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王大佳主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 新生兒外科 發(fā)病率骶尾部是畸胎瘤最常見的發(fā)生部位。骶尾部畸胎瘤可發(fā)生于任何年齡，以新生兒和嬰幼兒最多見，女性多于男性。 分型根據(jù)腫瘤與骶尾骨的關(guān)系對(duì)骶尾部畸胎瘤進(jìn)行分型。 I 型 瘤體絕大部分突出于骶尾部，僅有極小部分位于骶前，占46%。 II 型 瘤體騎跨于骶骨前后，只要部分位于骶骨外，骶前部分未進(jìn)入腹腔，占34%。 III 型 流體騎跨于骶骨前后，瘤體以骶前為主，并可由盆腔延伸至腹腔，占9%。 IV 型 腫瘤多位于骶前，較少見，體表外觀未見腫瘤。 惡性畸胎瘤和哪些因素有關(guān)？惡性畸胎瘤的發(fā)生率與分型有關(guān)：I型 惡性少見，IV型 惡性多見。 與診斷時(shí)年齡和性別有關(guān)：大于6個(gè)月嬰兒惡變發(fā)生率明顯高于新生兒，男孩發(fā)生惡變似乎更常見。 都有哪些常見癥狀呢？骶尾部腫塊：產(chǎn)前超聲檢查即可發(fā)現(xiàn)異常腫塊。出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)骶尾部腫塊。腫塊邊界清楚，呈結(jié)節(jié)狀，常為囊實(shí)混合。 肛門位置改變：腫塊把肛門推向前下方，導(dǎo)致肛門向前下方移位造成肛管外翻，黏膜顯露。 常見伴發(fā)畸形約20%的骶尾部畸胎瘤有伴發(fā)畸形， 常見的伴發(fā)畸形可涉及骨骼系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)及心血管系統(tǒng)， Currarino 三聯(lián)征即指包括畸胎瘤的骶前腫塊、肛門直腸畸形和骶骨發(fā)育異常。 診斷I 、II 、III型骶尾部畸胎瘤，骶尾部包塊為主要診斷依據(jù)。 IV 型骶尾部畸胎瘤，包塊主要位于骶前，外觀未見腫塊，以大便形狀改變?yōu)橹饕Y狀，主要診斷依據(jù)是直腸指檢捫及骶前腫塊。 1. 超聲檢查：可見骶骨前后的異常軟組織回聲，以及點(diǎn)狀或片狀鈣化灶。 2. 磁共振：明確腫瘤大小，囊實(shí)性，附近組織有無侵犯，附近組織器官的關(guān)系。 3. 血清AFP水平：做為評(píng)估畸胎瘤惡性程度和術(shù)后腫瘤殘存和復(fù)發(fā)的重要指標(biāo)。持續(xù)高水平提示有腫瘤殘余。血清hCG的異常升高可用來判斷是否含有絨毛膜成分。 4. 產(chǎn)前診斷：胎兒彩超可診斷。 鑒別診斷脊膜膨出、脊髓栓系、骶尾部脂肪瘤、淋巴管瘤等鑒別。 體積小的骶尾部畸胎瘤與骶尾部囊腫和瘺管鑒別。 治療1. 一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)切除。 2. 新生兒畸胎瘤90%以上為良性腫瘤，隨年齡的增長(zhǎng)腫瘤惡變的可能性也隨之上升。 3. 新生兒期腫瘤早期切除可獲得治愈，減少病死率。 4. 手術(shù)要點(diǎn)：徹底切除腫瘤，常規(guī)切除尾骨，以免殘留Hensen結(jié)節(jié)的多能細(xì)胞而致腫瘤復(fù)發(fā)。2022年01月23日
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孫君重主任醫(yī)師 坪山區(qū)中心醫(yī)院 腫瘤血液科 身心俱疲的李女士來到我的門診時(shí)，帶著滿臉無奈和惆悵！她被連綿不休的腿部酸痛折磨已經(jīng)6年多了。她坦言，因?yàn)橥韧?，她已?jīng)連續(xù)6年奔波于深圳、廣州的十?dāng)?shù)家醫(yī)院，有骨科，疼痛科，還有神經(jīng)內(nèi)科！腿痛已經(jīng)使她喪失了工作的熱情和多次晉升的機(jī)會(huì)！她現(xiàn)在是充滿了無奈和沮喪，甚至有輕生的念頭！我也被李女士的經(jīng)歷深深震撼：年紀(jì)輕輕的她，為什么就一直腿痛呢？李女士是一位33歲的年輕靚麗的都市白領(lǐng)，一向身體健康的她，6年前開始反復(fù)出現(xiàn)腰部酸痛，右側(cè)臀部和大腿酸痛不適，月經(jīng)期間、活動(dòng)后、右側(cè)臥位時(shí)明顯。疼痛原因一直不明，輾轉(zhuǎn)了多家醫(yī)院也未檢出異常，按摩理療后疼痛可稍緩解，但癥狀反復(fù)，這給李女士的健康生活帶來了很大的困擾，多少個(gè)黑夜她都在床上輾轉(zhuǎn)反側(cè)，難以入眠。今年3月份時(shí)，腰酸、腿痛進(jìn)一步加重，按摩后疼痛沒有像以往那樣得到緩解。這引起了李女士的警惕，她立即前往醫(yī)院就診。首診的骨科醫(yī)生考慮腿痛的原因?yàn)椤把甸g盤突出”，未特殊治療，建議患者臥床休息，避免腰部負(fù)重。到了今年7月份，患者為進(jìn)一步診治就診我科（深圳大學(xué)總醫(yī)院血液腫瘤科）。我仔細(xì)了解了患者的就診經(jīng)歷及影像報(bào)告，患者并無明確的腰椎間盤突出，無法解釋其持續(xù)加重的腰酸和腿痛癥狀。為明確原因，特為患者完善了全身影像學(xué)評(píng)估，提示盆腔內(nèi)有一大小10.6×0.9cm腫物，性質(zhì)不明，位于骶前，腹膜后，遠(yuǎn)處沒有可疑轉(zhuǎn)移病灶；從影像上看，腫物大部分呈脂肪密度，期間有骨性成分等復(fù)雜組分，極似“畸胎瘤”。腫物的壓迫可能是導(dǎo)致患者腰酸腿痛的“元兇”。 腿痛原因既已明確，下一步就是要采取措施解除患者痛苦。為此，我院組織了包括婦科、普外科、影像科、麻醉科等在內(nèi)的多學(xué)科討論（MDT），為患者綜合制訂了手術(shù)治療方案，與普外科通力合作，歷時(shí)10小時(shí)完成了根治手術(shù)，取出了一蘋果大小腫物，包括一根長(zhǎng)約7公分的長(zhǎng)骨，術(shù)中及術(shù)后病理提示為良性畸胎瘤。術(shù)后對(duì)患者進(jìn)行了隨訪，得知目前術(shù)后恢復(fù)順利，腰部無明顯酸痛，右側(cè)臥位時(shí)也沒有酸痛感加重。自信而健康的笑容又重新綻放在李女士臉上。她對(duì)深圳大學(xué)總醫(yī)院表示了衷心的感謝。圖1.盆腔CT顯示畸胎瘤累及范圍（紅線范圍內(nèi)為盆腔巨大腫塊，黑色部分為脂肪組織，紅色箭頭所示為骨性成分）圖2. 三維重建圖像顯示盆腔內(nèi)長(zhǎng)骨（紅色箭頭所指處）圖.3手術(shù)后取出的腫物（巨大腫物已做模糊處理，右側(cè)為長(zhǎng)骨）【背景介紹】畸胎瘤是卵巢生殖細(xì)胞腫瘤中常見的一種,來源于生殖細(xì)胞,常生長(zhǎng)在女性的卵巢上?；チ鐾ǔｉL(zhǎng)得奇形怪狀，且其中往往有很多與胎兒相似的組織成分，手術(shù)中能看到頭發(fā)、骨骼、脂肪、腦組織等等，因此取名“畸胎”，好發(fā)于生育年齡婦女。其中95%-98%為良性成熟性畸胎瘤，只有2%-5%為惡性畸胎瘤。早期畸胎瘤多無明顯臨床癥狀，大多是體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。但畸胎瘤生長(zhǎng)過大，除會(huì)對(duì)生育造成一定影響，還會(huì)導(dǎo)致急腹癥的發(fā)生。他提醒育齡女性在懷孕前做孕檢非常重要，特別是每年的婦科檢查必不可少，這樣可以及時(shí)發(fā)現(xiàn)相關(guān)疾病，做到早期干預(yù)?；チ霾粌H生長(zhǎng)在卵巢和睪丸，也會(huì)存在身體其它部分，如顱內(nèi)、甲狀腺、胃、骶尾部等，這幾種相對(duì)比較少見，最常見的還是女性的卵巢上。腹膜后畸胎瘤的明確診斷依賴于術(shù)后病理檢查，但完善的術(shù)前檢查對(duì)指導(dǎo)后續(xù)治療和手術(shù)方式的確定具有重要作用，應(yīng)引起高度重視。對(duì)于復(fù)雜的腹膜后畸胎瘤，尤其是位于盆腔的腫瘤，手術(shù)往往涉及婦科、骨科、肛腸、泌尿外科、肝膽外科等多個(gè)學(xué)科。為了達(dá)到最佳的手術(shù)效果，必要時(shí)可以邀請(qǐng)多學(xué)科會(huì)診，制定出最佳的手術(shù)方案，從而為患者帶來最大的利益。2021年09月02日1400
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武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 畸胎瘤名稱的由來？聽到畸胎瘤，很多人往往會(huì)望文生義為“畸形的胚胎”，甚至理解為帶有濃厚傳奇色彩的“胎中胎”、“寄生胎”等。因此，很多家長(zhǎng)會(huì)有疑惑，小孩子怎么會(huì)得畸胎瘤？關(guān)于它為什么叫畸胎瘤，這還得從它是從哪來的，后面又將向哪去的說起?；チ鰜碓从谠忌臣?xì)胞，它具有多向分化的能力，正常情況下，這種多向分化能力受到機(jī)體的嚴(yán)密調(diào)節(jié)和控制。而在異常的情況下，在機(jī)體受到某些刺激時(shí)，一些原始生殖細(xì)胞擺脫既定程序的控制，提前釋放了它多向分化的能力，進(jìn)而分化為人體的多種組織，如頭發(fā)、牙齒、骨骼、脂肪等，當(dāng)然，這是擺脫機(jī)體控制的異常分化，分化成熟的組織是雜亂無章的，看起來像畸形發(fā)育的胚胎，因此叫“畸胎瘤”。 畸胎瘤在兒童常見嗎？好發(fā)部位是哪里？畸胎瘤可發(fā)生在各個(gè)年齡段，它在兒童中是最常見的生殖細(xì)胞腫瘤，大約4000例出生兒中可檢測(cè)到1例，其檢出率占小兒腫瘤的3.3%。好發(fā)部位是軀體的中線及兩旁，如骶尾部、腹膜后、卵巢及睪丸等；少見部位有縱膈、頸部、腹腔內(nèi)、顱底和椎管內(nèi)等。既然畸胎瘤來源于原始生殖細(xì)胞，為什么可以長(zhǎng)在這么多地方呢？這個(gè)主要由胚胎的起源學(xué)說說起，該學(xué)說是畸胎瘤起源于原始的胚芽細(xì)胞。胚芽細(xì)胞是全能的，在胚胎發(fā)育過程中，如果原始的胚芽細(xì)胞殘留在不恰當(dāng)?shù)牡胤?，不協(xié)調(diào)的生長(zhǎng)，進(jìn)而就成為畸胎瘤，因此可能存在性腺以外的其它地方，主要在中線部位。畸胎瘤生長(zhǎng)的位置不同，表現(xiàn)出來的癥狀也不一樣。 畸胎瘤是良性還是惡性的？按病理學(xué)分類將畸胎瘤分為3種類型：成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和惡性畸胎瘤。成熟畸胎瘤由分化良好成熟的組織構(gòu)成，是良性腫瘤；惡性腫瘤即含有惡性組織成分，如卵黃囊瘤、絨毛膜癌和胚胎癌等成分；未成熟畸胎瘤介于二者之間，即在分化成熟的組織結(jié)構(gòu)中，?；煊形闯墒斓呐咛ソM織，多為神經(jīng)來源。值得注意的是，小兒未成熟畸胎瘤并非惡性腫瘤，只有當(dāng)腫瘤含有惡性生殖細(xì)胞灶或神經(jīng)組織成分時(shí)方呈現(xiàn)惡性生物學(xué)行為。 畸胎瘤怎么診斷和治療？診斷畸胎瘤的影像學(xué)檢查包括X線平片、B超、CT和MRI，對(duì)影像學(xué)高度懷疑惡性畸胎瘤者，可進(jìn)一步做血清AFP和β-HCG檢查，因?yàn)閻盒曰チ隹砂橛蠥FP和β-HCG的升高。當(dāng)然，最終的診斷結(jié)果還要依據(jù)病理檢查結(jié)果得出。小兒畸胎瘤一旦確診，無論良惡性和腫瘤大小，都應(yīng)盡早手術(shù)。因?yàn)楸M管大部分畸胎瘤都是良性的，但隨著兒童年齡的增大，良性畸胎瘤也有惡變的可能。而畸胎瘤一旦惡變，治療過程就更為復(fù)雜，很難僅僅通過手術(shù)治愈。 畸胎瘤預(yù)后怎么樣？會(huì)復(fù)發(fā)嗎？大多數(shù)良性畸胎瘤可通過手術(shù)治愈，惡性畸胎瘤術(shù)后輔以化療，生存率也得到了進(jìn)一步提高。無論良惡性畸胎瘤，術(shù)后均需長(zhǎng)期隨訪，因?yàn)樵谑中g(shù)全切的良惡性畸胎瘤患者中，仍存在一定程度的復(fù)發(fā)率。 總之，畸胎瘤并不可怕，雖屬于腫瘤范疇，但大部分是良性腫瘤，通過早診斷和早治療，大部分均可治愈。2021年05月18日4313
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姜大朋主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 一、骶尾部畸胎瘤是什么疾??？：是新生兒時(shí)期常見腫瘤之一，在胎兒期及出生后早期通常為良性病變。有些病例可合并神經(jīng)肌肉系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)及心臟畸形。女性發(fā)病多于男性。二、是否嚴(yán)重、程度如何？哪些表現(xiàn)？：胎兒骶尾部畸胎瘤總體預(yù)后良好；不合并其他器官多發(fā)畸形不建議引產(chǎn)。常表現(xiàn)為骶尾部腫塊，巨大的腫塊可引起肛管外翻及排便困難。三、性質(zhì)評(píng)估血清AFP及HCG可以用來評(píng)估惡性程度，亦可用來作為術(shù)后腫瘤殘余及復(fù)發(fā)的評(píng)估參考指標(biāo)，但AFP與年齡大小有關(guān)，正常新生兒及嬰兒也可表現(xiàn)為升高，但異常升高者仍具有參考意義。四、治療方法？：畸胎瘤一經(jīng)確診即應(yīng)手術(shù)治療。新生兒畸胎瘤90%以上為良性，隨著年齡增長(zhǎng)腫瘤惡變的可能逐漸增大。手術(shù)切除可以獲得治愈。惡性畸胎瘤術(shù)后化療是重要的環(huán)節(jié)。其對(duì)放療較敏感，但對(duì)生殖器官及骨盆發(fā)育有一定影響。我院兒童腫瘤外科微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)力量雄厚，醫(yī)生對(duì)各類良惡性腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)處理經(jīng)驗(yàn)豐富，技術(shù)全面。同時(shí)借助于我院兒童腫瘤內(nèi)科放化療的絕對(duì)優(yōu)勢(shì)，所有腫瘤外科醫(yī)護(hù)均全身心投入于兒童腫瘤疾病的攻克，幫家長(zhǎng)坦然面對(duì)腫瘤，給兒童健康美好的未來！2021年04月14日1027
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鄔文莉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 口腔頜面外科 小寶一出生就發(fā)現(xiàn)上腭有一個(gè)巨大的球形腫物，正好堵在喉嚨前面，就像巨大的橄欖堵住了咽喉影響呼吸，導(dǎo)致生后半小時(shí)小寶就呼吸不暢，出現(xiàn)面色發(fā)紫，口吐泡沫，呼吸急促，情況危急。出生第二天小寶轉(zhuǎn)運(yùn)至我院進(jìn)行治療，經(jīng)過評(píng)估，做了氣管插管維持呼吸，經(jīng)過詳細(xì)的檢查，發(fā)現(xiàn)腫瘤位于小寶的左側(cè)腭部，直徑大約2.5cm。【治療過程】口腔頜面外科根據(jù)CT掃描結(jié)果，采用數(shù)字化技術(shù)重建頜骨三維形態(tài)并進(jìn)行分析，可以看到左側(cè)翼板內(nèi)側(cè)有異常膨大突起的骨突，腫瘤將骨突包繞，并且內(nèi)部有類似牙體的結(jié)構(gòu)。除此之外，還伴有腭裂的發(fā)生。這意味著小寶除了腫瘤切除，還要做腭裂修復(fù)的手術(shù)。我們?yōu)樾殞?shí)施了腫瘤切手術(shù)采用全麻下口內(nèi)入路，切除腫物的同時(shí)，盡可能保留多的軟組織，以利于后期做腭裂的修復(fù)。手術(shù)采用先進(jìn)的等離子刀，創(chuàng)面出血僅2ml左右。術(shù)后第三天，小寶成功拔管撤除呼吸機(jī)，可以像正常寶寶那樣自由的呼吸，并嘗試經(jīng)口喂養(yǎng)成功，術(shù)后第七天出院。病理提示成熟性畸胎瘤，后續(xù)還需要在口腔頜面外科繼續(xù)隨診，半年后再行腭裂修復(fù)手術(shù)。【什么是畸胎瘤】畸胎瘤是一組來源于多胚層組織的異位先天性腫瘤，發(fā)生率為1:4000，其中頭頸部占2%~9%。頜面部畸胎瘤多為良性，常發(fā)生于口咽部影響呼吸及吞咽，早期徹底切除預(yù)后良好。但少數(shù)腫物生長(zhǎng)活躍，有惡變傾向，且隨診年齡增長(zhǎng)，惡性程度增高。嬰幼兒期未能確診或治療的頭頸部畸胎瘤，成年后惡變幾率可達(dá)90%。因此，畸胎瘤的治療應(yīng)早發(fā)現(xiàn)早切除，一方面避免影響呼吸從而影響發(fā)育，更甚危及生命，另一方面避免惡變可能，術(shù)后較少復(fù)發(fā)，患者切除腫物后可正常呼吸和進(jìn)食?！竞罄m(xù)】孩子6個(gè)月來復(fù)診了，復(fù)查了磁共振提示未見腫瘤殘余及復(fù)發(fā)?，F(xiàn)在體重達(dá)到了手術(shù)要求，按計(jì)劃做腭裂修復(fù)手術(shù)。2021年03月18日1730
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 7. 顱內(nèi)畸胎瘤，如何治療？對(duì)顱內(nèi)畸胎瘤的治療，目前大多數(shù)學(xué)者仍認(rèn)為是外科手術(shù)為主的綜合治療。柳葉刀雜志Delphi 共識(shí)指出：在可行的情況下，完全切除手術(shù)是無惡變的顱內(nèi)成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤的首選治療方案。外科手術(shù)干預(yù)的最主要目的是最大可能解除腫瘤對(duì)周圍組織的壓迫及浸潤(rùn)，鞍區(qū)腫瘤者則爭(zhēng)取恢復(fù)下丘腦-垂體-腺體的功能。成熟型顱內(nèi)畸胎瘤術(shù)后是否放療目前仍存在爭(zhēng)議。Sano認(rèn)為成熟型畸胎瘤術(shù)后也應(yīng)該進(jìn)行放療，其目的在于進(jìn)一步抑制腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)，成熟型畸胎瘤外科手術(shù)加規(guī)律放療后的生存率可達(dá) 93%。Sugimoto 等也認(rèn)為成熟型畸胎瘤術(shù)后應(yīng)該進(jìn)行放療，其目的在于消滅那些潛行入顱內(nèi)的其他生殖細(xì)胞，而抑制其他腫瘤的形成。但 Selcuki則認(rèn)為放療對(duì)成熟型畸胎瘤不敏感，放療只會(huì)加重正常腦細(xì)胞的損傷，手術(shù)全切腫瘤后不應(yīng)再進(jìn)行放療。對(duì)于未成熟型顱內(nèi)畸胎瘤來說，由于其常見部位多為松果體區(qū)及腦組織的深部，故手術(shù)全切對(duì)于患者來說風(fēng)險(xiǎn)極大，往往只能做到部分切除或次全切除。 所以術(shù)后化療或放療是治療未成熟型畸胎瘤的常規(guī)輔助治療措施。 但盡管積極給予治療，未成熟型顱內(nèi)畸胎瘤的預(yù)后仍然不理想。Aoyama 等分析惡性畸胎瘤的復(fù)發(fā)率和腫瘤的切除程度無明顯關(guān)系，而化療或放療對(duì)延緩腫瘤的復(fù)發(fā)有一定的作用。Sawamura 等分析 111 例生殖細(xì)胞腫瘤患者中 9 例未成熟型畸胎瘤患者 5 年生存率為 67%。Ogawa 等報(bào)道 5 例未成熟型顱內(nèi)畸胎瘤患者，其預(yù)后介于預(yù)后良好組與預(yù)后差組之間。中國(guó)一項(xiàng)研究通過分析 37 例顱內(nèi)成熟與未成熟畸胎瘤患者，發(fā)現(xiàn) 18 例未成熟畸胎瘤患者手術(shù)加放療 5 年生存率為 0。所以，未成熟型顱內(nèi)畸胎瘤術(shù)后放化療可進(jìn)一步清除腫瘤細(xì)胞，但是效果仍需進(jìn)一步收集數(shù)據(jù)后再做研究。對(duì)于術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)未成熟畸胎瘤，可行伽瑪?shù)吨委熥鳛榉呕煹难a(bǔ)充或替代方案。美國(guó)一項(xiàng)研究推薦，對(duì)于化療和放療后仍有殘余腫塊的患者，應(yīng)積極考慮二次探查手術(shù)。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層2020年10月26日1934
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張安明副主任醫(yī)師 上海市公共衛(wèi)生臨床中心 兒科 畸胎瘤是一種胚胎性腫瘤，常見于軀體中線，骶尾部最多見（骶尾部有多能干細(xì)胞），80%良性。 巨大骶尾畸胎瘤可致新生兒貧血，壓迫尿道致排尿困難，下肢活動(dòng)受限（多惡性侵及椎管）。 可分外生型，內(nèi)生型（盆腔），混合型。也可根據(jù)骶尾外露，盆腔生長(zhǎng)分四型。 彩超CT核磁有利于區(qū)別脊膜膨出，脂肪瘤，膿腫。血清甲胎蛋白也有利于初步判斷良惡性，病理確診。 骶尾畸胎瘤巨大，有壞死破裂可能應(yīng)于生后1周盡早手術(shù)。 小的骶尾畸胎瘤，生長(zhǎng)很緩慢，無其他癥狀，可于兩個(gè)月后手術(shù)。 手術(shù)多采用骶尾倒V切口，完整切除腫瘤，切除尾骨，骶中動(dòng)靜脈結(jié)扎確實(shí)，保護(hù)直腸及外括約肌。如盆腔生長(zhǎng)，需加腹部切口。2020年09月08日5613
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李向東副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 泌尿外科 睪丸畸胎瘤是睪丸生殖細(xì)胞腫瘤中特殊的一種。和青春期前良性畸胎瘤(在嬰兒或青少年中常見)不同的是，青春期后畸胎瘤來源于惡性生殖細(xì)胞前體，有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)。由于畸胎瘤對(duì)放療和化療不敏感，因而外科手術(shù)成為畸胎瘤治療最有效的手段?；チ銎鹪础盎チ觥庇蒖udolf Virchow于1863年首次提出，源自希臘語“ teras”，意為“怪物”。畸胎瘤起源于生殖細(xì)胞，可能涉及到三層原胚層。在臨床檢查中，畸胎瘤呈結(jié)節(jié)狀，部分呈實(shí)性，在不同程度上呈囊性。囊腫內(nèi)的液體可能是透明漿液，粘液或角質(zhì)化的。未成熟的畸胎瘤可表現(xiàn)為出血性或壞死性。 在顯微鏡下可以看到三個(gè)胚層所有結(jié)構(gòu)，例如：鱗狀上皮，神經(jīng)組織，腺上皮，軟骨，骨，脂肪或纖維化組織和肌肉。在發(fā)育過程中，生殖細(xì)胞會(huì)跳出正常轉(zhuǎn)化途徑并分化為體細(xì)胞組織。生殖細(xì)胞腫瘤是發(fā)生于生殖腺或生殖腺外的腫瘤，由原始生殖細(xì)胞或多能胚細(xì)胞轉(zhuǎn)型而形成；胚胎發(fā)育第4周在卵黃囊區(qū)可見未分化的、無性別差異的胚胎性生殖腺，此后原始的生殖腺從卵黃囊移行至后腹膜的生殖脊，受性染色體信息指令調(diào)控發(fā)育成熟為卵巢或睪丸，并分別下降至盆腔、陰囊，在此過程中，原始生殖腺也可發(fā)生異位移行，如移行至松果體、縱隔、后腹膜、骶尾部等。由于生殖細(xì)胞性腫瘤可發(fā)生于任何一個(gè)原始生殖腺正常或異位移行的部位，因此生殖細(xì)胞腫瘤除了可以原發(fā)于卵巢和睪丸外，還可以發(fā)生在性腺外，且多位于中線附近，如松果體，骶尾椎、縱膈腔、后腹腔等。在生理情況下，生殖細(xì)胞能分化為前精原細(xì)胞。青春期時(shí)初期精原細(xì)胞形成。由于各種遺傳畸變，原始生殖細(xì)胞/性腺細(xì)胞轉(zhuǎn)化為惡性前體病變：原位生殖細(xì)胞瘤（GCNIS），原位生殖細(xì)胞瘤再轉(zhuǎn)化為浸潤(rùn)性生殖細(xì)胞腫瘤。這種情況發(fā)生在發(fā)育不良的性腺中的可能性更高。青春期前畸胎瘤與GCNIS無關(guān)，它主要是由于缺乏12 p等臂染色體——GCNIS衍生的生殖細(xì)胞腫瘤標(biāo)志物，以及缺乏明顯的細(xì)胞學(xué)異型性。最典型的青春期前畸胎瘤的病理表現(xiàn)包括皮樣和表皮樣囊腫。它們通常發(fā)生在兒童身上，但也有罕見的成人患有青春期前畸胎瘤病例。與青春期前相反，青春期后畸胎瘤是GCNIS衍生的，源自惡性生殖細(xì)胞腫瘤前體。在轉(zhuǎn)移性成熟畸胎瘤和非畸胎瘤GCT成分中發(fā)現(xiàn)的遺傳改變是相似的。 此外，在轉(zhuǎn)移性和原發(fā)性GCT中均發(fā)現(xiàn)了遺傳一致性。因此，青春期后畸胎瘤成分發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)更高。與卵巢癌不同，盡管男性畸胎瘤可分為成熟和未成熟，對(duì)睪丸癌病理學(xué)鑒別的預(yù)后作用尚不清楚。根據(jù)國(guó)際泌尿外科病理學(xué)會(huì)（ISUP）睪丸咨詢小組，在病理標(biāo)本中區(qū)分成熟與未成熟是沒有必要的。但最近一篇發(fā)表在臨床腫瘤學(xué)雜志（JCO）的文獻(xiàn)報(bào)道，原發(fā)睪丸病灶中的成熟性畸胎瘤成分可能導(dǎo)致預(yù)后更差。原發(fā)睪丸病灶中含有畸胎瘤成分原發(fā)睪丸病灶中如含有畸胎瘤成分，在臨床I期患者，我們通常建議這部分患者可選擇做預(yù)防性的腹膜后淋巴結(jié)清掃。在腹膜后已經(jīng)有轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)的患者，我們建議這部分患者先做化療，以根治除畸胎瘤外的其他成分，如化療完殘存病灶大于1cm，則需要行化療后腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)，當(dāng)預(yù)定的化療完成結(jié)束，腹膜后淋巴結(jié)清掃手術(shù)后，術(shù)后標(biāo)本中如僅存在畸胎瘤，則不需要進(jìn)一步的化療。參考文獻(xiàn)：1.Michalski W et al. Testicular teratomas: a growing problem? Med Oncol. 2018 Oct 26;35(12):153.2. Funt SA et al. Impact of Teratoma on the Cumulative Incidence of Disease-Related Death in Patients With Advanced Germ Cell Tumors. J Clin Oncol. 2019 Sep 10;37(26):2329-2337.2020年04月14日4621
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