肌張力障礙
就診科室: 神經(jīng)內(nèi)科 功能神經(jīng)外科

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梅杰綜合征可以做脈沖射頻治療嗎?
左龍醫(yī)生的科普號(hào)2023年10月16日47
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肌張力障礙這七種類型,你知道嗎?
從寶寶出生開始,家長(zhǎng)們一個(gè)個(gè)都是“偵探福爾摩斯”看見孩子一直緊緊捏著拳頭不張開手,就開始上網(wǎng)查,結(jié)果看見網(wǎng)上說(shuō)“寶寶肌張力高是腦癱,肌張力低是唐氏”就開始擔(dān)心:完了完了,孩子怕不是患上腦癱了,怎么辦怎么辦難道是患上唐氏了?別擔(dān)心!今天我們就來(lái)準(zhǔn)確了解一下關(guān)于“肌張力障礙”的七種類型。肌張力障礙(dystonia)是一種不自主、持續(xù)性的肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常的綜合征。臨床表現(xiàn)主要為手足徐動(dòng)癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性傾斜、書寫痙攣等。扭轉(zhuǎn)痙攣這個(gè)癥狀是肌張力障礙里面比較常見的一種類型,是指由上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷以后的運(yùn)動(dòng)感覺(jué)控制障礙導(dǎo)致,各種間歇或者是持續(xù)的非自主的肌肉活動(dòng)。既可以發(fā)生于兒童,也可以發(fā)生于成年人。它最初的表現(xiàn)為從一側(cè)下肢或者是一側(cè)上肢逐漸發(fā)展、波及到雙側(cè)上肢或者是四肢,亦或是到全身。最早的時(shí)候會(huì)表現(xiàn)為一側(cè)肢體的運(yùn)動(dòng)障礙或者是足的走路不能以及足跟走路的時(shí)候不能著地,最后出現(xiàn)一個(gè)扭轉(zhuǎn),以軀干為中心的一種扭轉(zhuǎn)性,呈現(xiàn)出一種奇怪的動(dòng)作。在睡眠當(dāng)中可以消失,在發(fā)作的時(shí)候肌張力增高,發(fā)作動(dòng)作停止之后,肌張力會(huì)恢復(fù)正常。它主要表現(xiàn)為患者的一個(gè)局部的、頭面部的肌張力障礙,主要有三種表現(xiàn)形式:第一種就是眼瞼痙攣,具體表現(xiàn)為可以出現(xiàn)單眼或雙眼的眼部肌肉沖動(dòng),在注視、閱讀、強(qiáng)光照射時(shí)加重,在說(shuō)話、唱歌情況下減輕,睡眠時(shí)消失;第二種就是口下頜痙攣,具體表現(xiàn)為口下頜的肌肉痙攣,如咬牙或者下頜不自主的運(yùn)動(dòng),舌頭伸出來(lái)無(wú)法收回去、舌頭在口腔攪動(dòng)甚至?xí)霈F(xiàn)咽喉部的肌張力障礙,吞咽說(shuō)話都困難;第三種就是眼瞼痙攣合并口下頜的痙攣,具體表現(xiàn)為眼瞼痙攣的同時(shí)有口下頜肌肉的痙攣。痙攣性斜頸是由于不明原因引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常沖動(dòng),導(dǎo)致頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮,使頭頸部向一側(cè)痙攣性傾斜及扭轉(zhuǎn)的慢性常見局灶性肌張力障礙綜合征。分為四種類型:①旋轉(zhuǎn)型痙攣性斜頸,痙攣性斜頸常見類型之一,根據(jù)頭與縱軸有無(wú)傾斜,又可分為水平旋轉(zhuǎn),后仰旋轉(zhuǎn),前屈旋轉(zhuǎn)三種亞型②側(cè)攣型痙攣性斜頸,頭部偏離縱軸不自主向左或右傾斜③后仰型痙攣性斜頸,見頭部不自主后仰,面朝天④前屈型痙攣性斜頸,頭部不自主向胸前屈曲。主要表現(xiàn)為頭部不自主的向一邊扭動(dòng),主要是胸鎖乳頭肌和肩部的斜方肌一個(gè)持續(xù)的收縮現(xiàn)象。讓病人要不停的把頭部扭向一邊,同時(shí)還會(huì)出現(xiàn)一些奇怪的現(xiàn)象,比如:手扶著一邊臉頰,臉部會(huì)恢復(fù)正常,手一放下來(lái),脖子還是會(huì)轉(zhuǎn)向一邊。嚴(yán)重影響了患者的生活和工作。書寫痙攣也稱原發(fā)性書寫震顫,是成年人最常見的動(dòng)作性震顫,尤以書寫時(shí)出現(xiàn)震顫,書寫困難最為常見。部分患者震顫并不完全限于書寫動(dòng)作,做其他相似工作或使用類似工具時(shí)也可有震顫。臨床較常見,是指患者在書寫或做書寫動(dòng)作時(shí)出現(xiàn)5~8Hz的手部震顫,不伴有其他功能障礙。正規(guī)治療后往往可以緩解,部分患者未經(jīng)正規(guī)治療往往嚴(yán)重影響日常生活。分為兩大類:①原發(fā)性書寫震顫,與遺傳因素相關(guān),患者家中存在有書寫震顫的病人,有此方面的遺傳基因。②繼發(fā)性書寫震顫,中樞神經(jīng)受到損傷之后,患者隨即出現(xiàn)的書寫痙攣的癥狀。多巴反應(yīng)性肌張力障礙,又稱Segawa病,是一種好發(fā)于兒童或青少年,以肌張力障礙或步態(tài)異常為首發(fā)癥狀的少見的遺傳性疾病。多巴性反應(yīng)性肌張力障礙這種疾病也是比較常見的,一些小朋友出生以后就會(huì)出現(xiàn)學(xué)會(huì)走路之后與其他孩子不一樣不能正常走路,很多會(huì)診斷為腦性癱瘓,但是這個(gè)疾病他有一個(gè)特征是晨輕暮重,就是早上癥狀輕,下午到晚上癥狀會(huì)加重,嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量,但一經(jīng)確診并長(zhǎng)期服用小劑量左旋多巴則可恢復(fù)正常功能,屬于一種可以醫(yī)治的遺傳性疾病。發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙是一類少見的發(fā)作性神經(jīng)系統(tǒng)疾病,是以靜止?fàn)顟B(tài)下突然隨意運(yùn)動(dòng)誘發(fā)短暫多變的運(yùn)動(dòng)異常為特征??蔀檫z傳性或散發(fā)性,有遺傳家族史的病歷約占60%。發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙也是一種非常奇怪的疾病,表現(xiàn)為一個(gè)人看起來(lái)很正常,但是會(huì)突然出現(xiàn)手腳僵硬、不能行走、倒地的癥狀;還有一個(gè)人坐在板凳上,只要一起身就會(huì)出現(xiàn)肢體的不自主運(yùn)動(dòng),甚至還會(huì)倒地的現(xiàn)象。手足徐動(dòng)癥又稱指劃運(yùn)動(dòng)或易變性痙攣,是多種病因?qū)е碌呐R床綜合征。是肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高與減低動(dòng)作,出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng),伴肢體遠(yuǎn)端過(guò)度伸展,如腕過(guò)屈、手指過(guò)伸等,且手指緩慢地逐個(gè)相繼屈曲。由于過(guò)多的自發(fā)動(dòng)作使受累部位不能維持在某一姿勢(shì)。分為三大類:①雙側(cè)手足徐動(dòng)癥,特點(diǎn)是常伴肌陣攣及不規(guī)則中、小幅度運(yùn)動(dòng),常見于腦癱患者②舞蹈手足徐動(dòng)癥,表現(xiàn)手足徐動(dòng)癥伴幅度較大的舞蹈樣動(dòng)作,見于家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)癥、非進(jìn)行性家族性舞蹈手足徐動(dòng)癥等③單側(cè)及假性手足徐動(dòng)癥,由腦血管疾病或其他病因?qū)е律罡杏X(jué)障礙引起,單側(cè)及假性手足徐動(dòng)癥并非基底核病變。
2023年10月16日742
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梅杰綜合征患者吃巴氯芬有用嗎?
左龍醫(yī)生的科普號(hào)2023年10月16日53
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肌張力障礙四肢全身的扭轉(zhuǎn)痙攣,做DBS有用嗎
胡小吾醫(yī)生的科普號(hào)2023年10月08日46
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梅杰面肌抽搐射頻消融術(shù)后引起的臉部的浮腫(臉腫)治療方案
梅杰面肌抽搐射頻消融術(shù)后引起的臉部的浮腫(臉腫)治療方案:1.可以積極的做功能訓(xùn)練來(lái)促進(jìn)恢復(fù),平常要多做面部的運(yùn)動(dòng),比如皺眉頭和抬眉頭以及按摩面部頭部頸部,同時(shí)配合使用熱毛巾敷臉、理療的方法來(lái)緩解,可舒筋活血促進(jìn)局部血液循環(huán),從而改善臉腫癥狀;2.應(yīng)用激素治療,如醋酸潑尼松片、地塞米松等,對(duì)后續(xù)臉腫的恢復(fù)有較大幫助;3.應(yīng)用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物,如甲鈷胺片、胞磷膽堿片,地巴唑片等,促進(jìn)神經(jīng)修復(fù),對(duì)緩解此類情況也有效果;4.銀杏葉,七葉皂甙片,可以有效改善局部微循環(huán)障礙;5.淋巴回流障礙、淋巴水腫,可以口服邁之靈片、地奧司明片,效果明顯;6.中藥活血通絡(luò)的藥物;血府逐瘀丸,天麻膠囊,三七、川芎、丹參、藏紅花、當(dāng)歸、赤芍,玉藥菲牛蛭,其他如云南白藥膠囊、活血止痛膠囊。祛風(fēng)祛濕的藥物:小活絡(luò)丸;7.避免辛辣刺激食物,多吃一些蔬菜水果和豆制品。
萬(wàn)繼峰醫(yī)生的科普號(hào)2023年09月21日114
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神經(jīng)病學(xué)綜合征:Meige綜合征(Meige‘s syndrome)
神經(jīng)病學(xué)綜合征:Meige綜合征(Meige'ssyndrome)概述Meige綜合征(也有譯為“梅杰綜合征”)又稱特發(fā)性眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征,是一種少見類型的節(jié)段性肌張力障礙性疾病,屬于成人多動(dòng)癥的一種,其特點(diǎn)是眼瞼痙攣、睜眼困難,伴或不伴有口及下頜的不自主運(yùn)動(dòng)。其在拼寫上容易與“Meigs綜合征(也有譯為“梅格斯綜合征”)”混淆,后者為一種少見的婦科疾病,臨床表現(xiàn)為卵巢良性實(shí)體腫瘤、胸腔積液和腹水三聯(lián)征。歷史回顧Meige綜合征是以法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家HenryMeige的名字命名的,但HenryMeige并不是第一個(gè)描述Meige綜合征的人。早在1887年,費(fèi)城神經(jīng)病學(xué)家HoratioWood在他的教科書中簡(jiǎn)要描述了面部和口下頜肌張力障礙的癥狀,由于眼肌收縮、眼瞼完全閉合,造成功能性失明,關(guān)于“怪相”他錯(cuò)誤地認(rèn)為是拮抗肌拮抗眼肌收縮的結(jié)果。1910年,HenryMeige描述了大約10個(gè)眼瞼痙攣的患者,其中1例合并下頜肌張力障礙。60年后,美國(guó)神經(jīng)病學(xué)家GeorgePaulson報(bào)道了3例眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙的患者,并強(qiáng)調(diào)這些癥狀可能存在共同的病理生理基礎(chǔ)。1976年,英國(guó)神經(jīng)病學(xué)家DavidMarsden對(duì)畫家Brueghel的一幅作品表現(xiàn)出極大的興趣,其畫中人物與本病患者表情類似,此后將眼瞼痙攣-口下頜肌張力異常綜合征命名為Brueghel綜合征。目前,大多數(shù)學(xué)者仍偏好“Meige綜合征”這一術(shù)語(yǔ)來(lái)描述眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征。(圖:Meige綜合征的研究歷程)病因Meige綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性Meige綜合征,原發(fā)性Meige綜合征病因目前仍不清楚,繼發(fā)性Meige綜合征發(fā)病機(jī)制可能與γ-氨基丁酸(GABA)能神經(jīng)元功能低下、多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質(zhì)失衡、膽堿能作用過(guò)度活躍有關(guān),這可以解釋GABA增強(qiáng)藥、左旋多巴、抗膽堿藥等對(duì)本病有效。繼發(fā)性Meige綜合征可能與下列因素有關(guān):(1)心理因素:常常與緊張情緒和創(chuàng)傷導(dǎo)致的應(yīng)激有關(guān);(2)藥物因素:有報(bào)道抗精神病藥物(如奧氮平、阿立哌唑)、抗組胺藥、抗帕金森藥(左旋多巴、溴隱亭)、止吐劑(甲氧氯普胺)以及抗抑郁藥可觸發(fā)Meige綜合征,通常為遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙的一種表現(xiàn);(3):創(chuàng)傷因素:頭面部創(chuàng)傷包括口腔外科手術(shù)等;(4)內(nèi)分泌因素:如甲狀腺功能亢進(jìn)等;(5)其他:如核黃疸、腦干卒中或脫髓鞘病變、正常顱壓腦積水、雙側(cè)丘腦切開術(shù)、腦腫瘤、腦炎后或者腦缺氧等。臨床表現(xiàn)Meige綜合征通常在30-60歲發(fā)病,也有罕見十幾歲發(fā)病者。本病女性多發(fā),男女比例約為1∶3。Meige綜合征按臨床表現(xiàn)分為三型:(1)眼瞼痙攣型;(2)眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙型;(3)口下頜肌張力障礙型,其中眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙被視為Meige綜合征的完全型。研究發(fā)現(xiàn),Meige綜合征可伴有其他運(yùn)動(dòng)障礙性疾病,同樣在家族性特發(fā)性震顫,帕金森病,非典型帕金森綜合征(進(jìn)行性核上性麻痹,多系統(tǒng)萎縮和皮質(zhì)基底節(jié)神經(jīng)節(jié)變性),肝豆?fàn)詈俗冃缘戎谐霈F(xiàn)眼瞼痙攣和節(jié)段性顱-頸肌張力障礙的報(bào)道。雙眼瞼痙攣是本病最常見的首發(fā)癥狀,眼瞼無(wú)力和眼瞼下垂也很常見,少數(shù)以下面部異常緊張感為首發(fā)癥狀。部分(約20%)患者單眼起病,逐漸累及對(duì)側(cè)。發(fā)病前多有眼部不適或刺激感,如眼干、眼澀、眼脹、畏光和瞬目增多等,這些初期癥狀常被誤診為“結(jié)膜炎”,而延誤治療。繼而眼輪匝肌強(qiáng)直性或陣攣性收縮(強(qiáng)直性收縮持續(xù)數(shù)秒至半分鐘,以后又向它處擴(kuò)展,數(shù)分鐘內(nèi)涉及其它肌群,繼之呈陣攣性收縮或肌張力異常;陣攣性收縮或多動(dòng)也可在強(qiáng)直性收縮之前發(fā)生;痙攣的肌群較少同步性;少數(shù)病例兩側(cè)可不對(duì)稱,10-20次痙攣收縮后突然停止,間歇數(shù)秒或數(shù)分鐘后又可重復(fù)發(fā)作;重者可呈持續(xù)性痙攣)直至雙眼完全閉合,不能完成視覺(jué)依賴的任務(wù)如看電視、讀報(bào)紙、走路等,嚴(yán)重者可發(fā)生功能性失明,甚至喪失獨(dú)立生活能力。部分患者從眼瞼痙攣逐漸向下進(jìn)展,出現(xiàn)身體其他部位的肌張力障礙,以下面部和咀嚼肌受累最常見,表現(xiàn)為下頜開-合、撅嘴、下面部和口下頜節(jié)律性或震顫樣運(yùn)動(dòng),眼瞼痙攣合并張口、撅嘴、下面部抽動(dòng)者導(dǎo)致“怪相”的產(chǎn)生。重者可引起下頜脫臼、咬牙、挫牙,可使牙齒嚴(yán)重磨損。侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌者,表現(xiàn)為陣發(fā)性舌肌痙攣、吞咽困難、痙攣性發(fā)聲障礙和呼吸困難等癥狀。也可出現(xiàn)頭后仰或前屈而較少斜頸。上、下肢受累可表現(xiàn)為姿勢(shì)震顫、書寫痙攣、手足抽動(dòng)等。本病特點(diǎn)之一是“感覺(jué)詭計(jì)(Sensorytrick)”現(xiàn)象,即患者在吹口哨、打哈欠、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙簽時(shí)癥狀可以明顯緩解,甚至完全緩解,其他包括摸面頰、唇或腦后時(shí),癥狀也會(huì)戲劇性地減輕。診斷主要依靠病史和臨床表現(xiàn)做出診斷,如遇到同時(shí)或依次出現(xiàn)雙眼瞼痙攣伴或不伴有口面部肌肉較為對(duì)稱的不自主動(dòng)作時(shí)應(yīng)考慮本病。此外,還應(yīng)注意“感覺(jué)詭計(jì)”現(xiàn)象、運(yùn)動(dòng)(向上看、吃飯、說(shuō)話、行走及閱讀等)、緊張、情緒低落或疲勞加重,安靜時(shí)減輕以及睡眠狀態(tài)下消失等一系列發(fā)作特點(diǎn),有助于診斷和鑒別診斷。秦明筠等歸納Meige綜合征的診斷要點(diǎn)包括:(1)中年后發(fā)病,起病緩慢,逐漸進(jìn)展;(2)大多數(shù)患者首發(fā)癥狀為雙側(cè)眼瞼痙攣,表現(xiàn)為睜眼困難;(3)異常運(yùn)動(dòng)的特點(diǎn)主要表現(xiàn)為眼輪匝肌和(或)口頜部雙側(cè)肌肉對(duì)稱性、無(wú)節(jié)律性、強(qiáng)直性痙攣或收縮,如發(fā)作性雙側(cè)眼瞼痙攣、不自主地眨眼、擠眉、張口噘嘴、縮唇、吐舌、下頜抽動(dòng)、發(fā)音困難等。少數(shù)患者并發(fā)頸部、軀干、上肢的不自主運(yùn)動(dòng),很少波及下肢;(4)行走、說(shuō)話、光線刺激、進(jìn)餐、疲勞、情緒激動(dòng)時(shí)可誘發(fā)癥狀發(fā)作或加重,安靜休息時(shí)減輕,入睡后消失,存在“感覺(jué)詭計(jì)”現(xiàn)象;(5)體查及輔助檢查無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)明顯異常;(6)無(wú)服用抗精神病藥物史。鑒別診斷1.重癥肌無(wú)力:但重癥肌無(wú)力患者可有雙眼瞼無(wú)力下垂,不僅睜眼困難,緊閉雙眼也困難,且無(wú)眼瞼痙攣,手可翻開眼瞼,有易疲勞性,癥狀晨輕暮重,且新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。重癥肌無(wú)力患者眼球位置會(huì)發(fā)生變動(dòng),以通過(guò)眨眼來(lái)糾正肌無(wú)力時(shí)眼肌的疲勞,同時(shí)眨眼時(shí)伴隨緩慢的掃視。而Meige綜合征由于眼外肌疲勞導(dǎo)致眨眼連帶運(yùn)動(dòng),從而導(dǎo)致自發(fā)性瞼痙攣。2.面肌痙攣:Meige綜合征多為多由雙側(cè)眼瞼痙攣開始漸波及面肌,眼瞼常呈閉合狀,睜開困難,且可合并口下頜肌肉的不自主抽動(dòng),嚴(yán)重甚至累及全身;而面肌痙攣常表現(xiàn)為一側(cè)面肌不自主,不規(guī)則的陣發(fā)性抽搐,持續(xù)時(shí)間短,不伴有口-下頜的不隨意運(yùn)動(dòng)。即使有少見的累及雙側(cè)的面肌痙攣,其面部肌肉雙側(cè)收縮是不同步的。另一個(gè)區(qū)分的特點(diǎn)是,眼瞼痙攣患者在閉眼時(shí)眉毛降低(Charcot’s征),而面肌痙攣患者在每一次收縮時(shí)眉毛是上揚(yáng)的(另一個(gè)Babinski征)。3.遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙:其一般為長(zhǎng)期口服抗精神病藥所致,典型病例受累肌肉呈刻板樣徐緩蠕動(dòng)狀而非痙攣,且主要累及口舌肌,可根據(jù)相關(guān)疾病史及用藥史幫助診斷。但有少數(shù)患者亦可出現(xiàn)Meige綜合征表現(xiàn),歸類至繼發(fā)性。4.開眼失用:多見于帕金森病、進(jìn)行性核上性麻痹等,表現(xiàn)為核上性受累,患者很難有意識(shí)地睜眼,尤其在光線刺激或想凝視某物時(shí)、觸及面部時(shí)睜眼障礙更明顯,在睜眼時(shí)額肌收縮,而無(wú)眼輪匝肌收縮,瞬目動(dòng)作減少,無(wú)眼瞼痙攣表現(xiàn)。5.老年性眼瞼下垂:提上瞼肌無(wú)力、眼瞼脂肪及韌帶萎縮,視物時(shí)頭后傾,無(wú)眼瞼和口周痙攣表現(xiàn)。6.其他:除了眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙外,Meige綜合征伴情緒障礙也較常見,抑郁有較高的發(fā)生率,有的患者還會(huì)出現(xiàn)焦慮伴抑郁,需要與原發(fā)性精神障礙相鑒別。治療1.藥物治療:抗膽堿能藥(苯海索)、GABA受體激動(dòng)劑(巴氯芬)、苯二氮卓類藥(氯硝西泮)、抗癲癇藥(托吡酯)、抗精神病藥(奮乃靜,匹莫齊特,氟哌啶醇,氯氮平)、左旋多巴、多巴胺受體阻斷劑(丁苯那嗪)以及中醫(yī)中藥等對(duì)本病都有一定療效,單用某種藥物無(wú)效時(shí),可考慮聯(lián)合或交替用藥,以提高療效、減少不良反應(yīng)。藥物治療的副作用主要是嗜睡、乏力、胃腸道反應(yīng)等,個(gè)別出現(xiàn)神經(jīng)質(zhì)樣反應(yīng),但停藥后可緩解。表?眼瞼痙攣和其他顱部肌張力障礙的藥物治療2.?局部注射A型肉毒素:A型肉毒素是作用于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢神經(jīng)-肌肉接頭處乙酰膽堿囊泡上的一種膜蛋白,可產(chǎn)生暫時(shí)性神經(jīng)遞質(zhì)阻滯,抑制突觸前膜乙酰膽堿的釋放,從而使肌肉麻痹、局部肌肉痙攣癥狀得到改善。研究表明肌注A型肉毒素是治療Meige綜合征的簡(jiǎn)單、有效的方法。由于A型肉毒素局部注射法操作簡(jiǎn)單,可重復(fù)注射,副作用少,已經(jīng)成為Meige綜合征的首選療法。A型肉毒素的副作用包括眼瞼下垂、面癱、口干、局部軟組織腫脹等,但這些反應(yīng)溫和、短暫,一般持續(xù)1-4周自行消失。然而隨著時(shí)間的推移,A型肉毒素注射劑量需逐次加大,有些患者還會(huì)產(chǎn)生中和抗體,導(dǎo)致治療抵抗。3.手術(shù)治療:隨著立體定向技術(shù)的發(fā)展,腦深部電刺激(deepbrainstimulation,DBS)成為治療難治性Meige綜合征的一種新途徑。對(duì)于A型肉毒素注射無(wú)效或者癥狀嚴(yán)重、明顯影響生活質(zhì)量的患者可考慮DBS術(shù)。其為Meige綜合征的安全、有效的治療方法,但由于費(fèi)用昂貴,很多患者因?yàn)榻?jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重而卻步。[參考文獻(xiàn)]1.?PandeyS,SharmaS.Meige'ssyndrome:?History,?epidemiology,?clinical?features,?pathogenesis?and?treatment.JNeurolSci.2017Jan15;372:162-170.2.?楊立青,吳升平.Meige綜合征的研究進(jìn)展.中華臨床醫(yī)師雜志(電子版).2013年15期.3.?彭彬,張申起,董紅娟,羅瑛,盧祖能.面肌痙攣的過(guò)去、今天和明天.神經(jīng)損傷與功能重建.2017年4期.4.?崔元孝,張清華.其他類型的肌張力障礙.山東醫(yī)藥.2005年19期.5.?秦明筠,彭彪,羅冬冬,陳穎東.Meige綜合征臨床誤診九例分析.中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志.2010年9期.6.?LeDouxMS.Meigesyndrome:what'sinaname?ParkinsonismRelatDisord.2009Aug;15(7):483-9.?
耿鑫醫(yī)生的科普號(hào)2023年08月13日11715
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什么是梅杰綜合征?
梅杰綜合征是一種成年發(fā)病的顱面部肌張力障礙性疾病,又稱為眼瞼痙攣,口下頜肌張力異常綜合征。根據(jù)病因是否明確,可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種,前者發(fā)病原因目前尚不清楚,發(fā)病前常無(wú)明顯的相關(guān)因素。1、出頻繁眨眼2、睜眼困難3、口角歪斜4、下頜、面部等部位肌肉抽搐等癥狀有些患者還表現(xiàn)為精神障礙、睡眠異常,患者不能正常工作和生活,讓他們寢食難安,痛不欲生。1、精神萎靡、情緒低落2、性格自卑、性情自閉3、引發(fā)并發(fā)癥4、影響容貌、心情煩躁1、良好心情。2、合理的運(yùn)動(dòng)。3、不讓自己生悶氣,有一種舒緩的方式。4、減少暴躁的脾氣。5、不諱疾忌醫(yī),積極接受。
左龍醫(yī)生的科普號(hào)2023年07月27日59
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梅杰綜合癥的典型癥狀和治療方法
梅杰綜合癥是什么?梅杰綜合癥又稱梅杰氏綜合癥、梅杰綜合癥、眼瞼痙攣口下頜部肌張力障礙,或Brueghel綜合癥,是由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家HenryMeige首先描述的一組錐體外系疾患。主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣不自主運(yùn)動(dòng)。眼瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時(shí)改善,可在強(qiáng)光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時(shí)誘發(fā)或加重。嚴(yán)重影響患者的日常生活質(zhì)量。梅杰綜合癥的非手術(shù)治療主要包括口服藥物和肉毒素注射。梅杰綜合癥的非手術(shù)治療肉毒素可以使得部分患者癥狀獲得改善,但是一般3~6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā),反復(fù)注射后效果進(jìn)一步減退。藥物的治療效果總體并不理想,對(duì)于大多數(shù)患者無(wú)效,少部分患者獲得輕微改善,而且藥物引起的副作用,往往使得患者難以耐受。梅杰綜合癥的手術(shù)治療1、腦起搏器:腦起搏器我們臨床上稱為腦深部電刺激術(shù),也稱為DBS。這種方法是通過(guò)植入顱內(nèi)的微電極,發(fā)射電脈沖刺激腦深部的特定核團(tuán),抑制中樞異常神經(jīng)活動(dòng),控制癥狀。這種方法的優(yōu)點(diǎn)是療效持久,可明顯改善疾病癥狀。但是,手術(shù)創(chuàng)傷大,治療費(fèi)用高,患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)還是比較重的。2、脈沖射頻治療:脈沖射頻治療時(shí)間一般在30分鐘左右,手術(shù)過(guò)程是用一根直徑2毫米的微針深入神經(jīng)干,通過(guò)脈沖射頻的電生理特性,在局部神經(jīng)敏化部位建立脈沖電場(chǎng),刺激以后,使整個(gè)腦功能產(chǎn)生變化:使神經(jīng)元的活性增強(qiáng);通過(guò)去極化阻滯等作用,抑制受刺激的神經(jīng)元;原始神經(jīng)環(huán)路中異常重塑的突觸連接恢復(fù)正常。在神經(jīng)本身理化性質(zhì)不發(fā)生改變,調(diào)控和改善面神經(jīng)、面部肌肉的興奮性、運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性,解除面部肌肉抽搐及抖動(dòng)困擾,達(dá)到治療梅杰綜合征的目的。相比腦起搏器,脈沖射頻治療安全微創(chuàng),費(fèi)用低,大多數(shù)患者都能夠承受。患者具體適合哪種治療方式,還是需要面診后才能確定。
萬(wàn)繼峰醫(yī)生的科普號(hào)2023年07月23日448
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梅杰綜合征下頜肌張力障礙
劉現(xiàn)忠醫(yī)生的科普號(hào)2023年07月22日67
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梅杰綜合征口肌張力障礙
劉現(xiàn)忠醫(yī)生的科普號(hào)2023年07月22日82
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肌張力障礙相關(guān)科普號(hào)

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