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李芬主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風濕免疫科 然后這位辯友的提問，啊，主任你好，狼瘡腎炎穩(wěn)定了，激素怎么減好點，呃，激素怎么好減好點，每三個月減一粒，每3個月減一粒，如果你的狼瘡腎炎非常穩(wěn)定，就是你的那個數(shù)據(jù)已經(jīng)完全正常，非常漂亮，已經(jīng)半年以后，那你激素的話就可以減到兩片，所以我個人覺得的話，你可能更多的話就是一定要去找專業(yè)的風水每疫科醫(yī)生，我們現(xiàn)在很多病人他看了看去，后來發(fā)現(xiàn)他看的醫(yī)生都不是專業(yè)的風水每一科醫(yī)生，所以說你怎么知道這個醫(yī)生是專業(yè)的風水每疫科醫(yī)生呢？就兩條，第一條這個這個醫(yī)院有專業(yè)的，他專門掛了一個風濕免疫科的門診，那個醫(yī)生只看風濕免疫科的門診，不看任何別的門診，那說明他這個一定是專業(yè)的，因為什么他天天都是看著這一類病人，當然另外一個這個醫(yī)院里面有風濕免疫科的?？撇糠浚@肯定也是提示的是他的一個專業(yè)的醫(yī)生，好吧，所以所以說你是怎么講好一點，這個就真的沒有辦法回答你了，所以說一定是根據(jù)病人的具體情況，就是我們講了你的激素要吃啊，是不是非吃不可啊，因為你說你有囊瘡腎炎，那就肯定是非吃不。 就可了，但是你說怎么減好一點，沒有一個醫(yī)生有標準答案，只是我們現(xiàn)在的減量的速度比以往的減量的速度要快一些，因為為什么？因為我們原來2024年07月14日
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湯日寧主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 腎臟內科 泰它西普為14年長病程、狼瘡性腎炎合并難治性腎病綜合征患者帶來新希望一例19歲女性患者因“尿泡沫14年，加重4月”，于2022年1月24日到東南大學附屬中大醫(yī)院就診。該案例為青年女性患者，慢性起病，病程長。病理確診為狼瘡性腎炎（LN）（IV—II—IV+V），使用多種免疫抑制劑（激素、嗎替麥考酚酯、雷公藤、環(huán)磷酰胺）后，疾病多次復發(fā)，總體療效差。同時，患者伴有血液系統(tǒng)、腎臟系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)損傷，LN表現(xiàn)為腎病綜合征（NS），SLEDAI評分18分，狼瘡重度活動。給予泰它西普160mgqw、醋酸潑尼松片25mgqd、羥氯喹0.1gbid，輔以降尿酸、補鈣、護胃、預防抗感染治療后，患者的多項臨床指標均得到緩解，僅7周時間已接近完全緩解。本案例由東南大學附屬中大醫(yī)院腎內科湯日寧教授分享。泰它西普作為治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的“雙靶點”生物制劑，為活動性狼瘡性腎炎合并難治性腎病綜合征提供了一個更好的治療選擇?！咐斍椤颊呋拘畔⑿詣e：女年齡：19歲主訴：尿泡沫14年，加重4月病史：2007年6月，患者出現(xiàn)尿泡沫增多，伴雙下肢紅斑，雷諾現(xiàn)象，至兒童醫(yī)院就診，尿常規(guī)示尿蛋白陽性，抗核抗體及24小時尿蛋白結果不詳。腎穿刺活檢病理示狼瘡性腎炎IV-G（A），予“甲潑尼龍片12mg/早、8mg/晚，嗎替麥考酚酯250mgbid”。定期復查尿蛋白及抗核抗體，尿蛋白在1+-3+波動。2008年3月，患者加用羥氯喹，根據(jù)檢查結果調整藥物劑量，治療效果不詳。2012年3月，患者因“椎體壓縮性骨折”住院。調整藥物為“醋酸潑尼松片15mg/早、雙嘧達莫片25mgtid、嗎替麥考酚酯250mgtid、羥氯喹0.1gbid”，臥床休息半年。2013年12月，患者因“雙下肢水腫”住院。腎穿刺活檢病理示狼瘡性腎炎II型。調整藥物為“醋酸潑尼松片20mgtid、雙嘧達莫片25mgtid、羥氯喹0.1gbid、嗎替麥考酚酯250mgbid”，激素逐漸減量。2014年2月至2015年2月，患者復查尿蛋白3+，共行10次環(huán)磷酰胺治療，累積量8.3g。2016年8月，患者因“口腔潰瘍、發(fā)熱”住院。補體水平降低（具體不詳），尿蛋白呈陽性（具體不詳），行丙種球蛋白沖擊治療4天共70g，癥狀好轉后出院。出院后調整藥物為“醋酸潑尼松片10mgbid、雙嘧達莫片50mgbid、白芍總苷膠囊0.3gbid”。2016年9月至2020年，患者長期行中藥及小劑量激素治療，定期復查尿常規(guī)，期間多次尿蛋白呈陽性。2020年，抗核抗體呈1：100陽性，尿蛋白1+。患者停用激素，僅口服中藥治療。2021年10月，患者尿泡沫增加，抗核抗體呈1：1000陽性，抗dsDNA抗體呈陽性，24小時尿蛋白為4.5g/24h。給予“醋酸潑尼松片50mgqd，雷公藤2粒bid、環(huán)磷酰胺50mgbid”。復查尿蛋白定量未見明顯下降。2021年12月，患者因“白細胞減少、脫發(fā)、月經(jīng)紊亂”停用環(huán)磷酰胺及雷公藤，激素逐漸減量。2022年1月8日減為“醋酸潑尼松片10mgqd”，繼續(xù)予中藥護腎治療。2022年1月20日，患者復查尿常規(guī)示尿蛋白3+、尿隱血3+，至東南大學附屬中大醫(yī)院治療?！朐簷z查—入院查體2022年1月24日，患者滿月臉，有明顯脫發(fā)。輔助檢查（2022年1月24日）有“高尿酸血癥”2年余，現(xiàn)口服“非布司他片10mg/日”，目前尿酸水平控制可。血常規(guī)WBC2.63×109/LHb111g/LPLT112x109/L生化+電解質白蛋白34.7g/L尿素8.3mmol/L肌酐47μmol/L甘油三酯3.13mmol/L尿液檢查蛋白質2+潛血3+紅細胞140.9/μL管型5.09/μL紅細胞形態(tài)混合型以多形型為主，紅細胞25.4萬/mL24小時尿蛋白定量3.573g/24h抗核抗體ANA1：100陽性抗dsDNA抗體68.47IU/ml抗核小體抗體弱陽性（±）體液免疫特定蛋白檢測補體C30.323g/L補體C4＜0.0635g/L外周血淋巴細胞亞群CD4+T細胞計數(shù)245.3個/μLCD8+T細胞計數(shù)517.19個/μLCD4/CD80.47腎臟穿刺原理PASM染色示毛細血管基底膜不規(guī)則增厚伴節(jié)段基底膜釘突形成。電鏡示腎小球系膜區(qū)、上皮下、節(jié)段內皮下及節(jié)段基底膜內見大量大小不等的電子致密物沉積。光鏡示系膜細胞和基質中-重度彌漫增生。病理診斷為狼瘡性腎炎[ISN/RPSIV-G（A/C）+V型]。SLEDAI評分：18分，狼瘡重度活動影像學檢查：泌尿系彩超、雙腎動脈彩超、腹盆部CT平掃、心臟彩超等未見明顯異常?！\斷—1.狼瘡性腎炎（LN）IV+V型2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）3.難治性腎病綜合征（NS）4.高尿酸血癥—治療方案—（2022年1月25日-2022年5月19日）藥物治療醋酸潑尼松片10mgqd→甲潑尼龍24mgivqd3天→醋酸潑尼松片25mgqd羥氯喹片0.1gbid泰它西普160mgqw輔以降尿酸、補鈣、護胃、預防抗感染治療—隨訪及后續(xù)情況2022年2月24日，泰它西普治療4次后，患者尿蛋白顯著減少。2022年4月16日，泰它西普治療8次后，尿蛋白定量幾乎正常。2022年6月7日，泰它西普治療4個月后，尿蛋白呈陰性。2022年7月16日，24小時尿蛋白降至0.362g/24h（圖1）。圖12022年2月5日至2022年7月16日，患者接受泰它西普等藥物治療后，尿蛋白逐漸恢復至正常水平。2022年3月24日，泰它西普治療6次后，患者尿紅細胞計數(shù)由25.45萬/mL降低至0個/μL（圖2）。圖22022年1月25日至2022年7月16日，患者接受泰它西普等藥物治療后，尿紅細胞計數(shù)逐漸轉陰。2022年3月18日，接受泰它西普僅7周時間，患者抗dsDNA抗體水平由68.47IU/ml降低至27.18IU/ml（圖3），抗核小體抗體由弱陽性轉為陰性。圖32022年1月24日至2022年7月18日，患者接受泰它西普等藥物治療后，抗dsDNA抗體水平逐漸下降。截至2022年7月16日，患者補體C3由0.323g/L提高至1.13g/L，已處于正常水平，補體C4由0.0635g/L提高至0.125g/L；IgG由13.5g/L降低至6.65g/L，IgM由1.29g/L降低至0.46g/L，IgA由2.07g/L降低至1.47g/L（圖4）。圖42022年1月24日至2022年7月16日，患者接受泰它西普治療后，補體C3、補體C4水平逐漸上升，IgG、IgM、IgA水平呈下降趨勢?！咐〗Y—圖5患者主要診療情況概覽該案例女性患者19歲，病程長達14年。2007年6月，患者5歲時腎臟病理活檢示狼瘡性腎炎IV-G（A），給予甲潑尼龍、嗎替麥考酚酯和羥氯喹治療。2013年12月，患者11歲時腎臟病理活檢示狼瘡性腎炎II型，給予醋酸潑尼松片、雙嘧達莫片、羥氯喹和嗎替麥考酚酯治療。2014年2月至2015年2月間，患者復查示尿蛋白3+，給予環(huán)磷酰胺治療。然而，2016年至2020年，患者多次尿常規(guī)復查仍呈陽性。2022年1月20日，患者因“尿泡沫加重4個月”再次入院就診，并診斷為狼瘡性腎炎IV+V型合并難治性腎病綜合征。經(jīng)過泰它西普160mgqw聯(lián)合其他藥物治療后，患者的多項臨床指標，且起效迅速，僅7周時間患者已接近完全緩解。SLE是自身免疫性疾病的原型疾病，腎臟是SLE最常累及的器官，我國SLE患者在起病時超1/4已存在腎臟損害，90%在發(fā)病過程中組織學上有腎臟受累的病理表現(xiàn)，因此LN的診治是SLE系統(tǒng)治療的關鍵一環(huán)1。LN患者主要表現(xiàn)為血尿、腎功能衰竭、間歇性發(fā)熱、口腔潰瘍、紅斑、蛋白尿等一系列臨床癥狀。如何有效治療LN是改善其生活質量的關鍵所在2。相較于治療無效或部分緩解的LN患者，完全緩解的患者有著更好的臨床結局。因此，盡早獲得腎臟緩解，預防疾病復發(fā)，有助于改善生活質量，提高生存率。2019EULAR/ERA-EDTA指出，LN的治療目的是優(yōu)化（保存或改善）腎功能，同時在3個月內使蛋白尿減少至少25%，在6個月內減少50%，并在12個月前將尿蛋白/肌酐比值降至500-700mg/g以下，腎病性尿蛋白可能需要額外6-12個月才能達到完全的臨床反應，這提示LN的治療不能操之過急。2019中國LN指南也認為，LN的治療需要從誘導到維持連續(xù)的長期治療，治療期間需要定期隨訪，評估腎臟及SLE的治療反應和疾病復發(fā)情況1。本案例中，患者使用了嗎替麥考酚酯、雷公藤、環(huán)磷酰胺等多種免疫抑制藥物，然而疾病多次復發(fā)，總體療效差。對于難治性腎病綜合征患者，“雙靶點”生物制劑——泰它西普顯示出了良好的療效，僅7周時間患者已接近完全緩解。相較于已上市的單靶點生物制劑，泰它西普可同時抑制BLyS和APRIL兩個使B淋巴細胞分化成熟的關鍵因子，能夠更加有效地降低機體免疫反應，對于治療起到“雙管齊下”的效果。關鍵性臨床數(shù)據(jù)顯示，泰它西普對SRI的改善程度明顯優(yōu)于目前已上市的生物制劑。同時，泰它西普能夠直接通過細胞進行代謝，而不是肝腎代謝，能夠顯著降低傳統(tǒng)藥物的不良反應，具有更高的安全性3。對于活動性LN的基礎治療，我們期待泰它西普的繼續(xù)探索，為患者帶來更多臨床獲益。作者簡介：參考文獻：[1]朱延通,馮學兵.狼瘡腎炎診治進展[J].中國實用內科雜志,2021,41(09):741-744.[2]全曉瑩,劉華鋒.狼瘡性腎炎的臨床治療研究進展[J].中國社區(qū)醫(yī)師,2022,38(03):4-6.[3]劉潔,連鵬.榮昌生物泰它西普、維迪西妥單抗挺進國家醫(yī)保目錄[N].煙臺日報,2021-12-06(004).聲明：未經(jīng)允許，圖片禁止轉載！2024年05月08日504
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張翀主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 腎臟風濕免疫科 眾所周知，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythe-matosus,SLE)是一種常見自身免疫性疾病，其發(fā)生率在我國約為萬分之7，多發(fā)于生育年齡婦女。SLE常累及多系統(tǒng)、多臟器，包括皮膚、黏膜、關節(jié)、腎臟、血液、神經(jīng)系統(tǒng)等，具有抗核抗體、雙鏈DNA抗體等多種自身抗體。盡管超過90%的患者為女性，尤其是13~40歲的青年女性，老年、兒童及男性狼瘡也并不罕見。SLE的發(fā)病機制尚未完全闡明，目前認為在遺傳、環(huán)境、激素等諸多因素作用的背景下，由于細胞凋亡清除障礙，自身抗原外露，激活免疫系統(tǒng)，繼之T、B淋巴細胞相互作用并增殖，漿細胞分泌自身抗體而致病。SLE一旦累及腎臟，即表現(xiàn)為狼瘡性腎炎（lupusnephritis,LN），患者的治療難度明顯增加，緩解率降低，臨床結局更差，甚至發(fā)展為終末期腎臟病，即尿毒癥。圖1SLE是一種多系統(tǒng)受累的自身免疫病SLE是一種自身免疫疾病，其主要治療為免疫抑制治療。對于重癥增生性狼瘡性腎炎，即腎臟病理呈III或IV型±V型的患者，傳統(tǒng)的免疫治療采用激素聯(lián)合免疫抑制劑，常用的包括?環(huán)磷酰胺（CTX）、嗎替麥考酚酯（MMF）、?他克莫司等，改善了LN患者的臨床預后，但也存在緩解率低，藥物相關并發(fā)癥等問題。臨床研究發(fā)現(xiàn)，目前激素+傳統(tǒng)免疫抑制劑的1年完全緩解率僅在30%左右。另一方面，激素和傳統(tǒng)免疫抑制劑往往存在明顯的“靶外”副作用，如糖皮質激素常出現(xiàn)向心性肥胖、股骨頭壞死，遠期的心血管副作用等；CTX等烷化劑存在骨髓抑制、不孕不育、腫瘤等副作用；他克莫司等鈣調磷酸酶抑制劑（CNI）存在復發(fā)率高、長期治療的腎臟毒性等等。臨床實踐也發(fā)現(xiàn)，這些藥物的使用會明顯增加感染，包括致命性感染的風險。所以，LN的傳統(tǒng)免疫抑制治療像一把“雙刃劍”，有利有弊，利在促進疾病的緩解，弊在藥物相關的感染與器官損傷。那么，有沒有更好的選擇呢？有沒有更少副作用、更高緩解率的藥物呢？多達數(shù)十種新型藥物，其中主要是生物制劑用于SLE和LN的臨床研究，這些臨床研究有的已經(jīng)結束，有的還在進行中。主要包括針對干擾素受體、白介素、B細胞、漿細胞、補體、B淋巴細胞刺激因子（BAFF）等的單抗，還有新型鈣調磷酸酶抑制劑等。圖2免疫反應過程示意圖及免疫抑制劑和生物制劑的靶點阿尼魯單抗（Anifrolumab）可拮抗所有1型干擾素的相關活性，在3期臨床研究中發(fā)現(xiàn)，阿尼魯單抗能改善SLE患者的臨床癥狀，因此2021年美國藥品和食品管理局（FDA）批準了阿尼魯單抗用于治療中度至重度SLE患者，尤其適用于狼瘡性皮損患者。然而Anifrolumab治療LN的II期臨床未達主要終點，III期臨床正在進行中。貝利尤單抗是B淋巴細胞刺激因子的單克隆抗體，BLISS-52和BLISS-76研究已經(jīng)證實了貝利尤單抗在SLE患者中的療效，使貝利尤單抗于2011年獲得FDA批準用于SLE的治療。2020年公布的BLISS-LN研究評估了貝利尤單抗合并常規(guī)治療在活動性狼瘡腎炎（III或IV±V型）成年患者中的療效和安全性。結果顯示，貝利尤單抗聯(lián)合常規(guī)治療可顯著提高LN的緩解率，降低腎臟相關事件或死亡的風險。所以，貝利尤單抗也獲得了FDA的批準用于LN的治療，并進入KDIGO指南LN的一線治療。目前，貝利尤單抗已經(jīng)進入我國醫(yī)保，上海新華醫(yī)院腎臟內科使用貝利尤單抗有接近三年的豐富經(jīng)驗，貝利尤單抗在明顯提升療效的同時，還能大大減少激素和免疫抑制劑的劑量，減少副作用，對LN治療半年以上的緩解率高達75%，且沒有一例發(fā)生重癥感染。泰它西普是一種TACI-Fc融合蛋白，它靶向兩類對B淋巴細胞發(fā)育至關重要的細胞信號分子：BAFF和增殖誘導配體，從而降低B細胞介導的免疫反應，起到治療SLE的目的。在中國進行的IIb期臨床試驗提示，對中度至重度的SLE患者，泰它西普在第48周達到SLE應答指數(shù)4(SRI-4)響應的患者比例顯著高于安慰劑組，并且三個劑量組的泰它西普的嚴重不良事件和反應的比例都和安慰劑相近，表明泰它西普具有良好的耐受性。由此泰它西普獲得中國國家藥監(jiān)局(NMPA)批準在中國的有條件上市，用于治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。目前治療LN的III期臨床已開始。盡管靶向清除B細胞的利妥昔單抗治療LN的LUNAR研究未證實療效，2代的CD20單抗奧妥珠單抗（Obinutuzumab）能更大程度地清除B細胞，已進行的II期臨床研究證實，對于狼瘡性腎炎III/IV±V型患者，奧妥珠單抗聯(lián)合MMF+激素治療的“標準治療”，76周、104周完全腎臟緩解率優(yōu)于安慰劑+標準治療，血清學指標，包括dsDNA滴度、補體水平均較安慰劑組顯著改善，安全性方面與安慰劑組基本相似。全球III期的REGENCY研究已啟動，讓我們拭目以待。伏環(huán)孢素（Voclosporin）是一種新型、潛在同類最佳（best-in-class）的CNI。與傳統(tǒng)的CNI相比，伏環(huán)孢素可能不需要治療藥物監(jiān)測、效力進一步增加和代謝譜改善。II期臨床研究證實，對增生性LN使用劑量為23.7毫克的Voclosporin，24周完全緩解率為32.6%，48周完全緩解率上升至49.4%。該數(shù)據(jù)幾乎是對照組中僅服用MMF+激素患者完全緩解率的兩倍。僅服用MMF的患者24周和48周治療期后完全緩解率分別僅為19.3%和23.9%。進一步III期臨床研究也證實，伏環(huán)孢素比安慰劑組的蛋白尿緩解率更高，然而伏環(huán)孢素組的血清學指標與安慰劑相比無明顯差異，這也再次引起了伏環(huán)孢素對LN的療效，至少在部分上，源自于其非免疫抑制作用的爭論。2021年1月，VCS成為獲FDA批準的第一個治療LN的口服藥。綜上所述，SLE和LN應根據(jù)患者受累部位及嚴重程度確定免疫抑制治療方案，選擇能控制病情的最小劑量的免疫抑制藥物，使患者緩解并維持長期穩(wěn)定。隨著生物制劑為主的新藥在臨床研究中取得了良好療效，貝利尤單抗、伏環(huán)孢素已經(jīng)進入指南推薦的LN一線治療推薦，利妥昔單抗、奧妥珠單抗乃至阿尼魯單抗也是非常有希望的治療藥物，對于難治性狼瘡性腎炎患者，我中心有過很多成功的案例。SLE和LN患者不再只能用激素和傳統(tǒng)免疫抑制劑治療，新型生物制劑藥物使SLE和LN的治療進入了新紀元！2023年06月07日317
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谷立杰副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 腎內科 嗯，這個問題我也回，我還是回答一下吧，狼瘡性腎炎，腎小球濾過率只有20多，肌酐三四百。 嗯，肌酐三四百，尿素氮四五十，好像肌酐并不是特別高，但是尿素氮很高，呃，這是為什么呢？有沒有一些急性腎損傷的因素，呃，飲食是不是營養(yǎng)不太好，營養(yǎng)不太好呢，會有高分解代謝的狀態(tài)，嗯，現(xiàn)在是做腹透。 嗯，做腹透是不是得考慮腎移植，嗯，是這樣的，就是如果說你的狼瘡是沒有活動的，嗯，在病情穩(wěn)定的情況下是可以考慮腎移植的，但是如果因為狼瘡有急性和慢性的病變嘛，如果是有活動的話啊，還是不建議現(xiàn)在腎移植的可能，呃，具體的因為我不是做腎移植的，可以看一下這種腎移植科的，呃，專家門診，嗯，然后讓他們來評估一下，給你一個比較專業(yè)的建議。2022年11月22日81
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湯日寧主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 腎臟內科 一例19歲女性患者因“尿泡沫14年，加重4月”，于2022年1月24日到東南大學附屬中大醫(yī)院就診。該案例為青年女性患者，慢性起病，病程長。病理確診為狼瘡性腎炎（LN）（IV—II—IV+V），使用多種免疫抑制劑（激素、嗎替麥考酚酯、雷公藤、環(huán)磷酰胺）后，疾病多次復發(fā)，總體療效差。同時，患者伴有血液系統(tǒng)、腎臟系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)損傷，LN表現(xiàn)為腎病綜合征（NS），SLEDAI評分18分，狼瘡重度活動。給予泰它西普160mgqw、醋酸潑尼松片25mgqd、羥氯喹0.1gbid，輔以降尿酸、補鈣、護胃、預防抗感染治療后，患者的多項臨床指標均得到緩解，僅7周時間已接近完全緩解。泰它西普作為治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的“雙靶點”生物制劑，為活動性狼瘡性腎炎合并難治性腎病綜合征提供了一個更好的治療選擇。——案例詳情——患者基本信息性別：女年齡：19歲主訴：尿泡沫14年，加重4月病史：2007年6月，患者出現(xiàn)尿泡沫增多，伴雙下肢紅斑，雷諾現(xiàn)象，至兒童醫(yī)院就診，尿常規(guī)示尿蛋白陽性，抗核抗體及24小時尿蛋白結果不詳。腎穿刺活檢病理示狼瘡性腎炎IV-G（A），予“甲潑尼龍片12mg/早、8mg/晚，嗎替麥考酚酯250mgbid”。定期復查尿蛋白及抗核抗體，尿蛋白在1+-3+波動。2008年3月，患者加用羥氯喹，根據(jù)檢查結果調整藥物劑量，治療效果不詳。2012年3月，患者因“椎體壓縮性骨折”住院。調整藥物為“醋酸潑尼松片15mg/早、雙嘧達莫片25mgtid、嗎替麥考酚酯250mgtid、羥氯喹0.1gbid”，臥床休息半年。2013年12月，患者因“雙下肢水腫”住院。腎穿刺活檢病理示狼瘡性腎炎II型。調整藥物為“醋酸潑尼松片20mgtid、雙嘧達莫片25mgtid、羥氯喹0.1gbid、嗎替麥考酚酯250mgbid”，激素逐漸減量。2014年2月至2015年2月，患者復查尿蛋白3+，共行10次環(huán)磷酰胺治療，累積量8.3g。2016年8月，患者因“口腔潰瘍、發(fā)熱”住院。補體水平降低（具體不詳），尿蛋白呈陽性（具體不詳），行丙種球蛋白沖擊治療4天共70g，癥狀好轉后出院。出院后調整藥物為“醋酸潑尼松片10mgbid、雙嘧達莫片50mgbid、白芍總苷膠囊0.3gbid”。2016年9月至2020年，患者長期行中藥及小劑量激素治療，定期復查尿常規(guī)，期間多次尿蛋白呈陽性。2020年，抗核抗體呈1：100陽性，尿蛋白1+?；颊咄Ｓ眉に?，僅口服中藥治療。2021年10月，患者尿泡沫增加，抗核抗體呈1：1000陽性，抗dsDNA抗體呈陽性，24小時尿蛋白為4.5g/24h。給予“醋酸潑尼松片50mgqd，雷公藤2粒bid、環(huán)磷酰胺50mgbid”。復查尿蛋白定量未見明顯下降。2021年12月，患者因“白細胞減少、脫發(fā)、月經(jīng)紊亂”停用環(huán)磷酰胺及雷公藤，激素逐漸減量。2022年1月8日減為“醋酸潑尼松片10mgqd”，繼續(xù)予中藥護腎治療。2022年1月20日，患者復查尿常規(guī)示尿蛋白3+、尿隱血3+，至東南大學附屬中大醫(yī)院治療。入院檢查入院查體：2022年1月24日，患者滿月臉，有明顯脫發(fā)。既往史：有“高尿酸血癥”2年余，現(xiàn)口服“非布司他片10mg/日”，目前尿酸水平控制可。輔助檢查（2022年1月24日）：血常規(guī)WBC2.63×109/LHb111g/LPLT112x109/L生化+電解質白蛋白34.7g/L尿素8.3mmol/L肌酐47μmol/L甘油三酯3.13mmol/L尿液檢查蛋白質2+潛血3+紅細胞140.9/μL管型5.09/μL紅細胞形態(tài)混合型以多形型為主，紅細胞25.4萬/ml24小時尿蛋白定量3.573g/24h抗核抗體ANA1：100陽性抗dsDNA抗體68.47IU/ml抗核小體抗體弱陽性（±）體液免疫特定蛋白檢測補體C30.323g/L補體C4＜0.0635g/L外周血淋巴細胞亞群CD4+T細胞計數(shù)245.3個/μLCD8+T細胞計數(shù)517.19個/μLCD4/CD80.47腎臟穿刺病理：PASM染色示毛細血管基底膜不規(guī)則增厚伴節(jié)段基底膜釘突形成。電鏡示腎小球系膜區(qū)、上皮下、節(jié)段內皮下及節(jié)段基底膜內見大量大小不等的電子致密物沉積。光鏡示系膜細胞和基質中-重度彌漫增生。病理診斷為狼瘡性腎炎[ISN/RPSIV-G（A/C）+V型]。SLEDAI評分：18分，狼瘡重度活動影像學檢查：泌尿系彩超、雙腎動脈彩超、腹盆部CT平掃、心臟彩超等未見明顯異常。診斷1.狼瘡性腎炎（LN）IV+V型2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）3.難治性腎病綜合征（NS）4.高尿酸血癥治療方案（2022年1月25日-2022年5月19日）藥物治療：醋酸潑尼松片10mgqd→甲潑尼龍24mgivqd3天→醋酸潑尼松片25mgqd羥氯喹片0.1gbid泰它西普160mgqw輔以降尿酸、補鈣、護胃、預防抗感染治療隨訪及后續(xù)情況2022年2月24日，泰它西普治療4次后，患者尿蛋白顯著減少。2022年4月16日，泰它西普治療8次后，尿蛋白定量幾乎正常。2022年5月16日，24小時尿蛋白＜1g/24h。2022年6月7日，泰它西普治療4個月后，尿蛋白呈陰性（圖1）。圖12022年2月5日至2022年6月7日，患者接受泰它西普等藥物治療后，尿蛋白逐漸恢復至正常水平。2022年3月24日，泰它西普治療6次后，患者尿紅細胞計數(shù)由25.45個/μL降低至0個/μL（圖2）。圖22022年1月25日至2022年3月24日，患者接受泰它西普等藥物治療后，尿紅細胞計數(shù)逐漸轉陰。2022年3月18日，接受泰它西普僅7周時間，患者抗dsDNA抗體水平由68.47IU/ml降低至27.18IU/ml（圖3），抗核小體抗體由弱陽性轉為陰性。圖32022年1月24日至2022年5月16日，患者接受泰它西普等藥物治療后，抗dsDNA抗體水平逐漸下降。截至2022年5月14日，患者已接受泰它西普治療12次，補體C3由0.323g/L提高至0.994g/L，已處于正常水平，補體C4由0.0635g/L提高至0.0854g/L；IgG由13.5g/L降低至7.54g/L，IgM由1.29g/L降低至0.439g/L，IgA由2.07g/L降低至1.64g/L（圖4）。圖42022年1月24日至2022年5月14日，患者接受泰它西普治療后，補體C3、補體C4水平逐漸上升，IgG、IgM、IgA水平呈下降趨勢?！咐〗Y——圖5患者主要診療情況概覽該案例女性患者19歲，病程長達14年。2007年6月，患者5歲時腎臟病理活檢示狼瘡性腎炎IV-G（A），給予甲潑尼龍、嗎替麥考酚酯和羥氯喹治療。2013年12月，患者11歲時腎臟病理活檢示狼瘡性腎炎II型，給予醋酸潑尼松片、雙嘧達莫片、羥氯喹和嗎替麥考酚酯治療。2014年2月至2015年2月間，患者復查示尿蛋白3+，給予環(huán)磷酰胺治療。然而，2016年至2020年，患者多次尿常規(guī)復查仍呈陽性。2022年1月20日，患者因“尿泡沫加重4個月”再次入院就診，并診斷為狼瘡性腎炎IV+V型合并難治性腎病綜合征。經(jīng)過泰它西普160mgqw聯(lián)合其他藥物治療后，患者的多項臨床指標，且起效迅速，僅7周時間患者已接近完全緩解。SLE是自身免疫性疾病的原型疾病，腎臟是SLE最常累及的器官，我國SLE患者在起病時超1/4已存在腎臟損害，90%在發(fā)病過程中組織學上有腎臟受累的病理表現(xiàn)，因此LN的診治是SLE系統(tǒng)治療的關鍵一環(huán)1。LN患者主要表現(xiàn)為血尿、腎功能衰竭、間歇性發(fā)熱、口腔潰瘍、紅斑、蛋白尿等一系列臨床癥狀。如何有效治療LN是改善其生活質量的關鍵所在2。相較于治療無效或部分緩解的LN患者，完全緩解的患者有著更好的臨床結局。因此，盡早獲得腎臟緩解，預防疾病復發(fā)，有助于改善生活質量，提高生存率。2019EULAR/ERA-EDTA指出，LN的治療目的是優(yōu)化（保存或改善）腎功能，同時在3個月內使蛋白尿減少至少25%，在6個月內減少50%，并在12個月前將尿蛋白/肌酐比值降至500-700mg/g以下，腎病性尿蛋白可能需要額外6-12個月才能達到完全的臨床反應，這提示LN的治療不能操之過急。2019中國LN指南也認為，LN的治療需要從誘導到維持連續(xù)的長期治療，治療期間需要定期隨訪，評估腎臟及SLE的治療反應和疾病復發(fā)情況1。本案例中，患者使用了嗎替麥考酚酯、雷公藤、環(huán)磷酰胺等多種免疫抑制藥物，然而疾病多次復發(fā)，總體療效差。對于難治性腎病綜合征患者，“雙靶點”生物制劑——泰它西普顯示出了良好的療效，僅7周時間患者已接近完全緩解。相較于已上市的單靶點生物制劑，泰它西普可同時抑制BLyS和APRIL兩個使B淋巴細胞分化成熟的關鍵因子，能夠更加有效地降低機體免疫反應，對于治療起到“雙管齊下”的效果。關鍵性臨床數(shù)據(jù)顯示，泰它西普對SRI的改善程度明顯優(yōu)于目前已上市的生物制劑。同時，泰它西普能夠直接通過細胞進行代謝，而不是肝腎代謝，能夠顯著降低傳統(tǒng)藥物的不良反應，具有更高的安全性3。對于活動性LN的基礎治療，我們期待泰它西普的繼續(xù)探索，為患者帶來更多臨床獲益。參考文獻[1]朱延通,馮學兵.狼瘡腎炎診治進展[J].中國實用內科雜志,2021,41(09):741-744.[2]全曉瑩,劉華鋒.狼瘡性腎炎的臨床治療研究進展[J].中國社區(qū)醫(yī)師,2022,38(03):4-6.[3]劉潔,連鵬.榮昌生物泰它西普、維迪西妥單抗挺進國家醫(yī)保目錄[N].煙臺日報,2021-12-06(004).2022年07月20日1196
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程永靜主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 風濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡｜狼瘡性腎炎患者的用藥新希望?系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及全身多個器官的自身免疫性疾病，其中狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見也是最嚴重的并發(fā)癥之一。數(shù)據(jù)顯示，有50%-70%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者會同時合并狼瘡性腎炎1。狼瘡性腎炎患者臨床表現(xiàn)通常為間斷性發(fā)熱、蛋白尿和腎功能減退等腎臟損害情況因此，通過對狼瘡性腎炎患者早期診斷和對癥治療，從而更快、更全面的控制炎癥，減少復發(fā)，提高存活率顯得尤為重要2。因部分患者對傳統(tǒng)治療反應較差，疾病得不到很好的控制1,3。且傳統(tǒng)治療方案（如：糖皮質激素，抗瘧藥及免疫抑制劑等）副作用較大，能有更好的藥物也成了蝶友們心中的期盼。目前，在國際上已經(jīng)有貝利尤單抗獲批治療成人狼瘡性腎炎，但是在中國仍沒有針對狼瘡性腎炎治療的生物制劑獲批1,4。好消息是國內目前已經(jīng)有多個不同靶點的生物制劑臨床研究正在進行，其中CD40和CD40配體（CD154）介導的炎癥通路，被認為是狼瘡性腎炎潛在的治療通路之一。目前我國多家三甲醫(yī)院正在開展一項生物制劑治療狼瘡性腎炎的患者的療效和安全性的研究，此研究已由國家藥品監(jiān)督管理局批準。關于研究藥物研究藥物CFZ533是一種生物制劑，它可與存在于一些血液細胞上的稱為CD40的蛋白相結合，阻止CD40與另一種稱為CD154的蛋白（或又稱CD40配體）相結合。從而防止激發(fā)CD40-CD154的相互作用和后續(xù)的活動。CD40-CD154結合后的后續(xù)活動被認為在狼瘡性腎炎的發(fā)病機制中具有重要作用。主要入組標準如果受試者符合以下條件，將有可能入組該研究：年齡≥18歲和≤75歲的中度活動性狼瘡性腎炎的女性和男性受試者在篩選前5年內，組織學報告診斷為增殖性狼瘡性腎炎III或IV類BMI18-40kg/m2范圍內（BMI=體重（kg）/[身高（m）]2）。潑尼松≤30mg/d，穩(wěn)定2周以上免疫抑制劑可以使用霉酚酸酯、他克莫司（≤3mg/d）、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、羥氯喹，其他(ACEI、降膽固醇)穩(wěn)定4周以上入組說明受試者需要按照醫(yī)生指示完成各項檢查，遵守各項禁忌，并按時回醫(yī)院進行隨診。受試者無需支付研究相關的檢查費用。受試者將有適當?shù)慕煌安惋嬔a助。參加本研究受試者可以得到有關系統(tǒng)性紅斑狼瘡和狼瘡性腎炎疾病相關信息以及長達1年?？漆t(yī)生隨訪，對受試者更為密切的關注。如有相關興趣可到北京醫(yī)院風濕免疫科2022年06月15日271
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成水芹副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 2022年2月9日，中國國家藥品監(jiān)督管理局官網(wǎng)發(fā)布的最新公示顯示，葛蘭素史克公司旗下的注射用貝利尤單抗（belimumab）新適應癥上市申請獲得批準，用于治療系統(tǒng)性狼瘡和成人活動性狼瘡性腎炎。2019年7月，貝利尤單抗在中國通過優(yōu)先審批上市，適用于在常規(guī)治療基礎上仍具有高疾病活動的活動性、自身抗體陽性的成年系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者。2020年12月，貝利尤單抗在中國獲批新適應癥，用于治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡5歲及以上的患者。此次在中國獲批治療系統(tǒng)性狼瘡和成人活動性狼瘡性腎炎患者，是非常重要的治療進展，可為患者帶來新的治療選擇。貝利尤單抗也成為了首個獲批用于治療系統(tǒng)性狼瘡和成人活動性狼瘡性腎炎的藥物。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及全身多個系統(tǒng)的自身免疫性疾病，其中，狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最嚴重的并發(fā)癥之一。約40%-60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者起病初即有狼瘡腎炎，復發(fā)率高達33%-40%，每一次的復發(fā)均可能會導致腎組織病變的進一步加重。狼瘡腎炎也是預后不良的重要因素，約20%的狼瘡腎炎患者在確診后10年內進展為尿毒癥，需要透析或腎移植，嚴重這威脅生命。貝利尤單抗（商品名：倍力騰/Benlysta）是一款人源化的單克隆抗體，為生物制劑，通過靜脈給藥靶向結合可溶性B淋巴細胞刺激因子，抑制B細胞的增殖及分化，誘導自身反應性B細胞凋亡，從而減少血清中的自身抗體，抑制腎臟三級淋巴結構（B細胞、T細胞、樹突細胞等）的形成，達到同時治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡和狼瘡腎炎的目的。批準使用于狼瘡性腎炎是基于一項隨機雙盲、安慰劑對照的3期臨床試驗的積極結果：在活動性狼瘡性腎炎成人患者中，與安慰劑+標準治療相比，貝利尤單抗+標準治療組在接受治療第2年后達到主要療效腎臟緩解患者的比例顯著升高（32%vs43%）。與安慰劑相比，貝利尤單抗組完全腎臟緩解率高，出現(xiàn)腎臟相關事件或死亡所需時間長，減少復發(fā)、感染以及激素用量，均具有統(tǒng)計學意義，有助于狼瘡腎炎長期治療以實現(xiàn)最終的治療目標。由于對晚期B細胞影響較小，貝利尤單抗還能夠在治療的同時有效保留患者免疫力，故感染并發(fā)癥發(fā)生率相對較小，但貝利尤單抗是通過靜脈輸液給藥的，可能導致過敏反應、超敏反應或靜脈輸液反應，因此應在能進行相應急救處理的環(huán)境中給藥，考慮到遲發(fā)反應的可能性，患者應至少前兩次靜脈輸液后接受較長時間（數(shù)小時）的臨床觀察。由于貝利尤單抗的作用機制，可能會干擾免疫接種的應答，因此不應在給藥前30天或給藥期間接種活疫苗。因此，貝利尤單抗可作為治療系統(tǒng)性狼瘡和成人活動性狼瘡性腎炎的藥物，該藥物已證實具有較好的有效性及安全性，此外，貝利尤單抗被納入2020年《國家基本醫(yī)療保險、工傷保險和生育保險藥品目錄》，這是貝利尤單抗在上市第二年內即被納入醫(yī)保，這使得患者通過醫(yī)保報銷后，實際支付的治療費用將大幅降低，為廣大患者帶來福音。2022年02月16日7085
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吳鏑主任醫(yī)師 北京電力醫(yī)院 腎內科 我們首先要建立正確的對“狼瘡(lupus)”的正確的定義。狼瘡并不是一個具體的“病”，由于語義或者定義的問題，大多數(shù)病友甚至是醫(yī)生，都會潛在地形成這樣一種概念：有一個叫“狼瘡”的東西，潛伏在我身體里，使我發(fā)病。所以我要把它清除出去，也就是所謂的“去根”。但是目前醫(yī)療水平還不發(fā)達，所以我注定“狼瘡”纏身......。而實際上，“狼瘡”是一個集合名詞！而不是一個具體事物！ ? 你如果出現(xiàn)了皮疹、紅斑、發(fā)熱、關節(jié)炎等這些癥狀，符合狼瘡診斷11條中的4條，臨床上就診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡了?？吹?jīng)]，“狼瘡”是一系列身體癥狀和檢驗異常的組合形成的一個“集合名詞”。就像“感冒”一樣，感冒也是集合名詞。一個人出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、流涕等癥狀時統(tǒng)稱為感冒，而不是因為你體內有一個叫“感冒”的東西而出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽等癥狀。大家都會問，我是不是流感病毒啊，是不是細菌性肺炎啊，是不是新冠病毒啊。這些細菌和病毒才是所謂的“根”，所以“狼瘡”和“感冒”是平行的診斷名詞。并不是一個具體的東西。如果您還是想不明白，再舉個例子。您突然咯血了，您會認為自己體內有一個叫“咯血”病的東西么？您肯定很緊張地問大夫：我是肺癌？是肺結核？是肺炎？......看到?jīng)]，“咯血”也是與“狼瘡”、“感冒”等屬于一類的集合名詞，并不是具體的某個東西。如果走出這一誤區(qū)，大家才會對我們后續(xù)治療的開展有了明確的認識，也就不會有一輩子的恐懼了?！?狼瘡為什么會侵犯腎臟呢？ ?狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見并且比較嚴重的并發(fā)癥，40%-80%的狼瘡患者會有不同程度的腎損害的臨床表現(xiàn)。那么為什么腎臟會被損害呢？其實，腎臟被損傷是迫不得已的。腎臟在我們的身體里就像一個過濾器，是人體最重要的排毒器官，每天都有約200L的血液從這里經(jīng)過。流通的血液在腎臟接受安檢，血液的不好的物質會通過尿液（2L）等措施排出體外。而導致“狼瘡”的某種原因（非常多，因人而異）破壞了機體免疫細胞間的平衡，導致免疫細胞本身不攻擊外來病原體，而是瘋狂攻擊自身細胞，或者產(chǎn)生的一些異?？贵w蛋白，攻擊自身器官。而這些細胞與蛋白隨著血液流經(jīng)全身，倒霉的是腎臟這一血流極其豐富的器官，這些異常的細胞、蛋白都會經(jīng)過腎臟順便損傷一下腎臟細胞。這也就是為什么95%的狼瘡會出現(xiàn)腎損害的原因。 ? 狼瘡患者應如何預防狼瘡腎炎的發(fā)生？ ? 實際上狼瘡只要發(fā)作了，幾乎不可避免會影響到腎臟。所以這個問題應該是“如果預防狼瘡復發(fā)？” 首先，這里我們還是要先強調，“狼瘡”不是一個具體事物，而是一個集合名詞！狼瘡發(fā)作與復發(fā)，臨床醫(yī)生首先要看抗核抗體（ANA）的滴度變化。ANA是判定是否為狼瘡的最主要的一個指標。但是我們不能只看它是不是高了或者低了。我們更應該問問——這個抗核抗體的“核”是從何而來？沒有了“核”的提供，也就沒了抗核抗體這個東西，狼瘡最重要的指標就是缺失的，狼瘡的診斷也很難成立了。是不是有點“去根”的意思了？這個核是什么呢？實際上就是細胞核或者線粒體里面的DNA（當然還有其他很多組分，抗核抗體也是一個集合名詞，是很多抗體的總稱）。這些DNA怎么釋放出來的呢？主要是細胞的壞死與碎裂！具體的過程我這里就不多講了，機制很復雜。結果就是大量的DNA釋放入血，時間長了，就針對它們產(chǎn)生了抗核抗體，dsDNA就是這么來的。后面大家也就知道臨床是什么樣子了。導致細胞碎裂的原因有很多，比如光照誘導（主要是紫外線）皮膚細胞破裂，以及藥物、感染等因素，因此，防止細胞繼續(xù)死亡，繼續(xù)釋放壞死物質是預防的關鍵。例如出現(xiàn)細菌感染則需立即治療，做好日常防曬等工作。順便說一句，很多醫(yī)生交代的“避免感冒”就是一個徹頭徹尾的廢話，沒有人能避免感冒，正常人也不能。迅速處理好“感冒”的病因，避免細胞大量死亡才是正道。 ? 狼瘡腎炎如何治療？ 找對切入點，避免廣撒網(wǎng)！ 導致“狼瘡”狀態(tài)的免疫異常步驟大致有12步?！皸l條大路通羅馬”，每個步驟就是一條通向“狼瘡”的路，但每個人可能走的路是不同的，所以治療的靶點也是不同的，明白這個道理，大家就應該知道——不存在一個“一針靈”的治療狼瘡藥物！有的人可能是B細胞的異常增殖，有的人可能是T細胞出現(xiàn)異常、有的人可能是樹突細胞異常，再或者是T、B細胞之間的通信出現(xiàn)異常。大多數(shù)人是干擾素異常激活導致的狼瘡啟動。 因此，找準切入點尤為重要。這需要臨床醫(yī)生不但要懂臨床，更要掌握全面的免疫系統(tǒng)的知識，這對臨床醫(yī)師是極大的考驗！所謂的“純臨床醫(yī)生”是不可能具有這樣的能力的。可以通過相關的檢查(如免疫性檢查，包括：免疫球蛋白、免疫細胞學指標、體液免疫學指標、補體系統(tǒng)、淋巴細胞亞型檢測、甚至是基因檢測等)、以及臨床表現(xiàn)判斷出患者到底是哪一環(huán)出現(xiàn)問題。找好切入點再針對性治療。對點用藥，而不是大撒網(wǎng)，一味的使用激素等藥物進行壓制病情。就好比北京霧霾，北京霧霾的來源可能是河北，山東、河南的，但是你卻只顧治理北京本地的霧霾，雖能解一時之好，但霧霾還是能卷土重來，只有找準源頭才能徹底根治。 ? 狼瘡腎炎患者能否使用生物制劑治療、其優(yōu)點是什么？ 生物制劑的優(yōu)點在于精細化，有針對T、B細胞起作用的，有針對補體系統(tǒng)的，有針對干擾素系統(tǒng)的，有針對淋巴細胞增殖的，有針對樹突細胞的，目前已經(jīng)不少于20種。如何使用生物制劑還是在于是否能準確判斷是哪一階段出現(xiàn)問題，能否找到用藥的切入點。 ? 最理想的情況是：醫(yī)生能分析出每個病人特有的走向“狼瘡”的路，而每條路都有一個適合的生物制劑在“等你”。好藥要會用，找到用藥的切入點，才能控制狼瘡患者的病情穩(wěn)定，甚至實現(xiàn)停藥。我們的團隊在長期臨床實踐中，系統(tǒng)地運用免疫學最新進展，基本實現(xiàn)了對具體病人的狼瘡啟動點的判定，所以就有患者實現(xiàn)了精準治療，病情穩(wěn)定，目前也已經(jīng)停藥。而且有病友成功懷孕并生了寶寶。 生物制劑的出現(xiàn)相較于傳統(tǒng)的激素等藥物生物制劑的優(yōu)點在于副作用少，更精細化，同時也為未來狼瘡的治療提供了前進方向。 ? 現(xiàn)在大家應該明白，告訴你不能“根治”的醫(yī)生說的對不對了吧。2021年11月29日2930
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童玲主治醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 狼瘡腎炎好發(fā)于青、中年女性。不少病人有強烈的生育要求。但妊娠會誘發(fā)及加重狼瘡腎炎癥狀;妊娠后期容易出現(xiàn)嚴重高血壓、先兆子癇;妊娠會加重狼瘡病人的腎功能損害;狼瘡腎炎病人如懷孕，因存在紅斑狼瘡各種抗體，故流產(chǎn)的概率會大大高于正常人;此外，用于狼瘡腎炎的很多藥物，可能有致畸、影響胎兒發(fā)育的副作用。那么，怎么對策是最規(guī)范的呢？ 今年剛發(fā)表的國際權威治療指南(KDIGO)這樣闡明: 狼瘡腎炎如仍在活動，或病人仍在使用致畸性藥物，應避免妊娠。 病人如欲妊娠，至少要在狼瘡腎炎活動控制6月后。 為減少妊娠併發(fā)征風險，在妊娠整個期間，羥氯喹應持續(xù)使用，同時，孕期16周即應開始使用小劑量阿斯匹林。 激素、羥氯喹、硫唑嘌呤(AZA)、CNIs(環(huán)孢素A、普樂可復)可安全使用。(其它如CTX、MMF、美羅華、普利/沙坦等不可使用)。 因此，強烈建議您在考慮決定下列問題之前尋找有經(jīng)驗的專家咨詢:能否妊娠？何時妊娠？如何用藥？專家會評估您的狼瘡腎炎活動狀況、腎功能狀況、妊娠對胎兒及母親的風險狀況、如何調整合適的藥物等。您可與專家充分討論，選擇最適合您病情及意愿的方案！2021年08月01日1022
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童玲主治醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 狼瘡性腎炎是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并雙腎不同病理類型的免疫性損害，同時伴有明顯腎臟損害臨床表現(xiàn)的一種疾病。 【診斷】 一、病史及癥狀 多見于中、青年女性，輕者為無癥狀蛋白尿（2g/24h）者可用糖皮質激素，酌情加用細胞毒藥物，雷公藤制劑與強的松合用亦有一定療效；表現(xiàn)為無癥狀血尿者，可用雷公藤制劑（常規(guī)劑量或雙倍劑量）或CTX治療。有條件者最好根據(jù)腎臟病理類型選擇用藥。 四、呈腎病綜合征者，但尿中紅細胞不多，腎功能穩(wěn)定，或腎活檢顯示膜型狼瘡性腎炎，應首選強的松0.8～1.0mg/kg.d，若2～4周后效果不佳時，加用CTX，若伴有腎功能減退，嚴重高血壓，腎活檢顯示腎小球增生明顯或發(fā)生病理類型轉變時，則應給予標準激素治療加CTX沖擊治療。 五、對于固定不變的蛋白尿而無系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)者、或氮質血癥而腎臟病理以 慢性病變?yōu)橹髡?，一般不要長期用強的松和細胞毒類藥物治療。 六、終末期狼瘡性腎炎按慢性腎衰處理。 七、 一般治療：包括休息、飲食、利尿、降血壓、抗凝和防治各種并發(fā)癥等，應根據(jù)患者的病情參考原發(fā)性腎小球疾病的治療。 八、中醫(yī)中藥辨證施治可提高療效、減少癥狀和減少西藥的副作用。 狼瘡性腎炎患者的注意事項 系統(tǒng)性紅斑狼瘡90％以上見于女性，凡青、中年女性患者有腎臟疾病表現(xiàn)，伴有多系統(tǒng)病變，特別是發(fā)燒，關節(jié)炎，皮疹，血沉顯著增高者，均應懷疑狼瘡性腎炎，并應做常規(guī)檢查和與紅斑狼瘡有關的免疫血清學化驗，以明確診斷。 (1)飲食：狼瘡腎炎患者應攝取足夠的營養(yǎng)，如蛋白質、維生素、礦物質，以清淡為宜。水份、鹽份宜作適度限制。避免大量的煙、酒或刺激性食物。骨質疏松可以使用維生素D。 (2)運動：運動可以促進血液循環(huán)，增進心肺功能，保持肌肉、骨骼的韌性，對任何人都有助益，狼瘡病人自不例外.(散步.氣功)不要過度疲勞.但關節(jié)發(fā)炎則不適宜活動。 (3)避免日曬: 狼瘡病人對陽光敏感，是紫外線的β波長所造成的，應盡量避免日照。 (4)預防感染：患者因病情的影響或類固醇或免疫抑制劑的副作用影響，免疫能力普遍下降，非常容易受到細菌侵犯，而引起各器官的感染。常見的有呼吸道感染、泌尿道感染、腸胃道感染、及傷口的感染等問題。 (5)調整情緒：患者在突然的情境下被診斷為狼瘡，對精神上是一個沉重的打擊,往往情緒低落，焦慮、憂郁、氣憤、罪過、否認、憂郁等情況接鐘而來。但情緒和疾病有著密不可分、相互影響的關系?；颊呔兔媾R著身體與心理的挑戰(zhàn)。要打贏這場戰(zhàn)爭，保持心情的愉快，有助于病情的改善。同時親朋好友要給予關愛和支持。2021年08月01日1434
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