淋巴瘤

淋巴瘤是起源于淋巴結(jié)和淋巴組織的惡性腫瘤，可發(fā)生于身體的任何部位。

淋巴瘤通常以無(wú)痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大為特征，亦可侵犯鼻咽部、胃腸道、骨骼和皮膚等結(jié)外器官引起相應(yīng)器官的受損，常伴有發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀。

根據(jù)病理學(xué)特點(diǎn)，淋巴瘤主要分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

• 霍奇金淋巴瘤（HL）：首發(fā)癥狀常為淋巴結(jié)腫大，發(fā)展速度相對(duì)較慢，這類淋巴瘤治療效果好，規(guī)范治療后大部分患者可治愈。
• 非霍奇金淋巴瘤（NHL）：常有結(jié)外病變，除惰性淋巴瘤外發(fā)展較快。我國(guó)最常見(jiàn)的非霍奇金淋巴瘤為彌漫大 B 細(xì)胞淋巴瘤。

本病病因未明，可能與感染、免疫、遺傳、理化因素有關(guān)。

• 感染：可能與 EB 病毒、人皰疹病毒、麻疹病毒，幽門螺桿菌感染等因素有關(guān)。
• 免疫：艾滋病患者或是移植后長(zhǎng)期服用免疫抑制劑的人群，或是患有免疫系統(tǒng)疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、乳糜瀉（麩質(zhì)過(guò)敏癥）等，發(fā)生淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)明顯更高。
• 遺傳：家里直系親屬（父母或兄弟姐妹）有淋巴瘤，個(gè)體發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)明顯升高。
• 理化因素：殺蟲劑、有機(jī)溶劑、染發(fā)劑、吸煙等也與淋巴瘤的發(fā)病有關(guān)。

霍奇金淋巴瘤

• 淋巴結(jié)腫大：最常見(jiàn)的是頸部、腋下或腹股溝部位的淋巴結(jié)腫大，通常不痛。
• 飲酒痛： 為霍奇金淋巴瘤的特殊癥狀，常在飲酒數(shù)分鐘至幾小時(shí)內(nèi)發(fā)生腫瘤部位疼痛，此類患者多為縱隔淋巴結(jié)病變。
• B 癥狀：是霍奇金淋巴瘤常出現(xiàn)的一組癥狀，包括：發(fā)燒（未發(fā)生感染時(shí)發(fā)燒）、盜汗、不明原因的體重下降（6 個(gè)月內(nèi)體重下降了 10%）。
• 皮膚瘙癢：部分患者會(huì)出現(xiàn)皮膚瘙癢。
• 疲勞、食欲不振：部分霍奇金淋巴瘤患者，唯一的癥狀可能就是疲勞。
• 咳嗽、呼吸困難、胸痛：當(dāng)胸部淋巴結(jié)癌變時(shí)，可能表現(xiàn)出這類癥狀。

非霍奇金淋巴瘤

• 淋巴結(jié)腫大：常見(jiàn)的是頸部、腋下或腹股溝的淋巴結(jié)腫大。
• 疲勞、食欲不振
• 皮膚腫塊：部分非霍奇金淋巴瘤患者可能在皮膚上出現(xiàn)紅色或紫色的腫塊。
• B 癥狀：部分非霍奇金淋巴瘤患者也會(huì)同時(shí)出現(xiàn)發(fā)燒、不明原因體重下降、盜汗的癥狀。
• 容易發(fā)生感染
• 容易出現(xiàn)損傷或流血
• 腹脹：當(dāng)淋巴瘤發(fā)生于腹部時(shí)，尤其是發(fā)生腹水時(shí)，淋巴瘤患者會(huì)出現(xiàn)腹脹。
• 胸痛或胸悶：當(dāng)淋巴瘤發(fā)生于胸部，可能會(huì)壓迫氣管或其他臟器，引起胸部癥狀。
• 頭痛、面部麻木、說(shuō)話困難：如果淋巴瘤影響到患者的大腦，會(huì)出現(xiàn)這些癥狀。

本病病因未明，尚無(wú)有效預(yù)防措施，但可通過(guò)避免感染、增強(qiáng)免疫力、避免接觸毒性物質(zhì)來(lái)降低患病風(fēng)險(xiǎn)。

本病主要通過(guò)病理活檢、影像學(xué)檢查、血液檢查等進(jìn)行診斷和評(píng)估。

• 病理活檢：通過(guò)切開(kāi)或穿刺的方式，取淋巴組織、骨髓、胸水、腹水進(jìn)行病理活檢，以此可明確診斷。
• 影像學(xué)檢查：通過(guò) X 線、CT、磁共振（MRI）、PET-CT、骨 ECT 等檢查，可以幫助明確淋巴瘤的分期，也可以用于穿刺時(shí)的引導(dǎo)。
• 血液檢查：血常規(guī)并不能用來(lái)診斷淋巴瘤，但可以幫助醫(yī)生了解疾病的進(jìn)展情況。某些淋巴瘤會(huì)出現(xiàn) LDH（乳酸脫氫酶）的升高，醫(yī)生如果懷疑這些淋巴瘤，可能會(huì)讓患者進(jìn)行檢查。此外，醫(yī)生還可能通過(guò)抽血了解 HIV、EBV 等病毒感染情況。

霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的治療有所不同。

• 霍奇金淋巴瘤主要采用化療加放療的綜合治療。
• 非霍奇金淋巴瘤病理類型多，異質(zhì)性強(qiáng)，需要根據(jù)不同病理亞型、分期、預(yù)后因素及治療目的確定治療原則，化療是其主要治療手段。

霍奇金淋巴瘤

• 化療
  霍奇金淋巴瘤化療效果很好，常用多個(gè)化療藥物組成的聯(lián)合方案：
  ABVD 方案：柔紅霉素 ＋ 博來(lái)霉素 ＋ 長(zhǎng)春新堿 ＋ 達(dá)卡巴嗪

  BEACOPP 方案：博來(lái)霉素 ＋ 依托泊苷（VP-16）＋ 柔紅霉素 ＋ 環(huán)磷酰胺 ＋ 長(zhǎng)春新堿 ＋ 丙卡巴嗪 ＋ 強(qiáng)的松

  Stanford V 方案：柔紅霉素 ＋ 氮芥 ＋ 長(zhǎng)春新堿 ＋ 博來(lái)霉素 ＋ 依托泊苷 ＋ 強(qiáng)的松

  臨床上，在 Stanford V 方案后通常還需要進(jìn)行放療，其他兩個(gè)方案化療后，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的病情決定是否放療。

• 放療
  放療通過(guò)高能射線殺死癌細(xì)胞。在霍奇金淋巴瘤的治療中，放療通過(guò)與化療聯(lián)合，進(jìn)一步殺死癌細(xì)胞。霍奇金淋巴瘤常用的放療方式為外照射。

• 免疫治療
  免疫療法能夠影響患者自身的免疫系統(tǒng)，從而更有效地識(shí)別和殺死癌細(xì)胞。目前免疫治療主要用于復(fù)發(fā)或難治霍奇金淋巴瘤的治療。常用藥物有 CD30 單抗、CD20 單抗、納武利尤單抗、帕博利珠單抗。

• 大劑量化療 + 干細(xì)胞移植
  有一部分霍奇金淋巴瘤患者，化療放療都效果不佳，這類患者被稱為難治患者。對(duì)于這部分患者，可在大劑量化療（可以聯(lián)合放療）后，使用干細(xì)胞移植重建骨髓。

非霍奇金淋巴瘤

• 觀察隨訪
  非霍奇金淋巴瘤中，有一類生長(zhǎng)非常緩慢，被稱為惰性淋巴瘤。對(duì)于這類淋巴瘤，醫(yī)生首先會(huì)判斷其是否具備治療指征。無(wú)治療指征者可觀察等待，定期隨訪，發(fā)現(xiàn)病情進(jìn)展后，再進(jìn)行治療。
• 化療
  非霍奇金淋巴瘤主要采用化療治療。化療可以單獨(dú)使用，也可以與免疫治療聯(lián)合。
  常用化療方案為 CHOP 方案（環(huán)磷酰胺 ＋ 柔紅霉素 ＋ 長(zhǎng)春新堿 ＋ 強(qiáng)的松），和 R-CHOP 方案（在 CHOP 方案基礎(chǔ)上加用利妥昔單抗）。
• 免疫治療
  可用于與化療藥聯(lián)合治療，常用藥物有 CD20 單抗、CD52 單抗、CD30 單抗、CD79b 單抗、帕博利珠單抗、沙利度胺、來(lái)那度胺等。
• 靶向治療
  靶向治療是針對(duì)致癌突變的治療。非霍奇金淋巴瘤常用的靶向藥包括蛋白酶體抑制劑、組蛋白脫乙酰酶（HDAC）抑制劑、激酶抑制劑幾類。
• 放療
  某些類型的非霍奇金淋巴瘤對(duì)放療射線很敏感，早期照射能取得很好的效果。對(duì)于淋巴瘤侵犯到腦及其他器官的患者，也可以通過(guò)放療治療。放療還能緩解骨轉(zhuǎn)移引起的疼痛。
• 大劑量化療 + 干細(xì)胞移植
  對(duì)于復(fù)發(fā)的非霍奇金淋巴瘤患者，醫(yī)生可能會(huì)采用大劑量化療（可聯(lián)合放療），在這之后進(jìn)行干細(xì)胞移植重建骨髓。移植的干細(xì)胞可來(lái)自患者自身或直系親屬。
• 手術(shù)
  手術(shù)大多用于切除淋巴結(jié)活檢，如果淋巴瘤是發(fā)生于脾等部位，且并未侵犯其他器官，醫(yī)生也可能會(huì)考慮手術(shù)。

化療護(hù)理

• 白細(xì)胞減少：白細(xì)胞減少時(shí)，會(huì)更容易發(fā)生感染，化療過(guò)程中，要注意保暖和休息，避免著涼，減少與人群的密切接觸，降低感染風(fēng)險(xiǎn)。
• 厭食、惡心嘔吐：少食多餐，吃易消化、清淡的食物。必要時(shí)，可咨詢醫(yī)生是否需要服用止吐的藥物。
• 發(fā)熱：低于 38℃ 的發(fā)熱，可不用退熱藥物，多飲溫開(kāi)水，注意休息；如體溫超過(guò) 38℃，并有明顯頭痛或全身不適，應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院復(fù)診。
• 乏力：乏力往往和貧血有關(guān)，需要充足的休息并且加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，攝入足夠的熱量和蛋白質(zhì)能幫助緩解不適。

放療護(hù)理

• 放療前，患者需要去掉身上的金屬物品。并穿著寬松、質(zhì)軟、棉制衣服。
• 放療時(shí)會(huì)出現(xiàn)皮膚干燥、發(fā)癢，要避免放療部位皮膚受到強(qiáng)熱或冷刺激，不用熱水袋，避免陽(yáng)光直射。
• 出現(xiàn)蛻皮和結(jié)痂時(shí)，不要用手撕剝。
• 清潔放療部位皮膚時(shí)，用軟毛巾，動(dòng)作應(yīng)輕柔，避免使用刺激性物品，如肥皂、酒精等。

其他注意事項(xiàng)

• 居住環(huán)境保持清潔，充分換氣，陽(yáng)光充足，溫濕度適宜。定期房間消毒，避免感染。
• 每日飯后、睡前用生理鹽水液漱口，并用軟毛牙刷，避免出血。
• 飲食宜清淡易消化，避免辛辣刺激食物。
• 注意休息，避免熬夜或勞累，保證充足的睡眠和休息，以減輕體力消耗，促進(jìn)恢復(fù)。
• 病情改善后，可先從散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)開(kāi)始，逐漸恢復(fù)正?；顒?dòng)。
• 治療后要定期隨訪檢查，隨訪可以幫助醫(yī)生了解療效，還能發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。

霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的預(yù)后有所不同。

• 霍奇金淋巴瘤： 霍奇金淋巴瘤的發(fā)展稍慢，病程稍長(zhǎng)，治療反應(yīng)較好，甚至部分可治愈。I 期與 II 期 5 年生存率在 90% 以上。
• 非霍奇金淋巴瘤：非霍奇金淋巴瘤（除低度惡性類型外），則往往發(fā)展較快，病程較短，治療反應(yīng)不一，即使取得緩解亦易于復(fù)發(fā)，預(yù)后較差。

常見(jiàn)疑問(wèn)

問(wèn)：淋巴瘤復(fù)發(fā)后還能獲得再次緩解嗎？

答：淋巴瘤在經(jīng)過(guò)嚴(yán)格治療，病灶消失后，一旦出現(xiàn)復(fù)發(fā)常給病人及家屬帶來(lái)失望，容易失去繼續(xù)治療的信心。

實(shí)際上，復(fù)發(fā)淋巴瘤的治療雖然比第一次治療時(shí)要復(fù)雜，治療的效果也許不如第一次治療時(shí)理想。但是，如果能早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療，再次取得完全緩解的可能性還是很大的。

復(fù)發(fā)淋巴瘤的治療與初始淋巴瘤的治療還是有所不同的，由于復(fù)發(fā)淋巴瘤病人大多對(duì)化療藥物產(chǎn)生了不同程度的耐藥性，以前的常規(guī)化療劑量顯得相對(duì)不足，強(qiáng)度不夠。因此，要想再度獲得完全緩解，就要根據(jù)復(fù)發(fā)后的病情對(duì)化療方案進(jìn)行適當(dāng)調(diào)整，更換藥物，合理加大藥物劑量，增加強(qiáng)度。