巨人癥

巨人癥是由于生長激素分泌過多，導(dǎo)致機(jī)體代謝紊亂的內(nèi)分泌疾病。表現(xiàn)為身材高大、生長速度快、面容粗獷等。

垂體性（占 98%）：即垂體腫瘤引起的生長激素分泌過多。

非垂體性

• 非垂體的其他部位（如肺）的疾病會(huì)異常分泌生長激素。
• 某些腫瘤，如下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、胰島細(xì)胞瘤及支氣管類癌等，也會(huì)異常分泌生長激素釋放激素，從而促使生長激素分泌過多。

典型癥狀

• 巨人癥患者常在幼年時(shí)期就明顯比同齡兒童身材高大，身高可達(dá) 2 米以上。
• 如果是因?yàn)榇贵w瘤而導(dǎo)致的巨人癥，那么隨著垂體瘤的持續(xù)發(fā)展，患者可有精神不振、毛發(fā)脫落及生殖器萎縮等表現(xiàn)。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有糖代謝紊亂、心血管疾病、呼吸系統(tǒng)異常等。

該病目前尚無有效的預(yù)防措施。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、體格檢查結(jié)合輔助檢查結(jié)果進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 生長激素水平檢測：24 小時(shí)生長激素水平總值較正常值增加 10 ~ 15 倍，基礎(chǔ)生長激素水平較正常值增加 16 ~ 20 倍。
• 葡萄糖負(fù)荷試驗(yàn)：正常人口服葡萄糖 75 克 后，1 小時(shí)后生長激素水平可降至 1 微克/升 以下。而巨人癥的患者在服糖后，生長激素不能降低到正常值，反而升高。
• 胰島素樣生長因子-1 水平檢測：胰島素樣生長因子-1 可作為篩選該病的指標(biāo)，可判斷該病是否處于活動(dòng)期，也可作為判斷該病治療是否有效的評(píng)判參考。
• CT、核磁共振（MRI）：可探查顱腦、胸腔及腹腔的腫瘤，也可發(fā)現(xiàn)其他病變。

本病的治療目標(biāo)是解決占位性病變（腫瘤）引起的癥狀和體征；將生長激素和胰島素樣生長因子 -1 水平恢復(fù)至正常水平。

一般治療

控制血糖、血壓、心臟功能等；保持呼吸道通暢。

藥物治療

• 多巴胺受體激動(dòng)劑：常用藥物為溴隱亭，可降低生長激素、胰島素樣生長因子 -1 水平，宜在手術(shù)、放療后，且尚未達(dá)到療效前應(yīng)用，以緩解臨床癥狀。
• 生長抑素類似物：常用藥物為奧曲肽，長期使用可使腫瘤縮小，更有利于患者進(jìn)行手術(shù)治療。
• 生長激素受體拮抗劑：常用藥物為培維索孟，可與奧曲肽聯(lián)用。

手術(shù)治療

通過手術(shù)切除相應(yīng)部位的腫瘤，可作為巨人癥患者的首選治療方式。

放射治療

• 垂體放射治療，簡稱放療，是該病的主要治療措施之一，可用于手術(shù)前或手術(shù)后。
• 放療起效較慢，一般需要 2 ~ 10 年才能起效，且放療不能使腫瘤迅速縮小。
• 患者放療 5 ~ 10 年后，可能出現(xiàn)垂體功能減退的不良反應(yīng)。

• 平時(shí)應(yīng)注意低糖、低脂肪飲食，多攝入一些高蛋白、高纖維素的食物，多食用新鮮的蔬菜和水果，注意營養(yǎng)均衡。
• 對(duì)有垂體腫瘤者，需注意有無劇烈頭痛、惡心嘔吐及神志改變等表現(xiàn)的發(fā)生。
• 治療后，每 3 ~ 6 個(gè)月應(yīng)定期隨診，重新評(píng)價(jià)垂體功能，必要時(shí)做鞍區(qū)影像學(xué)檢查。無論病情是否控制良好，都應(yīng)該終身隨診。

未得到治療的巨人癥患者的壽命較正常人短。患者常死于呼吸衰竭、心臟病、腦血管病、糖尿病并發(fā)癥及垂體功能衰竭等。