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陸愛東主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 兒科 孩子確診了白血病，家長(zhǎng)可能最關(guān)心的是我們孩子是什么類型？好治不好治？是不是需要移植？在這里我們先介紹兒童最常見的白血病類型—急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL），簡(jiǎn)稱急淋。骨髓是生產(chǎn)血細(xì)胞的最主要場(chǎng)所，造血干細(xì)胞就是生產(chǎn)血細(xì)胞的種子，造血干細(xì)胞首先會(huì)生產(chǎn)出淋巴系祖細(xì)胞和髓系祖細(xì)胞，淋巴系祖細(xì)胞可以繼續(xù)分化成T細(xì)胞和B細(xì)胞；由于各種原因?qū)е铝芟底婕?xì)胞在分化各個(gè)階段惡性增生或分化阻滯（不能分化成具有正常功能的成熟細(xì)胞）就引起急性淋巴細(xì)胞白血病。急淋的有效治療和預(yù)后判斷依賴于對(duì)急淋進(jìn)行精確的分型，由于科技不斷進(jìn)展，白血病的分型也在不斷補(bǔ)充完善，所以在初治做骨髓檢查時(shí)盡量能長(zhǎng)期保存骨髓標(biāo)本以便未來能進(jìn)一步完善和補(bǔ)充分型，尋求新的免疫靶向治療方法。ALL的分型方法主要有MICM分型（M形態(tài)學(xué)分型、I免疫分型、C細(xì)胞遺傳學(xué)分型或染色體分型、M分子生物學(xué)分型）和臨床危險(xiǎn)度分型。形態(tài)學(xué)分型??根據(jù)淋巴細(xì)胞大小和模樣可以分為L(zhǎng)1、L2、L3型，L1型和L2型預(yù)后好壞沒有明顯差別，L3型等同于成熟B細(xì)胞淋巴瘤，治療方案需要用成熟B淋巴瘤方案治療。免疫分型急淋可以分為B細(xì)胞型、T細(xì)胞型。B細(xì)胞型占急淋的85%左右，B細(xì)胞又可分為早前B細(xì)胞、普通B細(xì)胞、前B細(xì)胞、成熟B細(xì)胞，除成熟B細(xì)胞外其它B細(xì)胞治療和預(yù)后沒有差異，成熟B細(xì)胞按照成熟B細(xì)胞淋巴瘤方案治療。T細(xì)胞型發(fā)病時(shí)通常有高白細(xì)胞、縱膈腫大及肝脾淋巴結(jié)腫大等高度侵襲性特征，T細(xì)胞型主要是識(shí)別早前T細(xì)胞型（ETP），ETP常伴有髓系白血病標(biāo)記，發(fā)病時(shí)白細(xì)胞往往不高，對(duì)維奈克拉及去甲基化治療敏感。以往認(rèn)為ETP預(yù)后差，目前通過聯(lián)合、分層治療，總體預(yù)后與其它T細(xì)胞沒有差別。T細(xì)胞型白血病細(xì)胞增殖快、容易有腦白和睪白，所以最好密集持續(xù)化療，不要間歇太長(zhǎng)，另外注意鞘注及使用滲透髓外的藥物防止腦白和睪白。染色體分型染色體異常主要分染色體數(shù)目異常和結(jié)構(gòu)異常，正常人有46條染色體（23對(duì)），B細(xì)胞型根據(jù)染色體數(shù)目分為：超二倍體（染色體數(shù)目多了，51-67條），超二倍體占兒童急淋的四分之一，通常預(yù)后較好，尤其是+4、+10、+17三體核型。亞二倍體指染色體數(shù)目<44條染色體，亞二倍體預(yù)后會(huì)差一些，尤其是近單倍體（24~30條染色體）和低亞二倍體（31~39條）預(yù)后差，低亞二倍體很容易合并TP53異常，其中有一半為胚系異常。iAMP21(21號(hào)染色體內(nèi)部擴(kuò)增)以往按標(biāo)危治療預(yù)后差，加強(qiáng)化療強(qiáng)度可改善預(yù)后。染色體結(jié)構(gòu)異?？捎腥旧w易位、缺失、倒位等（詳細(xì)見分子生物學(xué)分型）分子生物學(xué)分型（基因分型）B急淋常見基因分型預(yù)后良好基因：t(12;21)(p13;q22):ETV6::RUNX1、DUX4r(r代表基因重排)、NUTM1r預(yù)后中等基因：t(1;19)(q23;p13):TCF3::PBX1(容易腦白及其它髓外復(fù)發(fā)，強(qiáng)化療和滲透髓外的藥物化療預(yù)后好)、ZNF384r(易早期殘留陽性，但總的生存率還比較高)、t(5;14)(q31;q32);IL3-IGH、ETV6-RUNX1樣的、PAX5P80R、PAX5alt、MEF2Dr預(yù)后不良基因：KMT2Ar（MLL重排）、t(9;22)(q34;q11.2):BCR::ABL1（俗稱“費(fèi)陽”，TKI聯(lián)合化療后預(yù)后明顯提高）、Ph樣(BCR::ABL1樣)，有JAK-STAT通路異常(CRLF2r,EPORr,JAK1/2/3r,TYK2r,?SH2B3,IL7R,JAK1/2/3突變)，ABL類異常(ABL1,ABL2,PDGFRA,PDGFRB,FGFR1重排)和(NTRKr,FLT3r,LYNr,PTK2Br)、t(17;19):TCF3::HLF(預(yù)后極差，維奈克拉或免疫靶向治療可改善預(yù)后)、t(17;18):TCF4::HLF、IKZF1缺失和IKZF1plusT急淋常見基因分型基因異常對(duì)T-ALL的預(yù)后影響意義不是很明確，T急淋預(yù)后主要看治療反應(yīng)。通常認(rèn)為NOTCH1和FBXW7突變預(yù)后好，而PTEN和PHF6預(yù)后不良。SIL：：TAL1T急淋患兒常表現(xiàn)為高白細(xì)胞、極易出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)，一定要及時(shí)治療。比較有意思的是MLL重排一直是預(yù)后差的標(biāo)記，而據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道T急淋合并MLL：：ENL異常的治愈率可達(dá)到90%以上。臨床危險(xiǎn)度分型??根據(jù)患者上述分型及臨床特征如：發(fā)病年齡（1到10歲之間預(yù)后好）、發(fā)病時(shí)白細(xì)胞數(shù)（B急淋<50x109/L、T急淋<100x109/L預(yù)后好）以及治療反應(yīng)（如：誘導(dǎo)緩解治療結(jié)束未緩解預(yù)后差）等將急淋分為低、中、高危型，不同的危險(xiǎn)度治療強(qiáng)度不同。需要注意的是：1，不同的協(xié)作組可能危險(xiǎn)度標(biāo)準(zhǔn)會(huì)有差別；2，上述各種預(yù)后不良因素基本是根據(jù)化療時(shí)代的數(shù)據(jù)確定的，在目前免疫靶向治療時(shí)代會(huì)有很大改變，期待越來越多以往預(yù)后不佳的類型能被治愈。??兒童急淋的分型和預(yù)后評(píng)估是個(gè)綜合性的過程，需要綜合多方面的臨床和實(shí)驗(yàn)室數(shù)據(jù)。未來的研究應(yīng)繼續(xù)尋找更多的預(yù)后標(biāo)記物，并優(yōu)化現(xiàn)有的治療方案，以便為患有不同類型急淋的兒童提供個(gè)性化的、最有效的治療策略。2024年09月22日
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 1例（男，22歲）急性淋巴細(xì)胞白血病（T-ALL）高危伴SIL/TAL1融合基因陽性-來自-恩施向某某（YM），男，22歲（出生時(shí)間：1999-11-17），平面設(shè)計(jì)師，恩施人TAL-1基因位于1號(hào)染色體短臂1p32。在急性T淋巴細(xì)胞白血病（T-ALL）中，25%的患者該基因5‘端發(fā)生丟失（約100kb),與SIL基因5‘端相融合，形成SIL-TAL-1融合基因。我們用筑巢式逆轉(zhuǎn)錄／多聚酶鏈反應(yīng)（nestedRT/PCR)方法檢測(cè)SIL-TAL-1融合基因轉(zhuǎn)錄本。在17例T-ALL中4例檢測(cè)到該融合mRNA，并證明該轉(zhuǎn)錄本由SIL基因第1外顯子與TAL-1基因第3外顯子拼接而成。對(duì)該法的敏感度測(cè)定顯示，可從106個(gè)正常細(xì)胞中檢測(cè)出1個(gè)腫瘤細(xì)胞，并在2例緩解期標(biāo)本中檢測(cè)到微量殘留白血?。∕RD）。此外，對(duì)3例有融合轉(zhuǎn)錄本患者的DNA進(jìn)行PCR檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，其TAL-1基因5‘端丟失的位點(diǎn)相同，均為Taldl重組。可見，TAL-1基因的改變是T-ALL一個(gè)有用的克隆標(biāo)志，為其診斷和殘留白血病檢測(cè)提供了十分重要的依據(jù)。放療計(jì)劃展示：放療計(jì)劃：：HFRTTMI+HP-CSI:8Gy/2F(BED=12Gy)脾臟，雙側(cè)頸部鎖骨上，雙腋窩，雙側(cè)腹股溝：DT12Gy(BED=20Gy)2022年09月01日837
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鄧偉副主任醫(yī)師 甘肅省婦幼保健院 小兒血液腫瘤科 很不幸，有一部分的兒童急淋通過化療以后是會(huì)復(fù)發(fā)的，對(duì)于這部分患兒，2022的CSCO有專門的章節(jié)做了化療相關(guān)的闡述，當(dāng)然，如果條件容許，也可以做細(xì)胞免疫治療，或者異基因造血干細(xì)胞移植，但三種方法都不能保證100%的解決問題；摘錄下來各位家長(zhǎng)仔細(xì)閱讀，希望對(duì)您有幫助。雖然對(duì)于專業(yè)人員來說，下面的可能是小白知識(shí)，但是對(duì)于患兒家屬來講，我把2022的CSCO、近期的二篇文章，還有就是人民衛(wèi)生出版社的書籍摘錄到一起，可能你有一定的幫助。有個(gè)參考。大致的方向選擇有個(gè)基本的參考。2022年08月31日463
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程鵬主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 作者：楊曉陽 免疫力低下/紊亂、血小板減少、多發(fā)性骨髓瘤、移植后患者和新冠疫苗，之前科普有介紹，請(qǐng)查看之前科普介紹，此處不重復(fù)。本文重點(diǎn)闡述之前未介紹的血液疾病是否能打新冠疫苗。 美國滅活疫苗最常見的不良反應(yīng)是注射部位的疼痛（高達(dá)60％），發(fā)燒（高達(dá)50％），頭痛（高達(dá)42％），疲勞（高達(dá)28％），關(guān)節(jié)痛（高達(dá)24％），肌肉疼痛和惡心。 但FDA僅報(bào)導(dǎo)3例重度過敏反應(yīng)。 此外，有些不良反應(yīng)，例如血栓栓塞事件、癲癇發(fā)作和耳鳴，是否與疫苗有關(guān)尚待考證。 疫苗與血液病概括為：不接種活疫苗、滅活疫苗相對(duì)安全、可能治療患者疫苗有效率低、注射疫苗利大于弊，尚未有數(shù)據(jù)支持和反對(duì)，根據(jù)數(shù)據(jù)指南會(huì)不斷調(diào)整。 非霍奇金淋巴瘤（惰性/惡性）患者是否應(yīng)接種新冠疫苗（5.0版；最新更新于2021年2月5日） 對(duì)于侵襲性淋巴瘤患者接種新冠疫苗是安全和適當(dāng)?shù)摹Ｉ袩o有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。一般而言，建議患有侵襲性淋巴瘤的患者應(yīng)接種新冠疫苗，盡管患者可能不能闡述有效的免疫應(yīng)答。 對(duì)于接受含利妥昔單抗治療方案的患者，有關(guān)疫苗接種時(shí)間的決定必須根據(jù)社區(qū)中新冠的患病率，患者的自我隔離能力以及其家人和看護(hù)者的自我隔離能力，預(yù)期的治療時(shí)間來個(gè)性化，以及疫苗的供應(yīng)情況。利妥昔單抗會(huì)鈍化或完全消除對(duì)疫苗的體液反應(yīng)，至少停用3-4個(gè)月內(nèi)無效。但是，T細(xì)胞反應(yīng)可提供一定程度的保護(hù)或降低感染的嚴(yán)重程度，從而證明在治療過程中或治療完成后進(jìn)行疫苗接種是合理的。 急性淋巴細(xì)胞白血?。ò姹?.1；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的減毒病毒疫苗，被認(rèn)為是安全且適當(dāng)?shù)摹ａ槍?duì)新冠，尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。建議所有患有接受新冠疫苗（非活疫苗），盡管化療時(shí)可能未產(chǎn)生有效的免疫應(yīng)答，但仍在等待試驗(yàn)結(jié)果。 兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ò姹?.0；最后更新于2021年1月29日） 只要不是活的減毒疫苗，就被認(rèn)為是安全且適當(dāng)?shù)?。尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。年齡較大的兒童建議接種。 但對(duì)培門冬或天冬酰胺酶過敏的患者，不要接種。在完成包含天冬酰胺酶的治療階段和其他強(qiáng)化治療階段之前，不應(yīng)為老年患者接種輝瑞的mRNA疫苗。在未完成天冬酰胺酶治療前，最好不要接種新冠疫苗。 急性髓系白血?。ò姹?.5；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的減毒病毒疫苗，就可接種疫苗。針對(duì)新冠，尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。盡管化療時(shí)可能不能產(chǎn)生有效的免疫應(yīng)答，但仍在等待試驗(yàn)結(jié)果 慢性淋巴細(xì)胞白血病 （版本4.1；最后更新于2021年2月2日） 應(yīng)根據(jù)報(bào)告的副作用和患者的合并癥，逐例評(píng)估每位患者的疫苗安全性，但一般而言，我們建議將其用于患者。BTKis（依魯替尼等）可能移植新冠病毒，但亦會(huì)抑制患者免疫。 慢性髓系白血病（版本2.0；最后更新于2021年1月4日） 患者被認(rèn)為適合接種新冠疫苗。盡管可能存在罕見的特殊情況，但大多數(shù)患者，無論是早期治療，持續(xù)緩解，深度緩解還是尋求“無治療緩解”的非治療方法，都可能是適當(dāng)?shù)模瑧?yīng)在可能的情況下進(jìn)行疫苗接種。通常，對(duì)于CML患者，既沒有副作用的過度風(fēng)險(xiǎn)，也沒有對(duì)有效性的擔(dān)憂。 霍奇金淋巴瘤（版本5.0；最后更新于2021年2月5日） 通常，對(duì)于霍奇金淋巴瘤患者接種新冠疫苗是安全且適當(dāng)?shù)?。尚無有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。一般而言，我們建議霍奇金淋巴瘤患者應(yīng)接種新冠疫苗，盡管可能未產(chǎn)生強(qiáng)大的免疫應(yīng)答。關(guān)于疫苗接種時(shí)機(jī)的決定必須根據(jù)社區(qū)中新冠的患病率，患者的自我隔離能力以及其家人和看護(hù)者的自我隔離能力，預(yù)期的治療時(shí)間和疫苗的可用性來個(gè)性化。 骨髓增生異常綜合癥（版本4.1；最后更新于2021年1月22日） 接種疫苗是安全且適當(dāng)?shù)?。尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。作為一般性聲明，我們支持MDS患者接受新冠疫苗（非活疫苗），盡管他們可能未產(chǎn)生有效的免疫反應(yīng)，但仍在等待試驗(yàn)結(jié)果。 慢性骨髓增值性腫瘤（版本6.0；最后更新于2021年1月25日） 疫苗可能不會(huì)給患者帶來額外的風(fēng)險(xiǎn)，但干擾素等會(huì)降低疫苗效果。全身性肥大細(xì)胞增多癥/ MPN重疊綜合征等患者不能接種。 再生障礙性貧血（版本2.0；最新更新為2020年11月30日） 有病例報(bào)道疫苗接種后出現(xiàn)再障，以及在接種疫苗后再障復(fù)發(fā)。但在新冠大流行的情況下，利大于弊，尤其是在有其他嚴(yán)重新冠疾病風(fēng)險(xiǎn)（例如，年齡，肥胖，與風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)的其他合并癥）的患者中。在開始使用ATG /環(huán)孢菌素后6個(gè)月內(nèi)的患者不太可能對(duì)疫苗產(chǎn)生免疫反應(yīng)，如果必須免疫的話，可以考慮采用被動(dòng)抗體療法或輸注感染治愈者血漿。在ATG治療后，環(huán)孢素維持治療的患者可能新冠疫苗有反應(yīng)，但肯定產(chǎn)生抗體低，尚無研究數(shù)據(jù)。異基因移植后6個(gè)月內(nèi)或GVHD發(fā)生時(shí)，患者不太可能對(duì)疫苗產(chǎn)生反應(yīng)。移植后患者應(yīng)遵循標(biāo)準(zhǔn)的移植后指導(dǎo)方針進(jìn)行疫苗接種。 地中海貧血（版本2.0；最新評(píng)論為2020年9月22日） 地貧無接種禁忌。 地貧理論會(huì)感染率高，但患新冠的比預(yù)期要少，可能是更早和更警惕的自我隔離。 脾切除術(shù)不會(huì)增加病毒感染或嚴(yán)重病毒性疾病的風(fēng)險(xiǎn)，但尚無新冠的具體數(shù)據(jù)。 目前，沒有數(shù)據(jù)表明新冠病毒可以通過獻(xiàn)血傳播（但是否可以傳播尚無證據(jù)），輸血計(jì)劃不要延遲。 沒有關(guān)于祛鐵和對(duì)新冠的敏感性或感染嚴(yán)重性的數(shù)據(jù)。如果患者暴露但無癥狀，則沒有理由中斷祛鐵。如果患者出現(xiàn)癥狀，特別是中度至重度疾病，則建議中斷祛鐵，并在治療醫(yī)師和血液科醫(yī)生之間進(jìn)行持續(xù)溝通。 在新冠大流行期間對(duì)地中海貧血的干細(xì)胞移植或基因治療有何建議？ 由于在醫(yī)院中感染的風(fēng)險(xiǎn)很高，并且有發(fā)生再障危象的風(fēng)險(xiǎn)，因此大多數(shù)異基因干細(xì)胞移植和基因療法在新冠大流行初期就被推遲了。在新冠住院人數(shù)下降的地區(qū)，患者及其醫(yī)生可以開始討論按計(jì)劃進(jìn)行的程序，特別是對(duì)于已經(jīng)準(zhǔn)備好基因治療或異基因供者的患者。沒有證據(jù)表明新冠可通過造血干細(xì)胞移植物傳播。 疫苗誘導(dǎo)的免疫性血栓性血小板減少癥（VITT）。此為新發(fā)現(xiàn)的疾病，臨床醫(yī)生需關(guān)注 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1、4至30天前接種 2、血栓形成（通常是腦部或腹部） 3、血小板減少* 4、陽性PF4“ HIT”（肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥）ELISA 非常罕見，但有以下癥狀需考慮： 嚴(yán)重頭痛 視覺變化 腹痛 惡心和嘔吐 背痛 氣促 腿痛或腫脹 瘀斑，或容易瘀傷 如懷疑：立刻查血常規(guī)、出凝血、外周血分析、PF4，治療同肝素誘導(dǎo)性血小板減少性紫癜類似。 參考文獻(xiàn)：美國血液病協(xié)會(huì)。2021年05月01日16792
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李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 血液內(nèi)科 急性淋巴細(xì)胞白血病(英文簡(jiǎn)稱ALL)是一種血液腫瘤，發(fā)展迅速，需盡快治療。 這種類型的白血病細(xì)胞源自于骨髓，是一群生長(zhǎng)失控的異常血細(xì)胞，可進(jìn)入血液并轉(zhuǎn)移至身體各處。如果聚集于身體某些部位也會(huì)引起腫塊，如肝脾淋巴結(jié)腫大或局部包塊形成！。 當(dāng)然，異常血細(xì)胞大量生成，骨髓也就無法產(chǎn)生人體所需的正常血細(xì)胞。這可能引發(fā)紅細(xì)胞減少所致貧血，中性粒細(xì)胞減少所致的感染，血小板減少所致出血等 所以臨床最常癥狀包括： ●極其疲勞和虛弱 ●比平常更易出血或產(chǎn)生瘀斑 ●比平常更易發(fā)感染 住院常做的有針對(duì)性檢查包括 ●血液檢查（血常規(guī)肝腎功能血型和乙肝等） ●骨髓細(xì)胞學(xué)檢查以判斷有無ALL細(xì)胞，這種檢查創(chuàng)傷很小。 ●骨髓或者外周血基因染色體流式等檢查，有利于預(yù)后判斷 ●身體狀況評(píng)估了解臟器功能情況，為是否能耐受化療做出評(píng)估！ 治療通常由三部分組成。 1.“誘導(dǎo)緩解”，持續(xù)約4周。在這期間，患者通常需住院并接受化療?；熕幬锟蓺绨┘?xì)胞或阻止其生長(zhǎng)。根據(jù)具體的ALL類型，還可能接受其他治療。例如，“免疫治療”會(huì)作用于機(jī)體的抗感染系統(tǒng)，從而殺滅癌細(xì)胞；“靶向治療”藥物僅對(duì)某些特征性急性淋巴細(xì)胞白血病有效（如費(fèi)城染色體陽性急性淋巴細(xì)胞白血病可以用酪氨酸酶抑制劑治療，如達(dá)沙替尼）。 大多數(shù)患者在化療后會(huì)進(jìn)入“緩解期”，此時(shí)血液和骨髓中顯微鏡下不再會(huì)觀察到異常白血病細(xì)胞。實(shí)際上此時(shí)，患者體內(nèi)仍有白血病細(xì)胞。為了殺死這些細(xì)胞并預(yù)防ALL復(fù)發(fā)，患者需接受更多治療。 2.“鞏固/強(qiáng)化治療”，持續(xù)數(shù)月。在此期間，通常會(huì)繼續(xù)接受化療。通常一個(gè)月一個(gè)療程，但住院時(shí)間可能短于一個(gè)月，部分接受靶向治療的患者可能不需要住院 在治療期間醫(yī)生會(huì)進(jìn)行腰椎穿刺檢查中樞神經(jīng)系統(tǒng)有沒有白血病細(xì)胞，同時(shí)也會(huì)注射化療藥物進(jìn)行預(yù)防。 3.“維持治療”，可能持續(xù)2-2.5年。也是按月計(jì)算周期，部分時(shí)間治療，部分時(shí)間休息。在該治療期，許多患者能恢復(fù)日常活動(dòng)。 治療后的安排：醫(yī)生會(huì)時(shí)常檢查是否復(fù)發(fā)。定期隨訪內(nèi)容包括醫(yī)患交流、查體和血液檢測(cè)，有時(shí)還需要骨髓檢查。 如何復(fù)發(fā)了怎么辦呢？ 細(xì)胞免疫療法已經(jīng)使一部分患者獲得了完全緩解，此外還可以選擇靶向藥物，挽救性造血干細(xì)胞移植等。骨髓移植(也稱“干細(xì)胞移植”)。骨髓移植是用“供者”細(xì)胞替換骨髓中被化療或放療殺滅的細(xì)胞。這些供者細(xì)胞可來自： 血液匹配的親屬或者半匹配的子女或父母 血液匹配的非親屬 匹配的新生兒臍帶血 患者治療期間最應(yīng)該注意什么呢？ 應(yīng)謹(jǐn)遵醫(yī)囑復(fù)診和檢查，若治療期間出現(xiàn)任何副作用或問題，也應(yīng)告知醫(yī)生 治療白血病本身會(huì)面臨許多選擇，例如接受哪種治療以及何時(shí)治療。 一定要讓醫(yī)護(hù)人員了解您對(duì)治療的感覺。準(zhǔn)備接受任何治療前，都可以詢問： ●該治療有何益處？能幫助延長(zhǎng)生命嗎？能減輕或預(yù)防癥狀嗎？ ●該治療有何風(fēng)險(xiǎn)？ ●除此之外還有其他選擇嗎？權(quán)衡利弊也包括費(fèi)用和藥物的可及性！ ●當(dāng)然，一定要想一想不接受該治療有何后果？ 參考文獻(xiàn)：Uptodate：急性淋巴細(xì)胞白血?。ɑ颊咂?/a>2021年02月16日2685
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吳彤主任醫(yī)師 北京高博博仁醫(yī)院 造血干細(xì)胞移植科 成人急性淋巴細(xì)胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)是最常見的成人急性白血病之一，約占成人急性白血病的30%~40%，生物學(xué)特征多樣而臨床異質(zhì)性很大。精確診斷和分層治療是提高ALL治療療效的基礎(chǔ)。一、關(guān)于急性淋巴細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病是一種常見的惡性的血液病，生物學(xué)特征多樣而且臨床異質(zhì)性很大，以骨髓和淋巴組織中不成熟淋巴細(xì)胞的異常增殖和聚集為特點(diǎn)。ALL占所有白血病的15％，約占急性白血病的30%~40%。ALL包括B-ALL及T-ALL，其中B-ALL中20%～30%患者染色體伴（9；22）（q34；q11.2）/BCR-ABL1重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常，稱為Ph+ALL。二、急性白血病的臨床表現(xiàn)急性白血病的臨床表現(xiàn)包括骨髓正常造血衰竭表現(xiàn)以及白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)引起的異常兩大方面。（一）正常骨髓造血功能受抑制的表現(xiàn)正常骨髓造血功能受抑制的表現(xiàn)包括貧血、出血以及發(fā)熱、感染。正常的骨髓可以產(chǎn)生紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板，如果病人的紅細(xì)胞受到抑制，會(huì)出現(xiàn)貧血；如果血小板進(jìn)行性下降，病人容易出現(xiàn)出血；白血病本身是一種惡性腫瘤，很多病人也會(huì)出現(xiàn)腫瘤熱。白細(xì)胞受到影響，正常的有效粒細(xì)胞減少或者功能受到抑制，往往會(huì)伴有感染，感染包括身體的各個(gè)部位，比如口腔粘膜、肛周粘膜、上呼吸道、肺部感染、消化道感染，也包括少見的一些腹腔感染，如肝臟、脾臟都可能出現(xiàn)感染。（二）白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)白血病細(xì)胞隨著血液全身游走，會(huì)浸潤(rùn)到全身各個(gè)部位，其中淋巴結(jié)、肝、脾、骨關(guān)節(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)是最容易受累及的部位。1．肝、脾、淋巴結(jié)腫大。肝、脾、淋巴結(jié)是常見的受累部位。2．骨關(guān)節(jié)疼痛。骨和骨膜的白血病浸潤(rùn)會(huì)引起骨痛，體格檢查的時(shí)候，有患者會(huì)出現(xiàn)胸骨壓痛，這一體征有助于診斷白血病。3．中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。有些病人在發(fā)病的時(shí)候，會(huì)出現(xiàn)頭痛、頭暈、惡心，嚴(yán)重的話會(huì)有嘔吐，還有的病人有顱神經(jīng)病的表現(xiàn)，比如眼睛閉不上或者張口受限，喝水嗆咳等顱神經(jīng)受到侵犯的表現(xiàn)。4．睪丸。男性患者還容易侵犯到睪丸，表現(xiàn)為一側(cè)睪丸腫大或者兩側(cè)不對(duì)稱，會(huì)有局部腫脹感和疼痛。5.其他，白血病浸潤(rùn)還會(huì)累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等。三、白血病的診斷分型白血病的診斷分型依靠外周血和骨髓細(xì)胞的分類，主要的診斷標(biāo)準(zhǔn)是骨髓中原始幼稚的淋巴比例大于等于20%，就可以確診白血病。當(dāng)前比較主流的急性淋巴細(xì)胞白血病的分類標(biāo)準(zhǔn)是按照MICM分型診斷，把白血病整體的診斷達(dá)到一個(gè)整合診斷的目的。MICM分型包括細(xì)胞形態(tài)學(xué)（Morphology）、免疫學(xué)（Immunology）、細(xì)胞遺傳學(xué)（Cytogenetics）和分子生物學(xué)（Molecularbiology）。細(xì)胞形態(tài)學(xué)：根據(jù)細(xì)胞大小、染色質(zhì)、核仁情況、核型變化、胞漿多少，胞漿嗜堿性程度，來鑒定白血病細(xì)胞的分類情況。形態(tài)學(xué)存在一定的主觀性，所以有時(shí)不能達(dá)到完全的準(zhǔn)確率，可能在百分之七八十左右。免疫學(xué)：使用流式細(xì)胞儀來進(jìn)一步鑒定細(xì)胞是異常細(xì)胞、異常原始細(xì)胞還是正常細(xì)胞。免疫表型分析可以根據(jù)細(xì)胞大小、顆粒、抗原表達(dá)特征將細(xì)胞分為不同的群體。正常系列的細(xì)胞膜表面表達(dá)一些抗原，常見的B淋巴細(xì)胞有CD19、CD22、CD79a和CD10。T淋巴細(xì)胞表面會(huì)有CD3、CD2、CD7。髓系有抗MPO、CD13、CD33、CD117。還有一些非特異性的抗原，在淋系、髓系當(dāng)中都可以表達(dá)，包括TdT、CD34、HLA-DR。細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)：目前很多大宗的報(bào)道表明，細(xì)胞遺傳學(xué)和分子學(xué)分析對(duì)于ALL的診斷和預(yù)后因素的確定均十分重要。遺傳學(xué)和分子生物學(xué)可以發(fā)現(xiàn)ALL患者的染色體和分子缺陷，評(píng)估患者的預(yù)后；此外，如果通過一些遺傳基因或者染色體的異常，可以尋找一些可能有效的靶向藥，聯(lián)合治療，能夠提高這部分患者總體的治愈率和生存。WHO淋巴細(xì)胞白血病和淋巴瘤分型2016版突出了細(xì)胞分子遺傳學(xué)異常在疾病診斷和分型中的作用，結(jié)合了更多的淋巴細(xì)胞遺傳學(xué)異常，直接以異?；騺砻耗[瘤?！禢CCN臨床實(shí)踐指南：急性淋巴細(xì)胞白血病（2019）版》關(guān)于急淋危險(xiǎn)度的分層也根據(jù)某些特定的遺傳學(xué)檢查、基因檢測(cè)結(jié)果對(duì)疾病預(yù)后進(jìn)行分層。四、急淋的鑒別診斷1.傳染性單核細(xì)胞增多癥：傳染性單核細(xì)胞增多癥主要由EB病毒感染引起，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、咽峽炎、淺表淋巴結(jié)及肝脾腫大，部分有皮疹，外周血淋巴細(xì)胞比例增高，異形淋巴細(xì)胞細(xì)胞升高超過10%。細(xì)胞胞體大，細(xì)胞核形態(tài)幼稚，易與原始淋巴細(xì)胞混淆。但此類患者骨髓及外周血沒有原始淋巴細(xì)胞，血液嗜異凝集試驗(yàn)陽性，血清EB病毒抗體陽性，可與急性淋巴細(xì)胞白血病鑒別。2.急性髄系白血病M0、M1及急性混合細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)及體征與急性淋巴細(xì)胞白血病相似，細(xì)胞形態(tài)不好區(qū)分，主要依據(jù)細(xì)胞表面抗原進(jìn)行區(qū)分。3.慢性粒細(xì)胞白血病急淋變伴有Ph染色體或者/bcr-abl融合基因急性淋巴細(xì)胞白血病與部分以淋巴細(xì)胞急性變起病的慢性粒細(xì)胞白血病患者難以區(qū)分。這個(gè)時(shí)候就需要進(jìn)行一些基因和分子的檢測(cè)，一般而言，前者的融合產(chǎn)物多為P190，后者以P210更為常見，當(dāng)然慢粒也有比較特征的一些臨床表現(xiàn)，比如很多患者發(fā)病的時(shí)候會(huì)有肝脾腫大，病史相對(duì)會(huì)比較長(zhǎng)。4.慢性淋巴細(xì)胞白血病及幼淋細(xì)胞白血病二者均表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞增高，可有肝脾、淋巴結(jié)腫大，但多數(shù)臨床進(jìn)展緩和，骨髓及外周血中以成熟淋巴細(xì)胞為主，后者幼稚淋巴細(xì)胞可超過55%?？赏ㄟ^細(xì)胞免疫表型分析與急性淋巴細(xì)胞白血病鑒別。五、急淋的治療患者一經(jīng)確診后應(yīng)盡快開始治療，治療應(yīng)根據(jù)疾病分型采用合適的治療方案、策略?，F(xiàn)在把成人急淋分為兩大類，一類就是Ph陰性急淋的治療，一類是Ph陽性急淋的治療，分為誘導(dǎo)治療、鞏固強(qiáng)化治療和維持治療。（一）Ph陰性-ALL的治療1、誘導(dǎo)治療（1）治療原則年齡＜40歲的患者：主要主張聯(lián)合化療。①臨床試驗(yàn)；或②多藥聯(lián)合化療（優(yōu)先選擇兒童特點(diǎn)方案）。年齡≥40歲的患者：①＜60歲的患者，可以入組臨床試驗(yàn)，或采用多藥聯(lián)合化療；②≥60歲者，可以入組臨床試驗(yàn)，或采用多藥化療（不強(qiáng)調(diào)門冬酰胺酶的應(yīng)用），或糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)。（2）具體治療方案組合一般以4周方案為基礎(chǔ)。至少應(yīng)予長(zhǎng)春新堿（VCR）或長(zhǎng)春地辛、蒽環(huán)/蒽醌類藥物[如柔紅霉素（DNR）、去甲氧柔紅霉素（IDA）、阿霉素、米托蒽醌等]、糖皮質(zhì)激素（如潑尼松、地塞米松等）為基礎(chǔ)的方案（VDP）誘導(dǎo)治療。推薦采用VDP聯(lián)合CTX和門冬酰胺酶（L-Asp）組成的VDCLP方案，鼓勵(lì)開展臨床研究。也可以采用Hyper-CVAD方案。2、CR后的治療（1）治療原則年齡＜40歲的患者：可以繼續(xù)多藥聯(lián)合化療或著采用allo-HSCT，尤其是MRD陽性，高白細(xì)胞計(jì)數(shù)患者，伴預(yù)后不良細(xì)胞遺傳學(xué)異常的B-ALL、T-ALL的患者；年齡≥40歲的患者，如果小于60歲，繼續(xù)多藥聯(lián)合化療或考慮allo-HSCT；如果大于60歲，需要評(píng)估患者整體的精神狀態(tài)和臟器功能來選擇治療強(qiáng)度。成人急淋化療方案的一些組合和主要用藥：a.一般應(yīng)含有HD-MTX方案。MTX1～3.0g/m2（T-ALL可以用到5g/m2）。應(yīng)用HD-MTX時(shí)應(yīng)爭(zhēng)取進(jìn)行血清MTX濃度監(jiān)測(cè)，注意甲酰四氫葉酸鈣的解救，至血清MTX濃度0.1μmol/L（或低于0.25μmol/L）時(shí)結(jié)合臨床情況可停止解救。b.應(yīng)含有Ara-C為基礎(chǔ)的方案。Ara-C可以為標(biāo)準(zhǔn)劑量、分段應(yīng)用（如CTX、Ara-C、6-巰嘌呤為基礎(chǔ)的方案），或中大劑量Ara-C為基礎(chǔ)的方案。c.可以繼續(xù)應(yīng)用含L-Asp的方案（大腸桿菌或歐文氏菌來源，或培門冬酶）。d.緩解后6個(gè)月左右參考誘導(dǎo)治療方案予再誘導(dǎo)強(qiáng)化一次。e.干細(xì)胞移植的問題：考慮allo-HSCT的患者應(yīng)在一定的鞏固強(qiáng)化治療后盡快移植。3、維持治療：ALL患者強(qiáng)調(diào)維持治療，維持治療的基本方案以6-MP、MTX小劑量口服為主：6-MP60～75mg/m2每日1次，MTX15～20mg/m2每周1次。6-MP晚上用藥效果較好。ALL的維持治療既可以在完成鞏固強(qiáng)化治療之后單獨(dú)連續(xù)使用，也可與強(qiáng)化鞏固方案交替序貫進(jìn)行。最后，強(qiáng)調(diào)取得CR后總的治療周期至少2年，維持治療期間應(yīng)盡量保證每3～6個(gè)月復(fù)查1次。（二）Ph陽性-ALL的治療對(duì)于Ph陽性急淋化療方案的選擇，主要是在誘導(dǎo)化療時(shí)期加用酪氨酸酶抑制劑，誘導(dǎo)化療和一般Ph陰性急淋一樣，也建議用長(zhǎng)春新堿、長(zhǎng)春地辛蒽環(huán)類藥物、糖皮質(zhì)激素為基礎(chǔ)的方案。1、非老年（年齡＜60歲的患者）Ph+-ALL的治療（1）誘導(dǎo)緩解治療誘導(dǎo)治療和一般Ph陰性-ALL一樣，建議予VCR或長(zhǎng)春地辛、蒽環(huán)/蒽醌類藥物、糖皮質(zhì)激素為基礎(chǔ)的方案（VDP）誘導(dǎo)治療；鼓勵(lì)進(jìn)行臨床研究。（2）CR后的治療Ph+-ALL的緩解后治療原則上跟Ph陰性ALL的治療相似。TKI優(yōu)先推薦持續(xù)應(yīng)用，至維持治療結(jié)束（無條件應(yīng)用TKI的患者按一般ALL的治療方案進(jìn)行）。有合適供者的患者可以選擇allo-HSCT，移植后可以用TKI維持；無合適供者的患者，按計(jì)劃繼續(xù)多藥化療+TKI；無合適供者、BCR-ABL融合基因轉(zhuǎn)陰性者（尤其是3-6個(gè)月內(nèi)轉(zhuǎn)陰性者），可以考慮自體造血干細(xì)胞移植（AHSCT），移植后予TKI維持；應(yīng)定期監(jiān)測(cè)BCR-ABL融合基因表達(dá)，CNSL的預(yù)防治療參考一般ALL患者?？梢詰?yīng)用TKI治療者，用TKI為基礎(chǔ)的維持治療，也可以聯(lián)合VCR、糖皮質(zhì)激素，或6-MP和MTX；或聯(lián)合干擾素，至CR后至少2年。如果不能堅(jiān)持TKI治療者，采用干擾素維持治療，也可以聯(lián)合VCR、糖皮質(zhì)激素和（或）6-MP、MTX，緩解后至少治療2年。維持治療期間應(yīng)盡量保證每3～6個(gè)月復(fù)查1次骨髓象、融合基因（BCR-ABL）定量和（或）流式細(xì)胞術(shù)殘留病。2.老年P(guān)h+-ALL（年齡≥60歲）的治療老年P(guān)h+-ALL的治療原則上參考一般老年P(guān)h--ALL，同時(shí)聯(lián)合TKI。TKI優(yōu)先推薦持續(xù)應(yīng)用，至維持治療結(jié)束。（1）誘導(dǎo)治療：①臨床試驗(yàn)；②TKI+糖皮質(zhì)激素；③TKI+多藥化療。（2）CR后的治療：繼續(xù)TKI+糖皮質(zhì)激素，或TKI+化療鞏固。之后參考非老年患者的維持治療方案進(jìn)行維持治療。六、ALL治療反應(yīng)臨床工作當(dāng)中比較重要的一個(gè)環(huán)節(jié)是評(píng)估治療的反應(yīng)，包括急淋治療療效或者病情狀態(tài)，稱為完全緩解（CR）。骨髓和外周血療效標(biāo)準(zhǔn)1、CR是指外周血無原始細(xì)胞，無髓外白血?。还撬枞翟煅謴?fù)，原始細(xì)胞＜5%；中性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)（ANC）＞1.0×109/L；PLT＞100×109/L；4周內(nèi)無復(fù)發(fā)。2、CR伴血細(xì)胞不完全恢復(fù)（CRi）：PLT＞00×109/L和（或）ANC＜1.0×109/L。其他應(yīng)滿足CR的標(biāo)準(zhǔn)。總反應(yīng)率（ORR）=CR+CRi。3、難治性疾?。赫T導(dǎo)治療結(jié)束未能取得CR。4、疾病進(jìn)展（PD）：外周血或骨髓原始細(xì)胞絕對(duì)數(shù)增加25%，或出現(xiàn)髓外疾病。5、疾病復(fù)發(fā)：已取得CR的患者外周血或骨髓又出現(xiàn)原始細(xì)胞（比例＞5%），或出現(xiàn)髓外疾病?！禢CCN臨床實(shí)踐指南：急性淋巴細(xì)胞白血病（2019）版》中，針對(duì)Ph陽性急淋，治療藥物以靶向藥物為主，TKI聯(lián)合化療策略，如可以選擇達(dá)沙替尼、伊馬替尼、尼洛替尼、普納替尼。Ph陰性的急淋難治復(fù)發(fā)，采用的策略是BiTE抗體，CD22單抗，以及CD19CAR-T療法。七、總結(jié)急性淋巴細(xì)胞白血病的診斷主要是基于MICM分型診斷，從細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)和分子生物學(xué)四種檢測(cè)手段全方位診斷急淋這一大類病，能夠?yàn)楹罄m(xù)臨床治療、判斷預(yù)后、指導(dǎo)治療提供更多準(zhǔn)確詳細(xì)信息。成人急淋的治療方面，B急淋還是以Ph陽性和Ph陰性兩種大的分類，Ph陽性主要采用TKI聯(lián)合化療方案或后期移植，難治復(fù)發(fā)的急淋在整個(gè)血液界治療一直是治療難點(diǎn)，也是目前各大研究機(jī)構(gòu)或者各大醫(yī)院科研的一個(gè)方向。2020年04月30日8945
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孫愷主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 血液內(nèi)科 急性淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病原因目前尚不清楚，白血病實(shí)際上像其他癌癥一樣，我們叫遺傳易感性，不叫遺傳病。它有些基因的類型上有這樣的，比如說p53突變的病人，他可能就容易得白血病，得其他腫瘤。他這個(gè)家族里可能姑姑、姨、舅舅的很多包括父母得癌癥的幾率比別人高，但主要是因?yàn)槠浠虬l(fā)生突變。如果白血病的患者，他的染色體發(fā)生了變化，基因是發(fā)生異變的，那么可能就具有遺傳性，研究證明了第一個(gè)在單核子雙生中，即同一個(gè)卵而生了兩個(gè)小孩的雙胞胎，這樣的情況下如果是一個(gè)人患了白血病，另外一個(gè)人患白血病的機(jī)會(huì)大概就是百分之20到百分之25，比雙核子孿生的要高12倍，也就是兩個(gè)卵子生的兩個(gè)雙胞胎，也就是說如果是一個(gè)卵子生的兩個(gè)雙胞胎中其中有一個(gè)得白血病的話，另外一個(gè)患白血病的幾率就高于雙卵雙生的雙胞胎，那么在白血病患者的兄弟姐妹之間，又是怎么樣的呢?在白血病患者的兄弟姐妹之間如果有一個(gè)人得了白血病，那么另外幾個(gè)人他患白血病的發(fā)病率就比平常的人要高2到4倍，所以研究就證明了白血病的發(fā)生與遺傳因素還是有密切相關(guān)的。所以遺傳上有這樣的遺傳背景的，但是，不是說他有了這個(gè)基因他一定會(huì)患是這個(gè)白血病，所以我們不把它叫做目前意義上的遺傳病，叫做遺傳易感性，按現(xiàn)在的定義它并不屬于遺傳病。2019年06月13日4528
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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)是急性白血病的一種類型，ALL是兒童最常見的白血病類型，成人發(fā)病率較低，占成人急性白血病的15%～25%，老年人患病率更低，占急性淋巴細(xì)胞白血病的14%左右。患病的原因白血病的病因尚未完全闡明，較為公認(rèn)的因素有：①電離輻射：接受X線診斷與治療、32P治療、原子彈爆炸的人群白血病發(fā)生率高;②化學(xué)因素：苯及其衍生物、抗腫瘤藥如烷化劑和足葉乙甙、治療銀屑病的乙雙嗎啉等均可引起白血病，特別是ANLL;③病毒：如一種C型反轉(zhuǎn)錄病毒——人類T淋巴細(xì)胞病毒-I可引起成人T細(xì)胞白血病;④遺傳因素：家族性白血病占白血病的0.7%，同卵雙生同患白血病的幾率較其他人群高3倍，B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病呈家族性傾向，先天性疾病如Fanconi貧血、Down綜合征、Bloom綜合征等白血病發(fā)病率均較高;⑤其他血液?。喝缏粤＜?xì)胞白血病、MDS、骨髓增生性疾病如原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化和真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可能發(fā)展成急性白血病，特別是ANLL。臨床癥狀和表現(xiàn)1、貧血：是由于骨髓紅系細(xì)胞的增殖受抑，部分病例存在紅細(xì)胞壽命的縮短，以及出血等亦是導(dǎo)致貧血的原因，當(dāng)然在應(yīng)用化學(xué)治療后，藥物抑制了紅系細(xì)胞的增殖，又可加重貧血癥狀。2、發(fā)熱：半數(shù)的患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，可低熱，亦可高達(dá)39～40℃以上，伴畏寒、出汗等。雖然白血病本身可以發(fā)熱，但較高熱往往提示有繼發(fā)感染。當(dāng)患者進(jìn)行化學(xué)治療后，包括應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素后更易患感染。常見的感染為上呼吸道感染，其中以口腔炎最多見。齒齦炎或咽峽炎，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生潰瘍甚至壞死。此外，肺炎、腸炎、腎盂腎炎、肛周炎、癤腫也較常見。嚴(yán)重感染可并發(fā)菌血癥或敗血癥。有些患者可有發(fā)熱而找不到感染灶。白血病開始階段的感染多數(shù)是細(xì)菌感染，尤其是革蘭陰性桿菌感染，后期病例往往夾雜真菌感染，或是細(xì)菌的混合感染。后期病例可見肺孢子蟲感染及巨細(xì)胞病毒感染。3、出血：出血的原因主要是血小板減少，血小板減少的原因是由于骨髓巨核細(xì)胞增殖受抑，其次是白血病細(xì)胞的血管壁浸潤(rùn)，部分并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血者則出現(xiàn)明顯的出血癥狀，化學(xué)治療后由于同時(shí)抑制了巨核細(xì)胞的增殖會(huì)加重出血癥狀。出血最嚴(yán)重的是顱內(nèi)出血，顱內(nèi)出血者常伴有顱內(nèi)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，常是白血病致死的原因之一。有資料表明急性白血病死于出血者占62.24%，其中87%為顱內(nèi)出血。4、器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)，白血病細(xì)胞可有多臟器的浸潤(rùn)，出現(xiàn)不同的浸潤(rùn)癥狀：(1)多見的是骨髓的浸潤(rùn)出現(xiàn)胸骨壓痛，骨及關(guān)節(jié)的浸潤(rùn)出現(xiàn)疼痛癥狀，少數(shù)病例的骨痛癥狀是由于白血病骨髓壞死所致。(2)淋巴結(jié)、肝、脾的浸潤(rùn)可出現(xiàn)不同程度的腫大。較急非淋常見，各約占75%、85%、78%。(3)約有10%的病例在起病時(shí)即有頭痛、惡心、嘔吐，已有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的表現(xiàn)。腦脊髓膜浸潤(rùn)出現(xiàn)腦膜白血病是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病浸潤(rùn)的常見類型，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)還可表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)的浸潤(rùn)以及脊髓的浸潤(rùn)，根據(jù)不同部位可出現(xiàn)相應(yīng)的定位體征。(4)皮膚浸潤(rùn)在急淋中并不多見，若有皮膚累及者，多系早期B細(xì)胞表型者。(5)睪丸受浸潤(rùn)，出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖不腫大，但活檢時(shí)往往也有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。睪丸白血病多見于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年，是僅次于CNS-L的白血病髓外復(fù)發(fā)的根源。若伴隨出現(xiàn)以上癥狀者，建議及時(shí)到醫(yī)院血液科做化驗(yàn)檢查，做到及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療，以遏制病情的進(jìn)一步發(fā)展。2014年11月26日7397
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