類天皰瘡

類天皰瘡主要包括大皰性類天皰瘡和瘢痕性類天皰瘡，是一種自身免疫性表皮下大皰病。

本病是一種自身免疫疾病，是由于身體產(chǎn)生自身抗體，對皮膚正常組織產(chǎn)生損害導致的。但引發(fā)自身免疫紊亂的原因尚不清楚。

大皰性類天皰瘡

大皰性類天皰瘡表現(xiàn)為皮膚突然出現(xiàn)較大的水皰，具有以下特點：

• 常發(fā)生在老年人群，年輕人群罕見。
• 水皰的位置通常位于手臂、腿部、足部或胸腹部。少數(shù)患者也可出現(xiàn)在口腔或生殖器黏膜部位。
• 水皰出現(xiàn)在外觀正常的皮膚或紅斑上，一般成批出現(xiàn)，可能會有瘙癢。
• 大小不等，小如櫻桃，大如核桃甚至超過 5 厘米大小。
• 典型特征為水皰張力性很強，水皰壁厚，不容易破裂，內(nèi)有清亮的皰液，少數(shù)皰液為血性。
• 水皰一旦破裂，形成潰瘍或開放性瘡口。
• 不典型表現(xiàn)為外觀可類似于濕疹樣或蕁麻疹樣皮損。
• 也有一些患者沒有明顯癥狀，或只是輕微紅腫和炎癥反應，并未出現(xiàn)水皰。
• 發(fā)展很慢，如不治療，癥狀可持續(xù)幾周到幾年，也可能自行消退或加重。

瘢痕性類天皰瘡

口腔和眼部黏膜損傷、皮膚損傷等癥狀是瘢痕性類天皰瘡最常見的癥狀。

• 眼部損害：為瘢痕性類天皰瘡的特征性癥狀。初為一只眼睛發(fā)生，1 ~ 2 年后才侵及雙眼。初期表現(xiàn)為結(jié)膜上透明的水皰。隨著病情的進展，病變處發(fā)生瘢痕萎縮，瞼結(jié)膜與球結(jié)膜粘連，影響眼的運動，甚至導致角膜受損。
• 黏膜損害：鼻部、口腔、咽部、肛門、陰道部及龜頭部等處的黏膜均可能累及。這些部位的黏膜產(chǎn)生水皰，后演變成為糜爛、瘢痕，影響相應部位的功能，如造成陰道狹窄、進食困難等。
• 皮膚損傷：發(fā)生率約 25% ~ 30%，表現(xiàn)為病損處皮膚出現(xiàn)水皰，繼而出現(xiàn)萎縮、瘢痕性愈合。

本病具體發(fā)病機制未明，尚無有效預防措施，以下方法可提高身體免疫力，在一定程度上預防疾病的發(fā)生：

• 保證足夠的休息，避免過度勞累。
• 保持積極樂觀的態(tài)度，不要有太大壓力。
• 適當?shù)腻憻?，提高身體免疫力。

本病主要通過免疫學檢查和病理學檢查進行診斷和評估。

• 免疫學檢查：檢查血液中是否存在相關(guān)抗體，有助于診斷疾病和判斷疾病的嚴重程度。
• 病理檢查：取部分皮損組織進行組織病理學檢查，有助于明確診斷。

本病尚無特異性治療方式，主要通過應用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等來抑制炎癥反應。

藥物治療

• 糖皮質(zhì)激素：可抑制免疫反應，減輕炎癥，常用藥物有潑尼松、甲潑尼龍等，藥物包括口服用藥和外用藥物。
• 免疫抑制劑：也可抑制免疫反應，減輕炎癥，常用藥物有硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等，可與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用，減少激素用量。

手術(shù)治療

瘢痕性類天皰瘡如果瘢痕較為明顯，可通過手術(shù)的方法切除。

• 避免患處皮膚遭受長時間的日曬。
• 應穿著寬松、潔凈的棉質(zhì)衣物，床單、毛巾、浴巾、衣物等要勤洗勤換。
• 避免抓撓，避免洗熱水澡。
• 如果口腔里出現(xiàn)水皰，應避免吃堅硬松脆的食物，例如膨化食品和生鮮水果、蔬菜。
• 戒煙戒酒，避免刺激性和油炸食物。
• 服用糖皮質(zhì)激素和免疫制劑期間，注意預防感染，避免前往人多的密閉空間，及時增減衣物等。