抗磷脂綜合征

樂醫(yī)生在出門診時，經(jīng)常會聽到來自風濕病友們的感嘆：原來這個病也是來風濕科就診的。確實，基本上每位風濕病友都要去其他科輾轉(zhuǎn)幾次之后才知道原來自己這個情況是需要去風濕科就診。很多時候自己也經(jīng)常在想，如果風濕病友們能夠在早些時候來到風濕科就診，這應該會對他的整個生活有很大的改變。那到底哪些病是需要去風濕科就診的呢？在此樂醫(yī)生總結(jié)了常見的風濕病有哪些，如果出現(xiàn)以下風濕病的表現(xiàn)時，建議及早去風濕免疫科就診，以免延誤治療時機。下面就跟病友們科普一下常見的風濕病有哪些。疾病小科普：痛風是什么？痛風是一種單鈉尿酸鹽沉積在關(guān)節(jié)所致的晶體相關(guān)性關(guān)節(jié)病，與嘌呤代謝紊亂或尿酸排泄減少所致的高尿酸血癥直接相關(guān)，屬于代謝性風濕病范疇。典型痛風發(fā)作常于夜間出現(xiàn)，起病急驟，疼痛進行性加劇，12小時左右達高峰。疼痛發(fā)作時呈撕裂樣、刀割樣，難以忍受，故又名“白虎歷節(jié)”——就像一只大白虎在咬你的關(guān)節(jié)，疼痛的程度可想而知。病情進展可導致痛風石形成，造成關(guān)節(jié)骨質(zhì)的破壞、關(guān)節(jié)周圍組織纖維化、繼發(fā)性退行性變，甚至還可導致腎功能、心血管等損害。因此，痛風應該早診斷、早治療，規(guī)范用藥、定期復查，以防痛風石的形成，減少對臟器功能的損害。痛風相關(guān)癥狀表現(xiàn)疾病小科普：類風濕關(guān)節(jié)炎是什么？類風濕關(guān)節(jié)炎是一種常見的慢性進展性風濕免疫病，可發(fā)生于任何年齡，以四肢對稱性多關(guān)節(jié)腫痛為主要臨床表現(xiàn)，滑膜炎為其病理基礎(chǔ)。類風濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)主要有四肢多關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、晨僵、及變形、活動受限等，以上肢小關(guān)節(jié)受累最為常見，病情進展可導致軟骨及骨質(zhì)侵蝕破壞而逐漸出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)變形、活動受限，嚴重時可以完全喪失自理能力，部分患者可繼發(fā)骨質(zhì)疏松、肺間質(zhì)纖維化、心血管疾病等并發(fā)癥。類風濕關(guān)節(jié)炎患者關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞一旦發(fā)生基本不可逆，如不及時治療，3年致殘率可高達70%。因此，類風濕關(guān)節(jié)炎應該早診斷、早治療，規(guī)范用藥、定期復查，以防出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形而導致殘疾。類風濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)癥狀表現(xiàn)疾病小科普：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病，其病因復雜，發(fā)病機制目前尚不明確，中國患病率高于西方國家，與遺傳、性激素、環(huán)境（如病毒與細菌感染）等多種因素有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣，其中以鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑最具特征性，因為紅斑形狀像“狼咬過的傷口”，故稱為狼瘡。除皮膚外，該疾病活動時可出現(xiàn)心、腦、腎等重要臟器受累，對全身多系統(tǒng)器官造成損傷，而將前綴稱“系統(tǒng)性”。該病的發(fā)病機理主要是由于免疫復合物形成。病情呈反復發(fā)作與緩解交替過程。本病徹底治愈不易，但通過正規(guī)治療，大部分患者可以較好控制病情。紅斑狼瘡皮膚表現(xiàn)疾病小科普：強直性脊柱炎是什么?強直性脊柱炎是一種慢性炎癥性免疫疾病，主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)炎、脊柱。強直性脊柱炎病情進展表現(xiàn)為：炎癥不斷侵犯和攻擊關(guān)節(jié)附著處肌腱或者韌帶等軟組織，和逐漸形成病理性新骨，從而引起椎體融合（X光片可顯示“竹節(jié)樣改變”），關(guān)節(jié)活動受限。強直性脊柱炎的常見癥狀表現(xiàn)主要有以下幾點：1、腰部晨僵；2、晨起或久坐常有腰背部或臀部疼痛，活動后可減緩；3、翻身困難，半夜痛醒；4、交替性足跟痛。另外，部分患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)外癥狀，如雙眼充血伴疼痛、畏光流淚、反復腹瀉或皮疹等。隨著病情發(fā)展最終會導致脊柱或髖關(guān)節(jié)畸形，在X線照片中“強直”的脊柱顯示如竹節(jié)樣改變，病人甚至生活都無法自理，到了晚期即使做手術(shù)也不能完全改善。可是如果早期發(fā)現(xiàn)、早期干預，情形會大為不同。生物制劑的研制為強直性脊柱炎的治療帶來新的曙光。疾病小科普：骨關(guān)節(jié)炎是什么？骨關(guān)節(jié)炎為一種退行性病變，是由于年齡增長、肥胖、關(guān)節(jié)勞損、創(chuàng)傷等諸多因素引起的以關(guān)節(jié)軟骨退化、關(guān)節(jié)骨質(zhì)增生為特征的慢性關(guān)節(jié)病，又稱退行性關(guān)節(jié)炎、老年性關(guān)節(jié)炎等。骨關(guān)節(jié)炎初期主要表現(xiàn)為活動時的關(guān)節(jié)疼痛，休息后好轉(zhuǎn)，隨著疾病的進展，可出現(xiàn)持續(xù)的疼痛，甚至會導致關(guān)節(jié)畸形、影響關(guān)節(jié)功能，嚴重時可致殘。預防是最好的治療，我們平時要注重關(guān)節(jié)的防護，避免關(guān)節(jié)過度勞損，控制體重，盡可能減少OA的發(fā)生風險。另外我們也要提高對OA的認識，一旦出現(xiàn)疑似癥狀，及早就診，規(guī)范治療，最大限度地延緩疾病的進展、保護關(guān)節(jié)功能。疾病小科普：白塞病是什么？白塞病是一種血管炎，如果每年有3次以上口腔潰瘍，伴有陰部潰瘍、眼睛及皮膚問題、關(guān)節(jié)疼痛等情況，需要警惕白塞病，建議到風濕免疫科就診。雖然目前白塞病還是一種不可根治的疾病，但規(guī)范的抗炎和免疫治療常?？蛇_到緩解病情的效果。疾病小科普：皮肌炎是什么？皮肌炎也屬風濕病，任何部位的肌肉均可發(fā)病，但以四肢近端肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最為常見?？砂橛谢虿话橛卸喾N皮膚損害，也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害。當出現(xiàn)四肢無力，不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，倦急和乏力，抬臂、頭部運動或下蹲后站起困難，聲音嘶啞和吞咽困難，面部特別上眼瞼紫紫紅色皮疹，四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹等癥狀建議到正規(guī)醫(yī)院風濕科就診。皮肌炎相關(guān)Gottron征皮肌炎相關(guān)披肩征疾病小科普：系統(tǒng)性硬化癥是什么？系統(tǒng)性硬化癥曾稱硬皮病，是一種原因不明的全身性結(jié)締組織病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征?？衫奂捌つw、心、肺、腎和消化道等內(nèi)臟器官。常有雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為遇冷或情緒緊張雙側(cè)手指或足趾指端變紫，發(fā)白或發(fā)紺。皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。關(guān)節(jié)疼痛僵硬，吞咽食物后有發(fā)噎感，以及飽餐后隨即躺下的“燒心”感、夜間胸骨后痛，氣促、胸悶、心絞痛及心律失常，嚴重者可致左心或全心衰竭。系統(tǒng)性硬化癥自然病程變化很大，很多病人的手指呈進行性硬化，屈曲攣縮而致殘，幾乎所有病人最終均有內(nèi)臟受累。發(fā)病初期已有腎臟、心和肺受累表現(xiàn)者，提示預后不佳。肺動脈高壓和腸吸收不良為局限性硬皮病患者常見的死亡原因。系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)皮膚硬化及雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)疾病小科普：干燥綜合征是什么？干燥綜合征是系統(tǒng)性的自身免疫性疾病，發(fā)病率高于類風濕關(guān)節(jié)炎，口干和眼干是疾病最早出現(xiàn)的癥狀，但大多數(shù)人會忽略，以致疾病發(fā)展到終末期才會被發(fā)現(xiàn)。如果您覺得口干，及時補充水分后仍不解渴，甚至還有其它伴隨癥狀，要小心可能是干燥綜合征！雖然這個病最常見的癥狀是口干、眼干，但我們說過，這是自身免疫性疾病，要看風濕免疫科，而不是眼科或者口腔科。干燥綜合征目前雖然沒有有效的根治方法，但早期的對癥治療、阻止病情發(fā)展能夠有效控制病情。疾病小科普：抗磷脂綜合征是什么？抗磷脂綜合征是一種非炎癥性自身免疾病，臨床上表現(xiàn)為反復動脈或靜脈血栓形成、習慣性流產(chǎn)和血小板減少，血清中存在抗磷脂抗體，上述癥狀可以單獨或多個共同存在。多見于年輕人，男女發(fā)病比率為1：9，女性中位發(fā)病年齡為30歲。繼發(fā)性抗磷脂綜合征多見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疾病?？沽字C合征患者本身容易合并高凝狀態(tài)，在口服避孕藥、妊娠、手術(shù)后、創(chuàng)傷、長期臥床，久坐久站或長時間乘坐飛機或高鐵時血栓風險將進一步增高，可能導致下肢血栓形成、血栓脫落而引發(fā)肺栓塞，嚴重情況下可危及生命?；颊咝枳⒁庖?guī)避風險因素，可采取藥物、適當增加飲水及運動、少食油膩食物等方式進行預防。風濕性疾病可累及皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、腎臟、肺臟等重要臟器及器官，病情多呈進行性進展，甚至最終導致多臟器功能衰竭。但若早期診斷、早期治療，大多數(shù)風濕病的預后較佳。因此，出現(xiàn)上面這些情況時，一定要警惕風濕病，及早去風濕免疫科就診，以免延誤治療時機。

★??本文為昭通市中醫(yī)醫(yī)院腎病風濕科《關(guān)于風濕病，您了解多少？》專欄第12期內(nèi)容，歡迎轉(zhuǎn)發(fā)到您的朋友圈，傳播科普知識，讓更多人了解風濕病。 對于很多人來說，“抗磷脂抗體綜合征”是個遙遠且陌生的詞語，在風濕病家族中仍是一個冷門而不被大眾熟知的病種，但如果提到“習慣性流產(chǎn)”、“血栓”等，相信大家有所耳聞。它可單獨存在，也可繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡或者其他風濕病。 1.什么是抗磷脂抗體綜合征？ 抗磷脂抗體綜合征（APS）是一種自身免疫性疾病，由血液中一種被叫做抗磷脂抗體（aPL）的自身抗體所引發(fā)的一組臨床病癥的總稱，它是育齡期女性習慣性流產(chǎn)的常見原因，嚴重時可累及多臟器系統(tǒng)受損。那么這種抗體到底是什么呢？我們今天來細說一番?？贵w是一種蛋白質(zhì)，一般來講它們會幫助身體對抗感染，但在APS患者身體里，它們會錯誤地攻擊磷脂。當抗體攻擊磷脂的時候便會造成細胞損傷，而損傷會進一步導致身體動脈或靜脈內(nèi)的凝血形成，凝血過多堆積便阻礙正常的血流速度，進而損傷身體器官。 2.抗磷脂抗體綜合征有什么臨床表現(xiàn)？ APS的臨床表現(xiàn)從無癥狀抗磷脂抗體陽性（無血栓史或病態(tài)妊娠史）到惡性（病程急劇進展）程度不一，因此無法以單一疾病標準對患者進行評估和處理。其臨床表現(xiàn)主要有以下4條： （1）出現(xiàn)無法解釋的血栓形成 最常見的是下肢深靜脈，其次有盆腔靜脈、腎靜脈和肺靜脈等。動脈血栓形成最常發(fā)生于腦血管，還可有視網(wǎng)膜動脈、冠狀動脈、腎動脈和腸系膜動脈閉塞等。對于APS患者而言，血栓或栓塞容易反復發(fā)生，所以要重視不尋常的血栓事件。 （2）反復妊娠不良 流產(chǎn)可見于妊娠的任何時期，但中后期尤其是懷孕3個月至9個月的時候更為常見。本病中流產(chǎn)發(fā)生的主要原因是由于胎盤血管血栓形成及胎盤血管梗死，從而導致胎盤功能下降引起。另外，抗磷脂抗體與胎盤絨毛膜上的磷脂酰絲氨酸發(fā)生免疫反應也可引起胎盤損傷。 （3）血小板減少 一般為中等程度的血小板減少，外周血的血小板計數(shù)常在50×109/L以上。雖然患者血液中的血小板明顯減少，但很少有出血癥狀，卻容易發(fā)生血管內(nèi)血栓形成，需進行抗凝治療。 （4）不可解釋的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 比如青年缺血性卒中、認知障礙、腦白質(zhì)病變。這些癥狀多是由于局灶腦缺血或腦血栓形成而造成，往往提示病情較重，不應忽視。 3.抗磷脂抗體綜合征有哪些風險因素？ （1）APS會影響任何年齡及任何性別，但女性患病遠高于男性； ? （2）有其他風濕病的患者患病會更加普遍，大概有10%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者會同時患有本病； ? （3）雖然抗磷脂抗體和APS密切相關(guān)，但如果發(fā)現(xiàn)檢驗結(jié)果中抗磷脂抗體陽性也不必驚慌，具有抗體并不代表就患有抗磷脂抗體綜合征。確診需要同時結(jié)合抗體陽性，且具有對應的臨床癥狀和病史。但抗體陽性且當前沒有癥狀的人，會具有相對更高的幾率發(fā)展患病。 4.得了抗磷脂抗體綜合征該怎么辦？ 治療包括一般治療和特殊情況下的治療，治療的主要是：緩解癥狀、防止血栓再形成、防止流產(chǎn)發(fā)生。APS屬于風濕免疫科的一種特殊疾病，需要有經(jīng)驗的風濕免疫科醫(yī)生根據(jù)患者病情和化驗檢查作出正確診斷 昭通市中醫(yī)醫(yī)院腎病風濕科集醫(yī)、教、研為一體全面發(fā)展，科室擁有一批專業(yè)、精干、熱情的中青年醫(yī)護人員，醫(yī)生團隊12人，其中碩士研究生6人，護理團隊10余人。我科致力于為昭通乃至省外周邊地區(qū)腎病、風濕病患者解除病難，我們強調(diào)“院有專科、科有專病、病有專治、養(yǎng)有專法”，我們以“嚴謹、求精、勤奮、奉獻”的理念服務廣大腎病、風濕病患者。

1. SLE繼發(fā)APS的臨床表現(xiàn) 1.1 腎臟受累 腎臟受累是SLE患者最常見的臨床表現(xiàn)，常表現(xiàn)為蛋白尿。與狼瘡腎炎不同的是在SLE繼發(fā)APS患者中，63%~67%出現(xiàn)腎臟小血管的非炎癥性閉塞，包括腎靜脈血栓形成、腎動脈梗死和腎動脈狹窄。腎靜脈血栓形成通常表現(xiàn)為腎病范圍的蛋白尿和水腫。腎動脈梗死的典型表現(xiàn)是嚴重的腰背部疼痛，并伴有急性腎損傷和高血壓。腎動脈狹窄常伴有嚴重的高血壓，狹窄的位置通常為遠端。且有研究表明，SLE繼發(fā)APS患者的血壓和血肌酐升高的比例均顯著高于SLE不伴APS患者。 1.2 血栓形成 SLE繼發(fā)APS患者由于炎癥或aPL的存在，多種與血栓有關(guān)的臨床表現(xiàn)風險增加，包括靜脈血栓栓塞、肺血栓栓塞癥、肺梗死、肺動脈血栓形成、急性呼吸窘迫綜合征、肺泡出血等。 血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）是SLE和APS的一種危及生命的并發(fā)癥。TMA包括血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥綜合征以及補體介導的TMA。TMA的特點是內(nèi)皮損傷導致毛細血管和小動脈血栓形成，晚期病變顯示纖維內(nèi)膜增生伴管腔閉塞等。TMA臨床表現(xiàn)為抗人球蛋白（Coombs）陰性溶血性貧血、血小板計數(shù)減少、腎臟損害和終末器官損害。 災難性APS（catastrophic APS，CAPS）是指在1周內(nèi)3個不同器官發(fā)生血栓事件并迅速進展的APS。40%的CAPS患有SLE，且腎臟受累占70%。一項CAPS注冊研究發(fā)現(xiàn)，TMA在SLE患者中通常表現(xiàn)為CAPS，CAPS首次發(fā)作時出現(xiàn)TMA的患者更有可能復發(fā)，72%的復發(fā)CAPS有TMA特征，而感染、手術(shù)、妊娠和產(chǎn)褥期是CAPS的確定觸發(fā)因素。 1.3 不良妊娠 SLE繼發(fā)APS患者發(fā)生各種妊娠并發(fā)癥的風險增加，包括母親（SLE發(fā)作、腎功能惡化、子癇前期和血栓事件）和（或）胎兒、新生兒（流產(chǎn)、早產(chǎn)、宮內(nèi)生長遲緩和新生兒紅斑狼瘡綜合征）。一項對妊娠期SLE患者進行的前瞻性研究發(fā)現(xiàn)，aPL陽性患者不良妊娠結(jié)局發(fā)生率為43.8%（95%CI：29.5%~58.8%）明顯高于aPL陰性患者的15.4%（95%CI：11.7%~19.7%）。 1.4 血液系統(tǒng)受累 SLE繼發(fā)APS者血小板減少癥、自身免疫性溶血性貧血、低補體水平和IgA型抗β2糖蛋白Ⅰ（β2GPⅠ）陽性率增加，其中血小板計數(shù)減少和自身免疫性溶血性貧血發(fā)生率更高。 1.5 心臟損害 瓣膜病變是APS最常見的心臟損害表現(xiàn)，部分研究報告顯示，其發(fā)生率最高達30%，合并aPL陽性的SLE患者，其瓣膜病變發(fā)生率可增高3倍。aPL相關(guān)瓣膜損害臨床表現(xiàn)包括瓣膜整體增厚（>3 mm），瓣葉近、中部局限性增厚，瓣緣不規(guī)則的結(jié)節(jié)或者贅生物（Libman-Sacks心內(nèi)膜炎）以及瓣膜中、重度功能異常（反流、狹窄），其中二尖瓣最常見，其次為主動脈瓣，但診斷時需除外風濕熱和感染性心內(nèi)膜炎病史。病變早期臨床可無明顯相關(guān)癥狀和體征，多數(shù)患者在出現(xiàn)瓣膜嚴重損害或者動脈血栓事件時通過篩查病因發(fā)現(xiàn)。通常經(jīng)胸骨超聲心動圖或者經(jīng)食道超聲心動圖即可證實。另APS已被報道為SLE患者心血管疾?。–VD）的非傳統(tǒng)危險因素，APS與包括SLE在內(nèi)的多種自身免疫病發(fā)生CVD有關(guān)。 1.6 其他 認知功能障礙是SLE繼發(fā)APS患者中較常見的神經(jīng)精神癥狀，患者的頭顱磁共振成像中常伴有腦白質(zhì)病變。 2. SLE繼發(fā)APS的實驗室檢查 SLE繼發(fā)APS患者除了血常規(guī)、尿常規(guī)、紅細胞沉降率、腎功能和肌酐清除率等生化檢查，抗核抗體、抗可溶性核抗原抗體和其他自身抗體檢查排除其他結(jié)締組織病外，aPL的檢測尤為重要。目前國內(nèi)主要檢測以下3種aPL：狼瘡抗凝物（LAC）、抗β2-GPⅠ和抗心磷脂抗體（aCL）。這三種主要的aPL（aCL、抗β2GPⅠ和LAC）均陽性時，即所謂的三重陽性，患者患血栓栓塞或產(chǎn)科并發(fā)癥的風險會增加。 首先，在不同類型aPL抗體中，導致血栓的風險從高至低依次為LAC>抗β2-GPⅠ>aCL，其中LAC的風險最高，血栓風險可增加4倍。其次，在同一種aPL中導致血栓風險以IgG型aPL最高，而IgA型最低。第三，高滴度的aPL導致血栓風險高于低滴度，多種抗體同時存在高于單種抗體陽性者；3種抗體均陽性，即“三陽”是血栓和不良妊娠最強風險預測指標。最后，靶抗原的部位對血栓的影響也不同，如抗β2-GPⅠ第一功能區(qū)Gly40-Arg43多肽序列的抗體特異性高，與血栓的相關(guān)性較針對其他部位的抗體強。SLE繼發(fā)APS患者更常見IgA型抗β2GPⅠ，而IgG型抗β2GPⅠ在非SLE患者中更常見。妊娠并發(fā)癥的風險取決于既往發(fā)生產(chǎn)科并發(fā)癥的數(shù)量和aPL水平。 在病例對照和前瞻性研究中，可檢測到的LAC和三重aPL陽性是發(fā)生不良妊娠的獨立危險因素。另外，研究報道繼發(fā)性APS中，癲癇與高水平的抗β2-GPⅠ相關(guān)，血小板計數(shù)減少與IgG型aCL相關(guān)。皮膚潰瘍在IgM型aCL陽性患者中更為常見。 3. SLE繼發(fā)APS的治療 SLE繼發(fā)APS治療需要SLE和APS的治療同時進行。SLE治療主要是激素聯(lián)合免疫抑制劑。抗血栓治療是APS治療的基石。近年來隨著APS發(fā)病機制研究，關(guān)于免疫細胞的激活及“二次打擊”的作用，可能有助于闡明APS不同臨床表現(xiàn)亦需用免疫抑制劑治療。免疫抑制治療可用于血小板計數(shù)減少、溶血性貧血、CAPS以及常規(guī)抗血栓效果不佳的患者。此外，對于難治性患者還可應用靜脈免疫球蛋白、血漿置換和抗CD20單抗（利妥昔單抗）、貝利尤單抗等。 3.1 針對SLE的治療 SLE治療應該根據(jù)病情的輕重程度、器官受累和合并癥情況，結(jié)合循證醫(yī)學證據(jù)制定個體化方案。SLE的治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、抗瘧藥、免疫抑制劑和生物制劑。糖皮質(zhì)激素的使用劑量和給藥途徑取決于器官受累的類型和疾病嚴重程度，在維持治療中應盡可能使用小劑量糖皮質(zhì)激素（潑尼松40 GPL，或IgM>40 MPL或滴度>99的百分位數(shù)。對于無血栓或產(chǎn)科并發(fā)癥的SLE患者合并高風險aPL特征時，建議低劑量阿司匹林（50~100 mg/d）預防治療；對于第一次發(fā)生血栓的APS患者，予以華法林治療并調(diào)整國際標準化比值（INR）至2~3，治療時間3~6個月；對于反復血栓形成的APS患者，建議長期抗凝。 CAPS除短期內(nèi)廣泛血栓外，還合并嚴重的全身炎癥綜合征，因此需要積極抗凝聯(lián)合免疫抑制治療，治療包括肝素抗凝、皮質(zhì)類固醇治療、其他免疫抑制（如環(huán)磷酰胺和利妥昔單抗）、血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白。 3.4 SLE合并產(chǎn)科APS的治療 根據(jù)產(chǎn)科臨床表現(xiàn)不同，以及既往有無血栓病史和病理妊娠史，可以考慮選用小劑量阿司匹林、低分子肝素，或者阿司匹林聯(lián)合低分子肝素治療。此外還有以下幾種情況： （1）既往無血栓病史的早期反復流產(chǎn)或者晚期妊娠丟失的SLE繼發(fā)APS患者，建議在治療SLE的基礎(chǔ)上，嘗試受孕時開始應用低劑量阿司匹林治療（50~100 mg/d），并在證實宮內(nèi)孕后開始應用預防量的低分子肝素。 （2）既往無血栓病史的胎盤功能不全相關(guān)早產(chǎn)的SLE繼發(fā)APS患者，建議低劑量阿司匹林治療（50~100 mg/d），孕早期開始，并持續(xù)整個孕周，建議同時聯(lián)合應用預防量低分子肝素抗凝治療。當?shù)蛣┝堪⑺酒チ种委熓』蛘弋斕ケP檢查提示大量蛻膜細胞炎癥或者血管病變和（或）血栓形成時，建議低劑量阿司匹林聯(lián)合治療量低分子肝素抗凝治療。 （3）既往有血栓病史的SLE繼發(fā)APS患者，對于血栓性的非妊娠女性，建議長期接受華法林治療，并且在妊娠期應當接受治療量低分子肝素抗凝治療，若符合APS定義的病態(tài)妊娠史，建議在妊娠期采用治療量低分子肝素聯(lián)合低劑量阿司匹林治療。 （4）臨床無相關(guān)表現(xiàn)的aPLs陽性攜帶者，如何處理尚缺乏相關(guān)證據(jù)。該類人群在不接受任何治療情況下，超過50%女性會實現(xiàn)成功妊娠，根據(jù)相關(guān)指南推薦，可考慮單用低劑量阿司匹林治療（每日50~100 mg/d）。 （5）難治性產(chǎn)科APS患者，通常指經(jīng)過規(guī)范的低劑量阿司匹林聯(lián)合低分子肝素抗凝治療仍然發(fā)生不良妊娠結(jié)局的APS患者，目前尚無高級別循證醫(yī)學證據(jù)證實有效的二線治療方案，建議在妊娠前開始使用阿司匹林和羥氯喹的基礎(chǔ)上，在妊娠期前3個月可考慮加用小劑量（10 mg/d）潑尼松或同等劑量的糖皮質(zhì)激素，有限的研究結(jié)果顯示靜脈應用丙種球蛋白、血漿置換可能為有效治療手段，但需進一步臨床研究證實。 3.5 其他治療 目前正在研究的降低APS血栓風險的療法包括C5和C5a受體抑制劑（eculizumab）、他汀類藥物、腺苷2A受體激動劑、雷帕霉素復合物的哺乳動物靶點（mTOR）抑制劑、B細胞耗盡療法、血漿置換等。C5a受體抑制劑可能是治療SLE和（或）APS并發(fā)繼發(fā)性TMA的急性疾病患者的一個潛在的治療選擇。然而，抗補體治療在其他TMA綜合征特別是APS腎病中的作用尚未確定。小型回顧性研究表明，補體抑制、mTOR抑制、B細胞耗盡療法和血漿置換療法對SLE繼發(fā)APS患者有潛在益處，期待這些療法的前瞻性研究。 4. 結(jié)語 SLE是繼發(fā)性APS的常見原因，其臨床表現(xiàn)除了常見SLE累及的器官外，要關(guān)注各個器官微血栓形成和產(chǎn)科APS的特征。SLE繼發(fā)APS在激素、免疫抑制劑治療的基礎(chǔ)上，要盡早給予抗血栓治療，更好地改善預后。SLE繼發(fā)APS是一個需要多學科合作診治的疾病，為了更好地應對早期診斷和治療所面臨的挑戰(zhàn)，相關(guān)學科需要更密切地合作。

抗磷脂綜合征女性，妊娠中后期往往在用羥氯喹、阿司匹林和低分子肝素。生完寶寶了這些藥物是否還要治療嗎？為預防產(chǎn)后出血，阿司匹林往往在妊娠35-36周停藥，羥氯喹可在分娩后停藥。低分子肝素在分娩前24-48小時停藥?？沽字C合征的最大危害是引起血栓，而產(chǎn)褥期是女性發(fā)生血栓的高危時間，因此對于典型的抗磷脂綜合征，產(chǎn)后預防血栓非常重要，也就是繼續(xù)用低分子肝素。具體哪些人需要生完寶寶還需要打肝素？1.典型的抗磷脂綜合征,分娩后12-24小時可以開始使用低分子肝素，一般使用的劑量是預防劑量，每天4000單位作用，可以使用到6周，也就是整個產(chǎn)褥期。2.懷孕前有血栓形成史和妊娠期發(fā)生過血栓的女性，生完寶寶后低分子肝素的劑量增加的，一般是早晚各1針，同時使用的時間延長，打到生完寶寶3個月左右，同時去血液科或者風濕科就診。3.非典型的抗磷脂綜合征，比如一次胎停，但抗體持續(xù)增高，不屬于產(chǎn)后打肝素的指征，可以根據(jù)凝血的情況決定是否用藥。也可以根據(jù)其他容易引起血栓的高危因素，采用個體化預防劑量低分子肝素?？沽字C合征屬于風濕科疾病，產(chǎn)后記得風濕科定期復查！

抗磷脂綜合征(antiphospholipid syndrome，APS)是一種自身免疫病，多數(shù)發(fā)生于年輕人。男女發(fā)病 比率為1：9，此疾病偏愛女性，女性發(fā)病的平均年齡大約為30歲。APS的病因目前還不清楚，可能與遺傳、感染等因素有關(guān)。門診上遇到姐姐是APS，胎停2次后，保胎成功，妹妹胎停一次，趕緊檢查，發(fā)現(xiàn)也是APS。但媽媽爸爸不是APS，所以姐妹兩個人不是遺傳于父母，也就是說這個疾病不是遺傳來的，也不會遺傳給下一代，但跟遺傳有一定的關(guān)系。 很多女性第一胎順利分娩，備二胎路上反復胎停，發(fā)現(xiàn)抗磷脂抗體陽性，表明APS并非是先天就有，很多人后天慢慢發(fā)生，可能跟后天身體變化、環(huán)境因素有關(guān)。

強的松屬于糖皮質(zhì)激素類藥物，它有另外的名字：醋酸潑尼松片，去氫可的松，其作用廣泛，用于過敏性與自身免疫性炎癥疾病。哪些抗磷脂綜合征可以用強的松？典型的抗磷脂綜合征: 阿司匹林和低分子肝素聯(lián)合治療后可大大減少胎停、死胎等孕期的風險，但仍然有20%-30%患者再次發(fā)生胎停、死胎、妊娠期高血壓，胎兒偏小等。所以典型的抗磷脂綜合征的患者，在阿司匹林和低分子肝素的基礎(chǔ)上，加用強的松，一般劑量是小于10毫克。阿司匹林、低分子肝素、紛樂無效。既往有血栓史?？沽字贵w譜中兩個或者三個抗體陽性。合并有系統(tǒng)性紅斑狼瘡女性合并干燥綜合征女性,特別是有些人服用羥氯喹過敏，眼睛不適等癥狀，可以采用強的松。合并有其他自身免疫疾?。侯愶L濕性關(guān)節(jié)炎；硬皮病，未分化性結(jié)締組織病。哪些抗磷脂綜合征不適合用強的松？既往有肺結(jié)核、乙肝等傳染?。涸诩に刈饔孟拢瓉硪驯豢刂频母腥究苫顒悠饋?。高血壓、糖尿?。涸星熬陀懈哐獕汉吞悄虿〉呐孕枰趦?nèi)科控制血壓和血糖，正常后備孕，備孕期間不建議服用強的松。有病毒或者真菌感染情況：備孕期間發(fā)生皰疹病毒或者反復的真菌感染，本身不建議備孕，治療后再考慮懷孕，強的松可能會加重這些感染，藥物也不建議服用。胃潰瘍，食管炎：藥物對胃腸道有影響，本身有過這些疾病者，不建議服用。肝腎功能異常：孕前肝腎功異常，不建議備孕，內(nèi)科治療原發(fā)疾病后在考慮懷孕。原來對強的松過敏女性。7）甲減沒有控制。妊娠用強的松是否安全？強的松可通過胎盤，在妊娠期分類為C類藥物。動物實驗研究證實孕期給藥可增加胚胎腭裂，胎盤功能不全、自發(fā)性流產(chǎn)和子宮內(nèi)生長發(fā)育遲緩的發(fā)生率。尚未證明對人類有致畸作用。藥物在利大于弊的情況下使用，并非抗體陽性就要使用，建議醫(yī)師指導下用藥，不要自己加藥。強的松的副作用長期大劑量應用強的松可能有以下副作用體重增加：用藥期間注意體重變化胃腸道不適：促進胃酸分泌，降低胃黏膜的保護作用，長期服用容易誘發(fā)或加重胃、十二指腸潰瘍，甚至導致穿孔和出血。必要時的時候增加保護胃黏膜的藥物多毛、痤瘡、高血壓、低血鉀、皮膚變薄、糖尿等。用藥需要注意血壓，血糖變化。骨質(zhì)疏松：長期應用糖皮質(zhì)激素易發(fā)生，服用時加含有維生素D的鈣片預防強的松也是免疫抑制劑的一種，需注意休息，重視 個人衛(wèi)生、注意洗手、食品和用水安全以及滅毒疫 苗接種等措施，預防感染。強的松怎么用？備孕當月或者懷孕后開始服用，抗體轉(zhuǎn)陰后停藥妊娠22-24周可考慮停藥：考慮到強的松對血壓血糖影響早上8點作用，飯后服用。人體分泌的糖皮質(zhì)激素晝夜規(guī)律，通常在早上7～8點分泌最多，因此，應在早上7～8點服用，這樣可以最大程度減輕強的松對腎上腺皮質(zhì)功能的抑制作用。