巨人癥

肢端肥大癥和巨人癥在臨床上都是由于垂體瘤異常分泌hGH引起的，臨床上專業(yè)稱之為生長激素性垂體腺瘤。在兒童骨垢未閉合之前得病，hGH會引起骨骼的迅速增長，表現為兒童身高較同齡人異常明顯高，俗稱巨人癥。成年人發(fā)病，往往表現為手腳的異常發(fā)育、關節(jié)增大、嘴唇肥厚等特殊面容俗稱肢端肥大癥。在臨床上常常遇到肢端肥大癥患者，這些患者往往是就醫(yī)過程中被其它科有經驗的醫(yī)生偶然診斷出來的，患者本身沒有太多的主訴癥狀，因此，這類患者到腦神經外科就診時，常常存在疑慮，疑慮就是為什么需要手術治療？在人體，hGH，也俗稱生長激素，異常增高會造成3個主要的病理變化：1、促使骨骼增長，表現為肢端肥大，病人往往自訴3-5年內鞋號越來越大。2、促使軟組織增長，表現為嘴唇肥厚、舌體肥大?；颊呤帜_有腫脹感，精細動作受限，另外部分患者由于舌體肥大、咽部組織腫脹等造成嚴重的鼾癥，部分患者會出現呼吸困難。3、促使內臟增長，表現為肝膽脾增大，心臟增大，因此肢端肥大癥往往合并一定的心肌缺血或者心臟傳導阻滯。通過手術，如果可以全切腫瘤，會阻止這3方面，特別是后兩方面的病理變化，為患者帶來更好的生活質量。有研究表明，肢端肥大癥患者血內的hGH水平是與患者的壽命成反比的，也就是血內hGH越高，患者的壽命越短。因此對于肢端肥大癥等生長激素腫瘤患者我們建議：1、一旦診斷，早期行手術治療。2、圍手術期注意鼾癥和心臟情況，處理不好可能因為這些身體情況危及生命，有條件最好到省級主流神經外科中心診治。3、尋求專業(yè)的治療團隊或者醫(yī)生，爭取做到手術根治，避免殘留和復發(fā)。關于更多垂體瘤的治療策略和方法請參考：（點擊進入）辯證的看待垂體瘤的治療策略及手術方式

腦垂體是位于人大腦底部的一個重要分泌器官，雖然像綠豆粒大小，但其分泌的多種激素在人體生長、發(fā)育、代謝、生殖等方面的作用卻是至關重要?；蛟S是腦垂體的長期超負荷運轉使其成為腫瘤好發(fā)部位之一。據報道，垂體瘤占顱內腫瘤的第三位，約1/5的成人可能患有垂體瘤。垂體發(fā)生腫瘤后會因垂體激素分泌過多或低下而出現不同的臨床癥狀。垂體瘤因生長激素分泌過多引起巨人癥罕見，不到垂體瘤的1%，男女均可發(fā)生，僅見于在兒童和青春期。故家長在平時應注意孩子有無性早熟、食欲亢進、身長迅速異常增高等會有助于早期發(fā)現。而成年后發(fā)生者，身高就不會再長，只能是手腳變的異常肥大，也就是臨床上常見的肢端肥大癥。即使巨人癥確因垂體瘤所致，也不必驚慌。到醫(yī)院神經外科、內分泌科去看看?？漆t(yī)生，通過血液垂體激素檢測、頭部核磁共振成像檢查能夠幫助確診，同時也有助于排除非垂體原因引起的生長激素過多導致的巨人癥的可能。神經外科醫(yī)生根據瘤體大小、生長激素和其它內分泌學檢測結果，采取藥物治療、顯微外科手術或立體定向放射外科等加以治療。對于巨人癥罹患垂體瘤的成年患者，建議注重血壓、血糖及心臟功能檢測，注意血壓、血糖的控制，以及早衰現象的發(fā)生。隨著現代醫(yī)學的進展和基因組學和后基因組學研究的深入，隨著腦垂體腺瘤發(fā)病之謎正在被逐漸揭開，垂體腺瘤的治療和預防也將會邁上一個新臺階。

患者：19歲的男孩被檢查出來垂體微腺瘤，長高長胖醫(yī)生稱為巨人癥.16歲開始長高發(fā)胖四肢偏大，現在19歲在合肥省立醫(yī)院就診，檢查結果是垂體良性微腺瘤，血清生長激素比正常高兩倍，HGH 結果11.31，性激素六項檢查其中有兩項不正常，磁共振結果是垂體內異常信號，考慮垂體微腺瘤，現在沒有吃藥和手術，醫(yī)生告訴我的建議是年紀青不建議手術，用藥物治療，原因是手術后會影響生育能力，現在想知道這種病如果不治療和吃藥有哪些影響，現在升高還在繼續(xù)長，已經達到1.9米，體重110公斤，很希望有很好的幫助和建議。北京協(xié)和醫(yī)院神經外科連偉：這種情況必須積極治療，應該考慮微創(chuàng)手術治療，服藥和不治療都是不可取的。

臨床特點：由于兒童長骨骺尚未閉合，垂體生長激素腺瘤表現為巨人癥，其身高明顯高于同齡兒童，有時會伴有手足肥大，穿鞋號碼迅速增大，其次會出現繼發(fā)性性腺發(fā)育減退。我科收治的5例14歲以下兒童生長激素腺瘤均表現為幼兒生長加速，2例大腺瘤合并頭痛和視野缺損，3例為混合型腺瘤血泌乳素水平升高者有出發(fā)泌乳。檢測指標：血生長激素葡萄糖抑制實驗和血IGF-1測定以及垂體增強MRI。治療：經鼻蝶垂體腺瘤切除是治療兒童生長激素腺瘤的首選方法。兒童生長激素腺瘤經蝶手術后，有60%的患兒其生長激素水平能達到正常水平，但有豐富垂體腺瘤手術經驗的大夫，其成功率可能會高于平均水平。