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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 類癌是什么癌？簡述類癌我們經(jīng)常會看到“類癌”的文字描述，也常常聽到“類癌”的疾病名稱，那么類癌到底是不是癌？類在何處？類癌，Carcinoidtumors，是carcinoid的英文直接翻譯，carcin-，是癌carcin-oma的前部分，carcin就是癌。-oid，后綴，什么樣的，什么狀的，比如甲狀腺，thyr-oid，淀粉樣變性，amyl-oid。類癌是既往對來自消化道、肺或其他罕見原發(fā)部位(如，腎臟或卵巢等等)的高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrinetumor,NET)的稱呼。但WHO對消化道內(nèi)的此類病變已傾向于棄用“類癌”，改稱為“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NET)”。目前對于肺部的NET可能仍被稱為類癌。簡言之，發(fā)生于肺和胃的高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤就是“類癌”的別樣稱呼，特別是肺。1.?高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrinetumor,NET)多源自胃腸道和肺部，極少數(shù)源自泌尿生殖道。此類腫瘤仍會被稱為“類癌”，但NET或NEN(neuroendocrineneoplasm)更為準(zhǔn)確。源自胰腺的高分化NET在組織學(xué)上類似于源自胃腸道管部的NET，但稱為胰腺NET而非“類癌”。所謂高分化，就是腫瘤的生物學(xué)行為相對溫和，惡性程度低，也就是生長緩慢，癥狀輕微，同時保留了起源的正常細(xì)胞的部分功能，比如分泌激素，神經(jīng)遞質(zhì)等等。所謂神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，就是源于一種能分泌神經(jīng)遞質(zhì)或者激素（這些異常增多的物質(zhì)引起類癌綜合癥）的腫瘤細(xì)胞形成的腫塊（nodule或mass），雖然少見，但叫法很多，比如neuroendocrineneoplasms，NENs，或neuroendocrinetumor,NET，發(fā)生于胃腸道的又叫g(shù)astroentero-pancreatic?neuroendocrineneoplasms，GEP-NENs，發(fā)生在胰腺的叫pancreaticneuroendocrinetumor，PNET等等。NET可發(fā)生于人體的多個部位，包括胸腺、肺、胃腸道和卵巢。NET最常累及胃腸道，其次是肺。所謂神經(jīng)指神經(jīng)遞質(zhì)（neurotransmitter）。所謂內(nèi)分泌指激素（hormone），前者屬于神經(jīng)調(diào)節(jié)（nervousregulation），后者屬于體液調(diào)節(jié)（humoralcoordination），共同作用以維持機(jī)體的穩(wěn)態(tài)和適應(yīng)性。2.神經(jīng)遞質(zhì)與激素的區(qū)別激素和神經(jīng)遞質(zhì)是動物產(chǎn)生的兩種化學(xué)信號分子。它們對生物體的行為和態(tài)度負(fù)責(zé)。激素可以是蛋白質(zhì)、脂質(zhì)或膽固醇基分子。神經(jīng)遞質(zhì)是蛋白質(zhì)。激素:激素是一種調(diào)節(jié)物質(zhì)，在生物體中產(chǎn)生并通過血液或汁液等組織液運(yùn)輸，刺激特定的細(xì)胞或組織發(fā)揮作用。神經(jīng)遞質(zhì):神經(jīng)遞質(zhì)是神經(jīng)沖動到達(dá)神經(jīng)細(xì)胞末端時釋放的化學(xué)物質(zhì)，將沖動傳遞到另一個神經(jīng)元、肌肉或其他結(jié)構(gòu)。神經(jīng)和內(nèi)分泌有聯(lián)系，也有區(qū)別，部分神經(jīng)細(xì)胞具有內(nèi)分泌功能，比如下丘腦的多種激素，黑質(zhì)分泌的多巴胺等等。你的下丘腦也會產(chǎn)生這些激素:?多巴胺。多巴胺是讓人感覺良好的荷爾蒙。它給你一種快感。當(dāng)你感到快樂時，它會給你動力去做某事。多巴胺向腦垂體發(fā)出停止釋放催乳素的信號。?生長激素抑制素。這種激素可以阻止其他幾種激素的分泌，包括生長激素、促甲狀腺激素、膽囊收縮素和胰島素。反過來，所有這些激素都控制著生長抑素的產(chǎn)生。3.高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（類癌）的臨床癥狀●類癌綜合征，Carcinoidsyndrome，長期皮膚潮紅（Skinflushing）和/或腹瀉（Diarrhea）是類癌綜合征的典型表現(xiàn)，這是由5-羥色胺和其他血管活性物質(zhì)泌入體循環(huán)所致。類癌綜合征主要與源自中腸(遠(yuǎn)端小腸和近端結(jié)腸)的轉(zhuǎn)移瘤相關(guān)，而后腸(遠(yuǎn)端結(jié)直腸)和前腸(胃十二指腸、肺)NET則很少引起類癌綜合征?！衲[瘤生長，小腸NET可能會引起慢性/復(fù)發(fā)性腹痛，偶爾還可導(dǎo)致腸梗阻。肝臟轉(zhuǎn)移瘤可引起右上腹痛、肝腫大?！耥槑Оl(fā)現(xiàn)，許多NET(尤其是胃和直腸的NET)是因其他問題行內(nèi)鏡檢查或影像學(xué)檢查時順帶發(fā)現(xiàn)。類癌綜合征的體征和癥狀取決于類癌腫瘤向血液中分泌的化學(xué)物質(zhì)。最常見的體征和癥狀包括:皮膚潮紅。你的臉部和胸部上部的皮膚會感到發(fā)熱，并改變顏色——從粉紅色到紫色不等。潮紅發(fā)作可能持續(xù)幾分鐘到幾個小時或更長時間。臉紅可能沒有明顯的原因，盡管有時它可能是由壓力、運(yùn)動或飲酒引起的。面部皮膚病變。紫色的蜘蛛狀靜脈可能出現(xiàn)在你的鼻子和上唇。腹瀉。類癌綜合征患者可能出現(xiàn)頻繁的水樣便，有時伴有腹部痙攣。呼吸困難。類似哮喘的體征和癥狀，如喘息和呼吸急促，可能同時出現(xiàn)皮膚潮紅。快速的心跳。周期性的心率加快可能是類癌綜合征的征兆。4.肺NET綜合征變異型在肺NET變異型患者中，潮紅可能非常嚴(yán)重且持久，持續(xù)數(shù)小時到數(shù)日?？砂橛卸ㄏ蛘系K、焦慮和震顫。該變異型的其他表現(xiàn)還有：眶周水腫、流淚、流涎、低血壓、心動過速、腹瀉、呼吸困難、哮喘、水腫和少尿。導(dǎo)致肺NET患者潮紅的具體激素介質(zhì)尚不明確，但可能是組胺。部分患者血液中5-羥色胺或尿中5-HIAA水平正常。無論原發(fā)部位在何處，NET都有明顯的肝轉(zhuǎn)移傾向。肝轉(zhuǎn)移患者可能出現(xiàn)腫瘤負(fù)荷相關(guān)癥狀或激素癥狀，前者包括疼痛、黃疸或早飽等，后者則包括類癌綜合征的主要表現(xiàn)潮紅和腹瀉等。即使有廣泛轉(zhuǎn)移，高分化NET通常也可引起顯著肝腫大而不影響肝功能。骨轉(zhuǎn)移在轉(zhuǎn)移性NET患者中越來越常見，尤其是應(yīng)用基于生長抑素受體的敏感影像學(xué)檢查后，如使用Ga-68DOTATATE或Ga-68DOTATOC的PET/CT。其他轉(zhuǎn)移部位包括腹膜后淋巴結(jié)、卵巢、乳房和鎖骨上淋巴結(jié)和眶后部。5.類癌綜合癥的病理生理學(xué)幾乎所有的類癌綜合癥患者均出現(xiàn)色氨酸代謝改變。在正常人中，約有1%的膳食色氨酸被轉(zhuǎn)化成5-羥色胺，但在類癌綜合癥患者中該比例可高達(dá)70%或以上。5-羥色胺則進(jìn)一步代謝成5-羥吲哚乙酸(5-hydroxyindoleaceticacid,5-HIAA)。5-羥色胺是類癌綜合征患者發(fā)生腹瀉的最可能原因。5-羥色胺還可能刺激成纖維細(xì)胞生長和纖維化形成，可導(dǎo)致類癌綜合征相關(guān)的腹膜(腸系膜和/或腹膜后)與心瓣膜纖維化。5-羥色胺并不引起潮紅。引起潮紅的可能介質(zhì)包括緩激肽、前列腺素、速激肽、P物質(zhì)和/或組胺。Serotonin?doesnotcauseflushing.Amongthepotentialmediatorsarebradykinins,prostaglandins,tachykinins,substanceP,and/orhistamine.6.高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（類癌）的影像學(xué)檢查大多數(shù)（80-90%）NET肝轉(zhuǎn)移瘤的血供豐富，血供豐富的轉(zhuǎn)移瘤在非增強(qiáng)掃描中可能表現(xiàn)為與肝臟等密度。靜脈注射對比劑后，大多數(shù)NET在動脈相早期(注射對比劑后大約20秒)出現(xiàn)碘化對比增強(qiáng)，而在門靜脈相(注射對比劑后大約70秒)廓清。動脈相和門靜脈相序列最大化地顯示出了肝轉(zhuǎn)移瘤與周圍正常肝實(shí)質(zhì)之間的差異。在胸片上，大多數(shù)肺NET表現(xiàn)為圓形或卵圓形陰影，大小為2-5cm不等，可能伴有肺門或肺門周圍腫塊?？斩春币姟Ｐ厍环e液不常見。約1/4的病例表現(xiàn)為無癥狀的外周型孤立性肺結(jié)節(jié)。FDG-PET掃描在中等級別(不典型)肺NET患者中通常為陽性，平均標(biāo)準(zhǔn)攝取值(standardizeduptakevalue,SUV)約為8；在低級別(高分化，典型)肺NET中可能呈弱陽性。6.肺高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（類癌）的治療和預(yù)后分化良好的肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrinetumor,NET)(支氣管類癌)是一組罕見的肺部腫瘤，常表現(xiàn)為惰性臨床行為。與其他類癌一樣，肺NET起源于產(chǎn)肽和產(chǎn)胺的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞。肺NET的特征為明顯異質(zhì)性的病理特征和臨床行為。該腫瘤疾病譜的一端是典型類癌腫瘤，它們是分化良好、生長緩慢的低級別腫瘤，很少轉(zhuǎn)移至胸腔外結(jié)構(gòu)。另一端則是分化差的高級別神經(jīng)內(nèi)分泌癌，典型代表是小細(xì)胞肺癌(smallcelllungcancer,SCLC)，這類腫瘤的行為具有侵襲性，其生長迅速且早期即出現(xiàn)遠(yuǎn)處播散。中等級別(非典型)NET具有中等的級別和分化，其生物學(xué)行為介于低級別NET和SCLC之間。肺部“典型”和“非典型”類癌與“1級”和“2級”大致一致，后一類術(shù)語更常用于胸腔外NET。多灶性疾病在低級別肺NET患者中相對常見。一個極端的例子是彌漫性特發(fā)性肺神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞增生(diffuseidiopathicpulmonaryneuroendocrinecellhyperplasia,DIPNECH)，該病特征為肺神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞彌漫性增生和多發(fā)性微小瘤及侵襲性NET形成。局限性肺NET患者如果有充足的肺儲備，則首選治療是手術(shù)切除。與支氣管肺癌不同，低級別(典型)肺NET通常不會在黏膜下播散，因此認(rèn)為小至5mm的支氣管內(nèi)手術(shù)切緣即足夠，但肺實(shí)質(zhì)組織學(xué)陰性切緣最好超過2cm。支氣管內(nèi)切除是根治性治療的次優(yōu)方法，因此，大部分患者首選根治性手術(shù)切除。肺NET產(chǎn)生的5-羥色胺量少于中腸NET，其引起的類癌綜合征發(fā)生率較低。對于合并類癌綜合征的不可切除肺NET患者，我們推薦采用生長抑素類似物(somatostatinanalog,SSA)治療，如奧曲肽或蘭瑞肽。SSA結(jié)合腫瘤細(xì)胞上的生長抑素受體，高效抑制生物活性胺的釋放?？娠@著改善80%以上類癌綜合征患者的潮紅和腹瀉。在某些情況下，對于生長抑素受體為基礎(chǔ)的成像檢查顯示腫瘤生長抑素受體陰性的患者，依維莫司可能是合適的一線治療方案。生長抑素受體陽性晚期疾病的另一個治療選擇是，采用放射性核素標(biāo)記SSA(如，177Lu-dotatate)的肽受體放射性配體治療。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/Xcau2XHdXzyF-3tbst_P9Q2024年07月16日
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劉東光主任醫(yī)師 濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院 婦科 HLRCC的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)包含2條主要標(biāo)準(zhǔn)和4條次要標(biāo)準(zhǔn)。主要標(biāo)準(zhǔn)：①多發(fā)性皮膚平滑肌瘤，特別是伴有特征性刺痛；②一個或多個毛發(fā)平滑肌瘤，伴隨特征性刺痛。次要標(biāo)準(zhǔn)：①孤立性皮膚平滑肌瘤和HLRCC家族史；②40歲前出現(xiàn)Ⅱ型乳頭狀腎細(xì)胞癌；③女性在40歲前出現(xiàn)伴有嚴(yán)重癥狀的子宮肌瘤；④符合上述條件之一的一級親屬，二級父系家庭女性成員40歲前出現(xiàn)伴有嚴(yán)重癥狀的子宮肌瘤。符合主要標(biāo)準(zhǔn)時，表明HLRCC綜合征的可能性很大；若符合2條或以上次要標(biāo)準(zhǔn)，則可懷疑其為HLRCC，需進(jìn)行進(jìn)一步的檢測以輔助診斷，如免疫組化分析、基因檢測等。2024年05月20日139
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周曉主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 胸外科 什么是肺類癌？肺類癌危險嗎？肺類癌和肺癌是什么關(guān)系？肺類癌如何治療？一、什么是“肺類癌”？肺類癌是肺癌中的一個組織亞類，與大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌和小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌肺癌一起被稱為肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌。也就是說肺類癌是肺癌的一種，起源于肺內(nèi)支氣管和細(xì)支氣管黏膜上皮的一種神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的肺癌！肺類癌是一種不常見、且生長相對緩慢的肺癌。他們由神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞構(gòu)成。二、什么是神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞？類癌起源于分布廣泛的神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)。該系統(tǒng)由既類似神經(jīng)細(xì)胞又類似激素生成細(xì)胞的一類細(xì)胞構(gòu)成，這些細(xì)胞存在整個機(jī)體內(nèi)的多個器官，如肺、胃和腸道中分散存在。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞分泌諸如腎上腺素一類的物質(zhì)，在肺內(nèi)，這些物質(zhì)可以幫助控制空氣流動和血液流動，并幫助控制其它肺細(xì)胞的生長。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞可以幫助檢測我們呼吸的空氣中氧及二氧化碳的水平，并釋放出幫助肺適應(yīng)這些變化的化學(xué)信號。生活在高海拔地區(qū)的人們肺內(nèi)有更多的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，這可能是因?yàn)樗麄兒粑目諝庵泻懈俚难鯕狻Ｈ?、為什么會得類癌？像體內(nèi)的大部分細(xì)胞一樣，肺內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞可以經(jīng)過一些特定的改變，導(dǎo)致它們過度生長進(jìn)而演變?yōu)槟[瘤。這些腫瘤被稱為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤或神經(jīng)內(nèi)分泌癌。類癌是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可在人體的任意一處發(fā)生，但是消化系統(tǒng)是這類神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的另一常見位置。四.肺的神經(jīng)內(nèi)分泌癌分類WHO將肺的神經(jīng)內(nèi)分泌癌按病理分為四類，又以生長速度快慢排序，它們分別為：（1）小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（2）大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（3）不典型類癌（4）典型類癌其中典型類癌生長較為緩慢，很少播散到肺外，大約90%肺類癌是典型類癌。非典型類癌生長率為快于典型類癌，并在一定程度上較容易播散到其他器官。它們有更多處在分裂期的細(xì)胞，并且看起來更像一種生長迅速的細(xì)胞。類癌也可以根據(jù)它們在肺內(nèi)的發(fā)生位置分類。（1）中央型類癌：起源于靠近肺中心位置的肺內(nèi)大氣道的管壁，大部分肺類癌是中央型類癌，并且?guī)缀跛兄醒胄皖惏┒际堑湫皖惏?。?）周圍型類癌：起源于小氣道（細(xì)支氣管）并向肺的邊緣生長，大部分周圍型類癌仍為典型類癌，但相較于中央型類癌，此類型類癌中不典型類癌較多。五.肺類癌的治療在臨床上肺類癌需要進(jìn)行積極的治療，雖然類癌是起源于支氣管和細(xì)支氣管黏膜上皮的一種神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的肺癌，惡性程度相對比較低，但是只要是癌，就具有癌的生物學(xué)特點(diǎn)。在病情發(fā)展的過程中，肺類癌也可能會出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，甚至遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移的情況，從而對生命造成不良影響。肺類癌一旦發(fā)現(xiàn)，就需要給予積極有效治療。當(dāng)肺類癌沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，也沒有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的時候，就需要進(jìn)行根治性手術(shù)切除。在手術(shù)之后，如果病理回報的結(jié)果，癌細(xì)胞的分化程度比較高，惡性程度比較低，并處在早期階段，并不一定需要進(jìn)行術(shù)后輔助治療，只需要定期復(fù)查就可以。如果肺類癌已經(jīng)伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，或者伴有遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移的情況，也可以采用全身化療，聯(lián)合局部放療的治療方式來控制肺類癌病情的發(fā)展，延長生存期。2022年03月21日1463
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王俊主治醫(yī)師 江蘇省第二中醫(yī)院 肛腸科 直腸類癌（直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤）是發(fā)生于直腸黏膜上皮內(nèi)嗜銀細(xì)胞的腫瘤。直腸類癌臨床較少見，其發(fā)展緩慢，惡性程度較低，病情隱匿，早期常無明顯癥狀，臨床診斷較困難。起初在黏膜下有一個或數(shù)個結(jié)節(jié)，質(zhì)硬、活動，表面光滑，長到一定程度可穿破黏膜并發(fā)生轉(zhuǎn)移。瘤體直徑小于1厘米、無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者行局部切除比較安全。 直腸類癌的病因目前仍不十分明確，其發(fā)病與社會環(huán)境、飲食習(xí)慣、遺傳因素等有關(guān)。直腸息肉也是本病的高危因素。 檢查 1.肛門指檢 可觸及黏膜下活動、光滑、質(zhì)硬且界限清楚的腫塊。 2.結(jié)腸鏡檢查 結(jié)腸鏡下可見到有廣基息肉樣隆起，多為單發(fā)，呈灰白色或黃色隆起型黏膜及黏膜下腫物，質(zhì)地硬，有完整的黏膜覆蓋。 3.直腸腔內(nèi)超聲檢查 對直腸類癌的診斷幫助較大，表現(xiàn)為黏膜內(nèi)低回聲圖形，橢圓形腫塊邊緣清晰，外形光滑，有助于確定患者有無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 4.病理檢查 因直腸類癌位于黏膜下，表面有正常的黏膜覆蓋，故做活檢應(yīng)取到黏膜下腫瘤組織才有價值。 診斷 1.直腸指診如果發(fā)現(xiàn)圓形、光滑的黏膜下硬結(jié)，應(yīng)警惕本病。 2.結(jié)腸鏡及其活檢病理檢查是確診的主要方法。結(jié)腸鏡下典型表現(xiàn)為黏膜下結(jié)節(jié)狀隆起，直徑多小于1厘米，質(zhì)硬，推之?？梢苿?，表面黏膜光滑，顏色較蒼白發(fā)黃。病理活檢可確定腫瘤是惡性還是良性。 治療 1.直徑2021年10月23日1022
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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 6S1種。 長發(fā)育消化道的一種。 嗯。 低度惡性的腫瘤，它是神經(jīng)內(nèi)分泌類的這種腫瘤具有一定的清晰性，嗯，但是呢，它那個相對來說呢，呃，很少有早期的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或者是局部的遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移的，所以它的治療呢，在墨爾為婦科呢，也是比較少的，當(dāng)然發(fā)生在鼻竇呀，或者猴的呀，煙圈的都有這種報道，所以類癌呢，呃治療呢，目前主要靠那個手術(shù)治療局部切除干凈，但是呢也要進(jìn)行化學(xué)治療或者放射放射治療。 所以肺炎呢，低度惡性，但不能呃，小看他還在積極治療。2021年01月14日933
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曹文蘭主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腫瘤科 一文搞清：副癌綜合征、類癌綜合征、伴癌綜合征原創(chuàng)為你寫實(shí)腫瘤時間5天前副腫瘤綜合征、類癌綜合征、伴癌綜合征都是在腫瘤治療中經(jīng)常遇到的，這是和我們玩文字游戲嘛？這仨都是啥？英文咋說？讓本文帶大家一探究竟。 1副癌綜合征 在腫瘤病例中，副癌綜合征的發(fā)生率 ＜ 6%，其中以肺癌（燕麥細(xì)胞型肺癌）、乳腺癌、卵巢癌多見。 副癌綜合征，又名副腫瘤綜合征（paraneoplastic syndrome），是由腫瘤產(chǎn)物異常的免疫反應(yīng)或其他不明原因引起的內(nèi)分泌、神經(jīng)、消化、造血、骨關(guān)節(jié)、腎臟及皮膚等系統(tǒng)的病變，從而出現(xiàn)對應(yīng)的臨床表現(xiàn)；由于這些表現(xiàn)不是由原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移灶直接起的，而是間接導(dǎo)致，因而得名。 理解一下，既然是綜合征，涉及的就不是單一的臨床表現(xiàn)。理論上，副癌綜合征可以累及全身，實(shí)際臨床上主要表現(xiàn)為神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的異常，并且這種異常與腫瘤轉(zhuǎn)移、代謝紊亂、營養(yǎng)缺乏、感染、腫瘤治療毒副作用無關(guān)。 多數(shù)副癌綜合征本身就是一種獨(dú)立疾病、有自己的命名，僅小部分伴發(fā)于腫瘤。舉幾個副癌綜合征疾?。骸?內(nèi)分泌：類癌綜合征、卓-艾綜合征、腫瘤性軟骨病、低血糖· 神經(jīng)：Lambert-Eaton 綜合征、亞急性小腦變性、腦脊髓炎、斜視眼陣攣· 風(fēng)濕性/皮膚：雷諾綜合征、類癌關(guān)節(jié)炎、皮肌炎 副癌綜合征發(fā)病原因不明（涉及到免疫異常原因一般都不明……）。 半數(shù)患者在腫瘤早期即可出現(xiàn)副癌綜合征，其發(fā)展一般與腫瘤進(jìn)程平行，在腫瘤經(jīng)手術(shù)放療化療后退縮或消滅時，可隨之好轉(zhuǎn)或消失。 雖然副癌綜合征可發(fā)生全身各個系統(tǒng)，但是往往都會累及神經(jīng)系統(tǒng)。因此，副癌綜合征還可以狹義地理解為「神經(jīng)系統(tǒng)副癌綜合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS）」又稱「癌性非轉(zhuǎn)移性神經(jīng)疾病」。2類癌綜合征 從上文，我們知道類癌綜合征其實(shí)就是一種比較特殊的副癌綜合征，下面我們再來詳細(xì)看下。 提到類癌綜合征，那么我們不得不先提類癌（carcinoid）。 類癌，顧名思義，類似癌癥，其細(xì)胞形態(tài)似癌，但發(fā)展緩慢，表現(xiàn)為良性腫瘤，與癌不同，因此得名。 類癌是由 Merling 1808 年首次描述，1907 年 Oberndorfer 正式命名為并沿用至今的。 其起源于腸黏膜的 Kulchitsky 細(xì)胞，胞漿含有能沉積銀鹽的顆粒，故又稱為嗜銀細(xì)胞，為此也可稱為「嗜銀細(xì)胞癌」。 由于類癌缺乏特殊征象，診斷困難。臨床上常常被漏診或誤診為闌尾炎、克隆病、腸癌等。 類癌能分泌 5 - 羥色胺（血清素）、激肽類、組織胺等生物學(xué)活性因子，可引起皮膚潮紅、支氣管痙攣、腹瀉、瓣膜性心臟病等一些列癥狀 —— 這類典型癥候群被稱為類癌綜合征（carcinoid syndrome）。 當(dāng)患者出現(xiàn)類癌綜合征時，可通過典型的表現(xiàn)和 血清 5 - HT、尿中 5 - HIAA 診斷。 類癌 90% 發(fā)生于胃腸道（闌尾、末端回腸、直腸為主），消化道外的器官如支氣管、卵巢、肺、甲狀腺等也可發(fā)生。研究顯示，20% ～ 30% 轉(zhuǎn)移性小腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者可表現(xiàn)類癌綜合征 —— 其中分泌性腹瀉占 60% ～ 80%，面部潮紅占 60% ～ 85%，20% 還可表現(xiàn)為類癌心臟病及右心纖維化。 3伴癌綜合征 老版《內(nèi)科學(xué)》原發(fā)性肝癌中寫道：「肝癌病人因?yàn)槟[瘤本身代謝異?；蚰[瘤對機(jī)體影響而引起內(nèi)分泌或代謝異常的一組癥候群。主要表現(xiàn)其自發(fā)性低血糖癥、紅細(xì)胞增多癥；罕見表現(xiàn)為高鈣血癥、高脂血癥、類癌綜合征?！?筆者嘗試檢索了各類期刊，發(fā)現(xiàn)，近 5 年中華牌雜志已經(jīng)沒有「伴癌綜合征」的說法，而可檢索到的伴癌綜合征對應(yīng)的英文是 —— Paraneoplastic syndrome、paraneoplastic neurological syndrome、PNS。 再回頭看看內(nèi)科學(xué)書中的肝癌的伴癌綜合征：低血糖、高鈣血癥、紅細(xì)胞增多癥等……沒錯，這些都是副癌綜合征中的內(nèi)分泌系統(tǒng)表現(xiàn)。伴癌綜合征即副癌綜合征。2020年03月31日8974
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陳潔主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中心 類癌綜合征是指神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞分泌的一些血管活性激素，特別是以五羥色胺為代表的血管活性激素，導(dǎo)致臨床上患者出現(xiàn)皮膚潮紅、腹瀉、哮喘等等臨床癥狀的綜合征，我們稱之為類癌綜合征。類癌綜合征最常出現(xiàn)于長于空腸或者是回腸的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，也有少部分長于呼吸道的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，或者是胃、十二指腸甚至胰腺的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，也可以出現(xiàn)類癌綜合征。類癌綜合征在嚴(yán)重的情況下會引起心臟的病變，我們臨床稱之為類癌心臟病，還有一些病人在手術(shù)、麻醉、或者是腫瘤進(jìn)行性加重的情況下，因?yàn)檫@種血管活性激素大量地分泌，會導(dǎo)致低血壓、低血氧等等可以影響生命的危急狀態(tài)，我們稱之為類癌危象，這是屬于類癌綜合征里面最嚴(yán)重的一種情況。關(guān)于類癌綜合征如何診治的詳細(xì)介紹請參考我之前發(fā)布的文章“類癌綜合征診治進(jìn)展”。2020年02月23日5343
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靳大川主任醫(yī)師 河南省傳染病醫(yī)院 消化內(nèi)科 類癌是一種非常特殊的腫瘤，1907年被首次命名后一直沿用至今。類癌是一種惡性程度較低的能分泌激素類物質(zhì)的有內(nèi)分泌特性的腫瘤，其良惡性的判斷取決于其侵犯周圍組織和轉(zhuǎn)移的情況。如果類癌出現(xiàn)了侵犯周圍組織和轉(zhuǎn)移，那么就是惡性的。如果沒有表現(xiàn)出來這些特性，就可以認(rèn)為暫時是良性的。所以不能簡單的說類癌是不是惡性腫瘤。但是發(fā)現(xiàn)了類癌，必須注意定期復(fù)查，如果有明顯的癥狀，影響正常工作和生活，并且藥物治療效果欠佳，應(yīng)該考慮手術(shù)治療。2019年11月19日3159
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劉懿副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 肺部腫瘤外科 這兩天有位天津的不到三十歲的小伙子通過好大夫在線網(wǎng)站預(yù)約加號，咨詢我肺部結(jié)節(jié)和“類癌綜合癥”的相關(guān)問題，這位患者帶著所有資料來到科室，我的第一印象，這個人好胖，個子不矮，體重至少一百公斤，照例看著片子和資料，聽他敘述病情，大概三年前，他發(fā)現(xiàn)了右下肺的一個直徑不到三毫米的微結(jié)節(jié)，之后動態(tài)進(jìn)行了觀察，每隔半年就復(fù)查一次胸部CT，最近一次還在北京的一家醫(yī)院做了PET-CT，但這個結(jié)節(jié)一直都沒有什么變化，另外在左下肺還有一個更小的實(shí)性結(jié)節(jié)。肺部的情況比較簡單，但他總體的癥狀可沒那么簡單，他后來給我總結(jié)了一下這幾年身體上發(fā)生的問題，初步看起來得有幾百上千字，包括腹瀉，糖尿病，眼球震顫，皮膚損傷等等，自己總結(jié)的非常全面，北京的醫(yī)生給他講考慮很可能是類癌綜合癥，因?yàn)槿頇z查都沒有發(fā)現(xiàn)問題，只有肺部這個小結(jié)節(jié)，有可能這個結(jié)節(jié)是類癌，從而引起了全身的這些癥狀。他也上網(wǎng)了解了一下，搜到肺類癌發(fā)病率很低，問我平時有沒有接觸過肺類癌？肺類癌我治療過很多，確實(shí)發(fā)病率不高，但對于我們這樣一個專門治療肺腫瘤的科室來說，見過的肺類癌患者也不稀少。我的患教短文中也寫過很多關(guān)于肺類癌的話題，有朋友對題目中的類癌綜合癥有些陌生，我們先來講一下什么是類癌綜合癥。 所謂綜合癥就是一系列的癥候群，類癌綜合癥是由于身體出現(xiàn)了類癌，類癌分泌激素和細(xì)胞因子，使身體產(chǎn)生了相關(guān)的癥狀，典型的類癌綜合癥包括發(fā)作性皮膚潮紅，腹痛，腹瀉，喘息，低血壓，心動過速，肝臟腫大等。有類癌的患者有不到10%會出現(xiàn)類癌綜合癥，類癌不單單肺部有，消化道也有，屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，類癌綜合癥最常見的是胃腸道類癌導(dǎo)致。主要分泌的激素是5-羥色胺，也叫做5-HT，和緩激肽，這兩種物質(zhì)在身體內(nèi)會引起小動脈擴(kuò)張，平滑肌痙攣，胃腸道蠕動增加，就產(chǎn)生了類癌綜合癥。這位患者有些癥狀是符合類癌綜合癥，但有些也并不像。對于他不到三毫米的肺部結(jié)節(jié)來說，從片子上看是否是類癌，我覺得證據(jù)不是那么足，即使是類癌，這么小的類癌可以釋放出來可以引起類癌綜合癥的5-HT和緩激肽，說實(shí)話，我以前真的沒有見過。但就目前我的經(jīng)驗(yàn)，把他現(xiàn)有的癥狀，都推給這個不到三毫米的小結(jié)節(jié)來解釋，我覺得有些牽強(qiáng)，從他的肺結(jié)節(jié)的位置來說，是可以手術(shù)的，我也有信心給切除下來，但需要進(jìn)一步支持手術(shù)的證據(jù)。否則手術(shù)做了，錢花了，罪受了，癥狀不見好，反而更加重了，就不好了。因此我建議他看看內(nèi)分泌科在內(nèi)的內(nèi)科專家，把類癌綜合癥再明確診斷下，另外整體再查一查，是否有其他的問題，如果真的下定決心切這個肺結(jié)節(jié)再來找我。 好了，今天的話題我們就探討到這里，我是劉懿，天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院肺部腫瘤外科醫(yī)生，如果您有肺部結(jié)節(jié)，肺癌以及肺腫瘤和肺占位等相關(guān)問題需要咨詢的話，可以復(fù)制鏈接到瀏覽器打開：http://www.sshealther.com/，搜索我的名字“劉懿”，點(diǎn)擊我的頭像，選擇“在線看病”-“圖文問診”聯(lián)系我，也可以通過好大夫在線網(wǎng)站進(jìn)行預(yù)約加號，還可以在每周一下午我出診時到天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院門診樓三樓三〇九診室找我面診，我會用豐富的經(jīng)驗(yàn)，醫(yī)者的仁心為您提供我最大能力的幫助。2019年03月22日2223
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胡洋主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸科 肺類癌屬于少見性腫瘤，約占肺部腫瘤的1%-2%，占全部類癌的10.2%～11.5%，分中央型類癌和周圍型類癌兩種。肺類癌起源于支氣管肺粘膜及粘膜下腺體的嗜銀細(xì)胞，即Kulchitsky細(xì)胞。這些細(xì)胞漿內(nèi)有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，具有分泌功能。由于類癌屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,有些文獻(xiàn)報道部分類癌可以出現(xiàn)類癌綜合癥癥狀，表現(xiàn)為陣發(fā)性皮膚潮紅、腹瀉、哮喘、心動過速、面部充血、血壓波動和紫紺，但出現(xiàn)此癥狀的病例較少，病人也可出現(xiàn)非特征性癥狀，例如胸痛、發(fā)熱?！?/a>2018年08月19日3173
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