸功能紊亂（大便失禁或者便秘），同時(shí)10%的患兒會(huì)發(fā)生小便失禁或者神經(jīng)源性膀胱，并經(jīng)常有類似的腸道癥狀。2010年10月12日23383
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羅成華主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 創(chuàng)傷救治中心 生殖胚胎來源腫瘤 來源于泌尿生殖峭胚胎殘余組織的腫瘤類型較多。其中良性常見囊腫、畸胎瘤、脊索瘤。惡性見于惡性畸胎瘤、精原細(xì)胞瘤、胚胎性癌、惡性脊索瘤等。這些腫瘤中畸胎瘤較多見并可發(fā)生于身體多個(gè)部位，其中骶尾部、縱隔、腹膜后、卵巢及睪丸是主要發(fā)生部位，本章主要討論腹膜后畸胎瘤。 腹膜后畸胎瘤 一、病因 一般認(rèn)為畸胎瘤來源于胚芽細(xì)胞。主要依據(jù)：（ 1）畸胎瘤多見于嬰兒或兒童，成人畸胎瘤也可能起源于嬰幼兒時(shí)期。（2）瘤體中含有3個(gè)胚層的組織。（3）畸胎瘤的發(fā)生部位多在胚生原體腔的中線前軸或與中線緊密相連的區(qū)域。同時(shí)，畸胎瘤是真性腫瘤而非畸形，因?yàn)樵撃[瘤成熟后呈連續(xù)性發(fā)育，瘤體中無脊柱組織。這些特點(diǎn)與畸生胎有本質(zhì)的區(qū)別。在胚胎發(fā)育過程中，一些具有全能發(fā)展?jié)摿Φ慕M織或細(xì)胞從整體中分離或脫落下來，這些脫落細(xì)胞在胚胎早期可形成具有3種胚層組織的畸胎瘤。由于尾骨Henson結(jié)是多能細(xì)胞集中的部位，而卵巢、睪丸含有始基組織，因此這些部位是畸胎瘤的好發(fā)區(qū)域。 二、病理及分類 畸胎瘤均有包膜，呈囊性或囊實(shí)性混合體。囊性畸胎瘤多呈球形，可有多忘記生結(jié)構(gòu) ，內(nèi)容光煥發(fā)物呈黃色或透明液體，有些病例呈皮樣物質(zhì)。囊實(shí)必性畸胎瘤常呈分葉狀結(jié)構(gòu)，形態(tài)不規(guī)則，實(shí)體中可含器官樣組織，包括骨骼、牙齒、毛發(fā)、四肢皺形等。顯微鏡下仍以能見到來自 3個(gè)胚層的組織為特點(diǎn)：包括來自內(nèi)胚層的呼吸道、消化道上皮；來自中胚層的結(jié)締和血管組織，以及來自內(nèi)胚層的皮膚、牙齒、骨質(zhì)等結(jié)構(gòu)。但多數(shù)病理專家認(rèn)為，診斷畸胎瘤并不要求能找到所有3個(gè)胚層的組織。 畸胎瘤的病理分類主要有良性、惡性及混合性 3種。良性畸胎瘤由已成熟的分化組織構(gòu)成；惡性畸胎瘤由未成熟的組織構(gòu)成，如未成熟組織含分化原始的上皮或卵黃囊結(jié)構(gòu)，則稱為畸胎癌或卵黃囊癌。惡性畸胎瘤還包括畸胎癌、精索細(xì)胞瘤和無性細(xì)胞瘤等；混合性畸胎瘤由成熟和未成熟組織混合而成。 三、臨床表現(xiàn) 腹膜后畸胎瘤以小兒多見，多為良性，惡性約占 25%。一般而言隨年齡增加惡性概率也會(huì)增大。男婦性別無明顯差展異。腹膜后畸胎瘤多在腹膜后間隙上部，相當(dāng)于脊柱旁，左側(cè)多于右側(cè)。在腎臟上方。瘤體供血較少，供血血管多來源于腎動(dòng)脈。部分病例瘤體跨越脊柱。因此腹膜后畸胎瘤常與胰腺、結(jié)腸、胃后壁及腸系膜上血管關(guān)系密切。少數(shù)瘤體超源于脊柱正中線，可將腹主動(dòng)脈及腔靜脈推向前外側(cè)。位于腎下主或髂部區(qū)域的腹膜后畸胎瘤也能見到，骶尾部是畸胎瘤發(fā)生率最多的部位。許多學(xué)者將發(fā)生于盆底腹膜后的畸胎瘤歸為骶尾部畸胎的一種類型。分底腹膜后畸胎瘤相當(dāng)于骶尾部畸胎瘤的隱匿（altman第4型），由于骶尾部顯性及混合性畸胎瘤部位位于骶尾部下方，常嬰幼兒時(shí)期被發(fā)現(xiàn)，故小兒該部位畸胎瘤以良性居多，其中新生兒該部位畸胎瘤良性率達(dá)90%。而隱匿型骶尾部畸胎瘤部畸胎瘤部位位于骶尾部前方，加之腫瘤早期無任何癥狀，礦難以發(fā)現(xiàn)。成人該部位的畸胎瘤多為惡性。惡性畸胎瘤可經(jīng)淋巴管及血運(yùn)轉(zhuǎn)移。 腹膜后畸胎瘤臨床癥狀較少且不典型。腫瘤壓近鄰近臟器時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。如當(dāng)瘤體壓迫鄰近臟器時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。如當(dāng)瘤體壓近消化道可出現(xiàn)腹脹，推擠膈肌可出現(xiàn)呼吸困難，但腹膜后畸胎瘤很少引起腸梗阻。當(dāng)瘤體與消化道相通時(shí)可出現(xiàn)異常糞便，瘤體還可發(fā)生感染引起感染癥狀。多數(shù)腹膜后畸胎瘤因無意中或查體發(fā)現(xiàn)腹部包塊就診。腫物活動(dòng)度小，質(zhì)地囊性或不均?；旌闲阅[物有些部位觸診呈囊性，而有些部位堅(jiān)硬如骨。 四、診斷與鑒別診斷 對(duì)典型的腹膜后畸胎瘤診斷并不困難。除上述臨床癥狀及體征可作為診斷依據(jù)外，特殊檢查對(duì)腹膜后畸胎瘤的診斷常有重要意義。如腹部 X線平片?？梢姷焦趋?、牙齒或鈣化影；側(cè)位或消化道造影提示消化道被推擠后改變；B超檢查對(duì)判斷瘤體囊實(shí)性具有重要意義，則同時(shí)對(duì)判斷瘤體內(nèi)有無骨性結(jié)構(gòu)有重要價(jià)值；CT及MRI檢查除對(duì)腫瘤定性有指導(dǎo)意義外，對(duì)瘤全與周圍組織的關(guān)系有重要參考價(jià)值。由于腹膜后畸胎瘤血供較少，一般不考慮血管造影檢查。另外，對(duì)外周血AFP及HCG的檢測將有利于畸胎瘤的診斷。但并非所有畸胎瘤患者AFP及HCG均升高，只有當(dāng)畸胎瘤中含卵黃囊瘤、胚胎癌或絨毛膜癌時(shí)上述指標(biāo)才升高。AEP及HCG陽性常提示畸胎瘤為惡性。 對(duì)非典型的腹膜后畸胎瘤應(yīng)與腹膜后神經(jīng)源性及間葉組織腫瘤鑒別。對(duì)小兒腹膜后畸胎瘤，尤其應(yīng)當(dāng)與腎母細(xì)胞瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別。發(fā)生于右上腹膜后 AFP陽性的畸胎瘤還應(yīng)當(dāng)與肝癌鑒別。 五、治療 腹膜后畸胎瘤唯一有效的治療方法是手術(shù)徹底切除。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)即應(yīng)當(dāng)接受手術(shù)治療，不應(yīng)受到年齡的限制盡管腹膜后畸胎瘤有完整包膜，但包膜與周圍組織關(guān)系密織切常難以分離。因此必要時(shí)可行整塊切除，除畸胎瘤外還可切受累及的胰腺、胃、脾、結(jié)腸等部分臟器。一般認(rèn)為腹膜 扣畸胎瘤對(duì)放療、化療均不敏感。 六、預(yù)后 腹膜后畸胎瘤的術(shù)后效果大都較好，但可以復(fù)發(fā)。良性腹膜扣畸胎瘤復(fù)發(fā)率 12.3%，復(fù)發(fā)后71%為惡性。復(fù)發(fā)后仍應(yīng)接受手術(shù)治療。一些指標(biāo)可用來判斷畸胎瘤的預(yù)后：（1）根據(jù)瘤組織中成熟程度與未成熟神經(jīng)上皮細(xì)胞的多少進(jìn)行組織學(xué)分級(jí)，分級(jí)越高其惡性循環(huán)變可能及復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的可能越大。（2）AFP、HCG可作為惡性畸胎瘤的生物學(xué)標(biāo)記物。2010年02月26日19342
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