巨細(xì)胞動脈炎

上圖是一例巨細(xì)胞動脈炎(也稱:顳動脈炎)患者，長期受頭痛，畏光，不敢睜眼，視力下降的困擾。 老年人出現(xiàn)不明原因發(fā)熱，頭痛，視力異常，顳動脈怒張，需警惕顳動脈炎。部分患者同時合并風(fēng)濕性多肌痛，表現(xiàn)為發(fā)熱，四肢近端肌痛致抬臂上舉下蹲起立受限。以上情況均需及時到風(fēng)濕免疫科就診。 上圖是一例巨細(xì)胞動脈炎(也稱:顳動脈炎)患者，長期受頭痛，畏光，不敢睜眼，視力下降的困擾。 老年人出現(xiàn)不明原因發(fā)熱，頭痛，視力異常，顳動脈怒張，需警惕顳動脈炎。部分患者同時合并風(fēng)濕性多肌痛，表現(xiàn)為發(fā)熱，四肢近端肌痛致抬臂上舉下蹲起立受限。以上情況均需及時到風(fēng)濕免疫科就診。

前言在開始我們的科普之前，先給大伙介紹個病例：1866年，一名患者因身體不適住院，入院時他還自行爬兩層樓梯到診所就醫(yī)，但隨后他開始出現(xiàn)無力、雙手麻木，并逐漸加重，絕大部分肌肉都不能運(yùn)動了，直至幾乎不能說話，出現(xiàn)持續(xù)的劇烈腹痛及肌肉疼痛。雖然醫(yī)生奮力搶救但最后患者去世了。后來發(fā)現(xiàn)，沿著患者的中等大小的動脈有肉眼可見的許多結(jié)節(jié)，伴隨有動脈壁明顯的炎癥及血管壁增厚。這名患者得的就是“結(jié)節(jié)性動脈炎”，一種相對罕見的中等動脈血管炎。“血管也會發(fā)炎”？很多人都知道關(guān)節(jié)會發(fā)炎、肌肉會發(fā)炎，其實，血管也會“發(fā)炎”。血管炎是一大類風(fēng)濕病的總稱，這類疾病是由于免疫系統(tǒng)異常導(dǎo)致的血管破壞性炎癥反應(yīng)。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)并分類的血管炎就有20多種。我們根據(jù)主要受累血管的大小對血管炎進(jìn)行分類?！按笱堋敝饕钢鲃用}及其主要分支；“中等大小的血管”通常指比主動脈主要分支血管小，通過血管造影可見的血管；“小血管”是指所有肉眼看不見的血管，包括毛細(xì)血管、毛細(xì)血管后微靜脈和微動脈。不同類型的血管炎在年齡、性別和種族上也存在著較大差異?？偟膩碇v，大動脈炎及巨細(xì)胞動脈炎均屬于大血管炎，由于主要累及大血管，因此容易出現(xiàn)跛行、血壓不對稱、摸不到脈搏等表現(xiàn)。當(dāng)炎癥累及中等血管時，會出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)、潰瘍、網(wǎng)狀青色斑塊等，我們病例中介紹的結(jié)節(jié)性動脈炎就是一類中等大小血管炎。我們周邊經(jīng)常發(fā)生的皮膚青一塊紫一塊，就是小血管炎的典型特征，其中隨著一種叫做抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）的發(fā)現(xiàn)及檢測，小血管炎又進(jìn)一步細(xì)分，顯微鏡下多血管炎和肉芽腫性多血管炎就屬于ANCA相關(guān)的血管炎。接下來，我就向大伙簡單介紹一下幾種比較常見的血管炎。巨細(xì)胞動脈炎最常見的系統(tǒng)性血管炎，主要見于老年人，以頸動脈分支病變?yōu)橹鳌３１憩F(xiàn)為疲勞、發(fā)熱等全身不適，頭痛和視力喪失、復(fù)視等嚴(yán)重的視覺癥狀，常常同時出現(xiàn)以雙上臂、雙大腿及軀干疼痛為特征的風(fēng)濕性多肌痛的表現(xiàn)。并可通過動脈活檢加以區(qū)分。抽血檢查可發(fā)現(xiàn)貧血、C反應(yīng)蛋白及紅細(xì)胞沉降率等炎癥指標(biāo)升高。治療上以糖皮質(zhì)激素治療為主，以防止失明。大動脈炎另一種典型的大血管炎，大動脈炎又稱“閉塞性血栓性主動脈病”，最常見于年輕女性。顧名思義，大動脈炎常因血管狹窄、閉塞或血管瘤等造成跛行、脈搏減弱消失、頸動脈血管雜音、頭暈、雙臂血壓不等。雖然傳統(tǒng)的血管造影能準(zhǔn)確顯示血管狹窄、閉塞、血管瘤等晚期特征性表現(xiàn)，但MRA仍是疾病早期和隨訪的首選影像學(xué)評估手段。大動脈炎主要累及主動脈及其分支，可出現(xiàn)心絞痛等心血管病變，而藥物治療對已狹窄的血管病變效果較差，因此，治療多采用血管介入。結(jié)節(jié)性動脈炎是一種以極少或無免疫復(fù)合物沉積為特征的中等動脈血管炎，以40-60歲人群多見，表現(xiàn)為消瘦、肌肉疼痛、肌無力等全身癥狀及神經(jīng)、皮膚紫癜、腹痛等缺血性癥狀，最常見睪丸疼痛等特征表現(xiàn)，需依靠病理學(xué)檢查明確診斷。以糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療疾病。ANCA相關(guān)性血管炎抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎通常指一大類自身免疫性中小血管炎，常出現(xiàn)發(fā)熱、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等全身癥狀，抽血檢查發(fā)現(xiàn)ANCA和自身抗體有助于診斷疾病。其中，顯微鏡下多血管炎常侵犯腎臟和肺，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、咳嗽、呼吸困難、咯血等，多伴有紫癜、皮膚潰瘍等癥狀，最常有ANCA及蛋白酶3抗體陽性。而肉芽腫性多血管炎是一種肉芽腫性疾病，又稱韋格納肉芽腫，上下呼吸道及腎臟容易受累，主要以鼻、喉、氣管等上呼吸道病變?yōu)橹鳎瑫霈F(xiàn)鼻竇炎、聲音嘶啞等表現(xiàn)，可檢測到核周型ANCA和髓過氧化物酶陽性。治療上多采用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑及糖皮質(zhì)激素緩解疾病?？偨Y(jié)血管炎的分類仍在不斷完善中，各類血管炎的鑒別診斷及治療給風(fēng)濕免疫科醫(yī)生帶來了機(jī)遇與挑戰(zhàn)。因此，當(dāng)患者出現(xiàn)長期的發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、無力等非特異性全身癥狀和缺血癥狀時，應(yīng)當(dāng)警惕系統(tǒng)性血管炎可能，需盡早到風(fēng)濕免疫科就診，積極配合風(fēng)濕免疫專科醫(yī)生以明確診治。參考文獻(xiàn)：凱利風(fēng)濕病

巨細(xì)胞動脈炎與風(fēng)濕性多肌痛的各種癥狀在臨床經(jīng)常共同出現(xiàn)于同一病人中，且在同一年齡組發(fā)病。風(fēng)濕性多肌痛多數(shù)在巨細(xì)胞動脈炎癥狀出現(xiàn)之前發(fā)現(xiàn)。兩者雖密切，但其間確切關(guān)系仍不十分清楚。有人認(rèn)為風(fēng)濕性多肌痛僅為巨細(xì)胞動脈炎的臨床表現(xiàn)之一，亦有人認(rèn)為它們?yōu)榉謩e獨(dú)立的兩個疾病，常有同一病人身上合并出現(xiàn)。同意前者的認(rèn)為，單純風(fēng)濕性多肌痛不過是巨細(xì)胞動脈炎的前期表現(xiàn)，有些可進(jìn)展至巨細(xì)胞動脈炎，有些則并不發(fā)展，理由是：①臨床觀察到40%巨細(xì)胞動脈炎出現(xiàn)風(fēng)濕性多肌痛癥狀，并為其主要表現(xiàn)之一，25%初始僅為風(fēng)濕性多肌痛，后為典型的巨細(xì)胞動脈炎；②對無巨細(xì)胞動脈炎癥狀的風(fēng)濕性多肌痛動脈活檢，有的資料完全沒有發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞動脈炎，有的則80%有巨細(xì)胞動脈炎，說明風(fēng)濕性多肌痛實際上是亞臨床的巨細(xì)胞動脈炎；③對風(fēng)濕性多肌痛隨訪，發(fā)現(xiàn)其可進(jìn)展為巨細(xì)胞動脈炎，因此，有人稱風(fēng)濕性多肌痛為潛在性巨細(xì)胞動脈炎；認(rèn)為它們是兩個不同疾病的理由是①近年風(fēng)濕性多肌痛活檢絕大部分無巨細(xì)胞動脈炎證據(jù)，大多數(shù)風(fēng)濕性多肌痛不會進(jìn)展至巨細(xì)胞動脈炎，即為單純風(fēng)濕性多肌痛；②風(fēng)濕性多肌痛亦可在其它血管炎如結(jié)節(jié)性多動脈炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中出現(xiàn)；③越來越多資料表明風(fēng)濕性多肌痛獨(dú)特的病例特點為近端滑膜炎。所以風(fēng)濕性多肌痛、巨細(xì)胞動脈炎為不同的疾病，可由同一病因引發(fā)，分別引起動脈炎和滑膜炎。 摘自：《風(fēng)濕免疫病300個怎么辦？》唐福林主編，王天參編。

顳動脈炎又稱巨細(xì)胞動脈炎或老年性動脈炎，本病曾被認(rèn)為是一種罕見疾病，但隨著人們認(rèn)識的不斷深入，發(fā)現(xiàn)該病并不少見。一些流行病學(xué)研究表明，在50歲以上人群中該病的年發(fā)病率高達(dá)15~76／10萬，平均發(fā)病年齡72歲，為老年人頭痛常見的原因，也是造成老人失明的主要原因之一。顳動脈炎最早出現(xiàn)的、突出的癥狀是頭痛，常局限于顳側(cè)或額側(cè)，性質(zhì)為搏動性、脹痛、灼熱感或針刺感，尖銳而劇烈，難以忍受，部分患者出現(xiàn)后枕部疼痛。顳動脈分布區(qū)可出現(xiàn)腫脹、壓痛和動脈搏動減弱或消失、頭皮觸痛。患者常在咀嚼時出現(xiàn)暫停、張口和吞咽困難、言語停頓等，休息可緩解，即間歇性運(yùn)動障礙。另一個重要表現(xiàn)為視力異常，可有復(fù)視、視力模糊或暫時性黑朦，因眼動脈或后睫狀動脈或視神經(jīng)缺血造成暫時性或永久性、部分性失明。也可出現(xiàn)眼肌麻痹、短暫性腦缺血發(fā)作。一些患者伴有間歇發(fā)熱、厭食、體重下降、周身乏力、盜汗等癥狀。輔助檢查可發(fā)現(xiàn)血沉增快（ESR≥50mm/h），急性期C-反應(yīng)蛋白（CRP）升高，半數(shù)以上患者有貧血，輕度白細(xì)胞和血小板增多。血清白蛋白減少而丙種球蛋白增多，血清堿性磷酸酶升高。目前仍采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會提出的顳動脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.發(fā)病年齡≥50歲；2.新出現(xiàn)的或新類型的頭痛；3.顳動脈異常，顳動脈觸痛或壓痛、搏動減弱，同頸動脈硬化無關(guān)；4.血沉≥50mm/h；5.顳動脈活檢可見單核細(xì)胞浸潤為主的血管炎或肉芽腫，通常含有多核巨細(xì)胞。符合上述3項或3項以上者可診斷為巨細(xì)胞動脈炎（顳動脈炎）。在臨床上，由于部分患者臨床征象不典型，加之醫(yī)生對本病缺乏足夠的認(rèn)識，易延誤診斷和治療，常誤診為偏頭痛、緊張性頭痛、三叉神經(jīng)痛、腦膜炎、青光眼、痛性眼肌麻痹等。鎮(zhèn)痛藥物對本病效果差，而糖皮質(zhì)激素可在一周內(nèi)緩解癥狀，但是過早停藥或減量過快易復(fù)發(fā)，有報道激素治療的維持時間至少為1~2年。對于臨床懷疑顳動脈炎的頭痛、視力下降患者如早期行血沉、C反應(yīng)蛋白檢測也可能會避免誤診。

GCA又稱顳動脈炎、肉芽腫性動脈炎，后認(rèn)識到體內(nèi)任何較大動脈均可受累，而以其病理特征命名為巨細(xì)胞動脈炎。 50歲以上老年人，出現(xiàn)無可解釋的發(fā)熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉＞50mm/h；新近發(fā)生的頭痛、視力障礙（黑朦、視力模糊、復(fù)視、失明）；或其他顱動脈供血不足征象，如咀嚼肌間歇性動脈障礙、耳鳴、眩暈等；或出現(xiàn)PMR癥候群等均應(yīng)疑及本病，抓緊作進(jìn)一步檢查，如顳動脈造影、顳動脈活栓，以確定診斷。如條件不允許，可在排除其他風(fēng)濕性疾病等情況后，試行糖皮質(zhì)激素治療。巨細(xì)胞動脈炎（GCA）診斷標(biāo)準(zhǔn)（1990-ACR標(biāo)準(zhǔn)）：發(fā)病年齡>50歲新出現(xiàn)的頭痛顳動脈病變：顳動脈觸痛和壓痛，波動減弱，除外頸動脈硬化所致血沉>50mm/h（魏氏法）動脈活檢異常：單核細(xì)胞為主的炎性浸潤或肉芽腫性炎以上5條至少3條可以確診巨細(xì)胞動脈炎，敏感性93.5%，特異性91.2%。治療措施：GCA常侵犯多處動脈，易引起失明等嚴(yán)重并發(fā)癥，因此一旦明確診斷應(yīng)即給以糖皮質(zhì)激素治療。一般主張用大劑量持續(xù)療法，如潑尼松30～50mg/d，維持到癥狀緩解、血沉下降到正?；蚪咏r開始減量，總療程約需數(shù)月，不宜過早減量或停用，以免病情復(fù)燃。病情穩(wěn)定后改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案。非甾體抗炎藥如消炎痛等雖可減輕或控制部分癥狀，如解熱、止痛、改善全身不適等，但不能防治失明等缺血性并發(fā)癥。對有糖皮質(zhì)激素禁忌者，可采用非甾體抗炎藥與細(xì)胞毒類免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等聯(lián)合治療。亦可試用雷公藤多甙（30～60mg/d）治療。 病因?qū)W：GCA與PMR的病因未明，家族發(fā)病情況調(diào)查發(fā)現(xiàn)，GCA與PMR病人的一級親屬中發(fā)病較多，且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎癥反應(yīng)集中于動脈內(nèi)彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關(guān)。免疫組化研究也發(fā)現(xiàn)，在炎癥的顳動脈壁層內(nèi)有免疫球蛋白沉積，浸潤的炎癥細(xì)胞以TH細(xì)胞為主，患者周圍血的淋巴細(xì)胞在試管內(nèi)對人動脈及肌抗力原敏感。 病理改變：GCA為廣泛性動脈炎，中和大動脈均可受累。以頸動脈分支常見，如顳淺動脈、椎動脈、眼動脈和后睫動脈，其次為頸內(nèi)、頸外動脈；約10%～15%大動脈如主動脈弓、近端及遠(yuǎn)端主動脈受累；而肺、腎、脾動脈較少累及。受累動脈病變呈節(jié)段性跳躍分布，為斑片狀增生遠(yuǎn)端主動脈受累；而肺、腎、脾動脈較少累及。受累動脈病變呈節(jié)段性跳躍分布，為斑片狀增生性肉芽腫。炎癥區(qū)域組織切片顯示淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、組織細(xì)胞與多核巨細(xì)胞浸潤，并以彈性基膜為中心的全層動脈炎，可導(dǎo)致血管壁破裂，內(nèi)膜增厚，管膜狹窄以至閉塞。浸潤細(xì)胞中以多核巨細(xì)胞最具特征性，偶見嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞。類纖維蛋白沉積少見。 臨床表現(xiàn)：GCA為老年好發(fā)病，平均發(fā)病年齡70歲（50～90歲之間）。女多于男（2∶1）。GCA發(fā)病可能是突發(fā)性的，但多數(shù)病人確定診斷之前已有幾個月病程和臨床癥狀，如發(fā)熱（低熱或高熱）、乏力及體重減輕。部分病人表現(xiàn)為PMR癥候群。與受累動脈炎相關(guān)的癥狀是GCA的典型表現(xiàn)。 ⑴頭痛：是GCA最常見癥狀，為一側(cè)或兩側(cè)顳部、前額部或枕部的張力性疼痛，或淺表性灼痛，或發(fā)作性撕裂樣劇痛，疼痛部位皮膚紅腫燕有壓觸痛，有時可觸及頭皮結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)樣暴漲的顳淺動脈等。 ⑵其他顱動脈供血不足癥狀：咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足時，表現(xiàn)典型的間歇性運(yùn)動停頓，如咀嚼肌痛導(dǎo)致咀嚼暫停（jaw claudication）及吞咽或語言停頓等。睫后動脈、眼支動脈、視網(wǎng)膜動脈、枕皮質(zhì)區(qū)動脈受累時，可引起復(fù)視、眼瞼下垂或視力障礙等。約10%～20%GCA患者發(fā)生一側(cè)或雙側(cè)失明，或出現(xiàn)一過性視力障礙、黑蒙等先兆。失明是GCA嚴(yán)重并發(fā)癥之一。一側(cè)失明，未能及時治療，常1～2周內(nèi)發(fā)生對側(cè)失明，約8%～15%GCA病人出現(xiàn)永久性失明，因而確定GCA診斷與及早治療是防治失明的重要原則。部分病人可出現(xiàn)耳痛、眩暈及聽力下降等癥狀。 ⑶其他動脈受累表現(xiàn)：約10%～15%GCA表現(xiàn)出上、下肢動脈供血不足的征象，出現(xiàn)上肢間歇性運(yùn)動障礙或下肢間歇跛行；頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈受累時，可聽到血管雜音，搏動減弱或搏動消失（無脈癥）等；主動脈弓或主動脈受累時，可引致主動脈弓壁層分離，產(chǎn)生動脈瘤或夾層動脈瘤，需行血管造影診斷。 ⑷中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：GCA可有抑郁、記憶減退、失眠等癥狀。 輔助檢查：GCA與PMR均無特異性實驗指標(biāo)，僅有輕至中度正色素性正細(xì)胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血甭蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實驗異常是血沉增快（GCA活動期常高達(dá)100mm/h），和C-反應(yīng)蛋白定量增高。 1.動脈活組織檢查 顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段。顳淺動脈活檢的陽性率在40～80%之間，特異性100%。由于GCA病變呈節(jié)段性跳躍分布，活檢時應(yīng)取足數(shù)2cm長度，以有觸痛或有結(jié)節(jié)感的部位為宜，并作連續(xù)病理切片以提高檢出率。顳動脈活檢比較安全，一側(cè)活檢陰性可再作另一側(cè)或選擇枕動脈活檢。 2.顳動脈造影 對GCA診斷有一定價值，可發(fā)現(xiàn)顳動脈管腔不規(guī)則及狹窄等改變，也可作為顳動脈活檢部位的指示。 3.選擇性大動脈造影 疑有大動脈受累時可進(jìn)一步作選擇性動脈造影，如主動脈弓及其分枝動脈造影等。 鑒別診斷：①結(jié)節(jié)性多動脈炎：此病主要侵犯中小動脈，如腎動脈（10～80%）、腹腔動脈或腸紗膜動脈（30%～50%），很少累及顳動脈；②過敏性血管炎：此病主要累及皮膚小血管、小靜脈或毛細(xì)血管，有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等；③Wegener肉芽腫病：以上、下呼吸道壞死性肉芽腫、泛發(fā)性中小動脈炎及局灶壞死性腎小球腎炎（80%）為主要特征；④主動脈弓動脈炎：主動脈弓動脈炎病變廣泛，常引起動脈節(jié)段性狹窄、閉塞或縮窄前后的動脈擴(kuò)張征等，侵犯主動脈的GCA少見。此外應(yīng)與惡性腫瘤、全身或系統(tǒng)感染或其他原因引起的發(fā)熱、頭痛、貧血、失明等進(jìn)行鑒別。 預(yù)后：PMR與GCA同為血管炎性疾病，對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較好，可迅速控制病情，減少和防止失明等嚴(yán)重并發(fā)平，一般預(yù)后較好。少數(shù)輕型病例，特別是PMR，其病情有一定自限性。

今年70歲的陳大爺2個月來反復(fù)頭痛，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)顳部劇烈疼痛，呈刀割樣或燒灼樣或持續(xù)性脹痛，低熱，一時性黑蒙、視物不清、眼瞼下垂等。去某醫(yī)院就醫(yī)，被診為“血管性頭痛”，注射“止痛藥”等，癥狀無改善。經(jīng)市醫(yī)院風(fēng)濕免疫科檢查，陳大爺頭皮可觸及痛性結(jié)節(jié)，血沉增快，CRP增高，彩色多譜勒超聲等檢查，最后被診為巨細(xì)胞動脈炎。給予糖皮質(zhì)激素治療后病情好轉(zhuǎn)。巨細(xì)胞動脈炎是一種原因不明的系統(tǒng)性壞死性血管炎，往往伴有風(fēng)濕性多肌痛。該病幾乎都發(fā)生于50歲以上老年人，女性發(fā)病高于男性，有顯著的地域分布。歐美白人多見,我國較少見。本病發(fā)病可急可緩，前驅(qū)癥狀包括乏力、納差、體重減輕及低熱等。發(fā)熱無一定規(guī)律，多數(shù)為中等度發(fā)熱，偶可高達(dá)40℃左右。器官受累癥狀：依據(jù)受累血管的不同而表現(xiàn)出復(fù)雜的臨床癥狀和體征。簡述如下： （1）頭部癥狀為顳動脈、顱動脈受累所致，頭痛最為常見，約半數(shù)患者為首發(fā)癥狀。頭痛表現(xiàn)為新近發(fā)生的、偏側(cè)或雙側(cè)或枕后部劇烈疼痛，呈刀割樣或勺灼樣或持續(xù)性脹痛，并伴有頭皮觸壓痛或可觸及的痛性結(jié)節(jié)，頭皮結(jié)節(jié)如沿顳動脈走向分布，具有診斷價值。頭痛可持續(xù)性也可間歇性發(fā)作。頭痛劇烈程度與血管炎嚴(yán)重程度不一定一致。顳動脈受累典型者為動脈屈曲、怒張、波動和搏動增強(qiáng)。也可因血管閉塞波動和搏動消失。（2）眼部：常表現(xiàn)為一時性黑蒙、視物不清、眼瞼下垂、復(fù)視、部分失明或全盲等。可為一時性癥狀，也可為永久性。由于動脈炎所致的枕部皮質(zhì)梗死也可引起失明。失明可以是初發(fā)癥，但一般出現(xiàn)在其它癥狀之后數(shù)周或數(shù)月。視覺障礙初始可為波動性，以后變?yōu)槌掷m(xù)性，可呈單側(cè)或雙側(cè)，如果一側(cè)失明，未積極治療，則對側(cè)可在1-2周內(nèi)被累及。眼底檢查，早期常為缺血性視神經(jīng)炎，視乳頭蒼白、水腫，視網(wǎng)膜水腫，靜脈曲張可見綿絮樣斑及小出血點，后期可見視神經(jīng)萎縮等。眼肌麻痹也較常見，眼瞼下垂，上視困難，時輕時重，常與復(fù)視同時出現(xiàn)。有時可見到瞳孔不等大，或出現(xiàn)霍納征。眼肌麻痹可能由視神經(jīng)或眼肌病變引起，出現(xiàn)時輕時重的向上凝視困難。（3）間歇性運(yùn)動障礙：部分患者下頜肌痙攣，出現(xiàn)間歇性咀嚼不適、咀嚼疼痛和下頜偏斜等；有時因舌肌運(yùn)動障礙出現(xiàn)吞咽困難、味覺遲鈍、吐字不清等。間歇性運(yùn)動障礙也可影響到四肢，表現(xiàn)為間歇性跛行、上肢活動不良。（4）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：約30%患者出現(xiàn)多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如由于頸動脈或椎動脈病變而出現(xiàn)中風(fēng)、偏癱。由于神經(jīng)血管病變引致的繼發(fā)性神經(jīng)病變表現(xiàn)也多種多樣，如單神經(jīng)炎、周圍多神經(jīng)炎、上、下肢末梢神經(jīng)炎等。偶而表現(xiàn)出運(yùn)動失調(diào)、譫妄、聽力喪失等。（5）心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：大血管受累約10-15%，可累及鎖骨下動脈、腋動脈、肱動脈、冠狀動脈、腹主動脈等?？蓪?dǎo)致鎖骨下動脈等部出現(xiàn)血管雜音、動脈搏動減弱或無脈癥、上、下肢間歇性無力等。冠狀動脈病變可導(dǎo)致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。（6）呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：較少累及呼吸系統(tǒng)（10%），可表現(xiàn)為持續(xù)性干咳、咽痛、聲嘶等?？赡苁鞘芾劢M織缺血或應(yīng)激所致。本病可出現(xiàn)輕到中度正細(xì)胞正色素性貧血，有時貧血較重。白細(xì)胞計數(shù)增高或正常，血小板計數(shù)可增多。活動期血沉增快和（或）CRP增高。影象學(xué)檢查：為探查不同部位血管病變，可分別采用彩色多譜勒超聲、核素掃描、CT或動脈造影等檢查。顳動脈活檢是診斷的可靠手段。治療方案及原則:為防止失明，一旦疑有巨細(xì)胞動脈炎，即應(yīng)給予足量糖皮質(zhì)激素治療，并盡可能弄清受累血管的部位、范圍及程度等，依據(jù)病情輕重和治療反應(yīng)的個體差異，個體化調(diào)整藥物種類、劑型、劑量和療程。