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沈云東主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 手外科 小兒“感冒”發(fā)熱后突然肢體無力？警惕急性脊髓炎（弛緩性）！蘇薌萌沈云東1.什么是急性弛緩性脊髓炎？急性弛緩性脊髓炎（AcuteFlaccidMyelitis,AFM）是一種好發(fā)于幼兒的罕見但嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要影響脊髓中稱為灰質(zhì)的區(qū)域，以一個或多個肢體的急性發(fā)作的肌肉無力和運動障礙為特征[1,2]。它的起因尚不明確，但目前研究表明多與腸道病毒D68有關(guān)，此外，一些其他腸道病毒、蟲媒病毒以及柯薩奇病毒等也都可能與AFM的發(fā)病有關(guān)，這些病毒主要感染脊髓前角細胞和腦干運動核團，導致神經(jīng)細胞的炎癥和損傷[1,3,4]。2.急性弛緩性脊髓炎會有哪些癥狀呢？根據(jù)癥狀在不同時期的不同特點，可以將AFM的臨床表現(xiàn)大致分為三個時期：前驅(qū)癥狀期、急性神經(jīng)損傷期和恢復期。2.1前驅(qū)癥狀期在這個時期，大多數(shù)患者會表現(xiàn)為發(fā)熱和呼吸道感染癥狀，如咳嗽、流涕、咽部充血或哮喘樣癥狀等。此外，還有少數(shù)患者會出現(xiàn)嘔吐、腹瀉等胃腸道癥狀[4,5]。這些癥狀出現(xiàn)1-10天（最多4周）后即會緩解消失，許多家長在此時即掉以輕心，但緊接著就會進入急性神經(jīng)損傷期[2,4]。2.2急性神經(jīng)損傷期此時期病情發(fā)展迅速，僅數(shù)小時或數(shù)天內(nèi)肢體肌力便會迅速下降，發(fā)展為弛緩性肌無力。在此之前，患者通常會有患肢、頭頸部或下背部的疼痛作為先兆[4]。與其他會造成肌無力的疾病不同，AFM所致的肢體無力通常為不對稱的，即可能左右肢之間力量差距懸殊；且上肢受到的影響較下肢更大，可能表現(xiàn)為上肢極度無力，而下肢卻力量正常；此外，AFM更易影響近端肌群，即肩肘部的功能障礙較手部而言，通常更為嚴重[6]。在部分患者中，除了肢體肌肉受到影響，AFM還會影響其頸部、軀干、膈肌及其他呼吸肌、眼內(nèi)肌和面部肌肉，約有1/3的重癥患者由于呼吸肌或延髓麻痹而需要氣管插管[7]。除此之外，患者可能還會并發(fā)腸道和膀胱的功能障礙，或伴有血壓不穩(wěn)、心律不齊及呼吸節(jié)律異常等自主神經(jīng)癥狀[4,8]。但AFM通常不會引起感覺功能的異常[9]。2.3恢復期僅有＜10%的輕癥患者可以完全恢復，而大多數(shù)患者會伴有持續(xù)性的肌無力、肌萎縮及功能障礙，及繼發(fā)的后遺癥（如神經(jīng)性疼痛、關(guān)節(jié)半脫位和脫位、焦慮抑郁等）[2,8,10–12]。3.診斷除了結(jié)合臨床特征外，對AFM進行診斷還需要進行一系列檢查，包括：3.1脊髓MRI：脊髓灰質(zhì)T2高信號是AFM特異的影像學表現(xiàn)。在疾病早期，即神經(jīng)癥狀出現(xiàn)后幾小時到幾天的時間里，T2加權(quán)下會呈現(xiàn)出多脊髓節(jié)段的灰質(zhì)高信號改變，病變縱向相互融合，邊界不清，有時伴有明顯水腫，以頸髓節(jié)段的病變更為常見[6,13,14]。在疾病后期，即神經(jīng)癥狀出現(xiàn)后1-4周，水腫會明顯改善，脊髓的信號改變逐漸消退，殘留的病變更局限于灰質(zhì)的前角區(qū)域，此時期常出現(xiàn)神經(jīng)根的信號增強[13]。3.2腰椎穿刺：腦脊液的變化會在急性期出現(xiàn)，幾周內(nèi)消失。主要表現(xiàn)為腦脊液多細胞癥：白細胞＞5個/μl（但通常＜100個/μl，且以淋巴細胞為主）；蛋白水平可輕度或中度升高（通常＜100mg/dl）；葡萄糖水平正常[1,2,6]。3.3肌電圖：肌電圖改變在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)的幾天內(nèi)即會發(fā)生，2周后趨于明顯。主要表現(xiàn)為運動傳導異常，而感覺傳導正常。更詳細地說，可觀察到患肢的復合肌肉動作電位（CMAP）的降低或消失，F(xiàn)波減少或消失，出現(xiàn)纖顫電位和正銳波[3,15]。4.目前治療方法目前國內(nèi)外尚無根治方法，發(fā)病初期，多為支持性治療。常用抗病毒藥物（氟西汀等）、血漿置換、大劑量激素沖擊、丙種球蛋白靜脈注射、免疫調(diào)節(jié)制劑等輔助療法，但目前療效尚不明確。同時需配合積極的護理和康復治療[1,16]。病程后期，針對脊髓炎后遺癥狀，如上肢肩肘無力等,可采用手術(shù)治療：病程半年到一年以內(nèi)，一般采用多組神經(jīng)移位的方法；病程超過一年，一般選擇肌肉移位功能重建的方式恢復癱瘓肢體的功能。5.典型病例1.男性，25歲，脊髓炎后遺癥3年。術(shù)前右側(cè)肩外展不能，肩外旋重度受限。手術(shù)方案：斜方肌聯(lián)合背闊肌轉(zhuǎn)位，右肩外展、外旋功能重建術(shù)后兩月右肩外展功能可恢復到75度，右肩外旋功能可恢復到與健側(cè)一致。2.男性，8歲，脊髓炎后遺癥2年。術(shù)前雙側(cè)肩關(guān)節(jié)外展不能，左側(cè)屈肘不能，右側(cè)屈肘重度受限。手術(shù)方案：斜方肌轉(zhuǎn)位聯(lián)合前臂屈肌起點上移，肩外展、屈肘功能重建術(shù)術(shù)后雙側(cè)屈肘明顯改善，左肩外展可恢復至60度，右肩外展恢復至75度。生活恢復自理。參考文獻[1]MURPHYOC,MESSACARK,BENSONL,etal.Acuteflaccidmyelitis:cause,diagnosis,andmanagement[J].Lancet(London,England),2021,397(10271):334-346.[2]CHONGPF,KIRAR,MORIH,etal.ClinicalFeaturesofAcuteFlaccidMyelitisTemporallyAssociatedWithanEnterovirusD68Outbreak:ResultsofaNationwideSurveyofAcuteFlaccidParalysisinJapan,August-December2015[J].ClinicalInfectiousDiseases:AnOfficialPublicationoftheInfectiousDiseasesSocietyofAmerica,2018,66(5):653-664.[3]VANHARENK,AYSCUEP,WAUBANTE,etal.AcuteFlaccidMyelitisofUnknownEtiologyinCalifornia,2012-2015[J].JAMA,2015,314(24):2663-2671.[4]MESSACARK,SCHREINERTL,VANHARENK,etal.Acuteflaccidmyelitis:AclinicalreviewofUScases2012-2015[J].AnnalsofNeurology,2016,80(3):326-338.[5]MCLARENN,LOPEZA,KIDDS,etal.CharacteristicsofPatientswithAcuteFlaccidMyelitis,UnitedStates,2015-2018[J].EmergingInfectiousDiseases,2020,26(2):212-219.[6]GORDON-LIPKINE,MU?OZLS,KLEINJL,etal.Comparativequantitativeclinical,neuroimaging,andfunctionalprofilesinchildrenwithacuteflaccidmyelitisatacuteandconvalescentstagesofdisease[J].DevelopmentalMedicineandChildNeurology,2019,61(3):366-375.[7]MESSACARK,SCHREINERTL,MALONEYJA,etal.AclusterofacuteflaccidparalysisandcranialnervedysfunctiontemporallyassociatedwithanoutbreakofenterovirusD68inchildreninColorado,USA[J].Lancet(London,England),2015,385(9978):1662-1671.[8]BOVER,ROWLESW,CARLETONM,etal.UnmetNeedsintheEvaluation,Treatment,andRecoveryfor167ChildrenAffectedbyAcuteFlaccidMyelitisReportedbyParentsThroughSocialMedia[J].PediatricNeurology,2020,102:20-27.[9]YEAC,BITNUNA,ROBINSONJ,etal.LongitudinalOutcomesinthe2014AcuteFlaccidParalysisClusterinCanada[J].JournalofChildNeurology,2017,32(3):301-307.[10]KNOESTERM,HELFFERICHJ,POELMANR,etal.Twenty-nineCasesofEnterovirus-D68-associatedAcuteFlaccidMyelitisinEurope2016:ACaseSeriesandEpidemiologicOverview[J].ThePediatricInfectiousDiseaseJournal,2019,38(1):16-21.[11]MARTINJA,MESSACARK,YANGML,etal.OutcomesofColoradochildrenwithacuteflaccidmyelitisat1year[J].Neurology,2017,89(2):129-137.[12]NELSONGR,BONKOWSKYJL,DOLLE,etal.RecognitionandManagementofAcuteFlaccidMyelitisinChildren[J].PediatricNeurology,2016,55:17-21.[13]OKUMURAA,MORIH,FEECHONGP,etal.SerialMRIfindingsofacuteflaccidmyelitisduringanoutbreakofenterovirusD68infectioninJapan[J].Brain＆Development,2019,41(5):443-451.[14]MALONEYJA,MIRSKYDM,MESSACARK,etal.MRIfindingsinchildrenwithacuteflaccidparalysisandcranialnervedysfunctionoccurringduringthe2014enterovirusD68outbreak[J].AJNR.Americanjournalofneuroradiology,2015,36(2):245-250.[15]HOVDENIAH,PFEIFFERHCV.ElectrodiagnosticfindingsinacuteflaccidmyelitisrelatedtoenterovirusD68[J].Muscle＆Nerve,2015,52(5):909-910.[16]ZHANGY,MOOREDD,NIXWA,etal.NeutralizationofEnterovirusD68isolatedfromthe20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任士卿主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 脊髓屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，是周圍神經(jīng)系統(tǒng)和大腦之間的聯(lián)系紐帶。脊髓功能受損會出現(xiàn)一系列癥狀和體征如肢體癱瘓、麻木、捆綁感、肢體疼痛或者痛覺減退以及大小便障礙。各種病因?qū)е碌募顾韫δ苷系K統(tǒng)稱為脊髓病，脊髓病的病因很多，如頸椎壓迫引起的脊髓型頸椎病、脊髓外傷、脊髓腫瘤、營養(yǎng)缺乏或酗酒、遺傳因素、脊髓血管畸形或者脊髓梗塞、脊髓出血、放射治療或化療導致脊髓損傷、細菌病毒等感染導致的脊髓功能障礙等等均稱之為脊髓病。而脊髓炎特指脊髓的炎性疾病，包括各種細菌病毒等感染或自身免疫反應導致的脊髓病，故脊髓炎是脊髓病中的特殊類型。診斷脊髓炎需要炎性的證據(jù)；腰椎穿刺腦脊液檢查白細胞數(shù)增多或者腦脊液免疫球蛋白G指數(shù)（IgG指數(shù)）增高；或者靜脈注射造影劑顯示脊髓病變有強化。故懷疑脊髓炎應做腰穿腦脊液檢查和強化磁共振檢查。2022年07月05日1271
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 有一位朋友的母親65歲了，因為發(fā)燒感冒，自行購買感冒藥吃了后癥狀稍微好轉(zhuǎn)，但隨著而來的是下肢逐漸無力，并逐漸不能行走了，趕快到一個三甲醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院，住院后做了一系列的檢查隨后檢查腦脊液懷疑脊髓炎再做基因檢測依然提示脊髓炎再次復查磁共振此時已經(jīng)過去一周了，患者已經(jīng)雙下肢癱瘓，大小便失禁。根據(jù)西醫(yī)治療脊髓炎的指南，他們靜脈使用了激素，但是患者仍然沒有好轉(zhuǎn)，隨后找到我問怎么辦？我告訴他，一定要腰穿鞘內(nèi)打藥，雖然指南沒有寫，但這是臨床經(jīng)驗，我們不能只做指南醫(yī)生，很多臨床經(jīng)驗是不會寫進指南的，隨后他聽了我的建議，給與鞘內(nèi)打藥，并且使用干細胞療法和電磁刺激綜合治療，治療40天后患者雙下肢肌力恢復至3級了。經(jīng)過后續(xù)的治療，患者現(xiàn)在已經(jīng)可以下地行走了。西安市紅會醫(yī)院神經(jīng)外科趙東升副主任醫(yī)師強調(diào)：急性脊髓炎是一種非特異性炎性病變，多由病毒感染或自身免疫反應引起某段的脊髓發(fā)生炎癥反應，導致該節(jié)段以下軀體出現(xiàn)異常，主要臨床表現(xiàn)為運動障礙、感覺障礙和自主神經(jīng)功能障礙。發(fā)病早期會出現(xiàn)低熱（以口腔溫度為標準，體溫為37.3～38℃）癥狀，隨后開始出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)，包括運動障礙（四肢無力、癱瘓、腱反射消失等）、感覺障礙（病變脊髓水平以下痛覺、觸覺、冷熱覺等感覺喪失）、自主神經(jīng)功能障礙（大小便異常、皮膚干燥、少汗或無汗等）。本病可發(fā)生于任何年齡，累及脊髓的任何節(jié)段，但以青壯年較為多見。根據(jù)病因可分為：感染后脊髓炎、疫苗接種后脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎、壞死性脊髓炎、副腫瘤性脊髓炎和非感染性炎癥性脊髓炎。一般通過血液檢查、腦脊液檢查、電生理檢查和影像學檢查確診，一旦確診，通過及時規(guī)范的治療，大部分患者可以治愈，少部分會有脊柱疼痛、癱瘓等后遺癥。急性脊髓炎的治療以藥物治療為主，同時還需要早期進行電磁刺激治療，可盡早恢復下肢功能。但根據(jù)筆者經(jīng)驗，如果只單純口服激素，后續(xù)還容易復發(fā)，最好能結(jié)合中醫(yī)治療避免復發(fā)。趙東升主任根據(jù)臨床經(jīng)驗，總結(jié)了一套中西醫(yī)結(jié)合加電磁刺激的“三位一體”療法，治愈了許多脊髓損傷、脊髓炎患者。趙東升主任為原西京醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)生，現(xiàn)擔任西安市紅會醫(yī)院功能神經(jīng)外科副主任門診時間：周四全天門診三樓310室研究領(lǐng)域：昏迷病人促醒，腦干出血，脊髓損傷癱瘓，腦積水，腦腫瘤，脊髓腫瘤，脊髓拴系，脊膜膨出，脊柱裂，脊髓空洞，癲癇，腦癱，小腦扁桃體下疝畸形，大小便功能障礙，頑固性神經(jīng)性疼痛，三叉神經(jīng)痛，面肌痙攣，各種神經(jīng)損傷的治療2022年06月15日365
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魏瑞理副主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 要回答這個問題，首先要清楚什么是免疫系統(tǒng)及自身免疫性疾病。免疫系統(tǒng)(immune system)是機體執(zhí)行免疫應答及免疫功能的重要系統(tǒng)。由免疫器官（骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、脾臟、黏膜相關(guān)淋巴組織等）、免疫細胞（吞噬細胞、樹突狀細胞、NK細胞、T細胞、B細胞等）和免疫分子（免疫球蛋白、補體、細胞因子、粘附分子、MHC分子和細胞因子受體等）組成。免疫系統(tǒng)具有識別和排除抗原性異物、與機體其他系統(tǒng)相互協(xié)調(diào).共同維持機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定和生理平衡的功能 。人體免疫系統(tǒng)是防衛(wèi)病原體入侵最有效的武器，它能發(fā)現(xiàn)并清除異物、外來病原微生物等引起內(nèi)環(huán)境波動的因素，可以說免疫系統(tǒng)是人體重要的健康屏障。但是在某些特殊情況下，免疫系統(tǒng)（免疫細胞或抗體）會攻擊正常人體的自身器官或組織（如皮膚、腎臟、心血管系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等）產(chǎn)生傷害，從而導致各種自身免疫性疾病，如累及神經(jīng)系統(tǒng)時則稱之神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾?。ㄉ窠?jīng)免疫性疾病）。神經(jīng)免疫性疾病，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)的免疫性疾病。其中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的免疫性疾病有自身免疫性腦炎、多發(fā)性硬化（MS）、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)、急性播散性腦脊髓膜炎(ADEM)，還有急性脊髓炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎等。周圍神經(jīng)系統(tǒng)的免疫性疾病有急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（吉蘭-巴雷綜合征，AIDP），慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎(CIDP)。神經(jīng)肌肉接頭的自身免疫性疾病有重癥肌無力（MG）。而隨著研究的深入，人們發(fā)現(xiàn)越來越多的神經(jīng)系統(tǒng)疾病與免疫系統(tǒng)有著密切的關(guān)系，如副腫瘤綜合征（paraneoplastic syndromes, PNS）、僵人（stiffman）綜合征等。因此，神經(jīng)免疫性疾病還需要更加深入的研究和認識。2019年07月24日9565
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急性脊髓炎相關(guān)科普號
趙桂憲醫(yī)生的科普號
趙桂憲 副主任醫(yī)師
復旦大學附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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呂浩然 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學附屬第五醫(yī)院
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任士卿醫(yī)生的科普號
任士卿 主任醫(yī)師
河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院
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