急性淋巴細胞白血病

急性淋巴細胞白血病是一種淋巴細胞的 B 系或 T 系細胞在骨髓內(nèi)異常增生的惡性腫瘤性疾病，好發(fā)于兒童，常表現(xiàn)為貧血、感染、淋巴結(jié)腫大等。

基本病因

急性淋巴細胞白血病的發(fā)病原因尚未完全明確，一般認為與生物因素、物理因素、化學(xué)因素、遺傳因素等有關(guān)。

• 生物因素：包括病毒感染和免疫功能異常。
• 物理因素：主要包括 X 射線、γ 射線等電離輻射，已有證據(jù)證實電離輻射可以引起人類白血病。
• 化學(xué)因素：長年接觸苯以及含有苯的有機溶劑與白血病發(fā)生有關(guān)。一些化學(xué)物質(zhì)如殺蟲劑、苯及其衍生物、甲醛、亞硝胺類、氯霉素等均可能誘發(fā)白血病。
• 遺傳因素：白血病一般不會遺傳，但有遺傳缺陷的人群容易發(fā)生白血病。

危險因素

• 在治療其他類型的癌癥時，接受大劑量的放療。
• 接觸某些化學(xué)物質(zhì)，如苯，還可能存在于在香煙煙霧、某些清潔用品、清潔劑和脫漆劑中。
• 感染人類 T 細胞淋巴瘤/白血病病毒-1 或人類皰疹病毒-4。
• 伴有遺傳綜合癥，例如唐氏綜合癥
• 白種人
• 男性

急性淋巴細胞白血病的臨床表現(xiàn)包括：

• 骨髓組織受白血病細胞浸潤所引起的骨髓正常造血衰竭表現(xiàn)（如貧血、感染、出血等）。
• 白血病細胞的髓外浸潤引起的異常（如淋巴結(jié)、肝脾腫大等）。

典型癥狀

正常骨髓造血功能受抑制的表現(xiàn)：

• 貧血：白血病最常見的癥狀之一，隨病情進展而加重，表現(xiàn)為蒼白、無力、頭暈、心悸、厭食、浮腫等。
• 出血：出血部位分布廣泛，以皮膚、黏膜最常見，表現(xiàn)為皮膚瘀點、瘀斑、齒齦及鼻出血等。
• 發(fā)熱：發(fā)熱常為首發(fā)癥狀，但熱型不定。發(fā)熱主要是白血病本身所致，發(fā)熱用抗生素治療無效，在誘導(dǎo)治療 72 小時內(nèi)可緩解。
• 感染：患者發(fā)病時，T 淋巴細胞功能下降，加之中性粒細胞減少，因此極易發(fā)生感染，常見部位有呼吸道、消化道、 皮膚黏膜等，嚴(yán)重時甚至?xí)霈F(xiàn)敗血癥。

白血病細胞增殖浸潤的表現(xiàn)：

• 肝、脾、淋巴結(jié)腫大：輕、中度肝脾腫大較常見，約 50% 患者可發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，可累及淺表或深部如縱膈、腸系膜、腹膜后等淋巴結(jié)；典型臨床表現(xiàn)為無觸痛性、與周圍組織無黏連的淋巴結(jié)腫大。
• 骨關(guān)節(jié)疼痛：白血病浸潤引起的骨痛通常比較劇烈，部位不固定，主要見于四肢骨、脊柱和骨盆，游走性不明顯。
• 如果白血病細胞已擴散到大腦，患者可能出現(xiàn)頭痛、平衡障礙、嘔吐、癲癇或視力模糊等癥狀，如果白血病細胞已擴散到胸腔，患者可能出現(xiàn)呼吸困難。

由于急性淋巴細胞白血病的病因尚不明確，因此沒有特別有效的措施可以預(yù)防腫瘤，但采取一些措施遠離腫瘤的危險因素，可以減少腫瘤的發(fā)生：

• 避免受到 X 射線、γ 射線等電離輻射。
• 避免接觸苯以及含有苯的有機溶劑（遠離如殺蟲劑、苯及其衍生物、甲醛、亞硝胺類、氯霉素等化學(xué)物質(zhì)）。
• 生活中加強鍛煉，預(yù)防感染，盡早戒煙。
• 有急性淋巴細胞白血病高危人群，應(yīng)定期進行體檢，以便早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，早期治療。

本病主要依靠體格檢查，并進行相關(guān)的實驗室檢查和骨髓穿刺檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

• 全血細胞計數(shù)：外周血的血細胞計數(shù)，其中包括白細胞計數(shù)。
• 外周血涂片：觀察血細胞的形態(tài)改變。

如果檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)外周血中出現(xiàn)大量的原始白細胞，或者另外兩種血細胞（即紅細胞和血小板）數(shù)量非常少，基本可診斷為急性白血病。然后還需要進行骨髓穿刺檢查。

• 骨髓穿刺活檢：為確診是否為急性淋巴細胞白血病提供依據(jù)。

當(dāng)確診為急性淋巴細胞白血病之后，還需要做一些其他的輔助檢查，以明確疾病是否擴散至身體的其他部位，包括 ：

• X 光片：是使用低劑量的 X 射線對人體內(nèi)部的結(jié)構(gòu)進行成像。
• CT 掃描：是從不同角度拍攝的一系列 X 光片，這些圖像能夠反應(yīng)出人體器官的精細結(jié)構(gòu)。
• 腰椎穿刺：明確癌細胞是否已經(jīng)擴散至大腦和脊髓。

急性淋巴細胞性白血病可以根據(jù)基因檢測結(jié)果分為很多種類型，不同類型治療方法不同。醫(yī)生會根據(jù)每個患者的具體病情，制定個性化的治療方案。急性淋巴細胞性白血病治療分為前后數(shù)個階段，即誘導(dǎo)緩解、強化鞏固和維持治療。治療手段包括化療、靶向藥物治療、放療、造血干細胞移植等。

• 誘導(dǎo)緩解：誘導(dǎo)緩解是在疾病診斷后用化療藥物將白血病細胞降到最低，達到完全緩解目的。
• 鞏固強化：在完全緩解后，仍存有不同程度的殘留白血病細胞，需要用化療藥物進一步鞏固、強化治療。
• 維持治療：是完全緩解后治療的組成部分，在兒童急性淋巴細胞白血病已經(jīng)取得了良好結(jié)果。

一般治療

• 成分輸血支持：嚴(yán)重貧血可吸氧、輸濃縮紅細胞。
• 維持營養(yǎng)：注意補充營養(yǎng)，維持水、電解質(zhì)平衡，給予患者高蛋白、高熱量、易消化食物，必要時經(jīng)靜脈補充營養(yǎng)。

化學(xué)治療

• 即使用抗癌藥物聯(lián)合方案，治療一般需要持續(xù)幾年的時間。
• 所用藥物通常包括：環(huán)磷酰胺、阿糖胞苷、柔紅霉素或阿霉素、依托泊苷、左旋天冬酰胺酶或聚乙二醇-左旋天冬酰胺酶、6 -巰基嘌呤、甲氨蝶呤、糖皮質(zhì)激素（潑尼松、地塞米松）、替尼泊苷、長春新堿等。

靶向藥物治療

• 即針對癌細胞上特定結(jié)構(gòu)的藥物，其副作用比化療更少。
• 這些藥物包括：博納吐單抗以及達沙替尼、伊馬替尼和尼羅替尼、帕納替尼，它們能夠攻擊含有費城染色體的細胞。

放射治療

原理是利用高能射線殺死癌細胞。這種療法并不常用于急性淋巴細胞白血病，但可用于治療侵犯到大腦或骨骼的白血病，也可以在干細胞移植之前進行使用。

其他治療

• 骨髓移植：治療過程包括（如果患者條件允許）使用大劑量化療和放療，然后輸入骨髓干細胞。干細胞通常來自捐獻者，或在少數(shù)情況下，可來自于患者自身的骨髓或外周血。如果患者不能耐受大劑量化療和放療，可以采用非清髓性“ 微移植”，治療過程中采用低劑量化療。
• CAR-T 細胞療法：美國食品和藥物管理局已經(jīng)批準(zhǔn)了一種叫做 CAR-T 的免疫細胞基因療法。這種方法采用患者自身的免疫細胞（稱為 T 細胞）來治療白血病。醫(yī)生從患者的血液中分離出 T 細胞，并給它們轉(zhuǎn)入新的基因，從而制備出具有特殊功能的新型免疫細胞，這種細胞具有識別并殺死癌細胞的功能。

• 保證能量的攝入：保證主食的量，選擇容易消化的食物（糯米類就不易消化，如年糕、湯圓、粽子等）。如果胃口不佳，可以少食多餐。
• 保證蛋白質(zhì)和各種營養(yǎng)素的攝入：瘦肉、家禽、魚類、蛋、奶都要吃，還要多吃綠葉蔬菜和水果，以保證蛋白質(zhì)、鐵、維生素的攝入，改善免疫力和貧血。如果有腎功能不全，則需要在營養(yǎng)師的指導(dǎo)下選擇優(yōu)質(zhì)、低蛋白質(zhì)食物。

• 小心磕碰：日?；顒有栊⌒摹⒕徛?，以防出現(xiàn)磕碰，流血不止。刷牙要輕柔。
• 注意貧血：起身時要慢，否則容易出現(xiàn)頭暈眼花、眼前發(fā)黑而摔倒。
• 警惕復(fù)發(fā)：即使沒有不舒服的感覺，也要按照醫(yī)囑定期復(fù)查。一旦出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、出血和骨痛等復(fù)發(fā)表現(xiàn)，應(yīng)立刻去醫(yī)院就診。
• 注意衛(wèi)生：飯前便后洗手，飯菜要新鮮、干凈，飯后勤漱口。
• 運動：不要進行劇烈運動、高原旅行，以防造成缺氧、大出血、嚴(yán)重感染等情況，會危及生命。

急性淋巴細胞白血病是一種急性白血病，如果不及時控制，病情可以迅速發(fā)生惡化，導(dǎo)致死亡?；颊叩念A(yù)后好壞主要取決于以下幾個因素：

• 年齡：較為年輕的患者往往具有更好的預(yù)后。
• 實驗室檢查結(jié)果：如果患者在診斷時的白細胞計數(shù)較低，那么預(yù)后也往往會更好。
• 急性淋巴細胞白血病的亞型：例如是 B 細胞急性淋巴細胞白血病，或是 T 細胞急性淋巴細胞白血病，不同的亞型預(yù)后不同。
• 是否伴有染色體異常（稱為費城染色體）：如果有的話意味著預(yù)后較差，但可以聯(lián)用靶向藥物。
• 患者對化療的應(yīng)答：如果患者在起始治療 4～5 周后，就無法檢出白血病細胞，將意味著預(yù)后較好。